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Holger Guericke Anästhesie, Kinderintensiv- und Notfallmedizin
12. Symposium für Kinderanästhesie und
Kindernotfallmedizin 24. - 25.November 2017
Was kann schief gehen bei der anästhesiologischen
Versorgung von Kindern mit ...
... Steißbeinteratom?
…Steißbeinteratom
• Krankheitsbild
– Entstehung
– Epidemiologie
– Diagnose / Monitoring
– Komplikationen
– Prognose
– Geburtsmodus
– Differentialdiagnosen
– Chirurg. Management
• Fallvorstellung
• Zusammenfassung/Diskussion
• Teratos = Ungeheuer, Monster
• Onkoma = Schwellung
• Tumore mit ortsfremden Gewebeanteilen
• Tumore mit Gewebeanteilen aller drei
Keimblätter
• Gonadale / extragonadal gelegene Tu
…Steißbeinteratom Teratome
Virchow R, Klin Wschr 46; 1869 / Dehner LP 1986 / Isaacs H 1997
…Steißbeinteratom Teratome - Entstehungstheorien 1
Ashcraft K et al Pediatric surgery Ed 4
Inkomplette Zwillingsbildung: fetus in fetu /
fetiforme TU
…Steißbeinteratom
Teratome - Entstehungstheorien 2/3
Ashcraft K et al Pediatric surgery Ed 4
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
• 35 – 60 % aller Teratome
• Häufigster Tumor bei Neugeborenen
• 1 : 35 000 – 40 000 Lebendgeburten
• 1 : 27 000 Schwangerschaften
• 1/4 M/F
• Mature u. immature Teratome
• Malignität (10%) während der
Neonatalperiode – Cave: spätere
Transformation
• Cystische-/solide Tu
…Steißbeinteratom (sacrococcygeal teratoma)
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
…Steißbeinteratom
• Diagnose
– Routine Ultraschall
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
…Steißbeinteratom
• Diagnose
– Routine Ultraschall
– Erweiterte Diagnostik intrauterin:
•Gefäßdoppler, Echokardiografie
•Fehlbildungsschall
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
…Steißbeinteratom
• Diagnose
– Routine Ultraschall
– Erweiterte Diagnostik intrauterin:
•Gefäßdoppler, Echokardiografie
•Fehlbildungsschall
•MRI
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
…Steißbeinteratom
• Diagnose
– Routine Ultraschall
– Erweiterte Diagnostik intrauterin:
•Gefäßdoppler, Echokardiografie
•Fehlbildungsschall
•MRI
• Monitoring
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
…Steißbeinteratom Klassifikation
Auf Lokalisation und Wachstumsrichtung basierende
Klassifikation (modif. Altmann)
American Academy of Pediatric Surgery Section Survey:
Typ I: „Tiefe mediale Form“, Wachstum „extra-fetal“ hinter
dem Rektum nach kaudal, häufigste Form, 46%
Typ II: Wachstum „extra-fetal“ mit Ausdehnung vor dem
Sakrum ins kleine Becken, 34%
Typ III: Wachstum „intra-fetal“ mit Ausdehnung in Richtung
Abdomen und externer Komponente, 9%
Typ IV: Wachstum ausschließlich innerhalb des Beckens,
10%
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
Typ III
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
…Steißbeinteratom Komplikationen
• Prämaturität, Abort
• Tumorruptur
• Blutung nach intern o.
extern,
Massentransfusion
…Steißbeinteratom Komplikationen
• Prämaturität
• Intrauteriner Tod
• Tumorruptur
• Blutung nach intern o.
extern
• Massentransfusion
Alani MA J Neonat Surg. 2017;6:37
…Steißbeinteratom Komplikationen
• Prämaturität, Abort
• Tumorruptur
• Blutung nach intern o.
extern,
Massentransfusion
• Partielle
Tumornekrose/-lyse
• Disseminierte
intravasale Gerinnung
• Hyperkaliämie
• High output cardiac
failure
• Hydrops fetalis
• Malignität
• Kompression in der
Tumorperipherie
• Respiratorische
Beeinträchtigung
• Begleitfehlbildungen
…Steißbeinteratom Prognose
– Hidden mortality
– Frühgeburtlichkeit (Überleben 75 v. 7 %, 30. SSW)
• Plazentomegalie, Polyhadramnion, Hydrops
• Tumorgröße oder Tumorruptur intrauterin
• Dystokie, u. A.
– Tumor > 10 cm
– Solider Tumor
– Vaskularisation ↑
– Intrauterines Wachstum > 150 cm3/Woche
– Tumorvolumen zu Fetusgewicht > 0,12
– Hydrops fetalis u. High output cardiac failure
Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
Retrospektive Analyse für den Zeitraum 1970 - 2010:
235 Patienten mit SCT
18 (7,7%) Verstorben
- 9 (3,8%) aufgrund maligner Transformation
- 9 (3,8%) 1 x palliativer Patient
7 x Kreislaufversagen und/oder Tumorblutung
…Steißbeinteratom
• Geburtsmodus
– Sectio
• TU Größe > 5 cm o. größer als der biparietale
Durchmesser
• Stark vaskularisierte Tumore
– Spontan
• Kein Problem bei kleinen Tumoren
• „Geburtshiflicher Alptraum“ mit Geburtsstillstand und
Ruptur bei unerkannten TU`s
…Steißbeinteratom
• Differentialdiagnosen
– Meningocele
– Hamartom
– Lymphangiome
– Lipome
– Steißbeinmalformationen (Atavismen)
– Meconium Pseudocysten
– u.A.
…Steißbeinteratom Chirurgisches Management
Pränatal:
• Enges Monitoring von Tu und
Fetus zur individuellen Beratung
der Eltern
• Palliativer Ansatz
• Minimal invasive Interventionen (Hochfrequenzablation/Laserablation..)
• Offene fetale Intervention („Debulking“) (< 28.SSW)
• Sectio
Kremer M et al 2016 / Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
…Steißbeinteratom Chirurgisches Management
Pränatal:
• Enges Monitoring von Tu und Fetus zur individuellen
Beratung
• Abbruch
• Palliativer Ansatz
• Minimal invasive Interventionen
(Hochfrequenzablation/Laserablation..)
• Offene fetale Intervention („Debulking“) (< 28.SSW)
• Sectio
Postnatal:
• Operative Resektion mit
primärer Laparotomie/-
skopie und intraoperativer
Umlagerung
• Zweizeitiges Vorgehen
• Präoperative Embolisierung
der nutritiven Gefäße?
• Timing? Vorbereitung?
Kremer M et al 2016 / Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016
Rossi UG et al 2013
…Steißbeinteratom
Patientin Flora, ♀, 27.04.2016
Aufnahme der Mutter am 20.04. 2016…
34 a, II. Gravida, II. Para, ET: 28.06.2016
Diagnosen: Z.n. Sectio
Anomalie des Feten
Polyhadramnion
Lungenreifeinduktion
…Steißbeinteratom
Patientin Flora, ♀, 27.04.2016
- Entbindung in der 31 + 1. SSW geplant und
durchgeführt
- Sectio im KJK geplant für den 27.04. 0830 h
- Termin wurde der Anästhesie (- 3 d) indirekt bekannt
gegeben, keine weiteren Informationen
- Termin, Diagnose und Alter bestätigt (- 2 d)
- Zeitpunkt und Entbindungsort verlegt, auf 1200 h im
PNZ Hannover (-1 d)
- Chirurg. Wunsch: Operative Versorgung im Dienst
…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016
Sectio:
- SpA
- Quer und Längsinzision d. Uterus
- Geburt 1213 h / 3,4 kg / Tumor ca. 1,2 kg
- Entgegennahme durch Pädiaterin und
Kinderchirurgin in einem sterilen Beutel
- Initial 1 x geschrien, Beine werden bewegt
- APGAR 6/7/8
…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016
Erstversorgung:
Lagerung in re Seitenlage,
2 maliges Blähen, npCPAP, bds. belüftet
Zunächst PEEP 5 cm Aq., dann 7 cm Aq.
FiO2 0,5, dann 0,35, RR 44/26/32 Hf 180
BE (EK, Stoffwechsel, BGA), Zugang
Konakion i.m., 1 xVolumengabe, DTI,
Antibiose
Vermessung des Teratoms und Versorgung
TU: (50 cm Umfang, 16 x 14 cm im US)
Kleine Lazeration 4 x 3 cm
…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016
Verlegung ins KJK:
1350 h Baby NAW Transport
1420 h Übergabe des Kindes i. d. OP
PEEP 5 cm Aq., 30 % O2
RR 47/22/33 HF 173
Echokardiografie, Doppler..
Klin. Untersuchung
…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016
Situationseinschätzung:
Chirurg: Muss – Lazeration
(Verfügbarkeit)
Pädiater: Echo: TI, Shunts,
Bedenken Transition
Keine Prognose bzgl. Herz
Anästhesie: Beginn nach Echo
…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016
Blutkomponententherapie:
Blutvolumen des Kindes ca. 290 ml
gegeben: EK 600 ml
FFP 1050 ml
TK 50 ml
Adjuvanzien….
…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016
Zusammenfassung:
- Unprofessionelle Kommunikationswege
- Keine Informationen zum Kind
- Unreflektierte Entscheidungsfindung
- Dadurch problematischer OP Zeitraum
- Frühzeitige Thrombozytengabe
- Zentrumsbildung ?