Obrovskobunkový kostný nádor v PND – kazuistika

ORL klinika FNsP Nové Zámky,Gnojčáková, Kurinec

X.Slovenské a II.Česko-slovenské rinologické dni

TVÁROVÝ SKELET /3 FORMY

o obrovskobunkový reparatívny granulóm

o Brown tumor pri hyperparatyreoidizmeo Obrovskobunkový nádor

( osteoklastóm, Giant cell tumor ) o komplikácia Pagetovej choroby

CHARAKTERISTIKAo neobvyklý, benígny, lokálne agresívnyo semimalígny: recidívy 30-50%, pľúcne

metastázy 5-10% o 5% primárnych kostných nádorovo 90% epifýzy dlhých rúrovitých kostí, 5-10%

os sakrum, 4% končatinyo 2% tvárový skelet - maxila, mandibula,

sfenoid, etmoidy, temporálna kosť, zygomatický komplex

o maximum 2.- 4. dekáda životao jemná predominancia u žien

KLINICKÝ OBRAZlokalizáciadominuje bolesť, opuch, pocit tlakutvárové príznaky - tvárová celulitída,

opuch, hypestézia nosové - epistaxa, sekrécia, obštrukcia, sinusitída,

deformity orbitálne - diplopia, epifora, proptóza bulbu,

telekantus orálne - velofaryngeálna insuficiencia, hypestézia

podnebia, ulcerácia podnebia, oronazálna fistula, trizmus postihnutie CNS - meningitída, kŕče, kolapsový

stav, zmeny správania postihnutie bázy lebky - II, III, IV, V 1,2, VI ušné príznaky - zhoršenie sluchu, sekretorická otitída

DIAGNOSTIKA kompletné ORL vyšetrenie - endoskopia

nosovej dutiny, otomikroskopia zobrazovacie vyšetrenia Rtg /okcipitofrontálna, okcipitomentálna/ expanzívne, deštruktívne lézie CT /koronálna, axiálna/ MR histologické vyšetrenie obrovské viacjadrové bunky pripominajúce

osteoklasty, 2 mononukleárne stromálne bunky makroskopicky sýtočervené krehké tkanivo s cystami,

krvácaniami, nekrózami a zvyškami trámcov

HISTOLÓGIA

Multijadrové obrovské bunky a špirálovité bunky s oválnymi jadrami

/Uzbek U.,MUshtaq I., Giant cell granuloma of tha maxila, J Ayub Med Coll Abbotabad 2007,19/3/

DIFERENCIÁLNA DIAGNÓZA malígne nádory nosa a PND nosové polypy antrochoanálny polyp cysty a mukokély PND, kostné cysty granulomatózne choroby cudzie telesá v nosovej dutine invertovaný papilóm mukormykóza malígna fibrózna histiocytóza

LIEČBA

CHIRURGICKÁ: radikálna resekcia + rekonštukcia

Rádioterapia - obtiažne lokalizácie,nekompletná chirurgická resekcia ! malígna transformácia (osteosarkóm,

fibrosarkóm)

Konzervatívna – kalcitonín /denne, kortikoidy/ týždenne

CHIRURGICKÁ LIEČBA Endoskopická Intraorálne prístupy /sublabiálny Vonkajšie prístupy Maxila /Caldwell-Luc, transantrálna etmoidektómia Etmoidy /externá etmoidektómia, externá transetmoidálna sfenoidektómia Frontálna dutina /externá frontoetmoidektómia, čelový osteoplastický lalok Otvorené chirurgické prístupyprístupy cez mäkké tkanivá - mediálna

rinotómia, laterálna rinotómia, rozšírená laterálna rinotómia, sutúra coronalis, midfacial degloving

resekcie kostných štruktúr - parciálna mediálna resekcia maxily, dolná parciálna mediálna resekcia maxily, radikálna maxilektómia so zachovaním orbity a s exenteráciou orbity, kraniofaciálna frontoetmoidektómia, rozšírená kraniofaciálna resekcia

KAZUISTIKA

37 ročná pacientka 3 mesiace problémy /opuch pravého

oka, pravej strany tváre, bolestivosť nad maxilárnou dutinou

bez diplopie, bez sekrécie z nosa, nekrvácala, čuch v norme

liečená u oftalmológa, neurológa, ORL endoskopicky v nosovej dutine hladké

vyklenutie sliznice laterálnej steny

CT VYŠETRENIE mäkkotkanivová nehomogénna laločnatá

expanzia 32 x 32 x 27mm

osteolýza ventrálnej steny a stropu antra, ventrálnej časti laminy papyracea /vpravo

uzurácia ductus lacrimalis

propagujúca sa do pravého antra, čiastočne infraorbitálne, do podkožia a concha nasalis media et inferior

ZÁVER

okraje negatívne bez ďalšej liečby pravidelné kontroly / endoskopicky, MR 6 rokov bez ťažkostí

ĎAKUJEM ZA POZORNOSŤ