Upload
franklin-anchundia-delgado
View
36
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
PATOLOGA INFANTILCAPTULO 14120
CONTENIDOAnomalas congnitas.Asfixia perinatal extrnseca.Infeccin.Retraso del crecimiento intrauterino.Sndrome de distress respiratorio idioptico neonatal.Enterocolitis necrotizante neonatal.
CONTENIDOTrauma obsttrico.Isoinmunizacin relacionada con incompatibilidad de grupo sanguneo.Prematuridad extrema.Anomalas congnitas del metabolismo.Alteraciones del metabolismo de los carbohidratos.
CONTENIDOAlteraciones del metabolismo de las glicoprotenas.Alteraciones del metabolismo de los lpidos.Alteraciones de las lipoprotenas.Alteraciones del metabolismo de los aminocidos.Alteraciones de los peroxisomas.
CONTENIDOOtras anomalas metablicas congnitas.Diagnstico de las anomalas metablicas.Fibrosis qusticas.Sndrome de la muerte sbita del lactante.Tumores y pseudotumores de la infancia.Hamartoma.
CONTENIDOTeratoma.Embriomas.Rabdomiosarcoma.Leucemias.Linfomas.Tumores malignos de clulas redondas.Fibromatosis de la infancia.
CONTENIDONeurocriptopatas.Relacin de los tumores infantiles con teratognesis.
Se debe a factores:Primarios.Secundarios.
El factor primario es responsables de manifestaciones:Morfolgicas.Clnicas.Bioqumicas.
El factor secundario est relacionado con la muerte.ANOMALAS CONGNITAS
Malformacin: Defectos morfolgicos de un rgano, o regin del cuerpo, como consecuencia de un proceso intrnseco anormal de desarrollo.
Disrupcin: Defecto morfolgico de un rgano o parte del cuerpo, como consecuencia de una interferencia con el proceso normal del desarrollo.ANOMALAS CONGNITAS
Deformacin: Alteraciones de la forma, aspecto o posicin anormal de una parte del cuerpo. Estos tipos de malformaciones pueden aparecer aisladas o asociadas:Defecto Politpico: Alteracin nica de un rea de desarrollo que causa mltiples anomalas.Secuencia: Grupo de anomalas derivadas de un factor nico. La anomala inicial puede ser una malformacin, una disrupcin o un factor mecnico.ANOMALAS CONGNITAS
Sndrome: Grupo de anomalas mltiples que no representan secuencia simple o un defecto politpico.
Asociacin: Anomalas mltiples que ocurren en dos o ms individuos.ANOMALAS CONGNITAS
ANOMALAS CONGNITASCausas ms importantes de malformaciones congnitas
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Se agrupan en:Malformacin por exceso.Malformacin por defecto.Malformacin por no-involucin.Malformacin por involucin precoz.Malformacin por alteracin en la posicin.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformacin por alteraciones de la forma.Malformacin por defectos en la organizacin de los tejidos.Malformacin por defecto en la separacin de blastmeros.Malformacin mltiples.ANOMALAS CONGNITAS
ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformacin por exceso:Malformaciones por exceso numrico de un rgano no son infrecuentes.Bazos supernumerarios pueden aparecer en cualquier zona de la cavidad abdominal.Los pulmones supernumerarios condiciona problemas respiratorios y circulatorios.Existen malformaciones por exceso de un tejido.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformacin por defecto:Agenesia.- Es la ausencia completa de todo o una parte de un rgano.Aplasia.- Es la ausencia de un rgano desarrollado, persistiendo el rgano rudimentario maduro o inmaduro.Hipoplasia.- Es la formacin de un rgano menor de lo habitual por desarrollo incompleto.Atresia.- Defecto en la formacin de la luz.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformacin por defecto:Anencefalia:Defecto de invaginacin de la placa neural.La incidencia es doble en las nias que en nios, a estos nios les falta:El crneo.Tejidos blandos del crneo.Gran parte del cerebro.ANOMALAS CONGNITAS
ANOMALAS CONGNITASAnencefalia
ANOMALAS CONGNITASAnencfalo. Ntese la ausencia de huesos craneales
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformacin por defecto:Espina Bfida:Defecto de cierre de mdula espinal y de la columna vertebral.La lesin es en la regin lumbosacra.De acuerdo a la gravedad del defecto del cierre puede producirse:Espina bfida oculta.- Defecto de cierre del arco vertebral posterior.Meningocele.- Defecto amplio del arco posterior con herniacin de las meninges.ANOMALAS CONGNITAS
ANOMALAS CONGNITASEspina bfida abierta (parte inferior), el gestante estaba en estricta dieta con el fin de bajar de peso 3 meses antes y durante la concepcin
ANOMALAS CONGNITASEsquema de los diferentes tipos de alteraciones del cierre del tubo neural
ANOMALAS CONGNITASMeningocele. Feto de 15 semanas de gestacin que presenta una saculacin en regin cervicalRecin nacido visto por atrs, meningocele cubierto por piel
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones por no involucin:rganos o tejidos involucionan durante el embarazo, en el nacimiento algunos tejidos deben haber desaparecido.La persistencia del conducto arterioso, la comunicacin interauricular, el conducto tirgogloso son ejemplos de malformaciones.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones por involucin precoz:En algunos casos los nios involucionan prematuramente el timo, con consecuencia para el sistema inmune.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones por alteracin en la posicin:La alteracin de la posicin habitual de un rgano o tejido se denomina:Ectopia.Heterotopa.Una de las ectopias mas frecuentes es la presencia de tejido pancretico en la pared del estmago.Otro ejemplo sera el sndrome de Kartagener.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones por alteraciones de la forma:Afecta a cualquier rgano o estructura del organismo.Las focomielias son alteraciones de la forma, por defecto de las extremidades.La sindactilia es la fusin de los dedos de una mano o pie.La polidactilia es la aparicin de mas de cinco dedos.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones por defectos en la organizacin de los tejidos:
En el rin se producen displasias cuando los glomrulos no estn abocadas al sistema tubular normal.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones por defectos en la separacin de blastmeros:Las alteraciones de la separacin de los blastmeros produce monstruos dobles que representan embarazos gemelares incompletamente separados: siameses.Craniopago.Isquiopagos.Toracpago.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones mltiples:Las causa que las indujo, acto en un momento temprano del desarrollo, sobre diferentes tejidos efecto Politpico, o sobre un tejido efectos monotpico.El sndrome del alcohol fetal es un sndrome mal formativo que ocurre en una de cada 750 nacidos vivos.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones mltiples:
El alcoholismo durante el embarazo aumenta la incidencia:Abortos.Mortalidad perinatal.Malformaciones.ANOMALAS CONGNITAS
TIPOS DE MALFORMACIONES CONGNITAS
Malformaciones mltiples:Las malformaciones mltiples pueden aparecer en hijos de madres que durante el embarazo padecen infecciones in tero por cualquier microorganismo del llamado Complejo Torch (toxoplasmosis, rubela, citomegalo virus y herpes simple).ANOMALAS CONGNITAS
MALFORMACIONES Y HERENCIA MULTIFACTORIAL
Malformaciones, cromosonopatas y errores congnitos del metabolismo son de origen multifactorial.El papel de cada uno de estos factores pueden ser:Continuo (hipertensin arterial).Discontinuo (la aparicin de labio leporino y hendidura palatina).ANOMALAS CONGNITAS
El trmino implica una combinacin de:Hipercapnia.Hipoxemia.Acidemia metablica.
Es consecuencia de una alteracin en la circulacin tero placentaria.
El trmino implica que la causa de asfixia es externa al feto, por factores maternos u obsttricos.ASFIXIA PERINATAL EXTRNSECA
Existen 4 causas de asfixia:Anomalas placentaria (hemorragias, abruptio, etc).Anomalas del cordn umbilical (compresin, nudos).Anomalas del parto (parto prolongado, presentacin anormal, etc.).Anomalas maternas (hipertensin, preeclamsias, etc.).ASFIXIA PERINATAL EXTRNSECA
Los hallazgos anatomopatolgicos en la asfixia perinatal son:Congestin Vsceral.Aspiracin de lquido amnitico con o sin meconio.Lesiones Isqumicas en varios rganos.ASFIXIA PERINATAL EXTRNSECA
Infarto de miocardio en un recin nacido de 7 meses de gestacin con una atresia esofgica que caus una neumona aspiratoriaASFIXIA PERINATAL EXTRNSECA
Las lesiones fundamentales en la infeccin perinatal son:Focos de necrosis con o sin reaccin inflamatoria.Demostracin morfolgica de microorganismos o de cambios celulares caractersticos.Alteraciones morfolgicas caracterstica de determinadas infecciones.INFECCIN
Existen dos tipos de retrasos.En el simtrico o hipoplsico el peso del feto est reducido consecuencia de la agresin causante ocurre antes de las 15 semanas de gestacin.El retraso asimtrico significa un adelgazamiento intrauterino por lo que existe una disminucin del peso.RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO
La causa de retraso del crecimiento intrauterino pueden ser:Intrnsecos al feto (infecciones intrauterinas, efectos txicos, malformaciones).Extrnsecos relacionado con enfermedad materna o alteraciones circulatorias placentarias.RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO
Llamada Enfermedad de la Membrana Hialina.Es la causa mas frecuente de insuficiencia respiratoria.Las caracterstica pulmonar principal es una deficiencia de volumen residual funcional y aumento importante del trabajo respiratorio.SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL
Por debajo de las 30 semanas, la cantidad de surfactante es insuficiente.La mezcla de exudado plasmtico con fibrina y restos celulares forma un revestimiento pastoso.El depsito de material hialino produce una obstruccin del bronquido respiratorio.SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL
Morfologa:Estadio agudo (0 - 3 das) macroscpicamente, los pulmones presentan petequias subpleurales.Histolgicamente se aprecia fragmentos de membranas hialinas, atelectasia de conductos alveolares y alvolos con dilatacin de bronquiolos respiratorio, edema pulmonar y necrosis del epitelio.SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL
Distrs respiratorio, estadio agudo. Areas de atelectasia y microabscesos en un nio de 3 das de vida, hijo de madre diabticaSNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL
Morfologa:La atelectasia se produce en la fase aguda es epifenmeno de la exudacin del plasma, microhemorragias y necrosis de revestimiento epitelial por radicales libres.Estadio de cicatrizacin (4 10 das). SNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO IDIOPTICO NEONATAL
Su complicacin mas frecuente es la perforacin.Existen varias formas anatomoclnicas:Enterocolitis neonatal necrotizante idioptica:Se relaciona con entidades que producen hipoxia o hipotensin en el recin nacido, Ej.: la anoxia neonatal, el sndrome del diestres respiratorio.La mucosa del intestino es sensible a la hipoxia, que favorece al crecimiento de bacterias saprofitas.Secundariamente se produce la infeccin, causada por escherichia coli, clostridium welchi, proteus y klebsiella.ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE NEONATAL
Otras formas de enterocarditis necrotizante neonatal:Se describen en tres formas:Enterocolitis neonatal necrotizante postexsanguineo tranfusin.La consecutiva diarrea de cualquier tipo.La consecutiva a oclusin trombtica arterial.ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE NEONATAL
Hemorragia extracraneal:Caput succedaneum.- Edema hemorrgico de la piel del cuero cabelludo.Hemorragia subaponeurtica.- Localizada bajo la aponeurosis epicraneal.Cefalo - Hematoma.- Hemorragia de localizacin subperiostica.TRAUMATISMO OBSTTRICO
Hemorragia intracraneal:
Hemorragia Extradural.- Asociadas a fracturas de huesos craneales.
Hemorragia Subdural.- Se encuentra en 3 formas caractersticas:Coagulo sobre la convexidad cerebral, consecuencia de la ruptura de venas superficiales cerebrales.Coagulo en la fisura longitudinal que cubre el cuerpo calloso.Coagulo en la fosa posterior, consecuencia de desgarro de la tienda del cerebro.TRAUMATISMO OBSTTRICO
Hemorragia subaracnoidea:Pequeas sufusiones hemorrgicas de origen venoso, relacionadas con la hipoxia.
Hemorragias subendimaria:Las hemorragias se originan en la capa germinal subependimaria, localizada entre el ncleo caudado y el tlamo.
Hemorragias intracerebrales e intracelulares:La hemorragia es relativamente frecuente en prematuros.TRAUMATISMO OBSTTRICO
La encefalopatia hipoxica isqumica.- Se presenta en 2 formas:Necrosis neuronal selectiva.- Se caracteriza por necrosis neuronal con picnosis, eosinofilia y vacuolizacin citoplsmica.Leucomalacia periventricular.- reas de necrosis de origen isqumico en la regin del trgono.TRAUMATISMO OBSTTRICO
Debida a una agresin inmune de los eritrocitos fetales por anticuerpos de la madre como consecuencia del paso transplacentario de hemates del feto hacia la madre durante el embarazo.ISOINMUNIZACIN POR INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO SANGUNEO
Se considera como un factor primario relacionado con la muerte, cuando en recin nacido es de menos de 28 semanas de gestacin y menos de 1000 gr de peso.PREMATURIDAD EXTREMA
Se deben a un defecto molecular que afecta a una enzima, sistema de transporte receptores en las membranas celulares.Sustratos o metabolitos insolubles se acumulan en los citoplasmas, se conocen como enfermedades por acumulacin.ANOMALAS CONGNITAS DEL METABOLISMO
Metabolismo del glucgenoANOMALAS CONGNITAS DEL METABOLISMO
Se clasifican segn el material almacenado:Alteraciones del metabolismo de los carbohidratos.Alteraciones del metabolismo de los glicoprotenas.Alteraciones del metabolismo de los lpidos.Alteraciones del metabolismo de ciertos aminocidos.ANOMALAS CONGNITAS DEL METABOLISMO
GALACTOSEMIA
Enfermedad autosmica recesiva.Dficit de galactosa-1-fosfato uridil-transferasa.La ausencia de esta enzima causa: acumulacin de galactosa, galactosa 1-fosfato y galacticol en hgado y riones.La alteracin mas temprana es esteatosis heptica. ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
GalactosemiaALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA
Dficit de la enzima fructuosa 1-fosfato-aldolasaEnfermedad bsicamente heptica, se desarrollar a partir de la administracin de fructuosa en la dieta diaria del recin nacido.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
GLUCOGNESIS
Dficit de enzimas que intervienen en el metabolismo del glucogeno.Hay distintas formas de Glucogenosis las principales son:Glucogenosis tipo 0:Dficit de licogen glucogeno sintetasa.Dficit de crecimiento e hipoglucemia.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
GLUCOGNESIS
Glucogenosis tipo 1 (Enfermedad de Von Gierke):
Glucogenosis tipo 2 (Enfermedad de Pompe):Dficit de glucosidasa lisosomica cida.Se caracteriza por dificultad respiratoria y fallo cardiaco.Hay acumulacin de glucogeno en el hgado y msculo.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
GLUCOGNESIS
Glucogenosis tipo 3 (Enfermedad de Forbes):
Causada por dficit de amilo-1, 6-glucosidasa, en cuadros de hepatomegalia postnatal y debilidad muscular.
Morfolgicamente se produce deposito de glucogeno citoplsmico con esteatosis y fibrosis en el hgado.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
GLUCOGNESIS
Glucogenosis tipo 4 (Amilopeptinosis, Enfermedad de Anderson):Causada por dficit de amilo-1, 4-1, 6-transglucosidasa.Se manifiesta como hepatoesplenomegalia progresiva que termina en cirrosis.
Glucogenosis tipo 5 (Enf. De McArdle):Dficit de fosforilasa del msculo esqueltico.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
GLUCOGNESIS
Glucogenosis tipo 5 (Enf. De McArdle):Morfolgicamente hay exceso de glucogeno en localizacin subcarcolemal e interfibrilar en musculatura esqueltica.
Glucogenosis tipo 6 (Enf. De Hers):Dficit de fosforilasa heptica.Se manifiesta como hepatomegalia sin hiperlactidemia e hiperuridemia.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
Glucogenosis tipo II. Acmulos de glucgeno perinuclear en una fibra muscular estriadaALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
MUCOPOLISACARIDOSIS
Actividad deficiente de varias enzimas relacionadas con el catabolismo de los glicosaminoglicanos.
Mucopolisacridos tipo I (enfermedad de Hurler):Se debe al dficit de la enzima lisosmica alfa-l-induronidasa.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS
MUCOPOLISACARIDOSIS
Mucopolisacridos tipo I (enfermedad de Hurler):La enfermedad se manifiesta con enanismo, hepatoesplenomegalia y deterioro mental.El aspecto anatomopatolgico del SNC se caracteriza por:Prdida neuronal.Alteraciones menngeas.Depsitos de material sudanofilo PAS.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS
MUCOPOLISACARIDOSIS
Mucopolisacaridosis tipo 2 (sndrome de Hunter):Causado por un dficit de alfa-L iduronidasa sulfatasa.Se caracteriza por afectacin hepatoesplenica y de SNC.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS
MUCOPOLISACARIDOSIS
Mucopolisacaridosis tipo 3 (enfermedad de San Filippo):Dficit de Heparan Sulfatasa.Se caracteriza por depsito citoplsmico con hepatoesplenomegalia y retraso mental.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS
MUCOPOLISACARIDOSIS
Mucopolisacaridosis tipo 4 (Sndrome de Morquio).Debido a dficit de galactosamina6 sulfatasa.Cursa con aceptacin esqueltica y displasia espondiloepifisaria.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS
MUCOLIPIDOSIS
Enfermedades de acumulo lisosmico con evidencia de defectos mltiples en varias combinaciones del metabolismo de mucopolisacridos, lpidos y glucoprotenas.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS
FUCOSIDOSIS
Dficit de -fucosidasa, con depsito de material glucoproteco y mucopolisacridos en citoplasma.
Existe retraso psicomotor y dficit neurolgico.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS
MANODOSIS
Dficit de la -manosidasa.Tiene como consecuencia la acumulacin neural y visceral de oligosacridos.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS GLICOPROTENAS
GANGLIOSIDOSIS
Se divide en tres:Gangliosidosis GM1:Es la acumulacin en:Clulas neurales.Viscerales.Deficiencia de la isoenzima de GM1-B-GALACTOSIDASA.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS
GANGLIOSIDOSIS
Gangliosidosis GM2: Acumulacin en el tejido neural.Hay tres tipos:TIPO 1 o enfermedad de TAY-SACHS.TIPO 2 o enfermedad de SANDHOFF.TIPO 3 o forma JUVENILGangliosidosis GM3: Acumulacin en el:Cerebro.Hgado.Ausencia de GM 3-UDP-acetigalactosaminil transferasa.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS
Enfermedad de Tay-Sachs. Acmulos de ganglisidos en neuronasALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS
La Esfingomielinosis o Enfermedad de Niemann Pick se caracteriza por:La actividad disminuida de una enzima catablica, la esfingomielinasa.Nios presentan retraso grave psicomotor y hepatoesplenomegalia.La lesin aparece en medula sea, clulas de schwan y hepatocitos.ALTERACIONES DE LAS LIPOPROTENAS
Enfermedad de Niemann-Pick. Citoplasma ensanchado de las neuronas por acmulo de esfingomielinaALTERACIONES DE LAS LIPOPROTENAS
Un grupo de enfermedades con un defecto enzimtico en el metabolismo de los aminocidos.
El dficit y el efecto clnico depende de la situacin.ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS AMINOCIDOS
Metabolismo de la fenilalaninaALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS AMINOCIDOS
Un grupo de enfermedades metablicas hereditarias de la biognesis de los peroxisomas.
Se manifiestan como disfuncin progresiva psicomotris.ALTERACIN DE LOS PEROXISOMAS
PORFIRINAS
Alteracin en la biosntesis de la porfirinas y fraccin HEM.Patrn de herencia autosomico dominante.Se divide usualmente en:Heptica.Eritropoyetica.OTRAS ANOMALAS METABLICAS CONGNITAS
EPILEPSIA MIOCLONICA
Enfermedad degenerativa del SNC progresiva.Son acumulo de material fibrilar y granular.Aspecto morfolgico caracterstico (cuerpo de lafora) se encuentra:Sustancia negra.Pallidum.Cortex cerebral.Ncleo dentado.OTRAS ANOMALAS METABLICAS CONGNITAS
Cuerpos de Lafora PAS+ en neuronas del ncleo dentadoOTRAS ANOMALAS METABLICAS CONGNITAS
Tejidos utilizados para el diagnostico:Piel y conjuntiva.Intestino.Nervios perifricos.Msculos.Linfocitos perifricos.Cerebro.Liquido amnitico.Rin.DIAGNSTICO DE LAS ANOMALAS METABLICAS
Ultraestructura de los cuerpos cebra presentes en las clulas epiteliales del glomrulo de un paciente con enfermedad de FabryDIAGNSTICO DE LAS ANOMALAS METABLICAS
Enfermedad de herencia autosomica recesiva.FIBROSIS QUSTICA
Causa de muerte en nios dentro de una semana y un ao.
El estudio autopsico se da por toma de muestras.Bacteriolgicas.Virolgicas.Bioqumicas.SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE
Estudio Histolgico.
Pequeos signos como estrs:Estado criboso de la cortical del timo.Deplecin lipidica del cortex suprarrenal.Ligera esteatosis heptica.Alteraciones de la osificacin endocondral.SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE
Ligero signos hacen pensar hipoxia crnica:Hematopoyesis extramedular en el hgado.Gliosis en el ncleo del tronco cerebral.
Otros signos de madurez en rganos concretos:Pncreas.Pulmones.Riones.SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE
Un mecanismo terminal de apnea conlleva:Hipoxemia.Hipercapnea.Alteraciones de la conduccin cardiaca.
Apnea prolongada con llevara:Muerte por asfixia.Petequias.Congestin.Edema en los pulmones.SNDROME DE LA MUERTE SBITA DEL LACTANTE
Segunda causa mas comn de muerte entre 1 y 15 aos de edad.
Los mas comunes son:Leucemias.Linfomas.Tumores del SNC.
Las neoplasias malignas no leucmicas son denominadas tumores slidos.TUMORES Y PSEUDOTUMORES DE LA INFANCIA
En el neonato los mas frecuentes son:Neuroblastoma.Retinoblastomas.Tumores hepticos.Tumores fibroblsticos.
Los grupos de tumores mas importantes en la edad peditrica son:Hamartomas.Hamartomatosis teratomas.Ebriomas.Tumores Hematopoyetivos.Tejidos conjuntivos.TUMORES Y PSEUDOTUMORES DE LA INFANCIA
Masa de tejido que aparece en el nacimiento.Compuesto por masas excesivas de un tejido.Su conducta biolgica es benigna.Cuando son multifocales se denominan hamartomatosis.HAMARTOMA
Tumor formado por mltiples tejidos de una capa germinal primitiva.
Los teratomas se desarrollan en:Testculos.Ovarios.Retroperitoneo.Mediastino anterior.Regin sacrocoxigea.TERATOMA
Teratoma sacrocoxigeoTERATOMA
Estos tumores estn compuesto por clulas blastivas.
Dentro de este grupo los tumores mas frecuente son:Nefroblastoma.Neuroblastoma.Hepatoblastoma.Mduloblastoma.Retinoblastoma.EMBRIOMAS
NEFROBLASTOMA
Tambin llamado tumor de Wilms, tumor maligno del rin derivado del blastoma metanefrico.Es bilateral en el 10% de los pacientes.Est formado por 3 tipos de tejidos:Blastoma.Epitelio.Estroma.EMBRIOMAS
Tumor de Wilms. Componente glandular, mesenquimal de clulas fusiformes y blastematoso de clulas pequeas redondasEMBRIOMAS
NEFROBLASTOMA
Adems del nefroblastoma convencional hay 3 entidades clnicas patolgicas:El nefroma mesoblstico.El Nefroblastoma epiteliales monomorficos.La Nefroblastomatosis.EMBRIOMAS
NEUROBLASTOMA
Constituidos por neuroblastos primitivos derivados por la cresta neural.
Localizacin frecuente:Mdula suprarrenal 40%.Cadena de ganglios simpticos abdominales.Toracicos.Plvicos.Cervicales.EMBRIOMAS
NEUROBLASTOMA
La regresin del neuroblastoma ocurre por 3 mecanismos:Desaparicin por citolisis.Necrosis hemorrgica que conlleva a cicatriz y calificacin.Citodiferenciacin ganglioblastoma, ganglioneuroma y finalmente neurofibroma.EMBRIOMAS
NEUROBLASTOMA
Se caracteriza por grnulos neurosecretores en las prolongaciones citoplasmticas, vesculas sinpticas rudimentarias.Neuroblastoma in situ presencia de pequeos neuroblastos primitivos en las glndulas suprarrenales en autopsia perinatales.EMBRIOMAS
Neuroblastoma bien diferenciado con presencia de neuronas bien desarolladas (ganglioneuroblastoma)EMBRIOMAS
Neuroblastomatosis con presencia de clulas redondas en las periferia del rinEMBRIOMAS
MEDULOBLASTOMA
Comn en nios.Se desarrolla en el vermix, hacia la luz del cuarto ventrculo.Produce obstruccin del acueducto de Silvio con aumento de la presin intracraneana.Formado por mduloblastos, clulas pequeas fusiformes.EMBRIOMAS
RETINOBLASTOMA
Precursores de los conos y bastones de la retina.
Se desarrollan en la capa interna y externa de la retina puede ser:Multifocales.Bilaterales.
Caracterstica Rosetas de Flexner.EMBRIOMAS
HEPATOBLASTOMA
Neoplasia embrionaria de parnquima heptico.Compuesta bsicamente de hepatocitos inmaduros.Se encuentra tejido osteocartilaginoso, msculo o estroma sarcomatoide.EMBRIOMAS
Ocurre en la cabeza y cuello, particularmente en la regin de la:rbita.Senos Paranasales.Odo medio.
El tipo embrionario compuesto por clulas primitivas indiferenciadas.RABDOMIOSARCOMA
Est formado por clulas que semejan a msculo fetal de la semana 10 a 12 de desarrollo.La forma botriode ocurre con frecuencia en superficie de rganos huecos genito urinarios.RABDOMIOSARCOMA
Rabdomiosarcoma embrionario. Clulas fusiformes de un tejido laxoRABDOMIOSARCOMA
La forma mas comn es la leucemia linfoblstica aguda.Cuando se manifiesta en el nacimiento se denomina leucemia congnita frecuente en nios afecto de trisoma 21 (Sndrome de Down).LEUCEMIAS
Son poco frecuentes, constituyen el 10% de tumores slidos.El ms frecuente el linfoma de Burkitt.LINFOMAS
Denominados tumores malignos de clulas pequeas azules.
Los ms caractersticos son:Neuroblastoma.Rabdomiosarcomas.Linfomas malignos.Sarcomas de Ewing de hueso.Tumores malignos primitivos neuroectodermico (PNET).TUMORES MALIGNOS DE CLULAS REDONDAS
Patrn morfolgico en histologa convencional son:Nefroblastomas.Osteosarcomas.Retinoblastomas.Hepatoblastomas.Algunos tumores de clulas germinales.TUMORES MALIGNOS DE CLULAS REDONDAS
Lesin caracterizada por la proliferacin de miofibroblastos.Se caracterizan por una gran densidad celular y un ndice mitsico elevado.Las formas aisladas en extremidades se denominan hamartomas fribrosos de la infancia.FIBROMATOSIS DE LA INFANCIA
Un grupo de situaciones disgenticas Hamartomatosas y Neoplsicas.Su origen en el mal desarrollo de la cresta o sus derivados.NEUROCRIPTOPATAS
Tumores malignos pueden desarrollarse en:Coristoma.Vestigios embrionarios.Hamartomas.Gnadas disgenticas.
Dos tipos bsicos de anomalas cromosmicas peditricas:Anomalas constitucionales.Anomalas adquiridas.RELACIN DE LOS TUMORES INFANTILES CON TERATOGNESIS
Las anomalas constitucionales se ven en todas las clulas del cuerpo del enfermo.Las anomalas adquiridas en el tejido neoplsico, tejido relacionado o lneas celulares derivadas del tumor.RELACIN DE LOS TUMORES INFANTILES CON TERATOGNESIS