Universidad Nacional Mayor de San Marcos Departamento Academico de Medicina

VASCULITIS PULMONARES

Dr. Jos Pineda Bonilla Neumologa Hospital Edgardo Rebagliati

Definicin

Enfermedades caracterizadas por inflamacin de las paredes de los vasos sanguneos y alrededores, atribuibles a reacciones de hipersensibilidad. Cuando produce destruccin de los vasos sanguneos se denomina vasculitis necrotizante.

Epidemiologia

Muy poco frecuentes Granulomatosis de Wegener es la ms conocida. Cualquier edad Vascultis asociadas a ETC ms frecuentes en mujeres G. Wegener, G. Linfomatoidea y G. Alergica ms frecuente en hombres

Etiopatogenia

Inmunopatognesis comn Hipersensibilidad tipo I II III - IV Hepatitis B, ETC seropositivas Infecciones y exposicin a drogas Compromiso de la va area superior en v. granulomatosa

Patogenia

Gross, WL, Diagnosis and evaluation of vasculitis , Rheumatology 2000:39:245252

Patologa

Inflamacin compromete todas las capas del vaso sanguneo Proceso angiocntrico Compromiso de tejidos vecinos Enfermedad vascular obliterativa Trombosis secundaria Vasculitis leucocitoclastica (PMN) y granulomatosa (linfocitos)

Sndrome de Churg-Strauss

ClasificacinGrandes Vasos Vasos Medianos Vasos Pequeos Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu Poliarteritis nodosa Sndrome de Kawasaki Asociado a ANCA Asociado a Complejos Inmunes

Granulomatosis Wegener Prpura de Henoch-Schnlein Sndrome Churg Strauss Poliangitis microscpica Vasculitis Crioglobulinemica Vasculitis lpica Vasculitis hipocomplementmica uritcarial Enfermedad de Behcet Sndrome de Goodpasture Vasculitis de la enf. del suero

Vasculitis pulmonares Granulomatosis de Wegener Granulomatosis linfomatoidea Sindrome de Churg Strauss Granulomatosis broncocentrica Vasculitis leucocitoclastica Purpura anafilactoide (Schonlein.Henoch) Crioglobulinemia esencial Vasculitis asociada a ETC Poliarteritis nodosa Arteritis de clulas gigantes (temporal) Arteritis de Takayasu Sindrome de Behcet

Sntomas y signos

Sntomas generales en v. sistemicas (fiebre, malestar, artralgias, lesion piel) Disnea y tos en v. pulmonares Cefalea, epistaxis Hemoptisis ocasional Examen: lesiones cutneas, artritis, lesiones de vas areas superiores Lesiones de nervios perifriocs

Exmenes auxiliares

VSG elevada en arteritis de celulas gigantes Recuento celular diferencial normal Ig elevadas, C disminuido, complejos inmunes circulantes FR, ANA, ANCA Hipoxemia PFRs: normal o leve reduccin flujos y volmenes pulmonares

Exmenes inmunolgicos Anticuerpos anticitoplasmicos (ANCA)1982 : Davies reporto anticuerpos que reaccionaban con el citoplasma de los neutrfilos en 8 pacientes con glomrulonefritis necrotizante pauci-inmune 1985 : van der Woude :la deteccin de ANCA es til como marcador pronstico y diagnstico de la Granulomatosis de Wegener

Rol Patognico de los ANCA

Los blancos primarios de los ANCA son componentes primarios de los grnulos de los neutrfilos. Los autoanticuerpos pueden penetrar en la clula viva, alterando la funcin de las protenas blanco.

Actividad microbicida del PMN Inducen el estallido y degranulacin de PMNs Induce la muerte de PMNs por apoptosis Las Ils pro inflamatorias (TNF, IL-6, IL1-b) activan los PMNs

ANCA: Perinuclear

ANCA: Citoplasmtico

Exmenes Radiologicos

Infiltrados bilaterales en ETC Nodulos pulmonares en G. Angio centrica Derrames pleurales en ETC y Churg Strauss Lesiones de vas areas superiores Estudios angiogrficos en poliarteritis nodosa, clulas gigantes y Takayasu

Exmenes invasivos

Biopsia de piel Biopsia de vas areas superiores Broncoscopia : Biopsia pulmonar transbronquial (no contributoria) Biopsia pulmonar toracoscopica Biopsia pulmonar a cielo abierto

Diagnstico

Cuadro clnico inespecfico Laboratorio variable Radiologa variable ANCA (alta especificidad para Wegener, P. Nodosa, Churg Strauss) Biopsia piel, vas a. superiores, pulmn

Tratamiento

Vasculitis leucocitoclastica autolimitada Corticoterapia Terapia inmunosupresora en compromiso renal y pulmonar Ciclofosfamida en Wegener, G. Linfomatoidea, G. Alergica, P.nodosa y ETC.

Granulomatosis de Wegener

Descrita por Wegener en 1936 Vasculitis granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior y glomerulo nefritis Puede comprometer ojos, orejas, corazn, piel, articulaciones y sistema nervioso

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis ms comn Cualquier edad, ms comn en varones adultos medios Causa desconocida Hipergamaglobulinemia y anticuerpos circulantes Sinusitis, fiebre, artralgias, tos, rinitis, hemoptisis, otitis, inflamacion ocular. ANCA : alta especificidad Buena respuesta a terapia inmuno supresora

Vasculitis pulmonares Resumen

Inflamacion paredes vasos sanguineos Muy poco frecuentes (G. Wegener) Hipersensibilidad tipo II - III Proceso angiocntrico obliterativo Cuadro clnico inespecfico Laboratorio y radiologa variables ANCA (Wegener, P. Nodosa, C.Strauss) Biopsia piel, v. a. superiores, pulmn Tto corticoide e inmunosupresor