86 Skin Cancer Vol. 13 No. 2 1998

16年 間 追 跡 したMicrocystic Adnexal Carcinoma

16年 間 追 跡 し て い るMicrocystic Adnexal

Carcinomaの1難 治 例

大 塚 壽*1 平 本 道 昭*2

Summary

Microcystic adnexal carcinoma (MAC) is an aggressive, locally destructive

cutaneous neoplasm with a high rate of recurrence. This tumor is often misdiagnosed

clinically and histologically. The authors described again a 54-year-old woman with

a large MAC, which had already been reported in 1988, focusing on 16-year follow-up

and treatments of similar, uncontrollable cases in the literatures. The initial biopsy

specimen must be large enough to demonstrate the identifying histologic features.

Debulking of tumor for gross recurrences in the face may be a viable option in certain

patients, depending on their overall health and the extent of deformity resultant from total tumor extirpation.

Key words: Microcystic adnexal carcinoma, Uncontrollable local growth, Treat-

ment, 16-year Follow-up, Case report

は じ め に

Microcystic adnexal carcinoma(以 下,

MACと 略)は 比 較 的 新 し い 概 念 の 腫 瘍 で, 病 理

組 織 学 的 に も 異 型 性 や 分 裂 像 に 極 め て 乏 し い こ

と か ら, 良 性 の 皮 膚 付 属 器 腫 瘍(syringoma,

trichoepithelioma, trichoadenoma, trichofol-

1iculoma, eccrine epitheliomaな ど)と し ば し

ば 誤 診 さ れ る1)～6)。 ま た, 悪 性 の 鑑 別 す べ き 疾 患、

と し てbasal cell carcinoma(morphea type),

syringoid eccrine carcinoma, adenosquamous

carcinomaな どがあげられる4)。いずれに して

もMACと 診断されるまでに比較的年月 を要 し

たり, あるいは, 過去の病理組織標本の再検討

で初めてMACと 診断される場合 も少なか らず

み られる4)5)。

二方, MACは 転移 しない とされているが, 再

発率 の極 め て 高 い腫 瘍 として知 られ て い

る3)5)15)。そして, 顔面に好発す るので, 再発 を

繰 り返す と治療に難渋する疾患でもある。我々

はこのような1例 を経験 しているが, 既にHE

染色, 特殊染色, 免疫組織化学的染色および電

顕的検索による所見は報告済みであるので, そ

の後の経過 を中心に述べ ると共に, 内外 におけ

る難治例や骨 その他の深部に浸潤 した場合の治

療法に焦点 を合わせ考察 を行 う。

*Hisashi OHTSUKA: 愛媛大学医学部附属病院手

術部(形 成外科 診療班)**Michiaki HIRAMOTO: 大 阪府済生会 中津病 院

形成外科

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症 例

患 者: 54歳, 女性(文 献7)と同一症例)。

主 訴: 左眉毛部の硬 い硬結, 4歳 頃から気

付いていた。

主な経過 と手術: 1981年6月2日(54歳), 初

診, 生検, エ クリン汗腺系の良性腫瘍と診断。

同年7月9日, 局麻下に部分切除術(手 術(1)),

毛包系の良性腫瘍 または過誤腫 と診断。1985年

10月3日(58歳), 局麻下に可及的摘出術(手 術

(2)), 毛包系腫瘍の疑い, さらに検討が必要 とな

}, 診断は保留された(1986年, MACと して報

告)。10月10日 退院の予定であったが, 御主人の

突然の不幸で10月9日 外泊 し, その まま退院 と

なった。

患者さんのその後の経過が気にはなっていた

が, 農業などで多忙のためか来院されなかった。

1997年3月7日(70歳), 11年5ヵ 月ぶ りの再診

時には, 病変部は前額, 左上眼瞼, 鼻根, 鼻背

か ら右頬部方向に拡大 し(前 額におけ る腫瘤の

横径は120mm, 前額から鼻背の縦径は85mm),

凹凸不整で隆起性, 浸潤性の度合いを一段 と増

して, 板状硬～骨様硬で可動性に乏しく, 左眼

瞼の開瞼はほ とんど不能で, 流涙 を伴っていた。

54, 58, 70歳時の病変部の広が りを図1に 描写 し

た。なお, 10数 年前か ら前額 さらに数年前から

両側上 口唇の知覚鈍麻が徐々に進行 して きた と

のことであった。

X-P, CT, MRI上, 明らかな骨変形や骨破壊

像, 副鼻腔内への浸潤像 を認めなかったが, 後

二者では前頭骨, 鼻骨, 上顎骨の一部で骨に接

する, また, 眼窩内側では眼球に接する腫瘤陰

影を認めた(図2)。 眼科的検索で, 腫瘤の圧迫

による両側鼻涙管の通過障害 を認めこれが流涙

の原因であることがわかった。 しか し, 眼科的

には加齢に伴 う軽度の白内障以外に著変 を認め

ず, また, 耳鼻科的にも著変を認めなかった。

触診上, 頸部 リンパ節腫大 を認めず, また, 胸

部X-Pで も転移像その他の所見は認め られな

かった。

本人ならびに息子さんらと 「根治手術 は困難

であるが, 進行は徐々であるので減量手術 など

の姑息的術はある程度可能」などと説明の上,

その後4回 の手術 を行 い現 在 に至 って いる

(図3)。 これらの検体の病理組織学的検討では,

真皮上層では元のmicrocysticな 形態 も認めら

れるが, 深部 では次第に異型性 を増 し, 強い間

質の増生 とその中に散在する腫瘍細胞, 筋肉内

ならびに神経周囲へ の細胞浸潤が認め られた

(図4)。

図1. 病 変部の推移: 54, 58, 70歳時 を示す 図2, 鼻部, 眼球部, 前額部 のCT

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考 察

一 般 的 にMACは 毛 包 お よ び汗 腺 系 へ の分 化

能 を有 す る腫 瘍 と さ れ て い る8)。Cooperら は

MACを エ ク リ ン 汗 腺 系 の 腫 瘍 と み な し て お

り, sclerosing sweat duct(syringomatous)

carcinoma, maligant syringomaは 同義 語 と さ

れ る2)。ま た, 1997年, Pujo1ら9)は, Smithら に

よ って 提 唱 され たlocally aggressive adnexal

carcinoma(LAAC)と い う概 念 を さ ら に発 展 さ

せ, type I(subtype Ia, Ib, Ic), typeIIに

分 類 し, 従 来 のGoldsteinら のMACは

subtype I bに 相 当 す る と した 。さ らに, 最 近 で

は脂 腺 方 向 へ の 分 化 を示 すMACの 症 例 も提 示

さ れ4)9)lo), MACはfolliculo-sebaceous-

apocrine系 の 腫 瘍 で あ る可 能 性 が 示 唆 さ れ て

い る。

我 国 に お け る難 治 例 や 頻 回再 発 例 に つ い て み

る と, 佐 々 木 らの 例 と小 出 らの例 が あ る。 佐 々

木 らの例 は11), 52歳, 男 性 で, 約5年 前 に右 顔 面

神経麻痺で発症 し, 4年 前には前額～眼瞼周囲

の皮下硬化, 硬結 をきたし, 開瞼不能 となった。

腫瘍の大 きさは95×100mmで, 形成外科 で右

眼窩内容除去術, 前頭洞, 節骨洞の一部 を含む

骨膜上での腫瘍切除 と遊離広背筋皮弁移植によ

る再建が行 われた。病理組織学的には左側切除

端および深部で腫瘍細胞の取 り残 しを認め, 副

鼻腔内にも広が っていたとのことであった。4

ヵ月後に再発 し, 切除治療 を繰 り返す も再発 を

きたし, 放射線治療 も効果な く, 1年7ヵ 月後

に大分県の病院で永眠された。佐々木らの把握

している範囲では, 転移 は認めず, 死因の詳細

は不明 とのことであった。

小出 らの例は12), 70歳, 女性で, 40年 の経過 を

有する, 前額中央～眉間の腫瘍で, 初診時の部

分切 除ではsyringoma他 の良性腫瘍が疑われ

た。その後, 8年 ぶ りの再診時には, 右前額～上

眼瞼 さらに下眼瞼方向に腫瘍の増大がみ られ,

その時の生検でMACと 診断された。上下眼瞼

部の部分切除 を試みるも開瞼障害が著明 となっ

たので, 長崎大形成外科で, 眼瞼挙上術 その他

図3. 最近 の4回 の手術術式 を示す

1997年4月22日, 2ヵ 所の部分切除(手術(3)),

同年11月4日, 2ヵ 所の部分切除(鼻部へ は人

工真皮縫着)(手 術(4)), 1998年2月17日, 鼻部

へ の植皮, 左重瞼術, 右上服瞼部分切除, 小皮

弁, 他(手 術(5)), 同年6月16日, 3ヵ 所の摘

出術(手 術(6))

図4. 腫瘍深部の病理組織像(HE染 色, ×50)神経周

囲へ の腫瘍細胞浸潤 を認める

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を受けた。いずれにして も自験例 と似た経過を

たどっている症例 と思われ る。

外国例 としては, Cooper and Mi11s13)(51歳,

女性), Hammら1)(68歳, 女性; 72歳, 女性;

75歳, 女性), Mayerら2)(82歳, 男性; 58歳,

男性; 70歳, 男性), Bier-aningら5)(40歳, 女

性; 69歳, 女性; 85歳, 男性; 55歳, 男性)の

報告がある。これらの報告か ら広範囲例や再発

を繰 り返 す難 治例 の治療 につ いてみ る と,

Mohs法 で取 り切れているこ とを確認 しなが ら

切除す ることを基本に, 広範囲切除, 加減 した

拡大切除, 減量手術(腫 瘍 と共存), 手術 ±放射

線治療±化学療法などが試みられている。放射

線治療や化学療法は一般的に無効 とされるが,

前者は痺痛などの神経症状の軽減に有効 であっ

たとする報告 もみ られる5)。

また, 骨や眼窩内浸潤をきた した場合の治療

法は, 我国ではまった く論述 されていないが,

再発例 も多 くなるにつれて避けて通れな くなる

問題 と思われる。このような状況に至 る症例 で

は腫瘍の水平方向の広が りも著明で, 広範囲切

除 を行 うと相当な欠損になることを覚悟 しなけ

ればならない5)。骨膜あるいは骨表面への浸潤

に対 してはワイヤーブラシで擦過する, また,

本格的な浸潤には上顎切除, 下顎切除, 外板切

除その他 も行われる2)5)14)。一方, 眼窩内容除去

後, 鼻中隔, 鼻甲介などを含む広範囲の顔面の

切除 も行われ る場合 もみられ るが1)5)11)13), 三叉

神経に沿って頭蓋底に, また, 両側眼窩内に浸

潤 した場合には摘出術にも限界があると思われ

る5)。いずれに しても臨床像, CT, MRIな どの

画像所見, 経過, 過去の治療歴, 再発の回数お

よび間隔の検討, また, 関連各科 との合同討議

で, さらには, 本人ならびに家族の意見 を尊重

し, 手術適応を慎重に決定する必要がある。高

い再発率を承知 の上で, QOLの 観点か ら遊離皮

弁などで一期的再建 を試みるか, 開放創(± 植

皮)と してしば らく様子をみるかは症例 ごとに

判断せ ざるをえないと思われる。幸いなことに

腫瘍が残存 していても創傷治癒は良好であると

される5)。

長期追跡例 としては, 野田らの約26年(13年

目で再発)15), Lupton&McMarlin16)の30年(28

年 目で再発), Bier-Laningら の33年5)(40歳, 女

性, 頻 回再発, 20年 目でMACと 診断, 22年 目

には反対側の頸部 リンパ節転移 を確認)が ある。

自験例の追跡期間は16年 であるが, 4歳 頃から

気付いていたとのことを信 じれば, 実に67年 の

長 きにわたり腫瘍 と共存していたことになる。

この ようにほとんど一生涯にわた り腫瘍 と共存

していたのであるか ら, それほど急に腫瘍の増

大傾 向が増す とは考 えに くい。 しかし, 最近の

増大傾向は比較的著明で, 病理組織学的にも強

い間質の増生の中に腫瘍細胞が散在 し, 胞巣や

索状形成が乱れ, 次第に悪性化の徴候 を増 して

お り, また, 知覚鈍麻 もみ られるので, 眼球,

骨(場 合によっては神経に沿 って頭蓋底)な ど

への深部組織への浸潤も予断 を許さない所 にき

ていると思われる。

自験例や文献でも明らかなように4)5), 良性の

皮膚付属器腫瘍 と診断された場合で も, 再発 し

た場合には再度本症を疑い生検 を試みる。特に,

口唇, 鼻翼, 眉毛部, 前額な どの皮内～皮下の

硬化, 硬結を主体 とする腫瘍を扱 う場 合は常に

MACを 念頭に入れてお くべ きである15)。10mm

以内のものでは切除生検, 大 きなものでも必ず

脂肪層, 筋層 まで含めて大きめに生検 し4)6), 確

定診断に支障をきたさないようにす る配慮 も大

切である。難治例にしないためには,「MACを

念頭にお き診察, 早めの(少 な くとも再々発 く

らいまでの)碓 定診断, 術中迅速診断に基づ く

広範囲切除, 注意深い追跡」がキーポイン トと

考 える。

謝 辞

貴重な症例につき, いろいろと御教授賜 りました

佐々木 学先生(東 京大学医学部附属病院病理部),

西本勝太郎副院長(長崎市立市民病院, 皮膚科部長)

に深甚なる謝意を表する。

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文 献

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