Upload
ngokhue
View
222
Download
5
Embed Size (px)
Citation preview
18/6/12
1
1
2
18/6/12
2
3
HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA
Nombre: ascendencia. Sexo: hombres sufren de hemofilia. Edad: niños (enf. genéticas), adultos: SMD. Ocupación: exposición a tóxicos, animales, radiación. Lugar de residencia: incidencia > de parasitosis. Escolaridad: nivel educacional. Multiparidad: anemia del embarazo, etc. Religión: Testigos de Jehová. Domicilio: condiciones sanitarias.
4
18/6/12
3
HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA
Inicio Síntoma principal Síntomas secundarios. Síntomas generales: fiebre diaforésis pérdida de peso prurito Interrogatorio por aparatos y sistemas. Tratamiento recibido: tipo dosis tiempo de tratamiento
5
6
18/6/12
4
7
SÍNDROME ANÉMICO
8
18/6/12
5
SÍNDROME ANÉMICO:
Las manifestaciones de la anemia dependen de: la velocidad de instalación de la anemia de la magnitud de ella y de las condiciones basales del paciente.
En los exámenes de laboratorio destacan: Hematocrito disminuído Hemoglobina disminuída.
9
Manifestaciones generales: astenia. Manifestaciones cardiovasculares: palpitaciones,disnea de esfuerzo, hipotensión, soplo sistólico de eyección. Manifestaciones neurológicas: cefalea, mareo, vértigo, somnolencia, confusión irritabilidad, tinitus. Manifestaciones en la piel: palidez, fragilidad de las uñas. Manifestaciones en caso de rápida instalación: piel fría y húmeda, oligoanuria, angor.
SÍNDROME ANÉMICO:
10
18/6/12
6
Anemia ferropénica (por pérdida)
Historia de sangramientos digestivos, ginecológicos u otros.
Historia obstétrica
Cinética de fierro.
Gineco-Obstétricas (muy frecuente)
Pérdida de sangre (frecuente)
Nutricional (ocasional) Malabsorción (rara) Hemólisis intravascular
(muy rara)
11
Clínica de la Deficiencia de Fe La instalación de la
anemia suele ser lenta y asintomática.
Síntomas: disnea de esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual y sindrome de pica etc.
Signos: palidez, glositis, queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema. Microcítica: < de 80 μ3. Hipocroma
12
18/6/12
7
Clínica de la Deficiencia de Fe
Glositis Queilitis Coiloniquia
13
Anemia de Enfermedad Crónica
Anemia de infección: abcesos y otros cuadros supurativos crónicos, TBC,
Cuadros inflamatorios crónicos: Artritis Reumatoide, Lupus etc.
Neoplasias metastásicas o necrotizantes: Ocasionalmente en neoplasias localizadas 14
18/6/12
8
Laboratorio
A. de Insuficiencia Renal
Anemia normocítica normocrómica Hiporregenerativa Esquistocitos Eritropoietina disminuída
15
Clínica:
- agudas - crónicas
Según sitio de hemólisis
- intravascular - extravascular
Etiológica
- heredadas - adquiridas
Patogénica
- intrínseca - extrínseca
Anemias Hemolíticas
16
18/6/12
9
Anemias hemolíticas
17
Anemias Hemolíticas: Clínica
Anemia hemolítica crónica Anemia hemolítica aguda
Depende de duración y severidad
- anemia variable - ictericia variable
- crisis: períodos de compensación
con eritropoyésis acelerada.
Comienzo súbito dolores de dorso,
abdomen, miembros
cefalea vómitos
calofríos fiebre
postración y shock
signos de anemia severa
18
18/6/12
10
Clínica
19
Laboratorio Eritropoyésis compensatoria
acelerada. ¤ Anemia normocítica y en
ocasiones macrocítica. ¤ Reticulocitos > 3 .
¤ Policromatofilia, punteado basófilo, macrocitosis
¤ Microesferocitos
20
18/6/12
11
ANEMIAS POR ALTERACIÓN EN PRODUCCIÓN MEDULAR
1. Anemia aplástica: Aplasia medular Aplasia roja pura.
2. Anemia megaloblásticas: Anemia perniciosa por déficit de cobalamina (vit. B12 )
Anemia por déficit de folatos.
21
Clínica por déficit de Vit B12.
Se asocia a enfermedades autoinmunes. Más frecuente en mujeres, >60 años, ojos azules, canicie
precoz. Palidez e ictericia, glositis atrófica, Neuropatía periférica: parestesias distales y simétricas en
manos y pies e hipoestesia. Lesión de cordones posteriores y laterales de la médula
espinal: alteración de la sensibilidad profunda vibratoria y pérdida de la sensibilidad propioceptiva, de la sensación de postura y posición.
Alteraciones del carácter, alteraciones de la memoria. 22
18/6/12
12
Causa de anemias por déficit de ácido fólico
Uso de drogas: quimioterápicos, sulfas, benceno, arsénico, alcohol.
Deficiencia de folatos por causa nutricional : ↓ de ingesta ↑ de requerimientos: fisiológico (embarazo), patológico (ej.: en recuperación de hemólisis). Malabsorción. Misceláneos : Defectos hereditarios o adquiridos de la síntesis de DNA.
23
Anemia megaloblásticas
Clínica: Palidez. Ictericia. Decaimiento,
esplenomegalia (10%) fiebre.
Laboratorio: Hemograma con citopenias en grado
variable. Megalocitos, neutrófilos
hipersegmentados. LDH aumentada. Hiperbilirrubinemia de predominio
indirecto. Niveles séricos : de vitamina B12 o
folatos.
24
18/6/12
13
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Morfología
• Anisocitosis (diferentes tamaños) • Ovalocitosis • Megalocitos • Polimosfonucleares hipersegmentados.
25
Poliglobulia Primaria: Alteración medular que da origen a la POLICITEMIA
RUBRA VERA, cuadro considerado entre los Sindromes Mieloproliferativos Crónicos.
Secundaria: Se presenta en pacientes con insuficiencia respiratoria
crónica, usuarios de anabólicos, personas que viven en alturas, secundarios a neoplasias (por ejemplo renales por aumento en la secreción de eritropoyetina), hemoglobinopatía.
26
18/6/12
14
POLICITEMIA RUBRA VERA:
Aumento de la hemoglobina / hematocrito: > 18 gr/dl en el hombre > 16 gr/dl en la mujer Aumento de la masa de glóbulos rojos (Cr 51): > 36 ml/kg en el hombre > 32 ml/kg en la mujer. Esplenomegalia palpable. Cariotipo medular anormal.
27
28
18/6/12
15
SINDROME MIELOPROLIFERATIVOS AGUDOS:
Leucemias agudas: Mieloide o Mieloblástica Lifoide o linfoblástica
CRÓNICOS: Leucemia Mieloide Crónica Trombocitosis esencial Mielofibrosis Policitemia Rubra Vera
29
Clínica de las Leucemias Agudas Síntomas inespecíficos, progresivos, de rápida instalación, (menos de un mes).
Astenia Adinamia Palidez
Petequias Equímosis Sangrado gingivorragia, epistaxis, metrorragia
Fiebre
Poliartritis Disnea Disfonía
Anemia
Trombocitopenia
Infiltración
Neutropenia
30
18/6/12
16
Clínica
Síntomas metabólicos Coagulopatía de consumo Falla renal Artralgias
Síntomas constitucionales Astenia Debilidad, Pérdida de peso, Sudoración nocturna
Signos Taquicardia Palidez Equímosis Petequias Hematomas Foco infeccioso de presentación atípica
(oral,perianal, pulmonar, abdominal) Hepatoesplenomegalia Compromiso de pares craneanos Sindrome de vena cava superior Poliadenopatía Artritis
31
Bases del diagnóstico Clínica Laboratorio Morfología en médula ósea (mielograma) Inmunofenotipo Citogenética Biología molecular
Sospecha diagnóstica
Clasificación
Confirmación diagnóstica
32
18/6/12
17
Es una enfermedad de la edad media de la vida. Puede ser detectada en exámenes de rutina o por síntomas
generales como baja de peso, fatiga, sudoración nocturna, distensión o episodios de dolor abdominal.
Al examen físico: esplenomegalia hepatomegalia (1/3 )
33
Hemograma: 1. Hemoglobina normal o levemente ↓. 2. Recuento de blancos ↑:
(50.000 a 200.000 x mm³). 3. ↑ de juveniles, mielocitos, promielocitos y
blastos en circulación. 4. Plaquetas con recuento normal o ↑ 5. Recuento de basófilos ↑.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
34
18/6/12
18
LABORATORIO EN LMC.
Mielograma: Hipercelularidad ( ↓ de la grasa)
Relación eritroblastos / granulocitos
1:4 - 1:10
↑ del número de megacariocitos Grado variable de fibrosis, ↑ de
reticulina
Citogenética: • t(9,22)
35
AGRANULOCITOSIS Agranulocitosis es una deficiencia en la médula ósea
para producir una cantidad suficiente de glóbulos blancos, o destrucción incrementada de los glóbulos blancos (granulocitos).
La agranulocitosis por lo general responde bien al tratamiento.
36
18/6/12
19
Causas
37
Síntomas Fiebre, odinofagia. Infecciones bacterianas y / o micóticas. Úlceras bucales y gingivorragia. En el hemograma: hallazgo de leucopenia.
38
18/6/12
20
Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, que se caracterizan por alteración de la función hematopoyética, que deriva en una inadecuada producción precursores de hematíes, leucocitos y plaquetas y aumento del tejido graso a nivel medular.
39
Clasificación de las Insuficiencias Medulares Cuantitativas
Insuficiencias Medulares selectivas
Congénitas Adquiridas
Eritroblastopenias Síndrome Blackfan-
Diamond Aplasia Pura Serie Roja
Neutropenias Síndrome de Kostmann Idiopática Fármacos
Trombocitopenias Amegacariocitosis Idiopática
Fármacos/Tóxicos
Insuficencias Medulares Globales
Anemia de Fanconi Aplasia Medular
Idiopática/Secundaria
40
18/6/12
21
Comienzo habitualmente insidioso. Síntomas: astenia, adinamia, epistaxis, gingivorragia,
hemorragias gastrointestinales, metrorragia. Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardías) Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre. La aparición de los síntomas depende de:
• La velocidad de instalación de la enfermedad. • De la vida media de los elementos sanguíneos (vida media
de plaquetas 7 a 10 días, leucocitos 7 a 9 hrs. y eritrocitos 120 días). 41
• Hemograma: • anemia normocítica, normocrómica, arregenerativa, con
hemoglobina < 7g/dl. • leucopenia por neutropenia, con 70 a 90% de linfocitos. • Plaquetas disminuídas (< de 20.000 /µL)
• Pruebas de coagulación: normales o alteradas.
• Perfil de Fierro: fierro sérico normal, capacidad de fijación de la transferrina
(TIBC) se encuentra saturada y la ferritina sérica aumentada.
42
18/6/12
22
Biopsia de médula ósea: muestra hipocelularidad y
reemplazo por grasa. La celularidad está dada por
linfocitos y células plasmáticas.
43
Trombocitosis 44
18/6/12
23
Definición:
Las petequias son pequeñas manchas de color rojo púrpura de un diámetro inferior a 0.5 cm por extravasación puntual de la sangre.
No desaparecen al presionar
con el dedo.
Petequias
Manchas por extravasación sanguínea:
45
Púrpura
46
18/6/12
24
Equimosis La equimosis proviene de un derrame
sanguíneo subcutáneo por ruptura de capilares y vasos sanguíneos.
La sangre infiltra y difunde por el tejido celular subcutáneo, dando un color que cambia conforme pasa el tiempo por la degradación de la hemoglobina.
Causas: Golpes en la piel. Reacción alérgica
Alteración de la coagulación sanguínea. Consumo de medicamento o droga anticoagulante Trastornos graves : leucemia o septicemia
47
Síndrome hemorragíparo: Laboratorio:
• Alteración de las pruebas de coagulación • Tiempo de protrombina • Tiempo de tromboplastina activada (TTPA) • Tiempo de sangría de Ivy. • Recuento de las plaquetas.
• Otras más específicas: • Función plaquetaria. • Estudio de factor de Von Willebrand. • Determinación de factores.
48
18/6/12
25
Laboratorio 1. Tiempo de protrombina: Mide la vía extrínseca.
Su disminución implica:
déficit de factores: VII, V, X.
déficit de protrombina déficit de fibrinógeno.
Es de utilidad en el control del tratamiento anticoagulante oral y en la evaluación de la función hepática.
49
Laboratorio 2. TTPA: Mide la vía intrínseca. Su prolongación mide: déficit de HMWK (kininógeno de alto peso molecular), prekalicreína. déficit de factores: XII, XI, IX, VIII, V, X y de fibrinógeno.
Se utiliza en el control del tratamiento anticoagulante con heparina.
50
18/6/12
26
Laboratorio 3. Recuento de plaquetas se hace en el
hemograma :
Evaluación del tamaño. Evaluación del número. Presencia de aglutinación.
51
Laboratorio
4. Tiempo de sangría: - corte estándar - papel filtro con dimensiones conocidas. - tiempos controlados
Utilidad: estudia la función plaquetaria y la función del f vW.
52
18/6/12
27
53
TROMBOCITOSIS ESENCIAL.
Cifras de plaquetas > a 600.000 x mm3. Se presenta en > de 60 años. Enfermedad monoclonal. Aparecen asociados a trastornos funcionales de las
plaquetas: → hemorragia → trombosis. Esplenomegalia: de poca cuantía. Puede asociarse a infarto esplénico o a pérdida de función
del bazo: -
54
18/6/12
28
55
Defecto de factores Historia de sangrado o presencia de equimosis ante
pequeños traumatismos. Antecedentes familiares:
Hemofilias: enfermedad sufrida por los varones. A ( déficit factor VIII), B (déficit factor IX)
Enfermedad de Von Willebrand. Relación del evento hemorrágico en relación al trauma. Laboratorio:
Determinación de factores específicos.
56
18/6/12
29
Adquiridos o secundarios: Antecedentes de drogas. Infecciones Daño hepático crónico
Laboratorio: Determinación de factores específicos. Pruebas específicas.
57
58
18/6/12
30
Antecedentes familiares de eventos trombóticos o abortos habituales.
Determinación de su relación con factores de riesgos: reposos prolongados, vuelos aéreos prolongados, cirugías traumatológicas, ginecológicas o neurocirugías recientes, uso de hormonas .
Laboratorio específico: Determinación de Proteínas C, S, antitrombina III, factor V de
Leiden, mutación del gen de la protrombina, β2 glicoproteína, anticuerpos anticardiolipinas y antifosfolípidos, etc.
59
60