2014 Malformaciones de La Cintura Escapular en Niños y Adolescentes

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Malformaciones de la cinturaescapular en ninos y adolescentes

V. Seivert, P. Journeau, G. Pomares, L. Mainard-Simard

Las malformaciones de la cintura escapular engloban muchos cuadros, algunos de loscuales se conocen poco o mal, debido sobre todo a la escasa repercusin funcional demuchos de ellos (por lo que el paciente no consulta o se detectan de forma tarda), auna anatoma poco accesible a la exploracin fsica porque el hombro es una articulacinprofunda, as como a las asociaciones sindrmicas en las que las otras anomalas ocupanel primer plano y hacen olvidar el tratamiento del hombro. Sin embargo, varias afeccionesmerecen que se les preste atencin, sobre todo porque su tratamiento se dirige a mejorarla funcin o debido a la existencia de asociaciones malformativas que adquieren toda suimportancia en el tratamiento global del nino. A pesar de que su prevalencia es escasa, laelevacin congnita de la escpula, la seudoartrosis congnita de la clavcula, el sndromede Poland o algunas displasias glenoideas son anomalas que deben analizarse, tantoen lo que respecta a su fisiopatologa como a su presentacin clnica, para poder definirdel mejor modo posible las indicaciones teraputicas. 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Hombro; Malformaciones congnitas; Nino

Plan

Introduccin 1 Embriologa y anatoma 2 Malformaciones seas 2

Afectacin del complejo glenohumeral 2Seudoartrosis congnita de la clavcula 4Displasia cleidocraneal 7Elevacin congnita de la escpula 7

Malformaciones musculares 10Sndrome de Poland 10Tortcolis congnito 11

Conclusin 14

Se debe observar la variacin de los hombros en todos losmovimientos del brazo

Leonardo da Vinci

IntroduccinLa extremidad anterior, que en los cuadrpedos es un

elemento de sustentacin y locomocin, se han conver-tido en el miembro superior en el ser humano, al adquirirla bipedestacin, con lo que ha pasado a ser un miembrosustentado y prensil.

A lo largo de la evolucin, el miembro superior se haempleado en primer lugar para la nutricin y despus seha centrado su uso en la exploracin del espacio circun-dante, con la ayuda de la herramienta que es la mano,rgano efector y prensil, en especial gracias a la oposicindel pulgar y a la delicadeza sensitiva de los extremos pul-pares. Despus, en ltimo lugar, ha servido para la relacincon los dems.

Un rgano de exploracin requiere una movilidad degran amplitud, papel que desempena sobre todo la cin-tura escapular. La zona de movilidad del hombro, definidaen cuanto a entidad funcional, se denomina cono decircunduccin. Su eje tiene una oblicuidad inferior, late-ral y anterior, lo que permite a la mano actuar bajo elcontrol visual. Existe una zona de solapamiento entrelos conos de cada hombro, lo que permite la prensinbimanual.

Por tanto, la cintura escapular como entidad anat-mica funcional se puede definir como una articulacin deorientacin del miembro superior, e incluso con ms pre-cisin, de la mano, que sirve como herramienta. A esterespecto, posee tres grados de libertad, con movimien-tos de gran amplitud, gracias a la accin conjunta de lasdistintas articulaciones que la componen.

La funcin del hombro es una de nuestras principa-les preocupaciones en caso de alteracin anatmica, y lasmalformaciones de la cintura escapular son una de suscausas, aunque no la nica.

EMC - Aparato locomotor 1Volume 47 > n1 > marzo 2014http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(14)66939-2
dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(14)66939-2

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Embriologa y anatomaPara comprender bien algunas enfermedades malfor-

mativas de la regin del hombro, en primer lugar esnecesario plantear varios conceptos embriolgicos y ana-tmicos, antes de abordar las diversas malformacionesy sus aspectos especficos a los que se deben hacerfrente.

Malformaciones seasAfectacin del complejo glenohumeral

Los componentes seos glenoideo o humeral, solos oasociados, son la causa fundamental, pero tambin hayque anadir las rigideces articulares por retraccin o fibro-sis muscular, o capsuloligamentarias, que se encuentranen el lmite de este tema, porque no son autnticamentemalformativas. En estos ltimos casos, estas retraccionesse engloban en la mayora de las ocasiones en el marcode las enfermedades generales, como algunas enfermeda-des por depsito cuyo prototipo es la mucopolisacaridosis,en la que ahora se sabe que el tratamiento mdico (enzi-moterapia sustitutiva) hace desaparecer las retraccionesperiarticulares, de modo que con el paso del tiempo selogra una mejora significativa de las amplitudes articula-res (Figs. 1 y 2).

Anomalas de la cabeza humeralPueden consistir en alteraciones de la orientacin del

extremo ceflico o de la morfologa de la propia cabeza. Elhmero varo es una variedad que se observa en varias con-drodisplasias, en especial metafisarias, cuyo prototipo es lacondrodisplasia metafisaria de Schmid, o en las displasiasepifisometafisarias (Fig. 3), as como en la acondroplasia(Fig. 4). La consecuencia de este hmero varo es una pr-dida de abduccin. La morfologa de la cabeza humeraltambin puede afectarse, como en el sndrome de Apert,por ejemplo, con una repercusin idntica sobre la dismi-nucin de la abduccin (Fig. 5). Si el defecto de movilidadrepercute claramente sobre la funcin, en ocasiones pue-den realizarse osteotomas de reorientacin (osteotomade valguizacin) del extremo proximal del hmero paramodificar el sector de movilidad.

Figura 1. Nino con una mucopolisacaridosis de tipo I (enfer-medad de Hurler), que presenta una limitacin grave de laabduccin de los hombros, por retraccin de los elementos cap-suloligamentarios, antes de cualquier tratamiento mdico.

Figura 2. Nino con una mucopolisacaridosis de tipo II (enfer-medad de Hunter), que presenta una limitacin moderada dela abduccin de los hombros. Mejor de forma progresiva contratamiento enzimtico sustitutivo.

Figura 3. Nino de 2 meses, con una displasia epifisometafisa-ria. El hmero es corto y ancho. Su extremo proximal est envaro, lo que provoca un defecto de abduccin.

Displasias congnitas de la cavidadglenoidea

Se trata de una anomala ms bien infrecuente, repre-sentada sobre todo por la hipoplasia de la cavidadglenoidea, que suele descubrirse de forma fortuita en losninos y adolescentes. Las primeras descripciones radio-grficas en la literatura fueron realizadas en 1931 porValentine [1].

Este cuadro suele ser bilateral, pero hay casos excepcio-nales en los que es unilateral. Este tipo de deformacines espordica en la mayora de las ocasiones y se hanobservado varias formas familiares cuando se ha realizadoun estudio radiogrfico en uno de los progenitores [27].Al nacer, una gran parte de la escpula est ya osificada,

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A B

Figura 4. Nino con acondroplasia, conun defecto grave de abduccin del hom-bro (A), debido esencialmente a unhmero varo proximal, mientras que lamorfologa de la cabeza es correcta (B).

A B

Figura 5. Alteracin de la morfologa ceflica humeral en un sndrome de Apert, causante de un defecto de movilidad en todos losplanos (A), como lo atestigua el aspecto clnico (B).

aparte del acromion, la apfisis coracoides, la cavidadglenoidea, el borde vertebral y el ngulo inferior de laescpula. La cavidad glenoidea se forma durante la prea-dolescencia y la adolescencia, entre los 9 y los 16 anos, porla osificacin de los dos centros principales, uno proximal(subcoracoideo) y otro ms distal.

El centro proximal o subcoracoideo aparece alrededordel 10. ano y se fusiona durante el 15. ano con el ncleoinferior. Da origen al tercio proximal de la cavidad glenoi-dea y a la parte lateral de la raz de la apfisis coracoides.Durante este perodo, el centro proximal aparece comouna epfisis en forma de herradura. Se caracteriza por unaporcin central delgada rodeada de un borde perifricoms grueso. Su contribucin al tamano y a la forma dela cavidad glenoidea definitiva consiste en elevarse ligera-mente para transformar el aspecto plano, incluso a vecesdiscretamente convexo, de la cavidad glenoidea infantilen una cavidad glenoidea ms cncava en la edad adulta.

Una de las teoras embriolgicas de la hipoplasia gle-noidea sera el fracaso de la osificacin de uno de los

dos centros [8]. Las teoras previas acerca del fracaso deldesarrollo del precartlago de la apfisis inferior de lacavidad glenoidea no se han visto respaldadas por loshallazgos de la artrotomografa computarizada (artro-TC)y de la artroscopia, que muestran que el precartlago de lacavidad glenoidea inferior est presente en realidad, peroan sin osificar, en la infancia [9]. Por otra parte, las des-cripciones anatmicas y radiogrficas realizadas en piezasanatmicas han mostrado un aspecto de huella dentalo de muesca en la parte distal de la cavidad glenoidea(los anglosajones hablan de cavidad glenoidea dentada omellada para describir la hipoplasia radiogrfica). Adems,el fracaso de la osificacin afectara sobre todo al ncleodistal e incluso con ms precisin a la parte posteroin-ferior del precartlago de la zona inferior de la cavidadglenoidea [10, 11].

No obstante, la etiologa exacta de la hipoplasia dela cavidad glenoidea sigue siendo incierta. La causasubyacente de este fracaso de la osificacin no se hadeterminado. Parece haber un modelo familiar en un

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pequeno nmero de casos, pero en la mayora de lospacientes no existe ningn antecedente familiar definido.Hay varias enfermedades que presentan una deformacinglenoidea similar, como algunas distrofias musculares, laavitaminosis D, la avitaminosis C, as como las secuelasobservadas en la parlisis obsttrica del plexo braquial,la artropata hemoflica, la artritis sptica neonatal y laosteocondritis asptica. Estos casos suelen ser unilatera-les y deberan descartarse con facilidad de las formascongnitas por los datos clnicos y radiolgicos. Existela probabilidad de una anomala gentica especfica dela displasia glenoidea primaria (en la cadena de losgenes HOX, en especial HOX D9), pero con una pene-trancia variable y despus de una mutacin espontneade novo, y en menos casos en formas sindrmicas. Elcarcter frecuentemente bilateral sugiere la mutacingnica [12].

Se han descrito otras anomalas de la cintura escapularasociadas a la hipoplasia de la cavidad glenoidea: displasia de la cabeza humeral (sobre todo hipoplasia

ceflica y varizacin excesiva); displasia coracoidea; ensanchamiento del acromion; aspecto en gancho del tercio lateral de la clavcula; aspecto irregular de la superficie glenoidea (mellada); ensanchamiento del espacio glenohumeral inferior [13]; adelgazamiento del cartlago glenoideo (sobre todo en

el tercio inferior); retroversin de la cavidad glenoidea; displasia del rodete glenoideo (engrosamiento de la por-

cin posterior del rodete glenoideo).Sin embargo, todas estas anomalas anatmicas slo

producen pocos sntomas funcionales durante la infancia.A menudo se descubren en radiografas simples de traxo al realizar una radiografa del hombro por otra causa, enla mayora de los casos traumtica. Por lo general, puedehaber un nivel funcional elevado antes de la aparicin desntomas especficos de tipo degenerativo o de alteracinfuncional.

En la edad adulta, durante una solicitacin especficadel hombro en el contexto de la actividad profesionaly/o deportiva, el mdico puede verse obligado a tratar unhombro doloroso [14].

Los primeros sntomas consisten en episodios errti-cos de dolor del hombro, que pueden orientar hacia unaforma de inestabilidad. Suele observarse una limitacinde la abduccin y de la elevacin anterior activa, que enocasiones es una consecuencia del ensanchamiento y deldescenso del acromion. Por ltimo, los pacientes tambinsuelen referir prdida de fuerza.

En este momento, el estudio radiogrfico muestra unahipoplasia de la cavidad glenoidea de origen congnito,que previamente era asintomtica.

El perfil del paciente que presenta una hipoplasia de lacavidad glenoidea sintomtica es un adulto joven depor-tista, que en la mayora de los casos practica deportes delanzamiento o de contacto [15].

En la mayora de las ocasiones, los autores senalanuna inestabilidad posterior. Su teora se basa en las ano-malas asociadas a la hipoplasia de la cavidad glenoidea(retroversin de la cavidad glenoidea, adelgazamientoposteroinferior del cartlago glenoideo, etc.), que podrafavorecer una inestabilidad posterior [16], sobre todo por-que parecera que las lesiones del rodete glenoideo sonms frecuentes en presencia de una hipoplasia de dichacavidad [17].

Se ha descrito una laxitud multidireccional en variasseries, pero la correlacin con la hipoplasia de la cavidadglenoidea an es muy incierta [18].

La evolucin hacia la omartrosis, en la mayora de loscasos con una subluxacin posterior de la cabeza humeral,parece que se produce a una edad ms precoz (50 anoscomo promedio) en la literatura [19] que en la poblacingeneral [20, 21] (alrededor de los 60 anos). Sin embargo, esta

complicacin es infrecuente, incluso entre los pacientesseguidos y que presentan una hipoplasia de la cavidadglenoidea.

El tratamiento mdico conserva un papel esencial y essuficiente en la mayora de los casos, con una reduccinde la actividad fsica y un programa de rehabilitacindel deltoides, del manguito de los rotadores y de losgrupos musculares estabilizadores de la escpula [22]. Siel tratamiento mdico fracasa, se realiza un tratamientoprotsico complejo, que requiere una atencin especial,debido a una disminucin considerable del capital seoglenoideo, sobre todo en su parte posteroinferior. Porotra parte, en el momento de la ciruga, el defecto seoposteroinferior contrasta con el aspecto habitual de des-gaste posterior aislado, que suele observarse en la artrosis,lo que complica y compromete la fijacin y la duracinde la vida funcional de los implantes. Los autores sugie-ren un tratamiento quirrgico muy especfico respecto ala cavidad glenoidea, con una resuperficializacin pro-tsica asociada a un relleno del defecto seo e inclusouna correccin de la versin de dicha cavidad medianteosteotoma. La hemiartroplastia aislada se desaconsejaencarecidamente [23].

Seudoartrosis congnita de la clavculaResena histrica

La seudoartrosis congnita de la clavcula es una ano-mala infrecuente. Fue descrita por primera vez en 1910por Fitzwilliams [24]. El autor estudiaba las anomalas dela disostosis cleidocraneal hereditaria y descubri en suserie (60 pacientes) una nina de 8 anos de edad portadorade una seudoartrosis congnita de clavcula derecha ais-lada, que no se encuadraba en un sndrome dismrfico nien un contexto postraumtico. Desde entonces, el descu-brimiento de la malformacin ha abierto un campo nuevode investigacin embriolgica y anatmica.

El desarrollo de la clavcula, que es el primer hueso quese constituye en el estado embrionario, ha sido motivo dedebate durante muchas dcadas. La clavcula aparece muypronto durante la embriognesis (embrin de 11 mm,alrededor de la 4.a semana). Adems, es el primer huesodel cuerpo humano que comienza el proceso de osifi-cacin primaria (5.a semana de gestacin). Su desarrollohistolgico es compuesto. Consta de una formacin mem-branosa precoz (6.a semana), as como de una formacinendocondral en los extremos (lateral y medial) ms tarda(7.a-8.a semana). La primera descripcin completa del des-arrollo de la clavcula y de su osificacin la realiz Fawcetten 1913 [25], quien retom la idea de Mall [26] (1906), quienhaba estudiado los centros de osificacin en embrioneshumanos de menos de 100 das y consideraba ya que laclavcula era un hueso derivado de la fusin de dos cen-tros de osificacin. La clavcula alcanza cerca del 80% de sudesarrollo antes de los 9 anos de edad en las ninas y de los12 anos en los ninos (McGraw et al [2009] [27]). La mayorade los autores se han dedicado a estudiar el desarrollo dela clavcula para encontrar una explicacin embriolgicaa la seudoartrosis congnita de este hueso.

FisiopatologaExisten varios puntos de controversia cientfica respecto

a la patognesis de esta anomala. Los centros de osifi-cacin y la influencia del entorno anatmico, que esta su vez en desarrollo tanto vascular (arterias subclavias)como seo (caja torcica), son otros parmetros que debentenerse en cuenta para explicar la aparicin de una seu-doartrosis de la clavcula.

Koch (1960) [28], as como Gibson y Carroll (1970) [29]

sostienen la idea de un nico centro de osificacin, que esvisible en embriones de 20 mm. Sin embargo, la mayo-ra de los autores defienden la idea de dos centros de



osificacin debido a las observaciones realizadas en cor-tes histolgicos de piezas embrionarias, efectuadas en unsolo plano. Gibson y Carroll [29] han propuesto el conceptode un solo centro; este ltimo, a partir del medio de la cla-vcula, forma un tubo de hueso alrededor de un alveolode cartlago, que se propaga hacia los extremos, que con-tinan a su vez creciendo y terminando de osificarse deforma encondral. Segn estos mismos autores [29], el ori-gen de la lesin es incierto, sobre todo porque la distincinde las formas familiares (salvo la disostosis cleidocraneal)y de las formas aisladas es confusa. Se puede cuestio-nar si estas formas familiares son en realidad disostosiscleidocraneales frustradas o atpicas o un sndromedismrfico no etiquetado, sobre todo porque existiranobservaciones bilaterales. Se han publicado algunas for-mas familiares en la literatura [30]; sin embargo, la ausenciade estudios genticos detallados hace que la herenciaautosmica dominante de la seudoartrosis congnita dela clavcula siga siendo una hiptesis no demostrada.

En realidad, la idea de un nico centro de osificacin escada vez ms discutible y el concepto de dos centros de osi-ficacin es el que cuenta con ms apoyo en la actualidad.Ya Mall (1906) [26] y despus Fawcett (1913) [25] sostuvie-ron esta teora. Los trabajos de Gardner y Gray (1953) [8],Andersen (1963) [31], Alldred (1963) [32], Gardner (1968) [33]

y ORahilly y Gardner (1972) [34] siguieron esta opinin aldefender siempre la idea de que un fracaso de fusin en elestado embrionario de los dos centros es la causa de la seu-doartrosis congnita de la clavcula. Satoshi Ogata y HansK. Uhthoff (1990) [35] han retomado la teora de los doscentros de osificacin y han tenido xito al confirmar suexistencia desde la 6.a semana, de modo que han podidodemostrar un puente seo entre los dos centros que apa-rece entre la 7.a y la 8.a semana. El desarrollo de la clavculadepende sobre todo del centro medial, que desempena unpapel esencial en el crecimiento en longitud. La forma enS de la clavcula ya existe durante el perodo embriona-rio desde la 7.a semana debido al puente seo. El estudiode estos autores, realizado con embriones ms pequenosy a una edad ms precoz que los trabajos previos graciasa las nuevas tcnicas de investigacin, cuestiona la teorade un solo centro de osificacin. Koch (1960) y Gibson yCarroll (1970) han estudiado embriones de una edad ges-tacional ms avanzada en los que los centros ya estabanfusionados por este puente seo embrionario.

Sin embargo, Ogata y Uhthoff no comparten la ideadel fracaso de fusin embrionaria. Segn estos ltimos,la unin final de los dos centros o porciones iniciales dela clavcula se produce entre el cuarto y el tercio lateral,mientras que la seudoartrosis se sita en el centro de laparte intermedia (tercio medio). Por tanto, segn estosdos autores, existe otra causa que origina la seudoartrosis.

En el estudio histolgico de Gibson, se recogen doscasos en los que los extremos seos estn esclerosa-dos y recubiertos de un capuchn grueso de cartlago,aunque no se evala la estructura del propio cartlago.Owen (1970) [36] ha constatado en 14 casos unos extre-mos seos recubiertos de cartlago hialino y en otros trescasos tejido fibroso irregular que contena zonas osteo-cartilaginosas. Este autor concluye que la seudoartrosisconstituye una autntica articulacin, de aspecto macros-cpico de tipo diartrodia. Los resultados de Hirata et al(1995) [37] son diferentes a los de los estudios preceden-tes. Los capuchones cartilaginosos de los dos extremosseos son equivalentes al de las fisis. Por otra parte, en suestudio se ha puesto de manifiesto una nueva formacinsea de origen endocondral. Asimismo, Lorente Molto(2001) [38] ha descrito seis casos en los que la seudoartrosisresecada presentaba un hueso normal o escleroso rodeadopor cartlago hialino y tejido fibroso. Todos estos resulta-dos concuerdan con otro estudio histolgico realizado porGomez-Brouchet y Sales de Gauzy en Toulouse (2004) [39].En un total de 5 casos, estos ltimos autores confirmanla presencia de dos centros de osificacin secundarios y,

Figura 6. Aspecto clnico de una tumefaccin unilateral en elcontexto de una seudoartrosis congnita de la clavcula.

por ello, la teora de la no-fusin de los dos centros deosificacin.

Estas teoras pueden calificarse de intrnsecas. Sinembargo, pueden intervenir factores extrnsecos, en espe-cial vasculares, que den lugar a nuevos planteamientos.En este sentido, Lloyd-Robert y Apley (1975) [40] hanobservado una lateralizacin a la derecha de la seudoar-trosis congnita de la clavcula en una gran mayora de loscasos. Por otra parte, el estudio del desarrollo de los ejesarteriales ha puesto de manifiesto que la arteria subclaviaderecha procede del arco arterial primitivo a un nivel mscraneal que su homloga izquierda. Adems, la clavculaest curvada y es un poco ms delgada que en el terciocentral (la localizacin de la seudoartrosis) para recibir elpedculo vascular, que pasa entre la clavcula y la primeracostilla. El autor tambin pone de manifiesto la presenciade costillas cervicales y la influencia de una disposicinmuy ceflica de las primeras costillas en los pacientesque presentan una seudoartrosis congnita de clavculatanto derecha como izquierda. Gibson y Carroll [29],defensores del centro de osificacin nico, han descritoel caso de un paciente con una seudoartrosis congnitade clavcula izquierda asociada a una dextrocardia. Sinembargo, Ogata y Uhthoff, en un estudio morfolgicoembrionario, no han demostrado la posibilidad de unainfluencia vascular, porque la distancia entre la clavculay la arteria subclavia impide cualquier efecto de pulsacinsobre la formacin sea.

Sin embargo, la patognesis de la seudoartrosis de laclavcula sigue siendo incierta y es probable que estnimplicados varios mecanismos asociados.

Descripcin clnicaAntes de establecer el diagnstico de seudoartrosis

congnita, es obligatorio descartar una seudoartrosis pos-traumtica (obsttrica o de otro tipo) e incluso una neu-rofibromatosis o una disostosis cleidocraneal que, puedenser bilaterales. La lateralizacin derecha es, sin duda, lams frecuente. Sin embargo, no se deben descartar las for-mas izquierdas que pueden aparecer en un contexto desitus inversus o de dextrocardia. El diagnstico se esta-blece en la mayora de los casos en la primera infancia. Setrata de una deformacin o de una tumefaccin, que pre-senta un cierto nmero de caractersticas; es prominente,persistente, localizada a la derecha, en el tercio medio dela clavcula y por lo general asintomtica (Fig. 6); puedeaumentar de volumen con el crecimiento; las movilida-des pasivas del hombro estn conservadas y no hay dolora nivel de la tumefaccin. Puede haber molestias deri-vadas del perjuicio esttico o por la hipermovilidad delfoco. Los casos de neuropata compresiva del desfiladeroinfraclavicular (Bargar [41], Valette [42]) o de parlisis pro-gresiva del plexo braquial, como ha descrito Spechiulli(1978) [43] son excepcionales. Sin embargo, la ausencia detraumatismo identificable (salvo los de tipo obsttrico), as



Figura 7. Radiografa frontal de una seudoartrosis de clavcula.El desplazamiento proximal del fragmento medial es constante,debido a la traccin ejercida por las inserciones musculares delmsculo esternocleidomastoideo.

como la ausencia de dolor o de signos de irritabilidad y laausencia de callo excesivo justo despus de la primeraidentificacin clnica ayudan al diagnstico definitivo.Las pruebas de imagen, que consisten exclusivamente enuna radiografa estndar de la clavcula en proyeccinfrontal, muestran un defecto seo situado en el terciomedio. No existe ningn signo de regeneracin sea. Laanomala clavicular aparece de forma aislada (Fig. 7).

TratamientoEl tratamiento de la propia seudoartrosis es nicamente

quirrgico. La edad recomendada se sita alrededor de los5-6 anos. Algunos autores recomiendan una intervencinprecoz (2 anos), pero las dificultades tcnicas (sujecin dela osteosntesis) limitan las indicaciones a una edad tanprecoz. Despus de la adolescencia, los resultados funcio-nales y estticos son peores y hacen que se desaconsejeoperar en la edad adulta.

Sin embargo, la escasa repercusin funcional duranteel crecimiento y en la edad adulta, as como el carc-ter excepcional de las complicaciones relacionadas con elentorno anatmico (plexo braquial, desfiladero torcico)pueden hacer que se opte por una abstencin terapu-tica. No obstante, la mayora de los autores recomiendanla intervencin: previene el acortamiento de la clavculaen la edad adulta, que conlleva un riesgo de causar unaasimetra de la cintura escapular, evita una posible reper-cusin funcional, sus resultados suelen ser satisfactorios,sin complicaciones graves, y mejora la esttica de la cin-tura escapular.

Se aceptan varias opciones tcnicas: reseccin simpledel foco, reseccin asociada a un injerto seo sin fija-cin, reseccin sin injerto seo con fijacin, reseccin yreconstruccin mediante un injerto seo que se mantienemediante fijacin. Los mtodos de fijacin son mltiplesy sus resultados son similares (agujas roscadas, enterradaso no, placas y tornillos e incluso fijador externo).

Marina Juliana Pita Sassioto Silveira de Figueiredo(2012) [44] ha analizado los 124 casos recogidos en unarevisin de la literatura (seguimiento medio de 4,58 anos),teniendo en cuenta slo los casos en los que se dispona deuna descripcin de este tipo de tratamiento. En esta serie,40 pacientes no fueron operados, en cinco se realiz unareseccin aislada del foco de seudoartrosis, en cuatro seefectu una reseccin del foco de seudoartrosis asociadaa un injerto seo, pero sin osteosntesis, en seis pacien-tes se efectu una reseccin del foco de seudoartrosis sininjerto con osteosntesis exclusiva utilizando una aguja(lisa o roscada), en 47 pacientes se realiz una osteosntesismediante enclavado medular a travs de un injerto seo,en 19 pacientes se llev a cabo un injerto con osteosnte-sis mediante placa y tornillos, en un paciente se efectuslo una osteosntesis con placa y tornillos, en un paciente

A

B

Figura 8. Resultado radiogrfico postoperatorio inmediato (A)y a los 2 meses de seguimiento (B) de una reseccin del tejidofibroso asociada a un injerto seo de interposicin. El conjunto semantiene con una aguja axial roscada para evitar su migracin.

se realiz una osteosntesis con agujas en cruz sin injertoy en un paciente se realiz una osteosntesis con fijadorexterno sin injerto.

Varios autores recomiendan la abstencin teraputica(Wall [45], Kite [46], Toledo et al [47] y Shalom et al [48]), sobretodo si el problema es nicamente esttico. Otros, comoGrogan y Love [49] recomiendan una intervencin sistem-tica si existen problemas estticos o funcionales; en unaserie de ocho casos constituida por pacientes de 2-14 anos,Grogan [50] ha propuesto una reseccin exclusiva, con res-peto del periostio. La consolidacin se logr en 8 semanas,sin fracaso quirrgico. Las complicaciones postoperatorias(dolor, cicatrices antiestticas, infeccin) son infrecuen-tes. Dzupa y Bartonicek [50] han descrito un caso de frac-tura que se produjo 20 meses despus de retirar el materialde osteosntesis (placa de tercio de tubo) que se haba utili-zado para tratar la seudoartrosis congnita de la clavcula.La fractura se produjo a lo largo de la lnea de uno de losorificios realizados para localizar uno de los tornillos. Trasreintervenir a la paciente realizando un cerclaje-obenque,se logr la consolidacin completa. Toledo et al [47] handescrito un caso de parlisis sensitivomotora del plexobraquial tras una osteosntesis con aguja. Todos los casosoperados con injerto evolucionaron hacia una consolida-cin sea completa. Los resultados de la consolidacinfueron menos satisfactorios cuando no haba injerto y laconsolidacin se logr en los casos donde el espacio entrelos dos fragmentos era pequeno sobre todo si la resec-cin haba respetado el periostio. Todos los pacientes seinmovilizaron 30-45 das tras la intervencin.

Hay que destacar dos modalidades de fijacin trasun injerto: la fijacin mediante una aguja centrome-dular (tcnica de la brocheta descrita por Kohler yChappuis [51]) (Fig. 8) o la osteosntesis mediante placay tornillos (Fig. 9). Persiani et al [52], en un estudioretrospectivo con 17 pacientes (nueve con osteosnte-sis mediante placa e injerto y ocho con osteosntesismediante aguja centromedular no roscada e injerto) hanobservado dos fracasos precoces del material y dos despla-zamientos secundarios con las placas y, por el contrario,una sola complicacin (sptica) con una osteosntesismediante aguja (reintervenida para colocar un fijadorexterno). Este autor tambin ha observado dos cicatricesconsideradas antiestticas que provocaron dos resultadosevaluados como insuficientes en el grupo de placa.En el grupo de aguja no se observ ningn resultadoinsuficiente ni ninguna cicatriz antiesttica. Por tanto,



A

B

Figura 9. Resultado radiogrfico de un tratamiento de seu-doartrosis con osteosntesis mediante placa y tornillos (A) ycicatriz residual (B).

Persiani ha recomendado una reseccin con autoinjertoilaco fijado mediante un enclavado con aguja solo. Cadil-hac y Fenoll [53] han estudiado 25 casos, de los que 8 nose haban operado, con una buena evolucin a pesar deun aspecto antiesttico en un caso, dolor durante la prc-tica deportiva en un caso y dos casos de asimetra de loshombros que no era antiesttica ni molesta. La interven-cin consisti sistemticamente en una reseccin del focode seudoartrosis asociada a una fijacin (en 14 casos conplaca y tornillos, en tres casos con aguja). Sin embargo,el injerto corticoesponjoso autlogo slo se utiliz ochoveces de 17. La consolidacin se logr en 14 casos y en trescasos despus de una reintervencin quirrgica. Estos tresfracasos de la ciruga se observaron siempre despus deosteosntesis con placa y tornillos sin injerto. Los resulta-dos de este estudio orientan ms bien hacia una reseccincuidadosa del foco, asociada a un injerto corticoespon-joso ilaco y una osteosntesis mediante aguja (curvadapara evitar cualquier migracin y enterrada para evitarcualquier conflicto cutneo) o bien mediante placa contornillos. Por el contrario Chandran y George (2011) [54],en una serie retrospectiva de 10 pacientes (cinco conosteosntesis mediante placa e injerto y cinco con osteo-sntesis mediante aguja centromedular roscada e injerto)han observado un perodo de consolidacin dos veces mslargo (6 meses frente a 3 meses) en el grupo de aguja, unfracaso de fusin asociado a una migracin de la aguja (sinreintervencin), dos casos de sepsis (de los que uno se rein-tervino mediante placa en dos etapas, debido a un retrasode consolidacin). El grupo de placa no tuvo ningunacomplicacin. El autor recomienda el uso de una osteo-sntesis mediante placa y tornillos con un injerto ilaco.

La seudoartrosis congnita de la clavcula sigue siendoun cuadro infrecuente, cuya patognesis no se conoce condetalle. Su repercusin funcional es escasa respecto a losproblemas estticos posibles durante el crecimiento. Laindicacin quirrgica no es sistemtica, aunque el trata-miento quirrgico, cuya morbilidad es baja, logra buenosresultados.

Displasia cleidocranealEsta afeccin es una disostosis, es decir, engloba mal-

formaciones de uno o de varios huesos, en ocasiones

en distintas regiones del esqueleto, y no afecta slo a lacintura escapular. El mecanismo fisiopatolgico consisteen una alteracin de la embriognesis, aunque reciente-mente se han observado varias anomalas del cartlago.Esta afeccin es mucho ms frecuente que la seudoar-trosis congnita de la clavcula, de modo que debesospecharse sistemticamente ante cualquier anomalaclavicular. La presentacin clnica es bastante caracte-rstica y asocia una dismorfia facial con hipoplasia delos maxilares, hipoplasia/aplasia bilateral de la clavcula,as como otras afecciones seas que se identifican confacilidad en las radiografas (Fig. 10): defecto de osi-ficacin de los huesos de la bveda craneal y de lasramas iliopbicas, aspecto biconvexo de los cuerpos ver-tebrales. La transmisin es autosmica dominante. Laafectacin de las clavculas no justifica la realizacin deun tratamiento quirrgico, pero conviene vigilar, inclusotratar, las otras anomalas ortopdicas (columna, coxavara, etc.).

Elevacin congnita de la escpulaResena histrica

La elevacin congnita de la escpula fue descrita porSprengel en 1891. Se define por una posicin dema-siado proximal de la escpula sobre la parrilla costal.En la posicin anatmica de referencia, la escpulase sita en una persona sana entre el segundo y elsptimo espacio intercostal, con un ngulo superome-dial que se proyecta a nivel de la primera vrtebratorcica [55, 56].

Fisiopatologa [3]

Esta malformacin se debe a un defecto de migracincraneocaudal de la escpula durante la vida embriona-ria. Aparece hacia la 5.a semana de vida embrionaria ydespus, entre la 6.a y la 12.a semana la escpula migrasiguiendo un eje craneocaudal hasta alcanzar su posi-cin definitiva entre el 2. y el 7. espacio intercostal, ala vez que efecta un movimiento de rotacin lateral, deforma que la cavidad glenoidea se sita perpendicular aleje raqudeo. Cuanto ms precoz es la interrupcin de lamigracin, ms grave es la anomala. A este defecto deldescenso se puede anadir la presencia de un hueso super-numerario (hueso omovertebral), que fija la escpula a lacolumna cervical, en una posicin de rotacin medial, loque hace que la cavidad glenoidea tenga una orientacinsuperior y explica el principal defecto funcional, que es lalimitacin de la abduccin, que puede ser muy marcada.Este elemento puede ser seo o cartilaginoso, e inclusolimitarse a la presencia de una banda fibrosa, situada entreel ngulo superomedial de la escpula y el arco posteriorde una vrtebra cervical (situada entre C4-C7). Tambinpuede haber malformaciones costales (fusin costal, cos-tilla supernumeraria), raqudeas (fusin vertebral, espinabfida oculta, hemivrtebra, vrtebra binucleada, bloquecervical) asociadas.

Descripcin clnicaEsta anomala tiene un predominio femenino (cerca

del 75% de los casos) y casi siempre es unilateral.Los dos motivos de consulta principales son la reper-cusin esttica, que en ocasiones es evidente en loscasos de posicin alta, y la alteracin de la funcindel hombro por defecto de abduccin. Se observa unaelevacin global del munn del hombro, una dismi-nucin de la distancia biacromial y un aspecto decuello corto. Las amplitudes articulares globales del hom-bro en rotacin lateral y abduccin estn limitadasdebido a la posicin anmala de la cavidad glenoi-dea, aunque la propia articulacin glenohumeral esnormal (Fig. 11). Estos hallazgos clnicos correlacionan



A B C

D

Figura 10. Nino con una disostosis cleidocraneal (A). La dismorfiafacial es caracterstica (B) y la prueba de aproximacin de los hombrosconfirma la ausencia de clavcula por la reduccin de la distancia bia-cromial (C). La radiografa confirma la ausencia de clavcula, comoen el lado derecho, o en ocasiones la persistencia de un pequenomunn, como en el lado izquierdo (D). Hay que destacar el aspectomuy estrecho y fusiforme del trax.

A B

Figura 11. Elevacin de la escpulaizquierda, moderada, de estadio II deCavendish (A), con una repercusin fun-cional moderada en abduccin (B).



Figura 12. Elevacin congnita de la escpula izquierda,moderada, de estadio II de Rigault y Pouliquen. La cavidad gle-noidea est orientada hacia abajo, lo que explica el defecto deabduccin debido a la anomala de rotacin de la escpula, ade-ms de la elevacin.

directamente con la altura y la rotacin medial de laescpula respecto a su posicin anatmica, porque estolimita el deslizamiento de la escpula sobre la parrilla cos-tal [57, 58].

Es necesario clasificar la gravedad de la afectacin, aun-que tan slo sea por comparar las formas e intentardefinir las indicaciones teraputicas, para lo que se haelaborado la clasificacin de Rigault y Pouliquen sobre laposicin de la escpula respecto a la columna cervicoto-rcica, lo que permite una evaluacin radiogrfica simplede la gravedad al compararla con la posicin anatmicanormal (Fig. 12).

La clasificacin de Rigault et al [59] es la siguiente: estadio I: ngulo medial de la escpula por debajo de T2

y por encima de la apfisis transversa de T4; estadio II: ngulo medial de la escpula entre la apfisis

transversa de C5 y la de T2; estadio III: ngulo medial de la escpula por encima de

la apfisis transversa de C5.Sin embargo, la magnitud de una alteracin esttica

es a veces el principal motivo de consulta parental, yla clasificacin de Cavendish, ms antigua que la deRigault y Pouliquen, se basa en el aspecto clnico delnino.

La clasificacin de Cavendish es la siguiente [60]: estadio I: hombro horizontal, malformacin invisible

cuando el nino est vestido; estadio II: hombro horizontal, presencia de una promi-

nencia visible del ngulo superomedial del hombro enla base de la nuca;

estadio III: asimetra de ambos hombros con una desni-velacin de 2-5 cm entre ambas escpulas;

estadio IV: elevacin marcada del hombro, mayor de5 cm, con presencia del ngulo superior en la regincervical.Ante una malformacin de este tipo, es necesario buscar

si es aislada o no. Puede haber algunas malformacionesseas locales asociadas, como fusiones costales, anoma-las vertebrales e incluso una hipoplasia de los msculosde la pared torcica. En caso de elevacin bilateral de lasescpulas, se debe buscar una asociacin con un sndromemalformativo general. Los principales sndromes que seobservan son: el sndrome de Klippel-Feil, o fusin congnita de las

vrtebras cervicales, que se debe a un defecto de seg-mentacin de los somitas cervicales, responsable deuna fusin de las vrtebras en los estadios precocesde la embriognesis. La prevalencia de este sndromees de 1/50.000 nacimientos, con una herencia espor-dica autosmica dominante. La etiologa se desconocean. La trada clnica clsica consiste en una implanta-cin posterior baja del pelo, cuello corto y limitacinde la amplitud de los movimientos del cuello. Se deben

Figura 13. Sndrome de Klippel-Feil, que asocia una escpulaalta, malformaciones vertebrales y sinostosis costales.

buscar malformaciones extraesquelticas (viscerales yneurolgicas) si se asocia a un sndrome polimalforma-tivo (Fig. 13);

la displasia frontonasal, o sndrome de la hendidurafacial medial, se asocia a una disrafia mediofacial. Laetiologa de esta afeccin se desconoce y su preva-lencia es escasa. Existe una afectacin de la nariz, losojos y la frente. Se observa un ensanchamiento dela raz nasal, con un extremo bfido. Tambin existeun hipertelorismo, as como una implantacin delpelo en V sobre la frente. La displasia frontonasalse asocia en ocasiones a otras malformaciones, comouna tetraloga de Fallot, una agenesia/hipoplasia de lastibias, malformaciones auriculares y malformacionescerebrales;

el sndrome de Ferlini-Ragno-Calzolari, o sndrome deWaasler-Aarskog, consiste en una deformacin deSprengel e hidrocefalia, asociada en ocasiones a otrasanomalas, como una displasia costovertebral, braqui-dactilia, retraso psicomotor o psicosis. El patrn deherencia se desconoce y la prevalencia es menor de1/1.000.000 nacimientos.

TratamientoLa indicacin quirrgica destinada a corregir los proble-

mas funcionales y estticos se propone para los estadios IIy III de la clasificacin de Rigault y Pouliquen, ascomo para los estadios III y IV de la clasificacin deCavendish. En los otros estadios, la ciruga no se reco-mienda, porque la repercusin funcional y esttica esmenor, incluso nula. La edad ideal de la intervencindifiere segn los autores, aunque despus de los 5 anos,las complicaciones vasculonerviosas postoperatorias pare-cen ser ms numerosas, y los resultados funcionalessobre la restitucin de una abduccin mejor parecen serpeores [61].

El estudio preoperatorio consta de distintas pruebasde imagen. Es necesario realizar una radiografa frontal,que incluya ambos hombros y la columna cervicotorcicaen la misma placa para evaluar con precisin la alturade la escpula. Las malformaciones asociadas se buscanen una radiografa lateral que incluya la columna y elhombro. De forma secundaria, una resonancia magntica(RM) cervicotorcica (o, segn algunos autores, una TCcon reconstrucciones tridimensionales) ayuda a precisarla presencia o no de un hueso omovertebral, as comosu constitucin sea, cartilaginosa o fibrosa. Este estudio



permite buscar otras malformaciones asociadas, como laexistencia de una hipoplasia de la clavcula, malformacio-nes costales, agenesias de los msculos de la pared torcicae incluso una anomala medular, que es el motivo por elque nosotros preferimos la RM.

La ciruga correctora de las elevaciones congnitas de laescpula depende de la estructura sobre la que se acte:los planos musculares, el propio hueso o, en ocasiones,ambas estructuras de forma simultnea. El principio deestas intervenciones es el mismo: se trata de descenderla escpula, asociando a ello un movimiento de rotacinlateral, para horizontalizar la cavidad glenoidea, que esuno de los factores principales de la mejora de la abduc-cin. Para lograr estos objetivos, se puede optar por lasliberaciones musculares aisladas (intervencin de Putti oScaglietti, por ejemplo) [62], las osteotomas o las reseccio-nes de la escpula, que se utilizan menos en la actualidad(intervencin de Wilkinson y Campbell, por ejemplo) [63]

y las tcnicas mixtas (tcnicas de Woodward o de Green,que son las ms usadas en la actualidad), que asocianliberaciones musculares, una reseccin indispensable delhueso omovertebral e incluso una reseccin del ngulosuperomedial [61, 64].

Las indicaciones teraputicas se basan en la clasifica-cin de Rigault y Pouliquen, pero tambin en la edad delpaciente. En los pacientes mayores de 6 anos, el riesgo decomplicaciones nerviosas es mayor, por lo que la edadideal sera de 4-6 anos.

En los estadios I, las molestias funcionales y estticasson nulas, por lo que no se indica ningn tratamientoquirrgico.

En el estadio II, se puede proponer un tratamientoquirrgico para los pacientes que presenten una ele-vacin congnita de la escpula de este grado. Sinembargo, este tipo de procedimiento se gua por lasmolestias del paciente. Para aquellos que refieran unalimitacin de abduccin que dificulte sus actividades,se realiza una intervencin quirrgica segn la tc-nica de Woodward o de Green. Si las molestias sonsobre todo estticas, se puede plantear una reseccindel hueso omovertebral (cuando est presente), aso-ciada a una reseccin del ngulo superomedial de laescpula.

Para los pacientes que presenten un estadio III, existeun riesgo muy elevado de distensin del plexo bra-quial al descender la escpula. La liberacin musculary la reseccin sea no permiten corregir por completouna elevacin de la escpula de estadio III, debido aque se asocia con frecuencia a otras malformaciones,sobre todo vertebrales y medulares. La asociacin de unaosteotoma escapular a los procedimientos precedentespermite reorientar la cavidad glenoidea sin un descensosignificativo de la escpula, que sera peligroso para elplexo.

Adems, desde que se dispone de la monitorizacinelectroneurofisiolgica, que emplea de forma aislada oasociada los potenciales sensitivos o motores, muchosautores recomiendan su utilizacin, en especial en los des-censos marcados. Su aplicacin se realiza en el momentode colocar al paciente.

En el postoperatorio, el codo se mantiene inmovilizadosobre el cuerpo, con o sin yeso, posicin que debe man-tenerse durante 1 mes. La precaucin especfica de estaciruga para la inmovilizacin consiste en procurar no ele-var el codo. Al cabo de 1 mes, se retira la inmovilizacindel paciente y se comienza una rehabilitacin pasiva yactiva prudente para movilizar la articulacin glenohu-meral y el plano de deslizamiento escapulotorcico. Elresultado se evala en funcin de la mejora funcionalde la abduccin, as como por la posicin radiogrficade la escpula respecto a la columna, recordando quelas escpulas presentan casi siempre un cierto grado dehipoplasia, por lo que lograr la simetra radiogrfica pos-toperatoria es casi imposible [65].

MalformacionesmuscularesSndrome de PolandResena histrica

El sndrome de Poland es una malformacin cong-nita infrecuente (1/30.000 nacimientos) [66]. Consiste enun cuadro malformativo que asocia una o varias anoma-las de la pared torcica y una malformacin de la manohomolateral de una gravedad muy diversa. La cinturaescapular se afecta directamente, debido a la anomalaespecfica del sndrome de Poland: la hipoplasia del ms-culo pectoral mayor [67, 68], que se asocia en ocasionesa una agenesia ms o menos significativa de la paredcostal. La descripcin anatmica original de 1841 reali-zada por Alfred Poland [69], cuando an era estudiante,slo indicaba la ausencia de los dos fascculos esterno-costales del msculo pectoral mayor. Esta afectacin delmsculo pectoral mayor se considera la malformacinprincipal que permite, por s sola, establecer el diag-nstico, incluso en ausencia de anomalas del miembrosuperior [7072], lo que puede suceder en un tercio de lospacientes [71].

FisiopatologaLa patognesis del sndrome de Poland se desconoce. Se

ha propuesto una etiologa vascular [73], con un fenmenointercurrente durante el desarrollo embrionario a lo largode la 6.a semana. Afectara a la arteria subclavia embriona-ria. Esta anomala arterial podra explicar tambin otrossndromes malformativos que se asocian en ocasiones alsndrome de Poland (Moebius, Klippel-Feil).

Descripcin clnicaEl diagnstico clnico es sencillo en las ninas, debido a

la asimetra mamaria; en los ninos, se debe establecer poruna modificacin del pliegue axilar [74], cuya curvatura seprolonga en direccin al trax y describe una concavidadinferomedial.

Por tanto, existen dos tipos de anomalas: torcicas, poruna parte, y del miembro superior propiamente dicho, porotra.

Anomalas torcicasSiempre son homolaterales a la afectacin del msculo

pectoral mayor; pueden ser musculares, seas o cutaneo-glandulares.

Las anomalas musculares, adems de las del pecto-ral mayor, consisten en la hipoplasia de los siguientesmsculos: pectoral menor, serrato anterior, dorsal ancho,intercostales, recto del abdomen, oblicuo lateral, deltoidesy msculos del manguito de los rotadores.

Las anomalas seas afectan a la caja torcica: puedetratarse de una hipoplasia/aplasia de las costillas superio-res (2.a-5.a) o de una rotacin-basculacin posterior delesternn (Fig. 14).

Las anomalas cutaneoglandulares corresponden a unahipoplasia mamaria que causa una asimetra en la mujer,una brida axilar, o la presencia de piel lampina en el huecoaxilar [1012].

Anomalas del miembro superiorPueden oscilar desde una hipoplasia del antebrazo a una

mano zamba radial e incluso a una sinostosis radiocubi-tal, una braquimesofalangia simple o a menudo asociadaa sindactilia (malformacin tpica) [70], braquidactilia, cli-nodactilia, sindactilia de las tres primeras comisuras,simbraquidactilia con bifalangia (mano en manopla) oectrodactilia (pinza de langosta). Es imposible sistematizarlas malformaciones de la mano y del miembro superior enel contexto del sndrome de Poland, pues existe una granvariedad de descripciones (Fig. 15).



Figura 14. Agenesia costal observada en una reconstruccintridimensional tomogrfica, en el contexto de un sndrome dePoland.

Figura 15. Braquidactilia asociada a una ausencia de falangeintermedia, as como a una hipoplasia del pulgar.

El sndrome de Poland puede asociarse a otros sn-dromes malformativos (Sprengel, Klippel-Feil, Moebius)y presentar, en algunos casos espordicos, anomalasorgnicas (renales, cardiopulmonares, genitales, etc.). Lalateralizacin es ms frecuente en el lado derecho que enel izquierdo en los varones y es indiferente en las muje-res. Las formas bilaterales son excepcionales y se asociana otras malformaciones.

TratamientoEl tratamiento del sndrome de Poland consiste en una

evaluacin de las necesidades funcionales. La afectacindel miembro superior, que a veces es discapacitante, puedeocupar el primer plano al principio para un tratamientoquirrgico precoz (mano en manopla, ectrodactilia, tra-tamiento de la sindactilia) (Fig. 16). Las malformacionestorcicas y mamarias tienen una repercusin esttica enla adolescencia o en los adultos jvenes (salvo en las for-mas graves que requieren una ciruga de correccin enla infancia). La reconstruccin se centra en el pliegueaxilar anterior [75], as como en el defecto infraclavicularsecundario a la hipoplasia o agenesia de los fasccu-los esternocostales del msculo pectoral mayor. En las

A

B

Figura 16. Simbraquidactilia, operada a los 2 anos de edad(A), mediante liberaciones sucesivas, con el resultado a los 8 anosde edad (B).

mujeres, se debe tener en cuenta la asimetra mamaria,que requiere una reconstruccin adecuada de forma indi-vidual.

Slo la evaluacin precisa de todas las malformaciones(toracomamaria, miembro superior) permite un trata-miento adecuado, que debe ser especialmente precoz paralas malformaciones de la mano y a demanda para la paredtorcica (en funcin de la repercusin esttica).

Tortcolis congnitoResena histrica

La palabra tortcolis deriva de dos races latinas: tortus,que significa torcido, y collum, que significa cuello.

El tortcolis congnito muscular es la tercera malforma-cin congnita ms frecuente del lactante, detrs de laenfermedad luxante de cadera y el pie zambo varo equino.Su incidencia se ha estimado en un 0,4-1,3% [76].

El trmino tortcolis fue descrito y definido por primeravez en 1912 por Tubby [77], cirujano ingls del Westminster



Hospital, como una deformacin congnita o adquirida,que se caracteriza por una inclinacin lateral de la cabezaasociada a una torsin del cuello y una desviacin de lamirada.

FisiopatologaSe define por un fenmeno de retraccin muscular con

una proliferacin fibrosa intramuscular.La etiopatogenia exacta de esta malformacin se des-

conoce por el momento. La isquemia perinatal, lamalposicin intrauterina, el trastorno del crecimiento, eincluso una causa infecciosa que evolucione en forma demiositis, son algunas de las causas propuestas por algunosautores, sin pruebas convincentes. El traumatismo obs-ttrico se ha senalado durante mucho tiempo como unacausa evidente antes de ser descartado.

Hay dos hiptesis esenciales que se aceptan en la litera-tura: el origen embrionario, con una diferenciacin celular

(mioblasto/fibroblasto) desequilibrada [78]; el origen traumtico aislado durante el parto, con una

movilizacin de la cabeza y del cuello que provoca unaposicin en tortcolis. Un sndrome compartimen-tal localizado exclusivamente en el compartimento delmsculo esternocleidomastoideo desencadenara estefenmeno de necrosis local seguida de cicatrizacinfibrosa retrada [79].La localizacin, la frecuencia y las consecuencias de

esta malformacin hacen que sea ineludible en la prcticamdica y quirrgica peditrica diaria. La regin anatmicaafectada, pese a ser cervical desde el punto de vista cl-nico, forma parte integrante de la cintura escapular desdeel punto de vista estrictamente anatmico.

Los msculos escalenos, el fascculo superior del ms-culo trapecio, los dos fascculos del esplenio de la cabeza(esplenio de la cabeza y esplenio del cuello) y los msculosparavertebrales participan, slo en parte, en la fisiopa-tologa del tortcolis congnito muscular. Sin embargo,el papel principal de la malformacin lo desempena elmsculo esternocleidomastoideo o ms bien el esterno-cleidooccipitomastoideo. El conocimiento de su anatomaes fundamental para comprender y tratar el tortcolis con-gnito muscular.

El msculo se organiza en dos puntos: una insercinesternoclavicular fija y dos puntos mviles (mastoides yoccipucio) [57] (Fig. 17).

En un plano superficial, se sitan: un vientre esternomastoideo; un vientre esternoocipital; un vientre cleidooccipital.

En un plano superficial, se sita el vientre cleidomas-toideo.

La accin de estos vientres musculares es triple: la flexin; la inclinacin (hacia el lado del msculo que se con-

trae); la rotacin (hacia el lado contrario al msculo con-

trado).

Descripcin clnicaSegn la comprensin de la accin anatmica de los

msculos, el tortcolis congnito se puede caracterizar poruna triple desviacin. El msculo esternocleidomastoideoest acortado en el lado afectado y provoca: una inclinacin homolateral de la cabeza; una rotacin contralateral de la cara y del mentn; una translacin del lado sano por disminucin de lon-

gitud muscular.Por tanto, su diagnstico es clnico y se define el sentido

del tortcolis por el lado de la inclinacin. Por ejemplo, untortcolis derecho se debe a una retraccin del msculoesternocleidomastoideo derecho, y se manifiesta clnica-mente por una inclinacin derecha de la cabeza, asociada

1

345

2

Plano profundo

Planosuperficial

Figura 17. Esquema anatmico de la disposicin del ms-culo esternocleidomastoideo y su accin durante su contraccin.Vientre clavicular: fascculo cleidooccipital (1); fascculo cleido-mastoideo (2); vientre esternal: fascculo esternooccipital (3);fascculo esternomastoideo (4).

Figura 18. Tortcolis derecho. Se observa la prominenciaengrosada del msculo esternocleidomastoideo (flecha).

a una rotacin hacia la izquierda de esta (Fig. 18). Laspruebas complementarias (ecografa, radiografa, RM) seutilizan en la etapa previa al tratamiento [80, 81] o bienpara descartar un diagnstico diferencial en caso de duda(como el sndrome de Klippel-Feil, que se presenta por uncuello corto y una reduccin de movilidad de la columnacervical debido a anomalas seas vertebrales, el sndromede Sandifer, relacionado con una anomala esofgica quecausa un seudotortcolis, que es en realidad una actitudantlgica del nino secundaria al reflujo gstrico).

No se deben olvidar otros diagnsticos diferenciales,como las causas otorrinolaringolgicas en un contextosptico (sndrome de Grisel) o incluso las causas tumo-rales (benignas o malignas) locales (tumores desmoides) oraqudeas, en ocasiones infecciosas, e incluso medularescon repercusin neurolgica.



La enfermedad luxante congnita de cadera suele des-cribirse asociada al tortcolis congnito muscular y se debebuscar de forma sistemtica por medios clnicos en todoslos recin nacidos [82, 83]. Sin embargo, aunque en algunospases se recomienda una ecografa de cadera en los ninoscon tortcolis congnito, no se realiza de forma sistemticaen otros [84].

TratamientoEl tratamiento se basa sobre todo en la rehabilitacin

precoz, que se comienza desde el alta de la maternidad.La realiza a diario un kinesiterapeuta acostumbrado atratar a lactantes. Se llevan a cabo manipulaciones sua-ves y pasivas, con el nino tranquilo (despus de habertomado el bibern para evitar el llanto). Los movimien-tos se dirigen a estirar el msculo afectado, orientandola cabeza con una inclinacin y una rotacin opuestasa las de la posicin inicial. La rehabilitacin se com-pleta por una colocacin pasiva de la cabeza durante elsueno con algn elemento que la inmovilice, que sueleser una mantilla. Se proporcionan consejos adicionales ala madre sobre la provocacin de movimientos activosdel beb: estimulaciones auditivas o durante las tomas,para obtener una rotacin adecuada de la cabeza, es decir,hacia el lado opuesta a la deformacin. Estas manipula-ciones se continan hasta la desaparicin de la actitudviciosa.

Si la rehabilitacin fracasa o si su resultado es insufi-ciente, se requiere la liberacin quirrgica para evitar quese instaure una alteracin definitiva e irreversible. Las con-secuencias si persiste la actitud viciosa son la oblicuidad dela mirada, que, en ltima instancia, provoca en los ninosmayores una deformacin del macizo facial (Fig. 19). Portanto, si el tratamiento es demasiado tardo, las deforma-ciones seas del macizo facial son definitivas. La edad deintervencin se decide cuando la lesin se identifica for-malmente y est instaurada, tras lo que se confirma eldiagnstico, lo que debe ser lo ms precoz posible paraevitar las molestias de una intervencin tarda, as comolas secuelas anatmicas sobre el macizo facial. Se admiteque la correccin del macizo facial despus de los 5 anosde edad obtiene unos resultados aleatorios.

Esta correccin debe ser lo ms conservadora posiblepara lograr un resultado funcional satisfactorio en lo que

respecta a la restauracin de la biomecnica muscular, ala vez que se conserva el aspecto esttico del relieve dela base del cuello. Tambin debe ser reproducible, paraanimar al cirujano a su realizacin, as como para dominarsus consecuencias y sus riesgos.

La tcnica de plastia Z cumple estos criterios. El accesoa nivel de la parte media del msculo esternocleidomastoi-deo permite realizar una tenoplastia de alargamiento, a lavez que se conserva la curva muscular (Fig. 20). La disec-cin se realiza a distancia de las estructuras nobles y lareproducibilidad de esta tcnica anima a realizarla a cual-quier edad. Las tcnicas de tenotoma baja yuxtaclaviculary de tenotoma bipolar presentan un riesgo de recidivano despreciable, con un resultado esttico no satisfacto-rio debido a la prdida de la curva muscular, mientras quela de tenotoma bipolar conlleva un riesgo de afectacindel nervio espinal durante el acceso retroauricular.

Figura 19. Nino de 7 anos con un tortcolis derecho y unadeformacin del macizo facial (flecha). Existe una oblicuidad dela mirada, con separacin de las cejas, lateralizacin mandibulary oblicuidad del pliegue de la boca.

A B C

Figura 20. Nino de 4 anos, tres meses despus de una tenoplastia de alargamiento izquierda (flecha), que permiti restituir la rec-titud de la cabeza (A). Durante la rotacin derecha de la cabeza, se respeta la curva muscular izquierda y la inclinacin izquierda hadesaparecido (flecha) (B). La rotacin izquierda de la cabeza es completa y se distingue, por comparacin, la doble curva del msculoesternocleidomastoideo derecho normal (C).



Es necesario colocar una ortesis, que consiste en unaminerva occipitotorcica moldeada en el sentido inversode la deformacin, durante 4-6 semanas despus de laintervencin.

Por tanto, el tortcolis congnito muscular sigue siendouna malformacin de la cintura escapular y cervical fre-cuente, y es esencial tenerla en cuenta de forma precoz enla prctica habitual para evitar las deformaciones seasfaciales. Se deben conocer los diagnsticos asociados ydiferenciales, as como sospecharlos sistemticamente.

ConclusinLa particularidad de las malformaciones de la cintura

escapular del nino consiste sobre todo en su asociacinsindrmica, que el clnico debe tener en cuenta siempre.Por tanto, el descubrimiento de una de estas anomalasobliga siempre a realizar un estudio clnico y radiogrficocon vistas a su tratamiento, pero tambin una bsquedaexhaustiva de aspectos especficos que permitan sospe-char un diagnstico general.

La repercusin funcional es variable y de su valoracinse derivan las indicaciones teraputicas.

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V. Seivert, Interne des Hpitaux.P. Journeau, Professeur des Universits, praticien hospitalier ([email protected]).G. Pomares, Interne des Hpitaux.Service de chirurgie orthopdique infantile, Hpital denfants, CHU de Nancy, alle du Morvan, 54500 Vanduvre-ls-Nancy, France.

L. Mainard-Simard, Praticien hospitalier.Service de radiopdiatrie, Hpital denfants, CHU de Nancy, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Seivert V, Journeau P, Pomares G, Mainard-Simard L. Malformacionesde la cintura escapular en ninos y adolescentes. EMC - Aparato locomotor 2014;47(1):1-15 [Artculo E 14-495].

Disponibles en www.em-consulte.com/es

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Auto-evaluacin

Casoclinico

Malformaciones de la cintura escapular en nios y adolescentesIntroduccinEmbriologa y anatomaMalformaciones seasAfectacin del complejo glenohumeralAnomalas de la cabeza humeralDisplasias congnitas de la cavidad glenoideaSeudoartrosis congnita de la clavculaResea histricaFisiopatologaDescripcin clnicaTratamientoDisplasia cleidocranealElevacin congnita de la escpulaResea histricaFisiopatologaDescripcin clnicaTratamientoMalformaciones muscularesSndrome de PolandResea histricaFisiopatologaDescripcin clnicaAnomalas torcicasAnomalas del miembro superiorTratamientoTortcolis congnitoResea histricaFisiopatologaDescripcin clnicaTratamientoConclusin

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