Upload
suci
View
235
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
1/53
MOVEMENT DISORDER
BAB I
PENDAHULUAN
Movement Disorder merupakan sekelompok penyakit sistem saraf pusat atau sindrom
neurologis yang menyebabkan adanya kelebihan atau kekurangan gerakan yang tidak dapat
terkontrol oleh tubuh. Contoh gangguan gerak adalah penyakit Parkinson, tremor esensial,
ataksia, dan distonia. Gangguan gerak sebagian besar terkait dengan perubahan patologis di basal
ganglia atau koneksi mereka. Basal ganglia adalah kelompok inti materi abu-abu tergeletak jauh
di dalam yang otak belahan otak inti berekor, putamen dan globus pallidus!, yang dien"ephalon
subthalami" inti!, dan mesen"ephalon substantia nigra!. Patologi otak ke"il atau jalur yang
biasanya menyebabkan gangguan koordinasi asynergy, ataksia!, salah pikiran jarak dysmetria!,dan tremor niat. Myo"lonus dan banyak bentuk tremor tidak tampaknya terkait terutama untuk
patologi ganglia basal dan sering mun"ul di tempat lain di sistem saraf pusat, termasuk korteks
serebral myo"lonus refleks kortikal!, batang otak retikuler refleks mioklonus, hiperekple#ia dan
gangguan mioklonus ritmis batang otak seperti mioklonus palatal dan okular mioklonus!, dan
sumsum tulang belakang mioklonus segmental ritmis dan propriospinal nonrhythmi"
mioklonus!. $ebuah bukti yang semakin kuat mendukung gagasan bah%a beberapa gangguan
gerak adalah induksi di perifer.
Meskipun gangguan gerak kebanyakan tidak mengan"am nya%a, mereka tentu menjadi
an"aman bagi pasien kualitas hidup. Dampaknya bisa sangat besar, dengan kehilangan pekerjaan,
ketidakmampuan untuk menggerakkan sebuah mobil, dan penurunan aktivitas hidup sehari-hari
termasuk kebersihan pribadi. &arena sebagian besar gangguan gerak lain selain penyakit
Parkinson mempengaruhi orang di ba%ah usia lima puluh, kondisi ini bertanggung ja%ab atas
beban biaya besar bagi masyarakat. $elain itu, dokter dan pasien sering menghadapi tantangan
dalam mendapatkan "akupan asuransi untuk pengobatan kondisi ini, karena modalitas
pengobatan, baik farmakologis dan bedah, adalah relatif baru.'
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
2/53
MOVEMENT DISORDER
BAB II
PEMBAHASAN
SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL
$istem ekstrapiramidal meliputi (
). Basal ganglia ( nu"leus kaudatus, putamen dan globus pallidus
'. $ubstansia nigra
*. +ukleus rubra
Gambar ). $istem kstrapiramidal
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 2
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
3/53
MOVEMENT DISORDER
Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot
se"ara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak
mempunyai tujuan. fek dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional
primer yang merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif.
Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu
menimbulkan dua jenis sindrom yaitu (
). $indrom hiperkinetik-hipotonik ( asetilkolin menurun, dopamine meningkat
onus otot menurun
Gerak involunterireguler
Pada ( "horea, atetosis, distonia, ballismus
Gambar '. Gerakan /nvolunter
'. $indrom hipokinetik-hipertonik ( asetilkolin meningkat, dopamine menurun
onus otot meningkat
Gerak spontanasosiatif menurun
Gerak involunter spontan
Pada ( Parkinson
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
4/53
MOVEMENT DISORDER
Gejala negative dapat berupa (
). Bradikinesia
Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini
merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson.
'. Ganguan sikap postural
Merupakan hilangnya refle# postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit
Parkinson. erjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat mempertahankan
keseimbangan se"ara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong.
Gejala positif dapat berupa (
)! Gerakan involunter
remor
0thetosis
Chorea
Distonia
1emiballismus
'! 2igiditas
&ekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas se"ara pasif.
ahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun
ekstensi sering disebut sebagai plasti" atau lead pipe rigidity. Bila disertai dengan tremor maka
disebut dengan tanda "og%heel. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala positif dan gejala
negative seperti tremor dan bradikinesia. $edangkan pada "horea 1untington lebih didominasioleh gejala positif, yaitu ( "horea.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
5/53
MOVEMENT DISORDER
A. PATOFISIOLOGI
Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal
basal ganglia! yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisi
se"ara bertingkat. /nti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan
antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. Di antara inti-inti basal, maka globus pallidus
merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh asupan dari korteks,
nu"leus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik.
Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus
disebabkan oleh terganggunya kendali atas refle#-refleks dan rangsangan yang masuk, yang
dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. &eadaan tersebut
dinamakan 2elease phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.
0dapun lesi di substansia nigra penyakit Parkinson!, di inti dari luys hemiballismus!,
bagian luar dari putamen atetosis!, di nu"leus kaudatus terutama dan nu"leus lentiformis
sebagian ke"il korea! dan di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus
distonia!.)
Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system neurotransmitter,
meliputi (
0. Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal hubungan substansia nigra dan korpus striatum!
dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu.
B. G0B0 Gama 0minobutiri" 0"id!, berperan pada jalur neuron-neiron striatonigral.
C. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal
D. 3at-4at neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuron-neruon talamostriatal.
. $ubstansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral.
5. &olesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang sama.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 5
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
6/53
MOVEMENT DISORDER
A. PENYAKIT PARKINSON
Definisi
Penyakit parkinson adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang berkaitan eratdengan usia. $e"ara patologis penyakit parkinson ditandai oleh degenerasi neuron-neuron
berpigmen neuromelamin, terutama di pars kompakta substansia nigra yang disertai inklusi
sitoplasmik eosinofilik 6e%y bodies!, atau disebut juga parkinsonisme idiopatik atau primer.
$edangkan Parkinsonisme adalah suatu sindrom yang ditandai oleh tremor %aktu
istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar dopamine
dengan berbagai ma"am sebab. $indrom ini sering disebut sebagai $indrom Parkinson.*
Etiologi
tiologi Parkinson primer masih belum diketahui. erdapat beberapa dugaan, di
antaranya ialah ( infeksi oleh virus yang non-konvensional belum diketahui!, reaksi abnormal
terhadap virus yang sudah umum, pemaparan terhadap 4at toksik yang belum diketahui,
terjadinya penuaan yang prematur atau diper"epat.
Parkinson disebabkan oleh rusaknya sel-sel otak, tepatnya di substansi nigra. $uatu
kelompok sel yang mengatur gerakan-gerakan yang tidak dikehendaki involuntary!. 0kibatnya,
penderita tidak bisa mengaturmenahan gerakan-gerakan yang tidak disadarinya.Mekanisme
bagaimana kerusakan itu belum jelas benar, akan tetapi ada beberapa faktor resiko
multifaktorial ! yang telah diidentifikasikan, yaitu (
)! 7sia ( /nsiden meningkat dari )8 per )8.888 penduduk pada usia 98 sampai '88 dari )8.888
penduduk pada usia :8 tahun. 1al ini berkaitan dengan reaksi mikrogilial yang
mempengaruhi kerusakan neuronal, terutama pada substansia nigra pada penyakit parkinson.
'! Genetik ( Penelitian menunjukkan adanya mutasi genetik yang berperan pada penyakit
parkinson. ;aitu mutasi pada gen a-sinuklein pada lengan panjang kromosom < P02&)!
pada pasien dengan Parkinsonism autosomal dominan. Pada pasien dengan autosomal resesif
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page "
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
7/53
MOVEMENT DISORDER
parkinson, ditemukan delesi dan mutasi point pada gen parkin P02&'! di kromosom =.
$elain itu juga ditemukan adanya disfungsi mitokondria. 0danya ri%ayat penyakit parkinson
pada keluarga meningakatkan faktor resiko menderita penyakit parkinson sebesar :,: kali
pada usia kurang dari >8 tahun dan ',: kali pada usia lebih dari >8 tahun. Meskipun sangat
jarang, jika disebabkan oleh keturunan, gejala parkinsonisme tampak pada usia relatif muda.
&asus-kasus genetika di 7$0 sangat sedikit, belum ditemukan kasus genetika pada )88
penderita yang diperiksa. Di ropa pun demikian. Penelitian di ?erman menemukan hasil nol
pada >8 penderita. Contoh klasik dari penyebab genetika ditemukan pada keluarga-keluarga
di /talia karena kasus penyakit itu terjadi pada usia
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
8/53
MOVEMENT DISORDER
Patofisiologi
$e"ara umum dapat dikatakan bah%a penyakit Parkinson terjadi karena penurunan kadar
dopamine akibat kematian neuron di substansia nigra pars "ompa"ta $+"! sebesar
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
9/53
MOVEMENT DISORDER
Klasifiasi
Penyakit parkinson dapat dibagi atas * kategori, yaitu (
)! Parkinson primeridiopatikparalysis agitans.
$ering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum jelas.
&ira-kira > dari : kasus parkinson termasuk jenis ini.
'! Parkinson sekunder atau simtomatik
Dapat disebabkan pas"a ensefalitis virus, pas"a infeksi lain ( tuberkulosis, sifilis
meningovaskuler. oksin seperti )-methyl-
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
10/53
MOVEMENT DISORDER
Ge!ala Klini
Ge!ala Moto"i
Ga#$a"an linis %en&ait Pa"inson
nset biasanya insidious dan bertahap, serta penjalaran penyakitnya lambat. Gejala-
gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang "enderung untuk gemetar, terutama pada
lengan dan jari-jari tangan. erdapat trias Parkinson, yaitu ( tremor, rigiditas, dan bradikinesia.
). remor
Gejala penyakit parkinson sering luput dari pandangan a%am, dan dianggap sebagai suatu
hal yang lumrah terjadi pada orang tua. $alah satu "iri khas dari penyakit parkinson adalah
tangan tremor bergetar! jika sedang beristirahat. +amun, jika orang itu diminta melakukan
sesuatu, getaran tersebut tidak terlihat lagi. /tu yang disebut resting tremor, yang hilang juga
se%aktu tidur. remor terdapat pada jari tangan, tremor kasar pada sendi metakarpofalangis,
kadang-kadang tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung pill rolling!.
Pada sendi tangan fleksi-ekstensi atau pronasi-supinasi pada kaki fleksi-ekstensi, kepala fleksi-
ekstensi atau menggeleng, mulut membuka menutup, lidah terjulur-tertarik. remor ini
menghilang %aktu istirahat dan menghebat %aktu emosi terangsang resting alternating
tremor!.*,
'. 2igiditas
anda yang lain adalah kekakuan rigiditas!. ?ika kepalan tangan yang tremor tersebut
digerakkan oleh orang lain! se"ara perlahan ke atas bertumpu pada pergelangan tangan, terasa
ada tahanan seperti mele%ati suatu roda yang bergigi sehingga gerakannya menjadi terpatah-
patahputus-putus. $elain di tangan maupun di kaki, kekakuan itu bisa juga terjadi di leher.
0kibat kekakuan itu, gerakannya menjadi tidak halus lagi seperti break-dan"e. Gerakan yang
kaku membuat penderita akan berjalan dengan postur yang membungkuk. 7ntuk
mempertahankan pusat gravitasinya agar tidak jatuh, langkahnya menjadi "epat tetapi pendek-
pendek.
0danya hipertoni pada otot fleksor ekstensor dan hipertoni seluruh gerakan, hal ini oleh
karena meningkatnya aktifitas motorneuron alfa, adanya fenomena roda bergigi "og%heel
phenomenon!.
*. 0kinesia Bradikinesia
&edua gejala di atas biasanya masih kurang mendapat perhatian sehingga tanda
akinesiabradikinesia mun"ul. Gerakan penderita menjadi serba lambat. Dalam pekerjaan sehari-
hari pun bisa terlihat pada tulisantanda tangan yang semakin menge"il, sulit mengenakan baju,
langkah menjadi pendek dan diseret. &esadaran masih tetap baik sehingga penderita bisa
menjadi tertekan stres! karena penyakit itu. ajah menjadi tanpa ekspresi. &edipan dan lirikanmata berkurang, suara menjadi ke"il, refleks menelan berkurang, sehingga sering keluar air liur.
Gerakan volunter menjadi lambat sehingga berkurangnya gerak asosiatif, misalnya sulit
untuk bangun dari kursi, sulit memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek, bila berbi"ara
gerak lidah dan bibir menjadi lambat. Bradikinesia mengakibatkan berkurangnya ekspresi muka
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 11
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
12/53
MOVEMENT DISORDER
serta mimik dan gerakan spontan yang berkurang, misalnya %ajah seperti topeng, kedipan mata
berkurang, berkurangnya gerak menelan ludah sehingga ludah suka keluar dari mulut. ),=
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
13/53
MOVEMENT DISORDER
)8. Gejala 6ain
&edua mata berkedip-kedip dengan gen"ar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya
tanda Myerson positif!. &esukaran dalam usaha pengosongan kandung ken"ing dan juga sering
mengalami obstipasi kronik. 2asa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari. ?uga
terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat tidur yang rendah. Gejala-gejala
pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa parkinsonisme atau sindrom Parkinson. Misalnya
hipotensi orthostati", takikardi, hiperhidrosis, sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi, emosi
yang labil, impotensia, intelegensia tetap utuh, atau mengalami kemunduran sampai kelumpuhan
neuron motorik sentral, oftalmoplegi, krisis okulogirik, gangguan serebellum dan lain-lain.9,=
Ge!ala Non Moto"i
0. Disfungsi otonom
&eringat berlebihan, air ludah berlebihan, gangguan sfingter terutama inkontinensia dan
hipotensi ortostatik
&ulit berminyak dan infeksi kulit seboroik
Pengeluaran urin yang banyak
Gangguan seksual yang berubah fungsi, ditandai dengan melemahnya hasrat seksual,
perilaku, orgasme.B. Gangguan suasana hati, penderita sering mengalami depresi
C. Ganguan kognitif, menanggapi rangsangan lambat
D. Gangguan tidur, penderita mengalami kesulitan tidur insomnia!
. Gangguan sensasi
kepekaan kontras visuil lemah, pemikiran mengenai ruang, pembedaan %arna
penderita sering mengalami pingsan, umumnya disebabkan oleh hypotension orthostati",
suatu kegagalan sistemsaraf otonom untuk melakukan penyesuaian tekanan darah
sebagai ja%aban atas perubahan posisi badan
berkurangnya atau hilangnya kepekaan indra perasa bau mi"rosmia atau anosmia!.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
14/53
MOVEMENT DISORDER
Diagnosis
Diagnosis penyakit Parkinson ditegakkan berdasarkan kriteria (
)! $e"ara klinis
Didapatkan ' dari * tanda kardinal gangguan motorik ( tremor, rigiditas, bradikinesia atau
* dari < tanda motorik ( tremor, rigiditas, bradikinesia dan ketidakstabilan postural.
'! &rieteria &oller
Didapati ' dari * tanda "ardinal gangguan motorik ( tremor saat istirahat atau gangguan
refleks postural, rigiditas, bradikinesia yangd berlangsung ) tahun atau lebih.
2espons terhadap terapi levodopa yang diberikan sampai perbaikan sedang minimal
).888 mghari selama ) bulan! dan lama perbaikan ) tahun atau lebih.
*! &riteria Gelb Gilman
Gejala kelompok 0 khas untuk penyakit Parkinson! terdiri dari (
a! 2esting tremor
b! Bradikinesi
"! 2igiditas
d! Permulaan asimetris
Gejala klinis kelompok B gejala dini tak la4im!, diagnosa alternatif, terdiri dari (
a! /nstabilitas postural yang menonjol pada * tahun pertama
b! 5enomena tak dapat bergerak sama sekali free4ing! pada * tahun pertama
"! 1alusinasi tidak ada hubungan dengan pengobatan! dalam * tahun pertama
d! Demensia sebelum gejala motorik pada tahun pertama.
Diagnosis HpossibleI ( terdapat paling sedikit ' dari gejala kelompok 0 dimana
salah satu diantaranya adalah tremor atau bradikinesia dan tak terdapat gejala
kelompok B, lama gejala kurang dari * tahun disertai respon jelas terhadap
levodopa atau dopamine agonis.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1!
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
15/53
MOVEMENT DISORDER
Diagnosis HprobableI ( terdapat paling sedikit * dari < gejala kelompok 0, dan
tidak terdapat gejala dari kelompok B, lama penyakit paling sedikit * tahun dan
respon jelas terhadap levodopa atau dopamine agonis.
Diagnosis HpastiI ( memenuhi semua kriteria probable dan pemeriksaan
histopatologis yang positif.
7ntuk kepentingan klinis diperlukan adanya penetapan berat ringannya penyakit dalam
hal ini digunakan stadium klinis berdasarkan 1oehn and ;ahr )F=>! yaitu (
$tadium ) ( gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala ringan, terdapat gejala
yang mengganggu tetapi menimbulkan ke"a"atan, biasanya terdapat tremor pada
satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali orang terdekat teman!
$tadium ' ( terdapat gejala bilateral, terdapat ke"a"atan minimal, sikap"araberjalan terganggu.
$tadium * ( gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu saat
berjalanberdiri, disfungsi umum sedang
$tadium < ( terdapat gejala yang berat, masih dapat berjalan hanya untuk jarak
tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berjalan sendiri, tremor dapat
berkurang dibandingkan stadium sebelumnya.
$tadium 9 ( stadium kakhetik "a"ha"ti" stage!, ke"a"atan total, tidak mampu
berdiri dan berjalan %alaupun dibantu
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 15
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
16/53
MOVEMENT DISORDER
Penatalasanaan
Penyakit Parkinson adalah suatu penyakit degeneratif yang berkembang progresif dan
penyebabnya tidak diketahui, oleh karena itu strategi penatalaksanaannya adalah )! terapi
simtomatik, untuk mempertahankan independensi pasien, '! neuroproteksi dan *! neurorestorasi,
keduanya untuk menghambat progresivitas penyakit Parkinson. $trategi ini ditujukan untuk
mempertahankan kualitas hidup penderitanya.
'. Te"a%i fa"#aologi
a! bat pengganti dopamine 6evodopa, Carbidopa!
6evodopa merupakan pengobatan utama untuk penyakit parkinson. Di dalam otak
levodopa dirubah menjadi dopamine. 6-dopa akan diubah menjadi dopamine pada neuron
dopaminergik oleh 6-aromatik asam amino dekarboksilase dopa dekarboksilase!. alaupun
demikian, hanya )-9A dari 6-Dopa memasuki neuron dopaminergik, sisanya dimetabolisme
di sembarang tempat, mengakibatkan efek samping yang luas. &arena mekanisme feedba"k,
akan terjadi inhibisi pembentukan 6-Dopa endogen. Carbidopa dan bensera4ide adalah dopa
dekarboksilase inhibitor, membantu men"egah metabolisme 6-Dopa sebelum men"apai
neuron dopaminergik. 6evodopa mengurangi tremor, kekakuan otot dan memperbaiki
gerakan. Penderita penyakit parkinson ringan bisa kembali menjalani aktivitasnya se"ara
normal. bat ini diberikan bersama "arbidopa untuk meningkatkan efektivitasnya danmengurangi efek sampingnya. ',*
Banyak dokter menunda pengobatan simtomatis dengan levodopa sampai memang
dibutuhkan. Bila gejala pasien masih ringan dan tidak mengganggu, sebaiknya terapi dengan
levodopa jangan dilakukan. 1al ini mengingat bah%a efektifitas levodopa berkaitan dengan
lama %aktu pemakaiannya. 6evodopa melintasi sa%ar-darah-otak dan memasuki susunan
saraf pusat dan mengalami perubahan ensimatik menjadi dopamin. Dopamin menghambat
aktifitas neuron di ganglia basal. fek samping levodopa dapat berupa(
)! +eusea, muntah, distress abdominal
'! 1ipotensi postural
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1"
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
17/53
MOVEMENT DISORDER
*! $esekali akan didapatkan aritmia jantung, terutama pada penderita yang berusia lanjut.
fek ini diakibatkan oleh efek beta-adrenergik dopamine pada system konduksi jantung.
/ni bisa diatasi dengan obat beta blo"ker seperti propanolol.
Diskinesia sering terjadi pada penderita yang berespon baik terhadap terapi levodopa.
Beberapa penderita menunjukkan gejala on-off yang sangat mengganggu karena
penderita tidak tahu kapan gerakannya mendadak menjadi terhenti, membeku, sulit. ?adi
gerakannya terinterupsi sejenak.
9! 0bnormalitas laboratorium. Granulositopenia, fungsi hati abnormal dan ureum darah
yang meningkat merupakan komplikasi yang jarang terjadi pada terapi levodopa.
fek samping levodopa pada pemakaian bertahun-tahun adalah diskinesia yaitu gerakan
motorik tidak terkontrol pada anggota gerak maupun tubuh. 2espon penderita yang
mengkonsumsi levodopa juga semakin lama semakin berkurang. 7ntuk menghilangkan efek
samping levodopa, jad%al pemberian diatur dan ditingkatkan dosisnya, juga dengan memberikan
tambahan obat-obat yang memiliki mekanisme kerja berbeda seperti dopamin agonis, CM
inhibitor atau M0-B inhibitor.
b! 0gonis Dopamin
0gonis dopamin seperti Bromokriptin Parlodel!, Pergolid Perma#!, Pramipe#ol
Mirape#!, 2opinirol, &abergolin, 0pomorfin dan lisurid dianggap "ukup efektif untuk
mengobati gejala Parkinson. bat ini bekerja dengan merangsang reseptor dopamin, akan tetapi
obat ini juga menyebabkan penurunan reseptor dopamin se"ara progresif yang selanjutnya akan
menimbulkan peningkatan gejala Parkinson.
bat ini dapat berguna untuk mengobati pasien yang pernah mengalami serangan yang
berfluktuasi dan diskinesia sebagai akibat dari levodopa dosis tinggi. 0pomorfin dapatdiinjeksikan subkutan. Dosis rendah yang diberikan setiap hari dapat mengurangi fluktuasi gejala
motorik.
fek samping obat ini adalah halusinasi, psikosis, eritromelalgia, edema kaki, mual dan
muntah. 8 tahun, karena dapat
menyebabkan penurunan daya ingat.
d! Penghambat Monoamin o#idase M0 /nhibitor!
$elegiline ldepryl!, 2asagaline 04ile"t!. /nhibitor M0 diduga berguna pada penyakit
Parkinson karena neurotransmisi dopamine dapat ditingkatkan dengan men"egah perusakannya.
$elegiline dapat pula memperlambat memburuknya sindrom Parkinson, dengan demikian terapi
levodopa dapat ditangguhkan selama beberapa %aktu. Berguna untuk mengendalikan gejala dari
penyakit Parkinson yaitu untuk mengaluskan pergerakan.
$elegilin dan rasagilin mengurangi gejala dengan dengan menginhibisi monoamine
oksidase B M0-B!, sehingga menghambat perusakan dopamine yang dikeluarkan oleh neuron
dopaminergik. Metabolitnya mengandung 6-amphetamin and 6-methamphetamin.
Biasa dipakai sebagai kombinasi dengan gabungan levodopa-"arbidopa. $elain itu obat
ini juga berfungsi sebagai antidepresan ringan. fek sampingnya adalah insomnia, penurunan
tekanan darah dan aritmia.
e! 0mantadin
Berperan sebagai pengganti dopamine, tetapi bekerja di bagian lain otak. bat ini dulu
ditemukan sebagai obat antivirus, selanjutnya diketahui dapat menghilangkan gejala penyakit
Parkinson yaitu menurunkan gejala tremor, bradikinesia, dan fatigue pada a%al penyakit
Parkinson dan dapat menghilangkan fluktuasi motorik fenomena on-off! dan diskinesia pada
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1$
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
19/53
MOVEMENT DISORDER
penderita Parkinson lanjut. Dapat dipakai sendirian atau sebagai kombinasi dengan levodopa
atau agonis dopamine. fek sampingnya dapat mengakibatkan mengantuk.
f! Penghambat Cate"hol 8-Methyl ransferaseCM
nta"apone Comtan!, ol"apone asmar!. bat ini masih relatif baru, berfungsi
menghambat degradasi dopamine oleh en4im CM dan memperbaiki transfer levodopa ke
otak. Mulai dipakai sebagai kombinasi levodopa saat efektivitas levodopa menurun.
Diberikan bersama setiap dosis levodopa. bat ini memperbaiki fenomena on-off,
memperbaiki kemampuan aktivitas kehidupan sehari-hari.
fek samping obat ini berupa gangguan fungsi hati, sehingga perlu diperiksa tes fungsi
hati se"ara serial. bat ini juga menyebabkan perubahan %arna urin ber%arna merah-oranye.
g! +europroteksi
erapi neuroprotektif dapat melindungi neuron dari kematian sel yang diinduksi
progresifitas penyakit. ;ang sedang dikembangkan sebagai agen neuroprotektif adalah apoptoti"
drugs CP )* and CC*
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
20/53
MOVEMENT DISORDER
Dilakukan penghan"uran di pusat lesi di otak dengan menggunakan kauterisasi. fek
operasi ini bersifat permanen seumur hidup dan sangat tidak aman untuk melakukan ablasi
dikedua tempat tersebut.
b. Deep Brain $timulation DB$!
Ditempatkan sema"am elektroda pada beberapa pusat lesi di otak yang dihubungkan
dengan alat pema"unya yang dipasang di ba%ah kulit dada seperti alat pema"u jantung.
Pada prosedur ini tidak ada penghan"uran lesi di otak, jadi relatif aman. Manfaatnya
adalah memperbaiki %aktu off dari levodopa dan mengendalikan diskinesia.
". ransplantasi
Per"obaan transplantasi pada penderita penyakit parkinson dimulai )F:' oleh 6indvall
dan ka%annya, jaringan medula adrenalis autologous adrenal! yang menghasilkan dopamin.
?aringan transplan graft! lain yang pernah digunakan antara lain dari jaringan embrio
ventral mesensefalon yang menggunakan jaringan premordial steam atau progenitor "ells, non
neural "ells biasanya fibroblast atau astrosytes!, testis-derived sertoli "ells dan "arotid body
epithelial glomus "ells. 7ntuk men"egah reaksi penolakan jaringan diberikan obat
immunosupressant "y"losporin 0 yang menghambat proliferasi "ells sehingga masa hidup graft
jadi lebih panjang. ransplantasi yang berhasil baik dapat mengurangi gejala penyakit parkinson
selama < tahun kemudian efeknya menurun < K = tahun sesudah transplantasi.
eknik operasi ini sering terbentur berma"am hambatan seperti ketiadaan donor, kesulitan
prosedur baik teknis maupun perijinan.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 20
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
21/53
MOVEMENT DISORDER
+. Non Fa"#aologi
a.dukasi
Pasien serta keluarga diberikan pemahaman mengenai penyakitnya, misalnya pentingnya
meminum obat teratur dan menghindari jatuh. Menimbulkan rasa simpati dan empati dari
anggota keluarganya sehingga dukungan fisik dan psikik mereka menjadi maksimal.
b.erapi rehabilitasi
ujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan kualitas hidup penderita dan
menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah sebagai
berikut ( 0bnormalitas gerakan, &e"enderungan postur tubuh yang salah, Gejala otonom,
Gangguan pera%atan diri 0"tivity of Daily 6iving K 0D6!, dan Perubahan psikologik.
6atihan yang diperlukan penderita parkinson meliputi latihan fisioterapi, okupasi, dan
psikoterapi.
6atihan fisioterapi meliputi ( latihan gelang bahu dengan tongkat, latihan ekstensi trunkus,
latihan frenkle untuk berjalan dengan menapakkan kaki pada tanda-tanda di lantai, latihan
isometrik untuk kuadrisep femoris dan otot ekstensor panggul agar memudahkan menaiki tangga
dan bangkit dari kursi.
6atihan okupasi yang memerlukan pengkajian 0D6 pasien, pengkajian lingkungan tenpat
tinggal atau pekerjaan. Dalam pelaksanaan latihan dipakai berma"am strategi, yaitu (
$trategi kognitif ( untuk menarik perhatian penuhkonsentrasi, bi"ara jelas dan tidak
"epat, mampu menggunakan tanda-tanda verbal maupun visual dan hanya melakukan
satu tugas kognitif maupun motorik.$trategi gerak ( seperti bila akan belok saat berjalan gunakan tikungan yang agak lebar,
jarak kedua kaki harus agak lebar bila ingin memungut sesuatu dilantai.
$trategi keseimbangan ( melakukan 0D6 dengan duduk atau berdiri dengan kedua kaki
terbuka lebar dan dengan lengan berpegangan pada dinding. 1indari eskalator atau pintu
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 21
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
22/53
MOVEMENT DISORDER
berputar. $aat bejalan di tempat ramai atau lantai tidak rata harus konsentrasi penuh
jangan bi"ara atau melihat sekitar.
$eorang psikolog diperlukan untuk mengkaji fungsi kognitif, kepribadian, status mental
pasien dan keluarganya. 1asilnya digunakan untuk melakukan terapi rehabilitasi kognitif dan
melakukan intervensi psikoterapi. ',
P"ognosis
bat-obatan yang ada sekarang hanya menekan gejala-gejala parkinson, sedangkan
perjalanan penyakit itu belum bisa dihentikan sampai saat ini. $ekali terkena parkinson, maka
penyakit ini akan menemani sepanjang hidupnya. anpa pera%atan, gangguan yang terjadi
mengalami progress hingga terjadi total disabilitas, sering disertai dengan ketidakmampuan
fungsi otak general, dan dapat menyebabkan kematian.
Dengan pera%atan, gangguan pada setiap pasien berbeda-berbeda. &ebanyakan pasien
berespon terhadap medikasi. Perluasan gejala berkurang, dan lamanya gejala terkontrol sangat
bervariasi. fek samping pengobatan terkadang dapat sangat parah. Penyakit Parkinson sendiri
tidak dianggap sebagai penyakit yang fatal, tetapi berkembang sejalan dengan %aktu. 2ata-rata
harapan hidup pada pasien Parkinson pada umumnya lebih rendah dibandingkan yang tidak
menderita Parkinson. Pada tahap akhir, penyakit Parkinson dapat menyebabkan komplikasi
seperti tersedak, pneumoni, dan memburuk yang dapat menyebabkan kematian.
Progresifitas gejala pada Parkinson dapat berlangsung '8 tahun atau lebih. +amun
demikian pada beberapa orang dapat lebih singkat. idak ada "ara yang tepat untuk
memprediksikan lamanya penyakit ini pada masing-masing individu. Dengan treatment yang
tepat, kebanyakan pasien Parkinson dapat hidup produktif beberapa tahun setelah diagnosis.),' di 6ong /sland +e% ;ork. $emua orang yang terkena turun temurun dari
nenek moyang yang beremigrasi dari 0nglia imur ketempat baru pada tahun )= Adari kasus pertama kali diketahui pada pasien berumur lebih dari 98 tahun, kebanyakan
dari kasus ter"atat pada pasien kurang dari =8 tahun. nset penyakit ter"atat paling
lambat pada dekade ke L///.
+euroa"hantho"ytosis, mungkin merupakan bentuk paling umum dari korea
herediter, biasanya bermanifestasi klinis pada dekade ke /// dank e /L :-=' tahun!. /ni
dapat dibedakan dengan penyakit 1untington onset lambat melalui analisis silsilah dan
tes neurogenetik.
&orea senilis merupakan sebuah kondisi yang bermanifestasi se"ara berangsur-
angsur di dekade pertengahan hidup.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 25
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
26/53
MOVEMENT DISORDER
$e"ara umum berdasarkan onset umum korea herediter benigna dapat dibedakan
menjadi * tipe.
).! 0%al masa anak-anak
'.! Pada sekitar usia ) tahun
*.! $elama masa kanak-kanak atau masa remaja akhir.
nset umur yang paling sering yaitu sekitar satu tahun, saat anak mulai belajar berjalan.
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
27/53
MOVEMENT DISORDER
0utosomal resesif
- +euroa"antho"ytosis
- Penyakit ilson
- Degenerasi neuronal dengan besi di otak
- 0kumulasi tipe /
- 0ta#ia-telengie"tasia
- 0taksia 5riedreie"h
- uberous s"lerosis
@-linked re"essive
- M" 6eod syndrome
$poradis atau penurunan yang tidak diketahui
- 0trofi olivoponto"erebellar
- &orea familial benigna
- &orea fisiologis infan"y
- &orea senilis
- /nfeksi primer
- /nfeksi oportunistik
Gangguan neurometabolik
- $indrom 6es"h-+yhan
- Gangguan lysosomal storage
- Gangguan aminoa"id
- Penyakit 6eights
- Porphyria
&orea benigna
- 1erediter
- $poradi"
/nfeksi
- Penyakit "reut4feldt-jakob
- $indrom defisiensi imunitas yang didapat
- nsefalitis letargika
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 2#
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
28/53
MOVEMENT DISORDER
- /nflamatori
- $arkoisdosis
6esi desak ruang
- umor
- Malformasi arteri vena
Diinduksi obat
- 0nti konvulsan
- bat antiperkinson
- &okain
- 0mfetamin
- 0nti depresan trisiklik
- +euroleptik
- $indrom %ithdra%al emergent
Diinduksi toksin
- /ntoksikasi al"ohol dan penghentian
- 0noksia
- Monoksida karbon
- Mangan, merkuri, thalium, toluene
Gangguan metaboli" sistemik- 1ipertiroidisme
- 1ipoparatiroidisme
- &ehamilan
- Degenerasi hepatoserebral akuisita
- 0noksia
Cerebral palsy
1iper-hiponatremi
1ipomagnesemia
1ipo"al"emia
/mbalans elektrolit
1iper-hipoglikemia
+utrisi
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 2$
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
29/53
MOVEMENT DISORDER
Dimediasi imunitas
- &orea $ydenham
- &orea pas"a infeksi
- $ystemi" lupus erythematous $6!
- $indrom anti fosfolipid antibody
- &orea paraneoplastik
- Multiple sklerosis
Las"ular
- /nfark
- 1emoragik
- Penyakit moya-moya
- Cerebral palsy
Patofisiologi
5ungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik dan
G0B0ergik dari substansia nigra dan korteks motorik yang berturut-turut disalurkan sampai ke
pallidum di dalam thalamus dan korteks motoris. /mpuls ini diatur dalam striatum melalui dua
segmen yang parallel, jalur langsung dan tidak langsung melalui medial pallidum dan lateralpallidum inti-inti subtalamikus.
0ktifitas inti subtalamikus mengendalikan pallidum medial untuk menghambat impuls-
impuls dari korteks, dengan demikian mempengaruhi parkinsonisme. &erusakan inti
subtalamikus meningkatkan aktifitas motorik melalui thalamus, sehingga timbul pergerakan
involuntary yang abnormal seperti distonia, korea dan pergerakan tidak sadar. Contoh klasik
kerusakan fungsi penghambat inti subthalami"us adalah balismus.9,=
$indrom "horea yang paling sering dipelajari adalah "horea 1untington, oleh karena itu
patofisiologi dari penyakit 1untington berlaku pada "horea dan akan menjadi fo"us bahasan.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 2%
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
30/53
MOVEMENT DISORDER
M&0+/$M DP0M/+2G/&
Pada "horea 1untington, komposisi dari striatal dopamine normal, mengindikasi bah%a
kelainan utama yang mengan"am ji%a, tetapi sudah terkena penyakit, ukuran menengah,
pada striatal saraf-saraf dopaminergik. 3at-4at farmakologik yang dapat menurunkan kadar
dopamine seperti reserpine, tetrabena4ine! atau memblok reseptor dopamine seperti obat-
obat neuroleptik! dapat menimbulkan "horea. $ejak obat-obatan yang menurunkan komposisi
dopamine striatal dapat menimbulkan "horea, meningkatkan jumlah dopamine akan
menambah buruk seperti pada "horea yang diinduksi levodopa yang terlihat pada penyakit
Parkinson.
M&0+/$M &6/+2G/&
&onsep dari mekanisme ini yaitu menyeimbangkan antara a"etyl"holine dan dopamine
yang merupakan hal penting bagi fungsi striatum yang normal memberikan hal yang penting
untuk memahami penyakit Parkinson. Pada fase a%al penyakit Parkinson obat-obat anti
kolinergik digunakan umum, khususnya saat tremor sebagai gejala predominan. Gejala-gejala
Parkinson lain seperti bradikinesia dan rigiditas juga dapat terjadi.
Perkembangan korea pada pasien yang diberikan obat-obat kolinergik seperti
triheksipenidil merupakan pengamatan klinis yang umum, lebih lanjut obat visostigmin intra
vena antikoliesterase sentral! dapat mengurangi korea untuk sementara. Dengan "ara yang sama
korea yang diinduksi antikolinergik dapat menjadi lebih berat dengan pemberian visostigmin.
Dalam ganglia basalis pasien dengan penyakit 1untington terjadi pengurangan kolin
asetil transferase yaitu en4im yang mengkatalisator sintesis asetil kolin. Berkurangnya reseptor
kolinergik muskarinik juga telah ditemukan. Dua pengamatan ini dapat menjelaskan berma"am-
ma"am respon terhadap visostigmin dan efek terbatas dari pre"ursor asetilkolin, seperti kolin dan
lesitin.
M&0+/$M $2+2G/&
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 0
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
31/53
MOVEMENT DISORDER
Manipulasi dari striatal serotonin dapat berperan dalam pembentukan dari berbagai
ma"am pergerakan abnormal. Penghambatan pengambilan kembali serotonin seperti fluoksetin
dapat menimbulkan parkinsonisme, akinesia, mioklonus atau tremor.
Peranan serotonin 9-hidroksi triptamin! dalam pergerakan korea kurang jelas. $triatum
mempunyai konsentrasi serotonin yang relative tinggi. Penatalaksanaan farmakologik untuk
merangsang atau menghambat reseptor serotonin pada korea 1untington tidak menunjukkan
efek, mengindikasikan kontribusi terbatas serotonin dalam pathogenesis korea.
M&0+/$M G0B0ergik
6esi yang paling konsisten pada korea 1untington terlihat dengan hilangnya saraf-saraf
dalam ganglia basalis yang mensintesis dan mengandung G0B0. 0rti dari semua ini tidak
diketahui. Berma"am-ma"am teknik farmakologi untuk meningkatkan G0B0 di dalam system
saraf pusat telah di"oba, bagaimanapun tidak ada manfaat yang diperoleh.
$7B$0+$/ P dan $M0$0/+
$ubstansi P telah diketahui berkurang pada penyakit 1untington, sementara itu
somatostatin meningkat. 0rti dari semua ini belum diketahui. *,9 mg
P d
Distonia ( Dosis sampai >88 mgd mungkin diperlukan.
PD ( '9-98 mg P d diperlukan untuk mengendalikan halusinasi
Dosis 0nak idak ada
&ontraindikasi 1ipersensitifitas, aggranulositosis, pulmonary embolism, DM,
1epatitis, glau"oma sudut sempit, pembesaran prostat
/nteraksi bat pinefrin dan fenitoin dapat mengurangi efek E agen dopamine-depleting lain E
C0s, neuroleptik, C+$ depresi, guanaben4 dan antikolinergik dapat
meningkatkan efek
/bu 1amil &eamanan penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan
fek $amping 0granulositosis dan hipotensi ortostatik E obat yang dapat meyebabkan
agranulo"ytosis seperti karbama4epin dan tiklopidine, antikolinergik dapat
menyebabkan eemboli pulmonal atau hepatitis dapat meningkatkan 65
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page $
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
39/53
MOVEMENT DISORDER
&ategori obat ( 0gen depleting dopamin K agen ini mengurangi kadar dopamin pada sistem saraf
pusat.
+ama bat 2eserpin $erpasil! K Pengurangan norepinefrin dan epinefrin dapat
menekan fungsi saraf simpatis
Dosis De%asa 8,9 mgd PE menetap pada 8,) mg P d
Dosis 0nak idak ada rekomendasi
&ontraindikasi 1ipersensitifitas, depresi mental
/nteraksi bat C0 dapat mengurangi efek antihipertensi baik digitalis maupun
uinidine dapat meningkatkan resiko terjadinya aritmia jantung
/bu 1amil &eamanan penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan
fek $amping $edasi dan ketidakmampuan konsentrasi atau melakukan tugas
kompleks adalah efek yang kurang baik se"ara umum E depresi psikotik
dapat terjadi, itu dapat mendorong ke arah bunuh diri E harus dihentikan
bila ada tanda-tanda depresi E jangan diberikan kepada pasien dengan
ri%ayat depresi E efek lain berupa suara sengau, kekakuan dan
eksaserbasi ulser peptik E hipotensi ortostatik E parkinsonisme
&ategori obat ( Ben4odia4epin K Mengurangi kadar konsentrasi G0B0 dalam kauda, putamen,
substansia nigra dan globus pallidus. Dengan analogi peningkatan aktivitas G0B0 mungkin
memperbaiki korea.
+ama bat Cloba4am &lonopin, 2ivotril! K sering digunakan seperti antiepileptik,
hipnotik dan an#iolyti" untuk pera%atan korea. Golongan ben4odia4epin
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page %
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
40/53
MOVEMENT DISORDER
meningkatkan transmisi G0B0nergik di C+$
Dosis De%asa 8,9-) mgd PE meningkatkan dosis mingguan sesuai dengan keperluan
dan respon obat
Dosis 0nak idak ada
&ontraindikasi 1ipersensitifitas, penyakit hati, glau"oma sudut sempit
/nteraksi bat 5enitoin dan barbiturat dapat mengurangi efek
/bu 1amil &eamanan penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan
fek $amping Menyebabkan penyakit pernafasan kronik atau kelemahan fungsi ginjal E
sedasi, kehilangan keseimbangan, depresi dan kebingungan konfusi!
Pengo$atan
ujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian dan men"egah
komplikasi. &orea akan membaik setelah pemakaian. ?ika penyebabnya obat dihentikan. 7ntuk
membantu mengendalikan pergerakan yang abnormal bisa diberikan obat yang menghalangi efek
dopamine misalnya obat anti psikosa!
&ategori obat ( 0ntipsikotik K berfungsi sebagai antagonis dopamine dan mempunyai
efek sebagai anti spasmodi".
Pada stadium a%al dapat digunakan fenotia4in, haloperidol atau tetrabena4in.
P"ognosis
Prognosis tergantung pada penyebab dari korea. 1D mempunyai prognosa yang buruk,
dimana pasien akan meninggal diakibatkan oleh adanya komplikasi. 1al yang sama juga
ditemukan pada pasien dengan neuroa"antho"ytosis yang mengalami pneumonia.
II. ,*o"ea S&)en*a# ,*o"ea Mino"/
nset akut, berhubungan dengan infeksi streptokokus. 6ebih sering terdapat pada anak-
anak. erdapat gejala rematoid lain jantung!
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !0
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
41/53
MOVEMENT DISORDER
III. ,*o"ea G"a0i)a"-#
nset saat kehamilan, merupakan reaktivasi "horea $ydenham.
,. DISTONIA
Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk %aktu yang lama, yang
diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan ekstremitas. Misalnya
retraksi pada kepala. Distonia dapat terjadi umum pada distonia muskulorum atau lokal pada
torti"olis.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !1
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
42/53
MOVEMENT DISORDER
Distonia yang dikenal juga sebagai torsi spasme adalah suatu sikap menetap dari salah satu
bentuk gerakan atetotik yang hebat sekali. Gambarannya dapat berupa hiperekstensi atau
hiperfleksi tangan, hiperinversi kaki, hiper-lateroleksi atau hiper-retrofleksi kepala, torsi tulang
belakang dengan melengkungkan pinggang, sambil %ajah meringis-ringis.
Definisi
Distonia adalah kelainan gerakan di mana kontraksi otot yang terus menerus
menyebabkan gerakan berputar dan berulang atau menyebabkan sikap tubuh yang abnormal.
Gerakan tersebuut tidak disadari dan kadang menimbulkan nyeri, bisa mengenai satu otot,
sekelompok otot misalnya otot lengan, tungkai dan leher! atau seluruh tubuh. Pada beberapa
penderita, gejala distonia mun"ul pada masa anak-anak 9-)= tahun!, biasanya mengenai kaki
atau tangan. Beberapa penderita lainnya baru menunjukkan gejala pada akhir masa remaja atau
pada a%al masa de%asa.
Pen&e$a$
Para ahli yakin bah%a distonia terjadi karena adanya kelainan di beberapa daerah di otak
ganglia basalis, talamus, korteks serebri!, dimana beberapa pesan untuk memerintahkan
kontraksi otot diolah.
Diduga terdapat kerusakan pada kemampuan tubuh untuk mengolah sekumpulan bahan
kimia yang disebut neurotransmiter, yang membantu sel-sel di dalam otak untuk berkomunikasi
satu sama lain.
Gejala-gejal distonik disebabkan oleh (
Cedera kepala ketika lahir terutama karena kekurangan oksigen!
/nfeksi tertentu
rauma
2eaksi terhadap otot tertentu, logam berat atau kera"unan karbon monoksida
$troke
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !2
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
43/53
MOVEMENT DISORDER
$ekitar 98A kasus tidak memiliki hubungan dengan penyakit maupun "edera, dan disebut
distonia primer atau distonia idiopatik. $eluruhnya merupakan distonia keturunan yang sifatnya
dominan. Distonia juga bisa merupakan gejala dari penyakit lainnya, yang beberapa diantaranya
diturunkan misalnya Penyakit ilson!
Ge!ala
Gejala a%al adalah kemunduran dalam menulis setelah menulis beberapa baris kalimat!,
kram kaki dan ke"enderungan tertariknya satu kaki ke atas atau ke"enderungan menyeret
kaki setelah berjalan atau berlari pada jarak tertentu.
6eher berputar atau tertarik di luar kesadaran penderita, terutama ketika penderita merasa
lelah
Gejala lainnya adalah tremor dan kesulitan berbi"ara atau mengeluarkan suara .
Gejala a%alnya bisa sangat ringan dan bahu dirasakan hanya setelah olah raga berat, stres
atau karena lelah.
6ama-lama gejalanya menjadi semakin jelas dan menyebar serta tak tertahankan.
Klasifiasi
Berdasarkan bagian tubuh yang terkena (
). Distonia generalisataK mengenai sebagian besar atau seluruh tubuh
'. Distonia fokalK terbatas pada bagian tubuh tertentu
*. Distonia multifokalK mengenai ' atau lebih bagian tubuh yang tidak berhubungan
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
44/53
MOVEMENT DISORDER
nset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan se"ara autosomal resesif. Pada
a%alnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika berjalan. 6alu kelainan ini bertambah
menjadi generalisata. Dengan postur kepala, badan, dan ekstremitas yang abnormal. Diagnosis
ditegakkan jika pada pasien memiliki ri%ayat perinatal normal dan tidak terdapat bukti
laboratorium adanya penyakit ilson. Pengobatan penyakit ini dapat dengan levodopa atau
&arbama4epin. +amun pada beberapa pasien tidak ditemukan peningkatan yang berarti sehingga
dapat diganti dengan anti kolinergik.
(. S%as#o)i To"tiolis 2*& ne1/
Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Pada pemeriksaan didapatkan
kelainan vestibular, namun hal ini tidak jelas apakah disebabkan oleh tortikolis atau postur
kepala yang tidak normal. &ontraksi distonik dari M. $ternokleidomastoideus yang nyeri dan
dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya, yang menyebabkan kepala
berputar ke satu sisi se"ara involunter, juga kadang ke arah depan antekoli! dan ke belakang
retrokoli!.
+.Blefa"os%as#e
Merupakan penutupan kelopak mata yang tidak disadari. Gejala a%alnya bisa berupa hilangnya
pengendalian terhadap pengedipan mata. Pada a%alnya hanya menyerang satu mata tetapi
akhirnya kedua mata biasanya terkena. &ejang menyebabkan kelopak mata menutup total
sehingga terjadi kebutaan fungsional meskipun mata dan penglihatannya normal.
3.Distonia K"anial
Merupakan distonia yang mengenai otot-otot kepala, %ajah dan leher.
4. Distonia O"o#an)i$-le"
Menyerang otot-otot rahang, bibir dan lidah. 2ahang bisa terbuka aau tertutup dan penderita
mengalami kesulitan berbi"ara dan menelan.
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !!
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
45/53
MOVEMENT DISORDER
5. Distonia S%as#o)i
Melibatkan otot tenggorokan yang mengendalikan proses berbi"ara. ?uga disebut disfonia spastik
atau distonia laringeal yang meyebabkan kesulitan dalam berbi"ara atau bernafas.
6. Sin)"o#a Meige
0dalah gabungan dari blefarospasme dan distonia oromandibuler, kadang-kadang dengan
disfonia spasmodik.
7. K"a# Pen-lis
0dalah gabungan distonia yang menyerang otot tangan dan kadang lengan ba%ah bagian depan,
hanya terjadi selama tangan digunakan untuk menulis. Distonia yang sama juga disebut kram
pemain piano dan kram musisi.
8. Distonia )o%a9"es%onsif
Merupakan distonia yang berhasil diatasi dengan obat-obatan. $alah satu variannya yang
pentingadalah distonia. $ega%a. Mulai timbul pada masa anak atau remaja, berupa kesulitan
dalam berjalan. Pada distonia sega%a, gejalanya turun-naik sepanjang hari, mulai dari
kemampuan gerak di pagi hari menjadi ketidakmampuan di sore dan malam hari juga setelah
melakukan aktivitas.
Diagnosa
Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya.
Pengo$atan:
$ejumlah tindakan dilakukan untuk mengurangi atau menghilangkan kejang otot dan nyeri ()! bat-obatan
elah digunakan beberapa jenis obat yang membantu memperbaiki ketidakseimbangan
neurotransmiter. bat yang diberikan merupakan sekumpulan obat yang mengurangi kadar
neurotransmiter asetilkolin, yaitu triheksifenidil, ben4tropin dan prosiklin 1Cl. bat yang
mengatur neurotransmiter G0B0 bisa digunakan bersama dengan obat diatas atau diberikan
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !5
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
46/53
MOVEMENT DISORDER
tersendiri pada pasien dengan gejala yang ringan! yaitu dia4epam, lora4epam, klona4epam dan
baklofen. bat lainnya memberikan efek dopamin adalah levodopakarbidopa dan bromokriptin.
bat yang mengurangi efek dopamin adalah reserpin atau tetrabena4in. 7ntuk mengendalikan
epilepsi diberikan obat anti kejang karbama4epin.
'! 2a"un Botullinum
$ejumlah ke"il ra"un ini bisa disuntikkan ke dalam otot yang terkena untuk mengurangi distonia
fokal. Pada a%alnya ra"un ini digunakan untuk mengobati blefarospasme. 2a"un menghentikan
kejang otot dengan menghambat pelepasan neurotransmiter asetikolin. feknya bertahan selama
beberapa bulan sebelum suntikan ulangan dilakukan.
*! Pembedahan dan Pengobatan lain
?ika pemberian obat tidak berhasil atau efek sampingnya terlalu berat, maka dilakukan
pembedahan. Distonia generalisata stadium lanjut telah berhasil diatasi dengan pembedahan
yang menghan"urkan sebagian dari talamus. 2esiko dari pembedahan ini adalah gangguan
berbi"ara, karena talamus terletak di dekat struktur otak yang mengendalikan proses berbi"ara.
Pada distonia fokal termasuk blefarospasme, disfonia spasmodik dan tortikalis! dilakukan
pembedahan untuk memotong atau mengangkat saraf dari otot yang terkena.
Beberapa penderita distonia spasmodik bisa menjalani pengobatan oleh ahli patologi berbi"ara-berbahasa. erapi fisik, pembidaian, penatalaksanaan stres dan biofeedba"k juga bisa membantu
penderita distonia jenis tertentu
Gangg-an To"tialis S%as#o)i
Pen&e$a$
Biasanya penyebabnya tidak diketahui. &adang beberapa keadaan berikut bisa menyebabkan
terjadinya tortikalis (
1ipertiroidisme
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !"
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
47/53
MOVEMENT DISORDER
/nfeksi sistem saraf
Diskinesia tardiv gerakan %ajah abnormal akibat obat anti-psikosis!
umor leher
Bayi baru lahir bisa mengalami tortikalis tortikalis kongenitalis! karena adanya kerusakan otot
leher pada proses persalinan. &etidakseimbangan otot mata dan tulang atau kelainan bentuk oto
tulang belakang bagian atas bisa menyebabkan tortikalis pada anak-anak.
Ge!ala
&ejang otot leher disertai nyeri tajam bisa terjadi se"ara tiba-tiba dan bisa terjadi terus menerus
atau hilang-timbul. Biasanya hanya satu sisi leher yang terkena. 0rah dari miring danberputarnya kepala tergantung kepada otot leher mana yang terkena. $epertiga penderita juga
mengalami kejang di daerah lainnya, yaitu biasanya di kelopak mata, %ajah, rahang atau tangan.
&ejang terjadi se"ara mendadak danjarang timbul pada %aktu tidur. ortikalis bisa menetap
sepanjang hidup penderita dan menyebabkan nyeri berkepanjangan, terbatasnya gerakan leher
serta kelainan bentuk sikap tubuh.
Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik dan ri%ayat sedera atau kelainan leher
sebelumnya. &adang dilakukan beberapa pemeriksaan untuk menentukan penyebab dari kejang
otot leher, seperti rontgen, C s"an dan M2/.
Pengo$atan
&adang kejang bisa dikurangi untuk sementara %aktu dengan menjalani terapi fisik dan
pemijatan. bat berfungsi membantu engurangi kejang otot dan pergerakan diluar sadar dan
biasanya bisa membantu meringankan nyeri karena kejang. Biasanya obat antikolinergik
menghambat rangsangan saraf tertentu! dan ben4odia4epin obat penenang!. &adang diberikan
obat pengendur otot mus"le rela#ant! dan obat anti-depresi. &adang dilakukan pembedahan
untuk mengangkat saraf dari otot yang mengalami kelainan. Pembedahan dilakukan jika
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !#
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
48/53
MOVEMENT DISORDER
pengobatan lainnya tidak berhasil. ?ika penyebabnya adalah masalah emosional, maka dilakukan
terapi psikis. Pada tortikalis kongenitalis dilakukan terapi fisik yang intensif untuk meregangkan
otot yang rusak, yang dimulai pada bulan-buulan pertama. ?ika terapi fisik tidak berhasil dan
dimulai terlalu lambat, maka otot harus diperbaiki melalui pembedahan.
P"ognosis:
Dapat remisi
Dystonia dapat menyebar pada kelompok otot yang lainnya ),*
D. ATETOSIS
0tetosis berasal dari bahasa ;unani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap.
Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus striatal. Dapat
juga disebabkan oleh &ern ikterus atau hiperbilirubinemia. Gerakan involunter menjadi lambat
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !$
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
49/53
MOVEMENT DISORDER
dengan ke"enderungan untuk ekstensi berlebihan dari ekstremitas bagian perifer. ampak sebagai
keka"auan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. Gejala ini melibatkan organ
tangan, kaki dan sisi %ajah. 7mumnya disertai otak "ongenital palsi serebral!.
0tetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah atau
bagian tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak. Gerakan yang mengubah posisi ini bersifat
lambat, melilit dan tidak bertujuan. Pola gerakan dasarnya ialah gerakan involuntary
ekstensipronasi yang berselingan dengan ekstensi jari-jari tangan dan dengan ibu jari yang
berfleksi dan berabduksi di dalam kepalan tangan. 7mumnya gerakan atetotik lebih lamban
daripada gerakan koreatik, tetapi gerakan atetotik yang lebih "epat dan gen"ar atau gerakan
koreati yang kurang "epat dan tidak menyerupai satu dengan yang lain dikenal sebagai gerakan
koreoatetosis. Bilamana atetosis melanda sesisi tubuh saja disebut hemiatetosis. *,>
E. MIOKLONUS
DEFINISI
Mioklonus adalah gerakan tidak disadari, tiba-tiba, sebentar, jerky, sho"k-like akibat kontraksi
otot positif mioklonik! disebabkan gangguan di C+$ timbul di anggota, %ajah atau badan.
KLINIS
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !%
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
50/53
MOVEMENT DISORDER
KLASIFIKASI
Berdasarkan distribusi mioklonus ( fokal, segmental, general
Berdasarkan neurofisiologi ( kortikal, batang otak, spinal
Berdasarkan %aktu ( ireguler, ritmik, osilatori, mioklonus bisa saat istirahat atau saat
kerja
Mioklonus bisa reflektoris atau sensitif terhadap stimulus sensoris atau suara
Marsdens membagi mioklonus ( -fisiologik, esensial, epileptik, simptomatik
). 5isiologik Mioklonus
imbulnya gerakan mendadak sekelompok otot saat mulai tidur, biasanya sesudah aktivitas
berat, emosi atau stress 1i""up bisa dimasukkan jenis ini.
'. ssensial Mioklonus
nset dekade kedua, laki dan perempuan sama, timbul gerakan mioklonus. $aat kerja, hilang
saat tidur, meningkat saat emosi.
*. pileptik Mioklonus
0dalah fenomena epilepsi terutama anak-anak, tipe progresif multifokal atau mioklonus
general ditandai dengan timbulnya kelainan neurologis progresif seperti ata#ia, spastisitas,
dementia, tuli.
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
51/53
MOVEMENT DISORDER
'. Mioklonus Batang tak ( "irinya general dan timbul saat stimulasi suara atau sensoris
kepalaleher. Dia%ali aktivasi sterno"ledoimastoid, diikuti otot %ajah, messeter baru
badan dan anggota.*. $pinal Mioklonus ( "etusan abnormal dimulai di motor neuron ( spinal mioklonus
segmental ( gerakan jerky, berulang-ulang, ritmik, setinggi segmen myelum saat tidur
masih timbul 8,9-' 14.
PENATALAKSANAAN
a. Medika Mentosa Cari faktor etiologi dan diobati &lona4epam (
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
52/53
MOVEMENT DISORDER
&arbama4epin Pada post hipoksia mioklonus bisa ditambahkan 9-hidroksi-tryptophan dan
"arbidopa 0steriksis negative mioklonus! bisa dipakai ethosu#imide dan koreksi
metabolit)
BAB III
KESIMPULAN
Gangguan gerak merupakan suatu kondisi yang menyulitkan aktivitas seseorang. $ebagai "ontoh
Penyakit Parkinson yang merupakan gangguan neurodegeneratif progresif yang disebabkan
karena proses degenerasi spesifik neuron-neuron dopaminergik ganglia basalis terutama di
substansia nigra pars kompakta yang disertai inklusi sitoplasmik eosinofilik 6e%y body!.
Penyakit Parkinson adalah tiper tersering dari suatu keadaan Parkinsonisme, lebih kurang :8A
dari seluruh kasus. $elain itu penyakit Parkinson juga merupakan penyakit neurodegeratif
tersering kedua setelah demensia 0l4heimer. erdapat empat manifestasi motorik pada penyakit
ParkinsonE tremor saat istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan instabilitas postural. $elain itu, pada
penyakit Parkinson juga terdapat gejala non-motorik yang termasuk didalamnya adalah
gangguan sensoris dan otonom serta gangguan neurobehavioral neuropsikiatri! seperti depresi,
ansietas, dan psikosis. Manajemen pasien dengan penyakit Parkinson tahap lanjut sangatlah
menantang kita dalam penanganannya dilihat dari segi motorik, sering timbul komplikasi gejala
psikosis, yang disertai dengan berbagai komorbiditas neuropsikiatri lainnya. Penilaian dan
penanganan pasien Parkinson yang disertai gejala neuropsikiatri membutuhkan perhatian yang
2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 52
7/24/2019 207735501 Movement Disorder
53/53
MOVEMENT DISORDER
lebih besar bagi kita untuk lebih memperhatikan lagi berbagai faktor penyebab timbulnya gejala
neuropsikiatri. Pengenalan se"ara dini gejala-gejala neuropsikiatri yang timbul hampir
menyerupai gejala penyakit Parkinson sangatlah penting dalam tatalaksana pasien lebih lanjut.