25 MALFORMACION DE LA PARED ABDOMINAL

Sesión del 25 de febrero de 1961 (4)

MALFORMACION DE LA PARED ABDOMINALEN EL RECIEN NACIDO

Dr. J. Boix-BAnmos

Médico Puericultor del EstadoJefe de la Clínica Pediátrica

y Centro Neonatal de la Residencia Sanitaria

Valencia

Vamos a presentar dos casos de malformación de la pared abdo-minal en el recién nacido, recientemente observados en el Centro Neo-natal de la Residencia Sanitaria de Valencia, que por su rareza creemosdeben ser expuestos, junto con algunos comentarios que estas observa-ciones sugieren.

Nuestra intención, al exponer estos casos, es hacer patente quela malformación de la piel del abdomen a que nos vamos a referir, esuna malformación distinta a la agenesia de los músculos del mismo,y que, si bien coincide con esta última, no depende de ella sino que esun. defecto embriológico añadido. Teniendo en cuenta que no se pre-senta en todos los casos de agenesia muscular del abdomen por muyintensos que éstos sean, y que cuando la encontramos no da a entenderla mayor importancia del defecto embriológico, por ir casi constante-mente acompañada de otras manifestaciones que hacen difícil la sobre-vivencia del organismo, y por ello, jamás han sido descritos casos demalformaciones de la piel del abdomen en niños de alguna edad, sinopor el contrario, con frecuencia encontramos en la literatura descrip-ciones de agenesia muscular sin malformación de la piel del abdomen,en niños que sobreviven a la fase de recién nacido ; además, las carac-terísticas de estas malformaciones son tan llamativas que basta ver uncaso para que .siempre sea recordado.

( 4) Sesión extraordinaria de la Sociedad Valenciana de Pediatría en Barcelona.

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En la literatura los casos de agenesia sin malformación de la pieldel abdomen, se mezclan con aquellos otros en que está presente estamalformación de la piel, presentándose ésta como un síntoma más alcual se le concede escasa importancia, siendo así que cuando existees el aspecto más elocuente del defecto embriológico; veamos variosejemplos :

fig. 2

Niño de seis días con agnesia de la pared abdominal, malformaciones delaparato genitourinario y del tórax (fig. 1). Supervivencia de tres meses (SANDaucci).

Recién nacido de un día, comparado con otro recién nacido normal. Deforma-ciones del aparato genitourinario (fig. 2). Desconocemos evolución (PAmEam_,E).

Recién nacido de tres días, con deformación típica de la pared abdominal,agenesia muscular, anormal dilatación de las vías urinarias, criptorquidia (fig. 3.)Es dado de alta a los quince días en pésimo estado (SANDaucci).

Recién nacido de dos días, con malformación de piel del abdomen, menosintensa que el anterior. Agenesia muscular. Vías urinarias ligeramente dilatadas(fig. 4). Tiene una supervivencia excepcional, pues es visto nuevamente a los 18meses (LEL").

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fig 3

fig 4

Con los ejemplos expuestos observamos que el aspecto es bastantediferente en los casos en que sólo existe agenesia muscular y äquellosotros en que aparece la malformación de la piel, y que si bien en loscasos en que existe esta última hay tambien agenesia muscular de unaforma constante, la primera puede aparecer sin la segunda; por lo que,aunque el concepto de ambas debe ser ligado, hemos de tener siemprepresente que cuando existe deformidad de la piel su aspecto es muchomás llamativo que el de la agenesia a la que acompaña y que pasa en-tonces a segundo plano.

Al describir los casos de agenesia muscular junto con aquellos otrosen los que la agenesia es una de tantas malformaciones, se mezclan unaserie de conceptos que no dan idea real del cuadro, al menos clínica-mente; por ejemplo, en la agenesia muscular pura el vientre es blando,flaccido, de piel lisa, abombándose según la posición por efecto de lagravedad. El niño puede sobrevivir con esta malformación; por el con-trario, en aquellos otros casos en que ambos defectos embriológicos vanunidos, es segura la existencia de 'otras malformaciones que imposibilitanla sobrevivencia, por lo que únicamente se han descrito en niños deescasa edad.

Así pues, al referirnos a los diversos casos descritos hemos de teneren cuenta la mescolanza que existe entre estas malformaciones.


CONCEPTO Y FRECUENCIA. - Describiremos someramente el síndromedescrito con el nombre de «agenesia muscular del abdomen», aunquenosotros preferiríamos denominarlo «malformación de la pared del ab-domen».

Por diversos autores ha sido descrito un síndrome caracterizado poratrofia de la musculatura abdominal, que constituye la lesión funda-mental, que en la casi totalidad de los casos se asocia con malformacionesde las vías urinarias y eriptorquidia ; menos constante es la presencia deotros síntomas a cargo del aparato gastrointestinal y esquelético, o deotros aparatos, presentándose casi siempre en el sexo masculino.

El primer caso descrito fue debido a FROELICH, publicado en laGaceta Médica de Wurzburg en 1839, y se trataba de un niño de 11 me-ses, en el cual había una agenesia de los músculos laterales del abdomen.

En 1895 PARKER hace el primer estudio bajo el aspecto anatomopa-tológico señalando la presencia frecuentísima de anomalías del aparatourinario.

ECKOFF, en 1923, refiere el primer caso con anomalías gastroin-testinales.

En 1949 OBRINSKY define el conjunto de malformaciones corno unsíndrome en el cual la agenesia muscular es sólo un síntoma.

De 91 casos —uno nacido muerto—, 71 han sido diagnosticadosdurante el primer ario de vida (25 en edad neonatal); 16 en el segundoario y adolescencia; 2 en adultos.

En la literatura, hasta la fecha actual, hemos encontrado unos 150casos, de los cuales casi la mitad han sido publicados en estos últimosdiez años, teniendo siempre en cuenta que no en todos ellos existedeformidad de la piel y sí agenesia de sus músculos.

En nuestro país, solamente hemos encontrado descritos dos casosde agenesia muscular pura en dos niños de 22 meses y 3 años (RovmALTA)y otro caso típico de malformación de pared abdominal en un recinnacido, con la particularidad que era una niña (TonnEs-MAnTY).

SEXO. — El síndrome aparece preferentemente . en el sexo mascu-lino, dándose de un 4 al 5 por ciento en el sexo femenino (casos descri-tos por TORRES-MARTY, FLETCHER, SILVERMAN-HUANG, MATHIEU, Du-

RAND).

ANTECEDENTES. - Insistentemente . han sido buscados por todos Iosautores antecedentes personales que pudieran dar una explicación alsíndrome; hasta el momento actual no se ha encontrado ninguna expli-cación satisfactoria, pues son raros los casos en que entre los antece-dentes existan noxas que pudieran haberlo producido o desencadenadodurante la gestación.

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El estudio entre consanguíneos aparece con idénticos resultados,no encontrándose signos ni antecedentes con enfermedades parecidas,con la excepción del caso de KOHN que encuentra idéntica sintomatologíaen dos hermanos, mientras que un tercero es completamente normal.

CUADRO CLÍNICO. - Hasta el momento actual siempre se ha des-crito fundándose en la aplasia o agenesia de los músculos de la paredabdominal, cuyo síntoma es el más constante.

Uno de los que hacen la descripción más completa es OBRINSKI,

quien basa el síndrome en los siguientes elementos :— ausencia total o parcial de los músculos abdominales.— dilatación de las vías urinarias.— ectopía testicular.Los citados síntomas los da como constantes, si bien pueden ir

asociados con otros tipos de malformaciones que varían según cada caso.

PARED DEL ABDOMEN. - COMO ya indicamos al comienzo, existencasos en los que la única malformación existente en la pared abdominales la aplasia o agenesia de sus músculos. En estos casos se observa unabdomen voluminoso, el cual varía de forma constantemente según laposición del niño, causa lógica de la falta de un dique muscular a lasasas intestinales; así pues, se observa un ensanchamiento lateral en eldecúbito normal, las asas marcan sus relieves en las paredes laterales,y la zona periumbilical se encuentra fláccida; por el contrario; en laposición erecta y tras la caída de la masa intestinal a los fondos de sacoperitoneales aparece una tensión abdominal y abultmiento inferior.

Otras veces aparece una masa redondeada suprapúbica que, enforma de cúpula, marca su relieve en la pared; es la vejiga distendidadebida la mayoría de las veces a malformaciones urinarias.

El defecto muscular puede ser parcial. La permanencia de restosde los músculos rectos da lugar a una separación de los flancos disten-didos que ha recibido la denominación de «abdomen bilobulado».

Según SILVERMAN, el orden de frecuencia . es : el músculo transversofalta la mayoría de las veces, después le sigue en orden decreciente lamitad inferior de los rectos, los oblicuos y la mitad superior de los rectos.

En la revisión de la literatura mundial hecha por SANDRUCCI, es eloblicuo interno el que más persistentemente falta, siguiéndole el trans-verso y oblicuo externo.

Ahora bien, en los casos en que además de la aplasia muscular existemalformación de la piel, las características de ésta son tan visibles queesta deformación sobresale de todas las restantes. Efectivamente, la pieldel abdomen presenta un aspecto tan característico que sólo lo hemosencontrado en este tipo de malformación. La pared abdominal se pre-


senta surcada de gruesas arrugas, separadas por surcos muy profundos,cuyo número aumenta alrededor de la cicatriz umbilical que da a la pielel aspecto de las circunvoluciones cerebrales de forma irregular, comode trapo mojado y arrugado; el grosor de estas arrugas da una consis-tencia tersa al abdomen, en el que únicamente se observa su flaccidezen las partes laterales, en las que no suelen existir arrugas.

Desde el punto de vista dermatológico cabe la posibilidad de des-cribirla como una paquidermosis. Desde el punto de vista histológicoya hablaremos más adelante.

De lo dicho queda demostrado que en los casos de aplasia muscular,en los que a su vez existe malformación de la piel, esta última caracte-rística es la más visible y llamativa, y que cuando observamos este as-pecto tan característico de la piel del abdomen, encontraremos siempreaplasia muscular, y probablemente otras malformaciones que será pre-ciso buscar, que variarán según el caso, pero que siempre existirán.

Cuando no existe malformación de la piel y sólo aplasia muscularen la pared del abdomen, encontraremos a la palpación una pared sindefensa muscular, sin rigidez ni contracturas, que permitirá la palpaciónde las vísceras subyacentes en toda su extensión ; el intestino, bazo,hígado, pelvis, columna, vejiga; esta última la mayoría de las veceshipertrofiada, la cual se deja exprimir, dando lugar al diagnóstico delas fístulas subumbilicales en caso de su existencia. En niños más mayor-citos, incluso se puede palpar el diafragma introduciendo el explorador sumano por debajo de la arcada costal. Esta palpación difiere cuando existedeformación de la piel, pues, como hemos indicado, el grosor y tersurade las arrugas de la misma impiden manejarla y obtener los datos men-cionados por la palpación.

Algunos autores han tenido ocasión de estudiar el estado de losmúsculos mediante excitaciones farádicas y galvánicas e incluso electro-miogramas, apreciando su estado y encontrando siempre una alteracióndeficitaria de la musculatura de este sector.

EcTorm TESTICULAR. - Una de las malformaciones que acompa-ñan casi invariablemente este síndrome es la ectopia testicular.

Como ya hemos indicado, este síndrome se observa casi constante-mente en el sexo masculino. Excepto en algunos casos como son loscitados por EAGLE y BARRET, FROHLICH, VERGER y COTEAU-PERY, en losrestantes, incluso en nuestros dos casos, se ha observado la ausencia detestículos en escroto y en trayecto inguinal.

En algunos sujetos seguidos hasta la pubertad, parece ser que lacriptorquidia va seguida de hipogonadismo, cuyo hecho inhabitual en elcurso de las ectopias normales, ha dado lugar a que diversos autores loconsideren como una disgenesia gonádica.

Ad

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MALFORMACIONES URINARIAS. — Las malformaciones en el tracto uri-nario son casi constantes y este hecho se evidencia en la estadísticapublicada por SANDRUCCL con la particularidad -que estas malformacionesno han sido halladas en los pocos casos observados en el sexo femenino.

Estas anomalías vienen dadas por dilatación vesical en todas susescalas, dilatación uretral, hidronefrosis e incluso atrofia renal.

Las anomalías de la uretra no por menos frecuentes dejan de sermenos importantes, pues producen un acentuado estasis urinario contodas las consecuencias que de ello se derivan.

Es tal la constancia de la aparición de estas irregularidades, quecuando en las investigaciones clínicas no se observan (cistopielografía),más tarde, corno ocurre en el caso publicado por .HousnEN, en la necrop-sia aparecen lesiones evidentes.

OTRAS MALFORMACIONES. — El síndrome que nos ocupa es un claroexponente de una disfunción genética que actúa sobre un grupo deórganos; por consiguiente no hemos de extrañar que la anomalía se pre-sente unida a otra serie de malformaciones que no hacen más que apor-tar otra namolía a un cuadro diagnóstico de por sí ya suficientementeflorido.

No será, pues de extrañar la permanencia del uraco unas veces enforma de fístula, otras como un divertículo vesical.

Las malformaciones torácicas suelen ser frecuentes. Los autoreshablan de un tórax piriforme con reborde costal en «golpe de hacha»y el esternón proyectado hacia delante. En nuestros dos casos sólo hansido observados estos síntomas cuando colocábamos el paciente en posi-ción erecta, dando lugar al desplazamiento de la masa intestinal a losfondos de saco.

Las anomalías intestinales son corrientes y fácilmente explicablesal recordar la embriología; las malrotaciones intestinales del mesenteriocomún, atresia segmentaria del tubo digestivo y en nuestro caso imper-foración de anal alta.

Las malformaciones de los miembros inferiores son más bien raras,encontrando casos de pie-bot en los trabajos ' de BAXTER, EAGLE, HENLEYy HYMAN, HORWARD V MARTISCHING entre otros (uno • de nuestros casostambién lo presentaba); luxación congénita de cadera en los de BRUTTONy DURAND.

EMBRIOLOGÍA ETIOLÓGICA. — Todos los conceptos emitidos hasta lafecha han sido basándose en la aplasia muscular.

ALEXANDRINI creía que los anejos embrionarios y sobre todo el am-nios en el que aparecían adherencias, bridas, etc., dificultaban el nor-mal desarrollo del embrión:


STUMME sugirió que toda anomalía radicaría en la obstrucción de lasvías urinarias con la consiguiente repleción vesical, y que pasado algúntiempo se produciría una hipertrofia vesical por retención, compresiónde los órganos adyacentes, y atrofia consiguiente de los músculos abdo-minales. Esta teoría ha sido duramente combatida y completamentedesechada al demostrar que la vejiga repleta difícilmente podría inter-ferir el desarrollo de los músculos abdominales, por aparecer los múscu-los en la novena semana y ser en el quinto mes cuando la vejigacomienza a llenarse.

Otra hipótesis de concepción completamente opuesta, es que lafalta de musculatura actuaría produciendo las anomalías urinarias, alfavorecer la retención por falta de bandas musculares que favorezcanel tono que ayude a la evacuación; pero en este caso, ¿cuál es la causaque provoca la malformación muscular?

La hipótesis de que sea una malformación hereditaria queda des-cartada tras los estudios de KOHN en cuatro pares de gemelos que nodieron lugar a ninguna conclusión, ocurriendo lo mismo en el estudiode las ramas de consanguíneos y colaterales.

Pero la aparición constante de las malformaciones asociadas, dalugar a pensar en una noxa que actúe durante el embarazo en un mo-mento tal que, cronológicamente, afecte a los músculos y aparato uri-nario, y precisamente se admite por los embaló] ogos que es entre laquinta y novena semana cuando en distintas partes del embrión se for-man los músculos rectos del abdomen y simultáneamente la uretra y lavejiga por otro lado.

Como vemos, todas las indicaciones efectuadas hasta la fecha seenfocan hacia la explicación de la deformación muscular y del aparatogenitourinario, pero nadie menciona para nada la deformación de lapiel u otras malformaciones, siendo así que las vemos aparecer con tantafrecuencia asociadas, por lo que la explicación no puede darse de unamanera parcial y hay que buscar una causa mucho más amplia que, porsu precocidad en actuar, abarque diversas porciones del embrión, puesno podemos hablar del defecto de una sola de sus capas ya que sonvarias las capas afectadas. •

Nuestro escaso conocimiento de la embriología no nos permite hacerdivagaciones, y sólo nuestro conocimiento en este sentido llega a com-prender que la noxa capaz de provocar estas malformaciones inicia suacción muy precozmente.

Así pues, hemos de reconocer que la hipótesis más sugestiva esla de una noxa que actúa entre la quinta y la novena semana del emba-razo, ya que de esta forma se explicarían todas las malformaciones queel síndrome pueda presentar.

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CASUÍSTICA.

HISTORIA CLÍNICA I (fig. 5). — J. G. C., recién nacido ingresado en el CentroNeonatal media hora después de su nacimiento en la Sala de Partos de la Mater-nidad de la Residencia Sanitaria, por imperforación anal y escaso peso.

g

Historia de la madre: 27 arios. No hay antecedentes patológicos. Primer hijo,ningún incidente durante el embarazo, última regla el 1-1-60, fecha de nacimientoel 18-IX-60 (gestación de ocho meses y medio). Ha sido vigilada durante el em-barazo.

Historia del parto: Duración total seis horas, Con un periodo de expulsión demedia hora. Rotura de membranas espontánea varias horas antes del parto. Liquidoamniótico de color verdoso. Parto espontáneo de vértice.

Estado del niño al nacer: Respiración espontánea e inmediata. Llanto espon-táneo e inmediato. Ligera cianosis, por lo que se le efectuó alguna maniobra dereanimación.

Examen objetivo: Niño en mal estado aparente, con un peso de 1.600 g., conmovimientos espontáneos y reacción a los estímulos. De coloración pálida, conllanto débil. Respiración regular torácicoabdominal. Piel normal, excepto la delabdomen. Cabeza, fontanela y suturas normales. Boca normal. Tórax normal. Tonoscardíacos normales. Murmullo vesicular audible en ambos campos pulmonares.


Abdomen: Piel gruesa, arrugada, con numerosos y profundos surcos, en mayornúmero y más pequeños a medida que se centran en el ombligo. Coloración de pielidéntica a la del resto del cuerpo. Resistencia a la palpación menos marcada enlos flancos, los cuales son fácilmente depresibles y se marcan y abomban ostensi-blemente en la posición vertical o unilateralmente cuando se inclina hacia uno delos lados.

Cordón umbilical, presente, húmedo.Moro, incompleto; succión, no; incurvación, se esboza; marcha, no; tónico

flexores de manos y pies, se esbozan.Varus de pies.Genitales, criptorquidia.Recto, imperforación anal.Urinario, imposible practicar cateterismo riretral. Orina espontánea.Diagnóstico : Inmaturo funcional con malformaciones múltiples (malforma-

ción de la piel del abdomen, agenesia muscular de abdomen, criptorquidia, varusde pies, imperforación anal).

Evolución : Es intervenido a las 48 horas de su nacimiento por el Prof. GONIAR.

Durante el postoperatorio cianosis peribucal, tiraje costal, vómitos verdosos, malaspecto general.

Es mantenido con hipodermoclisis con glucosaline, transfusión de sangretotal.

Mejora al tercer, cuarto y quinto días, pero al sexto se acentúa el tiraje, apa-rece tirnpanisrno abdominal, aumentan los vómitos verdosos, se inicia crisis decolapso, y fallece al séptimo día.

HisToniA CLÍNICA II (fig. 6). — L. j. P.; recién nacido ingresado en el CentroNeonatal, dos horas después de su nacimiento en su domicilio por peso escaso.

Historia de la madre: 29 años. Sin antecedentes patológicos anteriores. Otroembarazo anterior, con fruto a término normal en todos sus aspectos. Vómitosdurante el embarazo. Fecha de la última regla el 15-X-58 (gestación de ocho mesesY medio). Ninguna atención prenatal.

Historia de parto: Duración total ocho horas, con un período de expulsión deuna hora. Rotura espontánea de membranas con líquido claro.. Presentación devértice, con parto espontáneo.

Estado del niño al nacer: Respiración y llanto espontáneo pero no inmediato.Se le administra lobelina al nacer.

Examen objetivo: Niño con mal aspecto general, de 1.800 g. de peso, conmovimientos espontáneos y reacción a los estímulos disminuidos. Coloración pálida.Llanto débil. Respiración irregular, de tipo torácicoabdorninal, en número de 40por minuto, existe tiraje costal-esternal y costal aunque de escasa intensidad. Piel nor-mal, excepto la del abdomen. Cráneo, fontanelas y suturas normales. Ojos cerrados.Tórax, aletas costales de la parte inferior del tórax muy ensanchadas. Corazón conritmo regular, con 110 pulsaciones por minuto. Murmullo vesicular pobre y ausenteen zonas.

Abdomen: Piel gruesa de coloración normal, con grandes e irregulares arru-gas; separadas por surcos bastante profundos, eme se empequeñecen a medida

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que se acercan al ombligo. Abdomen grande, depresible. Fácil desplazamientodel contenido intestinal. Se palpan fácilmente las vísceras abdominales.

Reflejos, presentes excepto la marcha, y los presentes de escasa respuesta.Criptorquidia de ambos lados.Recto normal.

Diagnóstico : Prematuridad funcional, con deformación de la pared abdomi-nal, agenesia de los musculos abdominales, criptorquidia, y síndrome respiratorio.

Evolución: Al segundo día aumenta la palidez y el tiraje torácico. Es tratadocon antibióticos (terramicina intramuscular) Simpatol. Suero glucosado por boca.Es mantenido en una incubadora con oxigeno, temperatura y humedad apropiadas,aplicándosele aerosolterapia con penicilina y estreptomicina.

Tercer día, gran pérdida ponderal, colapso periférico. Se acentúa la ausenciade murmullo vesicular en algunas zonas, aumenta el tiraje. Coloración grisácea.

Fallece al cuarto día.

CARACTERES HISTOLóGICOS DE LA PIEL. - Son muy escasos los estu-dios efectuados en este sentido, encontrando solamente una somera des-cripción por LELONG en un caso de agenesia muscular aislada, refiriendoel siguiente resultado de la biopsia : «Atrofia de la epidermis y de la


dermis, en la cual las fibras colágenas son finas, flexuosas y segmentadas,las fibras elásticas son raras.»

No hemos encontrado ningún estudio histológico de la piel cuandoexiste malformación de la misma, por lo que hemos creído interesanterealizarlo siendo el resultado el informe que damos a continuación :

Informe histológico de la biopsia de piel procedente de la regiónabdominal, por el Dr. D. DOMINGO ESPINOS.

Cortes perpendiculares a la superficie epid&mica. Tinción porhematoxilina y eosina.

fi g . 7

fiLr. 8

Fotomicrografía (fig. 7): Revela la existencia de una epidermisen la que los componentes epiteli.ales se ofrecen según una citologíanormal. El corion presenta una zona papilar más profunda que Ja corres-pondiente a la piel de esta zona abdominal. La zona reticular, cuyadisposición reticulada vemos marcada perfectamente, carece de fibrasmusculares lisas estriadas, y se pone de relieve el crecido número deinvaginaciones epidérmicas en la dermis, representadas por los círculosepiteliales rodeados del conectivo reticular.

Lo más notable es el sistema de pliegues del corion que reborda laepidermis y que en esta fotomicrografía está representado por una ele-vación en cresta con un surco penetrante en el corion reticular.

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Fotomicrografia (fig. 8): Se observa el estado de hiperplasia del«stratum germinativum» o de Malpighi, con un incremento en grosordel «stratum corneum» impropio de la piel del abdomen de un reciénnacido. En el corion se aprecia con mayor detalle lo descrito en la ante-rior fotomicrografia.

Fotomicrografia (fig. 9) : Detalla la citologia de un pliegue epidér-mico donde se distinguen todos los estratos epidérmicos, con hiperque-ratosis y el limite bien mareado con el corion (membrana basal).

Fotomicrografia (fig. 10) : Representa la imagen de una de lasnumerosas invaginaciones de la epidermis con su centro de queratohia-lin.a y rodeado de elementos citológicos del conectivo reticular.

fig. 9

fig. 10

COMENTARIO. - El cuadro histológico expuesto, que reseña la pieldel abdomen observada en un recién nacido, puede catalogarse comouna anomalía, entendiendo por tal «un estado persistente del organismo,determinado por un desarrollo perturbado; es decir, opuesto al nor-mal» (FicHER) y esta perturbación correspondería a una «formación porexceso» (L. AscHoFF) derivado como consecuencia de un crecimientodesigual de las formaciones ectodérmicas a las mesodérmicas de la piel,teniendo presente que éstas pueden ser localizadas a una zona y no ser


general del organismo; por todo ello lo catalogamos como una pertur-bación en el «desarrollo correlativo» de los elementos que integran lapiel.

Una vez más queremos demostrar que la malformación cutánea esuna malformación que no depende de la aplasia muscular, y que sola-mente coinciden ambas alteraciones; va que por el estudio histológicode la piel en ambos casos, apreciamos que su disposición histológica escompletamente diferente en ambos casos, y que la alteración de la pielcorresponde única y exclusivamente a cada tipo de malformación.

Haciendo un resumen de nuestra comunicación diremos Que conocasión de haber observado recientemente dos casos de malformaciónde la piel abdominal, hemos recogido todo cuanto se ha dicho sobre esteaspecto, encontrando que el síndrome denominado «agenesia de losmúsculos de la pared abdominal», es un conjunto de malformaciones,entre las cuales se encuentra permanentemente la agenesia muscular,pero que en gran número de casos la agenesia muscular es la malfor-mación que menos importancia tiene, y que, por el contrario, cuandocoincide con malformación de la pared del abdomen, el aspecto clínicode ésta es mucho más sobresaliente, hasta el punto que enmascara lapresencia de la aplasia muscular.

Que -únicamente debiera hablarse de «agenesia muscular» cuandono aparece malformación visible en la piel, y que, por el contrario,hiera decirse «malformación de la pared del abdomen» cuando la lesiónde la piel es de síntoma sobresaliente.

Dada la variabilidad de malformaciones dei síndrome, no quedamás remedio que suponer que éste está producido por una noxa queactúa entre la quinta y la novena semana del embarazo, que según suintensidad provocaría desde la agenesia muscular pura, sin gran reper-cusión en otros órganos y por consiguiente con posibilidades de sobre-vivencia, hasta la gran complejidad de malformaciones, entre las cualesla malformación de la piel supone el mayor grado de afectación, puestoque la presencia de la misma es un índice de escasa supervivencia. .

El diagnóstico de la afección es sencillo. Excepto en los casos deagenesia muscular pura, en los caules se admite la posibilidad de correc-ción, en los casos de gran variabilidad de malformaciones no ha lugarpara pensar en tratamientos.

Bibliografía a disposición de los colegas que la soliciten.

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