Upload
grace-kahono
View
252
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
fjfkjfkwjfjwl
Citation preview
PENYAKIT JANTUNG BAWAANDr Erny SpA(K)[email protected]
Tujuan Instruksional umumMampu memahami mengenai PJB dan melakukan deteksi dini serta melakukan tatalaksana PJB
Tujuan instruksional khususMampu menyebutkan definisi PJBMampu menjabarkan hemodinamika yang terjadi pada PJBMampu melakukan anamnesa pada PJBMampu melakukan pemeriksaan fisik pada PJBMampu menyusun program tatalaksana pada PJBMampu menentukan pola rujukan pada PJB
Anatomi dan hemodinamika sistim kardiovaskuler normal
DefinisiDefek anatomis pada bagian-bagian jantung yang terjadi selama proses organogenesis intrauterineTerjadi sebelum usia kehamilan 8 minggu
EpidemiologiInsiden PJB diseluruh dunia relatif sama dan tetapInsiden 6-10 per 1000 kelahiran hidup
Tabel 1. distribusi usia saat diagnostik PJB ditegakkan (n=2091)
usiaPJB Non sianotikPJB sianotik0-1 bulan1-12 bulan13bln-5 th5-10th>10th62690466275109591971138535
Tabel 2. diagnosis PJB di poliklinik jantung anak RSCM Jakarta 1983-1992
diagnosisjumlah%PJB Non-sianotik VSD PDAPSDSAVASKoar6942811113023433,113,45,31,41,10,2PJB SianotikTFTABVKAJKGPATATAPVD212742520191010,53,51,20,90,90,4
Etiologi Eksogen : (3%)- Obat maternal- Penyakit maternal- Pajanan sinar XEndogen :- Penyakit genetik (10%)- Sindroma tertentuMultifaktorial (90%)Tidak diketahui
PJB NON SIANOTIK
DefinisiDefek anatomis pada jantung yang tidak menyebabkan gejala atau tanda sianosisMacam kelainan :VSDASDPDAPSASKoartasio aorta
PembagianBerdasarkan ada/tidak adanya pirau :Pirau kiri ke kanan : VSD, ASD, DSAV, PDAPirau tanpa pirau : PS, AS, Koartasio aorta
Hemodinamik - VSDHanya berdampak pada VSD sedang-besarPirau bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kananBising jantung mulai terdengar setelah usia 2minggu 6 minggu (setelah tahanan paru menurun)Semakin kecil VSD semakin keras suara bising jantungSemakin besar VSD semakin lemah tidak terdengar bising jantung
Kemungkinan yang terjadi pada VSD besarDefek mengecilDefek menutupStenosis infundibular : pirau berkurangDefek tetap besar : aliran darah ke paru meningkat, perubahan vaskuler paru (gr I _ VI), tekanan ventrikel kanan melebihi VS, pirau berbalik, penderita sianotik (sindroma essenmenger)
Gambaran klinisTergantung : besar defek & derajat pirau Defek kecil : AsimptomatisSuara jantung normalBising sistolik di ICS III-IV
Gejala mulai masa bayiSesak saat minumBb sulit naik, kurusJika mengalami radang paru lama sembuhGagal jantung pada usia 3 bulanDispnea, takipnea, retraksi ICSSuara jantung Normal, bising pansistolik keras & kasar ICS III-IV kiriDefek sedang
Defek besar :Gejala mulai masa neonatusDispnea bermakna dalam mg IGagal jantung pada mg VIDiawali infeksi paru-paruDispnea saat istirahatSuara jantung normalBising pansistolik dengan atau tanpa getaran bising
Defek besar dengan sindroma essenmenger (hipertensi pulmonal):
Dada menonjol ok pembesaran VDPada tahap awal tampak lebih baikPada tahap lanjut terjadi pirau kanan ke kiri : sianotik, pneumonia berulang, gg pertumbuhan berat, jari tabuhSuara jantung 1 normal, suara 2 mengerasBising jantung ejeksi sistolikHepatomegali ok bendungan sistemik
Radiologis Merupakan refleksi besarnya pirau kiri ke kananBergantung pada ukuran defek, tahanan vaskuler paru, lesi obstruktif pada jalan keluar VD & VS
Defek kecil : bentuk & ukuran jantung normalVaskularisasi paru normal atau sedikit meningkatDefek sedang :Kardiomegali, konus pulmonalis menonjolPeningkatan vaskularisasi paruPembesaran pembuluh darah pada hilus
Defek besar :Kardiomegali nyata, konus pulmonalis menonjolPembuluh darah hilus membesarVaskularisasi paru meningkat
Defek besar + hipertensi pulmonal :Konus pulmonalis sangat menonjolVaskularisasi paru meningkat disekitar hilus berkuarng di perifer
EKGDefek sedang : Peningkatan aktivitas VS & VD, tetapi aktivitas VS lebih meningkat
Defek besar : hipertrofi biventrikel
Hipertensi pulmonal : pembesaran atrium kiri
Ekokardiografi Perlu untuk menentukan besar dan letak defekMenentukan kelainan penyerta
Penatalaksanaan Medis :Defek kecil : tidak perlu, kecuali profilaksis terjadinya endokarditis infektif pre operasi rongga mulut, digestif dan UGDefek sedang-besar : gagal jantung : digoksin 0,01mg/kg/hari 2x/hari
Pembedahan : indikasi :Jika usia 3-4 tahun defek belum menutupTerdapat pembesaran jantungPletora paru
Prognosis Defek kecil : kemungkinan menutup spontan pada usia 1 tahunSetelah 2 tahun belum menutup kecil kemungkinan menutup spontanHipertensi pulmonal : prognosis buruk
ASD
Definisi Defek anatonis yang terdapat pada antara AD & AS
Berdasarkan anatomi dibagi menjadi :ASD primumASD sekundum (80%)ASD tipe sinus venosusASD tipe sinus koronarius
Banyak dijumpai secara kebetulan pada remaja dan dewasa karena asimptomatis
ASD SekundumDefek di fossa ovalis ukuran kecil s/d besarTerjadi pirau dari AS ke AD : beban volume AD & VD
Gambaran klinisMayoritas asimptomatisPirau besar :DispneaInfeksi paru berulangGg pertumbuhan ringanSuara jantung 1 mengerasBising ejeksi sitolik daerah pulmonal
RadiologiDefek bermakna : AD menonjol, konus pulmonalis menonjol, jantung sedikit membesar, vaskularisasi paru meningkat sesuai dengan besar defek
EKGPola RBBB : beban volume VDDeviasi sumbu QRS ke kananBlok AV derajat IHipertrofi ventrikel kanan
Penatalaksanaan Terapi definitif : pembedahan
Prognosis : secara umum baikMasalah timbul pada usia dekade II III, masa mengandung
ASD PrimumCelah pada bagian bawah septum atriumCelah pada daun katub mitral
Menyebabkan pirau kiri ke kananMenyebabkan arus sistolik dari VS ke AS
Gambaran klinisBB kurangPrekordium menonjol ok pembesaran ventrikel kananKardiomegali ok pembesaran VD & VSSuara jantung I normal/mengeras, suara jantung II melebarBising ejeksi sistolik pada pulmonal ok stenosis pulmonalBising pansistolik ok regurgitasi mitral
Radiologis Pembesaran VD dengan atau tanpa dilatasi ADKonus pulmonalis menonjolPeningkatan vaskularisasi paru pada hilus & periferPembesaran VS & AS ok regurgitasi mitral
Penatalaksanaan Tindakan pembedahan jika pembesaran jantung terjadi progresifProfilaksis antibiotika untuk mencegah endokarditis
DUCTUS ARTERIOSUS PERSISTEN
Definisi Ductus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir7% dari PJBSering dijumpai : bayi prematurBBL < 1500 gram : 40%BBL < 1000 gram : 80%Normal : ductus menutup >1 tahun jarang dijumpai
Manifestasi klinisDAP kecil : AsimptomatisGetaran bising di ICS II kiri sternumBising kontinu persisten di subclavis kiriRadiologis & EKG dbn
DAP sedang :Gejala ringan mulai timbul pada usia 2-5 bulanSulit makan, URI, mudah lelahRR meningkat, getaran bising di ICS I-II parasternal kiriBising kontinu ICS II-III parasternal kiri menjalar kesekitarnyaRadiologis : cardiomegali (Ventrikel kiri), vaskularisasi paru meningkat & pd hilus membesarEKG : hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri
DAP besar :Gejala berat sejak minggu pertama lahirSulit minum, BB sulit bertambahDyspnea, takipnea, hiperhidrosis saat minumGetaran bising tidak terabaAuskultasi : bising kontinu atau hanya bising sistolik, tidak menjalarSering gagal jantungSering mengalami hipertensi pulmonalRadiologis : pembesaran ventrikel kanan & kiri, a pulmonalis & cabangnyaEKG : hipertrofi biventrikel dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi ventrikel kanan, aorta & a pulmonalis besar
DAP besar & hipertensi pulmonal :Pada DAP besar yang tidak di operasiTerjadi pada usia < 1 tahun, sering pada usia 2 atau 3 tahunProgresif, ireversibelOperasi tidak dilakukan jika kelainan sudah sangat berat.
Penatalaksanaan Terapi medikamentosa :indometasin iv atau po 0,2mg/kg 3x selang 12 jam : Hanya efektif pada bayi prematur usia < 1 minggu : Dapat menutup ductus 70%Terapi gagal jantung : digitalisasi
Terapi pembedahan : indikasi :DAP pada bayi yang tidak berespon dengan indometasinDAP dengan keluhanDAP dengan endokarditis infektif
PJB Sianotik
Definisi PJB dengan manifestasi klinis sianosis (warna kebiruan pada mukosa karena ada >5g/dL hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi)
Angka kejadian Lebih sedikit dibanding dengan PJB non-sianotik (rasio 1:4)Morbiditas & mortalitas lebih tinggi65% di diagnosis 5 tahun
Klasifikasi Dari gambaran radiologis :PJB sianotik dengan vaskularisasi paru menurun (oligemia paru) : TF, AP, AT, anomali ebsteinPJB sianotik dengan vaskularisasi paru meningkat (pletora paru)
Dari gambaran EKG :Deviasi sumbu QRS ke kanan & hipertrofi ventrikel kanan (mayoritas)Deviasi sumbu QRS kekiri & hipertrofi ventrikel kiri
Tetralogi Fallot
Angka kejadianPJB Sianotik terbanyak10% dari seluruh PJB
Hemodinamik Penentu derajat penyakit : stenosis pulmonal (ringan-atresia)Stenosis pulmonal bersifat progresifVSD besar, dibawah katub aorta & lebih anterior
Hasil akhir dari hemodinamik :Hipoksia : kompensasi :PolisitemiaTerbentuk sirkulasi kolateral (jangka panjang)
Manifestasi klinisMencerminkan derajat hipoksia :BBL belum sianotik, baru sianotik setelah tumbuhJari tabuh usia >6 bulanSerangan sianotik : sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas dapat disertai kejang atau sinkop) bila berat dapat koma bahkan kematianDada menonjol karena pelebaran ventrikel kananBising sistolik yang makin melemah dengan peningkatan derajat stenosis
Radiologis Jantung tidak membesarArkus aorta disebelah kananApeks jantung kecil dan terangkatKonus pulmonalis cekungVaskularisasi paru menurunSecara umum dikenal dengan bentuk sepatu
Komplikasi CVA usia < 5 tahun, setelah serangan sianotik, atau dehidrasiAbses otak usia >5 tahunEndokarditis infektif akibat infeksi di berbagai tempat(tonsil, gigi, kulit, nasopharynx)Anemia relatifTrombosis paruperdarahan