GRABACION PEREZ RIÑON

¿Cómo saber si es un riñón?

Porque este es el único órgano que tiene una facia, capa gruesa y una capsula.

¿Que vemos en los riñones?NEOPLASIA MALIGNA… características: ya que es un crecimiento proliferativo anormal, heterogéneo, necrotizante con excavaciones seudo quísticas.Se observan únicamente en la mayoría de los órganos la facia esto quiere decir que la capa ha sido reemplazada por un epitelio además el parénquima renal esta perdido lo cual significa que ha sido infiltrado.

ÓrganosLas características del tejido renal que preserva es un tejido renal maduro osea que debe ser de un adulto, esto quiere decir que tendríamos que considerar cuales son los tumores renales mas frecuente en un adulto y es….

CARCINOMA DE CELULAS DE RENALES:El dx diferencial es con EL CARCINOMA UROTELIAL a nivel intrarrenal y extrarrenal.Pero a nivel intarrenal no tiene este crecimiento, el crecimiento lo tiene a partir de la pelvis y el dx hay que hacerlo porque tiene un crecimiento activo que va reemplazando poco a poco el riñón y eso es muy característico del tumor de células renales además tiene unas zonas nodulares amarillentas que es característico de este tumor porque su composición esta fundamentalmente dado por células endoteliales que tiene un gran contenido de lípidos y de glucogeno citoplasmático entonces son las células claras que por su contenido de lípidos tiene la tendencia a hacer amarillentas.El carcinoma de células claras es un tumor originado en el tejido del túbulo renal y su asociación de riesgo esta en primer lugar con:

La exposición ambiental de elementos que sean carcinógenos como el tabaco, el consumo de tabaco y el aumentado las radiaciones nucleares y los años subsiguientes aumentan el tumor de células renales

Genético alteraciones genéticas que pueden producir síndromes como lind lindao que es un trastorno que además de células renales puede desarrollarse otro tipo de cáncer.

Manifestaciones para neoplásicas como: hipertensión arterial, trastornos neuroendocrinos y puede crecer tanto como este y hacer una masa con necrosis o una masa muy pequeña y hacer metástasis muy temprano y su metástasis pueden ser tanto linfática como hematógena de tal manera que la pulmonar pudiéramos encontrar, la hepática o la ganglionar o hacer metástasis en otro órgano.

TUMOR DE WILMS

Es un tejido renal inmaduro por lo tanto esperaríamos que este fuera de un niño y el tumor prevalece seria EL TUMOR DE WILMS o EL NEFROBLASTOMA, es un tumor originado en el epitelio embrionario o blastema sabiendo que el blastema da origen a las otras estructuras del riñón. Este tumor en su diferenciación tiende a ser trifásico, tener componentes del blastema que le dio origen y tener componentes de las diferenciaciones que el blastema hace tanto del estroma como del epitelio.De acuerdo al tipo predominante el que este por encima de las otras facia como el blastoma se llamara BLASTEMAL, si predomina el estroma se llamara ESTROMAL, si predomina el epitelio será EPITELIAL y si son combinados se llamaran MIXTOS.La variante blastemal estará asociada a peor pronóstico pero en general si la edad de pronóstico es por debajo de 2 años será favorable y por encima de los 5 años el pronóstico será desfavorable y hay un periodo que es de 2 a 5 años en cual se pude presentar de todo.

EMFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA DE TIPO INFANTIL

Tumor con un tejido muy inmaduro y el más llamativo es que los dos hemisferios están dilatados pero las dilataciones que veo en la pelvis no son proporcionales a las dilataciones que veo en los uréteres, yo esperaría que si esto es una hidronefrosis esta pelvis fuera mucho mas dilatada porque ya congestiono al dilatarse y además al ser un riñón tan pequeño esperaríamos encontrar una mal formación congénita que es bilateral por hay dobles sistema pieloureteral. Las enfermedades suprarrenales tienen expresión prenatal, infantil y en la adultes.La prenatal es incompatible con la vida porque suele ser bilateral con expresión temprana y lleva a insuficiencia.Básicamente el problema esta fundamentalmente en los procesos IONES CARIONICAS que cumple la función de adherencia y de organización celular y epitelial entonces se interrumpe y entre más penetrancia tenga la alteración o en algunas mutaciones como cualquier trastorno genético entonces la penetrancia será mayor y la expresión será menor de tal forma que a pesar que sea autosómica recesiva sea mayor la penetrancia y lo que en realidad vamos a ver que es que si esto fuera por obstrucción esto fuera en su totalidad de igual proporción y aquí no se ve la proporción. Lo que se encuentra en la estructura es perdida del parénquima, la falta de formación tubular ya que el túbulo vecino se va ensanchando mas a nivel de la zona medular y lo cortical estaría menor ya que en la corteza apenas le esta llegando los quistes y la medular tiene unos quistes muy grandes y la pelvis de metió porque los quistes la atraparon y se devolvió. La proporcionalidad va de acuerdo al tipo de daño y las expresiones serán variables ya que será incompatible con la vida y compatible a corto plazo… este de presenta aproximadamente en un niño de 3 meses mientras que la enfermedad en un adulto será por encima de los 50 años aquí la enfermedad puede llegar hasta cierto extremo donde la corteza ya no puede mas y falla todo

PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA

Suponemos que tenemos un riñón totalmente alterado y que de luego la grasa peri renal se ve muy compacta y una polinobulaciones con cicatrices que están retrayendo el parénquima y por ende puedo decir que estoy hablando en una pielonefritis… lo mas interesante son las nodulaciones amarillas que se transportan a la superficie y hay una gran fibrosis de la medula que atrapa la grasa. Entonces decimos que es una pielonefritis crónica donde hay una formación de nódulos alrededor que son los granulomas o los xantogranulomas. ¿Pero que sucede en la pielonefritis xantogranulomatosa? Hay una proliferación fibrosa…. ¿Que es lo que ha pasado? Hay un sobre-infección agudo aunque no hay exudado se observa hasta un foco hemorrágico y por otra parte hay un sobre-infección crónica aguda donde hay una respuesta granulomatosa que la da un germen que coloniza cuando la alcalinalidad de la orina es muy alta. Esta alcalinalidad la da los cálculos por el cambio de ph. De la orina, este cambio de ph. Hace que se transforme un cálculo inductivo que hace que las bacterias colonicen rápidamente como la bacteria clonorchis esta produce necrosis grasa (produce síntesis de lípidos) en donde los macrófagos llegan a fagocitar estos lípidos acumulándose y si sitúan allí y forman los granulomas por eso es que llama xantogranulomatosa otro ejemplo de bacterias tenemos la E.coli o piogenes que también es una bacteria gastro-intestinal y como se disemina por la vía hematógena por medio de la bacteriemias Puede haber una hidronefrosis por dos componentes que son:

La atrofia del parénquima que sede espacio Y el cáliz que se esta retrayendo

Aquí nunca el uréter fue dilatado en cambio la pelvis si En esta pieza hay que buscar en punto del uréter que es lo que ha sucedido? Esto nunca estuvo obstruido totalmente, tuvo una obstrucción pero no en su totalidad de tal manera que la dilatación fue progresiva, lenta y los cambio de la concentración de la orina no fueron tan notables porque no estaba estancada la orina. Lo que hace esto es que aumenta la presión hidrostática en la pelvis y en los cálices se van a transfundir inmediatamente a los túbulos y de estos al espacio de Bowman entonces todo se dilata porque, porque la dilatación la va a generar mayor contenido lipídico y va a

ver mayor infección y ese contenido de lípido va estar impronta en proteína lo que se observara en el corte histológico como si fuera material coloide llenado folículos por eso es que hablamos de piroionizacion renal en los estados de pielonefritis. Pero a su vez el aumento de la presión permite que se fugue líquido al intersticio y ese líquido va a ir con sustancias como minerales, proteínas con glúcidos con todo y va a irritar el parénquima entonces va a ver una respuesta inflamatoria ante la respuesta química y hay es donde se constituye el estado de nefritis por eso hablamos de una pielonefritis porque; porque habrá una respuesta inflamatoria desde la pelvis pero pasara al intersticio si no se infecta el proceso va a llegar hasta cuando culmine con la destrucción total del parénquima por atrofia pero si se infecta se va llegar estado de la pieza como tal

ESTENOSIS PIELOCALICIAL: Que puede ser congénito o adquirido y podríamos tener más brusca la pielonefrosis guiándonos por la anatomía del riñón como la facia, grasa y la capsula entonces tiene que ser riñón en esta pieza el uréter esta obstruido totalmente por un CA UROTELIAL PAPILAR URETRAL y hace lo mismo que lo anterior ya que hubo una obstrucción completa entonces va a ver una dilatación entonces que proceso se da; se da una hidronefrosis y que esta se da por un proceso obstructivo donde su parte proximal va a incrementar su volumen ya que el riñón va a seguir produciendo liquido. Hidronefrosis que podrá ser leve y la llamamos pilocaleptacia moderada-leve.

RIÑON DE SHOCKFinalmente tendríamos un riñón muy interesante en el que de aquí indica que hay un daño en su coloración ya que esta muy pálido externamente y un poco oscuro internamente. ¿Y que es lo que le da el color al riñón? Y porque tiene que estar invertido esto!!!!La irrigación, tendríamos que saber que la parte cortical mas los cordones están constituido por el parénquima renal debidamente irrigado y que la zona central la de las pirámides, la medula propiamente dicha no tiene irrigación propia, requiere de la irrigación tanto de los cordones y la corteza propiamente dicha para que halla una difusión de sustancias y permita la perfusión de este tejido si hay fallo en la circulación sistémica ese territorio medular esta en riesgo porque perderá la difusión obtenida entonces los estados de shock podemos verlos en los riñones y lo que estamos viendo es una necrosis tubular en fase aguda por eso vemos todas las pirámides oscuras porque se han necrosado todos los túbulos y a esto es lo que hay que tener pendiente cuando tenemos un paciente en estado de shock a pesar de que el riñón se nos puede morir ¿y se muere como? Neurotizándose todo su sistema tubular distal o riñón de shock entonces al PAC. Hay de solidificar sacar toda la orina que había producido y de hay en adelante comenzar a medir para ver si esta produciendo orina porque necesitamos una presión sistólica minima para garantizar el filtrado porque esto es lo que nos garantizara perfusión

RIÑONLas enfermedades renales se dividen en grupos basándose en (4) compartimientos anatómicos que son:

Glomérulos Túbulos Intersticio Vasos sanguíneosSin embargo como todos dependen de todos anatómicamente, la lesión de uno afectar secundariamente a los otrosSea cual sea su origen, las enfermedades renales crónicas muestran una tendencia a terminar por destruir los (4) componentes del riñón y terminar en insuficiencia renal crónica.

CARCINOMA DE CELULAS RENALES

Se presenta como masas redondeadas de 3 a 5 cm de diámetro, puede aparecer en cualquier parte del riñón pero es más frecuente en el polo superior, está compuesto de tejido que son nódulos entre amarrillo y gris blanquecino, focos hemorrágicos focales, necrosis y formación que quistes, sus bordes suelen estar bien definidos y limitados por la capsula renal que es característico de este tumor.Su composición esta fundamentalmente dado por células endoteliales que tiene un gran contenido de lípidos y de glucógeno citoplasmático entonces son las células claras que por su contenido de lípidos tiene la tendencia a hacer amarillentas.El carcinoma de células claras es un tumor originado en el tejido del túbulo renal y su asociación de riesgo está en primer lugar con:

La exposición ambiental de elementos que sean carcinógenos como el tabaco, el consumo de tabaco y el aumentado las radiaciones nucleares y los años subsiguientes aumentan el tumor de células renales

Genético alteraciones genéticas que pueden producir SINDROME DE VON HIPPEL-LINDAU (VHU) donde implica el gen VHL en el desarrollo de tumores de células claras tanto en su forma familiar como esporádica, aquí hay una pérdida del brazo corto del cromosoma 3 esto puede ocurrir por delecion o translocacion desequilibrada. ¿Por qué el gen actúa de forma esporádica o familiar? Porque en la región donde se encuentra el gen VHL (3p25.3) hay un segundo alelo sin delecion del gen VHL donde muestra mutaciones somáticas e inactivación inducida por hipermetilacion en alrededor del 80% de los CA DE CELULAS CLARAS lo que indica que este gen puede actuar como un gen supresor tanto esporádicamente como familiar.

Este cáncer es más frecuente en pacientes entre la edad de 60 y 70 años con predominio masculino manifestaciones clínicas: hematuria (90%), fiebre, síntomas generales o síndrome para neoplasio (policitemia, hipercalemia, hipertensión, feminización o masculinización, eosinofila, entre otros).Pronostico depende del tamaño del tumor y el grado de diseminación (local o a distancia) en el momento del diagnostico y estos tumores tienden a metatizar a distancia.Supervivencia media alrededor de 5 años (45%) y un (70%) en ausencia de la metástasis

DX: ecografía renal, nefrotomografia, pielografia

NOTA: hay que hacer DX. DIFERENCIAL CON CA UROTELIALES DE LA PELVIS RENAL ¿Por qué?A pesar de tener su origen en la pelvis renal y su manifestaciones clínicas son un tiempo corto y son hematuria micro y macroscópicamente como en el Ca de células renales aunque estos son pequeños y no palpables pero pueden obstruir el flujo urinario y dar lugar a una hidronefrosis y dar dolor en un flanco del abdomen, estos son múltiples y afecta la pelvis, los uréteres y la vejiga. Es muy frecuente la infiltración de la pared de la pelvis y de los cálices lo que se puede asemejar a lo anterior haciendo el dx diferencial a nivel intrarrenal. Pero el pronóstico de estos tumores no es bueno y su supervivencia es de 5 años

NECROSIS TUBULAR DISTAL (SHOCK)(RIÑON DE SHOCK)

Aquí observamos una estructura de tipo anémico “blanco” con áreas pálidas, blanco amarillentas que pueden tener focos irregulares de coloración hemorrágica. ¿Por qué se da el shock séptico?

Los riñones son el lugar preferido de los infartos ya que recibe el 25% del gasto cardiaco por eso es conocido comúnmente como (ORGANO TERMINAL) ¿Por qué? Porque las arterias responsable de su irrigación con escasa circulación colateral proceden de zonas extra renales ¿Cómo así? Son vasos renales que penetran desde la capsula renal.

Los infartos se desarrollan en una fibrilación auricular o infarto en el miocardio complicado con trombosis mural ej: aterosclerosis avanzada.

Porque su riego arterial es terminal La mayoría de los infartos se dan por embolia y el principal origen de las embolias es la

trombosis mural de la aurícula y el ventrículo izquierdo como consecuencia de un infarto de miocardio

¿Qué pasa con este riñón?Debemos de tener en cuenta como lo dije anteriormente que como su riesgo sanguíneo es de tipo terminal, la mayoría de los infartos son de tipo anémico y el lo que vemos en esta pieza es que la coloración es blancuzca amarillenta y lo que más me llama la atención es que tienes zonas un poco más oscuras que otras en forma de V lo cual me pueden indicar que son con zonas hemorrágicas que me hacen pensar en un proceso como necrosis de coagulación. ¿Qué me hace a mi pensar todo esto? Bueno porque la arquitectura el riñón en cierto modo esta conservada, su textura es firme. A su vez estas lesiones pueden ser unilaterales o bilaterales

Un infarto renal es la muerte de una zona de tejido renal causada por la obstrucción de la arteria renal, la arteria principal que lleva la sangre al riñón.

La obstrucción de la arteria renal es rara y, cuando se produce, habitualmente se debe a que una partícula que estaba flotando en el flujo sanguíneo (émbolo) se aloja en la arteria. El émbolo puede originarse a partir de un coágulo sanguíneo (trombo) en el corazón o por la rotura de un depósito de colesterol (ateroma) de la aorta. Por otra parte, el infarto puede ser consecuencia de la formación de un coágulo sanguíneo (trombosis aguda) en la misma arteria renal, provocado por una lesión de la arteria debido a cirugía por ejemplo. El coágulo puede también ser el resultado de una

arteriosclerosis grave, arteritis (inflamación de las arterias), drepanocitosis o la rotura de un aneurisma de la arteria renal (una protuberancia en la pared de la arteria). Un desgarro del revestimiento (disección aguda) de la arteria renal hace que el flujo de sangre en la arteria se obstruya o que la arteria se rompa.

Causas:

arteriosclerosis y fibrodisplasia (desarrollo anómalo de tejido fibroso en la pared de una arteria).

Vasculitis: inflamación de los vasos sanguíneos Obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos (renales) por menudas partículas de materia

grasa desprendida de las paredes de un vaso externo al riñón

El infarto renal puede ser producido por varias circunstancias: ocasionalmente de modo terapéutico (infarto terapéutico) para tratar tumores del riñón, por una pérdida masiva de proteínas por la orina (proteinuria) o por una hemorragia incontrolable del riñón. El flujo de sangre al riñón se obstruye introduciendo un catéter dentro de la arteria que alimenta el riñón.

Manifestaciones clínicas: Silentes Algunas veces dolor originado en lado costo vertebral asociado a hematuria

intermitentemente Fiebre Nauseas Vómitos La obstrucción parcial puede con llevar a una hipertensión arterial IRA: La obstrucción total de ambas arterias renales, o de una sola en las personas que sólo

tienen un riñón, detiene completamente la producción de orina e interrumpe el funcionamiento de los riñones

Nota: los grandes infartos del riñón se asocian a estrechamiento de la arteria renal o de algunas de sus ramas lo que a su vez causa hipertensión

Tratamiento

El tratamiento habitual consiste en la administración de anticoagulantes con el fin de prevenir la formación de coágulos adicionales que van a obstruir la arteria renal.

HIDRONEFROSIS CON ATROFIA

Macroscópicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un riñón aumentado de tamaño y lobulado. Hay aplanamiento de papilas y dilatación de cuellos calicilares y cálices.

¿Por qué se denomina hidronefrosis? Porque como la obstrucción predispone a infecciones urinarias y si este no se resuelve conduce a una atrofia renal permanente y por eso se denomina así.Esta termino se utiliza para describir la dilatación de la pelvis y los cálices renales asociada a atrofia renal progresiva y consecuencia de la obstrucción al flujo de salida de la orina

Causas: Anomalías congénitas: reflujo

vesicoureteral intenso, estenosis uretrales Cálculos urinarios Hipertrofia prostática benigna

Tumores: ca de próstata, tumores de vejiga Inflamación: prostatitis Embarazo normal

PIELONEFRITIS AGUDA CON HIDRONEFROSISEsta es una pieza de color amarrillo, tiene un fondo con unas grandes cavidades y de color oscuro, de consistencia dura. So observa la corteza y la medula, normalmente en la corteza se encuentran las pirámides de malphigi y las columnas de bertein estas tienen unas pailas que forman los cálices menores y esto a su vez los cálices mayores y esto la pelvis renal.Este órgano presenta una hidronefrosis porque si observamos en sus cavidades encontramos cálculos el cual nos hace pensar que este riñón tuvo una obstrucción el cual lo predispone a infecciones ¿Por qué este riñón presenta hidronefrosis?

El órgano esta aumentado de tamaño, hay dilatación el cual puede alcanzar puede alcanzar grandes dimensiones de la pelvis y los cálices renales con una atrofia progresiva de las pirámides lo que hace que se aplane poco a poco y cuando esta estructura se encuentra en estado avanzado se observa atrofia del parénquima, obliteración total de las pirámides y adelgazamiento de la corteza.

Debido a la obstrucción por el cálculo esto predispone al riñón a infecciones lo cual es causado por bacterias entéricas. Para poder hablar de la pielonefritis crónica este tuvo que haber pasado por una pielonefritis aguda donde se caracteriza por inflamación fragmentaria, intersticial, supurativa; necrosis tubular y cilindros leucocitarios histológicamente. Y que a su vez esta PNC se puede manifestar de 2 maneras:

PNA que se debe a una infección bacteriana (infección en las vías urinarias) esto se presenta clínicamente silente (bacteriuria asintomática) lo cual puede provocar una disuria y polaquiuria ().

Es muy frecuente en el sexo femenino quizás porque la uretra es más corta y por las variaciones hormonales lo que predispone a la adherencia de las bacterias en la mucosa

Infección ascendente como consecuencia de un reflujo vesiculoureteral (RVU) por incompetencia de la unión vesiculoureteral. La causa más frecuente de (RVU) son los defectos congénitos de la porción intramural del uréter y puede acentuarse como cistitis, lo que permite que infecte retrógradamente la pelvis renal y las papilas renales.

Los gérmenes más frecuentes son E.coli, Proteus y Enterobacter mientras que otros gérmenes como pseudomonas, klebsiella, estafilococo y enterococo, se asocian con factores obstructivos y se aislan más a menudo en pacientes hospitalizados. La infección hematógena es rara, salvo por Staphylococcus aureus y Candida albicans.

Esta infección también se puede dar por una endocarditis infecciosa lo que puede causar una septicemia lo que causa una infección renal hematologena y esto se debe a: Staphylococcus o E.coli

La pielonefritis aguda es una afección urinaria que compromete el parenquima y el sistema colector renales, caracterizada clínicamente por signos generales de infección aguda. La etiología corresponde a una flora muy diversa, aunque generalmente predomina la familia de las Enterobacteriaceae.

¿Por qué se denomina hidronefrosis? Porque como la obstrucción predispone a infecciones urinarias y si este no se resuelve conduce a una atrofia renal permanente y por eso se denomina así.Esta termino se utiliza para describir la dilatación de la pelvis y los cálices renales asociada a atrofia renal progresiva y consecuencia de la obstrucción al flujo de salida de la orina

PATOGENIA

La infeccción puede originarse a través de tres vías:

Vía hematógena. Es excepcional, aunque se debe sospechar sistemáticamente si al paciente se le comprueba una nefritis intersticial hematógena. La septicemia es con mayor frecuencia, consecuencia en vez de causa, de la infección urinaria.

Vía linfática. La disposición anatómica de los vasos linfáticos permite, al menos teóricamente, el paso de bacterias desde las vías urinarias bajas hacia el riñón y del colon hacia el riñón derecho.

Vía ascendente. Esta vía es la más frecuente y representa el mecanismo mejor establecido. La longitud de la uretra femenina, su estrecha relación con el introito vaginal, su proximidad con el orificio anal y las propiedades de fijación bacteriana al urotelio, explican la más frecuente aparición de la enfermedad en las mujeres que en los hombres.

La infección ascendente es posible a partir de la próstata y las glándulas parauretrales que son, con alta frecuencia, lugar de infecciones crónicas particularmente difíciles de tratar.

El riñón es un órgano sensible a la infección puesto que, a pesar de su alto débito sanguíneo, es relativamente pobre en células fagocitarias. La médula renal es la zona más propicia para la instalación de la infección; la inoculación de menos de 10 bacterias desencadena el proceso de propagación. La hiperosmolaridad, y accesoriamente, la gran concentración en iones NH4

+ explican por qué la fagocitosis y la fijación del complemento están disminuidas en la zona medular.

Curso clínico: hay que tener en cuanta (3) hallazgos como lo son: Dolor costovertebral Masa palpable Hematuria Piuria (orina con muchos leucocitos) que son derivados del infiltrado inflamatorio

Pac presenta:Fiebre, malestar, debilidad y pérdida de peso

DX: ecografía, radiografía, tomografía computarizada o resonancia manegnita.

PIELONEFRITIS CRONICA CON HIDRONEFROSIS

Estamos frente a una estructura que tiene un aspecto de rombo y su vez se observa dilatación de los cálices a su vez estos se encuentran engrosados y deformados. El uréter esta dilatado y engrosado. Al observar todo esto hay una posibilidad que esto pueda llegar a hacia una IRC. Pero hay que tener en cuenta que la pielonefritis crónica se da de varia maneras:

PNA que se debe a una infección bacteriana (infección en las vías urinarias) esto se presenta clínicamente silente (bacteriuria asintomática) lo cual puede provocar una disuria y polaquiuria ().Es muy frecuente en el sexo femenino quizás

porque la uretra es más corta y por las variaciones hormonales lo que predispone a la adherencia de las bacterias en la mucosa

Infección ascendente como consecuencia de un reflujo vesiculoureteral (RVU) por incompetencia de la unión vesiculoureteral. La causa más frecuente de (RVU) son los defectos congénitos de la porción intramural del uréter y puede acentuarse como cistitis, l o que permite que infecte retrógradamente la pelvis renal y las papilas renales.

Los gérmenes más frecuentes son E.coli, Proteus y Enterobacter mientras que otros gérmenes como pseudomonas, klebsiella, estafilococo y enterococo, se asocian con factores obstructivos y se aislan más a menudo en pacientes hospitalizados. La infección hematógena es rara, salvo por Staphylococcus aureus y Candida albicans.

Esta infección también se puede dar por una endocarditis infecciosa lo que puede causar una septicemia lo que causa una infección renal hematologena y esto se debe a: Staphylococcus o E.coli

¿Por qué se denomina hidronefrosis? Porque como la obstrucción predispone a infecciones urinarias y si este no se resuelve conduce a una atrofia renal permanente y por eso se denomina así.Esta termino se utiliza para describir la dilatación de la pelvis y los cálices renales asociada a atrofia renal progresiva y consecuencia de la obstrucción al flujo de salida de la orinaSigue…………………………….. de lo anterior

EMFERMEDADES POLIQUISTICAS RENAL AUTOSOMICA DOMINANTE DE TIPO ADULTO, INFANTIL Y PRENATAL

Caliz romo o aplanados

GENERALIDADES:Estas enfermedades comprenden transtornos hereditarios, del desarrollo pero no hereditarios y adquiridos. Son importantes por varias razones:

Son bastantes frecuentes Algunas formas como la enfermedad poliquistica del adulto, son causas importantes de

insuficiencia renal crónica Puede confundirse con los tumores malignos

ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA DOMINANTE DE TIPO ADULTOEsta estructura suele ser de gran tamaño, algunos han logrado pesar hasta 4 kilos. La superficie externa está formada solamente de quistes hasta de 3 a 4 cm de diámetro los cuales están llenos de un líquido seroso claro o lo que es más frecuente un liquido turbio, sin parénquima entre ellos, causando insuficiencia renal y se encuentra algunos cálculos de color negro, su color es rosa pálido con tejido adiposo, su consistencia es blanda.

Esta enfermedad suele ser causada por casos de insuficiencia renal (10%) y casos que se deben a defectos genéticos (90%) en los cuales el gen implicado es APKD1 situado en el cromosoma 16. Casi siempre esta enfermedad es bilateral. Los quistes inicialmente afecta solo una parte de las nefronas por lo que la función renal se conserva bien hasta los 40 o 50 años de edad. El gen se encuentra localizado en el cromosoma 16p13.3 (PKD1) estas mutaciones se dan en pac de 40-50 y

60 años mientras que 4q21 (PKD2) estas mutaciones se dan en pac mayores de 70 años.Esta enfermedad no solo afecta a los riñones si no que la forma poliquistica renal del adulto es un proceso sistémico en el que los quistes y las otras malformaciones también pueden originarse en otros órganos.El gen PKD1 codifica una gran proteína (460 kda) de membrana llamada policistinina-1 que consta de una gran región extracelular, múltiples dominios transmenbrana y su pequeña cola citoplasmica. Se desconoces la función exacta pero lo más importante es que participa en las interacciones celula-celula y celula-matriz.

¿A qué se debe la formación de los quistes? A un defecto primario del crecimiento y diferenciación de las células epitelial tubular

Los quistes pueden empujar a los calices y a la pelvis provocando defectos por presión. La enfermedad es siempre bilateral

Manifestaciones clínicas: Muchos pac. Permanecen asintomáticos hasta que los signos de insuficiencia renal anuncia la

existencia de una nefropatía Dolor ¿Por qué? Por la hemorragia o dilatación progresiva de los quistes Cólicos renales ¿Por qué? Por la expulsión de los coágulos de sangre La masa es palpable al tacto lo cual puede causar pesadez y ocupación.

La enfermedad puede comenzar con hematuria, proteinuria, poliuria con progresión de insuficiencia renal

La enfermedad tiende a acelerarse en pac de raza negra (por sus rasgos drepatocitico), más frecuente en varones que en mujeres

Estos pac. También suelen tener malformaciones congénitas extrarrenales esto quiere decir que tiene uno más quistes en el hígado (enfermedad poliquistica renal) y suelen ser asintomáticos, estos quistes se proceden del epitelio biliar.Suelen observarse quistes en el páncreas, bazo y pulmónDX: técnicas radiológicas

EMFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA DE TIPO INFANTIL Los riñones suelen ser grandes-medianos con una superficie externa lisa, al corte se observa numerosos quiste de pequeño tamaño que ocupan la corteza y la medula confiriéndole al riñón un aspecto de esponja, existen largos conductos dilatados que forman un ángulo recto con la superficie cortical que sustituyen por dentro a la corteza y a la medula.Es una estructura ovalada, color rosa gris, consistencia blanda.¿Por qué se dice que este riñón es de un niño pequeño? Porque el parénquima esta sin madurarDesde el nacimiento y el lactante pequeño puede morir rápidamente por fallo renalEsta enfermedad está asociada a un gen PKHD1 que codifica una gran proteína que es la FIBROCISTINA……

Los pac. Que superan la lactancia suelen tener manifestaciones hepáticas como hipertensión portal y esplenomegalia

EMFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA DE TIPO PRENATALSe observan los riñones agrandados en forma de luna pero a su vez lo que me llama la atención son los uréteres que de cierto modo están mas dilatados que lo normal. En la superficie de corte se pueden ver quistificacion difusa que ocupan la corteza y la medula supongo porque no se pueden diferenciar ninguna de las dos.Su afectación es bilateral

Se dice que estudios moleculares han encontrado que las estas células epiteliales que cubren el claro de los conductos urinarios que detectan el flujo de la orina., fallan en la detección provocando apoptosis de estas células epiteliales renales produciendo la formación típica de estos quistes, que a la vez resulta en la mutación de la sensibilidad de las proteínas detectoras. Los dos genes de la enfermedad PKD1 y PKD2 codifican las proteínas de la membrana que detecta un cilium no móvil en la célula del tubo renal. La Policistina-2 codificada por el gen PKD2, es un canal de calcio que permite el ingreso de iones calcio extra a la células.La Policistina-1 que es codificada por el gen PKD1, se cree que esta asociada con la proteína Policistina-2 y que esta regula la actividad del canal. Los iones calcio son mensajeros celulares muy

importantes. El funcionamiento incorrecto de estas proteínas propicia un desregulamiento del calcio con el desencadenamiento de la enfermedad

Hay cuatro tipos diferentes de PKD autosómica recesiva, según la edad del niño en la que aparecen los síntomas.

Forma perinatal - presente en el nacimiento.

Forma neonatal - presente en el primer mes de vida.

Forma infantil - presente entre los 3 y 6 meses de edad.

Forma juvenil - presente después del primer año de edad.

Los niños que nacen con la PKD autosómica recesiva pueden desarrollar insuficiencia renal en pocos años y a menudo experimentan lo siguiente:

Presión sanguínea alta. Infecciones del tracto urinario. Orinar frecuentemente.

La enfermedad generalmente afecta al hígado, el bazo y el páncreas; el recuento de las células sanguíneas es bajo, y aparecen venas varicosas y hemorroides.

Los síntomas de la PKD autosómica recesiva pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico.

El diagnóstico a menudo incluye imágenes de ecografía del feto o del recién nacido que revelan quistes en el riñón. Puede resultar de ayuda realizar una ecografía de los riñones de los familiares. El médico de su hijo establecerá el protocolo de tratamiento para la PKD autosómica recesiva únicamente después de considerar cuidadosamente la historia médica y los síntomas del niño. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

Tratamiento de la presión sanguínea alta. Tratamiento de las infecciones del tracto urinario. Terapia hormonal. Diálisis.

Trasplante de riñón

HIDRONEFROSIS CONGENITA ESTENOSIS PIELOCALICIAL: Que puede ser congénito o adquirido y podríamos tener más brusca la pielonefrosis guiándonos por la anatomía del riñón como la facia, grasa y la capsula entonces tiene que ser riñón en esta pieza el uréter esta obstruido

totalmente por un CA UROTELIAL PAPILAR URETRAL y hace lo mismo que lo anterior ya que hubo una obstrucción completa entonces va a ver una dilatación entonces que proceso se da; se da una hidronefrosis y que esta se da por un proceso obstructivo donde su parte proximal va a incrementar su volumen ya que el riñón va a seguir produciendo liquido. Hidronefrosis que podrá ser leve y la llamamos pilocaleptacia moderada-leve.

FISIOPATOLOGÍAComo consecuencia del proceso obstructivo, existe un desequilibrio entre la cantidad de orina producida por el riñón y la cantidad eliminada por vías naturales, produciéndose una dilatación de las vías excretoras supraobstructivas, con aumento del volumen de orina que contienen, así como una hiperpresión intraluminal, al menos en lasfases iniciales del proceso y durante un tiempo más o menos prolongado, dependiendo del tipo causal de la obstrucción y de los mecanismos adaptativos de defensa1. En los niños esta dilatación es más marcada como consecuencia de la mayor distensibilidad de sus vías urinarias.El tramo urinario superior conduce la orina desde una cámara de baja presión (la pelvis renal) a otra también de baja presión (la vejiga) mediante el peristaltismo2. Si el proceso obstructivo se prolonga durante algún tiempo, aparecen alteraciones que evolucionan en tres fases1— fase hipercinética con incremento del tono de la vía excretora, así como de la amplitud y presión de las ondas peristálticas.

Macroscópicamente existe un adelgazamiento del parénquima renal, quedando reducidas, las estructuras parenquimatosas a finos septos blanquecinos. En condiciones normales la pelvis renal es una cámara de baja presión, pero en la uropatía obstructiva se produce una elevación de la misma, esta hiperpresión es el mecanismo patogénico fundamental, ya que al ser equivalente a la presión existente en la cápsula de Bowman, condiciona una reducción de la presión de filtración eficaz, alterando por tanto la función excretora del riñón.Inicialmente después de la obstrucción se produce un aumento del flujo hemático renal, pero posteriormente disminuye con rapidez por debajo de los valores normales, de forma que se produce una hipoxia que contribuye a la alteración del riñón con la consiguiente destrucción tisular y dilatación del riñón.Ante estas agresiones el riñón pone en marcha una serie de mecanismos de defensa. El reflujo pielotubular, se produce como consecuencia del aumento de la presión intrapiélica el cual ocasiona un enlentecimiento del flujo urinario a nivel de los tubos colectores.

CLÍNICAEn muchos casos la hidronefrosis congénita se presenta como una entidad asintomática aunque en otras ocasiones puede aparecer con uno o varios síntomas o signos de los que nombramos a continuación:

Dolor o molestias Insuficiencia renal: aparece como nauseas, vómitos, disminución

de peso, astenia y palidez y se presenta sobre todo enhidronefrosis bilaterales o en hidronefrosis sobre riñones únicos

Hematuria: puede ser un síntoma de presentación en ocasiones Síntomas infecciosos: como pueden ser la fiebre, pérdida de

apetito, no ganancia de peso , y aparecen cuando la hidronefrosis se complica con un cuadro de infección urinaria.

Anemia: aparece en las hidronefrosis bilaterales avanzadas. Masa abdominal: se puede palpar o incluso verse si el volumen

de la hidronefrosis es considerable. Síntomas compresivos: en algunas ocasiones si la hidronefrosis

es grande puede dar clínica por la compresión de órganos adyacentescomo el aparato digestivo, presentando nauseas o vómitos entre otros síntomas, o cualquier otro aparato.

TUMOR DE WILMS

Estamos observando una masa grande, solitaria y

bien circunscrita, es homogéneo de color marrón claro a gris con focos ocasionales de hemorragia, formación de quiste y necrosisEs un tejido renal inmaduro por lo tanto esperaríamos que este fuera de un niño y el tumor prevalece seria EL TUMOR DE WILMS o EL NEFROBLASTOMA, es un tumor originado en el epitelio embrionario o blastema sabiendo que el blastema da origen a las otras estructuras del riñón. Este tumor en su diferenciación tiende a ser trifásico, tener componentes del blastema que le dio origen y tener componentes de las diferenciaciones que el blastema hace tanto del estroma como del epitelio.De acuerdo al tipo predominante el que esté por encima de las otras facia como el blastoma se llamara BLASTEMAL, si predomina el estroma se llamara ESTROMAL, si predomina el epitelio será EPITELIAL y si son combinados se llamaran MIXTOS.La variante blastemal estará asociada a peor pronóstico pero en general si la edad de pronóstico es por debajo de 2 años será favorable y por encima de los 5 años el pronóstico será desfavorable y hay un periodo que es de 2 a 5 años en cual se pude presentar de todo.

Este tumor es frecuente en el infancia entre 10 a 15 años y suele diagnosticarse entre los 2 y 5 años de edad, tiene afectación a ambos riñones con edad media de 10 meses cuando hay anaplasia este tumor está relacionado con el gen p53

Causa:s más frecuentes: Malformaciones genitourinarias

PRESENTACIÓN CLÍNICA Distensión o masa abdominal Dolor abdominal Hematuria Fiebre Hipertensión Estigma de algún síndrome

PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA

Pieza de color pálido, consistencia dura, se observa unas cavidades de gran tamaño, zonas de tejido adiposo. Este tipo de lesión es difuso, lo cual puede brindar una falsa imagen de un tumor renal. Tanto es el crecimiento que las cavidades pielocaliciales son irreconocibles.Tiene capsula corteza y medula. Esta patología es infrecuente de PNC que se asocia mucho a infecciones por PROTEUS en el cual hay un infiltrado inflamatorio mixto con abundantes macrófagos espumoso que producen nódulos grandes de color amarillo-anaranjado hay que hacer diagnostico diferencial radiológicamente con el ca de células renales.