37. MALIGNI LIMFOMI-HOKINOVA BOLESTTreina maligni limfoma otpada
na hokinov limfom. ee oboljevaju mu dok u starosnoj distibuciji
postoje dva pika. Prvi izmeu 15. I 40. God,a drugi izmeu 60. I 70.
God. Bolesnki je obino u dobnom stanju kad se javi lijeniku. ali se
na lake poremeaje opeg stanja ili opaa da mu raste paket limfni
vorova na vratu. A u anamnezi nalazi svrab koe i bol u stomaku
nakon konzumacije alkohola. Razlog tome otok limfni vorova koji
pritiskaju ivce na izlasku iz kraljenice. Slezen je u poetku bol
malo uveana ili nije nikako,ali se u toku bol poveava. U krvnoj
slici je uvijek prisutna limfopenija,dalje bolesnik mravi,pati od
temp koje se kreu oko 38C. Prvi korak u dijagnozi hokinove bolesti
je punkcija limfnog vora i citoloka analiza dobijenog punktata.
Njom se u pravilu moe dokazati hokinova bolest. Patohistoloki
postoje 4 tipa hokinove bolesti:1. limfocitna predominacija (obilje
limfocita uz prisutnost recit sternbergovih stan)2. noduralna
skleroza3. mjeani alularitet4. limfocitna deplecijaOd parametara u
praenju hokinove bolesti vani su SE erit,serumski bakar. Promjene
njhovr vrijednosti ukazuju na uspijeh lijeenja odnosno recidin
bolesti. Rekovalescencija=stanje bez bolestiRecidiv=povratak
bolesti.38. PLAZMOCITOM (MULTIPLIMIJELOM)Spada u maligne
mononuklearne gamapatije. Oko 80% svih malignih mononuklearni
gamapatija javlja se u kasnijoj ivotnoj dobi,iza 50.god. ivota, 2
puta ee u mu nego u ena. Siptomi bolesti: iznenadna bol u kriima
ili nogama,ili fraktura kosti. Izrazita anemija zbog istiskivanja
stanica hematopoezi,tumorski stan,u kotanoj sri ili bubrena
insuficjencija.Fizikalni nalaz:U poetku bolesti uredan,ali se kod
prvih laboratorijskih pretraga uoava poveana brzina sedimentacije
eritrocita dok se u perifernom razmazu uoavaju rulex formacije
erit.,to su: sljepljeni erit. koji seslau jedan na drugog poput
novia,a posljedica su poveane koncentracije gama-globulina u
perifernoj krvi. U urinu se izluuje bence-jonseov protein. Ako je
poveana konc. plazma stan. PLAZMOCITNA LEUKEMIJA. Plazma stan. su u
veem boju (preko 20%) u mijelogramu odnosno aspirati kotane
sri.Lab. PretrageSedimentacija erit poviena-razmaz periferne krvi
RULEX formacijeMijelogram-vie od 20% plazma stan.Hemogram-krvna
slika-anemijaKreatinin-povean,kalcij-povean39. BOLESTI HEMOSTAZEDo
poremeaja hemostaze moe doi iz vie razloga: zbog promjena u
stijenkama krvni ila,kvalit i kvantit promjenama
trombocita,nedostatka nekog od faktora koagulacije ili zbog
prekomjerne fibrinolize. Bol hemostaze: 1. bol krvni ila2. bol
trombocita3. bol koagulacijeSklonost krvarenju zbog promjena u
stijenkama krvni ila. Ove promjene mogu biti nasljedne ili steene.
Sklonost krvarenju nije jako izraeno,javlja se kao potkona
krvarenja (petehija).1. Nasljedna (hereditarna,hemoragina) promjena
je u grai stijenke kapilara i venula,stijenka je tanka,neelastina.
Starenjem krvne ile postaju osjetljivije pa se na izloenim
sluznicama lako oteuju,te pacjent stalno krvari iz
gastrointestinalnog,respiratornog i urogenitalnog trakta to dovodi
do sideropenine anemije. (tokaste promjene na jagodicama prstiju i
usnama).2. Alergijska purpura je steena bolest kod koje dolazi jer
krvna ila postaje propusna za erit. Bol se javlja tijekom infek ili
kod preosjetljivosti na lijekove. Do krvarenja dolazi u
kou,zglobove,probavni trakt.3. Purpure u infektima posljedica
direktnog oteenja malih krvni ila kod nekih infek zbog ega nastaju
krvarenja (tifus,bakt endokarditis). Moe doi i do oteenja funk
trombocita.4. Senilna purpura se javlja kod starijih osoba zbog
atrofije elastinog tkiva. Trombocitopenija su stanja sniene brojane
konc trombocita iako je donja granica tromb. 150x10 na 9/l
krvarenje moe u akutnim stanjima biti opasno po ivot,zbog mogueg
intrakranijalnog krvarenja u mozak. Trombocitopenije mogu nastati
zbog: nedovoljnog stvar tromb u koz sri ili zbog pojaane
razgradnje. Smanjene razgradnje-zbog lijekova,alkoholizma.Pojaane
razgradnje-zbog autoantitjela na vlastite tromb.Trombocitopatije su
promjene u funk tromb i vrlo su rijetke.40. BOLESTI
ZGRUAVANJA-HEMOFILIJA A I B, VON WILLEBRANDOVA BOLESTPoremeaj u
zgruavannju krvi moe nastupiti u bilo kojoj fazi koagulacije,a
ovisi o tome koji faktor nedostaje. Koagulopatije mogu biti
nasljedne ili steene. Nasljedne nastaju zbog nedostatka jednog od
faktora zgruavanja. Do koagulacije moe doi i zbog pojaanog
razaranja faktora koagulacije. Ima niz testova koji upuuju na
koagulopatiju. Jednostavan,ali osjetljiv test je vrijeme krvarenja
i vrijeme zgruavanja. Test protombinskog vremena mjeri aktivnost
faktora 7,10,5,2 i 1. Test aktiviranog,parcijalnog faktora 12,11,9
i 8. Trombinsko vrijeme odnosi se na fibrinogen i stvar fibrina te
inhibiciju trombina.HEMOFILIJA A Je nasljedna bol zgruavanja krvi
zbog smanjene aktivnosti faktora 8. Nasljeuje se recesivno i vezana
je na spolni kromosom x zato oboljevaju mu,a bol prenose ene. U
hemofiliji A postoji deficit ili promjena faktora 8 koj vodi
krvarenju,ne postoje krvarenja u kou ili sluznice,ali suprisutna
krvarenja u zglobove,miie,probavni trakt,a kod tekog deficita
faktora 8 imamo intakranijalno krvarenje-uzrok smrti kod
hemofiliara. Pouzdani test-odre aktiv faktora 8. Vrijeme krvarenja
u granicama referentni vrijednosti. Vrijeme zgruavanja je
produeno.HEMOFILIJA BKristmasova bolestTo je stanje izazvano
nedostatkom faktora zgru 9 (ix). Nain nasljeivanja i klinika slika
su isti kao i kdo hemof A.VON WILLEBRANDOVA BOLESTJe pored
hemofilije A najea nasljedna bolest koagulacije. Nasljednog
karaktera,heterogena po promjenama. Uz smanj aktiv tromb i smanj
stvar fibrina,bolest se ispoljava krvarenjem i u sluznicama,u
koi,ali i u miie i zglobove. Teina bolesti ovisi o tome koliki je
deficit 1 ili 2 dijela kompleksa faktora 8.
