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ISNDROMES

III

SNDROMES

La Habana, 2005

Dr. Raimundo Llanio NavarroDra. Aracelys Lantigua CruzDra. Mercedes Batule BatuleDr. Miguel Matarama Peate

Dr. Enrique Ars SolerDra. Anayda Fernndez Naranjo

Dr. Manuel Paniagua EstvezDr. Enrique Galbn GarcaDra. Elsa Garca Bacallao

d

Datos CIP- Editorial Ciencias MdicasIV

Edicin: Dulce Mara Len Lic. Marta Liana Garca Ing. Virgilia Salcines BatistaDiseador: Ac. Luciano Ortelio Snchez NezComposicin: Diana Alvarez, Xiomara Segura, Belkis Alfonso y Aliette Garca

Dr. Raimundo Llanio Navarro y coautores, 2002

Sobre la presente edicin: Editorial Ciencias Mdicas, 2005

Editorial Ciencias MdicasCentro Nacional de Informacin de Ciencias MdicasCalle I No. 202 esquina a Lnea, piso 11, El Vedado,Ciudad de La Habana, 10400, CubaCorreo electrnico: [email protected]: 55-3375 y 832 5338

Llanio Navarro, RaimundoSndromes/ Raimundo Llanio Navarro, Aracelys Lantigua Cruz, Mercedes BatuleBatule...[y otros]. La Habana: Editorial Ciencias Mdicas; 2002

xxIv. 620p.

La obra est dividida por especialidades. Incluye bibliografa dentro del texto y bi-bliografa al final de la obra. Incluye ndice general e ndice alfabtico de sndromes.Tambin un glosario general.ISBN: 959-212-075-7

1.SNDROME 2.LIBROS DE TEXTO 3.ESTUDIANTES DE MEDICINA 4.MDICOSI.Lantigua Cruz Aracelys II.Batule Batule Mercedes.

WB115

AUTORES

Facultad CCubana de

Dr. EnriqDoctor en Ctituto SupeEspecialistavestigador Adel Hospitade la Sociedad Cubana de Gastroenterologa y

a deuxi-ga.

ga.ica.en-

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Endoscopia. terologa y Endoscopia Digestiva.alixto Garca. Miembro de la Sociedad Medicina Interna y de Gastroenterologa.

ue Ars Soler.iencias Mdicas. Profesor Titular del Ins-

rior de Ciencias Mdicas de La Habana. de Segundo Grado en Gastroenterologa. In-uxiliar. Jefe del Servicio de Gastroenterologal Hermanos Ameijeiras. Vicepresidente

Dr. Enrique Galbn GarcaProfesor Auxiliar de Epidemiologa. EspecialistSegundo Grado en Epidemiologa. Investigador Aliar. Epidemilogo del Instituto de Gastroenterolo

Dra. Elsa Garca BacallaoEspecialista de Segundo Grado en GastroenteroloProfesora Instructora de Propedutica ClnMiembro de la Sociedad Cubana de GastroDra. Aracelys Lantigua Cruz.Doctora en Ciencias Mdicas. Profesora Titular deGentica Mdica. Especialista de Segundo Grado enGentica Mdica. Jefa del Departamento de GenticaClnica del Centro de Gentica Mdica.

Dra. Mercedes Batule Batule.Doctora en Ciencias Mdicas. Profesora Titular dePropedetica Clnica y Medicina Interna. Especia-lista de Segundo Grado en Medicina Interna. Miem-bro del Consejo Asesor del Rector. Miembro de laSociedad de Medicina Interna.

Dr. Miguel Matarama Peate.Profesor Titular de Propedutica Clnica y MedicinaInterna. Especialista de Segundo Grado en Medici-na Interna. Jefe del Departamento de Clnica de la

Dr. Raimundo Llanio Navarro.Doctor en Ciencias Mdicas. ProHabana. Profesor Titular de Propedbro Titular de la Academia de CieGastroenterologa. Presidente de ly Endoscopia. Director del Institutlar. Miembro de la Sociedad de MDra. Anayda Fernndez Naranjo.Profesora Titular del Instituto Superior de CienciasMdicas de La Habana. Especialista de SegundoGrado en Anatoma Humana. Decana de la Facul-tad de Ciencias Mdicas Julio Trigo. Ciudad de LaHabana

Dr. Manuel Paniagua Estvez.Doctor en Ciencias Mdicas. Profesor Titular dePropedetica y Medicina Interna. Especialista deSegundo Grado en Gastroenterologa. Especialis-ta de Primer Grado en Medicina Interna. Investi-gador Auxiliar. Subdirector Docente del Institutode Gastroenterologa. Miembro y Secretario de laSociedad Cubana de Gastroenterologa yEndoscopia.

esor de Mrito de la Universidad de Laetica Clnica y Medicina Interna. Miem-cias. Especialista de Segundo Grado en Sociedad Cubana de Gastroenterologa de Gastroenterologa. Investigador Titu-dicina Interna.

VII

PRLOGOEn este libro que presentamos a los mdicos, quienes tienen tan poco tiempo para actualizarse

y que sufren el embate atormentador de la industria de la informacin con las controversias que elloorigina, tenemos la intencin de facilitarles en forma resumida una gran parte de los sndromes queintegran la medicina, para que puedan reconocerlos rpidamente si se enfrentan con pacientes aque-jados de ellos.

Es un hecho incontrovertible que no se puede diagnosticar lo que se desconoce y nuestroesfuerzo al escribir este libro, hace posible que el mdico se actualice peridicamente en este impor-tante campo.

La estructura, siempre la misma, consta de: nombre, sinonimia, sindromografa (clnica y exme-nes paraclnicos), sindromognesis y etiologa y bibliografa.

No hemos incluido evolucin, pronstico ni tratamiento, pues estos son unas veces mltiples yvariables ya que dependen de las diferentes etiologas del sndrome y estn sujetos constantementea modificaciones debido al desarrollo de la tecnologa y la ciencia.

En cada sndrome est recogido lo esencial de la sintomatologa para el diagnstico y adems secomplementa con aspectos especficos de la sindromognesis y la etiologa, que en el decursar de losaos irn aportando elementos nuevos, especialmente en algunos sndromes genticos o en otros enlos que se desconoce actualmente su etiologa.

En cuanto a la bibliografa al final de cada sndrome, hemos tratado de poner la original y algunao varias de revisin. Adems, existe una bibliografa general de las obras complejas a las que hemosacudido para la investigacin de los temas, en la cual se encontrar la bibliografa correspondiente alos sndromes que carecen de ella al final de su descripcin.

Hemos hecho un gran esfuerzo por agrupar los sndromes por especialidades, aunque muchoscomparten sntomas de varias disciplinas, no obstante, se han situado teniendo en cuenta los princi-pales sntomas por los que consulta el paciente. Esperamos que al lector le sea til este tipo deagrupacin, que no es la tnica general en los pocos libros de sndromes escritos, y que siempre lossitan por orden alfabtico, pero estimamos que para los diferentes especialistas ser ms fcil encon-trar los sndromes que forman parte de cada especialidad.

Consideramos haber cumplido con el objetivo fundamental que nos planteamos cuando concebi-mos esta obra, que no pretende enumerar ni mucho menos desarrollar los mltiples sndromes de lamedicina. De haberlo hecho no slo sera una obra en varios tomos, sino que no cumplira con el deseoy la ilusin que pusimos en su metodologa y redaccin.

Nunca tuvimos la oportunidad durante nuestros estudios y ejercicios mdico de contar con unaobra de este tipo. Por eso Sndromes se ha escrito con la intencin de que sirva, en su quehacer diario,a los alumnos de Medicina y a los mdicos generales, aunque estamos seguros que ser muy til a losinternistas y a los especialistas de las diferentes ramas.

Hay un refrn que dice: el peor enemigo de lo bueno es lo perfecto y esta frase tan antiguaencierra mucha verdad y es la causa de que obras de cierta categora no rindan la utilidad queesperaban sus autores. Esto explica porqu no hemos abundado, salvo en algunos sndromes, paratratar de completar los datos expuestos; ya que de hacerlo as se hubiese perdido el verdaderosentido de nuestra intencin al escribir esta obra, lo ms sinttica y prctica posible, especialmentecuando se analiza el nivel de aquellos para los que fue concebida. Espero su comprensin.

Hemos pensado que podra ser de utilidad enumerar, al final de cada una de las especialidades opartes que componen el libro, los sndromes que comparten elementos comunes (muchos de loscuales estn descritos aqu), lo que sin duda contribuir al pensamiento diagnstico en la clnica.

Tambin se incluy un glosario de los trminos menos frecuentemente usados en medicina y unglosario gentico que tienen la intencin de facilitar al lector la definicin del trmino, para que notenga que buscar un diccionario especializado, no siempre al alcance de la mano.

Por ltimo, el ndice alfabtico de sndromes ha incluido no slo el nombre del sndrome, sino unnmero adecuado de sinonimias por las que se le seala en los diferentes textos.

No queremos terminar esta presentacin o prlogo sin dejar constancia de nuestro profundoagradecimiento al grupo de colaboradores que tanto nos ayudaron, son ellos: los coautores; ClodomiroAlpzar diseador, ya fallecido; Dulce Mara Len, nuestra editora; las secretarias Iraida Guma, CarmenFleitas, Ana Gamoneda, Esperanza Macas, Mara Isabel Otero, que se encargaron de la tediosa laborde mecanografiar el texto. Estrella Morales responsable de agregar la bibliografa; los doctores: Mi-guel Soneiras, que revis los nombres y sinonimias, y Castro Falcn, por su contribucin a lossndromes otorrinolaringolgicos, los compaeros de la Editorial Ciencias Mdicas por su dedicaciny esfuerzo en la culminacin de esta obra; Silvia Gutirrez por sus consejos y ayuda como editoraasociada y especialmente a mi compaera de toda la vida Flora Villate por su colaboracin en lossndromes afines, el glosario, las correcciones constantes de esta obra tan compleja y sobre todo porsu paciencia y comprensin durante estos 11 aos que hemos invertido en la recopilacin y realiza-cin del texto.

Si este libro de consulta resulta de utilidad prctica para alumnos y mdicos, tendremos lasatisfaccin de que el esfuerzo realizado por todos nosotros vali la pena y esa ser la mejor recom-pensa a los aos invertidos en su elaboracin.

Prof. Raimundo Llanio NavarroVIII

IX

INTRODUCCINLa medicina clnica comienza con los sntomas del enfermo y tiene como objetivo final llegar a

detectar la enfermedad que lo aqueja; sin embargo, este proceso no siempre es fcil y requiere deconocimientos que el mdico debe dominar para enfrentarse al paciente.

Hace aos se escribi un pequeo libro intitulado Del sntoma a la enfermedad, por Coste, ynosotros quisiramos puntualizar que es imprescindible pasar por el sndrome, antes de concluir estecamino. Esta es la secuencia lgica que se debe ensear al estudiante en las salas de clnicas, y elproceso diagnstico necesario para ese fin necesita de un buen aprendizaje tcnico y terico.

No obstante, en la clnica es fundamental clasificar al paciente por el sndrome o los sndromesque presenta para poder orientar la discusin diagnstica y el pensamiento cientfico.

El uso del trmino sndrome se ha generalizado tanto que actualmente este concepto se estutilizando a veces para un grupo de problemas que tienen que ver o no con la medicina, como elsndrome de Vietnam, el sndrome de la guerra del golfo, el sndrome de la moda, etctera.

La patologa moderna no es imaginable sin el concepto de sndrome, de la misma manera que lanomenclatura del sndrome parece ms aceptable con el nombre propio del autor que lo describipor primera vez.

El nmero de sndromes aumenta inevitablemente de ao en ao de tal modo que es muy difciltener una visin completa. Son tantos que en el momento actual puede hablarse de una ciencia, lasindromatologa (Schnfeld), o mejor diramos nosotros, la sindromologa (Llanio).

Sin embargo el concepto o definicin de sndrome ha pasado por diferentes etapas de las quesolo sealaremos algunos detalles.

Concepto o definicin:Hipcrates (460-377 a.n.e.) usaba el vocablo sndrome para indicar un grupo unvoco de sntomas

regularmente asociados.Galeno (129-199 d.n.e) utilizaba indistintamente el trmino sndrome o complejo sintomatolgico.Thomas Sydenham (1624-1689) consideraba el trmino sndrome similar a lo que aos despus se

denomin enfermedad. En los aos siguientes se delimitaron estas dos acepciones, aunque actual-mente a veces no es fcil en muchos casos.

En nuestro criterio se debe denominar enfermedad o entidad nosolgica cuando se conoce exac-tamente que su etiologa es nica y siempre se presenta con las mismas caractersticas. Sin embargo,existen diferentes criterios a este respecto y no es nuestra intencin dedicar tiempo y espacio apolemizar o definir el concepto exacto.

Los nombres que se han asignado a los sndromes son tambin dismiles y a veces caprichosos (aligual que sucede con las enfermedades), as podemos sealar:

1. Con el nombre del autor que lo describi (epnimo): sndrome de Libman-Sacks, sndrome deWerner.

2. Con el nombre del paciente o con la inicial: sndrome de Harnutp, sndrome C, descrito por Opitz ycolaboradores en 1969, el primer caso en una familia de apellido Camus.

3. Con trminos comunes de algn lugar: sndrome del kwashiorkor, que deriva de kwashi= nio yorkor=rosado, trmino usado por los indgenas de la Costa de Oro porque esta afeccin seacompaa de desnutricin y migracin pigmentaria de tal modo que el pelo negro adquiere uncolor rosado.

4. Segn la etiologa: sndrome de abstinencia, sndrome de arriboflavinosis.5. Segn la patognesis: sndrome de Dumping, sndrome de carencia de sal.6. Por el sntoma principal: sndrome de la ansiedad o ansioso.7. Por la sede anatmica: sndrome quiasmtico, sndrome del lbulo medio.8. Por la lesin anatmica principal: sndrome de esclerosis cerebral, sndrome de necrosis epifisaria

asptica.

9. Por una palabra formada con las iniciales de los sntomas principales: sndrome VATER, sndromeLEOPARD, sndrome HELLP, sndrome CRET, sndrome TAR.

10. Por el lugar geogrfico: sndrome de Meleda (isla del mar Adritico donde fue observado porprimera vez), sndrome de Tangier.X

11. Por motivos religiosos: sndrome de Jobs. Que se basa en un precepto bblico que dice: "Satnestigmatiz a Job con granos desde la planta de los pies a la coronilla".

12. Con el nombre de personajes de novelas: sndrome de Munchaussen, personas con trastornospsiquitricos que recuerdan al clebre personaje barn de Munchaussen, famoso porque siemprementa e inventaba hazaas en que haba participado.

En este libro mantendremos los autores en la designacin de los sndromes en general sin entraren la discusin entre los defensores y los detractores de los epnimos, aunque en otros utilizaremosel nombre ms conocido por los mdicos.

Es bueno recordar que la medicina no es la nica ciencia que utiliza epnimos. Los bilogos losutilizan aunque con ms sistematizacin. Los qumicos para nombrar nuevos elementos (parisium,californium). Los fsicos para nombrar sus leyes o fenmenos. Los cartgrafos o exploradores para darnombre a pases, pueblos, ros, etc. (Amrica, Alejandra). Los astrnomos para nombrar los planetasy las estrellas.

Sin embargo, en la medicina se ha creado una confusin y muchos estn en contra de los epnimospor la falta de codificacin sistemtica en este campo.

Actualmente existen dos corrientes en la terminologa para designar entidades patolgicas: cien-tfica (an compleja y confusa), que sigue el mtodo escolstico para tratar de categorizar, dar a unaentidad su clasificacin y finalmente un nmero; y el otro mtodo, menos cientfico, que designa unaentidad por el nombre del descubridor, el del paciente o cualquiera de las variantes antes enumeradas,o simplemente por decisin caprichosa.

Se puede considerar que el epnimo ha sido til en la literatura mdica en todos estos aos y habrindado un beneficio doble: en primer lugar honrar y recordar a su descubridor como un respetuosoy merecido homenaje para autores tan eximios, y en segundo lugar facilitar su identificacin pararecordar los diferentes sndromes y sntomas, que de otra forma obligara a escribir una frase ms omenos larga para nominar el sndrome, lo que trae como consecuencia que a veces son tantos lossntomas sealados en su denominacin que casi se describe el sndrome.

En apoyo a los defensores de los epnimos se puede aadir que estos han tenido y tienen unpapel importante, pues permiten perpetuar el aspecto humanstico de la medicina.

El aprendizaje que signific escribir este libro ha sido para los autores y en particular para m, quehe escrito o revisado todos los sndromes varias veces, una gran enseanza. Hemos disfrutado con lasancdotas relacionadas con los sndromes y sus orgenes, citemos solo dos ejemplos: la historia delalmirante holands (barn de Wassenaer) que en 1879 durante una comida copiosa en la que ademsingiri mucho alcohol, present una crisis de vmitos y por los esfuerzos realizados se le lesiongravemente el esfago y comenz a expulsar sangre, tras lo cual sentenci "voy a morir pronto", loque efectivamente ocurri. Su mdico Hermann Boerhaave lo describi con tanta precisin la primeravez, que desde entonces lleva su nombre (sndrome de Boerhaave). El caso del sndrome Albatros,basado en la fbula de Samuel Taylor Coleridge (Rima del antiguo marinero) quien narra la historiade un navegante que mat a uno de esos pjaros, que nunca han hecho mal a nadie, y cmo sufridurante largos aos hasta su total arrepentimiento, lo que entusiasm a Johnstone y colaboradorespara ponerle ese nombre a ciertos casos de gastrectoma por lcera, realizada por cirujanos que no hantenido en cuenta una serie de situaciones personales de los enfermos y cargan durante muchos aoscon la condena, que le reclaman estos pacientes, cuyos padecimientos han empeorado.

Por todo lo expuesto acerca del sndrome, consideramos que el mdico que tenga conocimiento ydomine esta materia, simblicamente tiene la llave para poder penetrar en el misterioso, infinito yapasionante mundo de la medicina.

Prof. Raimundo Llanio Navarro

ascitis.1

Sindromografa

ClnicaSe presenta en pacientes sifilticos.Examen fsico. Insuficiencia artica, hipertrofia ventricular

derecha, segundo ruido nico.

Exmenes paraclnicosRadiologa de abdomen. Calcificacin de la pared del

aneurisma.Sangre. Retencin azoada.Ultrasonido abdominal.SNDRO

SNDROME DE ABSCESO CEREBRAL-CARDIO-PATA CONGNITA

Sinonimia

S. de embolia paradjica.

Sindromografa

ClnicaPuede presentarse en cualquier edad, en pacientes con

anomalas cardiacas y shunt de derecha a izquierda, cefalea,rigidez de nuca, letargo, fiebre.

Examen fsico. Hemipleja, afasia, convulsin jacksoniana,coma. Otros signos de lesin expansiva intracraneal o meningitis.

Exmenes paraclnicosSangre. Poliglobulia, leucocitosis.Lquido cefalorraqudeo. Tensin aumentada, aumen-

to de protenas (si hay meningitis, aumento de leucocitos).Radiologa de crneo.Angiografa.Ecocardiograma.

Sindromognesis y etiologa

Proceso infeccioso agudo del sistema nervioso central enpacientes con anomala cardiaca congnita y embolia paradjica.

Bibliografa

Ballet, Gilbert: Des absces du cerveau consecutifs a certainesmalformations cardiaques. Arch. Gn. de Md., 145:659-667, 1880.

Chambers, W.R.: Brain abscess associated with pulmonary arteriovenous fistula. Ann. Surg., 141:276-277, 1955.

Karre, J.R.: Pathological Researches. Essay I. On malformationsof the human heart; illustrated by numerous cases, and precededby some observations on the method of improving thediagnostic part of medicine. London, Longman, 1814.

SNDROME DE ANEURISMA DE LA AORTAASCENDENTE QUE PRESIONA LA ARTERIAPULMONAR

Sinonimia

S. de compresin de la arteria pulmonar por aneurisma de laaorta ascendente.MES CARDIOVASCULARES

Exmenes paraclnicos

Radiologa. Cardiomegalia. Gran dilatacin de la arteriapulmonar. Circulacin pulmonar disminuida, en un pulmn msque en el otro. Calcificacin del aneurisma.

Electrocardiograma. Desviacin axial derecha, posicinvertical, hipertrofia biventricular.

Cateterismo cardiaco. Desviacin izquierda del ventrculoderecho. Dificultad para empujar la punta del catter en la arte-ria pulmonar comprimida.

Angiografa. Demuestra la compresin y la ausencia deestenosis valvular.

Sangre. Serologa positiva.Ecocardiograma.


Se debe a un aneurisma sifiltico de la aorta ascendente quecomprime la arteria pulmonar.

Bibliografa

Kukarni, T.P.; M.J. Gandhi and K.K. Datey: The syndrome ofcompression of the pulmonary artery by an aneurysm of theascending aorta. Amer. Heart J., 65:678-682, 1963.

Pearson, J.R. and E.S. Nichol: The syndrome of compression ofthe pulmonary artery by a syphilitic aortic aneurysm resultingin chronic cor pulmonale Qf, with a report of a case. Ann. Int.Med., 34:483-492, 1951.

SNDROME DE ANEURISMA DE LA AORTA--FSTULA VENA CAVA

Sinonimia

S. de perforacin de un aneurisma de la aorta abdominaldentro de la vena cava inferior. S. de fstula aorta-vena cavainferior.

Sindromografa

ClnicaEste sndrome se manifiesta durante las quinta, sexta y

sptima dcadas de la vida, predominantemente en varones, condolor abdominal, en la espalda y en las piernas, choque, fiebre,disnea.

Examen fsico. Edema de miembros inferiores y tronco,masa abdominal pulstil, soplo abdominal sistodiastlico o conti-nuo, abdomen depresible ligeramente doloroso, ocasionalmente

Angiografa.Tomografa axial computadorizada.


SNDROME DE ANGINA INESTABLE

SinonimiaEl sndrome es ocasionado por un aneurisma aterosclerticoperforado en la cava inferior.

Bibliografa

Beall, A.C., Jr.; D.A. Coorley; G.C. Morrris, et al.: Perforation ofarteriosclerotic aneurysms into inferior vena cava. Arch. Surg.,86:809-818, 1963.

Syme, J.: Case of spontaneous varicose aneurysm. Edimb. Med.Surg. J., 36:104-105, 1931.

SNDROME DE ANEURISMA DISECANTEDE LA AORTA

Sindromografa

ClnicaSe presenta antes de los 40 aos. Es ms frecuente en

hombres, entre 40 y 70 aos. Se caracteriza por dolor torcicoanterior intenso que se alivia solamente con altas dosis de morfina.

Intenso desde el comienzo y no progresivo como en elinfarto agudo del miocardio. Se irradia a la espalda, abdomen,miembros inferiores, cuello y cabeza. En algunos casos el dolorpuede desaparecer. Choque, coma, hemipleja, confusin, debili-dad en las piernas.

Examen fsico. Ausencia o desigualdad de pulsos carotdeos,braquiales, femorales, lo que coincide con el dolor o se presentapocas horas despus del dolor. Pulsacin en la articulacinesternoclavicular. Distensin de las venas del cuello, soplo sistlicoo diastlico en un 10-15 % de los casos. Elevacin de la tensinarterial en contraste con signos de choque, palidez, taquipnea.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Hipertrofia ventricular izquierda,

cambios inespecficos, pericarditis.Radiologa. Elongamiento de la aorta.Sangre. Anemia, leucocitosis, hiperbilirrubinemia.Orina. Hemates, albmina, cilindros.


El aneurisma disecante de la aorta se produce por unanecrosis medio qustica de la pared arterial.

En algunos casos se asocia al embarazo, la coartacin de laaorta, estenosis artica, mixedema, lesin ateromatosa de laaorta, absceso artico.

Bibliografa

Baer, S. and H. Goldburg: The varied clinical syndromes by dissectinganeurysm. Amer. Heart J., 35:198-211, 1948.

De Bakey, M.E.; W.S. Henley; D.A. Cooley, et al.: Surgicalmanagement of dissecting aneurysms of aorta. J. Thorac.Cardiov/. Surg., 49:130-149, 1965.

Hirst, A.E.; V.J. Hohns, Jr. and S.W. KIme, Jr.: Dissecting aneurysmof aorta: a review of 505 cases. Medicine, 37:217-279, 1950.2

S. de insuficiencia coronaria. S. de insuficiencia coronariaaguda. S. pretrombtico. S. coronario intermedio. S. de infartodel miocardio inminente. S. de preinfarto.

Sindromografa

ClnicaEste sndrome es ms frecuente en hombres (dirigentes,

ejecutivos) con antecedentes de enfermedades tales comohipertensin, diabetes, obesidad o sntomas sugestivos deenfermedad cardiovascular.

Sntomas de presentacin: dolor en el pecho como el dela angina o el infarto o enfermedad definida, generalmentesubesternal o paraesternal o precordial, o anormalmentelocalizado e irradiado al brazo, epigastrio, mandbula o espalda.Disnea, palpitaciones, fatiga, parestesias, vmitos, flatulencia.Pueden identificarse manifestaciones sospechosas del sn-drome tales como: ataques prolongados en reposo (sucesivoso progresivamente crecientes); intensificacin (con cambiosdel patrn) del dolor en la angina establecida; dolor anginoso enreposo despus de un perodo libre de dolor en caso de un infartoantiguo.

Exmenes paraclnicosSangre. Leucocitos, eritrosedimentacin y transaminasa

glutamicoxalactica: normales o poco elevados.Radiologa de trax. Corazn normal.Electrocardiograma. Patrn isqumico casi siempre

presente (95%), S-T desplazado bien abajo, T anormal.


Se debe a una obstruccin aterosclertica incompleta yespasmo de las arterias coronarias.

Es un sndrome precursor de un infarto del miocardio.

SNDROME DE LA AORTA QUE CABALGASOBRE EL TABIQUE Y ESTENOSIS DE LAARTERIA PULMONAR QUE EMERGE DELVENTRCULO IZQUIERDO

ClnicaCianosis severa temprana. Resistencia fsica poco dis-

minuida.Examen fsico. Soplo sistlico en punta grado I.

Reforzamiento del segundo ruido pulmonar. Crecimientode cavidades izquierdas. Dedos en palillo de tambor en manosy pies.

Exmenes paraclnicos Radiologa de trax. Vista frontal: arco medio cnca-

vo. Vista oblicua: desaparicin de la concavidad que se reem-plaza por la prominencia de un vaso cuyo contorno anterior estangente al borde anterior del ventrculo subyacente. Creci-miento de cavidades izquierdas.

3Cateterismo y angiografa simultneas. as como variaciones anatmicas congnitas que pueden hacer

Electrocardiograma.


Se debe a una anomala congnita.

Bibliografa

De la Cruz, M.V.; and J. P. Rocha: An ontogenic theory for theexplanation of congenital malformations involving the truncusand conus. Amer. Heart J., 51:782-805, 1956.

De la Cruz, M.V.; J. Espino-Vela and G. Anselmi: Biventriculartransposed aorta and left ventricular stenotic pulmonaryartery, And embryologic and pathologic account of a newsyndrome whose existence was previously theoreticallypredicted. Amer. Heart J., 59:902-912, 1960.

SNDROME DE LA AORTA CERVICAL

Sindromografa

ClnicaSntomas del anillo vascular, diplega, disnea, estridor, tos

metlica, que generalmente ocurre al final de la niez o en laadolescencia.

Examen fsico. Se palpa una masa pulstil en el lado dere-cho del cuello sobre la clavcula con soplo y thrill. Al comprimirla masa se produce marcada disminucin o desaparicin de lospulsos femorales.

Exmenes paraclnicosEsofagograma.Angiografa. Pocas veces necesaria.Ecocardiografa.


Es producido por una anomala del arco artico.

Bibliografa

Beaven, T.E.D. and L. Fatti: Ligature of aortic arch in theneck. Brit. J. Surg., 34:414-416, 1946.

Massumi, R.; L. Wiener; L. P. Charif: The syndrome of cervicalaorta: report of a caes and review of the previous cases. Amer.J. Cardiol., 11:678-685, 1963.

SNDROME DEL ARCO ARTICO

Sinonimia

S. de la enfermedad oclusiva toracocervical. S. de la enferme-dad sin pulso. S. de coartacin invertida de Martorell. S. de obs-truccin crnica subclavia-cartida.

Sindromografa

Este sndrome incluye:

1. S. de oclusin de la arteria cartida.2. S. oclusivo de la arteria vrtebro-basilar.3. S. oclusivo de la arteria subclavia.4. S. del robo de la subclavia.

ClnicaAunque cada sndrome muestra un patrn particular hay un

grado variable de superposicin y lesiones de ms de una arteria,confusa la diferenciacin. En las tablas 1 y 2/Jones y colaboradoresintentan hacer una diferenciacin de sntomas y signos:

TABLA 1. Sntomas asociados con la arteria involucrada

ArteriaSntomas Innominada Vertebral Subclavia

Deterioro motory sensitivo x

Crisis xDeterioro visual xDiplopa xAfasia-disfasia xSncope x xCambios en la memoria x xDelirio x x xVrtigo x xBrazo xNinguno x

TABLA 2. Signos fsicos relacionados con la arteria involucrada

ArteriaSignos Innominada Vertebral Subclavia

Presin arterialReduccin (en elbrazo) 160-30 mm Hg x x

Cambios en el pulsoBrazo x xCuello x

Ruidos en el cuello x xDficit neurolgico xCambios isqumicos en

la mano xRobo de la subclavia x x

Exmenes paraclnicosAngiografa. Es necesario realizarla en la aorta y los tres

vasos sealados para poder determinar en cul o cules asientala lesin.


La aterosclerosis es la responsable de la mayora delos casos con sndrome del arco artico. La arteritisinespecfica constituye un 16 %; los traumas, las embolias,constituyen un grupo conocido como sndrome deTakayasu; aneurisma disecante, sndrome del agujerotorcico, estenosis congnita (incluida la asociada con este-nosis supravalvular de la aorta), sfilis, pseudoxantoma els-tico, poliarteritis nodosa, radiacin.

Bibliografa

Rotman, M.: Aortic arch syndrome secondary to radiation inchildhood. Arch. Intern. Med., 124:87, 1969.

Thompson, B.W., et al.: Aortic arch syndrome. Arch. Surg.,98:107, 1969.

SNDROME DE ASFIXIA TRAUMTICA

Sinonimia

S. de mscara equimtica. S. de cianosis traumtica.

Sindromografa sistmica, pulmones claros, hepatomegalia, edema, posible ascitis,ClnicaEste sndrome se manifiesta en cualquier edad. Sigue a una

compresin violenta del trax y/o abdomen.Examen fsico. Equimosis difusas en cara, cuello y parte

superior del trax. Hemorragia vtrea, retiniana, conjuntival (cons-tante), asociada a trastornos visuales, exoftalmos, midriasis. Cho-que acorde con la violencia del trauma.

Exmenes paraclnicosRadiologa de trax.


Se debe a diapedesis de sangre ocasionada por una sbita yviolenta compresin del sistema vascular dentro del trax o ab-domen.

SNDROME DE BAJO GASTO

Sindromografa

ClnicaSntomas de hipoperfusin generalizada: lenguaje incohe-

rente, obnubilacin, disnea, oliguria.Se observa en la insuficiencia cardiaca, sobre todo despus

de ciruga del corazn o infarto del miocardio.

Exmenes paraclnicos

Pruebas hemodinmicas. Gasto cardiaco por debajode 3 L/min/m2. Consumo de O

2, produccin de cido lctico,

catecolaminas plasmticas, gasometra.


Se debe a un bajo gasto cardiaco (por debajo de 3 L/min/m2

con evidencias de vasoconstriccin perifrica e hipoperfusinhstica originado por enfermedad del msculo cardiaco.

Bibliografa

Dietzman, R.H.; A. Ersek; C.W. Lillehei et al.: Low outputsyndrome, recognition and treatment. J. Thoracic &Cardiovas. Surg., 57:138-150, 1969.

Lillehei, R.C.; R.H. Dietzman and J.H. Block: Hypotension andlow output syndrome following cardiopulmonary bypass. InNorman, J.C., ed.: Cardiac Surgery. New York, Appleton--Century-Crofts, 1967, pp. 437-456.

SNDROME DE BERNHEIM

Sinonimia

S. de insuficiencia obstructiva del ventrculo derecho. S. deobstruccin e insuficiencia del ventrculo derecho.

Sindromografa

ClnicaEn este sndrome existen dos estadios: 1, pocos o ningn

sntoma; 2a, la disnea puede estar ausente; 2b, insuficienciacardiaca total, disnea, ortopnea, etctera.

Examen fsico. Dos estadios: l, agrandamiento de aurculaderecha, ingurgitacin venosa yugular, aumento de la presinvenosa, tiempo de circulacin normal; 2a, ingurgitacin venosa4

tiempo de circulacin normal o ligeramente aumentada. 2b, insu-ficiencia cardiaca total.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma.Tiempo de circulacin.Radiologa de trax. Fluoroscopia.


El mecanismo que origina los sntomas es la hipertrofia delventrculo izquierdo; el crecimiento y protrusin del tabiqueventricular en el ventrculo derecho, obstruye el flujo sanguneode la aurcula derecha.

Las causas que con ms frecuencia ocasionan este sn-drome son: la estenosis artica y la hipertensin arterial.

Bibliografa

Bernheim, P.: De lAstolie Veineuse dans lhypertrophie du coeurgauche par stenose concomitante du ventricule droit. Rev. deMed. Paris, 30:785-800, 1910.

Drago, E.E. and J.T. Aquilina: Bernheims syndrome. Amer. J.Cardiol., 14:568-572, 1964.

SNDROME BIFSICO POSCARDIOTOMA

Sindromografa

ClnicaSu comienzo es posterior a la ciruga cardiaca; pocos

das despus de la ciruga aparece la primera fase caracteri-zada por fiebre y lesiones de la boca (pequeas induracionesdolorosas, no ulceradas) que desaparecen en 2 semanas. La se-gunda fase se presenta pasadas 3-6 semanas y se caracteriza porhepatosplenomegalia, roce pericrdico y pleural. El curso esbenigno por la larga duracin (meses). Este sndrome parecerepresentar una combinacin del sndrome posperfusin y elsndrome pospericardiotoma.


La etiologa es desconocida.

Bibliografa

Kahn, D.R.; P.Y. Ertel, W.H. Murphy, et al.: Pathogenesis of thepostcardiotomy syndrome. J. Thorac. Cardiov. Surg., 54:682-687,1968.

SNDROME DE BLAND-WHITE -GARLAND

Sinonimia

S. de la arteria coronaria izquierda que nace de la arteriapulmonar.

Sindromografa

ClnicaSegn algunos autores este sndrome presenta 4 fases:Fase I. Neonatal, apariencia normal del nio al nacer y hasta

poco despus.

Fase II. Transitoria, muerte o supervivencia de acuerdo con aparecer signos de insuficiencia cardiaca congestiva. Pulso pe-5

el desarrollo de una adecuada anostomosis intercoronaria,distress, sntomas y signos de isquemia miocardiaca.

Fase III. Mejora progresiva de los sntomas y signos deisquemia. Frecuentemente dilatacin de cavidades izquierdas einsuficiencia mitral secundaria, con soplo continuo. Ms tarda-mente arritmias.

Fase IV. Sndrome del robo de la arteria coronaria, en estafase es frecuente la muerte sbita en adolescentes o adultos.

Otros autores describen 4 tipos que en general son pareci-dos a las fases descritas: sndrome infantil, insuficiencia mitral,sndrome de soplo continuo, muerte sbita en adolescentes oadultos.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Onda T invertida en DI y DII, onda

Q profunda en DI; signos de infarto anterolateral Radiologa de trax. Cardiomegalia a expensas del

ventrculo izquierdo, a veces edema pulmonar.Aortografa retrgrada. Hace el diagnstico.Cateterismo cardiaco.


Se debe a una malformacin congnita en la cual se constatala emergencia de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar.

Bibliografa

Abrikossoff, A.: Aneurysma des linken Uerzventrikels mitabnormer abgangstelle der linken Koronararterie von derPulmonalis beieinen funfononatlichen Kinde. Virchows Arch.Path. Anat. Berl., 203:413-420, 1911.

Bland, E.F.; P.D. White and J. Garland: Congenital anomalies ofcoronary arteries. Report of unusual case with cardiachypertrophy. Am. Heart J., 8:787, 1933.

Friedberg, C.K.: Diseases of Heart, Philadelphia, Saunders, 1966.Gasul, M.G.; R.A. Arcilla and M. Lev: Heart Diseases in children.

Ed. Pitman, Med. Londres, 1966. p.976.Gland, E.F., et al.: Congenital anomalies of the coronary arteries,

report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy.Amer. Heart J., 8:787-801, 1932-1933.

SNDROME DE BOUVERET-HOFFMAN

Sinonimia

S. de taquicardia paroxstica auricular idioptica. S. detaquicardia paroxstica auricular.

Sindromografa

ClnicaEste sndrome se presenta en cualquier edad, ms fre-

cuentemente entre la segunda y cuarta dcadas de la vida.En la infancia afecta a varones casi exclusivamente.

El comienzo es sbito, sin previo aviso, ocasionalmenteprecipitado por una emocin o cambio brusco de posicin.Sbitamente hay sensacin de golpe en el pecho, aparente parodel corazn, malestar precordial, palpitaciones.

Ocasionalmente: 1, sensacin de dolor en la garganta,pulsacin en el cuello; 2, ansiedad, debilidad, frialdad o sudacinpueden acompaar la crisis; 3, sntomas gastrointestinales,malestar epigstrico, distensin abdominal, acidez, nuseas,vmitos; 4, poliuria durante o al finalizar la crisis.

Examen fsico. Taquicardia. Solamente en crisis muyprolongadas o en presencia de enfermedad de base, puedenqueo y rpido. La presin arterial puede caer (especialmentela sistlica con descenso concomitante de la presin del pulso).

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Complejos ventriculares rpidos y

regulares con ondas T frecuentemente difciles de identificar yligeramente modificadas por fusin con las ondas P.


La etiologa es oscura, ocasionalmente este sndrome estasociado a enfermedades biliares, o a pacientes con sndromede Wolf-Parkinson-White. No se conocen formas congnitas.

Bibliografa

Bouveret, L.: De la tachycardie essentielle paroxystic. Rev. deMed., 9:753-793, 837-855, 1889.

Friedberg, C.K.: Diseases of Heart. Philadelphia, Saunders, 1966.

SNDROME DEL CANAL DE HUNTER

Sindromografa

ClnicaEste sndrome se caracteriza por los siguientes sntomas

en los miembros inferiores: 1, claudicacin intermitente; 2,desaparicin del pulso; 3, disminucin o desaparicin de lasoscilaciones arteriales.


El sndrome es ocasionado por una insuficiencia circulatoriacausada por lesiones fibroadhesivas periarteriales a nivel del canalde Hunter.

SNDROME DE CARDIOMEGALIA ALCOHLICACON ENFISEMA

Sindromografa

ClnicaSe observa exclusivamente en varones alcohlicos crnicos.

Los pacientes presentan bronquitis crnica, insuficienciacardiopulmonar progresiva lenta.

Exmenes paraclnicosSangre. Anemia.Determinacin de cido pirvico y pruebas de funcin

heptica.Pruebas funcionales respiratorias.Electrocardiograma.Radiologa de trax.


Las causas ms frecuentes son: ingestin de alcohol,infecciones pulmonares secundarias como factor de compli-cacin.

Bibliografa

Josserand, A.: Le syndrome gros coeur et emphyseme importantecomplications viscerale de lalcoholisme et facteur de surmortalitemasculine. Lyon Medical, 189:42-44, 1953.

6Biopsia rectal.Radiologa de trax.SNDROME DE CARDIOMIOPATA IDIOPTICA

Sinonimia

S. de hipertrofia miocrdica idioptica. S. de cardiomiopatano coronaria. S. de fibroelastosis del adulto. S. de fibroelastosissubendocrdica (S. de Becker). S. de miocarditis crnica per-niciosa. S. de colagenosis cardiovascular. Enfermedadnutricional del corazn. S. de Abramov-Fiedler.

Sindromografa

ClnicaPredomina en varones en el 78 % de los casos, con edad

promedio de comienzo a los 34 aos. Las manifestaciones son:fatiga fcil, disnea de esfuerzo, palpitaciones, edema maleolar(sobre todo por las tardes), progresivamente ortopnea ydisnea nocturna paroxstica, sncope de esfuerzo y dolor enhipocondrio derecho.

Examen fsico. Cardiomegalia, primer ruido normal, acen-tuacin del segundo ruido pulmonar (cuando se desarrollan otrossignos de congestin), tercer ruido patolgico, ocasionalmente soplode insuficiencia mitral o tricuspdea secundario, hepatomegalia,reflujo hepatoyugular.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Varios patrones anormales.Radiologa de trax. Cardiomegalia, congestin pulmonar.Ecocardiograma.


Se han considerado mltiples etiologas. Muchos ca-sos son secuela de una miocarditis infecciosa.

Bibliografa

Fiedler, A.: Uber akute interstiielle Myokarditis. In Festsc hriftzur Feier des funfzigjahrigen Bestehens des Stadtkranken hauseszu Dresden-Friedrichstadt. Dresden: W. Baensch, 1899, pp.1-20.

Sanders, V.: Idiopathic disease of myocardium. Arch. Int. Med.,112; 661--676, 1963.

Wenger, H.N.: Rare Cause of Heart Diseases. In Hurst, J.W., andR.B. Logue, ed.: The Heart. New York, McGraw-Hill, 1966, p.916.

SNDROME DE CARDIOPATA AMILOIDSICA

Sindromografa

Clnica Se presenta en ambos sexos. Comienza generalmente entre

la cuarta a la quinta dcadas de la vida (en casos familiares). Haydisnea de esfuerzo y fatiga.

Examen fsico. Signos progresivos de insuficienciacardiaca derecha. Presin arterial normal o ligeramente dis-minuida. Hepatomegalia frecuentemente desproporcionadaen relacin con el grado de insuficiencia cardiaca.Esplenomegalia (ocasional).

Exmenes paraclnicosSangre. Normal, no hay cambios en las protenas ni en los

polisacridos.Electrocardiograma.Prueba del rojo congo.Mdula sea. Aumento de clulas plasmticas.


El sndrome es ocasionado por la infiltracin de amiloide enel miocardio.

Se trasmite por herencia autosmica dominante (descrita enuna familia en Dinamarca). En otros casos adopta formas inde-terminadas de herencia o bien ocurre espordicamente.

La etiologa es gentica.

Bibliografa

Frederiksen, T.; H. Gotzsche; N. Harboe, et al.: Familial primaryamyloidosis with severe amyloid heart disease. Amer. J. Med.,33:328-348, 1962.

Layman, T.E.; B.W. Lyne and J.E. Edwards: Systemic amyloidosiswith cardiac involvement suggesting coronary arterial disease.Geriatrics, 23:103-112, 1968.

SNDROME DE CARDIOPATA POR RADIACIN

Sindromografa

Puede adoptar diferentes formas clnicas que sonindistinguibles de las producidas por otras causas:

1. Pericarditis aguda (durante las radiaciones o despus dealgn tiempo).

2. Pericarditis crnica (con derrame, o constrictiva, asociada afibrosis endomiocrdica).

3. Enfermedad coronaria con infarto del miocardio.4. Insuficiencia mitral y miocardiopata.


Se produce dao en el corazn y el pericardio por altasdosis de radiaciones en el cncer de trax.

Bibliografa

Stewart, J.R.; K.E. Cohn; L.F. Fajardo, et al.: Radiation inducedheart disease, a study of twenty-five patients. Radiology,89:302-310, 1967.

SNDROME DE CHOQUE O SHOCK

Sinonimia

S. de colapso circulatorio. S. de shock.

Sindromografa

ClnicaHay manifestaciones de nuseas, debilidad, frialdad,

inquietud,confusin y a veces prdida de la conciencia.Examen fsico. Palidez cutnea generalizada, con zonas

cianticas. Disminucin de la temperatura con miembros fros,piel hmeda, sudacin profusa, pulso dbil, depresible ytaquicrdico. Hay hipotensin arterial por debajo de 70 para lamxima y de 40 para la mnima, lo que se manifiesta adems porsignos clnicos: ausencia de la red venosa y arteriolas superficia-les. Ruidos cardiacos apagados, a veces imperceptibles. En lafase final: desfallecimiento agudo del miocardio y/o fibrilacinventricular.

7Fluoroscopia. Ausencia de pulsacin.Se han descrito tres fases en el choque de acuerdo con suintensidad:

1. Fase de choque latente o compensado.2. Fase de choque confirmado o descompensado.3. Fase de choque irreversible.

Exmenes paraclnicosSangre. Hemoconcentracin sangunea y leucocitosis,

hiperglucemia y descenso de la actividad colinesterasa srica.Cuando el cuadro avanza: hipoglucemia, acidosis, hiperpo-tasemia, anoxia hstica.


El sndrome puede ser producido por diferentes mecanismos:

1. Shock hipovolmico: hemorragias, quemaduras, deshidra-tacin, golpe de calor, etctera.

2. Shock sptico: difusin de bacterias y/o toxinas, princi-palmente, de grmenes gram negativos (septicemia, perforacinintestinal o uterina, sepsis puerperal).

3. Shock cardiognico: insuficiencia cardiaca de aflujo como seve en el infarto del miocardio.

4. Shock por lleno cardiaco inadecuado: taquicardias severas,taponamiento pericrdico, neumotrax a tensin. En loscuales existen dos variantes: lleno diastlico disminuido(taquicardias) y obstruccin mecnica (los sealados antes).

5. Shock por obstruccin mecnica de la circulacin central:tromboembolismo pulmonar, con sus intensas reaccionesreflejas.

6. Otros shock: anafilctico, insuficiencia suprarrenal aguda,etctera.

Bibliografa

LLanio, R. y colab.: Propedutica Clnica y Fisiopatologa. 3a ed.Editorial Pueblo y Educacin, Ciudad de La Habana, 1996.

SNDROME DE CIMITARRA

Sinonimia

S. de drenaje venoso anmalo del pulmn derecho en lavena cava inferior.

Sindromografa

ClnicaPredomina en hembras, y el diagnstico se hace con ms

frecuencia en la tercera dcada de la vida. Puede cursar comple-tamente asintomtico o poco sintomtico. Se caracteriza porfatiga, disnea, antecedentes de neumona, tos, dolor en el pecho,jadeo. Raramente retardo del crecimiento.

Examen fsico. Corazn desplazado a la derecha, pocasveces disminucin de tamao y movilidad del hemitrax dere-cho, estertores, soplos cardiacos fuertes sobre el esternn o a unlado de este, ocasionalmente el examen fsico es negativo.

Exmenes paraclnicosRadiologa de trax. Corazn desplazado a la derecha;

tronco venoso anormalmente situado, paralelo al borde derechodel corazn, ensanchado y curvo en su parte media y anterior(signo de la cimitarra); opacidad del pulmn derecho.Tomografa.Broncoscopia.Broncografa. Bronquiectasias derechas.Cateterismo.Pruebas funcionales respiratorias.AngiografaEcocardiografa.


Se debe a una malformacin congnita. Hay casos familia-res (herencia autosmica dominante).

Bibliografa

Chassinat, R.: Observations danomalies anatomiques remarquablesde l appareil circulatoite avec hpatocele congnitale, symptomparticulier. Arch. Ge. Med., 11:80-91, 1836.

Cooper, G.: Case of malformation of the thoracic viscera: consistingof imperfect development of right lung and transposition of theheart. London Med. Gaz., 18:600-602, 1836.

Kiely, B.; J. Filler; S. Stone, et al.: Syndrome of anomalousvenous drainage of the right lung to the inferior vena cava; areview of 67 reported cases and three new cases in children.Amer. J. Card., 20:102-116, 1967.

McKusick, V.A. and R.N. Cooley: Drainage of the right pulmonaryveins into the interior vena cava. New Engl. J. Med., 252:291,1955.

Neill, C.A.; C. Ferencz; D.C. Sabiston et al.: The familial occurrenceof hypoplastic right lung with systemic arterial supplay andvenous drainage: 'scimitar syndrome' . Bull. Johns Hopkins.Hosp. 107, 1960.

Winslow (1739), cit. por Stoermer, J. en Opitz-Schmid.: Enciclope-dia Peditrica (trad. espa.) t. VII. Ed. Morata, Madrid, 1968.

SNDROME DE CLAUDICACIN INTERMITENTE

Sindromografa

ClnicaSe manifiesta por entorpecimiento, debilidad y rigidez dolo-

rosa de uno o ambos miembros inferiores, despus de algn tiempode marcha, desaparece con el reposo.


Sndrome vascular causado por obstruccin arterial par-cial, generalmente debida a arteriosclerosis.

SNDROME DEL COMPLEJO DE EISENMENGER

Sinonimia

S. de Eisenmenger.

Sindromografa

ClnicaDisnea de esfuerzo, retardo del desarrollo fsico, infeccin

pulmonar a repeticin con hemoptisis ocasional, que implicamal pronstico. La tos puede ser el sntoma dominante en eda-des tardas.

Examen fsico. En la infancia: moderada cardiomegalia,thrill en el borde izquierdo del esternn, soplo sistlico, arrastrediastlico. En la adolescencia y primeros aos de vida adulta:cianosis, dedos en palillo de tambor en manos y pies.

Exmenes paraclnicos Kreel, I.; L.I. Zaroff; J.W. Canter, et al.: A syndrome followingElectrocardiograma. Desviacin del eje elctrico a laizquierda en nios pequeos y a la derecha en nios mayores.Tiempo de circulacin acortado.

Radiologa de trax. Crecimiento ventricular derecho, tron-co de la arteria pulmonar prominente al igual que las ramascentrales con amputacin de las ramas perifricas.

Cateterismo cardiaco. Aumento de la presin en la arteriapulmonar, aumento de la presin de oxgeno en ventrculo derecho.

En nios mayores disminucin del ndice de saturacin deoxgeno.

Ecocardiograma.Sangre. Poliglobulia.Angiocardiografa. Shunt invertido o bidireccional.


Se debe a un defecto congnito con shunt de izquierda aderecha por defecto septal ventricular y/o auricular o ductusarterioso y/o defecto septal auricular. Cuando se establece lahipertensin pulmonar, el shunt revierte de derecha a izquierda.

Bibliografa

Eisenmenger, V.: Die angeborenen Defekte der Kommerscheidewanddes Herzens. Ztschr. f. Klin. Med., suppl. 32:1-28, 1897.

Rees, R.S.O., et al.: The Eisenmenger syndrome. Clin. Radiol.,18:366, 1967.

Wood, P.: The Eisenmenger syndrome. Brit. Med. J., 2:701-709,1958.

SNDROME DE CONGESTIN PULMONARPOSPERFUSIN

Sinonimia

S. de vasculitis posperfusin pulmonar.

Sindromografa

ClnicaSe presenta en pacientes operados por enfermedades

cardiacas cuando se utilizan tcnicas de bypass cardiopulmonar,y se caracteriza por fiebre y disnea que se presentan inmediata-mente despus de la intervencin quirrgica.

Examen fsico. Cianosis, hipotensin, signos de ede-ma pulmonar.

Exmenes paraclnicosRadiologa de trax. Opacidad difusa de ambos

campos pulmonares.


Los mecanismos que originan este sndrome son:

1. Cada de la presin arterial media.2. Anoxia.3. Reaccin a la destruccin de los elementos de la sangre,

resultado de la turbulencia en el sistema de bombeo.4. Reaccin a las sustancias proteicas remanentes en la m-

quina corazn-pulmn provenientes de perfusiones previas.

Bibliografa

Kahn, D.R.; P.H. Ertel; W.H. Murphy, et al.: Pathogenesis of thepostcardiotomy syndrome. J. Thorac. Cardiov. Surg., 54:682-687,1967.8

total body perfusion. Surg. Gynec. Obstet., 111:317-321,1961.

Reyman, T.A.: Postperfusion syndrome. Amer. Heart J., 72:116-123,1966.

SNDROME DE CORPULMONALE AGUDO

Sinonimia

S. de tromboembolismo pulmonar.

Sindromografa

ClnicaEste sndrome de extrema gravedad, comienza bruscamente

con disnea sbita o de mediana intensidad, tos (a veces conesputos hemoptoicos), opresin precordial con o sin sncope,palidez y sntomas de colapso circulatorio (hipotensin arterial,taquicardia, pulso dbil, vasoconstriccin perifrica).

Dolor de mediana o gran intensidad que simula al infartocardiaco (no constante), que es sustituido por dolor torcicointenso (sobre todo durante la inspiracin), de tipo pleurtico,cuando un trombo llega a la porcin cortical del pulmn. Enocasiones hay esputos hemoptoicos. A veces, muerte sbita.

Examen fsico. Adems de los ya sealados, puede habersignos clnicos de condensacin pulmonar asociados o no asignos de interposicin lquida. En ocasiones se acompaa deinsuficiencia cardiaca derecha aguda con galope derecho y/oedema agudo del pulmn. Hipotensin arterial, ingurgitacin delas venas del cuello, cianosis y choque.

La mortalidad es alta y sucede en los primeros 30 mina 1 h del comienzo de los sntomas. A veces hay muerte sbita.

En ocasiones los sntomas no son tan alarmantes, dependende la masividad de la embolia.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. SI, QIII, desviacin axial derecha,

bloqueo incompleto de rama derecha, P pulmonar, a vecesfibrilacin auricular.

Presin venosa central. Aumentada.Estudio radiolgico. En ocasiones elevacin diafragmtica,

aumento de calibre de los vasos, zonas claras perifricas tras laoclusin vascular (signo de Westermark) a veces derrame pleural.

Arteriografa pulmonar.Gammagrafa perfusional.


Este sndrome se debe a una descompensacin aguda delventrculo derecho ocasionada por una elevacin de la presinen la arteria pulmonar, que es producida por embolia pulmonarmasiva de cualquier etiologa. Existen varios grados segn laobliteracin vascular, con disminucin del volumen-minuto. Loms frecuente es el cuadro agudo fulminante con muerte sbita.

Los factores de riesgo de la flebotrombosis son: inmoviliza-cin, intervenciones quirrgicas, traumatismo, obesidad,anticonceptivos orales (sobre todo asociados al hbito defumar), embarazo, tratamiento con corticoides o diurticos,tumores malignos, dficit de protena C.

Etiologa. Es originado por embolias que parten casi siem-pre de miembros inferiores, pero tambin de tumores, emboliagrasa por fracturas, etctera.

Sindromognesis y etiologa9

SNDROME DE CORAZN EN GOTA

Sinonimia

S. de corazn suspendido. S. de Evans y Lloyd-Thomas.

Sindromografa

ClnicaSe presenta en todas las edades y ambos sexos, con dolor

torcico y/o palpitaciones.Examen fsico. Generalmente, los pacientes son de hbito

astnico y no presentan evidencia de enfermedad cardiovascular.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Depresin de ST en DIII (sobre todo

en inspiracin), tambin en DII aunque menos, sin cambio alincorporarse el paciente.

Radiologa. En vista frontal aparente localizacin normaldel corazn, pero en inspiracin profunda el ngulo cardiofrnicoizquierdo se desplaza hacia el centro; en vista oblicua anteriorderecha el corazn y el diafragma se separan ampliamente; enoblicua anterior izquierda se observa un espacio entre el corazny el diafragma.


Es ocasionado por una alteracin de posicin del coraznque aparece elongado y vertical (corazn colgante o en gota). Esfrecuente en los pacientes con determinado tipo constitucional(hbito astnico de Stiller).

Bibliografa

Evans, W. and H. G. Lloyd-Thomas: The syndrome of thesuspended heart. Brit. Heart. J., 19:153-158, 1957.

SNDROME DE CORAZN HIPERQUINTICO

SinonimiaS. de eyeccin aumentada. S. de corazn de atleta. (Ver

sndrome de prolapso de la vlvula mitral.)

Sindromografa

ClnicaSe observa en todas las edades. Menos del 50 % de los

pacientes presenta sntomas cardiorrespiratorios (disnea,ortopnea, malestar en el pecho), alrededor del 20 % participaen actividades de atletismo.

Examen fsico. Hiperactividad del corazn y grandesvasos, pulso lleno y rpido, soplo sistlico de eyeccin en labase o borde izquierdo del esternn, intenso. El 50 % de lospacientes presenta un click sistlico de eyeccin y desdobla-miento del segundo ruido pulmonar. Soplo venoso femoral queaumenta al elevar las piernas o con el ejercicio. Labilidad de lapresin arterial (50 %).

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Hipertrofia ventricular izquierda. En

algunos pacientes completamente normal.Radiologa de trax. Generalmente normal. Pltora

pulmonar solamente en una minora de casos.Posible tensin psquica, ansiedad, estado prehipertensin.Se observa alguna similitud con el efecto de estimulacin de lascatecolaminas. Tiempo de eyeccin menor que el normal. Volu-men sistlico no necesariamente aumentado. Actualmente seconsidera en el sndrome de prolapso de la vlvula mitral.


Bibliografa

Gorlin, R.: The hyperkinetics heart syndrome. J.A.M.A.,182:823-829, 1962.

Starr, I. and L. Jonas: Supernormal circulation in resting subjects(hyperkinemia) with a study of the relation of the kinemicabnormalities to the relation of the kinemic abnormalities tothe basal metabolic rate. Arch. Int. Med., 71:1-22, 1943.

Strano, A.; L. Di Renzi and V. Pennelti: On the perioheral venousmurmur of the circulatory hyperkinetic syndrome. Angiology,17:213-222, 1966.

SNDROME DE CORAZN RGIDO

Sinonimia

S. de restriccin hemodinmica. S. de enfermedad cardiacarestrictiva.

Sindromografa

Clnica

Disnea de esfuerzo que puede llegar a la ortopnea, ocasio-nalmente dolor en el pecho.

Examen fsico. Hipertensin venosa sistmica, pulso pa-radjico, puede estar presente el signo de Kussmaul, ruidoscardiacos apagados o normales, tercer ruido diastlico (de granimportancia en el diagnstico), hepatomegalia, edemas, ascitis.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Normal o con alguna alteracin.Radiologa de trax. Contribuye al diagnstico diferencial.Cateterismo cardiaco.Ecocardiograma.Otros exmenes. De acuerdo con la etiologa sospechada.


Pericarditis crnica constrictiva de cualquier causa.Miocardiopatas primarias y secundarias. Amiloidosis.Hemocromatosis.

Actualmente se considera que un tercio de las insuficienciascardiacas se deben a una disfuncin diastlica (S. de coraznrgido) y el mecanismo principal es un retraso de la relajacin ouna disminucin del llenado del ventrculo izquierdo.

Los factores que producen disminucin del llenado delventrculo izquierdo por alteracin de la distensibilidad delmsculo son:

1. Hipertensin arterial.2. Isquemia miocrdica aguda.3. Diabetes mellitus.4. Obesidad.5. Cardiomiopata hipertrfica.

0Bibliografa 2, asociacin ocasional con hipoplasia de la aorta; 3, ausencia decardiopata congnita, enfermedad pulmonar, reumatismo y sfilis.1

Kilpatrick, T.R.; H.M. Horack and C. B. Moore: Stiff heartsyndrome; an uncommon cause of heart failure. Med. Clin. N.Amer., 51:959-966, 1967.

Shabetai, R.; N.O. Fowler and J.C. Fent: Restrictive cardiac dise-ase, pericarditis and the myocardiopathies. Amer. Heart J.,69:271-280, 1965.

SNDROME COSTOCLAVICULAR

Sinonimia

S. de Falconer-Weddell. S. de postura militar.

Sindromografa

ClnicaDolor, parestesias, debilidad en brazos y manos.Examen fsico. Edema, congestin venosa en los brazos,

pulsos dbiles.


Este sndrome se produce al mantener los hombros haciaatrs y hacia abajo como en la postura militar, cuando el pacienteest transportando bultos pesados sobre su espalda.

Bibliografa

Falconer, M.A. and G. Weddell: Costoclavicular compression ofsubclavian artery and vein; relation to scalenus anticus syndrome.Lancet, 2:539-543, 1943.

Spring, M.: Cervical syndrome. Hosp. Med., 2:18-28, 1966.

SNDROME DE DILATACIN IDIOPTICADE LA ARTERIA PULMONAR

Sindromografa

ClnicaLos pacientes estn asintomticos.Examen fsico. Son caractersticos los hallazgos a la aus-

cultacin y en el fonocardiograma: desdoblamiento del primerruido en la punta con el primer componente de igual o mayorintensidad que el segundo. Click sistlico que da paso a un soplosistlico fuerte de eyeccin en el foco pulmonar.

Segundo ruido ampliamente desdoblado. Un soplo diastlicocorto puede estar presente en el segundo espacio intercostal.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Normal.Radiologa de trax. Dilatacin de la arteria pulmonar.Fonocardiograma.Ecocardiograma.Cateterismo cardiaco. Presin sistlica en el ventrculo

derecho normal con una diferencia al atravesar la vlvula de15 mm de Hg o menos durante el esfuerzo, lo que tiene un valordiagnstico.


Pudiera tratarse de una forma incompleta de sndrome deMarfan. El criterio diagnstico de esta forma rara sera: 1, simpledilatacin de la arteria pulmonar o sus principales ramas;Bibliografa

Ramsey, H.W.; A. De la Torre; J.W. Linhart, et al.: Idiopathicdilatation of the pulmonary artery. Amer. J. Cardiol.,20:324-330, 1967.

Wessler, H., and L. Jackes: Clnical Roentgenology of Diseaseof the Chest Troy (N.Y.), Southworth, 1923, pp. 26-29.

SNDROME DE DISFUNCIN DEL MSCULOPAPILAR

Sinonimia

S. del msculo papilar.

Sindromografa

ClnicaSe presenta, generalmente, en pacientes mayores de

40 aos, sin sntomas especficos. Posibles sntomas de la en-fermedad responsable de la disfuncin del msculo papilar: angi-na, insuficiencia cardiaca congestiva.

Examen fsico. Soplo sistlico apical en diamante quese irradia a la axila, a veces con thrill, que disminuye en intensi-dad si hay dilatacin del ventrculo izquierdo e insuficienciacongestiva. El soplo es fijo aunque las lesiones evolucionen.Ausencia de click telesistlico.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Tipo I: depresin moderada del punto

J con ST cncavo hacia arriba o ligeramente convexo hacia abajo.Tipo II: ligera a moderada depresin del punto J, con STmuy convexo hacia arriba e inversin de T. Tipo III: marcadadepresin del punto J, con ligera convexidad hacia arriba delinicio de ST.

Fonocardiograma.Ecocardiograma. Pudiera observarse una mitral batiente.


Este sndrome puede ser producido por diferentes causas:

1. Insuficiencia circulatoria: angina, infarto, trastornos circu-latorios sistmicos.

2. Dilatacin del ventrculo izquierdo: localizada, generali-zada.

3. Atrofia no isqumica del msculo papilar.4. Desarrollo defectuoso, enfermedad endocrdica.5. Enfermedad del msculo cardiaco.6. Trastornos funcionales del msculo papilar, ruptura.

Bibliografa

Burch, G.E.; N.P. DePasquale and J.H. Phillips: Clinicalmanifestations of papillary muscle dysfunction. Arch. Int.Med., 112:112-117, 1963.

Burch, G.E.; N.P. DePasquale and J.H. Phillips: The syndrome ofpapillary muscle dysfunction. Amer. Heart J., 75:399-415, 1968.

SNDROME DE DISFUNCIN DEL NDULOSINUSAL

Sinonimia

S. del ndulo sinusal enfermo. S. del seno enfermo.

Sindromografa Wassermil, M. and M.S. Hoffman: Partial anomalous pulmonaryve nous drainage associated with mitral stenosis with an intactClnicaLos pacientes presentan sntomas de insuficiencia arterial

cerebral peridica: cambios de personalidad, irritabilidad, pr-dida de la memoria, alteracin del sueo, trastornos digestivos,oliguria transitoria y en casos severos paresias y alteracin deljuicio.

Examen fsico. Bradicardia sinusal sbita, persistente,severa. Cese del ritmo sinusal por intervalos cortos con apari-cin de otros ritmos; largos perodos de paro sinusal que resultanen paro cardiaco, episodios de ritmo ventricular lento en unafibrilacin auricular crnica. Dificultad para recobrar el ritmosinusal despus de cardioversin.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma.


Los sntomas se deben a hipoperfusin cerebral, renaly cardiaca.

Este sndrome es originado por lesin transitoria delseno ocasionada por un cateterismo. Destruccin del tejidodel ndulo sinoauricular por isquemia, esclerosis o inflama-cin.

Puede ponerse en evidencia por el uso de frmacos:digital, propanolol, sulfato de morfina y lidocana.

Bibliografa

Ferrer, M.I.: The sick sinus syndrome in atrial disease.J.A.M.A., 206:645-646, 1968.

SNDROME DE DRENAJE VENOSO PULMONARANMALO CON ESTENOSIS MITRAL

Sinonimia

Drenaje venoso pulmonar anmalo parcial con estenosismitral.

Sindromografa

ClnicaSemejante a la de la comunicacin interauricular con este-

nosis mitral apretada.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Hipertrofia ventricular derecha.Radiologa de trax. Agrandamiento del ventrculo

derecho, aorta hipoplsica.Cateterismo cardiaco. Presin pulmonar en cua ele-

vada, gran shunt de izquierda a derecha, elevada saturacinde oxgeno en aurcula derecha. El hallazgo de elevada o bajapresin pulmonar en cua en diferentes partes de los pulmo-nes pudiera ser evidencia adicional de la presencia de drenajevenoso anmalo parcial.


Se debe a un defecto congnito.

Bibliografa

Hughes, C.W. and P.C. Rumore: Anomalous pulmonary veins.Arch. Path., 37:364-366, 1944.11

atrial septum. Amer. J. Cardiol., 10:894-899, 1962.

SNDROME DE DRESSLER

Sinonimia

S. de posinfarto del miocardio.

Sindromografa

Clnica

Se presenta 2-10 semanas despus de un infarto cardiacoreciente en el 3 % o 4 % de los casos. Fiebre, dolor en elpecho.

Examen fsico. Pericarditis, pleuresa y neumonitis contendencia a la recurrencia. Sin embargo, el cuadro completo(incluyendo pericarditis y neumona) no est siemprepresente.

Exmenes paraclnicosSangre. Eritrosedimentacin acelerada, leucocitosis.

Autoanticuerpos contra el msculo cardiaco.Hemocultivo.Radiologa de trax.Electrocardiograma y ecocardiograma. Los resultados

son los esperados en cualquier derrame.


Se han encontrado evidencias de que un antgeno producidopor la necrosis miocrdica induce la formacin deautoanticuerpos y estos seran los responsables de las lesionespleuropulmonares.


Bibliografa

Dressler, W.: A complication of myocardial infarction resemblingidiopathic recurrent benign pericarditis. Circulation, 12:697, 1955.

Dressler, W.: A post-myocardial infarction syndrome. J.A.M.A.,160:379, 1956.

Levin, E.J., et al.: Dressler syndrome (postmyocardial infarctionsyndrome). Radiology, 87:731, 1966.

Markoff, R.: Klnische Bedeutung des Dressler-Syndroms.Deustach. Med. Wschr., 93:627-633, 1968.

SNDROME DE EBSTEIN

Sinonimia

S. de anomala de la vlvula tricspida de Ebstein. S. demalformacin de Ebstein.

Sindromografa

ClnicaAsintomtica por aos o disnea y fatigabilidad.Examen fsico. Cianosis al nacimiento o ms tardamente,

o recurrente con incrementada severidad. Dedos en palillo detambor (moderados) en manos y pies. Crisis de arritmias.

Marcada cardiomegalia. Es caracterstico el ritmo a tres ocuatro tiempos. Soplo sistlico en el borde izquierdo del ester-nn, en la punta. En algunos casos tambin un soplo diastlicoen la punta.

2Exmenes paraclnicos Sindromognesis y etiologa1

Electrocardiograma. Bloqueo de rama derecha, y PR pro-longado, ondas P altas, taquicardia auricular, latidos prematurosy flutter frecuente.

Fluoroscopia y radiologa. Agrandamiento de aurculaderecha, arteria pulmonar pequea, circulacin pulmonar dis-minuida.

Angiografa. Aurcula derecha muy agrandada.Cateterismo cardiaco. Aumento de la presin en la aurcula

derecha, evidencias de shunts de derecha a izquierda y viceversa.Ecocardiograma.


Se debe a malformacin congnita con implantacin bajade la tricspide en el ventrculo derecho y deformidad de lasvalvas.

Bibliografa

Ebstein, W.: Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficenz derValvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradigeMissibildung derselben. Arch. Anat. Physiol., 238:254, 1866.

Hipona, F.A. and S. Arthachinta: Ebsteins anomaly of thetricuspid valve, a report of 16 cases and review of literature.Progr. Cardiov. Dis., 7:434-448, 1965.

SNDROME ELECTROCARDIOGRFICOPOSTAQUICARDIA

Sindromografa

ClnicaAparece despus de una crisis de taquicardia paroxstica

(por ejemplo, el sndrome de Wolff-Parkinson-White). Las alte-raciones electrocardiogrficas son reversibles y pueden du-rar entre 6 y 60 das.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. T invertida en una o ms derivaciones.

ST deprimido donde lo anterior es ms importante. QTprolongado.



SNDROME DE ENDOCARDITIS POR MIMAPOLYMORPHA

Sindromografa

ClnicaEste sndrome se presenta en hombres jvenes sin antece-

dentes de enfermedad cardiaca. El comienzo es agudo con doloren el pecho y fiebre ligera.

Examen fsico. Taquicardia, soplo artico diastlico, rashmaculopapular, casionalmente fenmeno emblico, esplenomegaliaen uno de cada cinco pacientes y artralgias en dos de cada cinco.

Exmenes paraclnicosSangre. Hemograma habitualmente normal. Eritrosedi-

mentacin moderadamente elevada o normal. Hemocultivo nega-tivo o reporta un organismo atpico gramnegativo (Mimapolymorpha).Endocarditis debida a Mima polymorpha o Herelleavaginicola (grmenes pleomrficos gramnegativos) pertenecien-tes al grupo Mimeae.

Bibliografa

Shea, D.W. and J.H. Phillips: Mimeae endocarditis; a clinicalsyndrome Amer. J. Med. Sci., 252:201-205, 1960.

SNDROME DE ESPALDA RECTA

Sinonimia

S. de trax plano.

Sindromografa

ClnicaFalsa enfermedad cardiaca por deficiencias en el diagns-

tico, que se presenta en las actividades y vida laboral de lospacientes. En algunos casos hay disnea.

Examen fsico. Prdida de la cifosis dorsal (la palmaplana de la mano del examinador sobre la columna no provoca ladesviacin normal de los dedos).

Auscultacin cardiaca: soplo sistlico de eyeccin, tar-do, spero, en la base, grados I-IV. Segundo ruido pulmonarreforzado.

Exmenes paraclnicosRadiologa de trax frontal y lateral. Ausencia de la

concavidad anterior de la regin dorsal superior de la columnavertebral, con compresin del corazn contra el esternn ydesplazamiento de grandes vasos.

Ecocardiograma. Normal.Electrocardiograma. Normal.


Anomala congnita de la columna dorsal superior que dismi-nuye el dimetro anteroposterior del trax y provoca una falsacardiomegalia y soplos. En algunos casos, obstruccin pulmonarcon hipertensin pulmonar.

Este sndrome se observa con mayor frecuencia en pacientescon cardiopata congnita, en especial las comunicacionesinterauriculares.

Bibliografa

Leinbach, R.C.; J.W. Harthorne and R.E. Dinsmore: Straightback syndrome with pulmonary venous obstruction. Amer. J.Cardiol., 21:588-592, 1968.

Ravlings, M.S.: The straight back syndrome. A new cause ofpseudo-heart disease. Amer. J. Cardiol., 5:333-338, 1960.

Twigg, H.H.; A.C. de Leon; J.K. Perloff, et al.: The straight backsyndrome; radiographic manifestations.Radiology, 88:274-277, 1967.

SNDROME DE ESTASIS EN LOS MIEMBROSINFERIORES

Sindromografa

ClnicaSe caracteriza por: pigmentacin (por depsitos de

hemosiderina), eccema, ulceraciones de la piel, edema (de-

1ficiente reabsorcin del lquido intersticial por los linfticos),linfedema, celulitis, tromboflebitis indurada.

Martin, E.C., et al.: Supravalvular aortic stenosis. Br. Heart J.,35:758, 1973.

Roberts, N., and C.A.F. Moes: Supravalvular pulmonary stenosis.Sindromognesis y etiologa

Complicacin secundaria a la presencia de venas varicosascrnicas.

SNDROME DE ESTENOSIS SUPRAVALVULARCOMPLICADA

Sinonimia

S. de estenosis artica supravalvular. S. de estenosis articasupravalvular e hipercalcemia infantil. S. de Beuren.

Sindromografa

ClnicaEste sndrome afecta ambos sexos. Comienza en el naci-

miento o en edades tempranas. Se caracteriza por trastornosalimentarios, anorexia, vmitos, lentitud para ganar peso, retar-do del desarrollo fsico y mental. Grados variables de hipotona,fatiga fcil, dolor torcico y sncope ocasionales. Disminucinde la tolerancia al ejercicio.

Examen fsico. Peso y talla por debajo del tercer percentil.Anormalidades faciales: cara de duende (frente amplia, mejillasgruesas, mentn puntiagudo). Hipertelorismo, puente nasalaplanado. Opacidad bilateral de la crnea; hipoplasia del esmaltede los dientes con maloclusin y cavidades. Desigualdad de lapresin arterial entre ambos brazos.

Corazn: soplo sistlico spero de eyeccin, con thrill msintenso en el segundo espacio intercostal. Ausencia de clicksistlico artico, ocasionalmente soplo artico sistlico.

Exmenes paraclnicosSangre. Hipercalcemia (frecuente) o calcio y fsforo

normales. Hipercolesterolemia (ocasional). La hipercalcemiae hipercolesterolemia desaparecen habitualmente en la segunda otercera dcadas de la vida.

Radiologa. Osteosclerosis metafisaria y crane-oestenosis.

Angiocardiografa. Muestra un aparente diafragma enel tronco de la arteria pulmonar, que recuerda un buuelovisto de lado, en la zona entre la vlvula y el diafragmasupervalvular.

Cateterismo cardiaco.Electrocardiograma.Orina. Disminucin del aclaramiento de la creatinina

endgena.Estudio cromosmico. Patrn normal.


Trastorno primario intrauterino. Tendencia familiar (noevidencias de base gentica). Posible trastorno del metabolismode la vitamina D.


Bibliografa

Kostis, J.B., et al.: The syndrome of supravalvular aortic stenosis:Report of two unusual cases with comments on the etiology.Chest, 57:253, 1970.3

J. Pediatr., 82:838, 1973.Williams, J.C.P.; B.G. Barratt-Bayes, and J.B. Lowe: Supravalvular

aortic stenosis. Circulation, 24:1311-1318, 1961.

SNDROME DE ESTENOSIS SUPRAVALVULARNO COMPLICADA

Sinonimia

S. de estenosis supravalvular de la aorta.

Sindromografa

ClnicaEs mucho ms frecuente en varones; historia de cianosis en

la infancia.Examen fsico. Desigualdad entre los pulsos derecho e

izquierdos en miembros superiores y cuello; soplo sistlico altoen la base, no click sistlico ni soplo diastlico. Facies e inteli-gencia normales. Puede desarrollarse una insuficiencia cardiacacongestiva.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma.Cateterismo cardiaco.Radiologa de trax.Ecocardiograma.Angiografa selectiva de ventrculo derecho.


Malformacin congnita: 1, espordica no familiar?2, forma incompleta del sndrome de hipercalcemia infantil?


Bibliografa

Antia, A.U.; H.E. Wiltse; R.D. Rowe, et al.: Pathogenesis of thesupravalvular aortic stenosis syndrome. J. Pediat., 71:431-441,1967.

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Logan, W. F.; E.W. Jones; E. Walker, et al.: Familial supravalvularaortic stenosis. Brit. Heart J., 27:547-559, 1956.

SNDROME DE FIBROELASTOSISENDOCRDICA

Sinonimia

S. de Weinberg-Himelfarb. S. de esclerosis subendocrdica.S. de endocardiodisplasia.

Sindromografa

ClnicaEste sndrome se presenta en nios entre 6 semanas y

6 meses de nacidos, ocasionalmente en nios mayores. Semanifiesta por disnea, vmitos, edema de miembros inferiores.

Examen fsico. Taquicardia, ruidos cardiacos dbiles, ritmode galope, estertores, hepatomegalia. Crisis de cianosis. Mal desa-rrollo con aumento ponderal escaso.

1Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. Hipertrofia ventricular izquierda, a

SNDROME DE FSTULA AORTOCAVAveces bloqueo completo de rama izquierda.Angiocardiografa.Radiologa de trax y fluoroscopia. Borde cardiaco pul-

stil, contraccin dbil y ondulante.Ecocardiograma.


Defecto congnito heredado del tejido elstico del corazno dao por hipoxia en algunas circunstancias. Se trasmite porherencia autosmica recesiva; alguna vez dominante conpenetrancia reducida.

Bibliografa

Kreysing, F.L.: Die Krankheiten des Herzens systematische bear-beiltet. Ed. Maurer, Berln, 1815.

Moller, S.H.; R.O. Fisch; A.H.L. From y colbs.: Endocardialfibroelastosis occuring in a mother and son. Pediatrics, 38:918, 1966.

Prez Daz, L.: La coartacin artica en el lactante y en el nioy su relacin con la fibroelastosis endocrdica. Tesis de la Univ.Autnoma de Madrid, 1974.

Still, W.J.S.: Endocardial fibroelastosis. Amer. Heart J., 61:579-585, 1961.Weinberg, T. and A.J. Himelfarb: Endocardial Fibroelastosis

(so-called fetal endocarditis). Bull. J. Hopk. Hosp., 72:299--306, 1943.

SNDROME DE FSTULA AORTOCAVAESPONTNEA

Ver S. de fstula aortocava traumtica

Sindromografa

ClnicaPredomina en varones (no se han reportado casos en hem-

bras), en edades entre 40 y 78 aos. Dolor en la espalda y/oabdomen ocasionalmente irradiado a miembros inferiores.Disnea, anorexia, nuseas, vmitos, intranquilidad, confu-sin, letargo, estupor, oliguria, choque.

Examen fsico. Aneurisma palpable, soplo abdominalsistodiastlico o solamente sistlico, cardiomegalia, edemaen miembros inferiores, pulso venoso, ascitis, hepatomegalia.

Amplia presin diferencial por descenso de la mnima.Aumento marcado de la presin venosa en miembros infe-

riores.

Exmenes paraclnicosOrina. Hematuria.Heces. Sangre.Sangre. Hiperazoemia.


El sndrome se produce por la ruptura de un aneurisma de laaorta en la vena cava.

Las causas pueden ser arteriosclerosis, sfilis, sndrome deMarfan, micosis.

Bibliografa

Nenhaus, H.P. and H. Javid: The distinct syndrome of spontaneousabdominal aorto-caval fistula. Amer. J. Med., 44:464-473, 1968.

Syme, J.S. (1831) quoted by Boffi, L.: Rottura di aneurisma dellaortaaddominale nella vena cava inferiore (rassegna della letteraturae studio clinico). Chir. e pat. sper., 3:73-94, 1955.4

TRAUMTICA

Sindromografa

ClnicaDolor en la espalda o abdomen ocasionalmente irradiado a

los miembros inferiores. Disnea, oliguria, anorexia, nuseas, v-mitos.

Examen fsico. Aneurisma palpable, soplo sistodiastlico,estertores pulmonares, cardiomegalia, edema, hepatomegalia,ascitis.

Exmenes paraclnicos

Radiologa de trax.Aortografa.


La causa es un traumatismo.A diferencia de la fstula aortocava espontnea, el pronsti-

co es mejor y los pacientes pueden sobrevivir an sin tratamien-to quirrgico 5 aos como promedio.

Bibliografa

Nennhaus, H.P. and H. Javid: The distinct syndrome ofspontaneous abdominal aortocaval fistula. Amer. J. Med.,44:464-473, 1968.

SNDROME DE FLEBECTASIA DE YEYUNO,BOCA Y ESCROTO

Sindromografa

Clnica

Sntomas de lcera pptica y, ocasionalmente, sntomas dehemorragia gastrointestinal.

Examen fsico. Manchas que recuerdan el caviar en la len-gua, angioqueratoma de Fordyce en el escroto, melena.

Exmenes paraclnicosRadiologa. Estmago,duodeno,trnsito intestinal.Heces. Buscando sangre oculta.Gastroquimograma.



Bibliografa

Miller, D.A. and W.A. Akers: Multiple phlebectasia of the jejunum,oral cavity, and scrotum. Arch. Int. Med., 121:180-182,1968.

Rappaport, I. and M. A. Schiffman: Multiple phlebectasia involvingjejunum, oral cavity, and scrotum. J.A.M.A., 185:437-440,1963.

SNDROME DE FLEBODINIA

Sinonimia

S. de dolor venoso.

Sindromografa tes de trombosis venosa siempre severos. En algunos casos es la1

ClnicaPredomina en mujeres, aparece de forma epidmica, como

dolor severo en el trayecto de las venas superficiales y profun-das de las piernas. Moderados sntomas generales: malestar,cefalea y fiebre ligera.

Examen fsico. Dolorimiento en el miembro afectado sinrubor ni calor en el trayecto venoso, sensacin de hinchazn(pared enferma o trombo). Signo de Homan positivo, moderadoaumento de volumen de una o ambas piernas.

Exmenes paraclnicosTodos negativos.


La posibilidad de histeria colectiva es un fenmeno aconsiderar.


Bibliografa

Brosius, G.R.; M.D. Calvert and T. D.Y. Chin: Epidemicphlebodynia. Arch. Int. Med., 108:442-447, 1961.

Pearson, J.S.: Phlebodynia a new epidemic (?) disease. Circulation,7:370-372, 1953.

SNDROME DE FLEGMASA ALBA DOLENS

Sinonimia

S. de edema doloroso puerperal. Tromboflebitis femoral.

Sindromografa

ClnicaSe presenta en el posparto o como complicacin

posquirrgica y se caracteriza por dolor, palidez y aumento devolumen de las piernas; malestar general.

Examen fsico. Edema y frialdad en el miembro afectado.


Se debe a una trombosis de las venas uterinas que se extiendea las venas de los miembros inferiores.

Bibliografa

Allen, E.V.; N.W. Barker and E.A. Hines: Peripheral VascularDiseases. ed. 3, Philadelphia, Saunders, 1962.

SNDROME DE FLEGMASA CERULEA DOLENS

Sinonimia

S. de gangrena de origen venoso. S. de obstruccin venosaaguda masiva.

Sindromografa

ClnicaHabitualmente dolor sbito en todos los dedos de los

pies, ocasionalmente es gradual siguiendo a episodios recurren-5

evolucin progresiva de una flegmasia alba dolens.Examen fsico. Se observa una clara lnea de demarca-

cin entre la zona afectada y el tejido sano, aumento de volumeny cianosis, color en zonas descoloridas. Los pulsos perifricosson palpables, fuertes y llenos en etapas tempranas hastaque son obliterados por el edema progresivo. En algunoscasos las manifestaciones abarcan toda la planta del pie enforma de funda.

Exmenes paraclnicosSangre. Eritrosedimentacin acelerada, aumento del nitr-

geno ureico.


El sndrome es idioptico o puede ir asociado a enferme-dades malignas frecuentemente. Se debe a una interrupcin delflujo sanguneo por el lecho capilar determinado por trombosisvenosa y edema.

Bibliografa

Hueter, C.: Fall von Grangran in Folge von Venebliteration.(Virchows) Arch. path. Anat., 17:482-488, 1859.

Loewenthal, J. and J. May: Phlegmasia cerulea dolens. Brit. J.Surg., 52:584-587, 1965.

SNDROME DE GALLAVARDIN

Sinonimia

S. de bloquipnea. S. de respiracin inhibida.

Sindromografa

ClnicaSe desencadena por el ejercicio o grados variables de

tensin emocional. Se produce una inhibicin de la respiracin,el reposo produce alivio. No se acompaa de jadeo ni disnea. Enalgunos casos alterna con sntomas tpicos de angina.

Examen fsico. Negativo

Exmenes paraclnicosPruebas de laboratorio. Todas negativas.Electrocardiograma. Puede mostrar un patrn de angina

sobre todo despus del esfuerzo.


Es un equivalente del sndrome anginoso en pacientes conaterosclerosis coronaria, alteracin del sistema nervioso central(haz espinotalmico al centro respiratorio en la estimulacin dela mdula espinal).

La causa parece ser una susceptibilidad aumentada a laestimulacin del centro respiratorio.

Bibliografa

Gallavardin, L.: Y a-t-il un equivalent non douloureux langine depoitrine d effort?. Lyon Med., 134:345-358, 1924.

Roesler, H.: Blockypnea (inhibited respiration), an equivalent of

the angina syndrome. Amer. J. Med. Sci., 244:85-87, 1962.

16

SindromografaSNDROME DE HEBERDEN

Sinonimia

S. de angina de pecho. S. de estenocardia. S. de Elsner.S. de Rougnon de Magny.

Sindromografa

ClnicaEste sndrome comienza de repente y puede ser mode-

rado, severo o angustioso. Se caracteriza por dolor precordialsordo, opresivo, acompaado de ansiedad. Irradiado al hombro,brazo y mano izquierdos. De corta duracin (generalmente, menosde 3 min), precipitado por emocin, esfuerzo, exposicin alfro, comida copiosa. Se alivia con nitroglicerina (ver tam-bin sndrome de Gallavardin).

Examen fsico. Negativo.

Exmenes paraclnicosElectrocardiograma. En las crisis hay depresin del

segmento ST, fuera de ellas, generalmente, este es normal.Durante el esfuerzo pueden aparecer alteraciones.

Radiologa. Negativo, en la enfermedad avanzada pue-de haber cardiomegalia.


Es originado por hipoxia miocrdica como consecuencia dela disminucin del flujo coronario por aterosclerosis. Muy rara-mente se debe a otra causa anatmica o funcional.

BibliografaAnonymous: The Ebers Papyrus, XXVII, p. 47. Translated by

Ebbell, B., Copenhagen, Levin and Munksgaard, 1937.Friederg, C.H.: Diseases of the Heart. ed. 3 th, Philadelphia, Saunders,

1966.Heberden, W.: Some account of a disorder of the breast. Med.

Tr. Roy. Coll. Phys., London, 2:59-67, 1772.

SNDROME DE HIPOPLASIADEL CORAZN DERECHO

Esta denominacin se utiliza para designar un grupo deanomalas cardiacas congnitas que tienen atresia o estenosisanatmica del hemicardio derecho, con hipoplasia del ventrculoderecho e hipertrofia del izquierdo y funcionalmente un shunt dederecha a izquierda, generalmente a nivel auricular. En este gru-po se incluyen: la atresia tricuspdea, la atresia pulmonar, laestenosis pulmonar severa con tabique ventricular intacto y lahipoplasia aislada congnita del ventrculo derecho (rara).

Bibliografa

Morgan, A.D.; T.G. McLoughlin; T.D. Bartley, et al.: Endocardialfibroelastosis of the right ventricle in the newborn. Presenting theclinical picture of the hypoplastic right heart syndrome. Amer. J.Cardiol., 18:933-937, 1966.

SNDROME DE HIPOTENSIN ORTOSTTICAIDIOPTICA

Sinonimia

S. de hipotensin ortosttica. S. de hipotensin postural.(Ver S. de Shy-Drager.)ClnicaEs ms frecuente en varones (4:1), progresin lenta de los

sntomas, a veces aos antes que el paciente solicite atencinmdica. La impotencia es a veces el primer sntoma.

Se manifiesta por sntomas episdicos de agotamiento, atur-dimiento, visin borrosa, lentitud mental y lasitud en posicinerecta. El sncope es comn, precedido por los sntomaspremonitorios ya descritos. Pueden ocurrir crisis convulsivas(especialmente si tratan de incorporar al paciente despus deuna cada). Puede haber diarrea crnica, poliuria nocturna, into-lerancia al calor.

Examen fsico. Generalmente los pacientes tienen apa-riencia juvenil. La palidez precede al ataque. Descenso de laspresiones sistlica y diastlica en posicin erecta. La maniobrade Valsalva provoca una cada marcada de la presin arterial y lacaracterstica bradicardia (presente en individuos normales), estausente. Un grado variable de anhidrosis puede ponerse demanifiesto con pruebas de transpiracin.

Exmenes paraclnicosPruebas especiales. La vasopresina aumenta las presio-

nes sistlica y diastlica en los pacientes (no as en individuosnormales).

Pruebas de sudor.Metabolismo basal. Bajo.Sangre. Moderado aumento del nitrgeno ureico, ligera

anemia.


Un mecanismo probable es la disfuncin del sistema ner-vioso autnomo que originara: constriccin arteriolar defectuo-sa, anhidrosis, xerostoma, intolerancia al calor, impotencia.


Bibliografa

Bradbury, S. and C. Eggleston: Postural hypotension: A report ofthree cases. Amer. Heart J., 1:73-86, 1925.

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Levin, J.M.; P. Ravenna and M. Weiss: Idiopathic orthostatichypotension. Arch. Int. Med., 114:145-148, 1964.

SNDROME DE HOLT-ORAM

Sinonimia

S. de defecto familiar del corazn y los miembros superio-res. S. de displasia atriodigital. S. cardiobraquial.

Sindromografa

ClnicaEl sndrome completo presenta: defecto congnito del cora-

zn y los miembros superiores. El defecto cardiaco aislado o elde los miembros superiores puede verse en individuos de unamisma familia. Puede ser asintomtico o presentar sntomascardiacos como disnea, fatiga.

Examen fsico. Propio de la cardiopata: comunicacininterauricular, raras veces interventricular (ostium secundum), yde las anomalas de los miembros superiores que incluyenpolidactilia y sindactilia. La asociacin del defecto de los miem-

7bros superiores del tipo radial (pulgar digitalizado simulando Wolpert, S.M.; P.C. Kahn and K. Farbman: The radiology of the1

otro ndice, ausencia del pulgar en un lado, con hiperfalangepulgar en el otro, mano vara, radio corto, y sinostosis radio-cubital) con defecto cardiaco es mucho ms frecuente que el deltipo cubital. Ocasionalmente: ausencia de msculo pectoral,trax en embudo, escoliosis, fisura labiopalatina, anomala delos genitales.

Exmenes paraclnicosPruebas especiales. Evaluacin del defecto cardiaco.Radiologa del esqueleto.Estudio cromosmico. Normal, aunque se han reportado

anormalidades del cromosoma 16.El estudio del dermatoglifos slo muestra anormalidades

secundarias al defecto musculoesqueltico y no aparecen deter-minados genticamente.

Electrocardiograma. Alargamiento de QR.


Se trasmite por herencia autosmica dominante con expre-sividad variable.

La etiologa es gentica.

Bibliografa

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