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exposición de patologia y su guia dx
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ICTERICIA NEONATALDr. Carlos E. Castro HerreraU.C.R.Neonatologa. HNN
ICTERICIA NEONATALIctericia: Coloracin amarillenta de piel y/o escleras por impregnacin de bilirrubina (ms de 5 mgr/dl)Hiperbilirrubinemia: Ms amplio. Bil. por encima lmite superior normal del adulto (1.3-1.5 mgr/dl.Signo ms frecuente en RN. No siempre inocuo.2/3 de los neonatos la presentan.Progresin cfalo-caudal.
ICTERICIA NEONATALProduccin: 1 gr Hb. ---34 mgr. Bil.Hem hemeoxigenasa Biliverdina biliverdn reductasa Bil. IndirectaTransporte: Albmina.Captacin: Ligandinas (prot. Y y Z)Conjugacin: Glucuronil transferasa (ac. glucurnico)Excrecin: Vas biliares. Intestino neonatal estril: Pobre reduccin a estercobilina. Gran parte de B. conjugada hidrolizada a B. Indirecta y reabsorbida: RECIRCULACION ENTEROHEPATICA____B glucuronidasa
ICTERICIA NEONATALRN a mayor riesgo por:-Mayor cantidad de glbulos rojos y vida media menor.
(90 das vrs. 120)
- Deficiencia ligandinas.
- Deficiencia glucuronil transferasa.
- Aumento recirculacin enteroheptica. B glucuronidasa
ICTERICIA NEONATALFACTORES DE RIESGOMATERNOS
-Incomp. ABO Rh
-Lactancia materna.
-Drogas (diazepan, oxitoc)
-Etnicidad (Asiticos)
-Enfermedades: DM
NEONATALES-Trauma de parto.-Drogas (sulfas)-Prdida de peso excesiva-Infecciones: TORCH-Alimentacin inadecuada.-Sexo masculino.-Policitemia.-Prematuridad.-Historia hermano previo
ictrico.
ICTERICIA NEONATALCLASIFICACIONAUMENTO PRODUCCION DISMINUCION CONJUGACION DEFICIENTE EXCRECION
Hemlisis B. indirecta, retis y Hb nls. Aumento B. directa Retis altos, Hb baja, Ictericia fisiolgica. Obstruccin: A.V.B.,quiste B. Ind. Crigler-Najjar 1 y 2 coldoco, Dubin-Johnson, Coombs posit. RH,ABO? Sndrome Gilbert. Rotor. Coombs neg: Defectos Hipotiroidismo. Infeccin: Sepsis, TORCH, membrana, enzimas,Hb Leche materna I.T.U. drogas, sepsis. Metablicos: def. alfa 1
antitripsina,FQ, galactose-No hemolticas: mia. Sangrados, trauma. Cromosmicas: Turner, Policitemia. trisomas Cir. Ent.hep.exagerada: Drogas: Sulfas, tetraci- FQ,atresia intestinal, clinas, cloramfenicol. estenosis pilrica, lactancia materna
ICTERICIA NEONATALCLASIFICACIONFISIOLOGICA
LACTANCIA MATERNA
PATOLOGICA
ICTERICIA NEONATALFISIOLOGICACARACTERISTICAS:
-Inicio: Despus 36 horas.
-Pico: RNT 4 da, RNP 7 da.
-Valor B.I: RNT 12.9 mgr/dl. RNP 15
- Descenso: RNT 7 da, RNP 14 da.
-B. directa: Menor 1.5 mgr/dl.
- Aumento no mayor de 5 mgr/dl/da
ICTERICIA NEONATALLACTANCIA MATERNA1- Ictericia por lactancia materna (temprana)Deprivacin calrica en primeros das y disminucin en pasaje meconio.Riesgo de 3 a 6 veces mayor que en alimentados por bibernPrimera causa de internamiento.Mayor riesgo: Egreso temprano, primparas, prematuros, adolescentes.Egreso temprano=control tempranoEducacin y monitoreo: Peso, deposiciones, diuresis, frecuencia alimentacin.Agua extra no es til.
ICTERICIA NEONATALLECHE MATERNA2- Ictericia por leche materna (tarda) Inicio 4- 7 da. Pico al 14 da. Prolongada, 1 mes o ms. Menos frecuente.
ICTERICIA POR LECHE MATERNAPATOFISIOLOGIA3 alfa 20 beta pregnanediol.Aumento actividad lipasaAumento actividad B-glucuronidasaAumento citoquinas colestsicas (IL 1 y 6)Aumento niveles factor crec. epidrmico : motilidad G.INiveles sricos altos de alfa feto protena.
ICTERICIA NEONATALLactancia maternaValoracin de ingesta adecuada :
-Prdida de peso no mayor a 7% -Diuresis de 4 a 6 en 24 horas. -Deposiciones de 3 a 4/ da al 4 da. -Heces al 4 da cambian de meconio a amarillo mostaza y pastosas.
ICTERICIA NEONATALPATOLOGICACualquier etiologa de ictericia ms all de la fisiolgica y por lactancia, debe ser considerada patolgica.-Inicio en primeras 24 horas.-Aumento en bil. mayor 5 mgr/dl./da.-Bil mayor 12.9 mgr/dl en RNT y de 15 en RNP-Ictericia prolongada.-Bilirrubina directa mayor 2 mgr/dl.-Importante descartar enfermedad hemoltica, sepsis, TORCH
ICTERICIA NEONATALEnfermedad hemolticaIncomp. ABOFrecuencia: MayorAnemia: LeveRetis: Leve aum.MGR:Microesferoc.Coombs: Neg. o dbil positivo.Grupo: Madre O
Nio: A-BIncomp. RhMenorMayorAumentadosEritroblastos.Positivo
Rh: Madre
Nio +
ICTERICIA NEONATALDIAGNOSTICOEXAMEN FISICO:-Buena luz, ideal natural. Blanqueo por presin digital-Visible mayor 5 mgr/dl.-Progresin cfalo-caudal: Cara 5, trax superior 10, abdomen 12, palmas y plantas ms de 15 mgr/dl.-Enfasis por palidez, petequias, hematomas y sangrados,hepatoesplenomegalia,hidratacin, prdida de peso.
ICTERICIA NEONATALDIAGNOSTICOLABORATORIO:
-Bsicos: Bilirrubina total y fraccionada, Hb, retis, MGR, grupo y Rh madre y nio,Coombs directo.
-Especficos segn edad, examen fsico e historia: Cultivos, leucograma, TORCH,
ICTERICIA NEONATALFotobilirrubinmetro
ICTERICIA NEONATALPOR QU TEMERLE?KERNICTERUS: Descrito inicialmente por Schmorl en 1904. Tincin amarilla de los ncleos del tallo y cerebelo. Hsia en 1952: Asociacin directa entre hiperbilirrubinemia severa y dao neurolgico.
ICTERICIA NEONATALPOR QUE TEMERLE?
ENCEFALOPATIA AGUDA POR BILIRRUBINA
FASE TEMPRANA INTERMEDIA AVANZADA (1-2 das) ( 1 semana) ( ms 1 sem) -Letargo Estupor moderado Opisttonos-Hipotona Irritabilidad Llanto pitudo-Pobre succin Hipertona Apnea. No succin. Fiebre Estupor, coma Convulsiones Muerte.
ICTERICIA NEONATALPOR QUE TEMERLE?KERNICTERUS:Forma crnica de encefalopata por bilirrubina.Sobrevivientes desarrollan:-PC atetoide.-Sordera o trastornos audicin.-Displasia esmalte dientes.-Retardo mental.
ICTERICIA NEONATALKERNICTERUS
TRATAMIENTOa- Fototerapia:
Principal tratamiento 1958: Sister Ward (Inglaterra) Dr. R.J. Cremer: Influence of light on the hyperbilirubinemia of infants. Lancet. 1958
TRATAMIENTOFototerapia:
Fuente de luz: Azul es la ideal. Fluorescentes, halgeno, Bili-blanket, Bili-bed.
TRATAMIENTOFototerapia:Halgeno
FOTOTERAPIADistancia:
Nio en bassinet, desnudo, luz a 10 cms. de distancia. No con lmparas de halgeno (50 a 70 cms) por riesgo de quemaduras.
FOTOTERAPIAArea de superficie:
Fototerapia doble. Papel aluminio o sbana blanca.
FOTOTERAPIAFototerapia intensiva:
Fuente de luz, distancia y rea de superficie adecuadas. Disminucin en bilirrubina de 0.5 a 1 mgr/dl. por hora en primeras 4 a 8 horas.
FOTOTERAPIACmo acta?
Formacin de fotoismeros hidrosolubles, no txicos que son excretados en bilis y orina sin necesidad de ser conjugados por el hgado.
FOTOTERAPIAComplicaciones:
-Quemaduras -Dao retina. -Deshidratacin. -Rash -Heces: Frecuentes, acuosas, verdes -Sndrome nio bronceado
FOTOTERAPIACundo suspenderla?
-Depende edad inicio y causa.
- Valores inferiores a 14 o 13 mgr/dl. generalmente seguros
TRATAMIENTOGama globulina:
Hemlisis severa ABO o Rh. Bloquea receptores Aumenta velocidad catabolismo IgG? Dosis: 0.5 a 1 gr /k IV, infusin 2 hrs. Puede repetirse a las 12 horas.
TRATAMIENTO Metaloporfirinas:
Anlogos sintticos del grupo Hem. Inhibidores competitivos de la heme oxigenasa. Disminucin de necesidad de fototerapia y/o exsanguineotransfusin. Efectos secundarios: Eritema y ???? No aprobada por FDA.
TRATAMIENTOOtros:
- Clofibrato: Aumenta actividad glucuronil transferasa. 50 mgr/K 1 dosis v.o. Toxicidad??? - Fenobarbital. - Agar.
TRATAMIENTOExsanguineotransfusin:
Mortalidad: 3 en 1000 procedimientos Apneas, bradicardia, cianosis. Vasoespasmo, trombosis, mbolos. Sangrado. Infeccin. Riesgos asociados a uso de sangre.
ICTERICIA NEONATALDeterminacin de riesgo
ICTERICIA NEONATALGua para fototerapia
ICTERICIA NEONATALGua para exsanguineotransfusin
ICTERICIA NEONATALA.A.P. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation
Pediatrics 2004,114(1):297-316
www.pediatrics.org/cgi/content/full/114/1/297
-Pediatrics in Review. 2006; 27(12):443 Neonatal Jaundice.