5Cardipatia congenita 2

8/3/2019 5Cardipatia congenita 2

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CARDIOPATASCONGNITAS


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CARDIOPATAS CONGNITAS

Malformaciones estructurales y/o funcinalesdel corazn y de los grandes vasos establecidasdurante la gestacin

Representan 10 % de todas las enfermedadescongnitas. Incidencia es del 8-10 de cada 1000 nacidos

vivos.

2-3% de reincidencia familiar.


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ETIOLOGA

FACTORES GENETICOS:-Genopatas; alteraciones cromosmicas (Trisomia 21,13-15 y 18, Sx Turner).

FACTORES AMBIENTALES:-Infeccin materna: virales (Rubeola, Parotiditis,Coxsackie).-Frmacos: difenilhidantona, talidomida,warfarina, progesterona.-Otros: deficiencias vitamnicas (complejo B);radiaciones; gran altura sobre el nivel del mar.


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Clasificacin Cardiopatas Congnitas:

NO CIANGENAS CIANGENAS*Con Hiperflujo pulmonar: *Con Hipoflujo pulmonar:-CIA -Tetraloga de Fallot

-CIV -Atresia Tricuspdea

-PCA -Enfermedad de Ebstein- Atresia pulmonar

*Con Flujo pulmonar normal odisminuido:(obstructivas)

*Con Hiperflujo pulmonar:

-Estenosis Pulmonar- Doble va de salida de ventrculo

derecho.-Estenosis Ao.-Coartacin de Ao.

-Transposicin gdes. Arterias- Conexin anmala de venaspulmonares.

-Tronco arterioso comn


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CARDIOPATAS ACIANTICAS Son aquellas que su caracterstica comn es la

ausencia de cianosis.

Son las ms frecuentes en un 50% y tambin lasms diversas.

Comprende alteraciones de las vlvulas cardiacas,de los grandes vasos, o de la pared ventricular y/o

auricular con o sin presencia de cortocircuitos.


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Fisiopatologa

Factores:

Magnitud del shunt

Tamao del defecto Resistencias vasculares pulmonar y sistmica

Presiones derechas e izquierdas Viscosidad sangunea

Consecuencias :

Hiperflujo pulmonar

Sobrecarga de volumen y dilatacin de las cavidades cardacas Hipertensin sistlica arterial pulmonar Manifestaciones respiratorias


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Comunicacin interventricular (CIV) Se debe a un defecto del tabique interventricular

que pueden ser nico o mltiple, de diferentestamaos y sitios.

Representa el 25% a 30% de las cardiopatas siendola ms frecuente.

Hay cierta predisposicin gentica.


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CIV es un defecto del tabique interventricular localizado

en varios lugares:

Zona membranosa del tabique

Zona muscular del tabique.

Zona perimembranosas (mas frecuente)


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Fisiopatologa de CIV

Hiperflujo pulmonar Si la CIV es grande (nios >1 ao de edad) hipertensin

pulmonar.

Dilatacin de las cavidades ventriculares, arteria

pulmonar y aurcula izquierda.


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ClnicadeCIVDepende del tamao y del grado del cortocircuito:

CIV pequea

CIV de tamao medio y cortocircuito moderado

CIV grande y/o cortocircuito severo

*Cuando es importante los pacientes presentancuadros respiratorios de repeticin,trastornos de alimentacin, y mal incrementoponderal, datos de insuficiencia cardiaca


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Diagnstico d e C I V EF. Hay latido hiperdinmico de la

punta, soplo holosistlico, frmito entercer y cuarto EI, retumbo diastlico

ECO: es el mtodo de eleccin. Muestrael tamao y ubicacin de la CIV y el

aumento de tamao de AI y VI.


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Rx de trax en CIV.Muestra una

cardiomegalia y pltorapulmonar.

Cateterismo diagnstico.

Permite cuantificar lamagnitud del shunt y el grado

de HP Y RAP


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Tratamiento de CIV

La CIV chica y de regular tamao no requieren tratamientoespecfico.La CIV grande se repara quirrgicamente.

La tcnica quirrgica consiste en el cierre de la CIV con unparche (lo ms frecuente) o bien con sutura directa.


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Comunicacin interauricular (CIA) Es un orificio en el Septum que permanece abierto

entre ambas aurculas permitiendo el paso desangre oxigenada desde la cavidad de mayorpresin a la de menor.

Representa el 10% de las cardiopatas


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CIAMayor frecuencia en nias.

La ms comn es la tipo ostium secundum.


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Es un defecto del tabique interauricularlocalizado en varios lugares:

-Zona de la fosa oval

-Zona del seno venoso

-Zona baja del ostium primun

-Zona posteroinferior.


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Fisiopatologa de CIA

Hay una dilatacin de las cavidades derechas, arteria

pulmonar y aurcula izquierda (por cortocircuito I-D).

A la larga, esta dilatacin origina arritmias en laspersonas adultas (edad >20-30 aos).

El hiperflujo pulmonar ocasiona hipertensin

pulmonar.


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Clnica de CIA La mayora de los nios estn asintomticos. Algunos

presentan sntomas que estn en relacin al flujo

pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.

En ocasiones arritmias supraventriculares.


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Diagnstico de CIA Exploracin fsica:

-La auscultacin revela tres importantes hechos:

-Soplo sistlico de intensidad II-III/VI en foco

pulmonar.-Desdoblamiento amplio y fijo del segundo tono.

-Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo en los

casos con marcado cortocircuito.


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ECG CIA Signos de

sobrecarga volumtrica del

VD.

Ecocardiograma: Es el

mtodo de eleccin: visualiza

la dilatacin del VD y el

movimiento paradjico del

septo, y cuantifica el

cortocircuito a nivel auricular.


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Rx de trax CIA

Signos de pltorapulmonar,cardiomegalia, unadilatacin del tronco

pulmonar.

Cateterismo diagnstico: Slo en casos de

enfermedad vascular pulmonar o para defectos

cardiacos asociados.


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Pronstico en CIA Las CIAs pequeas (


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Tratamiento de CIA Hay dos opciones teraputicas principales:

Cateterismo teraputico. tratamiento de eleccin Ciruga: Est indicada cuando no es posible su cierre por

cateterismo y tiene un tamao mayor a 16-18 mm.


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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO(PCA) Es la persistencia en la vida postnatal del conducto arterial

que comunica la bifurcacin AP (rama Izq) con la Aodescendente.

Corresponde cerca del 10% de las cardiopatas.

Mayor frecuencia en mujeres 3: 1.

Siendo particularmente frecuente en los recin nacidos depretrmino (30-40% de prematuros).

Asociado a Embriopata Rubelica y en nacidos a granaltitud.


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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

CIRCULACION

FETAL


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PERSISTENCIA DEL CONDUCTOARTERIOSO

Cuando es Hemodinamicamentesignificativo, aumenta la probabilidad deotras complicaciones serias de la Prematurezcomo:

Enfermedad pulmonar crnica.

Enterocolitis necrotizante.

Hemorragia intracraneana.

Necrosis tubular aguda.


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Fisiopatologa.


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Persistencia del Conducto Arterioso


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CUA DRO CLNICO Soplo continuo o sistodiastlico tpico (soplo de

Gibson o "en maquinaria"), con reforzamientotelesistlico, rudo, a veces intenso, con frmito.

Hiperactividad precordial.

Pulsos saltones en extremidades.

Desdoblamiento en cascada del 2 tono

pulmonar. Apnea/bradicardia.

Infecciones broncopulmonares repetidas.

Puede existir retraso ponderal.

Persistencia del Conducto

Arterioso


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CU ADRO CLNICO Taquipnea/taquicardia.

Empeoramiento de enfermedad pulmonar.

Mala perfusin perifrica.

Acidosis metablica.

Persistencia del Conducto

Arterioso


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Rx

Crecimiento AI-VI.

Hiperflujo pulmonar.

Dilatacin de la arteriapulmonar.

DIAGNSTICO


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Ecocardiograma:(eleccion)

Visualizacin del ductus revela el shuntcontinuo a

nivel de la AP (eco-Doppler-color)

Estimacin de la presinpulmonar y el Tamao delshunt.

Dilatacin de cavidadesizquierdas y la presencia del

conducto .


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ECG: sobrecarga devolumen delventrculoizquierdo (Qprofunda y R altaen precordialesIzq).

Cateterismo

cardaco:exclusin deanomalasasociadas.


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Tratamiento Ductus pequeo asintomtico:

No requiere tratamiento

Ductus pequeo sintomtico:

Medidas habituales para IC, hasta su derivacin aQx.

Ductus en prematuros sintomtico:

Tto con Indometacina (0.2 mg/kg/dosis/c 8hr.

(dosis total de 0.6 mg/kg en 16 a 24 horas) Iv.


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Tratamiento

Indicaciones de Qx Ductus grandes en < de 12 meses

En prematuros refractarios al Tto.

Ductus sintomticos en cuanto se Dx.

En asintomticos espera 6-9 meses (ductuspequeos se cierra con cateterismo

teraputico dispositivo tipo Coil).


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Tratamiento Qx:

El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constriccinde su tnica media, ya sea por ligadura o seccin


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Complicaciones ICC

Endarteritis infecciosa

Menos frecuentes:

Dilataciones aneurismticas de la AP o del conducto

Calcificacin del conducto Trombosis no infecciosa. Compresin N. recurrente izquierdo.Pronstico DAP pequeo: esperanza de vida normal Postciruga desarrollo funcional adecuado.


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CC CIANOTICAS

Constituyen un grupo heterogneo, sucaracterstica comn la presencia decortocircuito de derecha a izquierda a nivel

cardaco. Origina: hipoxemia cianosis .

Cianosis depende de: oxemia y de laconcentracin de hemoglobina


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CIANOSIS:


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TETRALOGIA DE FALLOT

Es la cardiopata ciantica ms frecuentedespus del perodo de recin nacido.

Representa aproximadamente el 11% deltotal de las cardiopatas congnitas y el 30%de las cianticas.


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Cuatrocomponentes:

Estenosis pulmonara nivel infundibular,valvular o mixto.

Comunicacininterventricular.

Hipertrofiaventricular derecha

Cabalgamiento

artico de gradovariable.


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S l d d i l


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Segn el grado de estenosis pulmonar sedistinguen dos variedades de tetraloga:

Fallot clsico o ciantico: flujo pulmonar reducidoy cortocircuito de derecha a izquierda importante.

La tetraloga de Fallot extrema o pseudotruncus:atresia pulmonar y cianosis intensa.


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CUADRO CLINICO

Cianosis: de gradovariable, la edad deaparicin varia.

Hipocratismodigital: uas envidrio de reloj,dedos en palillo de

tambor. Disnea

progresiva


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Auscultacin en TF:

Segundo ruido nico y acentuado en el mesocardio.

Soplo sistlico de eyeccin paraesternal izquierdo alto.

Soplo continuo de la circulacin colateral bronquial en eldorso.


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DIAGNOSTICO

ECG:

QRS a la derecha ysignos de hipertrofia

ventricular derecha.

Onda R en precordio

derecho, V3R y V1, ycambio brusco, entre V1 y

V2 predomina la onda S


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Radiografa

Radiologa

corazn en forma dezapato sueco, detamao dentro de los

limites normales, conpedculo ancho pordilatacin de la aortaascendente, un arco de

la arteria pulmonarcncavo y una puntaelevada.


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Cateterismo cardaco: confirma la

presencia de un VD sistmico, estenosisinfundibular, replecin simultnea de laarteria pulmonar y de la aorta a travs de laCIV y posicin normal de los grandes vasos.

Signo del zapato sueco


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Angiocardiografia: frontal y lateral en VD, conangulacion craneocaudal sirve para precisar el gradoy ubicacin de la estenosis pulmonar y el grado decabalgamiento artico; adems permite evaluar eldimetro de las arterias pulmonares y el tamao delVI.

ECO: precisa defectos y el tamao de las cavidades;continuidad entre el tracto de la salida del VD y la

AP, dimetro y confluencia de las arteriaspulmonares; grado de mal alineamiento o dextroposicin artica.


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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Estenosis pulmonar con inversin de la derivacin

interauricular.

Sndrome de Eisenmenger

COMPLICACIONES Trombosis pulmonar o cerebral

Anemia ferropnica Endocarditis infecciosa

Embolia paradjica


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TRATAMIENTO

Quirrgico:Cierre de la CIV por medio de prtesis y ampliacin del

tracto de salida del VD

En nios menores de 3 aos se practica una anastomosis

subclavio-pulmonar de Blalock-Taussig. Medico:

Para el manejo de crisis hipxicas: consiste en sedacin,suministro de oxigeno y correccin de la acidosismetablica con bicarbonato de Na.

TRANSPOSICIN DE GRANDES


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TRANSPOSICIN DE GRANDESVASOS

Alteracin caracterizadapor una discordanciaventrculo-arterial:

Ao VD AP VI.


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Es la CC ciantica ms frecuente al nacimiento.

Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatascongnitas.

Es ms frecuente en varones con una proporcin 2:1.

Asociaciones de TGV:

CIV, EP.

PCA y CIA (esencialespara sobrevida).

Hipertrofia y dilatacin del

VD.


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FISIOPATOLOGA

La sangre desaturadallega hacia coraznderecho, sale por la Aootra vez hacia lacirculacin sistmicay vuelve a regresar porlas venas cavas a la AD.

La sangre oxigenadaque llega al coraznizquierdo, sale por laAP

otra vez hacia lospulmones, regresandoa AI.

Se establecen as dos circuitos


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Se establecen as dos circuitosindependientes y paralelos:


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Es necesario que exista una comunicacin (ductus, CIA y enocasiones CIV) entre los dos circuitos.


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CUADRO CLNICO

Cianosis intensa: disnea y taquipnea.

Insuficiencia cardaca: taquicardia,cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia

congestiva, anasarca. Hipertensin pulmonar.

2 ruido cardiaco nico, intenso en la base.

Deformacin precordial por dilatacin VD. Puede haber soplos de CIV, EP o PCA.

DIAGNSTICO


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DIAGNSTICO:

CLINICO.

Rx trax:

cardiomegalia .Elpedculo vascular esestrecho, siendo lasilueta cardaca deforma ovoide.

Circulacin pulmonarest aumentada.


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Cateterismo y Angiocardiografa: Confirma ladiscordancia ventrculo-arterial y una presin en elVI inferior al de la aorta. Cateterismo terapetico.

Ecocardiograma: El ECO-2D yDoppler es fundamental para elDx. Se observa: discordanciaventrculo-arterial, y las posibles

anomalas asociadas..


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ECG:


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EVOLUCIN

Dejados a su evolucin natural fallecen enlos tres primeros meses de vida y 90% enel primer ao de vida.

El pronstico es mejor si se asocia unaCIA o CIV + EP.

Con correccin quirrgica anatmica

precoz el pronstico es excelente. Desarrollan hipertensin pulmonar e

insuficiencia cardiaca.


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TRATAMIENTO:

Mantener abierto el Ductus (PG; evitar laoxigenoterapia) y la CIA.

Qx:

Atrioseptoma de Rashkind El tratamiento de eleccin es la correccin

quirrgica anatmica en una sola etapa(Jatene) en los primeros das de vida .

Si existe hipoxemia derivacinsistmicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.


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TGV con CIV y EP, serealiza intervencin deRastelli a los 1-5 aosde edad.

Existen las llamadas

fisiolgicas, como la

tcnica deMustard oSenning.


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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hipertensin pulmonar Estenosis mitral

Mediastinitis esclerosante con obstruccin pulmonarvenosa

COMPLICACIONES Anormalidades hemostasia.

Hemoptisis.

Hiperuricemia. Disfuncin renal.

Arritmias y Muerte sbita

P ti


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Pronstico

Sobrevida alrededor de 37 aos, a 10-20 aos de sudiagnstico.

Depende del manejo de sus complicaciones.

La muerte sbita (30%), la insuficiencia cardaca(30%) y las hemoptisis (15%) son las causas de muertems frecuentes.

SINTOMAS EN EL NIO CARDIOPATA


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SINTOMAS EN EL NIO CARDIOPATA

- Fatiga al esfuerzo.- Sudoracin.

- Hipodesarrollo.

- Infecciones respiratorias agudas.- Cianosis.

SIGNOS EN EL NIO CARDIOPATA


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SIGNOS EN EL NIO CARDIOPATA

Taquipnea en reposo. Deformidad precordial. Hiperactividad precordial. Pulsos. Taquicardia. Hepatomegalia. Ingurgitacin yugular. Cianosis. Hipodesarrollo pondoestatural.


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Atencin en consulta externa por soplo.1. Soplo funcional.

2. Prolapso de vlvula mitral.

3. Comunicacin interventricular.4. Persistencia del conducto arterioso.

5. Estenosis de vlvula pulmonar.

6. Comunicacin interauricular.7. Estenosis de vlvula artica.


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Atencin hospitalaria por cardiopata.- 1. Comunicacin interventricular

- 2. Persistencia del conducto arterioso.

- 3. Comunicacin interauricular.- 4. Tetraloga de Fallot.

- 5. Conexin anmala total de venas pulmonares.


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Causas de mortalidad en el recin nacido porcardiopata

- 1. Atresia pulmonar.

- 2. Sndrome de ventrculo izquierdo hipoplsico.- 3. Transposicin de grandes vasos.

- 4. Atresia tricuspdea.

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