A CF gastroenterológiai elváltozásai

Csillebérci Szülői Találkozó

2010

Enterális elváltozások pathológiája és klinikai tünetei

CFTR fehérje kóros volta vagy hiánya okozza a leggyakoribb tüneteket:

pancreas működési zavar : enzim hiánymeconium ileus anus prolapsusgastrooesoph. refluxDIOS-distális intestinális obstructiv syndromafibrotizáló colonopathia májelváltozás

Enzim hiány

Már az intrauterin életben akadályozott lehet a hasnyálmirigyből az enzimet tartalmazó váladék ürülése:

a magzatszurok besűrűsödik, spontán kiürülni nem tud, a bélfalhoz tapadva bélelzáródást hoz létre, ezt nevezzük:

meconium ileusnak

Megoldása: beöntés, vagy műtét

Anus prolapsus

Még fel nem ismert, vagy kezeletlen cf esetében, az irritáló hatású, emész-tetlen széklet fokozott bélmozgásra készteti a végbél tájékot és a széklet ürítéssel együtt az is kitüremkedhet. (1/2 cm-től 10-12 cm-ig is).

Megoldás: nem műtét!! Enzim pótlással rendezni az emésztést. Helyileg vazelin alkalmazása

Gastro-oesophagealis reflux

Gyakori elváltozás lehet: nyelőcső és gyomor közötti záróizom ellazulása miatt. A gyomortartalom visszafolyik a nyelőcsőbe, felmarhatja, fájdalmat, étvágytalanságot okoz.

Csecsemő kortól, bármelyik életkorig.Megoldás: sav csökkentő szerek adása,

therápia életkortól is függő:gyógytáp-szer, testhelyzet, táplálkozási tanács…

DIOS

Latin elnevezés: valamely bélszakaszon létrejövő elzáródásos jelenség.

Oka: nem egységes:

széklet-rög kialakulás,

bél-betüremkedés,

bél leszorítás stb.

Megoldás: oki terápia

Fibrotizáló colonopathia

A vastagbél, általában felszálló szakaszán, a bélfal kötőszövetes megvastagodása jöhet létre, mely beszűkíti a bél üregét és görcsös fájdalmat, bélsár elakadást okoz.

Oka: nem teljesen tisztázott. Túl sok enzim, kapszula anyaga, kóros emésztési folyamat?

Megoldás: súlyos esetben műtét

Májelváltozás

Oka a CFTR fehérje hiánya: akadályozott a só-víz áramlás és az epe besűrűsödik.

Az elsődleges hiba itt nem a májsejtekben van, hanem az epe besűrűsödése okozza a másodlagos elváltozást.

A pangó epe nyomást gyakorol a májsejtek-re, így azok sérülnek és kötőszövet alakul ki a

sérült sejtek között: cirrózis.

Megoldás: megelőzés: Ursofalk

Epevezeték és epehólyag érintettség

Mikroepehólyag - már egészen korai életkorban, betegek 20-30 %-ában.Az epevezeték és epe-hólyag színtelen epés nyákmasszával kitöltött.

Epekövesség: a széklettel történő epesav veszteség és az epe konzisztenciájának megváltozása miatt : cholesterin kövek alakulhatnak ki.

Megoldás:megelőzés.Panaszok esetén eltávo-lítás

Táplálás Cf-ben

Igen sok meggondolandó tényező játszik szerepet a gyermekek és a felnőttek táplálkozásában egyaránt CF-ben

Táplálás cisztás fibrózisban

Energia felhasználás zavart szenved: kevésbé effektíven használódik fel, pl. izomban oxygén hiány miatt tejsav alakul a cukorból.

Energia szükséglet: alapanyagcsere, és aktivitást kell figyelembe venni:

1.Csökkent energia felvétel: tápl. bontása zavart 2. Nagyobb szükséglet: pótolni a hiányt3. Fokozott munka: gyógytorna, erőltetett légzés.

Bronchus spazmus a légzési munkát 5 x-ére emeli.4. Energia veszteség: köhögés, köpet, láz

Krónikus hypoxia :12 x több glukos energiát igényel!

Táplálási ajánlás Cf-ben.

Csecsemő: anyatej! Kell-e enzim? Jó fejlődés mellett nem, súlyállásnál igen. Anyatejet lehet dúsítani nyákokkal, maltodextrinnel, tejszínnel. Ha ezekkel probléma van: hydrolizált tejjel: Alfaré, Pregominnal dúsítani, vagy tisztán ezeket.

Hozzátáplálás: 4.hónaptól zöldség, tejszín, vaj

Sót nagy izzadás esetén.

D-vit: 1000 E/nap, 5-10 mg/kg E-vit.

Kalória mennyiség csecsemőkorban

Kalória: 100 % 150%

0-3 hó: 530 795

3-6 hó: 720 1080

6-9 hó: 880 1320

9 hó: 980 1470

1 év : 1200 1800

Kisded, iskoláskor:Igyekezni kell az egészségesekhez hasonlóan

táplálni. Fontos: a nevelés! Egy korai szigorúság kevésbé viseli meg, mint a későbbiekben az evés kényszerítés fenyegető súlyveszteség esetén.

Zöldség, hús, gyümölcs fokozatos bevezetése, nem túl sok édesség!

3 fő étkezés, mellette 2-3 mellék.Tej: ¼, ½ lit. 3,5%-os. Mindenhez lehet vajat,

tejszínt.Zsírnemű: 35-40 % legyenFizikai megterhelést, sportot figyelembe kell

venni.

Fiatalok, felnőttek.

Pubertás késhet, lányok: 40 kg, fiúk 45 kg-nál kezd.

Ennek ellensúlyozására is fontos a jó tápláltság: 2800-3200 kcal ekkor a szükséglet.

Ilyenkor derül ki az evésre nevelés effektivitása.

Enzim pótlás: 2000-3000E /elfogyasztott zsír grammjaSzéklethez igazítani és zsírürítéshez. Ne haladja meg a 10.000 E /tkg/die mennyiséget!

Táplálék kiegészítők, nyomelemek.

Nehéz a mennyiséget meghatározni.

A, B1,B2,C-vit és folsav: kétszeres dózis

E és D vit: magasabb dózisban.

K-vit-t rendszeresen csak májelváltozáskor

Zink, szelén rosszul tápláltaknál szóbajön, különben elegendő van a gabonafélékben.

Nyomelemeket csak akkor kell szubsztituálni, ha laborban kimutatott hiány van. Vasat is!

Enzim szubsztitúció cf-ben

Csecsemő: 1000-2000 lipase E/ 100 ml tej, ne tegyük a tejbe mert rossz ízű lesz!

Kisded, iskolás, felnőtt: 2000-3000 lipase E/elfogyasztott zsírmennyiség grammja

Felnőttnél: 250.000-600.000 E, magas kalória táplálás mellett.

Ellenőrzés: labor nem vállalja. Chymotrypszin meghat. ,úszópróba, folyékony zsír jelenlét.

Inkább többet adjunk, mint kevesebbet!Bevétel időpontja étkezés elején, majd egyen-

letesen

Kiegészítő kezelés:

Vitaminok: D vit. E-vit. B-vit, C vit. A vit, időnként K vit.

Savcsökkentők:

Misoprostol – bicarbonat elválasztást fokozza, savcsökkentő is

H2 antagonisták: Cimetidin, Ranitidin

Savelválasztást csökkentő:Losec, Omeprasol

Felfúvódást csökkentőgyógyszerek: espumisan. (hagyma, fokhagyma, káposzta féléket kerülni)

GYÓGYTÁPSZEREK

Kémiailag meghatározott, teljes értékű, laktóz-purin-és gluténmentesek.Antioxidánsokkal, biogén aminokkal, szemiesszenciális tápanyagokkal dúsítottak.

Pepti Junior - elementáris. 90 ml víz+3 mérőkanál,(3x4,4 gr) 280kJ/66 kcal

Pregomin - fehérje hydrolizátum (szemielementáris)Pediasure - tehéntejfehérje alapú,glutén,lactosmentesEnsure plus - teljes értékű, 1,5 kcal/mlBiosorbin MCT - teljes értékű, 150 kcal/100mlNutridrink – teljes értékű, 1,5 kcal/ml, Pulmocare – légzési elégtelenségben. Magas zsírtart.

Protifar 90 - fehérje koncentrátum (lactosmentes),1 mérőkanál: 2,2 gr fehérje, ételhez keverendő

Fantomalt – maltodextrin tartalmú, glutén-, laktóz,saccharóz mentes. Ételbe,italba keverhető1 adagoló kanál: 2 kcal

Nutrison powder – tehéntejfehérje alapú, maltodextrint tartalmazó, ételbe, italba keverhető.1 adagoló kanál: 2,2 kcal

TwoCal HN – teljes értékű, magas kalória tartalmú.100 ml 200 kcal.

Szondatáplálás

Tartós étvágytalanság, súly elmaradás, súlyvesztés, étvágytalanság: mesterséges táplálás indikált.

Szonda bevezetés:

nasogastrikus, naso-duodenális, naso-jejunális

PEG: (percután endoscopos gastrostoma)

polyuretán szondák, adagoló szerelék, button.

Percutan endoscopos gastrostoma

Cf-es csecsemő a 60-as években