111J Thai Stroke Soc: Volume 14, 2015

รายงานผปวยทนาสนใจ: Medial Medullary Syndrome

นพ. ธรภาพ กจจาวจตร,พญ. อรอมา ชตเนตร,ศ.พญ. นจศร ชาญณรงคสาขาวชาประสาทวทยา ภาควชาอายรศาสตรคณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลยโรงพยาบาลจฬาลงกรณ สภากาชาดไทย

Teeraparp Kijjavijit, M.D.,Aurauma Chutinet, M.D.,Nijasri Charnnarong, M.D.Division of Neurology, Department of MedicineFaculty of Medicine, Chulalongkorn UniversityKing Chulalongkorn Memorial Hospital,Thai Red Cross

Corresponding Author:Aurauma Chutinet, M.D.Division of Neurology, Department of MedicineFaculty of Medicine, Chulalongkorn UniversityKing Chulalongkorn Memorial Hospital,Thai Red CrossBangkok 10330, ThailandE-mail: aurauma@yahoo.com

รายงานผปวยทนาสนใจ

ผปวยชาย อาย 68 ป

อาการส�าคญ แขนขาดานซายออนแรง 4 ชม กอนมารพ.

ประวตปจจบน

11 ชม กอนมา รพ. ขณะก�าลงกดโทรศพทมอถอดวยมอซาย

รสกชาทมอซาย แตยงถอแกวน�าได หลงจากนนกเดนเขาไปนอนพก

4 ชม กอนมารพ. ตนนอนตอนเชา ลกขนนงเองได แตพอลกขน

ยนจะเดนมอาการเซไปทางดานซาย ขยบแขนขาซกซายล�าบาก พดไมชด

ญาตมาพบวามปากเบยวทางดานซาย จงพาผปวยมา รพ.

ประวตอดต

ความดนโลหตสง

โรคนอนกรน ใชเครองชวยหายใจ Bipap ชวงนอน

ปฏเสธประวตสบบหร, ดมสรา และการใชสารเสพตดทกชนด

ปฏเสธโรคทางพนธกรรมในครอบครว

ตรวจรางกาย

PR 80 /min (regular), BP 140/90 mmHg , No carotid bruit,

Heart and lung normal neurological examination: left facial weakness

(UMN), left hemiparesis grade IV with pronator drift Lt , normal tone,

sensory decrease pinprick sensation Lt side , cerebellar sign: intact

Discussion

ผปวยรายนมประวตและตรวจรางกายพบ left facial weakness

(UMN), left hemiparesis, left hypoesthesia คดถงรอยโรคเลกๆ ตงแต

lower brainstem ขนไปจนถง subcortical area โดยอาการเปนขน

มาอยางเฉยบพลน นาจะเกดจากโรคหลอดเลอดสมองมากทสด ท�า

emergency non-contrasted CT brain ไมพบเลอดออกในสมองและไม

พบความผดปกตอนๆ ตอมาไดท�า MRI และ MRA พบ Acute infarction

at Rt paramedian of medulla , plaque cause mild stenosis of Lt

distal vertebral artery and proximal and mid portion of basilar artery,

mild stenosis of Rt MCA and P2 of bilateral PCA

การวนจฉยโรคในผปวยรายนคอ Medial medullary syndrome

J Thai Stroke Soc: Volume 14, 2015112

รปท 1 รปท 2

รปท 1 MRI restrict diffusion - acute infarction at Rt paramedian of medulla

รปท 2 MRA mild stenosis at Lt distal vertebral artery and proximal and mid portion of basilar artery

ผปวยรายทสอง

ผปวยชาย อาย 62 ป

อาการส�าคญ เซไปทางดานซาย 4 วน กอนมารพ.

ประวตปจจบน

4 วนกอนมารพ. ขณะก�าลงยนอยรสกเซไปทาง

ดานซาย โคลงเคลง มอาการเวยนศรษะ ไมมอาการออน

แรง นงพกประมาณ 5 นาท อาการดขน ยงท�ากจวตร

ประจ�าวนไดตามปกต

2 วน กอนมารพ. ขณะนงอยรสกวาเซไปทาง

ซาย อาการคลายเดมนงหลบตา 20 นาท อาการดขน

3 ชม กอนมารพ. ขณะก�าลงนงปกระเบองรสก

โคลงเคลง เซไปทางดานซาย และมแขนขาดานซายออน

แรงรวมดวย คลนไสอาเจยน 1 ครง เวยนศรษะบานหมน

เหนภาพกระตก จงมา รพ.

ประวตอดต

โรคความดนโลหตสง 3 ป ไดรบยา amlodipine

5 มลลกรมตอวน ขาดยามาประมาณ 5 เดอน

ปฏเสธประวตสบบหร, ดมสรา และการใชสาร

เสพตดทกชนด

ปฏเสธโรคทางพนธกรรมในครอบครว

ตรวจรางกาย

PR 90 /min (regular), BP 150/90 mmHg, no

carotid bruit, Heart and lung normal neurological

examination: limited right medial rectus 80%, Rt

horizontal nystagmus, no ptosis, no facial weakness,

uvula and tongue in midline, gag reflex positive

motor power: left hemiparesis grade IV with pronator

drift Lt, normal tone sensory: left hemihypoesthesia,

propioception intact , Reflex 2 + all, negative long

tract sign Cerebellar sign - impaired Finger to nose

left side, impaired rapid alternating left side

Discussion

ผปวยมาดวย recurrent episode of ataxia to

the left รวมกบมอาการเวยนศรษะ ตรวจรางกายพบ

ความผดปกตไดแก mild degree of motor weakness

Lt , Lt hemihypoesthesia , cerebellar hemisphere Lt

นาจะมพยาธสภาพท cerebellar connection pathway

โดยนกถงรอยโรคใน brainstem โดยอาการเกดขนเรว

เปนแลวหายและมประวตเปนซ�า ท�าใหนกถงสาเหตจาก

โรคหลอดเลอดสมองมากทสด

ผปวยรายนท�า CT ไมพบเลอดออกในสมองและ

ไมพบความผดปกตอนๆ ตอมาไดท�า MRI และ MRA

พบ Acute right medial medullary infarction. Moderate

J Thai Stroke Soc: Volume 14, 2015 113

irregular narrowing of bilateral intracranial ICAs , left

VA and BA. Focal dilatation of distal left VA, sized

5.2 mm. Short segment of signal loss at origin of

right VA, propably focal stenosis

การวนจฉยโรคในผ ป วยรายน คอ Medial

medullary syndrome

รปท 1 รปท 2

รปท 1 MRI: restrict diffusion - acute right medial medullary infarction

รปท 2 MRA: Moderate irregular narrowing of bilateral intracranial ICAs , left VA and BA. Focal dilatation of

distal left VA, sized 5.2 mm. Short segment of signal loss at origin of right VA, propably focal stenosis

Medial medullar syndrome of Dejerine เปนกลมอาการทเกดจากการขาดเลอดบรเวณ

paramedian ของ medulla ซงเกดเนองจากการอดตน

ของหลอดเลอดแดง vertebral หรอ anterior spinal รวม

ถงแขนงตางๆ ซงเปนกลมอาการทถกคนพบมานานกวา

100 ป โดย Spiller และ Dejerine มลกษณะเดน 3

ประการ คอ อาการออนแรงของแขนและขาดานตรงขาม

กบรอยโรค โดยมกไมมอาการออนแรงบรเวณใบหนา

(contralateral hemiplegia sparing the face), อาการ

ชาของรางกายดานตรงขาม (contralateral loss of

sensation) และ การออนแรงทลนซงท�าใหลนเฉไปดาน

ทมรอยโรค (ipsilateral hypoglossal paralysis) ผลตรวจ

ชนเนอมกพบการอดตนของหลอดเลอดแดง anterior

spinal หรอ หลอดเลอดแดง vertebral

จากการศกษาอบตการณภาวะ medial medullary

infarction ในปจจบนพบวาสวนใหญเปนเพศชาย (สดสวน

เพศชายตอเพศหญง 3:1) อายเฉลยอยท 62 ป (คา

มธยฐานอยท 34- 87 ป) โดยปจจยเสยงทพบไดแก ความ

ดนโลหตสงรอยละ 83 เบาหวานรอยละ 50 สบบหร

รอยละ 50 ไขสนในเลอดสงรอยละ 24 และภาวะหวใจ

เตนผดจงหวะรอยละ 2

อาการทพบไดบอยทสดคอ อาการออนแรง

พบรอยละ 90 ซงสวนใหญเปน hemiparesis สวน facial

weakness มกเปนดานตรงขามกบทมพยาธสภาพ

เนองจากโดน uncrossed corticobulbar fibers สวน

ipsilateral tongue weakness นนจากรายงานพบไดนอย

เนองจากพยาธสภาพมกจะอยท rostral paramedian จง

มกจะไมโดน hypoglossal fascicle/nuclei, อาการอนๆ

ทพบไดบอยรองลงมาไดแก ความผดปกตของการรบ

ความรสก ความผดปกตของการออกเสยง อาการเวยน

ศรษะ

J Thai Stroke Soc: Volume 14, 2015114

Clinical manifestations

Symptom and signs

Motor dysfunction- Hemiparesis- Quadriparesis- Monoparesis

Facial weaknessSensory dysfunctionLimb ataxiaDysarthiaDysphagiaIpsilateral hypoglossal palsyContralateral tongue deviationVertigo/dizzinessNausea/vomitingNystagmusDiplopiaHeadache

90 %87 %10 %3 %20 %60 %36 %54 %25 %3 %9 %51 %14 %38 %7 %9 %

* ดดแปลงจาก Medial Medullary Infarction Jong S. Kim, MD, Stroke. 2009;40:3221-3225.

ผปวย 2 รายทรายงานมาดวยความผดปกตของ

motor-sensory ซงปกตมกจะนกถงพยาธสภาพท posterior

limb of internal capsule หรอ basis pontis แตพยาธ

สภาพท medial medullar กสามารถพบความผดปกต

แบบนไดบอย สวนในผปวยรายทสอง พบความผดปกต

ของ cerebellar hemispheric ataxia ซงจากการรายงาน

บรเวณ medial medulla นสามารถพบ cerebellar sign

ไดถง 1 ใน 3 ในขณะท ipsilateral tongue weakness

นนจากรายงานพบไดนอย ซงกตรวจไมพบในผปวยทง

สองรายดวย สวน contralateral facial weakness นาจะ

เกดจากโดน uncrossed corticobulbar fibers ซงอาจจะ

อธบายจากการเบยงเบนของกายวภาค

ความผดปกตของรงสวนจฉย พบความผดปกตสวนใหญอยบรเวณ rostral

medulla ซงสวนใหญมรอยโรคดานเดยว (unilateral) แต

กพบรอยโรคทง 2 ดาน (bilateral) ไดประมาณรอยละ 15

ความสมพนธระหวางความผดปกตทางรงสวทยากบ

อาการ พบวาอาการออนแรงสมพนธกบพยาธสภาพท

บรเวณ ventral สวนอาการชาจะสมพนธกบบรเวณ middle

การกลอกตาผดปกต เชน nystagmus, skew deviation

สมพนธกบบรเวณ dorsal และ middle อาการเวยนศรษะบาน

หมนสมพนธกบบรเวณ dorsal และ middle ของ medulla

การตรวจหลอดเลอดสมอง (Angiogram) สวนใหญรอยละ 60 เกดจาก large vessel

atherosclerosis ทหลอดเลอดแดง vertebral หรอบรเวณ

vertebrobasilar junction รอยละ 30 พบเปน small

vessel disease สาเหตอนๆ ทพบ เชน dissection,

cardiac embolism, ไมทราบสาเหต เปนตน

Presumed stroke mechanism

Large vessel diseaseSmall vessel diseaseDissectionCardiac embolismUnknown

6030217

ผปวยทงสองรายวนจฉยเปน Large vessel

disease (Atherosclerosis)

การรกษา รกษาตามสาเหตทตรวจพบ ซงในผปวยทง

สองรายนไดรบการรกษาภาวะ atherosclerosis เพอ

ปองกนไมใหเปนซ�า โดยไดรบยาตานเกลดเลอด และ

ยาลดระดบไขมนในเลอดรวมดวย

References1. Kyoungsub Kim. Mechanism of Medullary Infarction

Based on Arterial Territory Involvement, J Clin

Neurol 2012;8:116-122.

2. Jong S. Kim. Medial Medullary Infarction Clinical,

Imaging, and Outcome Study in 86 Consecutive

Patients, Stroke. 2009;40:3221-3225.

3. J.S. Balami. Stroke syndromes and clinical management,

Q J Med 2013; 106:607–615.