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XIII CURSO NACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA

XIII CURSO NACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA

Acompanhando a sarcoidose:

O que mensurar?Eduardo P. Bethlem

Acompanhando a sarcoidose:O que mensurar?

“A SEGURANÇA DO DIAGNÓSTICO

FACILITA A PROGRAMAÇÃO DO

ACOMPANHAMENTO.”

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DIAGNÓSTICOBASE DE APOIO

Quadro clínico-radiológico compatível

Granuloma sarcóide tecidual

e/ou Kveim

AFASTAR OUTRAS GRANULOMATOSES!

SARCOIDOSEABORDAGEM CLÍNICO-DIAGNÓSTICA

DIFICULDADES

� FIRMAR O DIAGNÓSTICO DA ENFERMIDADE.

�AVALIAR A EXTENSÃO DO ACOMETIMENTO ORGÂNICO (LOCAL OU SISTÊMICO ?).

�AVALIAR ATIVIDADE (REGRESSIVA, PROGRESSIVA OU ESTÁVEL?).

� INDICAR E ESCOLHER A TERAPIA.


SARCOIDOSE TEM ALTA TAXA DE RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA!

�Cerca de 50% dos doentes se curam sem tratamento e 70% têm evolução favorável!

�Entretanto, 30% podem necessitar de acompanhamento por longo período.

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INDICADORES DE ATIVIDADE

� CLÍNICO� FUNCIONAL� IMAGEM (Rx, TCAR, Gálio 67, RM, PET/SCAN, outros)� HISTOLÓGICO� IMUNOLÓGICO - LBA� BIOQUÍMICO- SACE e outros


NÃO EXISTE CONSENSO

o acompanhamento é prática individual,dependente do médico e do paciente.

King TE, Flaherty KR, Hollingsworth H. Clinical manifestations and diagnosis of sarcoidosis. © 2011 UpToDate. www.uptodate.com. /// Iannuzzi MC, Rvbicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153.

Portanto, falarei a minha opinião.

AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA INICIAL NA SARCOIDOSE - ROTINA

ÓRGÃOS VITAIS

OLHO: exame completo com lâmpada de fenda sempre.

CORAÇÃO: ECG; holter; ecodoppler; ⇒ cint. com tálio ou gálio ou tecnésio; PET/SCAN, RM; coronáriografia; biópsia miocárdica.

SNC: parecer neurológico completo; punção liquórica, TC, RM com gadolinium e biópsia de nervo, às vezes.

AVALIAÇÃO INICIAL

� História e exame físico detalhado;

� Rx tórax PA + Perfil –alguns TCAR;

� PFP com difusão (se disponível - insistir);

� Hemograma completo;� Bioquímica (Ca, Na, K, Cl,

hepatograma, G+U+C, imunoeletroforese de proteinas, ECA);

� EAS + urina de 24 h (calciúria);

� PPD.

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PERIODICIDADEDepende da indicação de tratamento

�Assintomático e/ou sem disfunção ⇒⇒⇒⇒ em torno de 3 meses.

� Paciente em tratamento com doença difusa e/ou sintomas mais expressivos ⇒⇒⇒⇒revisão + freqüente.


ACOMPANHAMENTO A CADA 2 A 3 MESES

� Avaliar alteração e evolução funcional (⇧⇧⇧⇧ou⇩⇩⇩⇩) do órgão acometido;

� Outros testes na dependência de novos sinais e/ou sintomas;

� Avaliação de efeitos colaterais da terapia utilizada, ex.:

• corticóide ⇒⇒⇒⇒ densitometria óssea (3/3 meses);• Cloroquina ⇒⇒⇒⇒ exames oftalmológico a cada 6 meses;• Metotrexate ⇒⇒⇒⇒ hemograma completo a cada 4 a 8

semanas e reavaliação quando dose ≥ 2 gramas.


TESTES DE ROTINA USADOS NA AVALIAÇÃO DA SARCOIDOSE AINDA HOJE SÃO LIMITADOS A:

1. Avaliação clínica;

2. Testes de função pulmonar;

3. Imagem – principalmente Raio-X de tórax;

4. Determinadas situações:

• a) ECA; b) TCAR; c) LBA; d) Gálio 67; e) PET/SCAN; f) RM; g) outros (densitometria óssea, US, hepatograma, hemograma, etc.).

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APRESENTAÇÃO CLÍNICA

BOM PROGNÓSTICO

INÍCIO AGUDO e/ou “FLORIDO”

exs.:SIND. de LÖFGREN

GRAU I

MAU PROGNÓSTICO

INÍCIO INSIDIOSO

SINTOMAS RELACIONADOS AOS

ÓRGÃOS

(GERALMENTE PULMONAR)


Apresentações clínicas de mau prognóstico na sarcoidose

� Início dos sintomas > 40 anos;� Lupus pérnio;� Etnia negra;� Uveíte crônica; � hipercalcemia crônica; nefrocalcinose;� Vias aéreas superiores (nasal);� Cistos ósseos;� Lesão pulmonar progressiva;� Neurosarcoidose

(lesões expansivas, neurites periféricas, neuromuscular);

� Cardiosarcoidose.

Acompanhando a sarcoidose: O que mensurar? (FUNCIONAL)

�A CVF é melhor índice de monitoramento que a DLCO ou outros parâmetros de troca gasosas.

�A DLCO pode ajudar quando há discordância entre CVF e VEF1 com clínica e radiologia.

ATS/ERS/WASOG Statement on Sarcoidosis. Am J Resp. Crit Care Med 1999; 160:736-55.Clin Chest Med. 1997;18(4):755-85.

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Acompanhando a sarcoidose: O que mensurar? (FUNCIONAL)

� Após 6-12 semanas de tratamento já pode ser evidenciada resposta funcional.

� A CVF muda mais frequentemente com o tratamento do que a DLCO e outros parâmetros de troca gasosa.

� As mudanças na CVF e DLCO e entre CVF e VEF1 são em geral concordantes.

� DLCO ou a SpO2 só devem ser repetidas no acompanhamento se alteradas inicialmente ou em situações especiais (ex.: discordância Rx / PFR).“acho que deve ser repetida pelo menos de 6/6 meses”

Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2011;28(2):130-8.

Clin Chest Med. 2001;22(4):715–50.Chest. 2002;121(1):24-31.

Acompanhando a sarcoidose:O que mensurar? (IMAGEM -RX)

Grau I –regressão espontânea em torno de 70 a 85% em 2 anos

Grau II –regressão espontânea em torno de 40 a 65% em 2 anos

Grau III –regressão espontânea em torno de 30% em 2 anos

Grau IV –regressão espontânea improvável

Zappala CJ, Desai SR, Copley SJ, Spagnolo P, Cramer D, Sen D, Alam SM, du Bois RM, Hansell DM, Wells AU. Optimal scoring of serial change on chest radiography in sarcoidosis. Sarcoidosis

Vasc Diffuse Lung Dis. 2011;28(2):130-8.

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SARCOIDOSE GRAU IVSARCOIDOSE GRAU IV

TCAR na SARCOIDOSE

Imagens sugestivas de reversibilidade e irreversibilidade

REVERSÍVEIS*

• Micronodulos, macronodulos• Consolidação aérea: opacidades alveolares confluentes • Vidro Fosco• Espessamento septal Interlobular• Opacidades lineares Intralobulares

IRREVERSÍVEIS†

• Faveolamento, cistos, bolhas, enfisema• Distorção Arquitetural Bronquiectasias de tração, bronquiolectasias• Perda de Volume dos LLSS, retração dos hilos• Micetoma (10% dos pacientes com sarcoidose em fase final e com cavidade préexistente)

* Esses achados são sugestivos de inflamação granulomatosa. † Esses achados são sugestivos de cronicidade e/ou fibrose.

RadioGraphics2010; 30:1567–1586

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Acompanhando a sarcoidose:O que mensurar? (PET/SCAN)

EVIDÊNCIAS COMEÇAM A SURGIR EM RELAÇÃO AO PET NA SARCOIDOSE.

� PET tem sensibilidade > que 67Gálio;� Detecta lesões não visíveis; � Diferencia fibrose de atividade;

(Chest 2007; 132:1949-53.)

� Ajuda no diagnóstico e avaliação evolutiva da sarcoidose;(AJR:190, March 2008./// Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 87-94.)

� ECA e sIL-2R quando (+) se correlacionam bem com FDG-PET, sugerindo que o FDG-PET possa ser omitido quando esses marcadores estiverem elevados.

(Eur J Nucl Med Mol Imaging 2009; 36:1131-7.)

FDG PET/SCAN E SARCOIDOSE

Sarcoidose Grau IV FDG PT/SCAN 3 meses de corticóide

CHEST 2007; 132:1949–1953


Table 2. PFT at baseline and one year follow-up in patients with and without metabolic activity in the lung parenchyma based on 18F-FDG PET

VCbaseline

VCfollow-up

p FEV1baseline

FEV1follow-up

p DLCObaseline

DLCOfollow-up

p

Parenchymal activity,

untreated 89% (± 18) 88% (± 20) ns 87% (± 16) 87% (± 20) ns 81% (± 14) 73% (± 13) <0,05

Parenchymal activity,

treated 80% (± 18) 92% (± 12) <0,01 72% (± 22) 82% (± 19) <0,01 65% (± 9) 72% (± 11) <0,01

No parenchymal

activity 102% (± 12) 102% (± 11) ns 94% (± 11) 94% (± 10) ns 87% (± 14) 89% (± 14) ns

Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129.

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CONCLUSÕES

1. Atividade parenquimatosa prediz ⇩⇩⇩⇩ da DLCO se não tratada;

2. Atividade parenquimatosa com tratamento ⇧⇧⇧⇧ CV, VEF1 e DLCO;

3. Sem atividade parenquimatosa ⇒⇒⇒⇒ observar.

Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129.

SARCOIDOSE – MARCADORES DE ATIVIDADE NO LBA

� ↑ linfócitos

� Relação CD4/CD8

� Diferentes marcadores de atividade das células T

� MIP-1 (Proteina inflamatória dos macrófagos)

� TNF-α

� Colagenase

� Peptídio pró-colágeno III

� Vitronectin

� Fibronectin

� Ac hialurânico� etc.

SARCOIDOSE- MARCADORES DE ATIVIDADE NO SANGUE

�Enzima Conversora da Angiotensina�Receptor solúvel de IL-2�Lisosima�Neopterina (também urinária)�ICAM-1 solúvel�Interferon Gama�etc.

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Apesar de todo avanço da medicina, até o presente momento, na prática clínica diária…

eu ousaria responder:

1. Avaliação clínica;

2. Testes de função pulmonar (espirometria c/ DCO);

3. Imagem – principalmente Raio-X de tórax;

4. Determinadas situações:

• a) ECA; b) TCAR; c) PET/SCAN; d) LBA; e) RM; f) Gálio 67; g) outros (densitometria óssea, US, hepatograma, hemograma, etc.).

OBRIGADO

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