ACTUALIZACIÓN EN OTORRINOLARINGOLOGÍA … ORL Pediátrica... · ACTUALIZACIÓN EN OTORRINOLARINGOLOGÍA PEDIÁTRICA Ana Faraldo García Elena San Román Rodríguez Ponencia Oficial

ACTUALIZACIÓN ENOTORRINOLARINGOLOGÍA

PEDIÁTRICA

Ana Faraldo GarcíaElena San Román Rodríguez

ACTUALIZACIÓN ENOTORRINOLARINGOLOGÍA

PEDIÁTRICA

Ana Faraldo García

Elena San Román Rodríguez

Ponencia Oficial de la SGORL-PCF 2017

Datos de la publicación

ISBN: 978-84-697-8490-7

Editorial: Sociedad Gallega de Otorrinolaringología

Título: ACTUALIZACIÓN EN OTORRINOLARINGOLOGÍA PEDIÁTRICA

Autores: Faraldo García, Ana; San Román Rodríguez, Elena;

Editado por (Entidad): Sociedad Gallega de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial

Formato del producto: Digital: online, Detalle Formato: PDF

Fecha de edición: 17/11/2017

País de edición: España

Edición: 1ª

Año: 2017

Número de páginas: 310.

URL:http://sgorl.org/index.php?option=com_content&view=article&id=146&Itemid=520

Fecha de consulta y acceso: 31/01/2018

ÍNDICE

PARTE I: CONSIDERACIONES GENERALES1. Anestesia pediátrica en otorrinolaringología…………………………………………... 12. El consentimiento informado en el menor. ……….………………………………….. 133. Terapia antibiótica en otorrinolaringología pediátrica……………………………. 174. Inmunoterapia en la infancia…………………………………...……………………. 39

PARTE II: NARIZ Y SENOS PARANASALES5. Rinosinusitis pediátrica y cirugía endoscópica…………………………………….436. Septoplastia y septorrinoplastia en la infancia……………………………………. 517. Fisuras labiopalatinas y labio leporino……………………………………………. 578. Atresia de coanas………………………………………………………………….. 779. Rinitis alérgica en el niño…………………………………………………………. 8310. Epístaxis…………………………………………………………………………..9111. Cuerpos extraños………………………………………………………………… 9512. La vía lagrimal en el niño………………………………………………………... 97

PARTE III: LARINGE Y TRAQUEA13. Disfonía infantil………………………………………………………………….. 10914. Disnea y estridor en el niño. Traqueotomía en edad pediátrica…………………..11715. Disfagia infantil………………………………………………………………….. 12516. Infecciones e inflamaciones de laringe y tráquea………………………………... 135

PARTE IV: FARINGE Y CAVIDAD ORAL17. Adenoiditis, hipertrofia adenoidea e indicaciones de adenoidectomía…………...14518. Síndrome de apnea del sueño……………………………………………………. 15119. Faringoamigdalistis y sus complicaciones. Criterios de amigdalectomía……….. 16120 .Síndrome PFAPA: Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae……...... 173

PARTE V: AUDIOLOGÍA Y LENGUAJE21. Desarrollo y trastornos del lenguaje y habla en el niño…………………………. 17922. Programas de screening neonatal………………………………………………... 18723. Hipoacusias neurosensoriales infantiles I: Hipoacusias ambientales……………. 19324. Hipoacusias neurosensoriales infantiles II: Hipoacusias de origen genético……. 20525. Prótesis auditivas en el niño……………………………………………………... 21926. Implantes cocleares……………………………………………………………….227

PARTE VI: OTOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA27. Vértigo en la infancia……………………………………………………………. 23728. Parálisis facial en la infancia…………………………………………………….. 24529. Malformaciones del oído………………………………………………………… 25530. Otitis media aguda y sus complicaciones………………………………………... 26531. Otitis serosa. Indicaciones de drenajes transtimpánicos………………………….27532. Otitis media crónica. Timpanoplastias en la infancia…………………………….283

ÍNDICE DE AUTORES

JM. Abalo LojoServicio de Oftalmología. ComplejoHospitalario Universitario de Santiago deCompostela.M. Álvarez-Buylla BlancoServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario de A Coruña.F. Álvez GonzálezConsultor Sénior de Infectología Pediátrica.Grupo GENVIP. Instituto de InvestigaciónSanitaria de Santiago de Compostela.MA. Ayala MejíasServicio de Otorrinolaringología. HospitalCentral de la Cruz Roja San José y Santa Adelade MadridA. Bautista CasasnovasServicio de Cirugía Pediátrica. Hospital ClínicoUniversitario de Santiago de Compostela.M. Blanco LabradorServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario Universitario de Ourense.JC Casqueiro SánchezServicio de Otorrinolaringología.Hospital Universitario Severo Ochoa deLeganés. Madrid.M. Conde AbaloServicio de Medicina Física y Rehabilitación.Xerencia de Xestión Integrada de Santiago deCompostela.M. del Río ValeirasServicio de Otorrinolaringología. HospitalClínico Universitario de Santiago deCompostela.A. Faraldo GarcíaServicio de Otorrinolaringología. HospitalClínico Universitario de Santiago deCompostela.M. Fernández MíguezServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario de Pontevedra.J. Fernández RodríguezServicio de Anestesiología, Reanimación yTerapia del Dolor. Xerencia de XestiónIntegrada de Santiago de Compostela.

R. Fernández RodríguezServicio de Otorrinolaringología. HospitalClínico Universitario de Santiago deCompostela.A. Fernández VázquezServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario de Pontevedra.J. Figueroa RodríguezServicio de Medicina Física y Rehabilitación.Xerencia de Xestión Integrada de Santiago deCompostela.V. Franco GutiérrezServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario Marqués de Valdecilla. Santander.B. García CarreiraServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario Universitario Ferrol.C. García BastidaServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario Ramón y Cajal. Madrid.C. García MagánUnidad de Neumoalergia del Servicio delPediatría. Hospital Clínico Universitario deSantiago de Compostela.M. García PalaciosServicio de Cirugía Pediátrica. Hospital ClínicoUniversitario de Santiago de Compostela.R. González AguadoServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario Marqués de Valdecilla. Santander.F. González GarcíaServicio de Oftalmología. ComplejoHospitalario Universitario de Santiago deCompostela.Departamento de Cirugía–CIMUS, Universidadde Santiago de Compostela.T. González PazServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario de Pontevedra.V. Guzmán ZapataServicio de Otorrinolaringología. HospitalGaldakao-Usansolo.Médico Forense IMELGA.

B. Huertas PardoServicio de Otorrinolaringología. HospitalClínico Universitario de Santiago deCompostela.P. Juiz LópezServicio de Otorrinolaringología. HospitalarioUniversitario Lucus Augusti.AJ. Justicia GrandeUnidad de Pediatría Clínica, Infectológica yTranslacional. Departamento de Pediatría.Hospital Universitario de Santiago deCompostela.Grupo GENVIP (Genética, Vacunas,Infecciones y Pediatría). Instituto deInvestigación Sanitaria de Santiago deCompostela.C. Lendoiro OteroServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario Universitario de Ourense.A. Maneiro ManeiroServicio de Medicina Física y Rehabilitación.Xerencia de Xestión Integrada de Santiago deCompostela.M. Martín BailónServicio de Otorrinolaringología. HospitalVirgen de la Concha. Zamora.C. Martín MartínServicio de Otorrinolaringología. HospitalClínico Universitario de Santiago deCompostela.C. Martín OviedoServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario Gregorio Marañón. Madrid.G. Martínez CapoccioniServicio de Otorrinolaringología. HospitalClínico Universitario de Santiago deCompostela.R. Méndez GallartServicio de Cirugía Pediátrica. Hospital ClínicoUniversitario de Santiago de Compostela.JD. Moure GonzálezUnidad de Neumoalergia del Servicio delPediatría. Hospital Clínico Universitario deSantiago de Compostela.A. Padín SearaServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario de A Coruña.E. Pallas PallasServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario Universitario de Vigo.

P. Parente AriasServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario de A Coruña.B. Patiño CastiñeiraServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario Lucus Augusti.M. Paulos NovoaServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario de Pontevedra.ME. Pérez FernándezServicio de Otorrinolaringología. HospitalUniversitario de A Coruña.P. Pérez VázquezServicio de Otorrinolaringología. Hospital deCabueñes. Gijón, Asturias.G. Prada HervellaServicio de Anestesiología, Reanimación yTerapia del Dolor. Xerencia de XestiónIntegrada de Santiago de Compostela.I. Rivero CalleUnidad de Pediatría Clínica, Infectológica yTranslacional. Departamento de Pediatría.Hospital Universitario de Santiago deCompostela.Grupo GENVIP (Genética, Vacunas,Infecciones y Pediatría). Instituto deInvestigación Sanitaria de Santiago deCompostela.MN. Rodríguez AcevedoServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario de Pontevedra.J. Rouco PérezServicio de Otorrinolaringología. HospitalVirxe da Xunqueira. CeeE. San Román RodríguezServicio de Otorrinolaringología. HospitalarioUniversitario Lucus Augusti.D. Sánchez RuizServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario de Pontevedra.A. Sebio VázquezServicio de Otorrinolaringología. HospitalClínico Universitario de Santiago deCompostela.S. Tedín GarcíaServicio de Otorrinolaringología. ComplejoHospitalario Universitario de Ourense.A. Zubizarreta Gutiérrez.Servicio de Otorrinolaringología, HospitalUniversitario Lucus Augusti.

PRÓLOGO

A continuación presentamos la Segunda Ponencia de la Sociedad Gallega deOtorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Con ella buscamos cumplir con losobjetivos fundamentales de dichas ponencias, que son el servir como vínculo deinterrelación entre los socios, contribuir a la generación de conocimiento científico yfavorecer el conocimiento y difusión de la SGORL-PCF y de sus actividades.Esperamos haberlo conseguido con este manuscrito: “Actualización enOtorrinolaringología Pediátrica”.

La Otorrinolaringología Pediátrica es la subespecialidad de laOtorrinolaringología que trata los problemas otorrinolaringológicos de los niños. Losniños no son adultos pequeños, por lo que las patologías, manejo y tratamiento nopueden ser inferidos de los del adulto. Es una subespecialidad tan amplia como la propiaOtorrinolaringología, ya que abarca todas las patologías de cabeza y cuello de los niños,desde las patologías infecciosas, tan frecuentes como las conocidas otitis, amigdalitis,sinusitis…, como problemas obstructivos, hipoacusias en todos sus tipos, problemas dellenguaje en incluso la patología oncológica. En este libro hemos pretendido hacer unresumen de los problemas a los que nos enfrentamos más habitualmente en nuestrasconsultas, intentando actualizar y presentar las últimas tendencias, pautas detratamientos e incluso posología, con el fin de facilitar el manejo de nuestros pacientes,que ya de por sí es complejo.

Este proyecto ha podido llevarse a cabo gracias a la colaboración desinteresadade múltiples otorrinolaringólogos pediátricos de nuestra sociedad, así como aespecialistas del resto del país. Para este tema, también ha sido fundamental lacolaboración de especialidades como la Pediatría, Cirugía Pediátrica, Oftalmología...con las que cada día tenemos el gusto de trabajar y que son, a nuestro modo de ver,imprescindibles para conseguir un tratamiento integral de nuestros pequeños pacientes.

Esperamos que con este manuscrito y el esfuerzo de tantos profesionales,podamos contribuir a estandarizar, facilitar y agilizar la práctica habitual en nuestrasconsultas, con el fin de poder ofrecer una mejor medicina a nuestros pacientes.

En Santiago de Compostela y Lugo, a 17 de Noviembre de 2017

Ana Faraldo García

Elena San Román Rodríguez

Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

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ANESTESIA PEDIÁTRICA EN OTORRINOLARINGOLOGÍA

Fernández Rodríguez J, Prada Hervella G

Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor.Xerencia de Xestión Integrada de Santiago de Compostela

INTRODUCCIÓN

Una de las características principales de laanestesia en la cirugía otorrinolaringológica engeneral es la coincidencia del espacio físico deactuación del cirujano y el anestesiólogo. Estoconlleva algunos retos que no se presentan enotro tipo de cirugías y exige una perfectacomunicación y coordinación entre ambosprofesionales. El cirujano va a ver invadido sucampo de actuación por los dispositivos quemantienen al paciente conectado a la máquinade anestesia, por su parte, el anestesiólogodeberá estar alerta ante una eventual pérdida decontrol de la vía aérea que podría amenazar laseguridad del paciente, viéndose obligado aactuar sobre el área quirúrgica. El grado deurgencia, la posición del paciente con el campoestéril cubriendo su cabeza y la presencia desangre o secreciones añaden complejidad almanejo de una vía aérea que ya puede ser difícilpor sí misma.

Sería recomendable la formación de unequipo estable de cirujanos ORL y anestesistasORL pediátricos; que se conozcan y secoordinen adecuadamente, de forma que eltrabajo en equipo sea más eficiente y seoptimicen los tiempos quirúrgicos y anestésicos.Esta situación ideal es difícil de conseguir por loque las distintas sociedades científicassimplemente aconsejan prudencia, sin llegar aelaborar recomendaciones claras en cuanto aqué procesos y en qué pacientes se puedenrealizar en centros no especializados. LaSociedad Española de Anestesiología,Reanimación y Terapéutica del Dolor (SEDAR)establece en 3 años el mínimo para niños sinpatología grave y procedimientos habituales,siempre que exista un equipo de facultativosformados en la atención del paciente pediátrico,el material adecuado en función de la edad y unplan de transporte establecido para trasladar alniño al centro de referencia en caso deurgencia.1 La FDA (U.S. Food and DrugAdministration) recientemente ha emitido unaalerta2 sobre las posibles repercusionesneurocognitivas de la anestesia generalprolongada (más de 3h) en niños menores de 3años y mujeres durante el 3er trimestre del

embarazo que podría condicionar futuroscalendarios quirúrgicos pediátricos.

El amplio margen de edad que engloba elconcepto “pediátrico” hace que nos enfrentemosa pacientes neonatos, incluso pretérmino, y acasi adultos de 16 años o más. Lascaracterísticas anatómicas y fisiológicas, losrequerimientos técnicos y materiales, e inclusolas patologías propias de cada etapa deldesarrollo son tan dispares que se haceimposible recoger toda la anestesiaotorrinolaringológica pediátrica en un solocapítulo; por lo que intentaremos ofrecer unavisión general de las particularidades yprocedimientos más comunes.

VALORACIÓN PREANESTÉSICA

Los objetivos de la consulta preanestésica,en general, son varios:3-5

- Orientar el plan anestésico en funciónde las características del paciente.

- Aportar al paciente recomendacionesque le permitan llegar a la cirugía en las mejorescondiciones posibles o que reduzcan el riesgo dela intervención.

- Identificar los sujetos que sebeneficiarían de alguna intervención otratamientos previos a la cirugía propuesta.

- Identificar los pacientes cuya situaciónbasal no permita obtener los beneficios de lacirugía propuesta sin una morbimortalidadesperada inasumible.

- Aportar al paciente una estimación delriesgo anestésico.

- Describir al paciente el planperioperatorio.

- Resolver las dudas que el pacientepueda tener.

- Ofrecer al paciente apoyo psicológico.- Obtener el consentimiento informado

para el plan anestésico descrito (a partir de los16 años lo firma el paciente, en caso de padresseparados o divorciados deberían firmarlo losdos).

Aunque habitualmente es difícil debemosesforzarnos en obtener datos objetivos que nospermitan desarrollar la mejor y más seguraestrategia anestésica adaptada a nuestro


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paciente. La gran mayoría de los pacientespediátricos son niños sanos en los que la“rentabilidad” de la consulta presencial esrelativamente baja, al igual que la de las pruebascomplementarias, por lo que empiezan aplantearse alternativas más eficientes.

Los datos esenciales de la historia clínicason la anamnesis y la exploración física.Investigaremos los antecedentes personales yfamiliares, los tratamientos habituales y lafacilidad para la aparición de equimosis odificultad para la coagulación de lesiones. Serevisarán los antecedentes quirúrgicos,anestésicos y sus posibles complicaciones. Encuanto a la exploración física deben evaluarseaspectos generales (peso, talla, aspecto,anomalías físicas, tono y fuerza muscular …), lavía aérea de forma sistemática estratificando elriesgo de obstrucción por amígdalas o adenoidesy la presencia de piezas dentales móviles.

Análisis de sangre: No existe evidencia deque sea beneficioso solicitar de rutina controlesanalíticos a un niño sano (ASA I – II en laclasificación del riesgo anestésico de laAmerican Society of Anesthesiologists) que sevaya a someter a una cirugía menor con bajoriesgo de sangrado si no se identifican datos dealarma. El resto de pruebas complementarias,incluidos la radiografía de tórax yelectrocardiograma, no deben pedirse de rutina.

Síndrome de apneas-hipopneas durante elsueño (SAHS): Su incidencia en la poblaciónpediátrica española es del 3-6% con un picoentre 2-6 años y una respuesta muy favorable ala adenoamigdalectomía.5,6 La causa máshabitual es la hipertrofia adenoamigdalar, perotambién está presente en niños conmalformaciones craneofaciales, enfermedadesneuromusculares y obesidad. Su elevadaincidencia y las importantes implicaciones quepuede tener en el manejo anestésico obligan adirigir activamente el interrogatorio paraidentificarlo, y en caso de sospecha realizarpulsioximetría nocturna o polisomnografía.

Los pacientes con SAHOS grave puedendesarrollar hipertensión pulmonar conafectación cardiaca, y pueden ser necesariasotras pruebas o protocolos perioperatoriosadaptados (p.ej. en relación con las pautas desedación).

En la consulta preanestésica se debe dartambién una pauta de ayuno preoperatorioexplicando la importancia de su cumplimiento(Tabla 1).

Recomendaciones de ayuno preoperatorioHasta 2hantes

Líquidos claros (Agua, zumos sinpulpa, té o café sin leche)

Hasta 4hantes

Leche materna

Hasta 6hantes

Otras leches, fórmula adaptada,comida ligera

Hasta 8hantes

Sólidos (grasas o fritos, caramelos ygominolas)

Tabla 1. Recomendaciones de ayunopreoperatorio7,8

Para evitar suspensiones de última hora yfacilitar la programación quirúrgica es útilinformar a los padres sobre el riesgo aumentadode complicaciones durante las semanassiguientes a un proceso infeccioso agudo de lavía aérea, a menos que se trate de un cuadroleve en un paciente con pocos periodosasintomáticos al año, se aconseja demorar laintervención entre 2 y 3 semanas. De igualforma las posibles reacciones (febrícula,mialgia, irritabilidad …) tras una vacuna devirus podrían provocar la suspensión de lacirugía o confundirse con complicaciones delprocedimiento por lo que, aunque no existe unaopinión unánime, podría recomendarse retrasarla operación; por otro lado, un procedimientomédicoquirúrgico no debería suponer un retrasodel calendario vacunal.

PLANIFICACIÓN DELPROCEDIMIENTO ANESTÉSICO

Antes de entrar al quirófano ratificaremoscon el paciente y padres la información de laconsulta preanestésica. Reevaluaremos la víaaérea del niño y nos aseguraremos de que noexiste ningún impedimento para continuar conla intervención (incumplimiento de ayuno,proceso infeccioso agudo, etc). Esta entrevistadebe también orientarse a reducir la ansiedad dela familia y a resolver las posibles dudas quepuedan plantear. En algunos centros lapremedicación del paciente se administra en laplanta, habitualmente midazolam oral a dosis de0,5mg/kg. En otros centros se prefiere manejarel estrés del niño (y también de la familia)permitiendo a los acompañantes acceder alquirófano. Nuestro proceder debe ser acorde alos protocolos de cada unidad.

Es fundamental realizar las comprobacionesdel material, medicación y de la máquina de


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anestesia, que han de estar adaptados a la edad ypeso del paciente; todos los dispositivosfuncionarán adecuadamente y no presentarándeterioro. Tanto si el quirófano en el que vamosa trabajar está acondicionado para la práctica dela anestesia pediátrica como si dependemos deun “carro de niños” nos aseguraremos dedisponer de todo el material empleado de formarutinaria y el necesario en caso de algunacomplicación:

Tubuladuras y bolsa reservorio de lamáquina de anestesia adaptadas al paciente condisponibilidad de circuito externo deemergencia. En algunos centros se continúanempleando circuitos abiertos de Mapleson(prácticamente en desuso en adultos).

Para el manejo de la vía aéreanecesitaremos distintos tamaños de máscarasfaciales, cánulas de Guedel, palas delaringoscopio y tubos orotraqueales (con y sinbalón de neumotaponamiento), guías deintubación y fiadores pediátricos, sin olvidar losdispositivos supraglóticos (p.ej. mascarillaslaríngeas) de distintos tamaños tanto comodispositivo principal como para rescate de unavía aérea difícil.

Sonda de aspiración funcionante detamaño adecuado.

Material de diferentes tamaños para laobtención de accesos vasculares (la canulaciónvenosa en el paciente pediátrico puede suponerun desafío para el anestesiólogo especialmenteen el prematuro y durante los primeros meses devida).

Material para el mantenimiento de latemperatura corporal (en el paciente pediátricola pérdida de calor es mayor que en el adulto,especialmente durante cirugías largas y enpacientes muy pequeños).

Es aconsejable también la cumplimentacióndel “check-list” u hoja de verificaciónquirúrgica de la OMS9, que recoge algunos delos apartados anteriores.

En cuanto a la controversia del beneficio delneumotaponamiento en el tubo endotraqueal, elbalón aumenta ligeramente el diámetro externodel tubo recomendándose, en general, untamaño 0,5 menor; esto podría dificultar laventilación en algunos casos. Se ha relacionadola presión elevada en el neumotaponamientocon lesiones mucosas y complicaciones en laextubación, o traqueomalacia y estenosissubglóticas en intubaciones prolongadas. Estosproblemas parecen evitarse con presiones deinflado < 20cmH2O y con el uso de los nuevosdispositivos de alto volumen y baja presión. Losbeneficios del tubo con balón son el mejorsellado de la vía aérea, evitando el paso desangre y secreciones hacia el árboltraqueobronquial, así como la fuga de aire

durante la ventilación o de oxígeno a altasconcentraciones que, al menos teóricamente,podría ser inflamado por el bisturí eléctrico.

La previsión de los tiempos quirúrgicos yanestésicos, así como las posiblesparticularidades o riesgos de cada caso enconcreto, serán conocidos por todo el equipoimplicado y por la familia; al igual que laintención de extubación en quirófano o lanecesidad de cuidados especiales en elpostoperatorio inmediato como el ingreso enuna unidad de cuidados críticos.

¿Necesitamos canalizar una vía periférica?Para procedimientos muy cortos de bajacomplejidad (miringotomía, frenuloplastia …)podríamos prescindir de ella. En caso denecesitarla, en función de la edad o de lacolaboración del paciente, la punción venosapuede realizarse con el niño despierto o dormido(tras inducción inhalatoria). En el caso derealizar la cateterización venosa con el pacientedespierto, resultará más sencilla y menosestresante para el niño si ha sido sedado(midazolam oral, N2O inhalado) o si se haaplicado previamente EMLA (pomadaanestésica local) durante 30-60 minutos en ellugar de venoclisis (la dosis y tiempo máximode exposición varían en función de la edad).

¿Cómo vamos a manejar la vía aérea?Podríamos realizar la intervención con elpaciente anestesiado manteniendo la respiraciónespontánea sin instrumentación de la vía aérea,con una mascarilla facial (procedimientos muycortos y de baja complejidad), un dispositivosupraglótico o intubación traqueal. El uso de lamascarilla laríngea se está extendiendo paratoda la anestesia pediátrica y también en laORL, disminuye la agresividad sobre la glotis ytráquea del paciente y parece mostrarse segura ala hora de evitar el paso de sangre y secrecionesal árbol traqueobronquial, no interfieriendo conel campo quirúrgico en la mayoría de losprocedimientos. Aunque existe el riesgodescolocación durante la cirugía no se hancomunicado complicaciones mayores derivadasde su uso en pacientes pediátricos y se hahallado reducción de complicacionesrespiratorias durante la anestesia ORL en eladulto.10 La intubación traqueal constituye elaislamiento definitivo de la vía aérea, peropuede ser más traumática e irritativa. Los tubosempleados suelen ser flexometálicos (anillados)o preformados (tipo RAE) para reducir el riesgode acodamientos.

Si prevemos dificultad en el manejo de la víaaérea podría ser aconsejable limitar la sedación,obtener un acceso venoso con el pacientedespierto y mantener la respiración espontáneahasta confirmar la ventilación medianteintubación o traqueotomía.


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¿Vamos a administrar una anestesia generalinhalatoria o intravenosa? Lo más habitual en laanestesia pediátrica es emplear gaseshalogenados para mantener al paciente en lascondiciones deseadas. Los gases halogenadosactuales son bien tolerados, tienen pocos efectosindeseables y es posible estimar la profundidadanestésica en función de su concentración en elaire espirado. También es posible mantener unaadecuada anestesia mediante perfusión deagentes intravenosos, habitualmente propofol,aconsejándose la monitorización de laprofundidad anestésica con algún sistema deinterpretación del EEG.

La profilaxis antibiótica, en caso de sernecesaria, debería administrarse en la horaprevia a la incisión y con tiempo suficiente paraque alcance la concentración esperada en lostejidos, especialmente en los pacientes yprocedimientos de riesgo de endocarditisinfecciosa (incisión o biopsia de mucosarespiratoria, drenaje de absceso …) (Tabla 2).

Profilaxis IV de endocarditis infecciosaAmoxicilina, ampicilina,cefazolina o ceftriaxona

50 mg/kg

Clindamicina (En alérgicos apenicilina – ampicilina)

20mg/kg

Tabla 2. Recomendaciones profilaxisendocarditis infecciosa11,12,13

INDUCCIÓN ANESTÉSICA

El punto más crítico de la inducciónanestésica en un paciente sano lo constituye elmanejo de la vía aérea. En un niño debemosañadir la posible dificultad para la canalizaciónde accesos venosos, las respuestas fisiológicaspropias de la edad y el menor tiempo de apnea(tiempo desde el cese de la ventilaciónpulmonar hasta la desaturación arterial,optimizable con una no siempre posibleadecuada preoxigenación). Es importante que elequipo quirúrgico conozca y esté familiarizadocon los pasos a seguir, y que el anestesistaresponsable cuente con la disponibilidad de otroprofesional capacitado por si fuese necesaria sucolaboración a la hora de la canulación venosa ola pearmibilización de la vía aérea.

Monitorizaremos al menos la pulsioximetría(nos aporta información sobre la oxigenación yla frecuencia cardiaca) en una mano o pie, y sies posible también el ECG y la tensión arterial.Para evitar someter al niño a tiempo innecesariode anestesia, pero también por si se haceimprescindible su actuación emergente, esaconsejable que el cirujano esté presente ya enla inducción.

Para inducir la anestesia podemos emplearfármacos hipnóticos IV como propofol,tiopental sódico, etomidato o ketamina. Aexcepción de la ketamina, que no induce apneay preserva los reflejos de la vía aérea(aumentando incluso las secreciones y el riesgode laringoespasmo) el resto de fármacosinductores de la anestesia producen apnea a lasdosis habituales. El más frecuentementeempleado en pediatría es el propofol, que ha dedosificarse con cautela en pacienteshipovolémicos al producir vasodilatación,caracterizándose también por causar dolordurante la inyección vascular periférica ypresentar una formulación muy susceptible decolonización bacteriana.

Otra opción es la inducción inhalatoriahaciendo respirar al niño una mezcla de vaporanestésico (sevoflurano habitualmente) con O2 aalta concentración. Arthur E. Guedel describióen 1920 4 etapas o planos de profundidad parala anestesia con éter que se pueden extrapolar alos anestésicos volátiles actuales: Plano 1 deamnesia y analgesia, Plano 2 de excitación,Plano 3 quirúrgico y Plano 4 de parálisisrespiratoria en la que la parada cardiaca esinminente por parálisis bulbar. Aunque elpaciente no se mueva y parezca tranquilo unaspupilas midriáticas y divergentes nos indicanque todavía se encuentra en una etapa 2 deagitación, y el intento de canulación venosa o laexploración y movilización podrían provocar unlaringo-broncoespasmo.

En una situación ideal (la más frecuente) elpaciente mantendrá la respiración espontáneainhalando el anestésico volátil y permaneciendodormido mientras obtenemos el acceso venoso.Si pierde la respiración espontánea o no esefectiva (relativamente habitual si existehipertrofia adenoamigdalar) aumentaremos lapresión en el circuito o colocaremos además unacánula de Guedel. Puede ser necesario apoyarmanualmente la ventilación sincronizándonoscon el esfuerzo del paciente o asumirlacompletamente.

Teniendo en cuenta que en los niñospequeños el volumen de cierre alveolar estáproporcionalmente aumentado apareciendo yaatelectasias durante una ventilación normal yque su consumo de oxígeno basal es hasta eltriple del de un adulto, es evidente que latolerancia a la apnea es escasa. Debemos estaralerta ante disminuciones en la saturación ysobre todo al enlentecimiento de la frecuenciacardiaca, primer signo de alarma. Si noconseguimos ventilar / oxigenar al pacientetendremos que plantearnos intentar intubarlo o,en algunos casos, la colocación de undispositivo supraglótico.


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Si hemos asegurado un acceso venoso yestamos oxigenando al paciente adecuadamentepodemos intentar la instrumentación de la víaaérea (incluso la intubación) únicamenteprofundizando la anestesia inhalatoria; aunquelo más habitual es añadir fármacos intravenosos:Atropina (anticolinérgico), taquicardizante yantisialogogo. Opioides: empleadoshabitualmente en la inducción para disminuir larespuesta al estímulo que supone lalaringoscopia. Pueden inducir apnea. El másutilizado es el fentanilo. Relajantesneuromusculares: se emplean para evitar losmovimientos del paciente y asegurar la aperturade las cuerdas vocales. Los más empleados en laactualidad son la succinilcolina (inicio y finrápidos) único representante comercializado delgrupo de relajantes neuromuscularesdespolarizantes, provoca fasciculaciones; yrelajantes neuromusculares no despolarizantes:atracurio, cisatracurio o rocuronio.

Secuencia rápida de intubación: Es unatécnica reservada para algunas situaciones en lasque prevemos posibles dificultades para laventilación o intubación del paciente, no esaconsejable ventilarlo con presión positiva (p.ej.fístulas de LCR, riesgo de insuflación gástrica)o existe riesgo de vómitos. Tras la mejorpreoxigenación posible administraremos elhipnótico e inmediatamente un relajante deacción rápida (rocuronio a dosis doble de lahabitual o succinilcolina) para obtener cuantoantes las condiciones óptimas de intubación.

La intubación la realizaremos con elpaciente en posición de “olfateo” para alinearlos ejes oral-faríngeo-laríngeo. Puede sernecesario elevar un poco la cabeza del pacienteo, en niños muy pequeños, colocar unaelevación bajo las escápulas. La manipulaciónexterna de la glotis puede facilitar lavisualización de las cuerdas vocales. Enocasiones es necesario ayudarse de una guía deintubación (Frova – Eschmann), de menorcalibre que el tubo y más fácil de dirigir, paraasegurar el paso entre las cuerdas y en unsegundo tiempo avanzar sobre ella el tubo. Si eltubo dispone de neumotaponamiento loinflaremos a la menor presión que evite fugas.En cirugías largas se aconseja comprobar deforma periódica la presión con un manómetro,sobre todo si utilizamos N2O. La intubación seconfirmará por la aparición de una onda decapnografía en el monitor, los movimientos deltórax, la auscultación y la presencia de vapor deagua en el tubo. Si la auscultación y losmovimientos torácicos no son simétricostendremos que descartar una intubaciónpulmonar selectiva por haber introducido eltubo más allá de la carina principal.

A la hora de fijar el tubo para evitar sudesplazamiento acordaremos con el cirujano laforma más adecuada, y en algunas cirugíaspuede ser beneficioso colocar un taponamientofaríngeo con gasas para evitar el paso de sangrehacia la hipofaringe.

La utilización de los dispositivossupraglóticos debe realizarse cumpliendo lasrecomendaciones de cada fabricante. Encualquier caso, es importante comprobar laadecuada ventilación, la ausencia de fugas y lapresión de inflado de los dispositivos que lorequieran antes de iniciar la cirugía.

Protegeremos los ojos del paciente,acolcharemos los puntos de presión yevitaremos posiciones o manipulaciones quepuedan causar lesiones nerviosas, esta es unaresponsabilidad compartida de todo el equipoquirúrgico. Una vez colocado al paciente en laposición quirúrgica volveremos a comprobar laventilación, fugas del tubo, posiblesacodamientos, correcto acolchado y protecciónde zonas sensibles, así como el acceso a la víaperiférica.

MANTENIMIENTO ANESTÉSICO

En esta etapa completaremos lamonitorización necesaria. Habitualmente essuficiente con ECG, pulsioximetría, tensiónarterial y CO2 espirado; en ocasionesnecesitaremos control de temperatura, medicióninvasiva de la presión arterial, estimación deprofundidad anestésica o monitorización de larelajación neuromuscular. El sondaje uretral nosuele ser necesario excepto en cirugías largasque precisen control de diuresis.

Ajustaremos el agente de mantenimientopara conseguir la hipnosis deseada yvaloraremos reforzar la relajaciónneuromuscular en función de los requerimientosquirúrgicos. Puede ser útil preservar lacontractilidad muscular si se va a monitorizar eltrayecto e integridad del nervio facial (ocualquier otro motor) con neuroestimulación.

Durante la anestesia general con agenteshalogenados, la adición de N2O a la mezcla degases disminuye la dosis necesaria de los otrosgases y gracias a su facilidad para difundir hacialas cavidades corporales puede facilitar lamiringotomía al aumentar la presión en el oídomedio y distender el tímpano.

Cada vez es más común monitorizar laprofundidad anestésica con el fin de evitarplanos anestésicos superficiales que puedangenerar recuerdos o estrés postraumático; o tanprofundos que aumenten el riesgo de deterioroneurocognitivo a medio-largo plazo.14,15

La compresión, desplazamiento,acodamiento u obstrucción del tubo


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endotraqueal (por el material quirúrgico,movimientos de la cabeza o secreciones) puedenreflejarse en un aumento de las presiones deventilación o una pérdida de la curva decapnografía. Aunque las alarmas de la máquinade anestesia nos alerten en la mayoría de lasocasiones, la comunicación entre el cirujano y elanestesista es fundamental para maximizar laatención antes de maniobras que puedensuponer algún riesgo (movilizar la cabeza o eltubo, colocación de palas o abrebocas …) y paraplanificar el mejor momento en el que corregirlas situaciones potencialmente peligrosas(reintubación, recolocación de mascarillalaríngea, aspiración de secreciones …).

En la esfera hemodinámica, intentaremosmantener los parámetros en un rango denormalidad en función de la edad y de lapatología previa buscando una presión arterialque nos asegure la adecuada perfusión de losórganos del paciente, pero que no dificulte oprolongue la cirugía inundando de sangre elcampo quirúrgico o incremente el riesgo dehemorragia ante alguna complicación. Algunosprocedimientos pueden necesitar hipotensióncontrolada.

Es posible que los pacientes lleguen aquirófano con cierto grado de hipovolemiacomo consecuencia del ayuno preoperatorio,aunque éste se ajuste a las guías indicadaspreviamente.7,8 En pacientes estables eintervenciones cortas la tendencia es a reducir elaporte de líquidos.

Podemos estimar las necesidades basaleshorarias de fluido en función del peso; lafórmula más utilizada aconseja 4mL/kg para losprimeros 10kg + 2mL/kg por cada kg entre 10 y20 + 1mL/kg por cada kg a partir de 20.

DESPERTAR DE LA ANESTESIA

El despertar, al igual que la inducción, esuno de los momentos más peligrosos delprocedimiento anestésico. Suelen compararsecon el despegue y aterrizaje de un avión, en losque se concentran las posibles complicaciones.

Lo primero que decidiremos es si vamos adespertar y extubar al paciente o si vamos atrasladarlo intubado a una unidad de cuidadoscríticos (por patología, incidencias durante laintervención, edema de glotis, seguridad …), encuyo caso tendríamos que confirmar ladisponibilidad con los responsables, aportarleslos datos relevantes de la historia e intervencióny asegurarnos de disponer del material necesariopara el traslado.

Es aconsejable que el cirujano no abandoneel quirófano hasta que confirmemos que no haycomplicaciones.

Nos aseguraremos de que el niño hayarecuperado la capacidad para respirar.Revertiremos, si es necesario, el bloqueoneuromuscular con neostigmina o sugammadex.En caso de apnea prolongada valoraremos elposible efecto residual de los distintosanestésicos empleados. Aspiraremos lassecreciones y sangre de la boca, pudiendoaspirar también el contenido del estómagocuando se sospecha ingesta de sangre.

Podemos plantearnos la necesidad derealizar un “test de fugas” cuando existe riesgode edema de glotis. La evidencia de fuga aéreaalrededor del tubo con el balón deshinchado abajas presiones (25 cm H2O) reduce laprobabilidad de edema. También lo podemosdescartar mediante nasofibroscopia,laringoscopia directa o videolaringoscopia.

Al igual que durante la inducción, eldespertar de la anestesia inhalatoria sigue unasfases generalmente bastante regulares y ensentido inverso. Nuevamente durante la fase 2de excitación la exploración o el estímulo delniño puede acarrear complicaciones.

Existen dos opciones para elegir el momentode la retirada del tubo: mientras el niño estátodavía con cierta profundidad anestésica peroya en respiración espontánea, al no toser nihacer fuerza el riesgo de sangrado se reduce,pero aumenta el de obstrucción de la vía aéreapor falta de tono y el de posiblebroncoaspiración; la otra opción es laextubación con el niño completamentedespierto, asegurando así los reflejos deprotección de la vía aérea y el tono adecuado,pero favoreciendo el riesgo de sangrado. Hayque tener en cuenta que para practicar laextubación con el niño dormido debemos contarcon una unidad de recuperación postanestésicacon medios materiales y personales para suvigilancia y manejo en caso de complicaciones.

Para proceder a la extubación, oinmediatamente tras ella, colocar al paciente enposición de decúbito lateral de seguridadevitaría que secreciones y restos hemáticoscayeran sobre la glotis.16,17 Debemos estarpreparados para volver al decúbito supino si loconsideramos necesario para manejar unaeventual complicación.

Nos aseguraremos de aportar oxígeno alpaciente para su traslado, manteniendo laposición lateral de seguridad.

El alta a la planta de hospitalización podráefectuarse cuando el niño esté tranquilo, sinnáuseas, sin sangrado evidente, capaz de tragarsu saliva, sin obstrucción de la vía aérea poredema y sin necesidad de O2 suplementario. Lareintroducción de la ingesta oral se ajustará a losprotocolos de cada centro.


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CONTROL DEL DOLOR

La combinación de “analgesia preemptiva”(antes de la incisión quirúrgica) y analgesiamultimodal podría considerarse la mejorestrategia.18,19 Se está desarrollando la llamada“cirugía libre de opioides” que defiendecontrolar las respuestas asociadas al dolorintraoperatorio con técnicas de anestesiaregional, analgésicos no opioides y otro tipo defármacos. Sin entrar a valorar si es posible estetipo de anestesia en cirugía ORL pediátricareconocemos que los opioides siguen siendo labase analgésica en nuestro entorno.

Opioides: Los más empleados son lamorfina, que permite una prolongada analgesiapostoperatoria; fentanilo, alfentanilo ysufentanilo, con una duración del efectoanalgésico menor; y remifentanilo, de acciónultracorta, sin efecto analgésico postoperatorio.Otros opioides también utilizados para laanalgesia postoperatoria son la meperidina ytramadol. La sobredosificación de opioidespuede causar disminución del nivel deconsciencia y depresión respiratoria en elpostoperatorio, por lo que debemos titularloscon prudencia en los niños con riesgo de apnea(SAHS, prematuros, etc.).

La ketamina en dosis bajas parece reducirlas necesidades analgésicas.

Analgésicos no opioides:Paracetamol: 15mg/kg (7,5mg/kg en <10kg)

en el intraoperatorio pudiendo repetirse cada 6-8h. Es el analgésico más empleado y con menosefectos indeseables. Sin efecto antiinflamatorio.

Metamizol: 6,4-17mg/kg/6h. Su uso estárestringido en algunos países incluso en adultospor riesgo de agranulocitosis.

Dexketoprofeno: A partir de 12 años.50mg/8-12h.

Ketorolaco: A partir de 3 años. 0,2-0,5mg/kgcada 8h.

Anestésicos locales (AL): Gran parte deldolor intraoperatorio se puede reducir en loscasos en que es posible realizar una infiltraciónde AL, y gracias a la duración de su accióntambién en el postoperatorio los requerimientosanalgésicos van a ser menores. Debemosconocer la dosis máxima en función del fármacoy el peso del niño. Se recomienda siempreaspirar tras la punción para disminuir el riesgode inyección intravascular inadvertida. Los ALmás utilizados son:20,21

Vida media larga (mayor toxicidadneurológica y cardiovascular): Bupivacaína:Dosis máxima 2,5mg/kg (3mg/kg si se añadeadrenalina). Levobupivacaína: Isómero menostóxico del anterior. Mismas dosis. Ropivacaína:3mg/kg

Vida media intermedia: Lidocaína: 5mg/kg(7mg/kg con adrenalina). Mepivacaína: 5mg/kg(7mg/kg con adrenalina). Tetracaína: Sueleemplearse como anestésico tópico, tiene mayorincidencia de reacciones alérgicas que losanteriores.

Pueden utilizarse como anestésico local en lazona de incisión, para bloqueos nerviososperiféricos (preauricular para cirugía detímpano, cirugía nasal ...) o anestesia tópica.

Puede ser complicado evaluar el nivel dedolor de un paciente pediátrico y distinguirlo deotras sensaciones que le causen disconfort comomiedo, náuseas o mareo. Se han desarrolladodistintas escalas (Flacc, Wong-Baker, Walco-Howite, Cries, NIPS …), que se deben ajustar ala edad del paciente. Es útil que los padrespuedan reencontrarse cuanto antes con elpaciente ya que, además de tranquilizarlo,sabrán interpretar mejor el estado en el que seencuentra el niño.

CONTROL DE NÁUSEAS Y VÓMITOSPOSTOPERATORIOS (NVPO)

De forma similar al dolor, las náuseasdisminuyen la sensación de satisfacción yconfort en el niño operado y en su familia;suponiendo una complicación que retrasa eltraslado a la planta de hospitalización o aldomicilio en caso de CMA.

Considerando la mayoría de procedimientosORL claramente emetizantes (favorecido por lautilización de opioides, la sangre en el estómagoy la inflamación o edema de la faringe) serecomienda la profilaxis intraoperatoria, sobretodo en pacientes mayores 3 años y en particularen preadolescentes entre 9 y14 años, así comoen niños con antecedentes de NVPO. Lasestrategias más comúnmente empleadas son:22,23

premedicación con midazolam; hidrataciónadecuada; evitar la hipotensión intraoperatoria;ondansetrón; droperidol; dexametasona,especialmente eficaz en prevención a largoplazo (>6h). Evitar el N2O, aunque tiene ciertoefecto analgésico favorece la aparición denáuseas. Mantenimiento anestésico conpropofol, que posee propiedades antieméticas.Reducir al mínimo necesario la administraciónde opiodes postoperatorios e iniciarprecozmente la ingesta oral en CMA. Otrosfármacos como la ketamina, etomidato oneostigmina pueden favorecer las NVPO.Cuando se han presentado las náuseas ovómitos, las recomendaciones son utilizar unfármaco diferente al que se haya empleadocomo profilaxis y no repetir dosis antes deltiempo recomendado entre ellas. Lametoclopramida está contraindicada en menoresde 1 año y desaconsejada entre 1 y 18 años.24


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Algunos estudios encuentran eficacia de laacupuntura sobre puntos localizados en lamuñeca.25

POSIBLES COMPLICACIONES

Lesión o pérdida de piezas dentales.Lesión de amígdalas con la pala del

laringoscopio o con el tubo.Lesión del nervio lingual por el tubo

comprimido con la pala del abrebocas.Lesiones de nervios hipogloso, vago

(recurrente laríngeo), glosofaríngeo o trigémino(lingual, alveolar inferior, infraorbitario) pordispositivos supraglóticos.

Sobre todo en los niños más pequeñosdebemos tener especial cuidado en acolchar lospuntos de presión, e incluso cambiarregularmente de dedo la pinza delpulsioxímetro.

Anafilaxia: Durante una intervenciónquirúrgica las principales causas de anafilaxiason los BNM -sobre todo rocuronio ysuccinilcolina-, el látex y los antibióticos (es poreso que se aconseja no administrar la profilaxisantibiótica durante la inducción, en la que sevan a utilizar otros fármacos potencialmentealergénicos), pero también en menor medidapropofol, coloides, derivados hemáticos,protamina, AINEs, anestésicos locales, contrasteradiológico ... El diagnóstico es clínico ycuando se sospeche se debe comunicar a todo elequipo quirúrgico, eliminar los posibles factoresdesencadenantes, pedir ayuda, suspender laintervención de modo seguro y seguir elprotocolo que disponga cada centro. El fármacode primera línea para el tratamiento de un shockanafiláctico es la adrenalina a dosis de0,01mg/kg.26,27

Toxicidad por AL. Debemos sospecharla sitras una administración se produce deterioroneurológico o convulsión en el pacientedespierto. En los pacientes anestesiados losprimeros síntomas evidentes pueden serarritmias y paro cardiaco. Ante un niño querecibe una infusión continuada de AL, todocambio neurológico (aumento de lairritabilidad…) debe hacernos considerar laposibilidad de una intoxicación por AL. Eltratamiento es suspender la administración delfármaco, soporte hemodinámico, maniobras deresucitación e Intralipid 20% IV en caso detoxicidad grave.28

Laringoespasmo: Consiste en un cierreinvoluntario de la glotis. Suele producirsedurante fases superficiales de la anestesia en lainducción o al despertar y es más frecuentecuanto menor sea al niño y sobre todo si hayantecedentes de infección respiratoria reciente.Lo puede desencadenar cualquier tipo de

estímulo. Nos encontraremos frente a un niñocon tiraje y esfuerzo respiratorio no efectivo, oque no puede ser ventilado. Debemos identificarel cuadro de inmediato, pedir ayuda y seguir losprotocolos del centro.29

Hipertermia maligna: Reacción adversapotencialmente letal, determinadagenéticamente, más frecuentemente relacionadacon la administración de succinilcolina yanestésicos halogenados. Son factores de riesgolos antecedentes familiares y algunasenfermedades neuromusculares. Se caracterizapor un cuadro de hipermetabolismo.

Sangrado postquirúrgico: Más preocupanteen adenoamigdalectomía. Incidencia de 2-4%aunque en niños es menor que en adultos.16

Puede ser inmediatamente tras la cirugía o alcaer las escaras a los 5-10 días. La sangre, eledema y el estrés del paciente dificultan elmanejo de la VA. Para su manejo urgente serecomienda canalizar una vía de grueso calibre(valorar intraósea si hay dificultad para elacceso vascular) y administrar un bolo de cargasi hipotensión (20mL/kg), cruzar sangre ysolicitar estudio de coagulación, pero no esperarresultados para iniciar cirugía. Preparar variaspalas de laringoscopio, 2 aspiradores gruesocalibre (Yankauer), y el ORL presente por sifuese necesario practicar una traquetotomíaemergente. Realizaremos una secuencia rápidade intubación teniendo en cuenta que la sangredificulta el uso del fibroscopio yvideolaringoscopios, y valoraremos colocar alpaciente en decúbito lateral con Trendelemburg.

CIRUGÍAS ESPECÍFICAS

En la cirugía urgente aumenta el riesgo debroncoaspiración al no cumplir ayunas.

Cuerpo extraño en vía aérea: Se hace vital lacoordinación de todo el equipo quirúrgico. Nosplantearemos si conviene mantener larespiración espontánea o ventilación controlada.Se alternará la ventilación con la broncoscopiarígida. En caso de movilización y obstruccióntraqueal completa estaría indicado desplazar elobjeto hacia un bronquio principal.

Riesgo de obstrucción aguda de la vía aérea:En procesos no quirúrgicos que puedenconllevar edema de la vía aérea superior(epiglotitis, reacción anafiláctica, quemadura –explosión …) puede ser necesarioinstrumentarla precozmente antes de suobstrucción total y trasladar al paciente aunidades de cuidados intensivos. Esrecomendable la mínima manipulación yseleccionar un tubo traqueal menor alcorrespondiente por edad.

Abscesos, quistes, otros procesos infecciososo inflamatorios: Pueden distorsionar la anatomía


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normal por lo que habría que valorar el manejodel paciente según los protocolos de vía aéreadifícil prevista. Como riesgo añadido, lamanipulación por parte del anestesista podríaprovocar su rotura e inundar la vía aérea decontenido hemático o purulento.

Cirugías traqueales o microcirugía laríngea.Se pueden realizar con el paciente enrespiración espontánea o en apnea. Puede sernecesaria la ventilación con Jet a través delcanal del broncoscopio o laringoscopio rígido.

Cirugías con láser. Necesitaremos tubos conprotección especial. Reduciremos la FiO2 yevitaremos N2O para reducir riesgo de ignición.Seguiremos las normas de protección anteradiaciones no ionizantes en el ámbito sanitario(protección ocular para profesionales ypaciente). Nos aseguraremos de la inmediatadisponibilidad de irrigación con suero salino oagua para controlar eventuales llamas oquemaduras.

CIRUGÍA MAYOR AMBULATORIA(CMA) EN ORL PEDIÁTRICA

Los procedimientos habituales son cirugíascortas, poco dolorosas, con bajo riesgo deanemización y reintervención en las que elcuidado hospitalario no aporte beneficio frenteal domiciliario.

Se recomienda no incluir en programas deCMA a niños nacidos a término menores de 6meses y a niños nacidos prematuros menores deun año, por el riesgo de presentar apneapostoperatoria.30

Idealmente serán pacientes ASA I o II(algunos III estables), sin patología respiratoria,sin SAHS, sin problemas conocidos o probablespara el manejo de la vía aérea o anormalidadescraneofaciales, con adultos responsables quecomprendan y cumplan las instrucciones, condomicilio a distancia menor de 1h encondiciones de accesibilidad y comunicaciónadecuadas. Desaconsejado si antecedentesfamiliares de muerte súbita, enfermedades nocontroladas, reflujo gastroesofágico u obesidadgrado III.30,31

VÍA AÉREA DIFÍCIL (VAD) PEDIÁTRICA

La incidencia de VAD no esperada en elniño se estima en torno a 0,08-1,1%, pero enmenores de un año se eleva hasta el 3,5%32.Existen múltiples guías para su manejo que cadacentro deberá adaptar a sus características opreferencias (Figura 1).

Figura 1. Algoritmo VAD no prevista en pediatría32


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REANIMACIÓN CARDIOPULMONAR(RCP) EN PEDIATRÍA

Las principales diferencias con la RCP deladulto son el inicio con 5 ventilaciones y larelación compresiones / ventilaciones de 15:2

(3:1 en recién nacidos) con una frecuencia de100-120 compresiones por minuto. Las actualesguías de la European Resucitation Council sepublicaron en 2015 (Figura 2).33

Figura 2. Algoritmo RCP avanzada en el niño33


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EL CONSENTIMIENTO INFORMADO ENEL MENOR

Vania Makarena Guzmán Zapata

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Galdakao-Usansolo.Médico Forense IMELGA

INTRODUCCIÓN

El consentimiento informado de lospacientes en la actuación médica es por un ladouna manifestación del principio de autonomíapersonal aplicada al campo de las relacionesmédicas; pero también es un mecanismo deintervención jurídica en el campo de lamedicina1. Es llevar a la práctica el derecho a lainformación del paciente y el derecho a su libreelección sobre actos sanitarios relacionados consu estado de salud. Por lo tanto, cuandohablamos de consentimiento informado, no sólose trata de obtener una autorización jurídica parala realización de un determinado tratamientomédico o quirúrgico, si no que también permitegarantizar al paciente el conocimiento delprocedimiento como el fin del mismo.

La capacidad de consentir comienza con lamayoría de edad y acaba con la muerte delsujeto, salvo en los casos que existancircunstancias que se opongan, como es el casode los menores.

Cuando nos referimos al niño, uno de losprimeros y grandes dilemas que surge, es queson o somos otros los que han de enfrentarse ala decisión de determinar actuacionesterapéuticas, ya que él no conoce ni esconsciente de su situación y carece de lacapacidad para manifestarse. En el caso deladolescente esta situación empieza a tener lugarde manera diferente a partir de la aparición de laautoconciencia como parte del desarrollopsicológico, lo cual le permite la adopción de unpapel más activo en correspondencia con lasnuevas necesidades psicológicas que ellostienen2.

El consentimiento informado enotorrinolaringología pediátrica no difiere muchode un consentimiento pediátrico general encuanto a concepto, excepto por el tipo deprocedimiento que se realizará, es por lo cualeste capítulo desarrolla el concepto deconsentimiento informado haciendo hincapié enel caso de menores.

CONCEPTO

Según el diccionario de la Real AcademiaEspañola, consentimiento se define como “laacción y el efecto de consentir”3. Según el“Manual de Ética” del Colegio de MédicosAmericanos define que: “el consentimientoinformado consiste en la explicación, a unpaciente atento y mentalmente competente, de lanaturaleza de su enfermedad, así como delbalance entre los efectos de la misma, losriesgos y beneficios de los procedimientosterapéuticos recomendados, para a continuaciónsolicitarle su aprobación para ser sometido aesos procedimientos. La presentación de lainformación al paciente debe ser comprensible yno sesgada; la colaboración del paciente debeser conseguida sin coerción; el médico no debesacar partido de su potencial dominanciapsicológica sobre el paciente”4.

TRASCENDENCIA

El consentimiento tiene trascendencia parael ejercicio de la medicina, el paciente y elmédico1:

a) Ejercicio de la medicina; laimportancia del consentimiento informado, hasupuesto una modificación muy importante enel modo de ejercer la medicina y el papel quejuega el médico en la relación médico-paciente.En el pasado, la medicina se ha ejercido bajo unmodelo paternalista, es decir, el médico aplicabasu particular escala de valores a la situación delpaciente y obraba en consecuencia con su buenhacer profesional, sin tener en cuenta la opinióndel paciente5. Actualmente este modelo ha sidosustituido por el principio de autonomía que sebasa en el derecho a la libertad del paciente paradecidir sobre todos aquellos aspectos quepueden afectar a su persona, por tanto, parapoder decidir adecuadamente debe serinformado.

b) El paciente; que tiene derecho a recibirinformación sobre el estado de su salud y enfunción de dicha información puede adoptar una


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serie de decisiones como: optar por la prueba otratamiento que crea más adecuado, rechazar laprueba o tratamiento y/o elegir o cambiar demédico.

c) El médico; sería el deber de informar,respetar la libre decisión del paciente y de norealizar actuaciones sanitarias en contra de lavoluntad del individuo, respetando susconvicciones o creencias personales, filosóficas,morales, religiosas o políticas sin imponer laspropias, por el deber al respeto y a la dignidadde la persona, salvo que exista una causaexpresamente recogida en la ley.

REQUISITOS Y EXCEPCIONES

Para que realmente podamos hablar deconsentimiento libre e informado, se requiere6:

a) Información completa: los sujetosdeben recibir del médico la informacióncompleta, adecuada y veraz. Esto implicautilizar un lenguaje adecuado y unaterminología comprensible para ofrecerinformación suficiente en cantidad yprofundidad, que permita comprender el alcancey las consecuencias que pueden tener susdecisiones.

b) Comprensión: es necesario que elindividuo comprenda la informaciónproporcionada desde su ángulo en función de suinteligencia, habilidad de razonamiento,madurez y lenguaje.

c) Voluntariedad: los pacientes debentener la posibilidad de decidir libremente sidesean o no los procedimientos diagnósticos oterapéuticos. No debe existir coacción, es decir,no debe presionarse para que tome rápidamentedecisiones sin haber elaborado adecuadamentela información.

Una información adecuada para eltratamiento o el diagnóstico puede aumentar laconfianza del paciente en el personal de salud, ymás aun cuando se trata de menores, confianzaque a la larga será beneficiosa para laprevención, curación, rehabilitación, y en la queexistirá una verdadera colaboración de ambos.

Es importante mencionar que el médico es elúnico por ley que tiene el deber de informaciónde manera exclusiva, la capacidad del médicopara proponer la información no plantea másproblema que los derivados de su capacidadlegal para el ejercicio de la profesión por estaren posesión de la titulación requerida y hallarseincorporado al colegio profesionalcorrespondiente.

En cuanto al paciente, el consentimiento deuna persona respecto de la realización de actospuede tener gran importancia y por eso seconsidera como acto jurídico; el artículo 1261de Código Civil7 habla de los requisitos

necesarios para que el consentimiento seaválido, como la capacidad para otorgar elconsentimiento. En principio hay que suponerque todas las personas tienen esta capacidad,salvo en los casos que existan circunstanciasque se opongan.

Esta capacidad comienza con la mayoría deedad y acaba con la muerte del sujeto. En casode menores, si el menor tiene suficientemadurez para conocer la trascendencia del actomédico al cual va a ser sometido, debe ser elmismo él que autorice la intervención, deacuerdo con lo establecido en el artículo 162.1del Código Civil7. Igualmente hay que hacerreferencia a la Ley Orgánica 1/1996 del 15 deenero de Protección Jurídica del Menor (últimamodificación 8/2015), en la cual se reconoce elderecho del menor a recibir información(artículo 5)8 y a ser oído siempre (artículo 6)8;por tanto, según esta ley, el menor tiene derechoa ser informado de las actuaciones médicas quese van a realizar sobre su persona, así comotambién le asiste el derecho a manifestar suopinión. En este mismo sentido se pronuncia, laLey Orgánica 1/1982 del 5 de mayo, deProtección Civil del Derecho al Honor, a laintimidad personal y a la propia imagen, alestablecer que “el consentimiento de losmenores e incapaces deberá presentarse porellos mismos si sus condiciones de madurez lopermiten, de acuerdo con la legislación civil”7.

Es importante tener en cuenta la actuaciónde los padres o representantes del menor en basea lo establecido en el artículo 154 del CódigoCivil7: “la patria potestad se ejercerá siempre enbeneficio de los hijos”, en el artículo 216 delCódigo Civil7: “las funciones tutelares seejercerán en beneficio del tutelado, por tanto,estos principios también se deben tener encuenta para valorar la licitud delconsentimiento, siempre teniendo en cuenta quelo más importante es el beneficio del menor.

Según una publicación de Sánchez Caro,considera que sea válido el consentimientootorgado por los mayores de 16 años sinnecesidad de que además consientan los padres.Por otro lado, los menores de 16 años, tambiéndeben ser informados y consentir, si es capaz decomprender la finalidad, la naturaleza y losriesgos de la intervención9.

La capacidad puede estar restringida oanulada en los enfermos mentales o en lossujetos que no puedan otorgarla en esosmomentos, como en los casos de coma,obnubilación, etc. En estos casos, elconsentimiento lo dan los familiares.

En caso de que el sujeto sufra algúntrastorno mental grave solo podrá ser sometido,sin su consentimiento, a una intervención quetenga por objeto tratar dicho trastorno, cuando


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la ausencia de ese tratamiento conlleve el riesgode ser gravemente perjudicial para su salud5.

CONTENIDO

Según lo señalado por el Grupo de Expertosen Información y Documentación Clínica, es sudocumento final del 26 de noviembre de 1997distingue sobre que debemos informar y cuantainformación hay que dar en un consentimientoinformado10.

Sobre de que debemos informar:a) Naturaleza de la información (en qué

consiste lo que se va a hacer).b) Objetivos de la información.c) Beneficios de la información.d) Riesgos, molestias y efectos

secundarios posibles, incluidos los derivados deno hacer la intervención.

e) Alternativas posibles a la intervenciónpropuesta.

f) Explicación breve del motivo que llevaa sanitario a elegir una y no otra.

g) Posibilidad de retirar el consentimientode forma libre cuando lo desee.

Sobre cuanta información hay que dar: másespecíficamente, en relación sobre los riesgos.

a) Consecuencias seguras de laintervención.

b) Riesgos típicos de la intervención.c) Riesgos personalizados.d) Contraindicaciones.

EXCEPCIONES

Las excepciones o los límites delconsentimiento del paciente vienen regulados enel artículo 9 de la Ley 41/20027 en el cual seestablece que los facultativos podrán llevar acabo las intervenciones clínicas indispensables afavor de la salud del paciente, sin necesidad decontar con su consentimiento en los siguientescasos:

1. Cuando exista riesgo para la saludpública a causa de razones sanitariasestablecidas por la ley7.

2. Cuando exista riesgo inmediato gravepara la integridad física o psíquica del enfermoy no es posible conseguir su autorización,consultando cuando las circunstancias lopermitan, a sus familiares o a las personasvinculadas de hecho a él7.

En cuanto al consentimiento porrepresentación según el punto 3 del artículo 9 dela ley 49/20027 recoge que se otorgará elconsentimiento por representación en lossiguientes supuestos:

1. Cuando el paciente no sea capaz detomar decisiones, a criterio del médico

responsable de la asistencia, o su estado físico opsíquico no le permita hacerse cargo de lasituación por lo cual el consentimiento loprestaran las personas vinculadas a él porrazones familiares o de hecho.

2. Cuando el paciente está incapacitadolegalmente.

3. Cuando el paciente menor de edad nosea capaz intelectual ni emocionalmente decomprender el alcance de la intervención, en esecaso el consentimiento lo dará el representantelegal del menor después de haber escuchado suopinión si tiene los 12 años cumplidos. Cuandose trate de menores no incapaces niincapacitados, pero emancipados o con 16 añoscumplidos, no cabe prestar el consentimientopor representación. Sin embargo, en caso deactuación de grave riesgo, según el criterio delfacultativo, los padres serán informados y suopinión será tenida en cuenta para la toma de ladecisión correspondiente. Según la LeyOrgánica 8/2015 modificación del sistema deprotección a la infancia y a la adolescencia,articulo 9 “derecho a ser escuchado”8.

CONCLUSIÓN

En los menores, el principio de autonomíaposee limitaciones claras, no por ello debemosdescuidar la necesidad de que dentro de lascondicionantes propias de la edad y de lacompetencia, ellos participen y colaboren encualquier proceso diagnóstico o terapéutico quereciban. En términos generales, se establece quela edad, la capacidad intelectual, la madurezemocional y el estado psicológico, deben serconsiderados para determinar el peso de laopinión del menor en la decisión final11.

Existen investigaciones que señalan que apartir de los 14 años existe un desarrollocognitivo y una sensibilidad moral suficientepara tomar decisiones personales voluntarias. Apartir de los 12 años es cuando se observan losrasgos de autodeterminación y de coherencia, locual significa el inicio de la toma de decisionesresponsables y maduras12.

El consentimiento informado en pediatría,por tanto, debe entenderse como un proceso detoma de decisiones, centrado en una relacióntripartita (médico-niño-padres), en virtud de lacual estos últimos aceptan o no lasrecomendaciones diagnósticas o terapéuticas,toda vez que desde una situación decompetencia se han comprendido lascircunstancias del proceso, las consecuencias desu decisión, así como las decisiones alternativas.

En las páginas de la Sociedad Gallega deOtorrinolaringología13 como en la de laSociedad Española de Otorrinolaringología14 secuentan con modelos de consentimiento


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informado que cumplen con los requisitosseñalados en este capítulo.

BIBLIOGRAFÍA

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10. Álvarez Cienfuegos JMa, GallegoRiestra S, González Herraiz T. et al. Grupo deexpertos en información y documentaciónclínica. Documento final. Gaceta Sanitaria1998; 12:146-147.

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12. Vidal MC. La problemática delConsentimiento Informado. Cuad. de Bioet.1998;

9(33): 12-24.13. www.sgorl.org14. www.seorl.net


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TERAPIA ANTIBIÓTICA EN OTORRINOLARINGOLOGÍA PEDIÁTRICA

Fernando Álvez González1, Antonio José Justicia Grande2,3, Irene Rivero Calle2,3

1 Consultor Sénior de Infectología Pediátrica. Grupo GENVIP. Instituto deInvestigación Sanitaria de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. A Coruña.

España.2 Unidad de Pediatría Clínica, Infectológica y Translacional. Departamento de Pediatría.Hospital Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña.

España.3 Grupo GENVIP (Genética, Vacunas, Infecciones y Pediatría). Instituto de

Investigación Sanitaria de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña.España.

INTRODUCCIÓN

Las infecciones son el motivo demorbimortalidad más prevalente en la infancia,y en el caso del área otorrinolaringológica(ORL), esta afirmación adquiere una particularrelevancia. La otitis media aguda es la entidadnosológica que motiva un mayor número deconsultas en Pediatría y el motivo más frecuentede administrar antibióticos.(1) El 80% de losniños menores de tres años padecerán al menosun episodio. La faringoamigdalitis aguda es uncuadro típico de edad pediátrica, alcanzando unagran frecuencia en determinados períodosepidemiológicos. La mastoiditis aguda y losabscesos retrofaríngeos o periamigdalinos soncuadros potencialmente graves y decompromiso vital para el paciente, y cuyo cursodepende de una pronta actuación en la que aveces se puede diferir la necesidad deintervención quirúrgica, pero nunca laobligación de instaurar terapia antibióticaintravenosa de forma temprana. Por estosmotivos es obligatorio conocer lasparticularidades que fundamentan la eleccióndel antibiótico adecuado en el pacientepediátrico, un panorama en evolución, con elcambio de prevalencia entre los patógenosresponsables debido a la implementación de lavacunación sistemática de las vacunasconjugadas con eficacia y efectividaddemostradas, la aparición de nuevas resistenciascon el uso protocolizado y sistemático deantimicrobianos y la incorporación demedicamentos que o bien hasta hace pocoestaban proscritos en pediatría(fluoroquinolonas), o bien menos utilizados(cotrimoxazol). El presente capítulo pretendedesgranar y discutir de forma práctica ysistemática estos puntos, empezando por unaprimera sección que describe algunos aspectos

farmacocinéticos y farmacodinámicos de losantibióticos en los niños, una segunda partedirigida a las consideraciones actuales deltratamiento de infecciones específicas en el áreaotorrinolaringológica y para finalizar seexpondrán unos puntos clave sobre losantimicrobianos en pediatría. Se incluye unAnexo, concebido como una guía rápida paradosificación de fármacos en pediatría

1.- TERAPÉUTICA ANTIBIÓTICA YPEDIATRÍA - CONSIDERACIONESGENERALES

Los criterios establecidos para la elección deun antibiótico se basan en los siguientesfactores:

Edad y estado de salud del pacienteo Su estado vacunal previo.o La presencia de comorbilidades: Sobre

todo insuficiencia hepática einsuficiencia renal, o si está atratamiento con otros fármacos quemodificarán la elección (por sutoxicidad o interacciones) delantimicrobiano o sus dosis.

o Los antecedentes de reaccionesalérgicas a algún antibiótico.

Dependientes de la bacteria responsableo La flora bacteriana habitual y

patógena en el área afectada.o La posibilidad de resistencia

antibiótica según país y áreageográfica.

o Su potencial para generarenfermedad invasiva o toxinas.

Dependientes del fármaco a utilizar: Para suelección se deberán tener en cuenta los dospuntos anteriores, pero también:

o Su mecanismo de acción (losbetalactámicos, por ejemplo, no


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son activos contramicroorganismos que carecen depared celular…).

o El uso previo o concomitante deotros antimicrobianos.

o Sus característicasfarmacocinéticas yfarmacodinámicas.

1.1.- ASPECTOS FARMACOCINETICOS YFARMACODINAMICOS

Mucho se ha repetido que un niño no puedeser considerado un adulto en miniatura, y estoadquiere especial relevancia al usar antibióticos.El riesgo de daño iatrogénico con fármacosdiseñados para adultos es real: las sulfamidaspueden producir kernicterus en el neonato, ycloranfenicol puede provocar síndrome gris enel recién nacido y además a cualquier edadconlleva el riesgo potencial de causar depresiónmedular y anemia aplásica; este antibiótico noestá comercializado en España para usosistémico. Los aminoglucósidos a dosisincorrectas tienen efectos ototóxicospermanentes… Desgraciadamente, huyendo deestas adversidades hemos caído en el defectocontrario: la orfandad terapéutica que hoy en díatiñe muchos ámbitos de la asistencia pediátrica,dejando un arsenal reducido. A día de hoy, laUnión Europea obliga a que cualquier nuevamolécula debe incluir en su desarrollo larealización de ensayos clínicos en poblacióninfantil para su aprobación.(2) Para ello, se debetener en cuenta que procesos como lafarmacocinética o farmacodinamia de losantibióticos no serán los mismos en el niño queen la población adulta.

El uso apropiado de antibióticos requiere talcomo se comentó un conocimiento de lasparticularidades del fármaco, del propiopaciente y el patógeno, de gran importancia parala selección del antimicrobiano más idóneo, asícomo su dosis. Datos experimentales in vitro, enmodelos animales y estudios clínicos, hanpermitido esclarecer, en muchas circunstancias,los parámetros farmacocinético-farmacodinámicos (PK/PD) predictivos de unefecto antibacteriano idóneo como por ejemploen el tratamiento de las infecciones ORL.(3)

La farmacocinética estudia el paso desde elpunto de administración al lugar de su actividadfarmacológica, y su posterior eliminación delcuerpo. Dentro de la farmacocinética unproceso primordial es la absorción que serepresenta mejor por la biodisponibilidad delfármaco que es el porcentaje de la dosisadministrada que alcanza la circulaciónsistémica. Por vía oral ciertos antibióticos quepodrían tener indicación en infecciones ORL

como amoxicilina, cotrimoxazol y quinolonastienen una excelente biodisponibilidad. Debidoa la acidez gástrica, la biodisponibilidad depenicilina G es más baja (< 30%) que la depenicilina V (fenoximetilpenicilina potásica)(60%-70%) que es más estable al medio ácido.La penicilina V benzatina que es deadministración oral, tiene un comportamientofarmacocinético más favorable que sucongénere (penicilina V potásica) con una vidamedia tres veces mayor. Cefalosporinas comocefadroxilo, cefalexina y ceftibuteno sonestables al ácido del estómago y subiodisponibilidad varía entre un 85%-95%,siendo más alta que cefixima (~50%). Losalimentos pueden interferir retrasando elvaciamiento gástrico de muchosantimicrobianos, enlenteciendo su paso alintestino delgado donde la absorción es másóptima. Sin embargo, con algunos comocefuroxima axetilo y cefpodoxima proxetil, lapresencia de alimentos es ventajosa puesfavorece su absorción.

Uno de los principales escollos en laantibioterapia en pediatría es que los pacientesmás pequeños no van a poder ingerir lasformulaciones de presentación única paraadultos. En los niños son preferiblesformulaciones pediátricas (habitualmenteformas líquidas), que no están disponibles paratodas las especialidades, y que facilitarán suadministración y la capacidad de absorción delantibiótico. De forma general no se recomiendadesmenuzar las presentaciones farmacéuticassólidas como grageas de cubierta entérica. Loscomprimidos y grageas simples si los niños noson capaces de tomarlos íntegros se puedendesmenuzar en una pequeña cantidad decualquier líquido o alimento blando que le guste(yogur, mermelada...). No siempre las cápsulasdeben abrirse para ofrecer su contenido, sobretodo si tienen cubierta gastrorresistente. Unaexcepción, es clindamicina en cápsulas ya queel contenido se puede disolver en 10 mL deagua y administrar la parte proporcionalcalculada según el peso del paciente, seguidopor un vaso pequeño de agua para evitar lahipotética irritación del esófago.(4)

En conjunto, la farmacocinética estudia ydescribe una serie de parámetros con los quepoder cuantificar las diferentes atapas de lamisma, (la absorción ya descrita, la distribucióny la eliminación del fármaco tras metabolismohepático y/o por excreción renal), lo quepermite optimizar un tratamiento antibiótico.


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Entre otros, los parámetros más relevantes paraaplicar en infecciones ORL son:- Cmax (mg/dL): concentración plasmáticamáxima (pico), durante un intervalo de la dosis.- ABC24h (o AUC24h por sus siglas en inglés)(mg x h/L): área bajo la curva o concentraciónplasmática-tiempo en 24 horas, lo que refleja lacantidad de exposición del organismo alantibiótico.

La farmacodinamia de los antimicrobianosintegra la compleja relación entre lafarmacocinética y la sensibilidad delmicroorganismo para que el antibióticoseleccionado alcance una concentraciónadecuada en el lugar de la infección y que ejerzael efecto antibacteriano deseado. Laconcentración adecuada es aquella igual omayor a la Concentración Mínima Inhibitoria(CMI) para un microorganismo determinado. Esuna medición útil in vitro de la actividad de unantibiótico, pero no da una completainformación sobre la duración o el efectoantimicrobiano pues las condiciones in vitro sonmuy diferentes de las esperadas en el lugar deinfección.En lo que se refiere a la actividad de losantibióticos que deben ser seleccionados, esmuy importante considerar si su actividad es,bactericida o bacteriostática. Tras una dosis deun antibiótico bactericida, la concentración debacterias desciende por su muerte ya desde laparte inicial del intervalo de la dosis por losefectos de la fracción libre que excede la CMI,asociado a la acción de las defensas o sistemainmune del paciente. Con un antibióticobacteriostático, una vez los niveles exceden laCMI, el número de bacterias baja debido a unainhibición de su multiplicación y crecimiento ytambién con la ayuda clave de las defensas delpaciente.(3)

En la Tabla 1 se clasifican los antimicrobianossegún su efecto sobre los microorganismos.

Para alcanzar la curación clínica oerradicación bacteriana por ejemplo en eltratamiento de la otitis media aguda, debeconseguirse una interacción específica entre elagente antimicrobiano y su microorganismodiana, mediante la relación entre algunasmedidas farmacocinéticas y la CMI, y con otrascondiciones en el lugar de infección (pH,densidad de microorganismos, infecciónintracelular o no). Son los parámetros PK/PD oíndices de eficacia:

- Antibióticos con actividad dependiente deltiempo (índice o tiempo de eficacia: T > CMI).Básicamente casi todos los antibióticos queprescribiríamos para niños con infección en elárea otorrinolaringológica tienen estecomportamiento: betalactámicos, macrólidos yclindamicina.(3) El efecto terapéutico óptimo ydeseado, expresado en % del intervalo de ladosis de un nivel alcanzado por encima de laCMI para infecciones por grampositivos debeser de al menos 35-50% para penicilinas y almenos 40-50% para cefalosporinas. En casos detratamientos con betalactámicos de infeccionespor algunos microorganismos con una CMI máselevada (neumococos, por ejemplo) y sobre todolocalizadas en áreas de difícil acceso (OMA, porejemplo), es posible alcanzar un buen resultadoterapéutico administrando dosis más altas, paraconseguir así un T > CMI más prolongado.

- Antibióticos con actividad dependiente de laconcentración (índices de eficacia: Cmax/CMI oABC24h/CMI). El efecto bactericida sucede aconcentraciones por encima de la CMI delpatógeno, aumentando a medida que laconcentración es mayor, hasta llegar a un nivelespecífico. Ejemplos de estos antibióticos conesta actividad son también los macrólidos yfluoroquinolonas, y otros con escaso o nuloprotagonismo en el tratamiento de infeccionesORL son aminoglucósidos, daptomicina ymetronidazol(3). Conseguir cocientes Cmax/CMIóptimos se correlaciona con una eficaciaterapéutica, un menor riesgo de selección demutantes resistentes y una menor toxicidad.Índices de eficacia ABC24h/CMI de > 25-30 sonpredictivos de erradicación bacteriana eninfecciones respiratorias utilizandoazitromicina, > 400 para vancomicina, > 100para linezolid, > 25-30 para fluoroquinolonas eninfecciones no graves y > 100-125 parafluoroquinolonas en infecciones graves einmunodeprimidos.Macrólidos como azitromicina, claritromicina,diacetil-midecamicina y josamicina tienen laparticularidad de poder comportarse comobacteriostáticos o bactericidas tiempo-dependientes según su concentración en elmedio, tipo de bacteria responsable, la densidadde la población bacteriana y su fase decrecimiento. Su eficacia clínica se correlacionatanto con el T > CMI y como el ABC24h/CMI.En la práctica clínica, las concentraciones quese pueden medir de los antimicrobianos selimitan a lugares de acceso menos problemáticocomo suero/plasma, orina, líquidocefalorraquídeo o exudado del oído medio(EOM).(3)


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Tabla 1. Mecanismos de acción y vías de administración de antibióticos* de uso potencial en infeccionesotorrinolaringológicas en niños

Clase Mecanismo de acción AntibióticoVías de administración enORL

O IM IV TAminoglucósidos Inhibición síntesisproteínas Neomicina

Gentamicina Tobramicina

AntimicobacterianosRifamicinas Síntesis ARN Rifabutina Etambutol Síntesis pared celular Etambutol

BetalactámicosPenicilinas Síntesis pared celular Amoxicilina Penicilina G(bencilpenicilina) Penicilina V Penicilina G benzatina Inhibidores betalactamasas Síntesis pared celular/inhibidor betalactamasas Amoxicilina/ácidoclavulánico Piperazilina/tazobactam Carbapenemas Síntesis pared celular Meropenem Monobactámicos Síntesis pared celular Aztreonam Cefalosporinas IG Síntesis pared celular Cefadroxilo, cefalexina Cefazolina Cefalosporinas IIG Síntesis pared celular Cefuroxima axetil Cefuroxima (parenteral) Cefalosporias 3G Síntesis pared celular Cefixima Ceftazidima Ceftriaxona Cefotaxima Cefalosporinas IVG Cefepima

Fluoroquinolonas Síntesis ácido nucleico Ciprofloxacino Levofloxacino

Glicopéptidos Inhibición síntesisproteínas Vancomicina

Lincosamidas Inhibición síntesisproteínas Clindamicina

Lipopéptidos Disrupción de membrana Daptomicina Polimixina B Colistina

Macrólidos Inhibición síntesisproteínas Azitromicina Claritromicina Eritromicina Josamicina Midecamicina

Nitroimidazoles Síntesis pared celular Metronidazol

Oxazolidinonas Síntesis pared celular Linezolid

Rifamicinas Síntesis ARN Rifampicina

Trimetoprim/sulfametoxazol Inhibición síntesis folato Cotrimoxazol * Actualmente disponibles en EspañaO: vía oral, IM: vía intramusculat, IV: vía intravenosa, T: vía tópica


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1.2.- UN PANORAMA CAMBIANTE –VIEJOS PATÓGENOS, NUEVOSPROBLEMAS

El problema más acuciante en infectologíaes el desarrollo por parte del germen deresistencias al tratamiento. Sumado a la escasezde nuevas incorporaciones al arsenal antibióticoactual, conlleva el riesgo de que los patógenoscada vez sean más difíciles de tratar. En el casode Streptococcus pneumoniae, causante deotitis, mastoiditis y sinusitis, España presentauno de los mayores niveles de resistencia apenicilinas de la Unión Europea.(5) El mismocomentario se debe hacer con respecto aStaphylococcus aureus resistente a meticilina.En los criterios de selección de un antibióticopara tratar una infección ORL se debe conocer ytener muy en cuenta los niveles de resistencia delas posibles bacterias implicadas del país o áreageográfica de procedencia o residencia delpaciente.(6)

Otro de los problemas que preocupaactualmente en el tratamiento es la posibilidadde que las bacterias generen biofilms o biocapasen el lugar de infección. Consisten en unascomunidades bien estructuradas fijadas a unasuperficie viva o inerte (catéteres, tubostimpanostomía…) formadas por célulasbacterianas pegadas unas a otras y embebidas enuna matriz extracelular de polímeros (como unengrudo) que producen tanto las propiasbacterias como el receptor. Su importanciaradica en la resistencia/tolerancia a losantibióticos y la incapacidad del sistema inmunedel paciente para su erradicación. Eninfecciones del área ORL se han identificado encasos de faringoamigdalitis recurrentes y otitismedia recurrentes y crónicas, en tejidoadenoideo y en tubos de timpanostomía.(7)

2. USO RACIONAL DE ANTIBIOTERAPIAPARA ENTIDADES NOSOLÓGICAS

2.1. Otitis Media Aguda (OMA)

La OMA clásicamente se ha considerado laconsecuencia de una infección bacteriana deloído medio. S. pneumoniae, Haemophilusinfluenzae no tipificable (H influenzae-nt) yMoraxella catarrhalis son los tres otopatógenosresponsables de OMA más frecuentementecomunicados globalmente, pero la bacteria ycepas predominantes varían según lalocalización geográfica y el uso de las vacunasconjugadas neumocócicas (VCN).(8)

Uno de los serotipos más invasivos de Spneumoniae es el que generalmente causa elprimer o más precoz episodio de OMA, y sueleinducir una mayor respuesta inflamatoria en eloído medio.(9) Esta alteración de mucosa inicialpuede predisponer al niño a subsiguientesinfecciones, aunque el exacto tipo de dañoproducido no está claro. Estos cambios precocesdel oído medio y trompa de Eustaquio generanun medio favorable para infecciones más tardecon otros patógenos como H. influenzae-nt, M.catarrhalis y neumococos menos invasivos.(10)

En el área sanitaria de Santiago deCompostela según datos del S. de Microbiologíacorrespondientes al año 2016, los aislamientosen nasofaringe y oído medio de neumococosmostraron una sensibilidad de 100% aamoxicilina, levofloxacino y eritromicina y 75%a cotrimoxazol. La sensibilidad de H.influenzaefue de 100% para amoxicilina/clavulánico,similar de 89% para amoxicilina y azitromicinay de 44% para cotrimoxazol. La OMA estásiempre precedida por una infección vírica delepitelio nasofaríngeo y de la trompa deEustaquio. Un número amplio de virus quecausan un catarro común, inducen el desarrollode una OMA.(11)

A pesar de esta concepción sobre el origenbacteriano de la infección, están descritas tasasde curación espontánea hasta en el 80-90% delos casos (siendo ésta muy diferente según elpatógeno responsable).(12) Debido entonces aque la OMA no complicada puede llegar apresentar una evolución natural favorable enniños básicamente sanos, resolviéndose lossíntomas en unos pocos días y siendo lascomplicaciones muy raras, los beneficios realesde un tratamiento antibiótico han sidometiculosamente sopesados y cuestionados.(13)

Los protocolos y guías actuales recomiendan untratamiento de la OMA individualizado bien conantibióticos, o bien un tratamiento antibióticocondicionado a la evolución (TACE). Losbeneficios de tratar con antibióticos son másdefinitivos en niños < 2 años, y a cualquier edaden OMA bilateral y/o supurativa o conmalformaciones craneofaciales o bien conafectación general (Tabla 2). (13,14)


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Tabla 2. Opciones de tratamiento de la OMA en niños(13, 15, 16)

Edad OMA unilateral sinotorrea

OMA unilateral conotorrea

OMA bilateral sinotorrea

OMA unilateral obilateral con afectación

general.**OMA y malformaciones

craneofaciales.< 6 meses Antibiótico siempre en cualquier circunstancia6-24 meses Antibiótico o bien

TACE*Antibiótico Antibiótico Antibiótico

> 2 años TACE Antibiótico Antibiótico oTACE*

Antibiótico

TACE: Tratamiento antibiótico condicionado a la evolución. Solo apropiado si el seguimiento y cumplimiento estánasegurados

Antibiótico (Dosis en Anexo).* Propuesta de la Academia Americana de Pediatría, pero la tasa de fracasos con TACE es alta a esta edad, y lossignos y síntomas de OMA se resuelven más rápidamente en los tratados inicialmente con antibióticos que conplacebo** Afectación general: Otalgia significativa o de más de 48 h, o fiebre >39ºC

En caso de decisión de tratamiento TACE,se indica administrar ibuprofeno de formapautada (8-10 mg/kg/dosis cada 8 horas)durante 48 horas y reevaluar tras suspender elfármaco; si no hay evidencia de mejoría en lossíntomas de otalgia y/o fiebre es entoncescuando se procede a tratar con un antibiótico.

La penetración de los antibióticos en el oídomedio es en general escasa, alcanzando picos deconcentración del 20-50% de los nivelespresentes en suero.(3) Las tasas de curación deOMA debido a los patógenos más frecuentes,con antibióticos betalactámicos son del 80-85%si el índice T > CMI del antibiótico excede un40-50% del intervalo de la dosis y paraazitromicina si el índice ABC24h/CMI es > 25.Mientras exista el riesgo de infección por Spneumoniae resistente a amoxicilina (definidacomo CMI > 4 μg/ml), se consideró que sólodoblando la dosis de ésta, con o sin ácidoclavulánico, se cumplían los requisitos PK/PDnecesarios para la erradicación de estemicroorganismo del oído medio. La mejorelección antibiótica recomendada, basándose enla prevalencia de otopatógenos y su resistencia alos antibióticos, es amoxicilina con o sin ácidoclavulánico a dosis elevadas (amoxicilina 80-90mg/kg/día, cada 12 h). (3,11,15) Otros antibióticosconsiderados de 2ª elección como cefuroximaaxetil, cefpodoxima proxetil (no comercializadaactualmente en España), ceftriaxona yazitromicina, también muestran perfiles PK/PDadecuados. Para mejorar el mal sabor conocidode cefuroxima axetil se han administradoconjuntamente con saborizantes y aromatizantes

diversos, pero no se aconseja su uso dado elriesgo de precipitación de los antibióticos porcambios en el pH y otras reacciones químicas.Basándose en predicciones PK/PD, una dosisúnica (50 mg/kg) de ceftriaxona intramuscularalcanza una concentración pico en exudado deoído medio (EOM) de 35 µg/L en unas 24horas, manteniéndose 5-7 días por encima de laCMI de los tres microorganismos másfrecuentes de OMA. Pautas de ceftriaxona deuna dosis/día durante de 1-3 días (según tipo deinfección) son la terapia más efectiva disponiblede la OMA, pero no deben sustituir altratamiento con otros betalactámicos por víaoral, salvo en situaciones muy concretas comovómitos, diarrea o no cumplimiento detratamiento vía oral.(3)

El primer episodio de OMA, según locomentado sobre el protagonismo de S.pneumoniae, si no existen factores de riesgo(inmunodepresión, colesteatoma, implantescocleares…), en niños bien vacunados y que norecibieron amoxicilina en los últimos tresmeses, puede ser tratado con amoxicilina sinácido clavulánico pero respetando las dosisaltas. La larga vida media relativa y laprolongada exposición de amoxicilina en EOMjustifica su dosificación cada 12 horas.

En cualquiera de las siguientes situaciones:No hay respuesta al tratamiento del primerepisodio, recibió amoxicilina en los tres mesesanteriores, el niño asocia una conjuntivitis“purulenta”, está mal vacunado, existen factoresde riesgo citados, presenta otra OMA en menos


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de 30 días, el tratamiento es con una de lassiguientes opciones:

- Amoxicilina/ácido clavulánico (80-90mg/kg/día, cada 12 h), (formulacionesfarmacéuticas con relación de amoxicilina/ácidoclavulánico 8/1).

- Cefuroxima axetil (30 mg/kg/día, cada 12h).

- Ceftriaxona por vía intramuscular (50mg/Kg/día, cada 24h), 1-3 días.

- Amoxicilina (80-90 mg/kg/día, cada 12 h)más cefixima (8 mg/kg/día, c/12 h).

A pesar de que cefixima tiene una excelenteactividad frente a H. influenzae-nt, sedesaconseja su uso empírico como antibióticoúnico debido a su mala actividad frente aneumococos resistentes. Cotrimoxazol no es unaopción debido a su escasa actividad frente a H.influenzae-nt y S. pneumoniae.

La duración del tratamiento depende de laedad del niño y tipo de infección. Larecomendación actual es de diez días en todas laOMA de menores de 2 años y en OMA conafectación general u otorrea en mayores de 2años,(17) siete días en niños de 2-5 años y cincodías en mayores de 6 años.

En casos de alergia a betalactámicosinmediata o acelerada (< 72h, tipo I) o bienretardada grave (> 72 h y S. Stevens-Johnson, S.DRESS, nefritis, anemia hemolítica...), lapropuesta es con azitromicina (15 mg/kg/día, enuna sola dosis, durante 5 día) que tiene una vidamedia larga (alrededor de 60 horas). Se hanrecomendado dosis altas de 20 mg/kg/día, unavez al día, durante 3 días, e incluso una dosisúnica de 30 mg/kg, con lo que es mayor elABC24h/CMI y la cantidad de antibióticoliberado en las primeras 24 horas (cuando máscarga bacteriana existe). Algunos protocoloscontemplan también el uso de claritromicinaaunque implica una mayor duración (10 días enmenores de 2 años).(18) Otra opción es conlevofloxacino: 10 mg/kg, c/12 h, 10 días enniños de 6 meses a 5 años y 5 mg/kg, c/12 h, 10días en niños > 5 años.(19) Aunque lasfluoroquinolonas no se recomiendan antes delos 18 años por el daño observado ydocumentado en el cartílago de modelosanimales jóvenes, son razonablemente segurasen niños aunque se sugiere tener en cuenta laposibilidad de estos efectos adversosgeneralmente síntomas musculoesqueléticos

poco frecuentes, no significativos y nopermanentes. En un meta-análisis no sepudieron probar estas alteracionesmuscoloesqueléticas en pediatría.(20) Unarevisión más reciente señala que no hayevidencia publicada contundente hasta la fechaque apoye la ocurrencia de un daño mantenidoen el desarrollo de huesos o articulaciones enniños tratados con las fluoroquinolonasdisponibles.(21) Su indicación actual en niños semantiene para cuando no hay disponibilidad deotro antibiótico con similar indicación o paratratar infecciones por microorganismosresistentes a múltiples fármacos para los cualesno hay una alternativa eficaz y segura. (21)

Para los niños con alergia a betalactámincosretardada, no grave (> 72h, exantemas leves ymoderados) se recomienda cefuroxima-axetilo osi está justificada, ceftriaxona por víaintramuscular.

En niños menores de dos años con OMA yafectación importante del estado general hayque considerar la posibilidad de existencia deuna bacteriemia por neumococos. En pacientescon OMA bilateral más conjuntivitis yneumonía la posibilidad de que el proceso estécausado por H. influenzae es alta. El tratamientodebe instaurarse con cefalosporinas de segundageneración (cefuroxima axetil) o tercerageneración (cefixima, cefotaxima, ceftriaxona),o con amoxicilina/ác. clavulánico, por vía oral oparenteral según necesidad o no de ingreso.

Se debe tener en cuenta que la membranatimpánica puede permanecer eritematosa trasterminar un curso correcto de antibióticos. Enestos casos no se debe tratar si el paciente nopresenta otra sintomatología acompañante. (13)

La presencia de bullas dolorosas en lamembrana timpánica y en la pared posterior delconducto, definida como miringitis bullosa,sucede en alrededor de 5% de niños menores de2 años con OMA y es debida sobre todo a virusmuchas veces en el curso de un catarro común ytambién a otopatógenos habituales como S.pneumoniae y H. influenzae. Incluso se haatribuido a Mycoplasma pneumoniae pero suprotagonismo es incierto al haberse identificadomuy raramente en algunos pacientes mayores yadultos con infección del tracto respiratorioinferior y OMA concomitante. El tratamiento yevolución de la miringitis bullosa es el mismoque el de la OMA sin presencia de bullas. (22)


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Se define OMA de repetición (OMAR)cuando un paciente presenta tres o másepisodios de OMA, bien documentados yseparados en los últimos 6 meses o bien cuatro omás episodios en los precedentes 12 meses conmás de uno en los últimos 6 meses.(23)

La clave para la toma de decisiones es quelos episodios de OMA estén bien definidos yque no se contabilicen aquellos que son dudososo bien otitis media con exudado (OME) o serosapresente en niños que consultan con un procesocatarral con fiebre, o bien niños lactantes confiebre, llanto y enrojecimiento del tímpano sinabombamiento. La OMAR puede ser tambiénel resultado de un proceso subyacente:alteración anatómica incluyendo hipertrofiaadenoidea, procesos alérgicos persistentes,asma, reflujo gastroesofágico,inmunodeficiencias etc… Su detección obliga ala derivación al especialista para descartar estosprocesos y establecer el tratamiento másadecuado. Se ha evidenciado que H. influenzae-nt, S. pneumoniae y Streptococcus pyogenesforman biofilms o biocapas tanto in vitro comoin vivo en oído medio y cada vez hay másinformación sobre su papel en el desarrollo deOMAR u otitis crónica, siendo la nasofaringe unreservorio de infección de las mismas.(24) Sonmuy difíciles de detectar en la práctica diariatanto con el examen del oído como con losmétodos de tinción y cultivo tradicionales. Suidentificación se basa principalmente entécnicas de visualización que no están al alcancede todos los centros de atención como porejemplo microscopía de escaneo láser confocal,tomografía de coherencia óptica o medianteidentificación especifica de bacterias porhibridización fluorescente in situ.

Otra causa de otalgia es la otitis agudaexterna (OAE). En este caso, existeinflamación del conducto auditivo externo, conirritación, eritema, estrechamiento del conductoy en ocasiones supuración. Staphylococcusaureus y Pseudomonas aeruginosa, sonresponsables alrededor de 65% de estasinfecciones. Las infecciones por hongos sonmuy poco frecuentes, solo con ciertoprotagonismo en niños inmunodeprimidos o sihan recibido antibióticos de forma prolongadapor otros motivos. El dolor suele empeorar alaparecer la supuración (en la OMA con otorreael dolor cede al romperse la membrana

timpánica). Los signos del trago y del pabellónson propios de la OAE, no de la OMA.(22) No serecomienda realizar cultivos en la OAE deforma sistemática salvo si no existe mejoría y lainfección persiste tras el tratamientoconvencional. El tratamiento inicial es mantenerseco el conducto auditivo durante un tiempo,más la administración de gotas de un antibiótico(ciprofloxacino) en combinación con uncorticoide, o bien antisépticos (alcoholboricado). Tradicionalmente se han utilizadogotas con neomicina/bacitracina/polimixinaBpero ya no se recomiendan y no son superiores ala fluoroquinolona. Además, solo bacitracinatiene efecto contra bacterias grampositivas. Nose recomienda el uso de tapones.

2.2. Mastoiditis

La mastoiditis aguda consiste en la infecciónde las celdillas mastoideas del hueso temporal.Es una infección grave y una complicacióninfrecuente de la OMA, y a los síntomas de éstase le sumarían la aparición de desplazamientohacia delante del pabellón auricular (Signo deBattle), hinchazón y enrojecimientoretroauricular y dolor a la palpación en lamastoides.(25) No debe confundirse con lacelulitis periauricular y retroauricular que seobserva en la otitis externa “grave” o difusa.Alrededor de 60-80% de casos de mastoiditis enniños tienen una OMA, lo que es una ayudapara el diagnóstico etiológico. Una membranatimpánica de aspecto normal podría excluir eldiagnóstico de mastoiditis en muchoscasos.(25,26)

Para enfocar mejor el tratamiento y prevenirel riesgo de complicaciones es importanteconsiderar y definir bien los dos tipos demastoiditis aguda según la clínica y los dañosexistentes en las celdillas mastoideas tras laaportación de la TC (tomografía computarizada)mastoidea:

1) Con periosteitis, o no coalescente, porinflamación y presencia de material purulento.

2) Con osteítis, coalescente, pordestrucción/erosión de los septos de las celdillasmastoideas. Forma esta última complicada quede no tratarse convenientemente puedeextenderse a áreas adyacentes con formación deabsceso subperióstico o fluctuación cervical(absceso de Bezold) o incluso complicarse conmeningitis o abscesos intracraneales,tromboflebitis del seno sigmoideo, y laberintitiscon parálisis facial.

La prueba de imagen no es obligada en lasmastoditis clínicamente no complicadas y si


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mejoran rápidamente tras la timpanocentesis ytratamiento antibiótico intravenoso precoz.(27)

La mastoiditis subaguda es una forma ocultao enmascarada, por infección persistente en oídomedio, OMA mal tratadas. La clínica difiere ycursa con otalgia leve, fiebre, tos y alteración dela membrana timpánica.

Por su relación y proximidad con el oídomedio, se podría suponer que las bacteriasresponsables de la mastoiditis aguda son lasmismas que las causantes de la OMA, con lassiguientes particularidades:

- S. pneumoniae, S. pyogenes y S. aureus(incluyendo estafilococos coagulasa-negativos ycepas resistentes) se han aislado como losprincipales patógenos. Desde la introducción dela vacuna conjugada neumocócica 13-valente,ha disminuido la frecuencia de aislamientos deneumococos resistentes sobre todo el serotipo19A responsable de mastoiditis más graves (enparticular la clona ST320).

- P. aeruginosa aunque ha sido citada enalgunas series como segundo patógeno enfrecuencia,(28) pudo ser debido a que las tomasde la otorrea para cultivo se hicieron en el canalauditivo externo. Debe considerarse unabacteria causal en casos de mastoiditiscoincidentes con OMAR y/o colestetoma.

- El protagonismo de H influenzae tipo b esanecdótico actualmente en niños bien vacunadospero sí hay que tener en cuenta el H. influenzae-nt igual que en la OMA. Alguna serie sobremastoiditis señala un 9,6% de aislamientos (3ºlugar tras neumococos y S pyogenes). (29)

El tratamiento en niños no se ha diseñado enestudios aleatorios ni prospectivos, más bien enestudios de observación retrospectivos por loque varía en cada hospital.(30-32) Ante un caso demastoiditis de cualquier tipo es obligada laconsulta otorrinolaringológica para potencialtimpanocentesis, cultivo, colocación de tubos detimpanostomía y posible mastoidectomíadependiendo si se trata de una mastoiditiscomplicada o no. Junto con el tratamientoantibiótico precoz vía intravenosa esta actitudha disminuido la morbilidad y mortalidad deeste proceso y debe ser una parte fundamentaldel tratamiento.(26,33)

Se recomienda que los antibióticosseleccionados pasen la barrera hematoencefálicay con cobertura hacia los patógenos másfrecuentes. (Antibióticos recomendados ydosis en Figura 1 y Anexo).

Figura 1. Tratamiento de la mastoiditis aguda en niños(26)


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En los alérgicos a betalactámicos conreacción retardada (> 72h, exantemas leves ymoderados) el tratamiento inicial de lamastoiditis no complicada es con vancomicina ocefuroxima (ceftazidima en su lugar si existeOMAR o colesteatoma), y en la mastoditiscomplicada igual que en los no alérgicos conceftazidima o cefepima más vancomicina. Losniños con alergia a betalactámicos inmediata oacelerada (< 72h, tipo I) o bien retardada grave(> 72 h. y S. Stevens-Johnson, S. DRESS,nefritis, anemia hemolítica...), deben sertratados con vancomicina (más ceftazidima siexiste OMAR o colesteatoma) en la nocomplicada y aztreonam más vancomicina enlas mastoiditis complicadas.

En cuanto a la duración del tratamientointravenoso no existe consenso en el nº de días,dependiendo de la gravedad de la infección y delos resultados microbiológicos.(34) Se haaconsejado mantener la vía intravenosa almenos 48 h hasta que el paciente haya mejoradoclínicamente y ya se dispone de información delos cultivos. En muchos casos la valoración dela evolución clínica en este periodo de tiempode tratamiento no es suficientemente objetivapara decidir el cambio a la vía oral de unainfección considerada como grave. Por lo tantoparece más prudente mantener el tratamientointravenoso cinco días (así recomendado enalguna revisión) en la mastoiditis no complicadaseguido de diez días por vía oral, y durante 7-10días en la complicada pasando a la vía oral hastaun total de 4 semanas.(26)

2.3. Sinusitis aguda

La mayoría de las sinusitis en la infancia sonde origen vírico, por lo que el tratamiento de lasmismas con antibióticos es controvertido.(35)

Siempre se debe replantear el diagnóstico anteun paciente menor de dos años cuando lasinfecciones víricas son más frecuentes. Lossenos paranasales son estériles en condicionesnormales y el desarrollo de una infecciónbacteriana dependerá sobre todo del grado decolonización de la nasofaringe, el estado devacunación y los tratamientos antibióticosrecibidos en los meses anteriores. La certeza deldiagnóstico etiológico se obtiene mediantecultivo de muestras obtenidas tras punción delos senos paranasales. Este procedimiento serealiza en pocas ocasiones porque no estáindicada en la práctica clínica diaria, y losaislamientos identificados con este método son

de bacterias con una frecuencia muy similar alas que causan OMA, es decir, S. pneumoniae(35-42%), H .influenzae-nt (21-28%), M.catharralis (21-28%), S. pyogenes (3-7%), ymicroorganismos anaerobios (en procesoscrónicos y odontogénicos) (3-7%).

Lo más frecuente es una sintomatologíacatarral persistente que no mejora, prolongadade más de diez días, de rinorrea, tos frecuente depredominio nocturno y descarga de mocoretronasal. Más raramente el proceso es máscorto y de mayor afectación con fiebre alta demás de 3 días y rinitis purulenta. El examenradiológico de los senos paranasales se reservapara casos de mala respuesta, sinusitisrecurrentes y si existe sospecha de algunacomplicación. Hay evidencias de que 60-80%de las sinusitis se resuelven espontáneamente,por lo que se ha aconsejado que los antibióticosse reservan para casos complicados o de malaevolución. Por otro lado, complicaciones comocelulitis periorbitaria u orbitaria pueden asociaruna afectación de senos paranasales que no hasido bien tratada o fue pasada por alto. Aun así,la eficacia de los antibióticos se ha seguidocuestionando, pero debido a un posible origenbacteriano de las sinusitis y con unplanteamiento similar al tratamiento de lasOMA, algunas guías y grupos de expertosrecomiendan la terapia antibiótica en pacientescon hallazgos clínicos bien fundados de padeceruna sinusitis aguda.(36)

Tras la amplia implementación de lavacunación conjugada antineumocócica se haobservado una reducción de forma global en lacolonización nasofaríngea por neumococosincluidos los resistentes y un aumento de losaislamientos de H.influenzae-nt y de M.catarrhalis. Dada esta situación el antibiótico deelección es amoxicilina-clavulánico (relación8/1) a dosis altas de amoxicilina durante 10 días(Anexo) igual que para el tratamiento demuchos casos de OMA ya que la mayoría de losaislamientos de M. catarrhalis y del 10 al 20%de los de H. influenzae son productores debetalactamasas. En casos con antecedentes dereacción retardada a batalactámicos (> 72h,exantemas leves y moderados), cefuroxima-axetilo durante 10 días y en aquellos con alergiaa betalactámicos inmediata o acelerada (< 72h,tipo I) o bien retardada grave (> 72 h. y S.Stevens-Johnson, S. DRESS, nefritis, anemiahemolítica...), azitromicina en dosis únicadurante 5 días, o claritromicina durante 10 díaso incluso levofloxacino también durante 10días). En pacientes con vómitos, una pauta deuna dosis diaria de ceftriaxona intramuscular, 50mg/kg/día, durante 3 días se consideratratamiento correcto y completo.


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2.4. Faringoamigdalitis aguda

La faringoamigdalitis aguda (FA) es unproceso agudo infeccioso de las mucosas delárea faringoamigdalar, generalmente febril ysegún el microorganismo responsable semanifiesta por inflamación, eritema con o sinexudado, odinofagia, úlceras o vesículas,adenopatías láterocervicales, y hasta con dolorabdominal y vómitos. Muchos virus y bacteriasson capaces de producir una FA y la mayoría decasos en niños sobre todo en los menores de 3años, están causados por virus con unaevolución benigna y autolimitada.(37) De lasbacterias que causan FA, estreptococo betahemolítico grupo A (EbhGA) o S pyogenes es lamás importante en niños y la única en la que eltratamiento antibiótico está definitivamenteindicado. Esta bacteria es causa de un 20-30%de casos de FA en niños entre 5-15 años (rango3-18 años).

La decisión más importante y práctica anteuna FA para justificar un tratamiento antibióticoes conocer si está causada por EbhGA o esdebida a otros microorganismos, los virus másfrecuentemente. Esta distinción no es sencilla enmuchos casos basándose sólo en los criteriosclínicos y datos epidemiológicos. La presenciade algunos síntomas más típicos de unainfección viral aguda como rinorrea, afonía, tos,conjuntivitis, aftas, diarrea y erupción noescarlatiniforme deben disuadir al médico deque el niño padezca una FA estreptocócica.También, si niños mayores de 3 años (sobretodo > de 5 años), sin los síntomas viralesreferidos, presentan fiebre, inflamaciónamigdalar con exudado, adenopatía cervicalanterior y dada la relativa alta probabilidad deinfección estreptocócica (sobre todo en mayoresde 5 años), el riesgo de una FA por EbhGA esmayor (50-70%).(38) Se puede afirmar que la FAestreptocócica es muy rara en niños menores de2 años e insólita en los menores de 18 meses.

A lo largo de estos años se han desarrolladounos sistemas de puntuación (scores) segúndatos clínicos y epidemiológicos en un intentode mejorar la precisión diagnóstica de FAestreptococócica y predecir que el cultivo degarganta será positivo por EbhGA. Una recienterevisión sistemática de los mismos concluye queno pueden ser utilizadas para confirmar odescartar una FA estreptocócica y laestandarización de las pruebas de detecciónantigénica rápida de gran especificidad ysensibilidad los ha vuelto obsoletos.(39) Síparecen de ayuda en escenarios donde no esposible realizar el examen microbiológico yjustificar un tratamiento antibiótico. El hallazgode petequias en paladar blando en una FA quecon frecuencia se atribuyen a una infección

estreptocócica, también se puede observar enotras infecciones como rubéola, virus herpessimple, virus Epstein-Barr o por fragilidadcapilar o por vómitos previos. Lo que si sontípicas son las pequeñas pápulas eritematosas,con centro pálido, en anillo (lesiones “donuts”),visibles en paladar blando o en paladar duro, yque sólo se han descrito en FA por EbhGA.

Está indicado instaurar tratamientoantibiótico en niños mayores de 3 años conevidencia clínica y epidemiológica compatiblecon infección por EbhGA y tras confirmaciónmediante una prueba antigénica rápida (PAgR)de inmunoanálisis o bien mediante cultivo degarganta. Las PAgR ofrecen una buenaespecificidad y sensibilidad (sobre todo las deinmunoanálisis óptico) si se realizan enpacientes bien seleccionados con probableinfección estreptocócica, y con la ventaja de larapidez del resultado. No es necesario realizarcultivo en todas las FA, salvo aquellos casoscon mala respuesta al tratamiento, recaídasfrecuentes o bien hay si hay antecedentes defiebre reumática tanto en el niño con FA comoen sus contactos próximos (complicaciónexcepcional en países desarrollados), si existeuna mayor incidencia en la comunidad deenfermedad estreptocócica invasiva y paravalorar el estado de portador de estreptococo.(40)

2.4.1 Tratamiento en niños no alérgicos abetalactámicos: El de elección es conpenicilina V (fenoximetipenicilina potásica ofenoximetilpenicilina benzatina), o bien conamoxicilina, ambos por vía oral durante diezdías (dosis en Anexo). Pautas más cortasconllevan una mayor tasa de recaídas. Todavíano se ha comunicado un aislamiento de EbhGAque muestre resistencia a los betalactámicos.(37)

Amoxicilina en general es mejor aceptada porlos niños pequeños que la penicilina oral ypautas de una o dos dosis al día durante 10 días,son equiparables a penicilina en cuanto aeficacia y tasas de fracaso bacteriológico, eincluso superiores en la prevención de recaídas.En mayores de 4 años pautas de amoxicilina de750-1000 mg/día, en dos dosis/día (incluso unadosis/día) han demostrado una buenaeficacia.(41) Amoxicilina-ác.clavulánico, no esun betalactámico de primera elección porque esde amplio espectro y sobre todo porque EbhGAno produce betalactamasas. Sólo estaríaindicado si la FA se asocia a una otitis mediaaguda o sinusitis aguda.

Penicilina benzatina en inyección por víaintramuscular considerada durante muchotiempo como primera elección, es dolorosa yactualmente no se recomienda salvo ensituaciones muy concretas: vómitos, noposibilidad o no asegurado el cumplimiento por


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vía oral o niños de países en desarrollo con o sinprevalencia de fiebre reumática.(37)

2.4.2. Tratamiento en niños alérgicos abetalactámicos con reacción retardada (>72h, exantemas leves y moderados). Pueden sertratados con cefalosporinas como cefuroxima-axetilo, evitando aquellas con similares oidénticas cadenas laterales a penicilina yamoxicilina (cefadroxilo y cefaclor). El riesgode alergia cruzada es bajo (1%) aunque algúnestudio refiere 27% por lo que existe un debateen la literatura y en los expertos respecto a laelección de cefadroxilo, ideal por su espectromás corto.(42) Se podría considerar una opciónadecuada si se dispone de evidencia de que lareacción es leve y no IgE mediada, tras laspruebas diagnósticas oportunas.

2.4.3 Tratamiento en niños alérgicos abetalactámicos con reacción inmediata oacelerada (< 72h, tipo I) o bien retardada grave(> 72 h. y S. Stevens-Johnson, S. DRESS,nefritis, anemia hemolítica...). Los macrólidosson el tratamiento de primera línea yconcretamente azitromicina y claritromicinaalcanzan altas concentraciones en tejidoamigdalar y tienen un comportamiento deeficacia muy similar. Sin embargo, se debetener en cuenta que entre un 5-20% de cepas deEbHGA en niños son resistentes a losmacrólidos con diferencias según áreasgeográficas. En el área sanitaria de Santiago deCompostela según datos del S. de Microbiologíacorrespondientes al año 2016, un 28% deaislamientos mostraron resistencia, muyprobablemente debido a un incremento en suuso. En general un 60% de los aislamientosresistentes son fenotipo M o sea a los de 14átomos (claritromicina) y los de 15 átomos(azitromicina), pero no a macrólidos de 16átomos ni a clindamicina. Por lo tanto en casode no poder utilizar betalactámicos, y sin elresultado de un cultivo de garganta, la elecciónes con los de 16 átomos como josamicina ydiacetil-midecamicina o bien con clindamicina,durante diez días.(37)

Cuando la FA asocia un exantema papulosorasposo, fino, confluente más marcado enpliegues, concretamente en axilas e ingles(líneas de Pastia) y que respete el triángulonasogeniano (facies de Filatov), y que más tardese vuelve descamativo, el proceso es unaescarlatina. Es una forma de presentación de lainfección por EbhGA, y no una complicación,debido a la toxina pirógena de la bacteria. Eltratamiento es el mismo que la FA sinexantema.

Complicaciones de la FA por extensión azonas adyacentes son otitis media, sinusitis,

mastoiditis, adenitis purulenta, abscesoretrofaríngeo y absceso periamigdalino. Sonmuy raras tras un tratamiento bien establecidode la FA estreptocócica pudiendo suceder en 1-2% de niños mal o no tratados.(43) El absceso (ycelulitis) periamigdalino es una infección engeneral polimicrobiana y además de EbhGA,están implicados S aureus y anaerobios bucales.Recientemente se han comunicado casos porestreptococos C y G.(44) Se evidencia por laaparición de trismus, abombamiento del pilaramigdalino o paladar blando y desviación de laúvula que normalmente debería estar centrada.Son hallazgos muy característicos, aunque nosiempre suficientemente claros para distinguirentre una celulitis (o flemón) y absceso. En lacelulitis existe edema y engrosamiento de lamucosa amigdalar que puede preceder a laformación de pus y sólo mediante el drenaje delposible absceso se aclaran las dudas y seconfirma el diagnóstico definitivo. Eltratamiento de elección es el drenaje precoz delabsceso por aspiración con aguja o incisión ydisección ciega según los casos, más tratamientoantibiótico con clindamicina endovenosa que esactiva contra los microorganismos responsables.La actividad de este antibiótico no se resientepor el posible efecto inóculo bacteriano delabsceso como se ha descrito con la penicilina.

Los niños menores de 3 años merecen unaespecial atención por la frecuencia con quereciben tratamiento antibiótico innecesario alestablecerse el diagnóstico clínico de unasupuesta FA estreptocócica que aunque exista,es muy rara en este grupo de edad sobre todo enmenores de 2 años.(45) La clínica de unainfección faringoamigdalar por EbhGA suele sermás indolente y menos específica que en losniños mayores de 3 años y se caracteriza porinflamación faringoamigdalar con rinitisseromucosa persistente, fiebre moderada,inapetencia, adenopatía submaxilar anteriordolorosa, asociando en ocasiones lesionesimpetiginosas en narinas así como otitismedia.(38) Es más frecuente en niños con dos otres hermanos. No son faringoamigdalitispropiamente dichas, ya que entre otrasmanifestaciones se afecta además lanasofaringe, proceso descrito como fiebreestreptocócica, nasofaringitis estreptocócica oestreptococosis, difícil de distinguirclínicamente de la infección viral quefrecuentemente presentan niños tan pequeños.En estos casos de sospecha de estreptococosis sepuede confirmar el origen estreptocócicomediante las PAgR y mejora el rendimientodiagnóstico si se toman dos muestrassimultáneamente, una faringoamigdalar y otrade fosa nasal. El tratamiento es con amoxicilina,durante diez días.


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Respuesta al tratamiento antibiótico y estadode portador de EbhGA

Tras un tratamiento antibiótico adecuado ycumplimentado, hay una respuesta clínicafavorable en la mayoría de los niños tratados yaen las primeras 48 horas y con cultivos degarganta negativos en los siguientes diez días.No es necesario en estos casos, realizar unaPAgR ni un cultivo como “prueba de curación”si no existen otros factores de riesgo.(40) Hay querecordar que en pacientes bien tratados puedenpersistir fragmentos antigénicos de EbhGA enfaringe que dan un resultado de PAgR falsopositivo, hecho que no sucede con el cultivo. Seha estimado que entre 7% y 37% de los niñosbien tratados y que están asintomáticos tendránuna persistencia en su garganta del serotipoemm especifico de EbhGA que causó la FA, nosignificando que exista un fracaso verdadero deltratamiento.(46) Esta es una situación debenignidad, inocua tanto para el niño (no hayriesgo de complicaciones) como para laspersonas de su entorno. Nuevos episodios de FAcon cultivos positivos después de dos semanasde concluido el tratamiento de otra FA,representan probablemente adquisiciones deserotipos de EbhGA diferentes o el mismoserotipo transmitido por contactos próximos.(37)

Se define el estado de portador como cultivospositivos de EbGA en garganta de niños sanosasintomáticos durante un tiempo prolongado(meses) y sin evidencia de un aumento de larespuesta inmune (serología ASLO y/oantiDNAasa B). La prevalencia varía segúnáreas geográficas, desde estimaciones de 20-25% en niños de edad escolar durante elinvierno y primavera o una menor prevalenciade 12% según un meta-análisis realizado enniños de cualquier edad.(47) La cuestión es queestos portadores si presentan una infección viral(por ejemplo adenovirus) intercurrente conafectación faringoamigdalar serándiagnosticados erróneamente de FAestreptocócica tras la realización de una PAgR(o cultivo) y recibirán tratamiento antibióticoinnecesario probablemente durante 10 días. Losportadores sanos no tienen riesgo de presentarcomplicaciones ni de diseminar la bacteria aotras personas por lo que en general nonecesitan ser identificados ni ser tratados conantibióticos. Sólo en ciertas situaciones defracaso bacteriológico y estado de portador deEbhGA, está indicada su identificación y laterapia con antibióticos, con el objetivofundamental de erradicar la bacteria. Son lassiguientes: a) Antecedentes de fiebre reumáticaen el niño u otro familiar conviviente, b)Convivencia en una familia con brotes de

faringoamigdalitis por EbhGA demostrada ycon transmisión cruzada (efecto “ping-pong”),c) Enfermedad invasiva por EbhGA en uncontacto próximo o aumento del número decasos en la comunidad, personas que viven (otrabajan) en instituciones cerradas o conenfermos crónicos, d) Cuando se plantearealizar una amigdalectomía como recursoterapéutico e) Indicación discutible: familias oniños ansiosos, con preocupación extrema por lainfección por EbgA c) Se puede plantear enpacientes con desórdenes obsesivo-compulsivosy el síndrome de Tourette que han sidorelacionados a infecciones por EbhGA y encasos de escarlatina recurrente. Hay variasopciones de tratamiento:

- Clindamicina: 10 días- Azitromicina (si no lo recibió

previamente), a dosis más altas: 20 mg/kg/día,tres días

- Penicilina-benzatina una dosisintramuscular más rifampicina 4 días

- Cefadroxilo, diez días más rifampicina los4 últimos días de la cefalosporina

Tratamiento de la FA debida debida aestreptococos grupo C y G (Streptococcusdysgalactiae, subespecie equisimilis)

Son subespecies formadoras de numerosascolonias que al contrario de las inductoras depocas colonias (Streptococcus milleri), tienenmás repercusión clínica y con una mayorincidencia en adolescentes y adultos.(48) Sonpatógenos no habituales por lo que la tasa deaislamientos en faringe es baja y su prevalenciacomo causa de FA es desconocida porque sólopocos laboratorios las identifican a nivel desubespecie aunque se ha comunicado algúnbrote de FA adquirido en la comunidad. Suidentificación es solo mediante cultivo ya que laPAgR no las detecta.(49) Causanesporádicamente episodios de FA exudativa confiebre y adenopatía indistinguibles de lainfección por EbhGA, aunque algo másatenuados. Debido a la dificultad en diferenciaruna colonización benigna (por S milleri) de unaverdadera infección por S dysgalactiae,subespecie equisimilis, (el laboratorio sueleinformar de aislamientos de estreptococos C y Gy no de subespecies), el beneficio real deltratamiento antibiótico no está demostrado. Lajustificación de administrar un antibiótico espara atenuar los síntomas de la FA quepresentan estos niños y es con la mismas pautasindicadas en el tratamiento de la FA porEbhGA, salvo que en general es suficiente concinco días de duración.


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2.5. Adenitis cervical unilateral

2.5.1 Aguda. El aumento de tamaño de losganglios linfáticos cervicales es muy frecuenteen la infancia, normalmente a lo largo de una ovarias cadenas ganglionares y de forma reactiva(aumentando y disminuyendo de tamaño con lapresentación y resolución de infeccionespróximas de piel, oído, boca y faringe). Estasadenitis “satélites” deben distinguirse de laadenitis cervical bacteriana. El ganglio reactivo(inespecífico) es de tamaño discreto (< 3 cm)móvil, consistencia “gomosa”, mínimamentemolesto y sin fluctuación. Sin embargo, elganglio infectado está aislado, asimétrico,doloroso, caliente y eritematoso, escasamentemóvil y suele ser más grande (> 3cm) conpotencial fluctuación (si ésta no es evidente, una

ecografía puede ser de ayuda), con o sincelulitis, y cursando también con o sin fiebre.Hasta un 89 % de casos son debidas a S. aureus(sobre todo) y S. pyogenes. En casos deenfermedad periodontal o caries dental es muyprobable la infección por anaerobios.(50) Eltratamiento de elección de la adenitis aguda escon antibióticos valorando la decisión depunción-aspiración y la necesidad de ingresosegún el grado de afectación (Figura 2).

En casos de cultivos negativos y con malarespuesta al tratamiento antibiótico empíricodeben descartarse otros procesos infecciosos,más raros en nuestro medio, como tularemia,Pasteurella multocida, Yersinia pestis, Yersiniaenterocolítica, Streptococcus agalactiae (siniños menores de 3 meses), o causas noinfecciosas como malignidad.

Figura 2. Tratamiento de la adenitis cervical aguda unilateral

2.5.2 Subaguda o crónica (duración desemanas a meses). Con más frecuencia estácausada por la Bartonella henselae (enfermedadpor arañazo de gato), micobacterias atípicas (ennuestro medio 70-80% M. avium complex, 10-20% M. Scrofulaceum y 5% M. Kansasii), y enmenos casos por tuberculosis otoxoplasmosis.(51) Datos obtenidos de la historia,antecedentes y la valoración clínica (coloración,fluctuación, fistulización..) orientarán eldiagnóstico inicial que será definitivo tras larealización de una serie de pruebas.Concretamente un hemograma completo con

marcadores de la respuesta inflamatoria, funciónhepática, prueba de la tuberculina, técnicasIGRAs, ecografía, radiografía de tórax,serología para B. henselae y otrosmicroorganismos más raros (tularemia ytoxoplasmosis) según circunstanciasindividuales y hallazgos de la historia. Lapresunción diagnóstica y la identificacióndefinitiva (sobre todo para las micobacteriasatípicas), se complementan mediante lapunción-aspiración con aguja fina (PAAF) y siestá indicada con la biopsia excisional (labiopsia no siempre está indicada en la


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enfermedad por arañazo de gato), para tinción,cultivo, técnicas de reacción en cadena de lapolimerasa (PCR) y estudio anatomopatológico.

En muchos niños la adenitis por B. henselaese resuelve lenta y gradualmente sin tratamientoantibiótico pero 5-25% de casos según seriesrevisadas, presentan una diseminación de labacteria al hígado, bazo, ojos y SNC.(52) Por lotanto el tratamiento debe instaurarse siempre yel de elección es con azitromicina durante cincodías, y como alternativas, claritromicina,rifampicina, cotrimoxazol, y levofloxacino,todos durante 7-10 días. En casos de infeccióndiseminada el tratamiento es con rifampicinamás azitromicina, durante 10-14 días.(53)

El tratamiento de elección de la adenitis pormicobacterias atípicas es la exéresis completaprecoz (< 1 mes de evolución desde elcomienzo) del ganglio infectado que deberealizarse antes de que surja la fistulizaciónespontánea.(54) También se ha propuesto untratamiento individualizado con antibióticossegún la evolución y características de laadenitis (Tabla 3). Las indicaciones deantibióticos son:

1) Imposibilidad de realizar cirugía pordecisión familiar, si transcurrió más de 1 mes enla decisión quirúrgica,

2) adenitis de difícil abordaje quirúrgico porriesgo de lesiones nerviosas o vasculares,

3) si se realizó una extirpación incompletadel ganglio afectado y

4) casos de mucho tiempo de evolución convarias fistulizaciones.

El tratamiento antibiótico debe incluir dosfármacos un macrólido (azitromicina oclaritromicina) más uno de los siguientes:rifabutina, ciprofloxacino o etambutol. Laduración del tratamiento es individualizadasegún la respuesta y varía entres 3 y 6 meses.

Si se ha realizado tratamiento quirúrgico semantendrá si no fue posible la exéresis completadel ganglio afecto.

2.6. Absceso retrofaríngeo

Las infecciones del espacio retrofaríngeosuelen progresar desde una celulitis a un flemóny absceso maduro. En niños mayores un 25% decasos son debidos a un trauma de la faringe, porprocedimientos dentales, manipulación trasendocopias o intubación o bien por cuerposextraños penetrantes.

También ocurre como una complicaciónrara de la faringoamigdalitis estreptocócica osecundaria a una osteomielitis vertebral. Es unainfección polimicrobiana, siendo las bacteriasmás habituales S pyogenes, S. aureus, yanaerobios.(55) Se debe considerar estediagnóstico si los niños presentan de formabrusca fiebre, rigidez de cuello y tortícolis,disfagia, odinofagia, babeo y síntomasrespiratorios como estridor y disnea. Laspruebas de imagen son necesarias para localizary determinar la extensión del proceso. Si no haysignos de compromiso respiratorio en la faseinicial de celulitis o flemón es suficiente conuna radiografía lateral de cuello, pero si existemayor afectación o bien no hay respuesta a laterapia antibiótica empírica, la TC con contrastees la prueba indicada. En la fase de celulitis-flemón puede ser suficiente un tratamientoantibiótico intravenoso empírico, conclindamicina (preferible) o amoxicilina/ácidoclavulánico.(56,57) Si la sospecha de absceso esalta o si no responde al antibiótico inicial a las24-48 h, drenaje quirúrgico añadiendo unsegundo antibiótico, vancomicina o linezolid,por vía endovenosa.

Tabla 3. Propuesta de tratamiento de las adenitis por micobacterias atípicas en niños.(51)

Elección AlternativoAdenopatía aislada ≤2 cm con/sincambios de coloración de la piel ofluctuación (abscesificación)

Exéresis quirúrgica Tratamiento antibiótico/ObservaciónSi no es posible cirugía precoz

Adenopatía aislada > 2 cm con/sinafectación de la piel o fistulización

Exéresis quirúrgica, si no hay riesgode lesión del nervio facial

Tratamiento antibiótico y cirugíadiferida condicionada a la evolución(1)

Afectación de varios ganglios Tratamiento antibiótico y cirugíadiferida condicionada a la evolución(1)

Tratamiento antibiótico

(1) Mala evolución con progresión, fistulización persistente, alteración estética importante o no disminucióndel tamaño después de 3 meses de tratamiento.


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El drenaje quirúrgico está indicado siempreinicialmente, sin demora, si existe compromisorespiratorio y absceso maduro de > 3cm3

evidenciado en la TC.(58) El tratamientointravenoso se mantendrá hasta que existamejoría clínica y se normalice la temperatura,continuando por vía oral a elegir entreclindamicina, amoxicilina-ácido clavulánico olinezolid (sustituiría a vancomicina, si fue elantibiótico de elección) y hasta un total de 14días.

El síndrome de Lemièrre o tromboflebitisséptica de la vena yugular interna vafrecuentemente precedido de unafaringoamigdalitis y en su presentación sueleasociar una afectación amigdalar yperiamigdalar.

La infección se extiende desde la orofaringea los espacios lateral faríngeo y parafaríngeo ysuele cursar con bacteriemia. Su principalagente etiológico es el Fusobacteriumnecrophorum, una de las pocas bacteriasanaerobias capaz de causar patología en gentejoven (adolescentes) sin enfermedad subyacentey que hay que tener en cuenta en el diagnósticoy tratamiento de las faringoamigdalitis demayores de 14 años.

El síndrome de Lemièrre se manifiesta porfiebre alta (>39ºC), dolor y rigidez einflamación del cuello, disfagia, absceso, dolortorácico e incluso sepsis. En la orofaringepueden detectarse úlceras, enrojecimiento ypseudomembranas. Su identificación es conimagen mediante TC y ecografía, máshemocultivo y cultivo de garganta y del materialpurulento obtenido, advirtiendo al laboratoriosobre la búsqueda en concreto de estemicroorganismo. El tratamiento es agresivo conantibióticos por vía intravenosa conclindamicina o piperazilina-tazobactam omeropenem o bien penicilina G másmetronidazol, con una duración al menosdurante dos semanas por vía endovenosa másotras dos semanas por vía oral según resultadosde los cultivos. El tratamiento quirúrgico secontemplará en casos de sepsis o si no existerespuesta al tratamiento antibiótico.

2.7. Epiglotitis (supraglotitis) bacterianaaguda

Es una entidad que casi ha desaparecido conla vacunación sistemática frente a Haemophilusinfluenzae tipo b (Hib) su principal agenteetiológico, pero que conviene reconocerla por sugravedad. También se han identificado otrosmicroorganismos con una frecuencia muchomás baja, como H. influenzae (tipos A, F y notipificable), S. pyogenes (algún caso comocomplicación de varicela) y S. aureus.

Ante un niño con aspecto tóxico y la tríadade fiebre, babeo y dificultad respiratoria queobliga al paciente en colocarse en posición detrípode, se debe pensar en este cuadro,especialmente si el niño no ha sido o está malvacunado. La bacteria responsable causa unedema laríngeo supraglótico que es elresponsable de la dificultad respiratoria. Todoslos pacientes con epiglotitis deben sermonitorizados y tratados en unidad de cuidadosintensivos para asegurar un buenmantenimiento y oxigenación de la vía aérea ysi fuese necesaria intubación endotraqueal,examen diario de la supraglotis para ver larespuesta al tratamiento, detectarcomplicaciones (absceso) y poder prevenir laobstrucción de la vía aérea en pacientes nointubados.(59) En espera del resultado de loshemocultivos, la pauta antibiótica empírica porvía intravenosa es con cefotaxima o ceftriaxonamás vancomicina y debe iniciarse lo másprecozmente posible. En los niños con alergia abetalactámicos inmediata o acelerada (< 72h,tipo I) o bien retardada grave (> 72 h. y S.Stevens-Johnson, S. DRESS, nefritis, anemiahemolítica...) se modificará a tratamiento doblecon vancomicina más aztreonam olevofloxacino. Duración del tratamiento 7-10días según la respuesta del paciente. No existeevidencia de que los corticoides aporten algúnbeneficio en el tratamiento inicial de estaentidad.

PUNTOS CLAVE A RECORDAR DEANTIBIOTERAPIA EN PEDIATRÍA

- Como se ha comentado, cotrimoxazol esuna mala elección para infecciones en las que sesospecha que S. pneumoniae o H. influenzae notipificable, que son los agentes causales deOMA y sinusitis. Sin embargo, si el germenaislado es S. aureus, es una opción a tener encuenta, sobre todo en los casos de resistencia ameticilina.

- Ciprofloxacino y levofloxacino se estánempezando a añadir al arsenal terapéutico de lospediatras, pero se debe mantener precaución ensu uso. Las fluoroquinilonas según la fichatécnica no se recomiendan en menores de 18años por el daño observado y documentado enel cartílago de modelos animales jóvenes, peroson razonablemente seguras en niños. Estasalteraciones muscoloesqueléticas permanentesno se pudieron probar en algún meta-análisisrealizado en niños de todas las edades.Respetando la ficha técnica de momento suindicación actual en niños, es cuando no existedisponibilidad de otro antibiótico con similarindicación o para tratar infecciones por


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microorganismos resistentes a múltiplesfármacos para los cuales no hay una alternativaeficaz y segura.

- En el caso de la otitis, la dosificación cada12 horas de amoxicilina (con o sin inhibidor dela betalactamasas), pero siempre que la dosissea de 80-90 mg/kg/día, es suficiente paraalcanzar niveles terapéuticos óptimos en el oídomedio.

- La supuración en una otitis media aguda esuna forma de presentación de la misma más queuna complicación, y obliga a 10 días detratamiento antibiótico.

- No se aconseja administrar cefuroxima-axetilo con saborizantes para enmascarar su malsabor, ya que presenta riesgo de precipitación yalteración de su eficacia.

- Considerar la posibilidad de queestreptococos resistentes a macrólidos tambiénlo pueden ser a clindamicina (resistenciacruzada).

- En el caso de sospechar infecciones porgérmenes anaerobios, la opción de tratamientoempírico según el tipo de infección, es conamoxicilina-clavulánico, clindamicina,metronidazol, meropenem y piperazilina-tazobactam. Las cefalosporinas no son activasfrente a estos microorganismos (salvocefoxitina).

- Linezolid es un antibiótico disponible parael tratamiento de cocos multirresistentes y unaalternativa en pacientes con reacción grave a losbetalactámicos. Está indicado en infecciones detejidos blandos, pero se debe tener en cuentaque un 10% de casos, y en tratamientosprolongados de más de 2 semanas, puedenpresentar trombopenia y anemia que remiten alsuspender el tratamiento. Este efecto secundarioobliga a realizar hemogramas seriados.

- Rifampicina es útil como parte deltratamiento del estado de portador de S.pyogenes y para infecciones por micobacteriaspero no debe administrarse en monoterapia porla frecuente aparición de resistencias (la únicapauta de monoterapia aceptada con rifampicinaes la profilaxis de contactos de enfermedadmeningocócica). Se debe considerar su adición aalguna pauta de tratamiento cuando se sospechela posibilidad de una infección que producebiocapas (biofilms).

- La vacunación con la vacuna neumocócicaconjugada ha dejado de ser cosa de niños.Además de su destacada eficacia y efectividaden la prevención de la enfermedad invasiva, suaplicación sistemática en los calendariosvacunales genera una reducción importante deinfecciones ORL como OMA y sinusitis, y deportadores nasofaríngeos de neumococo,aspecto importante este último en la prevenciónde la infección neumocócica en adultos (sobretodo en la tercera edad). Actualmente serecomienda también su administración acualquier paciente que haya padecido unaenfermedad invasiva por el germen (además dea esplenectomizados y en otras entidades queconllevan mayor riesgo de bacteriemia porneumococo). Una única dosis es suficiente paraconferir protección prolongada a pacientesmayores de 2 años.

AGRADECIMIENTOS:

Los autores desean expresar suagradecimiento al Servicio de MicrobiologíaClínica del Hospital Clínico Universitario deSantiago de Compostela por haberproporcionado los datos de resistencia localincluidos en este texto.


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ANEXO . Tabla de referencia rápida de dosificación de antibióticos en niños con infecciones ORL

Antibióticos Dosis y vía de administraciónAjustedosis enER/EH

Comentarios

Penicilinas y cefalosporinasPenicilina V(1) Fenoximetilpenicilina

potásica(2) Fenoximetilpenicilina

BenzatinaPenicilina G (bencilpenicilina)

< 12 años: 250 mg c/12 h (O)≥ 12 años: 500 mg c/12 h (O)

100.000-400.000 U/Kg/día, c/4-6 h

En ER Dosis máxima 3 g/día(2) tiene mejor sabor ycomportamiento farmacocinético

Penicilina G benzatina <12 años o < 27 kg: 600.000 U>12 años o > 27 kg: 1.200.000 UDosis única, (IM)

En ER Ver texto

Amoxicilina

Amoxicilina/ác.clavulánico(Relación 8/1, de VO)

40-50 mg/kg/día, c/8-12 h (O)80-90 mg/kg/día, c/8-12 h (O)

80-90 mg/kg/día c/12 h (O)(componente amoxicilina)100 mg/kg/día, c/6- 8 h (IV)(componente amoxicilina)

En ER Dosis máxima (O) 750-1000 mg/díaen amigdalitis estreptocócica.2-3 g/día, en otras infecciones

Dosis máxima (IV) 3-4 g/día

Dosis/Kg más altas vía oral enOMA, mastoiditis, sinusitis, flemónbucodental

Cefadroxilo 30 mg/kg/día, c/12 h (O) En ER Dosis máxima 1g /díaPuede tomarse con o sin alimentos

Cefazolina 50-100 mg/kg/día, c/ 8 h (IV) En ER Dosis máxima 4g/díaCefuroxima 150-200 mg/Kg/día, c/8h (IV) En ER Dosis máxima 6g/día

Cefuroxima-axetilo 20-30 mg/kg/día, c/12 h (O) En ER Dosis máxima 500-1000 mg/día(según tipo infección)Puede tomarse con o sin alimentos

Cefixima 8 mg/kg/día, c/12-24 h (O) En ER Dosis máxima 400 mg/díaPuede tomarse con o sin alimentos

Cefotaxima 150-200 mg/kg/día, c/6-8 h (IV)En infecciones graves

En ER Dosis máxima 12 g/día

Ceftazidima 150 mg/kg/día, c/8 h (IV) En ER Dosis máxima 6g/ díaAtención a P aeruginosa resistentesen área geográfica

Ceftriaxona 50 mg/kg/día, c/24 h en OMA,(IM)

100 mg/kg/día, c/12 hen infecciones graves (IV)

En ER Dosis máxima OMA: 1g/día

Dosis máxima 4 g/díaAtención en litiasis biliar

Cefepima 100-150 mg/kg/día, c/ 8h (IV) En ER Dosis máxima 6 g/día

Macrólidos y relacionadosAzitromicina 10 mg/kg/día, c/24 h (O) En EH Dosis máxima 500 mg/día

Puede tomarse con o sin alimentosClaritromicina 15 mg/kg/día, c/12 h (O) En ER Dosis máxima 1g/día

Puede tomarse con o sin alimentosJosamicina 30-50 mg/kg/día, c/ 12h (O) En EH Dosis máxima 2 g/díaMidecamicina 30-50 mg/kg/día, c/8-12h (O) En EH Dosis máxima 1,8 g/díaClindamicina 10-30 mg/kg/día, c/8 h (O)

25-40 mg/kg/día, c/6-8 h (IV)En EH Dosis máxima 1,8 g/día

Dosis máxima 4,8 g/díaOtrosAztreonam 100-150 mg/kg/día, c/6-8h (IV) Dosis máxima 6 g/díaCotrimoxazol 8-12 mg/kg/día (de TMP), c/12h

(O)En ER yEH

Dosis máxima 320 mg/día

Etambutol 15-25 mg/kg/día, c/12h (O) En ER Dosis máxima 1g/díaCiprofloxacino 20-30 mg/kg/día, c/12-24h (O) (IV) En ER Dosis máxima 1,5 g (O)

800 mg/día (IV)Levofloxacino 20 mg/kg/día, c/12-24 h (O) (IV) En ER Dosis máxima 500 mg/díaLinezolid 20 mg/Kg/día, c/24h (O) (IV) No Dosis máxima 1,2 g/díaMeropenem 40-80 mg/kg/día, c/6-8 h (IV) En ER Dosis máxima 4 g/díaMetronidazol 30 mg/kg/día, c/6 h (IV) En ER y

EHDosis máxima 4 g/día

Piperacilina-tazobactam 300-400 mg/kg/día, c/6-8 h (IV) EN ER Dosis máxima 18 g/díaRifabutina 5 mg/kg/día, c/24h (O) En ER Dosis máxima 300 mg/día

No disponible presentación niñosRifampicina 10-20 mg/Kg/día, c/12-24h (O) (IV) En ER y

EHDosis máxima 600 mg/día

Vancomicina 40-60 mg/kg /día, c/6-8h En ER Dosis máxima 4g/día

ER: Enfermedad renal, EH: Enfermedad hepática, (O): vía oral, (IV): vía intravenosa


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INMUNOTERAPIA EN LA INFANCIA

Pedro Juiz López, Elena San Román Rodríguez, Berta Patiño Castiñeira

Servicio de Otorrinolaringología.

Hospital Universitario Lucus Augusti

INTRODUCCIÓN

Las infecciones respiratorias agudas (IRA)son la patología que ocurre con mayorfrecuencia en la infancia. La faringoamigdalitisaguda y la otitis media aguda provocan entre el30-40% de las enfermedades infecciosas en laedad infantil. Fueron consideradas por la OMSen 1998 como la pandemia olvidada, ya quecausaban el 19% de todas las muertes en losniños menores de 5 años, y el 8.2% de los casosde discapacidad y mortalidad prematura. En elaño 2000 murieron 1.9 millones de niños porcausa de IRA, el 70% en África y Asiasuboriental. Las IRA son la principal causa demorbilidad en los países desarrollados,constituyendo el 20% de las consultas médicas,el 30% de los días perdidos del trabajo y el 75%de las prescripciones de antibióticos. Su costoeconómico en los países desarrollados es muyelevado. Como factores de riesgo de las de lasIRA en la etapa infantil se incluyen lasguarderías, el hacinamiento, el contacto conhermanos mayores, el sexo masculino, ambientede tabaco en el hogar y la no lactanciamaterna1,2.

OTITIS MEDIA AGUDA

La otitis media aguda (OMA) tiene unamayor incidencia entre los 6 y 24 meses,pudiendo tener relevancia el dato de que en estaedad es frecuente la existencia de una ciertadeficiencia de Ig A y G. Dichas infeccionesocurren principalmente entre los meses dediciembre a marzo y se objetiva una relacióncon ambientes polucionados, tabaquismo,factores socioeconómicos, el inicio de laescolarización (mayor incidencia en niños queacuden a guarderías por contagio de unos aotros), el sexo masculino, presencia deinfecciones vecinas nasosinusales, amigdalareso adenoideas, en donde los virus o bacterias sediseminan a través de la trompa de Eustaquio ovía hematógena. Para su tratamiento se utilizanfármacos antiinflamatorios, corticoides, sobretodo en las recurrencias, y con cautela en su usodebido a sus efectos secundarios, antibióticos de

primera línea, como son amoxicilina,trimetropín sulfametoxazol, o de segunda líneaentre los que tendríamos la amoxicilinaclavulánico, cefixima, cefuroxima yazitromicina, que estarían indicados eninfecciones en menores de 6 meses, infecciónhospitalaria o en guarderías. Las vacunacionesante ciertos virus, serían útiles también en laprevención de la frecuencia y severidad de estapatología, dado que en muchas ocasionesaparecen como una complicación de una virasis.Así se ha comprobado una menor incidencia delas formas necrotizantes en los niños vacunados.Como tratamiento profiláctico también se puedeutilizar una pauta de antibiótico a bajas dosisdurante tiempo prolongado, pero teniendo encuenta que podemos estar contribuyendo adesarrollar resistencias bacterianas. Tras elfracaso de los tratamientos mencionados, comoúltimo recurso tendríamos que recurrir a untratamiento quirúrgico.

RINOSINUSITIS

Las rinosinusitis en cualquiera de susformas, aguda, crónica, o aguda recurrente,también afectan con bastante frecuencia a lapoblación infantil, y de la misma manera que enlas otitis, se objetivó que en muchas ocasioneslos niños presentaban niveles bajos de Ig A y G.Su tratamiento clásico consiste en lavadosnasales, humidificadores, mucolíticos,antihistamínicos en una fase inicial, dado queproducen sequedad de mucosas y espesamientodel moco, motivo por el cual su abuso puede sercontraproducente, corticoides tópicos osistémicos en casos complicados, y antibióticosen caso de niños con rinosinusitis severa o concomplicaciones como asma, bronquitis crónicau OMA. La profilaxis con antibióticos a bajasdosis durante tiempo prolongado presentanuevamente el problema de las resistenciasbacterianas. El siguiente paso incluiría untratamiento quirúrgico mediante unaadenoidectomía, lavados del seno maxilar(difícil en niños), o técnicas de endoscopianasal. Estas técnicas quirúrgicas deben de sermínimamente invasivas y con fines funcionales.


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AMIGDALITIS DE REPETICIÓN

Las amigdalitis, infección generalmenteproducida por estreptococo beta hemolítico delgrupo A (pyogenes), en caso de recurrencia enniños bien tratados, nos puede hacer pensar queel germen causante podría ser un anaerobio oHaemophilus influenzae, por lo que se tendríaque recurrir a antibioterapia con amoxicilinaclavulánico o clindamicina. Si aun asípersistiesen y se cumplen los criterios, elplanteamiento sería quirúrgico medianteamigdalectomía3.

INFECCIONES RESPIRATORIAS

Las IR recurrentes, como mencionábamosanteriormente, son un problema principal desalud asociado con una significativamorbimortalidad. La mayoría son causadas porvirus, pero en muchos casos aparecencomplicaciones bacterianas, tales como OMA,sinusitis o bronquitis4. Es frecuente laprescripción de antibióticos para tratar estasinfecciones del tracto respiratorio superior,aunque sólo una pequeña parte de estos niños sebeneficiarán de este tratamiento5. Su uso encampañas de prevención no es apropiado, dadoque su abuso, conlleva un aumento de lasresistencias bacterianas6. Esta dependencia en eluso de la antibioterapia, y la ventaja de unaprevención primaria, justificaría la utilizaciónde las vacunas bacterianas como otra arma confines terapéuticos. Además, se ha documentadoque defectos en el sistema inmune, tales comodéficit selectivo de IgA, se asocian confrecuentes infecciones respiratorias por virus ybacterias. Desde el punto de vistaepidemiológico, se ha encontrado que el 50% delos niños con 3 o más episodios al año duranteal menos 2 años, tenían una deficiencia de unade las subclases IgG, y el 17% tenían déficit deIgA4,7. La introducción de nuevas vacunas parael tratamiento de las infecciones respiratorias,requeriría un estudio de coste/efectividad. Sobreeste punto ya se han publicado una serie detrabajos, evidenciando la utilidad de lainmunoterapia bacteriana6,8.

INMUNOTERAPIA BACTERIANA

La inmunoterapia bacteriana supone un armamás a nuestro alcance para el tratamientopreventivo de las infecciones de repetición. Eluso generalizado de vacunas para prevenir loscatarros de vías altas, las bronquitis, lasamigdalitis y las otitis se puso muy de moda amediados del siglo pasado, pero en el año 1995en virtud de una directiva de la CEE, en Españase reincorpora el RD 288/91 que regulaba las

normas de buena práctica por los fabricantes demedicamentos inmunológicos, por lo quesanidad decide retirar del mercado un listado deproductos inmunológicos por no cumplir lasnormas de fabricación, quedando excluidas lasvacunas individualizadas, ya que estas no son defabricación industrial, que incluyen las vacunasantialérgicas, vacunas bacterianas yautovacunas. En este RD no se hablaba deineficacia terapéutica.

En los últimos años ha habido un nuevoauge en el uso de las vacunas bacterianas con elfin de potenciar la respuesta inmune y conseguircon ello una prevención de las enfermedadesinfecciosas.

Agentes bacterianos inmunoestimulanteshan sido utilizados como tratamientocoadyuvante, por sus propiedadesinmunomoduladoras, impulsando el sistemainmune aumentando su respuesta5,6. Laspreparaciones contienen distintas cepasbacterianas, las cuales son encontradasfrecuentemente en las vías respiratorias altas ybajas, y pueden estar formadas pormicroorganismos enteros inactivados, lisadosbacterianos o componentes celulares definidos.La vía sublingual es la más utilizada puesprovoca una respuesta clínica e inmune máspotente que otras vías de aplicación. Variosestudios muestran que mediante esta vía enniños y adultos se consigue una mejora en lasinfecciones respiratorias, disminuyendo sufrecuencia, duración y severidad del proceso5,9.

El uso de inmunomoduladores en pacientessusceptibles, con IR, sigue estando sometido adebate por los resultados contradictoriosaportados en diferentes estudios realizados condiferentes preparaciones bacterianas. Estudios,que, por otra parte, tenían un nivel bajo/mediode calidad4, aunque últimamente se hanpublicado estudios bien estructurados conresultados prometedores1,2,9,10,11. Laincertidumbre sobre los mecanismos implicadosen la protección y mejoría clínica tambiénobstaculizan la difusión de su uso en la clínicadiaria1,5. Su indicación hasta ahora ha venidomarcada por su uso paliativo para intentarsolucionar fracasos terapéuticos previos:recurrencias infecciosas, resistenciasbacterianas, ineficacia antibiótica, intoleranciase inmunodepresiones.

El mecanismo de acción de las vacunasbacterianas sería provocando una respuestainmunológica antígeno específica de ambostipos: linfocitos B activados, con producción deanticuerpos secretores IgA (esta es la que tienemayor actividad protectora en el tractorespiratorio, es la primera línea defensiva contravirus y bacterias9,12, previene la adhesión de losmicroorganismos al epitelio de superficie,


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evitando así la colonización) la cual se vioaumentada en saliva y bronquios, y por aumentode IgA, Ig G e Ig M séricas. Respuestasmediadas por linfocitos T CD4+ (cooperan conlas células fagocíticas para aumentar el efectoantimicrobiano, vía secreción de interferóngamma), CD8+ citotóxicos e interleuquinas(IL2, IL6, IL8) que colaboran en la activaciónde los macrófagos. También aumentarían lasdefensas inespecíficas aumentando la actividadde las células fagocíticas como monocitos,macrófagos o granulocitos. Además, tienen unefecto protector relacionado con la presencia decélulas de memoria, tanto B como T quehabilitarían una respuesta específica humoral ycelular ante la presencia de unpatógeno2,4,9,12,13,14,15.

NUESTRA EXPERIENCIA

Nosotros llevamos 9 años utilizandoinmunoterapia bacteriana, inicialmente con uncierto escepticismo dado que no existía muchabibliografía contrastada, salvo estudios de bajacalidad aportados por la industria y quepodíamos considerar sesgados. De hecho, losbuenos resultados que íbamos obteniendo nosimpulsaron al uso de vacunas como un armamás para el tratamiento de las infecciones ORLde repetición que se nos presentaban. Lasvacunas que utilizamos son lisados bacterianos,generalmente como autovacunas sublinguales,aunque en el caso de las otitis en la infanciautilizamos la vía nasal con productosestandarizados. Hemos recopilado unacasuística de 109 niños, de 2 a 12 años quepresentaban infecciones recurrentes (otitis,amigdalitis y rinosinusitis). Consideramoscuración a no tener ningún episodio en todo 1año, mejoría a un descenso notable de losepisodios, y fracaso a la persistencia de losmismos problemas, teniendo que recurrir a untratamiento quirúrgico. Los resultados globalesque nos hemos encontrado suponen un 62% decuraciones, un 33% de mejorías, y un 5% defracasos. Desglosando por patologías, enamigdaltis de repetición obtuvimos un 70.8% decuraciones, y un 29.2% de mejorías, aunquealgún paciente tuvo que ser sometido areducción de amígdalas con láser CO2. En otitisde repetición tuvimos un 60.2% de curaciones,un 33,7% de mejorías, y un 6.1% de fracasos.La casuística en rinosinusitis es muy pequeñaobteniendo un 50% de curaciones y mejorías,aunque en algún caso se haya realizadoreducción de cornetes por radifrecuencia.

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RINOSINUSITIS PEDIÁTRICA Y CIRUGÍA ENDOSCÓPICA EN NIÑOS

Mercedes Álvarez-Buylla Blanco, María Eugenia Pérez Fernández,Anselmo Padín Seara

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario A Coruña

ETIOPATOGENIA

La enfermedad viral es el factorpredisponente más común de la rinosinusitispediátrica y los niños pequeños pueden padecerun promedio de seis a ocho infecciones viralesde las vías respiratorias superiores por año.Hasta un 5% de las infecciones virales del tractorespiratorio superior pueden infectarsesecundariamente con bacterias resultando en uncurso clínico más prolongado y sintomático. Sesospecha cuando una infección de víasrespiratorias altas persiste a los diez días oempeora a los cinco días de iniciado el cuadroviral1.

Existen un grupo de niños, especialmenteasmáticos, en los que el cuadro clínico sepresenta de forma severa en menos de un díacon congestión severa, rinorrea verduzca,cultivo positivo y tos. Este hecho se explica porla “teoría del superantígeno” que sostiene quelos antígenos bacterianos o fúngicos podríanactuar como superantígenos en pacientes conestados subyacentes hiperinflamatorios y evitarel procesamiento de antígenos normales con elrápido reclutamiento de eosinófilos y la rápidaaparición de los síntomas. Los organismos comoel estafilococo, que pueden ser flora normal,podrían actuar como superantígenos en unpaciente susceptible con enfermedad viral agudacomo iniciador del cuadro. Debido a que elStreptococcus pneumoniae es un potenteinhibidor competitivo de la colonización deestafilococos las nuevas vacunasantineumocócicas polivalentes pueden habercontribuido al problema del aumento de lacolonización por estafilococos que existe en laactualidad. Además, el Staphylococcus aureusresistente a meticilina (MRSA) puede ser unafuente de superantígenos más virulento que elStaphylococcus aureus no resistente dando lugara rinosinusitis más refractarias al tratamientohabitual en estos niños2.

Otros factores predisponentes que puedendesencadenar rinosinusitis pediátrica son larinitis alérgica, la hipertrofia de adenoides(inflamación), asma bronquial, desviaciónseptal, la discinesia ciliar, la inmunodeficiencia,la enfermedad respiratoria exacerbada por laaspirina, la fibrosis quística, discinesia ciliar

primaria y déficit de alfa 1 antitripsina,inmuodeficiencias y la contaminaciónambiental1.

Existen un grupo de niños con enfermedadesrecidivantes o crónicas que presentan un estadosubyacente de hiperinflamación que no siemprees alergia y que se debe descartar la presenciade algunos de estos factores predisponentes, aveces olvidados, como son la enfermedadrespiratoria exacerbada por aspirina, fibrosisquística y discinesia ciliar primaria.

La enfermedad respiratoria exacerbadapor aspirina (EREA) es un término quedescribe la sensibilidad a la aspirina, asma ypoliposis nasal. Se debe a una regulaciónanormal del metabolismo del ácidoaraquidónico con elevación de los cisteinilleucotrienos y no siempre se asocia con rinitisalérgica. Una vez que la fibrosis quística se hadescartado, cualquier paciente con póliposnasales refractarios debe ser estudiado porsensibilidad a la aspirina en un entornocontrolado3.

Cualquier niño con poliposis nasal deetiología desconocida debe someterse a unaevaluación para descartar fibrosis quística (FQ)a partir de una evaluación de cloruro en elsudor. No obstante, un 90% de los pacientes conFQ muestran rinosinusitis crónicaradiológicamente, 70% sintomáticas y sólo un20% con poliposis nasal. Se debe investigar unaposible FQ, incluso en pacientes de edadavanzada si el grado de inflamación, larecurrencia o la poliposis es inusual.

La cirugía endoscópica nasosinusal en estospacientes muestra una mejora en la funciónpulmonar y en la calidad de vida de estospacientes. A pesar de ello existe alta tasa derecidiva por lo que se mantiene tratamiento conesteroides nasales4.

Los pacientes con discinesia ciliarprimaria (DCP) presentan rinosinusitis crónicay poliposis nasal junto a infecciones de víasrespiratorias bajas que evolucionan abronquiectasias, junto con situs inversus en el46% de los casos. Ante la sospecha clínica sepuede medir el óxido nítrico nasal con unasonda nasal. Niveles por debajo de 100 partespor mil millones son considerados comodiagnóstico. Para los pacientes con un altoíndice de sospecha una biopsia por cepillado


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nasal estudiada mediante examen conmicroscópio de electrones es el primer pasoencontrándose una dismorfología ciliar de losbrazos de dineína externos o internos, defectoscentrales o sus combinaciones en al menos un80%.

El tratamiento de la rinosinusitis crónica enpacientes con DCP se compone principalmentede antibióticos profilácticos que puede ser enforma de aerosoles nasales tópicos. La cirugíade las cavidades paranasales puede ayudar a lospacientes con enfermedad refractaria pero larinorrea persiste generalmente5.

MICROBIOLOGÍA

En la rinosinusitis bacteriana aguda (RSA)las bacterias más comunes son: Streptococopneumoniae, Haemophilus influenzae,Moraxella catarrhalis, Streptococo betahemolítico del grupo A, Streptococo pyogenesdel grupo A y Stafilococo aureus6.

En los últimos años el empleo de la vacunaneumocócica 7-valente ha aumentado laincidencia de H. Influenzae7. El S. aureus es unpatógeno común en la sinusitis esfenoidal,mientras que los otros organismos se encuentranen otras cavidades paranasales8. La infección espolimicrobiana en alrededor de un tercio de lospacientes y las bacterias entéricas son raramenteaisladas y las anaeróbicas se aíslan sólo en el8% de los casos asociada a origenodontogénico9.

La Pseudomona aeruginosa y otros bacilosaerobios gram negativos son más frecuentes ensinusitis nosocomial, inmunodeprimidos, VIH yla fibrosis quística10.

En la rinosinusitis bacteriana crónica (RSC)son más frecuentes el S. aureus, Stafilococoepidermidis, y bacilos anaerobios Gram-negativos como Pseudomona aeruginosa,Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis,Enterobacter spp. y Escherichia coli. Éstosúltimos son más frecuentes en pacientessometidos a cirugía. La P. aeruginosa tambiénfue más frecuente en aquellos que habíanrecibido corticoesteroides sistémicos11.

La infección polimicrobiana es frecuente ypuede ser sinérgica.

Los anaerobios (Fusobacterium nucleatum yPrevotella intermedia) muestran un papelpatogénico apoyado por la detección deanticuerpos IgG. Su papel es debido a undrenaje inadecuado y aumento de la presiónintranasal que se desarrolla durante lainflamación, disminuyendo el contenido deoxígeno y pH de la cavidad nasal, otorgando unóptimo potencial de oxidación-reducción para elcrecimiento de los anaerobios. Además, losorganismos anaerobios se pueden aislar en las

complicaciones infecciosas de la sinusitiscrónica incluyendo celulitis, absceso cerebral,empiema subdural o epidural12,13.

En los niños con el diagnóstico clínico derinosinusitis, el seno maxilar es el másfrecuentemente afectado (99%) seguido por elseno etmoidal (91%). Esto se debe a que alnacer los senos maxilares y etmoidales son losúnicos suficientemente grandes como para serclínicamente significativos como causa derinosinusitis.

Los senos maxilares están generalmenteneumatizados al nacer y el volumen en lospacientes a los 2 años de edad es de alrededorde 2 ml. El seno maxilar crece rápidamentealcanzando alrededor de 10 ml de volumen a laedad de 9 años y un volumen final a los 15 añoscon un promedio de 14,8 ml.

Los senos etmoidales aumentan rápidamentede tamaño hasta los 7 años de edad y completansu crecimiento a la edad de 15-16 años con unvolumen promedio final de 4,51 ml14.

CLASIFICACIÓN Y DIAGNÓSTICO

El diagnóstico clínico de la RSA en losniños es un reto relacionado con lasuperposición de síntomas con otrasenfermedades nasales frecuentes de la infanciacomo las infecciones virales de las víasrespiratorias superiores y la rinitis alérgica, a loque se añade el reto relacionado, en ocasiones,con la exploración física.

El diagnóstico de la RSA bacteriana sepuede hacer después de una infección viral deltracto respiratorio superior (IRA), cuando losniños tienen síntomas persistentes de IRA>10días sin mejoría (secreción nasal, tos diurnaempeoramiento por la noche) o un aumentobrusco en la gravedad de los síntomas despuésde una mejoría inicial de los síntomas de unaIRA o una IRA más grave de lo habitual (fiebrealta, abundante secreción nasal purulenta,edema periorbital y dolor) a los cinco días deiniciado el cuadro viral.

La rinosinusitis pediátrica se define como:La presencia de dos o más síntomas de los

cuales uno debe ser bloqueo/ obstrucción /congestión o secreción nasal (anterior / goteonasal posterior):

± dolor / presión facial± tosy uno de los siguientes:*signos endoscópicos de:- Pólipos nasales, y / o- Rinorrea mucopurulenta principalmente

desde el meato medio y/o- Edema u obstrucción mucosa

principalmente en meato medio y / o*Cambios en la imagen en TC:


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- en la mucosa del complejo osteomeatal y /o en los senos paranasales.

La enfermedad se puede dividir en leve,moderada y grave sobre la base de la escalavisual analógica de gravedad (VAS - visualanalogic scale) puntuando de 0-10:

- Leve = VAS 0-3- Moderada=VAS>7.3- Grave VAS=>7-10

En función de la duración de la enfermedadse puede dividir en:

- Aguda <12 semanas: resolución completade los síntomas.

- Crónica >12 semanas: sin resolucióncompleta de los síntomas o exacerbación de lossíntomas sin recuperación entre los episodiosagudos.

Los síntomas más comunes incluyen tosnocturna, rinorrea purulenta, fatiga,exacerbación del asma, congestión, dolores decabeza frecuentes, dificultad de concentraciónmental, dolor o sensibilidad a la palpación en lacavidad paranasal afectada.

La localización del dolor facial puedeseñalar el seno o senos paranasalesinvolucrados. La sinusitis maxilar se asociacomúnmente con dolor en las mejillas, la frontalcon la frente, la etmoidal con el canto medial yla esfenoidal con dolor occipital. En lospacientes con infección crónica los cambios enel movimiento o la posición puede empeorar oaliviar los síntomas de sinusitis. La patología enlos molares superiores puede ser el origen de lasinusitis maxilar.

La congestión persistente como síntomadominante se asocia más frecuentemente con lahipertrofia de adenoides o del cornete inferior;ésta última se asocia a menudo con rinitisalérgica. Se debe explorar la presencia dealergias15.

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

El diagnóstico de la rinosinusitis es clínico.Un examen físico completo debe seguir a

una historia médica y familiar cuidadosa. Elexamen nasal en los niños debe comenzar conrinoscopia anterior con examen del meatomedio, cornetes inferiores, aspecto de la mucosay presencia de rinorrea purulenta en alguno delos senos.

La endoscopia nasal permitirá lavisualización superior del meato medio, lasadenoides y la nasofaringe.

El examen de la cavidad oral puede revelarrinorrea nasal purulenta posterior descendiendopor la pared posterior de la faringe o hipertrofiaamigdalina.

La sensibilidad y el dolor de las cavidadesparanasales involucradas puede ser inducida porla percusión de las cavidades afectadas.

La obtención de un cultivo puede ser útil enpacientes que no han respondido al tratamientomédico convencional dentro de las 48-72 horas,en pacientes inmunocomprometidos, ante lapresencia de complicaciones, y si el niñopresenta una enfermedad grave y aspectotóxico15.

Pruebas de imagen

Durante el primer año de vida no hayindicaciones para realizar exploracionesradiológicas. Esto es una normainternacionalmente establecida, como se indicaen el Consenso de Bruselas en 1996, publicadopor Clement y cols, en 1998. Las razones deesto son las siguientes: los senos frontales yesfenoidales todavía no están desarrollados, lossenos maxilares tienen tamaños muy pequeños ylas celdillas etmoidales generalmente tienen unengrosamiento fisiológico.

El hallazgo relativamente frecuente (hastaun 10%) de una cavidad maxilar pequeña o“hipoplásica” casi nunca causa dolor o ningúnsíntoma directo, pero a veces puede estarasociado con una mayor probabilidad de la tosnocturna. Hasta un 8% de las personas nuncadesarrollan completamente los senos frontales(especialmente pacientes con FQ).16

En niños mayores, el grado de sensibilidadpara detectar una sinusitis frontal y maxilar esalto, sin embargo, se estima que hasta en un30% de las situaciones puede no reconocerse.Los senos paranasales que son más difíciles deevaluar son los senos etmoidales y esfenoidales,donde hay estudios que indican que hasta el40% de los resultados son falsos negativos.

Comúnmente se encuentra un leveengrosamiento de la mucosa en las radiografíasque no debe ser valorado cuando el espesor dela mucosa es menor de 4 mm en los niñospequeños y 5 mm en adolescentes y adultos. Sedebe, como decíamos, a que los niños tienen 6-8infecciones virales del tracto respiratoriosuperior al año y estas infecciones produceninflamación de la mucosa sinusal que persisteradiográficamente durante un máximo de ochosemanas, por lo que las imágenes radiológicaspueden mostrar inflamación de la mucosasinusal hasta en el 70% de los casos estandoasintomáticos.

Las indicaciones para una exploración porTC son: sinusitis aguda complicada (celulitisorbitaria, absceso periorbitario, abscesointracraneal y trombosis de la vena oftálmica),crónica o recurrente.


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La resonancia magnética tiene unaconsiderable ventaja al no utilizar radiaciónionizante y se indica en complicacionesintracraneales de la sinusitis y ante la sospechade sinusitis fúngica.17

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Incluye cuerpo extraño intranasal y laestenosis de coanas unilateral cuyos síntomasson similares, pero en estos casos unilaterales.La adenoiditis presenta clínica muy similar,incluyendo drenaje purulento anterior yposterior y tos. Se debe tener en cuenta que laparticipación combinada de los senosparanasales y las adenoides son más frecuentesen los pacientes más jóvenes (grupo de 2-5 añosde edad), mientras que la rinosinusitis aislada esmás frecuente en niños mayores.15

TRATAMIENTO MÉDICO DE LARINOSINUSITIS AGUDA

Antibióticos

Los antibióticos son los agentes terapéuticosmás utilizados en RSA.

Una revisión Cochrane de estudios conconfirmación radiológica de RSBA concluyeque la mayoría de los niños con sinusitis agudano complicada va a mejorar,independientemente del tratamiento utilizado,pero los antibióticos pueden acelerar el tiempode resolución de los síntomas, con mejoría en 7-15 días, aunque no hubo diferencias evidentesentre antibióticos. En la decisión de queantibiótico empírico emplear se debe considerarel aumento del porcentaje de Streptococopneumoniae con resistencia intermedia a lapenicilina, el porcentaje creciente deHaemophilus influenzae aislados que son beta-lactamasa positivos, así como la mitad dePrevotella y Fusobacterium spp. que sonactualmente resistentes a las penicilinas a travésde la producción de beta-lactamasas.

Sin embargo, en una época con aumento deS. aureus meticilin resistente (MRSA), lo másprudente es realizar cultivo nasal siempre quesea posible para determinar cuál es el antibióticomás efectivo a emplear.16

Con base en esta evidencia, parecerazonable recomendar sólo tratamientosintomático en episodios no complicados enniños, reservándose el tratamiento conantibióticos a los niños con complicaciones(Grado de la recomendación: A).18

En RSA aguda leve, sin historia de sinusitisaguda recurrente y sin empleo reciente deterapia antimicrobiana, que se desarrolla duranteel verano, y en aquellas RSA no complicadas, se

pueden emplear amoxicilina (40 mg / kg / día o80 mg / kg / día).

Los antibióticos con más amplio espectropueden estar indicados como tratamiento inicialpara los niños con infección moderada-severacon prolongación más de 30 días de lossíntomas, sinusitis etmoidal complicada,sinusitis frontal o esfenoidal, factores deinfección severa (como son menores de dosaños e inmunodeprimidos), presencia decomorbilidades, o ante el riesgo de resistenciabacteriana y también en los que ha fracasado eltratamiento con amoxicilina. Son laamoxicilina-clavulánico y las cefalosporinas desegunda y tercera generación (cefuroximaaxetilo y cefpodoxima proxetilo) que ofrecenuna buena cobertura de los organismosproductores de beta lactamasas. También sepueden emplear quinolonas como levofloxacinoo moxifloxacino en niños mayores de 18 años.Los pacientes alérgicos a la penicilina puedenser tratados con un macrólido, trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), tetraciclinas oclindamicina.

El aumento de S. aureus meticilin resistenteen la sinusitis aguda y crónica requiere laconsideración de la necesidad de su coberturaempleando TMP-SMX y clindamicina, o lasnuevas opciones de tratamiento como linezolid,quinupristina dalfopristina, daptomicina ytigeciclina.

Se debe realizar un cultivo del senoparanasal especialmente en pacientes que nomejoran o falla el uso de antimicrobianosdespués de 48 horas de terapia para guiar laselección adecuada de los agentesantimicrobianos.

La curación bacteriológica sucede en un 80-90% a los 10-14 días de iniciado el tratamiento.Sin embargo, no existen estudios disponiblescontrolados de la duración óptima deltratamiento, a lo que se suma se estima que lacuración espontánea puede ocurrir enaproximadamente la mitad de los pacientes en elmismo periodo de tiempo.19

Se recomienda la adición de un esteroideintranasal a los antibióticos en el tratamiento dela RSA (Grado de recomendación: A).

Existe cierta evidencia de que una dosis altade esteroides intranasales en los niños mayorespodría ser eficaz como monoterapia para RSA.Sin embargo, la generalización en los niños máspequeños no se justifica por la falta de másestudios.

No hay pruebas para determinar si el uso delos descongestionantes (oral o intranasal), de losantihistamínicos y de la irrigación nasal enniños antes mencionados son eficaces en niñoscon RSA (Grado de recomendación D).17


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En resumen los niños con RSA con síntomasmenos de 5 días se diagnostican de resfriadocomún y se pautan analgésicos. Si no existemejoría se recomiendan lavados nasales ycorticoides nasales, y se evalúa si añadirantibiótico de casos leves.

Si síntomas persisten más de diez días o seincrementan a los cinco días se administraantibiótico oral y corticoides nasales. Si falla eltratamiento se realiza cultivo para administrarantibioterapia dirigida. Tabla 1.

Tabla 1. Esquema terapéutico de la rinosinusitis aguda en niños. Guía EPOS.

TRATAMIENTO DE LA RINOSINUSITISCRÓNICA

No hay buenas evidencias en la bibliografíapara apoyar el uso de antibióticos en la RSC enlos niños (Grado de recomendación: B). Esto sedebe a que los pacientes con RSC suelenmostrar más evidencia de inflamación entérminos de leucocitos polimorfonucleares,eosinófilos y citocinas.

A pesar de ello los niños con RSC sontratados con los mismos antibióticos de larinosinusitis aguda, pero típicamente duranteperíodos más largos de tiempo que varían entre3 y 6 semanas. Se emplea amoxicilina-ácidoclavulánico, clindamicina, la combinación demetronidazol y un macrólido, (y quinolonas

como levofloxacino o moxifloxacino solo enniños mayores de 18 años de edad).

Cuando se trata de microorganismosaerobios gram-negativos, tales como P.aeruginosa se puede emplear unaminoglucósido, cefalosporinas de cuartageneración (cefepima o ceftazidima), o unafluoroquinolona (sólo en los pacientes mayoresde 18 años). La terapia se administra por lomenos durante 21 días y podrá prolongarsehasta 10 semanas.19

También es difícil determinar si en realidadlo que se está tratando es una RSC oexacerbaciones agudas de una enfermedadcrónica.

Los datos disponibles no justifican el uso deantibióticos solamente por vía intravenosa para


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el tratamiento de la RSC en niños (Grado derecomendación: C).18

Los corticosteroides

No hay ensayos controlados aleatorios queevalúen el efecto de los corticosteroidesintranasales en los niños con RSC. Sin embargo,la combinación de la probada eficacia de loscorticosteroides intranasales en la RSC con o sin

pólipos nasales en adultos y la probada eficaciay seguridad de los corticosteroides intranasalesen la rinitis alérgica en los niños hace de loscorticosteroides intranasales la primera línea detratamiento en la RSC.20

La inmunoterapia para el tratamiento dealergia se considera generalmente en pacientesmayores con atopia, a menudo con asma, en losque ha fracasado otras formas de tratamientomédico.

Tabla 2. Esquema terapéutico de la rinosinusitis crónica en niños. Guía EPOS.

La desensibilización para aspirina hademostrado ser beneficioso para los pacientescon enfermedad respiratoria exacerbada poraspirina con poliposis en estudios nocomparativos.

Los antihistamínicos son efectivos para lossíntomas de la rinitis alérgica relacionados conla histamina, pero no alteran la evolucióntemporal de la RSC.

Los antibióticos tópicos han demostradoeficacia en el tratamiento del estado portador de

estafilococos, al menos en el corto plazo (unospocos meses).21

En resumen, en los niños con RSC con VASleve (0-3) se recomiendan lavados nasales ycorticoides nasales. Si a los 3 meses fracasa eltratamiento, se realiza un cultivo y seadministra antibiótico según antibiograma. Sipersiste se realiza TC y se consideraadenoidectomía e irrigación del seno como


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primera opción quirúrgica y en caso de que éstafracase se opta por FESS.

En los niños con VAS moderada-grave serealiza cultivo y se administra antibiótico segúnantibiograma. Si no mejora se realizan losmismos pasos que en el caso previo.

Por tanto, la base del tratamiento de la RSCes médico con terapia quirúrgica reservada a laminoría de pacientes que no responden altratamiento médico.

Tratamiento quirúrgico

El drenaje quirúrgico puede ser necesario enlos casos en que el tratamiento médico hafracasado, especialmente cuando se presentancomplicaciones.

Los objetivos de la cirugía son evitar lapersistencia, recurrencia, progresión ycomplicaciones de la sinusitis crónica.

La mayoría de las rinosinusitis pediátricasmejoran con el tiempo presumiblemente debidoa la maduración de la inmunidad sistémica. Lossíntomas de rinosinusitis en pacientespediátricos se acompaña de hipertrofia deadenoides y / o hipertrofia significativa de loscornetes inferiores. Por este motivo laadenoidectomía es el primer paso en los niñoscon rinosinusitis que han demostrado serrefractaria al tratamiento médico, estimándoseuna eficacia en la mejoría de los síntomas de laRSC en el 50% debido a que se elimina elreservorio nasofaríngeo bacteriano.22

La sinuplastia con balón fue aprobado por laFDA para uso en niños en los Estados Unidosen el 2006, y un estudio preliminar en niños hademostrado que el procedimiento es seguro yfactible con una tasa de éxito de la canulacióndel 91%. La causa más común de fallo de lacanulación con el catéter de balón es lapresencia de un seno maxilar hipoplásico.23

La mayoría de los datos disponibles apoyanla adenoidectomía con irrigación de lascavidades sinusales como un primer paso en eltratamiento del niño con RSC refractaria altratamiento médico. Si la sinuplastia maxilarcon balón imparte un beneficio adicional a lairrigación sola o en combinación con laadenoidectomía, no se puede establecer con losdatos disponibles hasta la fecha (Grado derecomendación: C).23

La reducción conservadora del corneteinferior mediante radiofrecuencia también actúacomo un complemento a la terapia médica enpacientes alérgicos especialmente.

La septoplastia nasal conservadora estáindicada para pacientes mayores conobstrucción severa debido a la desviación deltabique, pero no es probable que reduzca laincidencia de la rinosinusitis.

Un porcentaje muy pequeño de pacientespediátricos en general con RSC en los que hafracasado la terapia médica primero y laadenoidectomía posteriormente, y las pruebasde imagen muestran una sinusitis significativacon un importante impacto en la calidad de vidao la salud como es la exacerbación del asma delniño, son candidatos a la maxilectomía yetmoidectomía

La cirugía funcional endoscópica de lascavidades sinusales (CENS) en la poblaciónpediátrica ha demostrado que esta modalidadquirúrgica es eficaz para reducir los síntomascon una tasa de éxito del 88% con una baja tasade complicaciones. Las primeraspreocupaciones sobre los posibles efectosadversos de la CENS en el crecimiento facial sehan disipado por un estudio de seguimiento alargo plazo realizado por Bothwell et al. que nomostró impacto en parámetros cualitativos ycuantitativos del crecimiento facial pediátricoevaluado hasta 10 años tras la cirugía.23

La eliminación de pólipos, concha bullosa,así como la antrostomía maxilar yetmoidectomía anterior son procedimientos quese realizan dentro de la CENS. En general essuficiente con extirpar la apófisis unciforme conla realización de una antrostomía maxilar y laapertura del etmoides15. Figura 1. Con ello sehan descrito mejorías significativas en laobstrucción nasal (91%), rinorrea anterior(90%), rinorrea posterior (90%), cefalea (97%),hiposmia (89%) y tos crónica. No obstante, loscirujanos deben ser especialmente prudentes enla toma de decisiones con los pacientes menoresde siete años por la mejora con el desarrollo delsistema inmunitario y por la ausencia deeliminación de infecciones de repetición.24

Figura 1. Imagen donde se muestra rinorreapurulenta saliendo del meato maxilar trasrealizar la apertura del seno maxilar medianteCENS.

En resumen, el tratamiento quirúrgico de losniños con RSC en los que ha fracasado eltratamiento médico comienza con la realización


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de adenoidectomía con un lavado de senomaxilar y en caso de recurrencia se puedeconsiderar una dilatación con balón seguido deCENS. La CENS es la primera opciónquirúrgica en los niños con poliposis nasal conobstrucción completa en fibrosis quística, pólipoantrocoanal complicaciones intracraneales comoabsceso orbitario, mucocele o mucopiocele osinusitis alérgica fúngica.

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SEPTOPLASTIA Y SEPTORRINOPLASTIA EN LA INFANCIA

Martínez-Capoccioni Gabriel, Martín-Martín Carlos

Servicio de Otorrinolaringología.Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela

INTRODUCCIÓN

Los procedimientos de Rinocirugía(Septoplastia y Septorrinoplastia) son comunesen el grupo de pacientes adultos, y se handesarrollado y mejorado técnicas basadas en laexperiencia con un gran número de pacientes.La más común es la septoplastia que se realizapara corregir un septo sintomático desviado deetología congénita, de desarrollo o traumática.

La nariz representa el centro de la cara. Larealización de estos procedimientos en el grupode edad pediátrica es controvertida debido a laspreocupaciones sobre el retraso o alteración deotros patrones de crecimiento nasal y facial. Laedad pediátrica la comprenden pacientes de 0años de edad a la adolescencia. En este período,la nariz se caracteriza por un aumento de lasdimensiones y un desarrollo continuo delesqueleto medio facial de sujeción. Enconsecuencia, no existe una anatomía estándarpara los niños como para los adultos. Laanatomía específica de la edad, la vulnerabilidaddel esqueleto inmaduro y los procesosmorfológicos que proporcionan una nariznormal para adultos deben ser respetadoscuando se considere la cirugía nasal para unniño.

Existe un posible riesgo de daño a los puntosde crecimiento durante la intervenciónquirúrgica nasal en edad pediátrica. En losúltimos años, ha habido un crecientereconocimiento de que las deformidades nasalesy/o de septum nasal pueden ser reparadas sindañar o cambiar el desarrollo nasal y facial 1-2.Así, la cirugía nasal en niños requiere unconocimiento especial del crecimiento ydesarrollo nasal, y también de las diversasopciones quirúrgicas que están disponibles.

El objetivo debe ser restaurar la forma y lafunción de la nariz, mientras que un perfil facial"normal" en la edad adulta tiene que ser elobjetivo a largo plazo, reestableciendo elcrecimiento normal y se evitan los efectosnegativos adicionales en el desarrollo posteriordel esqueleto nasal. La reconstrucción nasal enniños plantea preguntas específicas:

¿Cuándo debe iniciarse lareconstrucción?

¿El tejido reconstruido y los trasplantescrecerán en proporción a la cara en desarrollo?

¿Se planea una reconstrucción final enla edad adulta, lo que plantea la necesidad deahorrar importantes sitios donantes en el futuro?

¿Qué procesos de desarrollo deben serrestaurados y cómo?

Por lo tanto, nuestro objetivo sintetizar lainformación disponible con respecto a laSeptoplastia y Septorrinoplastia pediátrica.

CRECIMIENTO NASAL EN NIÑOS

La forma de la nariz de un niño es diferentede la forma de la nariz de un adulto. La cara delos recién nacidos muestra una menorproyección frontal de la nariz, un dorso nasalmás corto y columela, un ángulo nasolabialmayor y narinas redondas. Hasta laadolescencia, no sólo hay cambios en la nariz,sino que también hay cambios en todo el perfilde la cara. Todo el perfil se hace prominente, yal mismo tiempo, el tercio medio e inferior de lacara se hacen más largos.3

El tabique representa el centro decrecimiento de la cara. Existen dos zonasrelevantes para el crecimiento: la denominadazona esfenoespinal y la zona esfenodorsal.3-6 Elcrecimiento en la zona esfenodorsal parece serel principal responsable del aumento normal dela longitud y altura del dorso. La zonaesfenoespinal es responsable del crecimientosagital y es la fuerza impulsora en elcrecimiento directo de la región premaxilar. Nose ha encontrado una función morfogenética enel desarrollo facial de la parte más delgada,ventrocentral, del septo y del borde septal. Untrauma nasal de la zona esfenodorsal puedecausar una deformidad de la nariz de silla demontar. Si se daña la zona esfenoespinal, sedeforma el desarrollo de la premaxilla y de laparte media de la cara6-9. (Figura 1)


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Figura 1: Tabique nasal de un niño de 4 años (post mortem después de un accidente de tráfico) confractura en C. La zona amarilla se visualiza la región esfenodrosal y la verde la región esfenoespinal.Figura tomada de Carel D. A. Verwoerd, Haytham Kubba, and Henriette L Verwoerd-Verhoef. Chapter33: Pediatric Rhinology: Developmental Aspects and Surgery. Christos Georgalas, Wytske Fokkens.Rhinology and Skull Base Surgery From the Lab to the Operating Room: An Evidence-based Approach.Thieme. Stuttgart • New York 2013

La maduración nasal ocurre desde centros decrecimiento mencionadas y con períodosespecíficos de crecimiento acelerado. La zonaesfenodorsal y las zonas esfenoespinal son loscentros de crecimiento de la nariz y trabajanpara aumentar la longitud y la talla de loshuesos nasales y la proliferación del maxilar,respectivamente6-7.

El final del crecimiento nasal en las niñas esde aproximadamente 12 e16 años de edad y 15-18 años de edad en los niños7. Por estas razones,los cirujanos nasales tradicionalmente hanejercido la precaución, retrasando la cirugíanasal electiva hasta los 15-16 años de edad enlas niñas y 17-18 años de edad en los niños.Cuando se decide realizar la rinocirugía enpacientes pediátricos, se enfatiza la importanciade la remodelación conservadora del cartílago yno la resección con un abordaje submucoso y lapreservación de los colgajosmucopericondricos.7

DETALLES ANATÓMICOS DELESQUELETO NASAL EN NIÑOS

El conocimiento sobre la anatomíaespecífica de la edad y los procesos dedesarrollo es esencial para el diagnóstico

adecuado y el tratamiento de las lesiones en laparte media de los niños.

El tabique nasal humano es la estructuradominante para determinar el tamaño y la formade la nariz visible y, por lo tanto, influye en laapariencia de la cara. La anatomía y lasdimensiones de la nariz están cambiando con elaumento de la edad. La cara del bebé adquiereun perfil adulto. El desarrollo anatómico de lanariz con maduración tisular de las partescartilaginosas y óseas, incluyendo suscaracterísticas específicas de la edad, sedescriben a continuación, ya que debenconsiderarse importantes y estudiarseampliamente antes de realizar el tratamiento o lacirugía. Hasta ahora, estos procesosmorfogénicos en el cartílago septodorsal y enlas suturas de la pirámide nasal y maxilar se hanobservado como centros de crecimiento más omenos independientes. Sin embargo, los efectosde lesiones frecuentes del esqueleto mediofacialen el desarrollo posterior de la cara indican unafuerte correlación entre las diversas partes.

Parece que la liberación de tensionesentrelazadas y la mala cicatrización de lasheridas después de fracturas o pérdida delcartílago del tabique son factores clave en elmal desarrollo de la parte media de la cara y


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también forman un factor de riesgo grave en lareconstrucción quirúrgica a una edad temprana.

Estos aspectos biológicos de unaintervención quirúrgica tienen que ser tomadosen cuenta cuando el objetivo final es restaurar laforma normal y la función nasal.

En los niños en crecimiento, las dimensionesdel esqueleto nasal aumentando. Las partesóseas y cartilaginosas del esqueleto nasalpueden presentar la siguiente variabilidad

Las partes intracraneales de loscartílagos dorsolaterales muestran regresión y,en la base anterior del cráneo, son reemplazadaspor la placa cribriforme ósea. En la exploraciónde las fístulas del dorso nasal en niños de 4 añosde edad, todavía pueden encontrarse loscartílagos dorsolaterales que se extienden hastala sutura nasofrontal.

Osificación progresiva. La osificaciónprogresiva ocurre en el tabique cartilaginoso yla placa perpendicular se expande desde un áreacercana a la base craneal anterior en la direccióncaudoventral.4-8 La osificación en la placaperpendicular alcanza al vomer en ambos ladosdel cartílago septal después de los 10 años. Elacoplamiento de las hojas vomerales y la placaperpendicular etmoidal se demostró en laadolescencia.7

Apoyo del dorso nasal. El cartílagoseptodorsal es el soporte principal del dorsonasal, y se basa en el esfenoide en los niños máspequeños. El cartílago septal se separa delesfenoide después de la expansión de la placaperpendicular.24 En los niños y adultos, el septose conecta firmemente a la premaxila a travésdel ligamento espinoseptal.7

El tabique nasal y las coanas presentandiámetro transversal puede variar de 0,4 a 3,5mm. El cartílago más grueso se encuentra cercade la unión con el esfenoides, con unadisminución en las partes más anteriores.9-10 Sepueden ver dos zonas de cartílago más gruesoque se extienden hacia la parte anterior deltabique, siendo la zona inferior el borde basaldel tabique cartilaginoso, que va desde elesfenoide hasta la espina nasal anterior (zonaseptoespinal) y el más dorsal (septo dorsal), quese extiende desde el esfenoides hasta el dorsonasal. El cartílago más fino se encuentra entrelas zonas esfenoespinal y esfenodorsal, y elborde caudal ligeramente septoespinal.

Unión septovomeral. Está formada porel vomer y la placa perpendicular, y puedellegar al esfenoides. Esta "cola esfenoidal" se

osificará en la mayoría de los individuos.7 Siuna hoja vomeral se forma sólo en un lado, sepuede encontrar cartílago en la región másesfenoidal y el hueso vomer incompleto.7 En el25% de los fetos humanos, se produce unadeformidad del tabique posterior. En particular,la unión del tabique cartilaginoso con el vomery la placa perpendicular aumenta hasta el 37%al nacer.9 Se ha informado que la razón es eldesequilibrio del "septum subdesarrollado y lapresión del esqueleto facial. En otro estudio, elporcentaje de rango de deformidad del tabiqueanterior y posterior fue del 57%.10-14

DESARROLLO FACIAL EN PACIENTESCON TRAUMATISMOS DE CARTÍLAGOSEPTAL

Como se ha mencionado, el cartílago septales la principal estructura de soporte de la nariz.En otras palabras, es un centro de crecimientofacial. La pérdida de cartílago septal causasíndromes faciales de la nariz, maxilar y orbita.Si el crecimiento nasal se ve afectado, entoncesel crecimiento de toda la cara también se veafectada. Los traumatismos en la infancia y lasmalformaciones pueden causar alteracionesfuncionales similares a las provocadas por lostratamientos quirúrgicos, en el esqueleto nasalque crece después de fracturas nasales.

En los niños pequeños las fracturas deltabique con o sin fracturas asociadas de lapirámide nasal ósea ocurren con bastantefrecuencia. Los efectos de estas fracturas en eldesarrollo facial rara vez se informan. El tiempode lesión y la cantidad de destrucción deltabique nasal tienen efectos a largo plazo en elcrecimiento de la parte media de la cara. Cuantomás joven sea el niño, mayor será el efectosobre el crecimiento mediofacial.11-15 Si haypérdida del cartílago septal o si se realizacirugía septal, el seguimiento de estos niñosdebe prolongarse hasta después del brote decrecimiento adolescente.7

EFECTOS SECUNDARIOS DE LAINSUFICIENCIA RESPIRATORIA NASAL

El trauma nasal, hematoma, abscesos o unamasa en la nariz pueden causar deformidadprogresiva en la nariz del paciente pediátrico ytambién causar efectos funcionales opsicosociales.5 Además, los problemas dentales,la maloclusión, las deformidades faciales y losproblemas pulmonares pueden desarrollarsecuando la cirugía del septo nasal no se realizadurante la infancia (Figura 2).6-8


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Figura 2. Niño de 9 años con desviación septal post-traumatica hace 5 años, donde se evidenciaalteración de crecimiento hemifacial izquierdo (hipoglobo, arco maxilar reducido y enoftalmosizquierdo), y a la rinoscopia se evidencia desvio septal oclusivo en FNI.

INDICACIONES PARA LASEPTOPLASTIA YSEPTORRINOPLASTIA PEDIÁTRICA

Las indicaciones han sido descritas comoindicaciones absolutas y relativas. La indicaciónmás común es la obstrucción nasal. Sinembargo, un tabique nasal desviado solo raravez es suficientemente importante como paraser la única causa de la respiración obstruida. Sedebe realizar un examen adecuado para excluirotra causa o patologías coexistentes antes deconsiderar la septoplastia.13 Las indicacionespara la septoplastia pediátrica son las siguientes:

- Traumatismos nasales causantes dedeformidad septopiramidal- Absceso septal- Hematoma septal- Deformidad severa secundaria afractura nasal aguda- Labio y nariz hendido- Apnea obstructiva grave del sueño conbloqueo completo de la vía nasal- Un septo severamente desviado quecausa obstrucción nasal importante de las víasrespiratorias (debe ser investigado porrinomanometría cuando sea posible).


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CONSEJOS AL REALIZAR LASEPTOPLASTIA YSEPTORRINOPLASTIA PEDIÁTRICA

Siguiendo las recomendaciones y teniendoen cuenta el desarrollo anatómico, se puederealizar la cirugía nasal en los niños. Lasinteracciones entre el crecimiento del esqueletonasal cartilaginosos y óseos, y la cicatrizaciónde las heridas del cartílago nasal, deben tenerseen cuenta.

1. Una condición previa es visualizar lasdimensiones de la cavidad nasal, la posición dela base craneal anterior, coanas, la anatomía deltabique nasal y otras partes del esqueleto nasalespecífica a la edad del paciente.

2. El mucopericondrio puede ser elevadocompletamente en uno o dos del tabique.

3. La mucosa del suelo nasal no debe serelevada para evitar daños a los nerviosincisivos.

4. Evitar incisiones a través de las zonasde crecimiento y apoyo, en particular de la zonaesfenodorsal.

5. Identificar los defectos o fracturas deltabique; movilizar fragmentos cartilaginososdesviado o superpuestas mediante la separaciónde tejidos fibrosos adherentes; adaptar la formay el tamaño de los fragmentos para realinearellos en la línea media.

6. Visualizar las zonas de crecimiento yzonas de apoyo en el tabique cartilaginoso enrelación con la osificación progresiva deltabique, borde columelar, y la punta nasal.

7. No separar el cartílago del tabique de laplaca perpendicular, amenos que este afectada(la unión septoetmoidal es esencial para elapoyo del dorso nasal cartilaginoso y elcrecimiento del tabique).

8. La resección de una cresta de tabique,un vomer bífido, o un desvio del borde basal deltabique cartilaginoso no debe dañar el desarrollonasal y debe considerarse en el caso de que nosea posible su remodelación.

9. No resccionar el ligamentoseptoespinal (este se ancla el tabique en la líneamedia y contribuye de guía el crecimiento delmaxilar).

10. Reconstruir defectos en el tabique nasalcartilaginoso con cartílago autólogo paraminimizar el riesgo deperforaciones septales.

11. Reposicionar un borde caudal luxadodel cartílago del tabique en un bolsillo decolumela y suturarlo entre la crura medial de loscartílagos alares.

12. Materiales aloplásticos o biomaterialesdebido a que no son capaces de crecer; cuandose implanta en el tabique nasal de un niño,pueden apoyarse como guía sin ser suturadospara no comprometer el crecimiento nasal.

13. Cuando ambos cartílagos lateralessuperiores se han separado del septo, deben serreconectados cuidadosamente para prevenirdesviaciones posteriores del dorso nasalcartilaginoso. Sí no son suturadossimetricamente; esto conlleva el riesgo deirregularidades o desviaciones posteriores deldorso nasal en forma de “S”. La movilización delos huesos nasales en combinación con lareconstrucción de un septo malformado conllevael riesgo de inestabilidad postoperatoria de lasestructuras de soporte (corregidas), dando lugara nuevas anomalías durante el crecimientoposterior.

14. Se debe evitar la formación dehematoma intraseptal para minimizar lasposibilidades de infección y necrosis posteriordel cartílago.

COMPLICACIONES

La pérdida de cartílago septal en diferentesedades conduce a diversos síndromes facialesque involucran la nariz, el maxilar y la órbita,como, por ejemplo, anomalías dentales,palatales y faciales significativas.1-3 Por lo tanto,cada tratamiento quirúrgico puede comprometerno sólo el crecimiento nasal sino también elcrecimiento de toda la cara. Un trauma infantil ouna malformación de la nariz también puedencausar degeneraciones similares a los causadospor los tratamientos quirúrgicos.

La separación del cartílago septal de la placaperpendicular, especialmente en la parte dorsal,no debe realizarse porque esta área esimportante para la longitud y altura del tabiquenasal y el dorso nasal. Cuando se realiza unaescisión en el borde basal del tabiquecartilaginoso, no se observará la proliferacióndel dorso nasal. Sin embargo, el ligamentoseptospinal debe estar intacto, y la resección nodebe realizarse en la parte anterior del tabique.Las resecciones minimas y limitadas de decrestas septales o del vomer pueden no dañar eldesarrollo nasal. 7

Para prevenir la perforación septal, se debenreconstruir defectos en el tabique cartilaginoso.Para este propósito, las partes removidas delcartílago septal se pueden usar remodelándolasapropiadamente para el área del defecto. Paraevitar el crecimiento hacia adelante de lamandíbula superior, el ligamento septospinal nodebe ser resecado porque conecta el tabiquecartilaginoso en la línea media. Los huesosnasales no deben ser movilizados junto con lareconstrucción septal para prevenir lainestabilidad postoperatoria. 5-7

Si el borde caudal del cartílago septal esluxado, debe ser reposicionado en la cavidadcolumelar y ser suturado entre la crura medial


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de los cartílagos alares.6 En los casos decartílagos laterales superiores separados delsepto bilateralmente, deben ser reconectadospara prevenir las desviaciones del dorso nasalcartilaginoso.7

Con la implantación de aloplásticos obiomateriales en el septo creciente, elcrecimiento septal puede ser perturbado. Losniños a menudo tienen una deformación de lasregiones media y posterior del septo.7 En estecaso, recomendamos la septoplastia endoscópicacon corrección dirigida de áreas problemáticas,sin incisión de hemitransfusión, que deja intactala parte anterior del septo. En el hematoma delsepto nasal en niños se recomienda el drenaje através de la incisión intercartilaginosa o puncióny posterior taponamiento nasal para prevenir sunueva formación e infección, lo queeventualmente puede dar lugar a la necrosis delcartílago y la formación de cicatrices hizo puedeprovocar asimetría progresiva del cartílagopirámide nasal.

CONCLUSIÓN

La corrección quirúrgica septal oseptopiramidal, puede ser indicada,independientemente de la edad, si taldeformidad provoca estenosis nasal yrespiración oral. El manejo conservador puedeempeorar la morfología nasal porque un tabiquenasal desviado puede ejercer tracción durante elcrecimiento en el esqueleto nasal. La rinocirugiaen edades pediátricas se puede realizar bajoindicaciones apropiadas porque no realizarseptoplastia pediátrica puede causar mayor dañoy el crecimiento facial puede empeorar.

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FISURAS LABIOPALATINAS

Roberto Méndez-Gallart, María García-Palacios

Servicio de Cirugía PediátricaHospitalario Clínico Universitario de Santiago de Compostela

INTRODUCCIÓN

Las fisuras faciales comprenden un amplioespectro de deformidades congénitas quehabitualmente se presentan en forma de fisuralabiopalatina o bien como una fisura aislada depaladar. Suponen el 2º defecto congénito másfrecuente después del síndrome de Down enpaíses desarrollados. La fisura puede ser uni obilateral y afectar al labio, al alveolo y/o alpaladar y puede presentarse junto con otrasanomalías asociadas o bien formar parte de unsíndrome genético. Más allá de la deformidadfísica que las caracteriza, las fisuras facialescondicionan una dramática repercusiónpsicológica y una importante cargasocioeconómica sobre los pacientes y susfamilias, afectando significativamente a lacalidad de vida. Pero, además, el tratamientocompleto de estos pacientes implica un costemédico elevado para todo sistema sanitario quese estima en aproximadamente 100000$ porpaciente a lo largo de su vida. El tratamientoóptimo de las fisuras labiopalatinas esextremadamente complejo precisando variasintervenciones quirúrgicas y requiere de lacolaboración de múltiples especialistas de loscampos de la otorrinolaringología, cirugíaplástica pediátrica, cirugía maxilofacial,ortodoncia, foniatría, logopedia, pediatría,enfermería pediátrica, genética médica,psicología y trabajo social. El objetivo final deltratamiento es el de conseguir una correctaalimentación, un crecimiento facial armónico,una dentición idónea y un lenguaje y audiciónadecuadas. 1,2,3

EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia de las fisuras labiopalatinasvaría en función de la etnia, la región y elentorno socioeconómico familiar. Se estima quesu incidencia global es de aproximadamente 1caso por cada 600-700 recién nacidos vivos.Esto supone que en España nacen cada año unos600 nuevos casos de fisura labiopalatina(420.300 neonatos vivos en el año 2015). EnUSA nacen 20 niños fisurados cada día. 4

La incidencia más baja de fisuraslabiopalatinas se da en la raza negra, siendo en

cambio 3 veces más alta en las razas asiáticas(la incidencia más alta se registra en Japón). Lafisura aislada de paladar no tiene diferenteincidencia en función de la raza. La fisura labialaislada supone aproximadamente el 20% detodos los pacientes fisurados. Las fisurasunilaterales son 9 veces más prevalentes que lasfisuras bilaterales. La relación entre niños yniñas varía según el tipo de fisura, así en la razablanca las fisuras labiopalatinas afectan sobretodo a niños (1.5:1) mientras que las fisurasaisladas de paladar son más frecuentes en niñas(0.7:1). El 30% de los pacientes con fisuralabiopalatina tienen un síndrome asociado,mientras que las fisuras aisladas de paladartienen una incidencia del 50% de anomalíasasociadas. Las diferencias observadas en laprevalencia entre razas reflejan probablementela influencia de factores ambientales y genéticosen la aparición de esta patología. 5,6

ETIOLOGÍA, GENÉTICA Y SÍNDROMESASOCIADOS

La etiología de las fisuras labiopalatinas esdesconocida, pero se sabe que su origen esmultifactorial y engloba factores genéticos,medioambientales y teratógenos. El 70% de lasfisuras del labio y paladar son formas noasociadas a ningún síndrome. 7

a) Susceptibilidad genética

La susceptibilidad genética se haidentificado como el principal componente en laaparición de las fisuras labiopalatinas. Elestudio de gemelos monocigóticos sugiere quemás del 50% de los casos de fisuras facialestienen su origen en una alteración genética. Sinembargo, la identificación de los genesimplicados es extremadamente compleja debidoa la heterogeneicidad y a los patrones deherencia no Mendeliana. 8

Más de 30 genes han sido identificadoscomo potenciales candidatos a la susceptibilidadgenética en el desarrollo embrionario de lasfisuras orofaciales. Entre ellos destacan losgenes MSX1 (4p16.1), TGFA (2p13), TGFB1(19q13.1), TGFB2 (1q41), TGFB3 (14q24),


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RARA (17q12), MTHFR (1p36.3) y el genIRF6 (1q32-q41). 9,10 En concreto, este últimogen que codifica el “interferon regulatory factor6” se ha vinculado de forma consistente con el12% de las formas no sindrómicas de fisuralabiopalatina y con el Síndrome de Van derWoude, la causa más frecuente de fisura labialasociada a un síndrome.11 También se hademostrado una asociación consistente entre elgen TGFB3 y las fisuras labiopalatinas enJapón. 12

Sin embargo, las asociaciones de diversosgenes con la aparición de fisuras labiopalatinasno sindrómicas no se han demostradohomogéneas en diferentes poblaciones, lo quesugiere que debe haber efectos multiplicativosde otros genes implicados o bien interaccionescon factores medioambientales que condicionenel desarrollo de la patología.13,14

Determinar los genes asociados y losfactores implicados es de crucial relevancia parapoder proporcionar un consejo genéticoadecuado a las familias.

b) Factores de riesgo del entornomedioambiental

Múltiples factores han sido identificadoscomo marcadores de riesgo para la aparición deuna fisura labiopalatina. Entre ellos destacan:

- Tabaquismo: las madres fumadorasincrementan el riesgo de tener hijos con fisuralabiopalatina en un 30% y parece que esteefecto depende del número de cigarrillos. Lasfumadoras pasivas no tienen un riesgo superiora la población general. El efecto del tabacopuede actuar especialmente sobre los genesTGFA y MSX1.15,16,17,18

- Alcohol: el papel del alcohol en laaparición de las fisuras labiopalatinas escontrovertido. Aunque el consumo excesivo ycontinuado de alcohol puede incrementar elriesgo, es posible que éste también se potenciepor el efecto del tabaquismo asociado.19,20

- Diabetes pregestational y gestacional: sehan relacionado con defectos cardíacos y fisurasorofaciales en algunos estudios. 21,22

- Edad Materna >40 años: incrementa elriesgo de padecer fisuras labiopalatinas hasta enun 56% comparada con edades maternas demenos de 29 años. 23,24

- Déficit de ácido fólico: La administraciónde suplementos de ácido folico en los primerosmeses de la gestación o incluso antes del

embarazo, han demostrado reducir la incidenciade fisuras labiopalatinas en poblacionesespecialmente susceptibles de padecerlas. 25,26

- Déficit de zinc: podría aumentar el riesgoen humanos al ser un cofactor esencial en lamigración neuronal. 27

c) Potenciales teratógenos

Entre los fármacos que se relacionan con laaparición de fisuras labiopalatinas se encuentranel acido retinoico, la fenitoína, el topiramato yel acido valproico. Otros teratógenos incluyen lahipertermia, el stress, la obesidad materna, lossuplementos hormonales, determinadospesticidas, disolventes químicos, radiacionesionizantes y las infecciones gestacionales.28,29,30,31,32

d) Síndromes asociados

El 30% de los neonatos nacidos con fisuraslabiopalatinas tienen anomalías asociadas comoparte de un síndrome. Quizás el síndrome másconocido relacionado con la fisura labial es elSind. van der Woude, producido por un defecto(herencia AD) en el gen que codifica el IRF6 enel cromosoma 1. El síndrome pterigium-popliteo pertenece al mismo espectro del Sínd.van der Woude y asocia otras anomalíascutáneas y urológicas junto con la fisura labial.En la tabla adjunta se describen los principalessíndromes asociados a fisuras labiales ypalatinas. 33,34,35,36,37

Por tanto, los factores genéticos implicadosen la susceptibilidad de padecer una fisuralabiopalatina van a tener un papel esencial en elriesgo de transmitir a la descendencia laanomalía. Los factores más relevantes paraevaluar el riesgo de recurrencia son el sexo y laseveridad del defecto. El riesgo más bajo detransmisión del defecto de padres a hijospertenece a la categoría de pacientes varonescon fisuras unilaterales, asi como a hermanas devarones afectos o a hijos de padres con fisuraunilateral. Por contra, el riesgo de trasmitir eldefecto a los hijos será muy elevado en mujerescon fisuras labiopalatinas bilaterales. Conrespecto a la fisura aislada de paladar, latransmisión parece estar directamenterelacionada con el sexo, siendo especialmentesusceptibles las hijas de padres afectos de fisurapalatina, mientras que el riesgo es bajo en hijosde madres afectas por la fisura de paladar. 38


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Síndromes asociados a fisuras labiales / labiopalatinasSd. Acrocallosal: agenesia de cuerpo calloso e hidrocefalia

Sd. Aase

Sd. Aicardi

Asociación CHARGE

Embriofetopatía por anticonmiciales (hidantoína), trimetadiona y

aminopterina

Sd. Baraitser: craneosinostosis con oxicefalia

Sd. Bixler: hipertelorismo, microtia, ectopia renal, cardiopatía

Sd. de bridas amnióticas

Cromosomopatías (trisomía 13 y 18)

Displasia frontonasal: se asocia a fisura facial media

Displasia de Kniest

Displasias óseas rizomiélicas

Sd Crane-Haise

Sd. EEC (ectrodactilia)

Sd. Cornelia de Lange

Sd. Crouzon

Sd. Hay-Wells: displasia ectodermica y anquiloblefarion

Sd. Hermann-Pallister-Opitz: craniosinostosis coronaria

Holoprosencefalia: fisura facial media

Sd. Goldenhar

Sd. de Opitz: hipospadias e hipertelorismo

Sd. Kallmann: anosmia, hipogonadismo hipogonadotropo

Sd. Larsen: luxaciones múltiples

Sd. Meckel-Gruber: lisencefalia

Sd. Miller: disostosis acrofacial de Treacher-Collins-likeSd.

Orofaciodigital I (OFD) y II (Mohr)

Sd. Polidactilia-costillas cortas

Secuencia de Potter

Sd. Pterigium popliteo (espectro del Sd van der Woude)

Sd. Rapp-Hodgkin: displasia de cabello, uñas e hipodontia

Sd. Roberts: pseudotalidomídico

Sd. Robinow: facies fetal

Sd. Roselli-Gulienetti: displasia ectodermica

Sd. Sacketi-Nyhan

Sd. Treacher-Collins

Sd. Van der Woude: HAD, fosillas labiales, delección cr 1 q32-q41

Sd. Waardenburg

Sd. Walker-Warbury

Sd. Wever-Johnson

Síndromes asociados a fisura palatina aisladaCromosomopatías: trisomías 13 y 9, delecciones 4q y 7p,

duplicaciones 3p, 7p, 7q, 9p,11p,…

Displasias óseas diversas

Displasia de Kniest

Sd. Aase-Smith: contracturas e hidrocefalia con HAD

Sd. Baller

Sd. digitopalatal: duplicacion de falanges

Sd. adducción del pulgar: craneosinostosis HAR

Sd. Goldenhar

Sd. Gordon: camptodactilia, equinovaro HAR

Sd. Larsen

Sd. Meige: linfedema HAD

Sd. Otopalatodigital I y II

Sd. Stevenson o Catel-Manzke: palatodigital

Sd. Stickler

Sd. Weissenbacher-Zweymuller: acortamiento rizomiélico similar a

Stickler con HAD

Sd. Apert

Sd. Bencze: asimetría facial, retraso mental y en crecimiento con HAD

Sd. Cerebrocostomandibular

Sd. hipertelorismo-hipospadias

Sd. Treacher-Collins

Sd. Van der Woude

Sd. velocardiofacial de Shprintzen: cardiopatía, nariz grande HAD

Secuencia Pierre-Robin

Sd. Pterigium múltiple

EMBRIOLOGÍA

Las fisuras labiopalatinas son debidas a unafalta de fusión de los procesos nasomediales ynasolaterales con la prominencia premaxilarentre la 4ª y 5ª semanas de vida embrionaria.Esta falta de fusión habitualmente se sigue undefecto de cierre del paladar primario (lo quesucede normalmente entre la 8ª y 9ª semanas degestación). Debido a la complejidad en eldesarrollo de esta región, las alteracionespueden suceder en múltiples puntos de laformación maxilofacial, dando lugar a unamplio espectro de deformidades. La fisurapalatina aislada es el resultado de la falta defusión de los procesos palatinos en la 8ª semanade gestación bien por un defecto en elcrecimiento de los mismos, bien por una falta de

contacto entre ellos en la línea media o bien poruna rotura después de su unión. 39,40

Figura 1: Embrión de 5 semanas


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ANATOMÍA Y CLASIFICACIÓN

Figura 2: Espectro de deformidades anatómicas en las fisuras labiopalatinas.

FISURA UNILATERAL

Una fisura labiopalatina puede afectar a laanatomía del labio, la nariz, el alveolo y elpaladar de forma parcial o completa,dependiendo de la gravedad del defecto. Laforma más simple de fisura labial es aquella quesolo afecta el bermellón y el labio rojo y puedeser apenas perceptibles como una mínimamuesca en el labio. Las fisuras labialesincompletas ya tienen afectado el músculoorbicular y la mucosa labial si bien están unidosambos segmentos por una banda de piel y tejidosubcutáneo denominada banda de Simonart.

Figura 3: Fisura labial simple: microformaizquierda

Figura 4: Fisura labial simple: incompletaderecha

La fisura unilateral completa afecta alalveolo y puede estar asociada con una fisuradel paladar. La deformidad más obvia queimplica un labio fisurado es la discontinuidaddel propio labio. Sin embargo, este defectoprovoca también la desviación del tabique nasaly la columela, así como el ensanchamiento oaplanamiento del cartílago nasal de la narinaafectada. Otros defectos incluyen la falta desuelo nasal y la discontinuidad del labio, elmúsculo y la cresta alveolar.


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Figura 5: Fisura labiopalatina unilateralcompleta con severa deformidad nasal.

FISURA BILATERAL

Las fisuras bilaterales presentan unadiscontinuidad en ambos segmentos labiales conuna porción central denominada premaxila quecontiene elementos de piel, mucosa y hueso. Laporción mucocutanea se denomina prolabio ypuede ser protruyente deformandocompletamente la nariz. La deformidad puedeser completa o incompleta además de simétricao asimétrica, presentando banda de Simonart enuno o ambos lados en los casos incompletos. Ladeformidad nasal en los casos completos esimportante, dando lugar a una columela corta,una punta poco proyectada y unas alas de lasnarinas muy anchas. 41

Figura 6: Fisura labiopalatina bilateralcompleta izquierda

Figura 7: Fisura labiopalatina bilateralincompleta asimétrica derecha

FISURA AISLADA DE PALADAR

Las fisuras palatinas pueden existir confisuras labiales o bien aisladas.Anatómicamente, el paladar duro comienzainmediatamente posterior al agujero incisivo,con fusión embriológica del paladar de anteriora posterior, por lo tanto, puede existir una fisuraaislada del paladar blando o bien una fisurapalatina completa, pero no una fisuraúnicamente del paladar duro o anterior. Lafisura completa del paladar incluye tanto elpaladar duro como el paladar blando,extendiéndose anteriormente desde el agujeroincisivo hasta la úvula. La función primaria delpaladar es separar la cavidad oral de la cavidadnasal. Esta función se pierde en presencia deuna fisura. El paladar blando se relacionafundamentalmente con el habla y depende decinco pares de músculos, siendo los dos másimportantes el elevador del velo del paladar y eltensor del velo del paladar.42 Normalmente,estos músculos tienen una conformacióntransversal uniéndose en la línea media,permitiendo al paladar elevarse y desplazarseposteriormente para cerrar la orofaringerespecto a la nasofaringe. En un paladarfisurado, estos músculos se insertananormalmente en la región posterior del paladarduro, y como consecuencia, el paladar esdeficiente en su capacidad para sellar laorofaringe de la nasofaringe. La fisura palatinasubmucosa es la expresión más leve dentro delespectro de una fisura palatina aislada. Lamucosa del paladar blando está realmenteintacta, pero se divide posteriormente, dandocomo resultado una úvula bífida. En la zonamedia del paladar blando donde deberíanfusionarse los músculos tensor y elevador delvelo palatino se encuentra la zona pelúcida, quees una diastasis muscular, una separación entre


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ambos. Por tanto, al igual que en la fisuracompleta, esta inserción anómala en el paladarduro posterior de ambos músculos, impide queel paladar blando se mueva apropiadamentedurante el habla, lo que condiciona la rinolaliacaracterística de esta anomalía. 43,44

SECUENCIA PIERRE-ROBIN

El síndrome de Pierre-Robin (o secuencia dePierre-Robin) se caracteriza por una tríada deanomalías orofaciales: retrognatia, glosoptosis yfisura palatina media. Esta enfermedad sedescribe como una secuencia porque la fisurapalatina posterior es un defecto secundarioasociado con el desarrollo anormal de lamandíbula: La hipoplasia mandibular que ocurredurante la etapa de gestación temprana hace quela lengua se mantenga elevada en la cavidadoral, evitando la fusión de los procesospalatinos. El origen de la anomalía en eldesarrollo mandibular es variable, y raras vecesse asocia a un defecto óseo. En la mayoría delos casos la malformación mandibular es undefecto secundario como resultado de lahipomovilidad orofacial prenatal. Esto explicala frecuencia y la severidad de lasmanifestaciones en recién nacidos, los cualespresentan dificultades para coordinar la succión,la deglución y la respiración, dificultades en elinicio de la alimentación, alteraciones motorasesofágicas, obstrucción respiratoria de tipoglosofaringeo-laríngeo, así como síncopevagal.45

Figura 8: Secuencia Pierre-Robin: se aprecia lamicroretrognatia y la amplia fisura palatinacentral.

PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO DE LASFISURAS LABIOPALATINAS

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO

El tratamiento integral del paciente fisuradoes complejo. Comprende el trabajo en equipo deuna gran variedad de especialistas que debencompartir experiencias y conocimientos para un

mejor cuidado, donde además, no hay esquemasrígidos de tratamiento y cuyo objetivo esmejorar la calidad de vida del paciente, desde elmanejo de la alimentación, patologíasotorrinolaringológicas, odontológicas, estéticas,del lenguaje, funcionales y psicológicas. Elresultado final va a depender de losprocedimientos terapéuticos llevados a cabo, delpatrón de crecimiento cráneo-facial de cadaindividuo y, muy especialmente, de la severidadde las alteraciones anatómicas, funcionales,estéticas y psicológicas del niño.

El equipo incluye los profesionales de lasdiversas disciplinas que tratan estos pacientes:Anestesia, Trabajo social, Cirugía Pediátrica,Cirugía Maxilofacial, Cirugía Plástica,Enfermería, Genética clínica,Otorrinolaringología - Foniatría, Logopedia,Odontopediatría, Ortodoncia, Pediatría yPsicología. El trabajo multidisciplinar en equipoes esencial para minimizar o prevenir lassecuelas. En el equipo participan cirujanos,enfermeras, logopedas, genetistas, odontólogos,ortodoncistas, otorrinolaringólogos ypsicólogos. El éxito de los resultados dependeráde la experiencia del equipo multiprofesional,de la planificación y coordinación y precisa unseguimiento a largo plazo del paciente. Losprofesionales de estas Especialidades deben detener formación específica en la rehabilitaciónde esta malformación, experiencia contrastada yformación continuada. El paciente debe recibirun tratamiento multidisciplinar individualizadocon utilización eficiente de los recursos, lacolaboración de los padres es esencial, debiendoser considerados como parte del equipo. En basea estos criterios, la American Cleft Palate –Craniofacial Association recomendó unosparámetros para la evaluación de estos pacientesconcluyendo que todo tratamiento óptimo deestos pacientes debería basarse en una serie deprincipios que desde entonces se han convertidoen una referencia básica a nivel internacional:46,47,48

• El tratamiento debe ser necesariamenteproporcionado por un equipo multidisciplinario

• El equipo multidisciplinario para sufuncionamiento óptimo debe valorar un númerosuficiente de pacientes cada año para adquiriruna experiencia adecuada.

• El momento idóneo para el primercontacto con el paciente es la primera semanade vida, si bien la valoración por el equipodebería ser proporcionada a cualquier edad

• Las consecuencias del impacto familiarde la malformación no deben ser infravaloradasy deberían ser tratadas dentro del ámbito delequipo

• Los familiares del paciente debenrecibir información detallada sobre los


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tratamientos recomendados, opciones, riesgos,beneficios y costes para que puedan tomardecisiones bien informados y prepararadecuadamente al niño para todo el programa detratamiento previsto.

• Todo el programa del tratamiento debeser desarrollado dentro del marco de lasrecomendaciones del equipo multidisciplinario.

• El tratamiento debe ser realizado en lamedida de lo posible en los centros máspróximos al domicilio del paciente, si bien laatención quirúrgica más especializada debe serllevada a cabo sólo en Hospitales de 3º nivelcon equipos multidisciplinarios.

ALIMENTACIÓN EN EL PACIENTEFISURADO

Uno de los objetivos iniciales tras elnacimiento de un paciente con una fisuralabiopalatina es la enseñanza de una adecuadatécnica de alimentación. Si bien estos pacientespueden ser alimentados con lactancia natural oartificial, lo más importante es asegurar un buensellado alrededor del pezón o la tetina.Generalmente se necesitan tetinas especiales yuna técnica específica para su correctaalimentación. La fisura palatina especialmentesi afecta al segmento anterior del paladar,impide realizar una buena succión con presiónnegativa que extraiga la leche del pecho o delbiberón, por lo que estos niños intentan conmucho esfuerzo una succión adecuada sinconseguirla. Eso genera un agotamiento precozsin sensación de saciedad, que condiciona lanecesidad de alimentación continuada, aunquemuy poco efectiva. Es por esto que se haceimprescindible un seguimiento estricto para elcontrol de la ganancia pondo-estaturalintentando conseguir al menos 130-150 ml deleche por kg de peso al día y con tomas que nosobrepasen los 30 minutos. Para conseguir esteobjetivo es necesaria una adecuada técnica: enlactancia materna se debe exprimir el pecho encada succión y mantener una postura óptimasemi-incorporado; en lactancia artificial sedeben facilitar biberones adecuados quepermitan introducir la leche en el fondo de lalengua en cada succión para evitar que haga elesfuerzo de la presión negativa dentro de laboca. Estos biberones tienen unas tetinasespeciales y no son sencillos de conseguir por loque deben facilitarse a los padres de estospacientes (Biberón Haberman de Medela®,Tetina de Mead-Johnson®, Pigeon Cleft Palatenurser de Chidren’s Medical Venture®). Amedida que el niño crece, se deben introducirnuevos alimentos igual que un niño sin fisura.Los estornudos por irritación de la mucosa nasalal contacto con el alimento son frecuentes y una

buena medida es la de espesar la consistencia dela comida para evitar la regurgitación nasal. Esconveniente limpiar tras cada comida la bocacon agua para evitar los restos de alimentos enlas zonas fisuradas. 49,50,51,52

PROBLEMASOTORRINOLARINGOLOGICOS

1. Alteraciones foniátricas:

Las anomalías anatómicas de las fisuraslabiopalatinas condicionan las alteraciones delhabla, la voz y el lenguaje tan habituales enestos pacientes. El problema fundamental delhabla en los pacientes con fisuras palatinasradica en la gran dificultad que presentan paracerrar el istmo velofaríngeo que separa lacavidad oral de la nasal, produciéndose así lanasalización. Por tanto, no existe unacorrelación directa entre el tamaño de la fisura yla calidad del habla, sino que dependerá delgrado de incompetencia velofaríngea.

El foniatra del equipo de fisurados debeevaluar la evolución del habla y del lenguaje,para poder dar las recomendaciones logopédicasde tratamiento. Su atención se focaliza endeterminadas etapas: 53,54

• Evaluación de la respiración delneonato, especialmente importante en pacientescon Secuencia Pierre Robin.

• Evaluación del desarrolloprelingüístico hacia los 6 meses de vida.

• A partir de los 3 años, cuando sedetecten alteraciones del habla, debeimplementarse un programa logopédico quefacilite una correcta articulación, proveaestimulación lingüística, y establezca unprograma de trabajo para los padres.

• Si se aprecia una insuficienciavelofaríngea que de lugar a un hablaininteligible, se debe realizar valorar lacompetencia velar con estimación de lasalteraciones del habla, resonancia, emisión aéreanasal y voz. Para ello se empleará lanasofibroscopia, Nasometer y estudios deflujo/presión para determinar la necesidad detratamiento logopédico y quirúrgico de lainsuficiencia velofaríngea.

• Si existen errores articulatorioscompensatorios se realizará terapia logopédicaespecifica que se puede complementar conBiofeedback con nasofibroscopia para intentarmejorar la disfunción velofaríngea.

• Todos los pacientes candidatos acirugía ortognática de avance maxilar precisaránuna evaluación de la competencia velofaríngea,para estimar el riesgo de insuficienciavelofaríngea.


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2. Alteraciones auditivas y de la vía aérea

Otitis media seromucosa o secretora:

La otitis media secretora supone la presenciade líquido seromucoso en el oído medio conintegridad de la membrana timpánica enausencia de signos de infección. Es muyfrecuente en pacientes con fisura palatina,llegando a afectar al 90% de estos niños, inclusotras la reparación quirúrgica de la fisura. Estapatología se produce por una obstrucciónfuncional de la trompa de Eustaquio, debido aalteraciones tanto en la inserción como en elfuncionamiento del músculo tensor del velo delpaladar, elemento clave en la apertura de latrompa. Tras el cierre quirúrgico de la fisura nose logra una función muscular completamentenormal, por lo que la disfunción tubárica y porconsecuencia la otitis media secretora tiende apersistir en el tiempo, con una baja tasa deresolución espontánea. La otitis seromucosapuede dar lugar a una hipoacusia detransmisión, en general de grado leve amoderado, y debido a que esta disminución dela percepción auditiva se presenta en un períodocrítico de la adquisición de las habilidades delenguaje y habla, existe una razonablepreocupación en cuanto al desarrollo de estosniños que obliga a un tratamiento precoz.Además, es frecuente que esta otitis mediaseromucosa se sobreinfecte dando lugar a unaotitis media aguda infecciosa. Por ello, laexploración del oído debe realizarse desde losprimeros meses de vida en todos los niñosfisurados. La realización de una timpanometríaes obligada. Esta es una prueba que traduce lacompliance de la membrana timpánica, que seve alterada cuando el oído medio se encuentraocupado. Típicamente obtendremos una curvaaplanada, o con el punto de mayor compliancedesplazado hacia presiones negativas. Laaudiometría tonal también suele realizarse ygeneralmente muestra una hipoacusia detransmisión con un umbral diferencial en torno alos 20 dB. La curación definitiva de esteproceso depende de la resolución de laobstrucción tubárica, así como del crecimientodel cráneo y la maduración de la trompa deEustaquio. El tratamiento quirúrgico persiguedisminuir el número de episodios de otitisinfecciosa y evitar las complicaciones quepueden derivar de la ocupación crónica del oído,además de mejorar la audición. 55,56 Para ello serealiza una miringotomía con inserción de tubostranstimpánicos. La miringotomía consiste enrealizar una pequeña apertura en la membranatimpánica que permite el drenaje y aspirado delcontenido del oído medio. Consigue equilibrarla presión del oído medio y resolver la

hipoacusia de transmisión del paciente, ademásde reducir la tendencia a las infecciones derepetición. La colocación de tubos deventilación transtimpánicos permite laventilación del oído medio durante periodos detiempo más prolongados. Existen distintos tiposde drenajes, los temporales, que suelenmantenerse una media de 6-12 meses, y quesuelen extruirse de forma espontánea, y lospermanentes (tubos en T), indicados en aquellospacientes en que es precisa la colocación devarios drenajes consecutivos por recurrencia dela clínica. En la mayoría de los pacientesfisurados se puede hacer coincidir la cirugía dela palatoplastia con la del oído medio. 1,55

Hipoacusia

La otitis media serosa persistente y lasinfecciones del oído medio se asocianfrecuentemente a la pérdida auditiva, por estarazón es esencial un adecuado controlotorrinolaringológico. La pérdida de audiciónsecundaria a patología del oído medio,generalmente otitis serosa, se conoce comohipoacusia de transmisión; la hipoacusianeurosensorial que afecta al oído interno ocurreen un escaso número de pacientes. Paradescartar esta causa de hipoacusia, deberealizarse en los recién nacidos una detecciónsistemática mediante Potenciales EvocadosAuditivos.

Vía aérea

Los pacientes con Secuencia Pierre-Robinpueden presentar problemas respiratoriosgraves. La primera medida es postural,colocando al neonato en decúbito prono paraaliviar la dificultad respiratoria. Si esto nomejora la respiración y persisten las apneas,sería necesaria una glosopexia, una intubaciónnasofaringea e incluso una traqueotomía. Tras larealización de un colgajo faríngeo ofaringoplastia para tratar quirúrgicamente lainsuficiencia velofaríngea, pueden aparecerproblemas obstructivos de la vía aérea. Para sudiagnóstico se deben realizar estudiosadicionales como la polisomnografia. Estospacientes pueden presentar patología laríngeaestructural o funcional que requiera tratamientomédico y/o quirúrgico. 57

3. Hipertrofia de Adenoides y amígdalas

Las adenoides juegan un papel importante enla competencia velofaríngea, porque disminuyenel espacio rinofaríngeo que deberá ocluir el velodel paladar para una correcta fonación por loque debe evitarse su extirpación en niños con


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fisura palatina incluso en casos de hipertrofiasevera. La adenoidectomía no se aconseja deforma rutinaria en los niños con fisura palatina;sin embargo, los pacientes con apnea del sueñou otros problemas de obstrucción de la vía aéreapueden requerir excepcionalmente unaamigdalectomía y/o adenoidectomia. El equipomultidisciplinario deberá valorar el habla y lafunción velofaríngea antes de tomar unadecisión quirúrgica sobre la conveniencia de lareducción amigdalar o adenoidea. Elotorrinolaringólogo debe estar familiarizado conla cronicidad de los problemas asociados afisuras labiopalatinas, las peculiaridades de sumanejo y la necesidad de coordinarse con otrosprocedimientos quirúrgicos. La participación deun otorrinolaringólogo con experiencia esfundamental para el buen funcionamiento delequipo. 1,55

4. Desviación del tabique nasal:

Es muy frecuente en las fisuraslabiopalatinas unilaterales la existencia de unadesviación del tabique nasal. En casosseleccionados podrá ser necesaria la realizaciónde una septorrinoplastia para corregir ladesviación del tabique nasal una vezcompletado el desarrollo de las estructurasfaciales, después de la pubertad, sobre los 16-18años. 58

ORTODONCIA – ODONTOPEDIATRIA

La actuación ortodóntica en los pacientescon fisuras labiopalatinas se hace en función deldesarrollo.

Nacimiento a los 2 años.

La ortodoncia prequirúrgica antes de lacirugía primaria del labio puede ayudar aobtener un mejor resultado quirúrgico,especialmente en aquellos pacientes con fisuraslabiopalatinas muy severas con gran separaciónde las arcadas alveolares. Antes del desarrollode estas técnicas de ortopedia prequirurgica seempleaba la adhesión labial para intentar reducirel espacio de la fisura ayudando a la cirugíaprimaria del labio reduciendo la tensión de lassuturas, pero con el inconveniente de unacirugía adicional y la existencia posterior decicatrices en los tejidos hizo que este método nofuera universalmente recomendado.

El empleo de ortopedia antes de la cirugíaprimaria ha demostrado una utilidad contrastadaen fisuras bilaterales en las que la premaxila ylos segmentos alveolares laterales presentan unadiscrepancia muy severa que dificultansobremanera el cierre primario de la fisura.

Figura 9: Fisura labiopalatina bilateral severacon gran protrusión de la premaxila.

La ortopedia prequirúrgica hace referencia atodas las técnicas previas a la reparaciónquirúrgica de la fisura y pueden incluir lapresión con cinta de los segmentos labiales, undispositivo intraoral fijado al alveolo o bien elmodelaje nasoalveolar. El clásico dispositivoactivo intraoral fijado al alveolo que se empleaen fisuras bilaterales es el dispositivo deLatham. Éste fue diseñado para reposicionar lossegmentos laterales de la fisura alveolar yreducir la premaxila protruyente. La colocacióndel dispositivo requiere un procedimientoquirúrgico antes del mes de vida. 59,60,61

Figura 10: Dispositivo intraoral de Latham(izqda) y presión con cinta (dcha) para retraerpremaxila.

Los aparatos pasivos de modelajenasoalveolar no producen tensión activa ymoldean gradualmente los segmentos alveolaresy posicionan la dirección del crecimiento através de placas de modelaje alveolar dematerial acrílico. El cartílago del recién nacidoes blando y carece de elasticidad, por lo que elmoldeo pasivo resulta más fácil. Si bien losdispositivos iniciales fueron diseñados paracorregir sólo la fisura alveolar si abordar ladeformidad nasal actualmente los dispositivospara aplicar en la fisura unilateral unos stents


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nasales para elevar los cartílagos alares asícomo una cinta para aproximar los segmentosdel labio y alargar la columela. 62

Figura 11: Molde en acrílico para modelajenasoalveolar y su aspecto en un pacientefisurado

Dentición primaria: 2 a 6 años de edad.

En esta edad es importante evitar laaparición de caries infantil que altere el esmaltede los dientes temporales y que de lugar a undeterioro de los gérmenes dentarios. En caso dedetectarse piezas cariadas deberán realizarseobturaciones de forma precoz. A partir de losseis años comienza el recambio de los incisivosy la erupción de los primeros molares. En estemomento debemos evaluar la existencia demordidas cruzadas anteriores y/o posteriores unio bilaterales con o sin desviaciones funcionales.La indicación de ortodoncia a esta tempranaedad podrá hacerse para corregir desviacionesmandibulares y para mordidas cruzadasanteriores o posteriores. Normalmente a estaedad se inicia la actuación ortodóntica y sutiempo de duración dependerá de la fase derecambio dentario, de la severidad demaloclusión, de la colaboración del paciente,

del momento para la fase de injerto alveolarsecundario y de la necesidad de futurotratamiento ortodóncico en las fases dedentición mixta. 63

Dentición mixta: 7 a 12 años de edad

La dentición mixta comienza hacia los 7años de edad con la erupción de los primerosmolares definitivos e incisivos. El crecimientodel complejo craneofacial a partir de esta edadacentúa, en caso de estar presente, ladiscrepancia esquelética. Los incisivospermanentes al erupcionar en los pacientesfisurados, lo hacen normalmente rotados,desplazados, malformados o hipoplásicos.Además, pueden existir incisivos ausentes,supernumerarios o con forma conoide. Lamordida cruzada posterior es habitual debido alcrecimiento del maxilar. Son necesarios losaparatos de expansión maxilar para lacorrección de esta maloclusión.

El momento clave en esta etapa es el injertoóseo en el alveolo, que va a proporcionar unacontinuidad del hueso alveolar para permitir laerupción de dientes hacia el lugar de la fisura.Este injerto óseo alveolar secundario (porque nose realiza en el momento de la cirugía primaria)se debería llevar a cabo antes de la erupción através de la fisura de las piezas permanentes,sobre todo el canino, para evitar su pérdida porfalta de soporte. El éxito de esta intervencióndepende de una adecuada planificación entreortodoncista, cirujano maxilofacial y otrosmiembros del equipo. El injerto óseo alveolarproporciona hueso para la erupción de losdientes adyacentes al lugar de la fisura, mejorael soporte periodontal de estos dientes en víasde erupción, permite el cierre de la fístulaoronasal residual tras el cierre del labio y elpaladar, proporciona elevación y soporte en labase alar del lado de la fisura contribuyendo aun soporte óptimo de las estructuras nasales yconsigue crear una arcada y cresta alveolarcontinua que estabiliza los segmentospremaxilares. En caso de pérdida de piezaspermanente, proporcionará una zona apta paraimplantes dentales para alcanzar el objetivo dela normoclusión. 64

El momento idóneo para el injerto seríacuando la raíz del canino se ha formado entre lamitad y los 2/3, para evitar que de forma precozlesionemos el germen y que de forma tardía seatarde para el soporte adecuado del canino. Laformación de la raíz del canino suele ocurrirentre los 8 y los 11 años de edad. A veces esnecesario un tratamiento ortodóncicoprequirúrgico para la expansión de un maxilarcomprimido y facilitar el acceso al defecto delpaladar. Alinear los incisivos adyacentes a la


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fisura tras la colocación del injerto óseo ayuda aconsolidar el hueso alveolar mejorando la alturade la cresta alveolar conseguida. En ocasiones,para facilitar la erupción de un canino a travésdel injerto puede ser de gran ayuda la extracciónde dientes decíduos. 65

Dentición permanente

Con la erupción de caninos y premolares secompleta la dentición permanente. En esta edadcomienza la pubertad. Si existe discrepanciaesquelética se acentúa deteriorando la aparienciafacial y relación oclusal. Los pacientes confisura labiopalatina completa unilateraldesarrollan una apariencia de prognatismomandibular con hipoplasia maxilar que seacentúa con el defecto de desarrollo vertical delmaxilar. Se establecen mordidas cruzadasposteriores con la apariencia de una completaclase III. Tras el estudio de modelos, predicciónde crecimiento y cefalometría se indicará untratamiento ortodóncico o una cirugíaortognática para conseguir la máximafuncionalidad y estética.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Esquema de tratamiento:

1. Cirugía primaria del labioa) Unilateralb) Bilateralc) Rinoplastia primaria

2. Cirugía primaria del paladar3. Cirugías secundarias

a) Cirugía ortognaticab) Insuficiencia velofaríngeac) Septorrinoplastiad) Cirugía de las secuelas

1. CIRUGíA PRIMARIA DEL LABIO

Los médicos chinos fueron los primeros endescribir la técnica de reparación de la fisuralabial. Las primeras técnicas consistíansimplemente en la excisión de los márgenes dela fisura y la sutura directa de ambos bordes. Laevolución de las técnicas quirúrgicas amediados del siglo XVII dio lugar al uso decolgajos locales para su reparación. Estasdescripciones tempranas de los colgajos localesforman la base de los principios quirúrgicosusados hoy en día. El cierre en línea recta deRose-Thompson, es una técnica tempranaintroducida a principios del siglo XX que puedeser el procedimiento de elección para lasmicroformas, aunque rara vez se utiliza hoy endía como técnica primaria. 66 Las técnicas de

reparación modernas emplean colgajos del labiolateral para llenar el defecto medial de la fisuralabial. Este concepto, desarrollado inicialmentepor Mirault, constituye la base de las modernastécnicas de rotación y de colgajos triangulares.67,68 Tennison (1952) introdujo la técnica delos colgajos triangulares a modo de Zplastiapara la reparación de la fisura labial unilateralpreservando el arco del Cupido.

La geometría exacta en el diseño de loscolgajos triangulares fue descrita por Randall,popularizando este método de reparación dellabio.

La ventaja de esta técnica es que se basa enmediciones cuidadosas basadas en puntos dereferencia y por lo tanto los resultadosesperados son muy similares sin depender de lapericia quirúrgica. 69,70,71 Sus limitacionesincluyen una cicatriz a través del filtrum y sufalta de flexibilidad para el cirujano. Fue RalphMillard (1957) el que describió la técnica derotación medial y avance lateral preservando elarco del Cupido junto con el filtrum. Estatécnica ha proporcionado los mejores resultadosen la reparación de las fisuras labiales y se haconvertido en el standard más empleado hoy endía aunque con pequeñas variaciones (el 85% delos cirujanos emplea esta técnica quirúrgica osus variantes). 72,73

a) Cirugía de la fisura labial unilateral

La fisura labial unilateral normalmente seopera alrededor de los 3 meses de edad, basadoen la regla clásica de los 10 para disminuir losriesgos anestésicos: 10 libras de peso – 4.5 kgrs,10 semanas de edad y 10 gr/dl dehemoglobina.74 La técnica de Millard utiliza larotación descendente del segmento del labiomedial desplazado superiormente junto con elavance del colgajo lateral del labio para corregirel defecto debajo de la nariz. Esta técnicaproduce una mínima pérdida de tejido y creauna línea de sutura acorde con el filtrum en ellado fisurado, conservando el arco de Cupido,reposicionando la base del ala nasal yproporcionando tensión para reducir la caída delala nasal guiando la narina ipsilateral. Peroademás es extremadamente versátil adoptándoseal tipo de fisura. La versatilidad de la técnicatambién depende en gran medida de laexperiencia del cirujano, ya que permitemodificaciones con el fin de lograr un buenresultado estético. 73

En esta técnica es crucial la reconstruccióndel músculo orbicularis oris a través de la fisura.La alineación adecuada del músculo orbicularpermitirá una función apropiada del esfínteroral. Algunas modificaciones de la técnica derotación-avance se centran en el


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reposicionamiento muscular, como la técnica deDelaire (1975), otras variantes son la técnica deNoordhoff (1984), la modificación de Mohler(1986), el colgajo de avance triangular deOnizuka (1980) o la técnica de Fisher desubunidades labiales (2005). 75,76,77,78,79

Figura 12: fisura unilateral derecha.

b) Cirugía de la fisura labial bilateral

La corrección quirúrgica de la fisuralabiopalatina bilateral es significativamente másdifícil que la unilateral debido a la protrusión dela premaxila y el prolabio. El prolabio es amenudo deficitario en músculo y bermellón,pero además es más pequeño, y está unido a lapunta nasal con una columela extremadamentecorta. La premaxilla también plantea un retoquirúrgico, ya que sigue siendo altamentevariable en posición y tamaño; pudiendoprotruir hacia delante y desviarse hacia un lado.La fisura de las arcadas alveolares maxilarestambién suele colapsarse. La cirugía obliga portanto a reconstruir toda la parte central del labiocon un prolabio deficiente y una premaxiladesplazada anormalmente. Los intentos deaproximar los segmentos laterales del labio ysuturar los segmentos a la piel del prolabio sinrestablecer el músculo dan lugar a un resultadofuncional y estético muy pobre. Mulliken yMillard abogaron por el restablecimiento delmúsculo orbicular y abordar en la primeracirugía la deformidad nasal. La complejidad dela cirugía de la fisura labiopalatina bilateralsería un excelente ejemplo de los beneficios dela ortopedia prequirúrgica para ayudar en lareparación quirúrgica definitiva.80,81

Figura 13: Técnica de Cutting para lacorrección primaria de la fisura labial bilateral

c) Rinoplastia primaria

La deformidad nasal asociada con la fisuraunilateral se caracterizó en la década de los años50 del siglo pasado, si bien debido al temor deinterferir con el crecimiento normal de la nariz,la realización de una rinoplastia primaria paracorregir la deformidad nasal no se recomendóhasta la década de 1970-80. En la fisura labial olabiopalatina unilateral, el cartílago alar lateralinferior se encuentra típicamente posicionadolateralmente e inferiormente, dando lugar a unacúpula nasal deprimida, con aumento delreborde alar y una columela oblicua junto con eltabique desviado. Los objetivos de la rinoplastiaprimaria incluyen el cierre del suelo nasal, elreposicionamiento de los cartílagos alareslaterales inferiores y el reposicionamiento de labase alar. El abordaje quirúrgico de los alares yla cúpula nasal puede hacerse a través de lasmismas incisiones que se utilizan para lareparación del labio, de manera que ladeformidad nasal se puede tratarsimultáneamente en la cirugía primaria. Losestudios de seguimiento han demostrado que elcrecimiento nasal en el lado fisurado de la narizno se ve afectado por la cirugía nasal primariaprecoz, por lo que la rinoplastia primaria se hasistematizado en toda corrección inicial deldefecto. 82,83

La deformidad nasal es más severa en lasfisuras labiales o labiopalatinas bilaterales yaque presentan una deformidad alar bilateral, una


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base alar ensanchada y una punta nasal aplanadacon una columela muy corta. La correcciónquirúrgica primaria precisa de incisiones en elborde nasal con puntos interdomales entre loscartílagos laterales inferiores y estrechamientode la distancia interalar. El exceso de piel en elprolabio debe ser resecado para evitar el efectode un filtrum muy ancho. El procedimiento deMulliken de reparación de la deformidad nasal(y sus variaciones como la técnica de Cutting)junto con la cirugía del labio, ha demostradounos buenos resultados estéticos y funcionales alargo plazo.84,85

2. CIRUGíA PRIMARIA DEL PALADAR

En la cirugía de la fisura palatina, laalteración de la musculatura es clave ya que sudisposición anómala e inserción en el bordelateral de los procesos palatinos laterales,impide un adecuado funcionamiento delpaladar. Hay cinco músculos en el paladarblando, aunque uno de ellos, el tensor del velodel paladar, es más bien una láminaaponeurótica formada después de que el tendónse haya proyectado alrededor del gancho de laapófisis pterigoides del esfenoides para dirigirsehacia la linea media. Este músculo esimportante en la deglución y en la función de latrompa de Eustaquio, si bien tiene pocarelevancia para el cierre velofaríngeo del habla.El elevador del velo del paladar es el músculomás importante para el habla. Es el único queeleva el paladar blando. El musculo de la úvulaes un músculo longitudinal con escasarelevancia. El palatofaríngeo tiene un vectorsignificativo de tracción para extender elpaladar. La importancia de la correcciónmuscular ha sido cada vez más relevante através de los años, especialmente elreposicionamiento del músculo elevador enparticular. El palatogloso es el último de losmúsculos implicados y deprime el paladarblando. 86,87

El cierre del paladar duro se hacegeneralmente al mismo tiempo que el paladarblando, pero se puede hacer en una etapadiferente. La ventaja de un cierre retardado delpaladar duro es que el paladar tiene más tiempopara crecer antes de la operación y lacicatrización resultante, que es inevitable,alterará menos el crecimiento del maxilar en elfuturo. El cierre retardado del paladar duropuede hacerse a cualquier edad entre los 2 a 16años. En la actualidad, se ha generalizado elcierre de todo el paladar en un solo tiempoquirúrgico para evitar las secuelas en el hablaque produce el cierre retardado. La técnicatradicional más empleada en la década de los80-90 era el procedimiento "push back" de

Veau-Wardill-Kilner, que intentaba alargar elpaladar blando usando el principio de unaplastia V-Y. Sin embargo, esta técnica dejadefectos de mucoperiostio muy amplios en elpaladar, provocando distorsiones de la arcadadentaria superior y un crecimiento maxilar muypobre. Por ello la tendencia actual es realizaruna cirugía menos agresiva en el despegamientodel paladar duro empleando el método de VonLangenbeck, mediante el cual los colgajosmucoperiósticas se elevan y se muevenmedialmente sin tensión. Esta técnica parececausar menos alteraciones en el crecimientomaxilar. Otro método reciente para el cierre delpaladar posterior es la doble Z plastia deFurlow. Consiste en la creación de dos Zplastias, una en la mucosa oral y una en lamucosa nasal. En cada caso se incluye elmúsculo, y por lo tanto ambos colgajos demúsculo se transponen posteriormente y dehecho se solapan. Sin embargo, esta técnica noproporciona una corrección muscular tan óptimacomo la veloplastia intravelar que se obtienecon el cierre standard. 88,89

Las complicaciones precoces de la cirugía depaladar incluyen la hemorragia, queocasionalmente precisa de reintervención, yalguna obstrucción de las vías respiratorias, quesuele ser transitoria. Las complicaciones a máslargo plazo son basicamente la formación defístulas y la incompetencia velofaríngea. Lasfístulas puede ser el resultado de la cicatrizaciónde la herida, infección, tensión excesiva de loscolgajos o isquemia en los colgajos demucoperiostio. No siempre son sintomáticas,pero en ocasiones los alimentos pueden salirhacia la nariz y causar molestias. 90

Figura 14: Técnica de Veau-Wardill-Killnerpara cierre del paladar

Figura 15: Técnica de Von Langenbeck parapalatoplastia


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Figura 16: Palatoplastia empleando flap delvomer para fisuras palatinas bilaterales

Figura 17: Doble Z plastia de Furlow parafisuras del paladar blando

3. CIRUGÍAS SECUNDARIAS

a) Cirugía ortognática

Los pacientes con fisuras labiopalatinasdesarrollan frecuentemente una deformidaddentofacial que requiere una cirugía ortognática.La causa de esta deformidad está muyrelacionada con la cirugía previa del paladar. Ladeformidad dentofacial maxilar en estospacientes es una retrognatia con infragnatia,asociada con endognatia, oblicuidad del planooclusal, y con desviación de la línea mediaincisiva superior en caso de fisuras unilaterales.Las dificultades en el tratamiento de estasdeformidades esqueléticas se deben a laexistencia de un tejido cicatricial palatino, labialy pterigomaxilar. La cirugía ortognática queprecisan suele ser bimaxilar incluyendo elavance maxilar. Los objetivos de la cirugía sonla mejoría oclusal, estética y funcional. Elprimer paso es la gingivoperiosteoplastia(preferentemente realizada durante la fase dedenticion mixta). El tratamiento ortodóncico sies necesario, incluye la distracción transversalmaxilar para obtener suficiente espacio parareemplazar el incisivo lateral. Planificar yrealizar el tratamiento son difíciles tanto para elortodoncista como para el cirujano maxilofacial.El avance maxilar mediante distracciónosteogénica puede ser una alternativainteresante para prevenir una recidiva parcial.La realización de la osteotomía de Le Fort I parael avance maxilar es más difícil que en otrospacientes debido a la fibrosis de la cicatriz. Esteprocedimiento se realiza mediante una incisiónen el surco vestibular para exponer losarbotantes cigomático-maxilares de ambos

lados. Posteriormente se realiza una disecciónsubperióstica para exponer toda la pared lateraldel maxilar superior, desde la apertura piriformea la unión pterigomaxilar y de la cresta alveolar,por encima de las raíces de los dientes, alforamen infraorbitario. En el momento de lamovilización del maxilar (“downfracture”), estaincisión permite una mejor movilización delsegmento del maxilar superior osteotomizado, yqueda enteramente pediculado a los tejidos delpaladar y los demás tejidos bucales por debajode la incisión circunvestibular.

En pacientes en los que el maxilar no ha sidopreviamente injertado con hueso, son comuneslas fístulas oronasales residuales. La incisióndebe permitir el cierre simultáneo de fístulasoronasales y los injertos de hueso, si sonnecesarios. La estabilización del maxilaravanzado se consigue mediante placasatornilladas de titanio o de materialreabsorbible. Una de las complejidades de lacirugía ortognática en los pacientes con fisuralabiopalatina es la alteración preexistente en lafunción del esfínter velofaríngeo. El equilibriofuncional a nivel del esfínter velofaríngeoobtenido tras la cirugía del paladar puededescompensarse después de realizar un avancemaxilar. Algunos pacientes no toleran pequeñosgrados de desplazamiento del maxilar, y lafunción velofaríngea puede deteriorarseempeorando el habla significativamente.Afortunadamente, en la mayor parte de loscasos, la resolución ocurre gradualmente con eltiempo. 91,92

b) Insuficiencia velofaríngea (IVF)

El desarrollo de una insuficienciavelofaríngea después de la reparación delpaladar fisurado puede afectar al 15-30% de lospacientes. La reconstrucción del elevador delvelo del paladar (veloplastia intravelar) juntocon la sección del tensor del velo del paladardurante la palatoplastia es esencial para eldesarrollo de una competencia velofaríngeanormal durante el habla. Con este método lastasas de IVF han descendido significativamente.Además de la técnica quirúrgica, se hanasociado factores adicionales en el desarrollo deinsuficiencia velofaríngea: fisuras amplias, sexomasculino, edad tardía de reparación del paladary paladares más cortos.

Las opciones de tratamiento de lainsuficiencia velofaríngea incluyen: logopedia,dispositivos protésicos intraorales y tratamientoquirúrgico. Las técnicas quirúrgicas másempleadas en el tratamiento de la IVF son ladoble Z plastia de Furlow, el flap faríngeo y lafaringoplastia dinámica. Quizás la técnica máscontrastada en la actualidad sea el empleo de un


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flap faríngeo posterior de base superior. Entrelas complicaciones más frecuentementedescritas del procedimiento está la apneaobstructiva del sueño e incluso la obstrucción dela vía aérea. 93,94

c) Septorrinoplastia

El momento óptimo para realizar unaseptorrinoplastia en niños es controvertido,aunque generalmente se espera hasta los 16 a 18años de edad para evitar el impacto potencial enel crecimiento nasal y del tercio medio facial.Generalmente en pacientes fisurados se empleauna técnica abierta. La realización de un injertoóseo junto con la alveoloplastia es necesarioantes de plantear una septorrinoplastia en elpaciente fisurado, ya que así se conseguirá unbuen soporte esquelético. El acceso adecuado altabique nasal permitirá corregir la desviacióncaracterística hacia el lado no fisurado de lasfisuras unilaterales. El reposicionamiento deltabique junto con la obtención de un strut decartílago permitirá un soporte adecuado a lapunta nasal en forma de T además de conferirun mayor soporte a la columela. En ocasiones espreciso realizar también osteotomías de loshuesos propios para corregir la giba de la raíz dela pirámide nasal. 58

d) Cirugía de las secuelas

Las secuelas cicatriciales y las deformidadesnasales después de la reparación primariaunilateral o bilateral de la fisura labiopalatinason frecuentes y requieren un estudioexhaustivo antes de su corrección. El momentoóptimo de la corrección quirúrgica de lasdeformidades secundarias dependen del tipo ygravedad del problema, aunque debería ser antesde que el paciente pueda ser estigmatizado porsus compañeros. La rinoplastia secundaria suelehacerse antes de la escolarización mientras queel contrario, el cierre de las fístulas oronasalesresiduales se realiza sólo si la fístula essintomática y produce disfunción del habla oreflujo oronasal. 95

“TIMING” EN EL TRATAMIENTO DELOS PACIENTES FISURADOS

Lo que va a determinar el momento óptimode la reparación quirúrgica de una fisuralabiopalatina estará condicionado por lapreferencia del cirujano, los riesgos anestésicos,las anomalías congénitas asociadas y el impactopsicológico percibido en la familia. La mayoríade los cirujanos reparan el labio alrededor de los3 meses de edad. La regla de los 10 propuestapor Mallard todavía es aplicable: peso sobre 10libras, hemoglobina por encima de 10 gr y edadsuperior a 10 semanas. Las reparaciones enperiodo neonatal no han mostrado clarasventajas en los resultados. La cirugía de la fisurapalatina suele demorarse hasta los 12-18 mesesde edad, lo suficiente para facilitar el abordajeintraoral pero no tanto como para permitir eldeterioro del habla. Podemos esquematizar el“timing” de actuación de estos pacientes en lasiguiente tabla: 96,47,48,97 (Tabla 2)

SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO YEXPECTATIVAS

El crecimiento facial en pacientes confisuras labiopalatinas suele estar alterado aconsecuencia de la deformidad y de lasintervenciones quirúrgicas realizadas paracorregir la fisura. Por ello, el seguimiento alargo plazo de los pacientes después de lareparación es extremadamente importante.Pueden ser necesarias varias intervenciones paramejorar la función y las secuelas de las cirugíasprevias. Estas secuelas pueden abarcar desdecicatrices en la zona mucocutánea, bermellón, omuscular.

La reparación de las fisuras labiopalatinassupone un desafío para todos los especialistasimplicados. Su presentación clínica puede sermuy variable y las técnicas quirúrgicasutilizadas para reparar las fisuras puedenproducir resultados variables en manos dediferentes cirujanos. Los estudios sobre lacalidad de vida, el apoyo social, la funciónfamiliar y la función escolar continúan siendobastante desconocidos en estos pacientes. 98,99,100


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Tabla 2 : TimmingEdad Procedimiento Especialistas implicados

Nacimiento- 1ª semana Primera consulta Equipo completoOrtodoncia prequirúrgica Ortodoncista

1º mesAnalítica básica, Rx tórax,estudio genético, ECO abd,

Ecocardio, etc…

PediatraGenetistaRadiólogo

1 a 3 meses Queiloplastia Cirugía pediátrica ymaxilofacial

6 a 9 meses Primer contacto con padres LogopedaTerapia del Habla Foniatra, ORL infantil

9 meses Audiometría,Valoración ORL del oído medio

ORL infantil

12 meses PalatoplastiaTubos transtimpánicos

Cirugía maxilofacial y Cirugíapediátrica, ORL infantil

3 a 5 años Control de la dentición mixta DentistaExpansión del maxilar Ortodoncista

1 a 6 años Controles del habla con caráctersemestral

LogopedaFoniatría, ORL

5 años FibronasofaringoscopiaInsuficiencia velofaríngea

Cirugía maxilofacial, logopeda

5 a 6 años Faringoplastia, Rinoplastia 2ªAdenoides y amígdalas

Cirugía maxilofacial y CirugíaPediátrica, ORL

7 a 9 años Injerto en fisura alveolar Cirugía maxilofacial y CirugíaPediátrica

Ortodoncia y periodoncia Ortodoncista, dentista9 a 14 años Ortodoncia, valoración implantes

dentariosOrtodoncista, Prostodoncista

Cirugía Maxilofacial16 a 18 años Cirugía ortognática Cirugía maxilofacial, Cirugía

Pediátrica, ORLSecuelas labio y nariz

septorrinoplastiaOrtodoncista


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ATRESIA DE COANAS

María García Palacios, Roberto Méndez Gallart, Adolfo Bautista CasasnovasServicio de Cirugía Pediátrica.

Hospital Universitario de Santiago de Compostela.

INTRODUCCIÓN

La atresia de coanas es la malformaciónnasal congénita más frecuente, que secaracteriza por la obliteración de la aperturanasal posterior hacia la rinofaringe. Es elresultado de la ausencia de perforación de lamembrana buconasal y del crecimiento enexceso de las apófisis pterigoides en planohorizontal y del hueso palatino en vertical, conla consecuente falta de comunicación entre lacavidad nasal y la nasofaringe.1 Fué descrita porprimera vez en 1755 por Roderer, yposteriormente en 1830, Otto la definióanatómicamente.2 En 1851, Emmert, pionero enla cirugía otorrinolaringológica, realizó laprimera intervención en una atresia bilateralósea por vía trasnasal mediante trócares curvosen un paciente varón de 8 años.3

EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA

La nariz es uno de los primeros órganos quese desarrollan en el embrión. Se forma a partirdel prosencéfalo en la cuarta semana degestación cuando se produce un engrosamientodel ectodermo superficial formando las placodasnasales. Conforme se desarrolla la cara, lasplacodas nasales, sufren una depresión y formanlas fosas nasales en la quinta semana degestación. La proliferación del mesénquimacircundante forma las prominencias nasalesmediales y laterales, produciendo un aumentode la profundidad de las fosas y la formación desacos nasales primitivos. Al principio, los sacosnasales están separados de la cavidad oral por lamembrana buconasal, que se rompe entre lasexta y séptima semana y pone en contacto a lascavidades nasal y oral. En la cavidad nasal seforma un tapón epitelial temporal por laproliferación de las células que la revisten elcual desaparece entre las semanas 13 y 15 trasreabsorberse. Las regiones de continuidad entrelas cavidades nasal y bucal son las coanasprimitivas, que se encuentran detrás del paladarprimario. Después de formarse el paladarsecundario, las coanas se hallan en la unión dela cavidad nasal y la faringe.4,5

Por todo esto, embriológicamente la atresiade coanas podría explicarse por diferentesteorías:

- por la persistencia de membranabucofaringea,

- por la migración anormal de células de lacresta neural,

- por la excesiva proliferación de célulasepiteliales en cavidades nasales durante la 6ª y8ª semana de gestación

- por el excesivo crecimiento de los procesosvertical y horizontal de los huesos palatinos.

Las relaciones anatómicas en la atresia decoanas son las siguientes:

- en la parte superior por el esfenoides,- en la parte lateral por la lámina pterigoides,- en la parte medial por el vómer y- en la inferior por el suelo de la fosa nasal,

el paladar duro.

EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia de la atresia de coanas seestima en 1 de cada 5000-8000 recién nacidosvivos. Es más frecuente en mujeres (2:1), en ellado derecho (2:1) y unilateral (2:1), sin existirdiferencias entre razas (Tabla 1).1, 6, 7

Relación 2:1 Mujeres Hombres

Relación 2:1 Ladoizquierdo

Lado derecho

Relación 2:1 Afectaciónunilateral

Afectaciónbilateral

Tabla 1. Epidemiología de atresia de coanas.

Clásicamente las atresias de coanas seconsideraban, en relación a la característica dela lámina atrésica, cómo óseas en su mayoría,sin embargo, en la actualidad tras incorporar elTAC en el estudio diagnóstico, se hademostrado que la mayoría de ellas son de tipomixtas, lámina atrésica con componente óseo ymembranoso, y en menor frecuencia de tipoósea, sin registrarse ningún caso de atresia decoanas de tipo membranosa pura.7,8,9

La deficencia de ácido retinoico durante lagestación, la exposición a tioamidas en eltratamiento del hipertiroidismo o el consumo dedrogas durante el primer trimestre del embarazose ha asociado a un aumento significativo de laatresia de coanas.7, 10, 11,12, 13,14,15, 16

Entre el 20% y el 50% de los pacientes conatresia de coanas asocian otro tipo de anomalías


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congénitas, en estos casos la atresia suele serbilateral (Tabla 2).17

Síndromes asociados a atresia de coanas

CHARGE

Treacher Collins

Crouzon

Alpert

Tabla 2. Síndromes asociados a la atresia decoanas

El síndrome CHARGE, es la anomalía quemás frecuentemente se asocia a la atresia decoanas. Es un cuadro autosómico dominante quese caracteriza por coloboma, malformacionescardíacas, atresia de coanas, anomalíasgastrointestinales (atresia de esófago), retraso enel desarrollo, malformaciones genitourinarias,hipoacusia y/o anomalías del oído y dismorfiasfaciales.18,19 Otros síndromes que se también serelacionan con la atresia de coanas son elSíndrome de Apert y el Síndrome de TreacherCollins.

CLÍNICA

Los niños son respiradores nasales durantesus primeras 6-8 semanas de vida. Por estemotivo, si la atresia de coanas es bilateral, seproduce un distress respiratorio de tipoinspiratorio, debido a la obstrucción total alpaso de aire por la nariz, cianosis cíclica quesuele aliviarse con el llanto, dificultad para laalimentación y bradicardia. Estos casosrequieren una estabilización inicial de la víaaérea con el uso de chupetes de Mc Govern (conuna apertura amplia a nivel central), intubacióno traqueostomía y posteriormente se realizará eltratamiento quirúrgico de la atresia.1, 7, 20

En los casos de atresia unilateral, lamanifestación clínica puede ser más larvada ydifícil de diagnosticar en periodo infantil. Sepresenta como una sinusits crónica y rinorreaunilateral no purulenta, característica que lodiferencia del cuerpo extraño en fosas nasalesen el que la rinorrea es purulenta (Tabla 3).1, 7, 21

Si además la atresia de coanas asocia otrasalteraciones de la vía aérea, como el Síndromede CHARGE u otras anomalías craneofaciales,la estabilidad de la vía aérea puede ser delicadapor la predisposición a la afectación bilateral deatresia de coanas y por la morbilidad asociada asu malformación de base.7, 18

Clínica

Imposibilidad de paso de SNG

Distress respiratorio inspiratorio

Empeoramiento con la deglución

Mejoría con el llanto

Rinorrea continua clara

Tabla 3. Clínica de la atresia de coanas.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la atresia de coanas sesospecha tras la imposibilidad del paso de unasonda desde la nariz hasta la boca, aunquepuede pasar desapercibido por una falsaapariencia de progresión de la sonda que sequeda enrollada en la fosa nasal. En larinoscopia anterior se observa una mucosa ycornetes de color pálido en la fosa nasalafectada y el acúmulo de secreciones que nodrenan a la rinofaringe. La ausencia deempañamiento de un espejo colocado bajo lasnarinas mientras la boca permanece cerrada y lafalta de paso de contraste (azul de metileno) arinofaringe tras su introducción por la fosanasal, son otras formas de poder establecer lasospecha diagnóstica en un momento inicial.1, 6,

7, 21

La nasofibroscopia con fibroscopia flexibleo endoscopio rígido, permite una evaluaciónmás detallada con localización de la atresia yevaluación de las características nasales. 1, 21, 22

En cuanto a las pruebas de imagen, el TACdel macizo craneo facial es la pruebaradiológica indispensable para el estudio y laprogramación del tratamiento quirúrgico de laatresia de coanas. Con cortes coronales yaxiales, el TAC nos proporciona datos del tipode atresia, espesor de la lámina y localización,estrechamiento de la cavidad nasal posterior yengrosamiento del vómer. Permite, además,excluir otras zonas de obstrucción nasal,identificar anomalías nasofaringeas y establecerun plan preoperatorio adecuado para cadapaciente.23

El diagnóstico diferencial a considerar en laatresia de coanas es con otras patologías quecursen también con obstrucción de las fosasnasales en el neonato como son la estenosis dela apertura piriforme, el encefalocele, los quistesdermoides y tumores nasales como losgliomas.1, 6, 7


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TRATAMIENTO

Desde 1920 el tratamiento de la atresia decoanas está consolidado como quirúrgico. Sonmuchas las técnicas y abordajes recogidos en laliteratura para su tratamiento: transnasal,transeptal, transpalatino y transmaxilar. La faltade estudios randomizados que comparen lasdistintas técnicas hacen que no exista ningunaestablecida de elección, aunque la másempleada en los últimos años es la transnasalpor vía endoscópica.1, 24, 25

El objetivo del tratamiento de la atresia decoanas es restablecer el tránsito entre la cavidadnasal y la rinofaringe. La técnica a emplear debede ser rápida y segura y que permita prevenir lasalteraciones derivadas de una alteración en eldesarrollo cráneo-facial (Tabla 4).

Tratamiento atresia de coanas

Estabilización vía aérea. Chupete Mc Govern

Alimentación orogástrica

Cirugía transnasal endoscópica

Revisión endoscópica y lavados nasalespostoperatorios

Tabla 4. Características principales deltratamiento de la atresia de coanas

En un paciente con atresia de coanas elprimer objetivo a alcanzar debe ser una víaaérea estable. En los casos de atresia deafectación bilateral, la dificultad respiratoria quepresentan puede llegar a convertirla en unaurgencia. Para este tipo de atresia se debeemplear chupetes especiales de Mc Governdotados de una apertura en el medio. En casosseleccionados se puede necesitar una cánula deGuedel y en aquellos en los que no se consigueuna vía aérea estable, puede ser necesaria laintubación endotraqueal. 20, 26

En los pacientes CHARGE, la reparaciónprecoz de la atresia se asocia con una baja tasade éxito. Además, estos pacientes suelen tenerinestabilidad de la vía aérea, por lo que serecomienda la realización inicial de unatraqueostomía y la reparación posterior de laatresia de coanas. Lo mismo ocurre en lospacientes con morbilidad asociada einestabilidad hemodinámica, que puedenrequerir la realización de una traqueostomíapara garantizar la vía aérea difiriendo eltratamiento quirúrgico de la atresia. 18

En la atresia de coanas bilateral laalimentación está contraindicada por elempeoramiento respiratorio que presentan estospacientes con la deglución. Será necesaria una

alimentación a través de sonda orogástrica omediante alimentación parenteral.1, 6, 7, 8, 9

La edad para realizar la intervenciónquirúrgica de la atresia de coanas depende deltipo de obstrucción, de la situación clínica delpaciente y de la presencia de anomalíasasociadas. En los casos de afectación bilaterallos pacientes, tras ser estabilizada su vía aérea,son intervenidos aproximadamente a la semanade vida. En las atresias unilaterales, la cirugía sepuede postponer un poco más y se intervienenhabitualmente en el primer año de vida paraevitar la osificación de la lámina atrésica.1

Existen diferentes vías de abordajequirúrgico para la resolución de la atresia decoanas, aunque en los últimos años la técnicatransnasal endoscópica está considerada la deelección por ser la menos invasiva y conresultados muy satisfactorios.

La punción transnasal fué descrita porprimera vez en 1851 por Emmert en eltratamiento de atresia de coanas bilateral en unniño de 8 años mediante trócares curvos.3

El abordaje transnasal se puede realizar encualquier tipo de lámina atrésica. La perforaciónde la coana se realiza con catéteres uretrales ocon dilatadores de Fearson y en la actualidadcon instrumental de bajo calibre de formaendoscópica. El laser también se ha empleadoen este abordaje, aunque hay que tener encuenta que no es válido para placas atrésicasóseas superiores a 1 mm.27,28

La cirugía se realiza con anestesia generaltras preparar al paciente aspirando lassecreciones de las fosas nasales e infiltrando lazona con lidocaína al 0.5% con epinefrina al1:200.000. Una vez localizada la placa atrésicase calibra con al 1:200.000 para minimizar elsangrado intraoperatorio. Una vez localizada laplaca atrésica se calibra con una sonda de 5-6French para correlacionar la anatomía con losdatos aportados por el TAC preoperatorio. Seprocede realiza una ventana en la mucosa y através de ella se expone la parte ósea que seextirpa, creando una nueva neocoana. Paraevitar las estenosis, se recomienda cubrir laparte ósea expuesta con un flap mucoso, realizaruna endoscopia a la semana postoperatoria ylavados abundantes con suero salino fisiológico.29, 30, 31, 32, 33

En neonatos, este abordaje se puede verdificultado por el pequeño calibre de las narinaspara poder trabajar con endoscopio y el materialde trabajo. La tasa de éxito de este abordaje essuperior al 80% y las complicaciones que puedeasociar son: daño septal, bridas o meningistispor perforación de la lámina del etmoides.34, 35,

36

La combinación de cirugía transnasal guiadapor TAC en pacientes seleccionados, con bajo


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peso y comorbilidad asociada, sería la técnicade elección ya que se obtiene una precisiónabsoluta. 37, 38

El abordaje transpalatino fue descrito en1965 por Owens mediante un flap mucoso entrela unión del paladar duro y blando. La mayorventaja que aporta este abordaje es la correctavisualización anatómica de la atresia sininterferencia del pequeño tamaño de la fosanasal en los neonatos, la desviación del tabiqueo que los cornetes sean muy grandes. Medianteflaps mucoperiósticos se levanta todo el paladarduro hasta separarlo del paladar blando, serealizan ventanas óseas en el paladar duro paraacceder a la placa atrésica, siempre intentandoconservar el plano de mucosa nasal. Trasrealizar la neocoana, se aplica mitomicina C yse introduce un stent que se cubre con el flap demucosa nasal. Esta técnica asocia una alta tasade complicaciones: alteración en el crecimientodel maxilar, fístula palatina, disfunciónmuscular o insuficiencia velofaringea por lo queno se recomienda en pacientes menores de 6años.34

En el postoperatorio de la cirugía de atresiade coanas se pautan antibióticos de amplioespectro y fármacos antireflujo.

La mitomicina C es un antibiótico conactividad antitumoral, que evita la proliferaciónde fibroblastos y la migración celular. Aunquesu beneficio no está avalado cientificamente porningún estudio, muchos autores estánempleando en la cirugía 1 mililitro demitomicina C aplicada de forma tópica enconcentración de 0.4 mg/ml durante 4 minutospara evitar la estenosis. 39, 40, 41, 42

El empleo de stents en el postoperatorio dela atresia de coanas está discutido por no habertampoco evidencia científica de su efectividadpara evitar las estenosis. Diferentes autoresrecomiendan el empleo de tubos endotraquealesde 3.5-4 en neonatos y de 4 o superiores enniños mayores.36, 43, 44 En las atresias bilateralesel tiempo en el que permanecen los tutores esaproximadamente de 3-4 semanas y en lasunilaterales el tiempo es menor, entre 2-3 días.Los pacientes CHARGE, presentan una mayortasa de reestenosis, por lo que en estos casos losstents se dejan un tiempo más prolongado. Elempleo de stents no está exento de riesgos, esnecesario examinar cuidadosamente que nohagan úlceras por presión, se debe aspirar yrealizar lavados nasales a través de los tutoresde forma periódica.

En la actualidad, la tendencia en el manejopostoperatorio de atresia de coanas es noemplear stents y realizar una exploraciónendoscópica una semana tras la cirugía ylavados abundantes con suero fisiológico.1

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RINITIS ALÉRGICA EN EL NIÑO

Carlos García Magán, José Domingo Moure González

Unidad de Alergia y Neumología Pediátrica.Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Santiago

DEFINICIÓN

La rinitis o rinosinusitis es un término queincluye varias entidades de la enfermedad comola rinosinusitis aguda, la rinosinusistis crónicacon pólipos nasales y la rinosinusitis crónica sinpólipos nasales. La rinitis se define como lapresencia de uno o más de los siguientessíntomas nasales: estornudos, rinorrea,congestión o prurito. Si se acompaña además deafectación de los senos paranasales en forma degoteo nasal posterior, presión en zona facial,cefalea o hiposmia hablaríamos derinosinusitis1.

Se clasifica en mediada por IgE y nomediada por IgE. Datos recientes handemostrado que afecta a aproximadamente al 5-20% de la población (25% de la poblacióneuropea). Se estima que puede estar presente enel 40-60% de los pacientes alérgicos2,3. Afecta aindividuos de todas las edades y a menudo seinicia durante la infancia. Supone un gastosanitario importante, con alteración en lasactividades cotidianas de la vida, como puedeser el ocio y la escuela4,5.

En el capítulo de este libro nos centraremospor su importancia en la rinitis mediada por IgEo alérgica. Las enfermedades alérgicas en lainfancia (asma, rinitis y conjuntivitis, dermatitisatópica/eczema, así como la alergia alimentaria)han alcanzado una alta prevalencia en lasúltimas décadas. En nuestro país más de un 20%de la población sufre algún tipo de alergia, suincidencia ha aumentado de forma significativaen los últimos 25 años. La edad de debut máshabitual es la infancia o el adulto joven,dependiendo del agente y/o de la enfermedad.Se habla incluso del término “marcha alérgica6”,utilizado por los especialistas para referirse a laevolución progresiva de las alergias en lainfancia (Dermatitis atópica-Rinitis alérgica-Asma bronquial).

La rinitis alérgica es aquella rinitis que seorigina tras una reacción de hipersensibilidadmediada por inmunoglobulina E (IgE). En laprimera exposición ocurre la sensibilización aun alérgeno. Con exposiciones posteriores, elalérgeno se une a su IgE específica que seencuentra fijada en la superficie de losmastocitos de la mucosa nasal, provocando ladegranulación de los mismos con la

consiguiente liberación de mediadoresinflamatorios y citocinas. Estas últimas atraerána eosinófilos y linfocitos que serán losresponsables de la respuesta alérgica tardía(bloqueo nasal). También se pondrá en marchauna respuesta nerviosa colinérgica que darálugar a manifestaciones en zonas que no hanestado en contacto con el alérgeno. Los niñosafectos presentan además una hipersensibilidadnasal inespecífica a diversos estímulosambientales, que amplifican y perpetúan lasintomatología de la rinitis alérgica7. A menudo,la rinitis alérgica se acompaña de conjuntivitisalérgica8 y se acompaña de asma hasta en el38% de los pacientes con rinitis.

La rinitis alérgica se clasificará según suduración y gravedad de los síntomas siguiendola guía ARIA8:

Duración- Intermitente: síntomas presentes menos

de 4 días por semana o menos de 4 semanas.- Persistente: síntomas presentes al

menos 4 días por semana y durante al menos4 semanas.

GravedadAlteración del sueño

Interferencia con actividadesdiarias/ocio/deportivas

Interferencia con escuela/trabajo

Síntomas molestosSi no refiere ninguno de los anteriores será

leve, si presenta al menos uno de los síntomasanteriores será moderada y si presenta todas lascaracterísticas, se considerará grave.

A pesar de que la rinitis alérgica no es unapatología que pone en riesgo vital al paciente, síque supone una entidad relevante en términos decalidad de vida y rendimiento escolar, agravadoa su vez por el infradiagnóstico y consecuenteinfratratamiento3,8,9.

PATOGÉNESIS

La presencia de patología alérgica de lasvías aéreas superiores sigue una herenciaautosómica dominante con penetranciaincompleta. En estos pacientes hay unincremento en la producción de IgE alérgenoespecífica10 tras la exposición de la mucosa


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nasal a un alérgeno ambiental (ácaros del polvo,polen de gramíneas, esporas de hongos…). Unavez acontece la inhalación del alérgeno (figura1), éste es asimilado por las célulaspresentadoras de antígeno (CPA), comomacrófagos, células dendríticas, linfocitos B ycélulas epiteliales. Los péptidos del alérgenoprocesado, se exhiben ahora a través delComplejo Mayor de Histocompatibilidad-II(CMH-II) a Linfocitos T CD4.

Existe un cambio de fenotipo Th1 a Th2 queserá fundamental para el desarrollo de lainflamación alérgica. Hay distintas interleukinas(IL) que favorecen y potencian estadiferenciación y por ende la respuesta alérgica.Entre ellas destacan la IL-4 e IL-13, cuyaliberación llevarán a la secreción de IgE porparte de los linfocitos B, y la IL-5 queestimulará la síntesis de eosinófilos.

Las IgE alérgeno específicas sintetizadas seliberan y se unen a receptores de alta afinidad demastocitos y basófilos (figura 2). Cuando lamucosa nasal entra en contacto con el alérgenoque es reconocido por esas IgEs, sucede unareacción calcio dependiente caracterizada por lasuelta de mediadores de respuesta alérgicainmediata, preformados (histamina y triptasa) yotros fosfolípidos de membrana sintetizados(prostaglandina D2, leucotrienos, factoractivador de plaquetas).

La histamina induce la secreción mucosa,vasodilatación local, aumento de permeabilidadvascular que llevan a congestión nasal y edema,o estornudos por estimulación de fibrasnerviosas sensitivas.

La fosfolipasa A2 activada por losmastocitos inicia una serie de reacciones quepor la vía de la lipooxigenasa formaráleucotrienos (con importante efectoquimiotáctico) y por la vía de la ciclooxigenasasintetizará prostaglandina D2 (desempeña unpapel principal responsable de la sintomatologíacongestiva nasal) y tromboxano.

El factor activador de plaquetas funcionacomo agente quimiotáctico, mientras que latriptasa induce la síntesis de bradicinina conefecto vasodilatador.

Con el inicio de la reacción alérgica, losmastocitos amplifican la respuesta con distintascitoquinas (IL-, Factor de Necrosis Tumoral-α,IL-1) que llevarán a un incremento en laproducción de IgE, reclutamiento de mastocitosy eosinófilos que a su vez liberarán otrascitoquinas (IL-3, IL-4, IL-5, IL-10…) queperpetuarán la diferenciación a linfocitos Th2.Los eosinófilos por su parte liberarán radicaleslibres y peroxidasas, que son responsables deldaño epitelial nasal y posterior evolución afibrosis subepitelial, como manifestación de larespuesta alérgica tardía.

Figura 1. A la izquierda de la imagen se muestra la sensibilización de células T, la expansión clonal y ladiferenciación a células Th2 de memoria tras la exposición al alérgeno por medio de las célulasdendríticas (CD). A la derecha de la imagen se ve la sensibilización al alérgeno por medio de la IgE trasla interacción con células B naive.


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Figura 2. Se aprecia la reacción dehipersensibilidad producida por la reactividadcruzada entre el receptor de alta afinidad de laIgE (FcεRI) y el complejo IgE+alérgeno en losmastocitos, que conducirá a la degranulación demediadores inflamatorios.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Muchas veces en los niños los síntomas soninfravalorados o se atribuyen a una infecciónrespiratoria. Los niños mayores son capaces desonarse la nariz, mientras que los niñospequeños acostumbran a aspirar y tragarse lassecreciones nasales11.

El prurito nasal condiciona frotación nasalconstante12, introducción del dedo en la nariz enocasiones acompañados de epistaxis, o muecasy torsiones a modo de tic, que resultaránmolestos para el niño y/o su entorno. Los niñosalérgicos presentan el “saludo alérgico”, queconsiste en un frotamiento hacia arriba de lanariz con la palma abierta o dedo índiceextendido. En algunos pacientes se apreciará elpliegue nasal transverso, que es un surcocutáneo horizontal por encima del puente de lanariz7.

Los estornudos también son habituales, queen ocasiones pueden llegar a presentar más de20 en salvas. Otras manifestaciones clínicas dela rinitis alérgica son la hidrorrea y el edemanasal. Todo ello conduce a un bloqueo nasal,obligando a una respiración bucal en el niño,que se hace más evidente durante el sueño y quees responsable de una expresión facial especial(facies adenoidea), descrita como expresión dedesinterés, boca entreabierta, cara alargada,pómulos aplanados, nariz y labio superiorantevertidos.

Es frecuente el desarrollo de otitis mediaserosa, causada por la dificultad para el drenajede las secreciones a través de la trompa de

Eustaquio, produciendo distintos grados dehipoacusia.

Como ya hemos detallado, es frecuente laasociación a conjuntivitis alérgica, caracterizadapor prurito ocular, hiperemia conjuntival ylagrimeo que en ocasiones se asocia ainflamación palpebral. Otras veces puedeacompañarse de asma bronquial, caracterizadopor tos, sibilancias y dificultad respiratoria.

Todos estos síntomas se agravan conexposiciones más prolongadas o a mayorcantidad de alérgeno, que pueden conducir acefaleas, hipogeusia e hiposmia9.

En la exploración física destacan una seriede signos característicos del niño alérgico:

o Anomalías del desarrollo facialo Mala oclusión dentalo Boca entreabiertao Labios fisuradoso Ojeraso Pliegue nasal transverso

ETIOLOGÍA1

Los alérgenos responsables de la rinitisalérgica son muy variados (tabla 1). Presentanuna distribución geográfica que hace que losalérgenos más prevalentes de una zona puedanser completamente distintos de otra,dependiendo de condiciones climatológicastales como temperatura o humedad. Algunosserán responsables de la sintomatología durantetodo el año, mientras que otros solo tienenrelevancia en determinadas épocas del año.

Los alérgenos más frecuentementeimplicados son7,11:

- Ácaros; se han identificado más de 30000especies distintas. El término ácaros delpolvo corresponde a los ácaros piroglífidosDermatophagoides pteronyssinus,Dermatophagoides farinae y Euroglyphusmaynei. Se alimentan de escamas cutáneasde animales o humanos, por lo queproliferarán en colchones, ropa de cama,alfombras o muebles tapizados. También seencuentran en harinas y otros productos depanadería, en este caso serían los ácaros dealmacenamiento Lepidoglyphus destructor yTyrophagus putrescentiae. Necesitan unahumedad relativa superior al 50% parasobrevivir. Las partículas fecales de losácaros son una fuente alergénica importante,compuesta por alimentos parcialmentedigeridos mezclados con enzimas digestivasy cubiertas por unas membranas permeablesque mantienen las partículas fecales intactas.Dichas partículas fecales pasarán al aire trassacudir una alfombra o sentarse en un sofá.


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Una vez ahí, pasarán a las vías aéreas altas yserán responsables de la clínica descrita.

- Pólenes de gramíneas, maleza, árboles yarbusto. Los granos de polen, según suscaracterísticas anatómicas, quedan atrapadosen las vías aéreas altas y ocasionan lasintomatología.

- Esporas de hongos (Alternaria,Cladosporium, Aspergillus y Penicillium).Precisan un ambiente muy húmedo paraproliferar, por lo que abundarán en valles ocuencas de los ríos. Pueden colonizarhumidificadores y aparatos de aireacondicionado, originando problemastambién en domicilios.

- Animales como perros, gatos, roedores ocaballos; sus principales fuentes alergénicasson el pelo, epitelio, saliva y la orina. Losalérgenos del gato son partículas pequeñasque se comportan como esferas desde unpunto de vista aerodinámico, lo que lespermite permanecer en el aire durante largosperíodos de tiempo. En los roedores, losalérgenos estarán principalmente en la orina.

- Cucarachas (Periplaneta americaca,Periplaneta germánica) contienen proteínasque funcionan también como alérgenos enpersonas susceptibles.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de rinitis alérgica esfundamentalmente clínico1,2,4,7,11 y se basa en la

presencia de síntomas característicos recurrentescomo estornudos repetitivos (de predominiomatutino, en salvas), rinorrea (ruidos nasales ocarraspera), picor y obstrucción nasal (voznasal, odinofagia, sinusitis, otitis recurrentes),que aparecen de forma habitual en ausencia deinfección respiratoria superior o alteracionesestructurales. Dicho diagnóstico secomplementa con pruebas complementarias,como la determinación de la IgE (que seencontrará elevada en hasta el 80% de lospacientes con rinitis alérgica) y pruebasalérgicas positivas (prick test a neumoalérgenoso IgE específica para un neumoalérgeno).

La historia clínica es fundamental, y vendráacompañada de una anamnesis detallada queincluirá ambiente y dieta del paciente,antecedentes familiares de este y otrostrastornos alérgicos, la exploración física y loshallazgos de laboratorio. En muchas ocasiones,estos datos no son obtenidos de primera manodel paciente, sobre todo en los más pequeños, enlos que la anamnesis vendrá dada por lospadres10. También resulta necesaria la recogidade datos como inicio de los síntomas, duraciónde los mismos, exacerbaciones, medicación querecibe y respuesta a la misma, patologíaasociada o contacto con animales. Es raro queun niño menor de 2 años presente una rinitisalérgica, pues es necesario una exposición alalérgeno para desarrollarla. En este grupo deedad es necesario descartar otras causas derinitis14

DENOMINACIÓN CIENTÍFICA ALÉRGENOS RELEVANTESHierba timotea Phleum pratense Phl p1, Phl p5, Phl p7, Phl p12Grama mayor Cynodon dactylon Cyn d1Ballico Lolium perenne Lol p1Ortiga mansa Parietaria judaica Par j1, Par j2Llantén Plantago lanceolata Pla l1Olivo Olea europea Ole e1, Ole e2Abedul Betula verrucosa Bet v1Cenizo Chenopodium álbum Che a1Hongos Aspergillus fumigatus

Alternaria alternataAsp f1Alt a1

Ácaros Dermatophagoides pteronyssinusDermatophagoides farinaeLepipodoglyphus destructorTyrophagus putrescentiae

Der p1, Der p2Der f1, Der f2

Cucarachas Periplaneta americanaPeriplaneta germanica

Per a1Per g1, Per g2

Gato Felix domesticus Fel d1Perro Canis familiaris Can f1Caballo Equus caballus Equ c1, Equ c2, Equ c3Tabla 1. Principales neumoalérgenos de nuestro entorno13


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Pruebas complementarias:

- Pruebas epicutáneas (Prick test): aportaninformación sobre una rinitis alérgicaespecífica, guiada por la anamnesis. Consiste enla aplicación de una gota de extracto alergénicosobre la piel y la introducción del mismo conuna lanceta en las capas epidérmicassuperficiales, realizando la lectura a los 10-15minutos de la lesión producida. Este habón esconsecuencia de una reacción dehipersensibilidad de tipo inmediato en la quehay una interacción de anticuerpos IgE frente alalérgeno en cuestión, que lleva a una liberaciónde histamina y otros mediadores inflamatorios,y estos a su vez conducen a la formación de lapápula que se lee. Siempre se debe acompañarde un control negativo (diluyente del extractoalergénico) y un control positivo (histamina),para descartar anergia o dermografismorespectivamente. Es una prueba sensible, barata,rápida y con riesgos o molestias mínimos. Unavariante de esta prueba consiste en utilizar enlugar del extracto comercial, el alérgeno naturaldirectamente, como la fruta o el látex (Prick byprick).

- Determinación de IgE total y específica:Una IgE total elevada podría indicar unapredisposición a patología alérgica. Laelevación de la IgE alérgeno específica presentaun buen correlato con las pruebas cutáneas, yacompañadas de una adecuada anamnesis yexploración física puede conducir a la causa dela rinitis alérgica.

- Frotis de mucosa nasal: La presencia deeosinófilos apoya el diagnóstico de rinitisalérgica, mientras que la presencia deneutrófilos orienta hacia rinitis de causainfecciosa.

- Pruebas de provocación nasal: permitenestablecer un diagnóstico etiológico. Se aplicaráen la mucosa nasal y a dosis crecientes elalérgeno frente al que se sospechesensibilización. La respuesta a la misma podrárealizarse de forma clínica (obstrucción nasal,engrosamiento mucoso…) o bien mediante larealización de una rinomanometría. No obstante,esta técnica es más laboriosa y con menosaplicación clínica que las anteriores.

Diagnóstico diferencial:

La rinitis inflamatoria no alérgica coneosinofilia (NARES) se diferencia de la rinitisalérgica en que ésta no muestra elevación de laIgE, a pesar de que la presentación clínica y larespuesta al tratamiento son similares. Suetiopatogenia es desconocida y en ocasiones se

asocia con intolerancia a antiinflamatorios noesteroideos.

La rinitis vasomotora (idiopática) semanifiesta como una respuesta exagerada de lamucosa nasal a estímulos físicos.

La rinitis infecciosa puede presentar uninicio igual al de la rinitis alérgica.Posteriormente puede acompañarse de secreciónpurulenta y en ocasiones fiebre. Las causas másfrecuentes son infecciones por rinovirus, virusrespiratorio sincitial, virus de la gripe u otrosvirus respiratorios.

También se debería hacer diagnósticodiferencial con la poliposis nasal, rinitismedicamentosa (producida por el abuso devasoconstrictores tópicos), rinitis hormonalasociada al hipotiroidismo, vasculitis otrastornos granulomatosos.

Si la clínica es predominantementeobstructiva, debería descartarse causa anatómica(hipertrofia adenoidea, desviación de tabiqueseptal, cuerpo extraño, atresia de coanas,tumores…)

TRATAMIENTO

El tratamiento se basa en una estrategiaglobal, que incluya un apartado preventivo,sintomático y etiológico15,16,17.

Se debe minimizar al máximo laexposición alergénica, y en función delalérgeno responsable, la medida será diferente.Así, para los alérgicos a animales domésticos, lamedida más eficaz es la retirada de la mascotadel domicilio. Para los alérgicos a ácaros elpolvo, se debe mantener un ambiente seco conuna humedad relativa menor al 50%, aislar elcolchón, almohada y los sofás, lavando la ropade la cama al menos una vez por semana a másde 55ºC. La habitación debe tener unadecoración mínima, sin alfombras o moquetas,tapicería, libros o peluches. En aquellospacientes alérgicos al polen, se debe evitar pasarpor zonas con vegetación en la temporada depolinización del agente causal en cuestión, sobretodo los días calurosos, secos y con viento, yemplear filtros HEPA (del inglés HighEfficiency Particle Arresting, filtros de altaeficiencia) en aspiradoras y aparatos de aireacondicionado. Los alérgicos a hongos evitaránzonas costeras, o cercanas a lagos o ríos.Deberán emplear deshumidificadores y evitar ira sótanos, bodegas o graneros.

Los antihistamínicos orales a demandasuponen una estrategia adecuada en el caso desíntomas leves e intermitentes. Su efecto secentra a nivel del receptor H1, que se encuentraen las células del músculo liso del aparatorespiratorio, del tubo digestivo y de las paredes


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vasculares, fundamentalmente. Losantihistamínicos H1 estabilizan el receptor enestado inactivo, inhibiendo la acción de lahistamina. Los antihistamínicos H1 de primerageneración atraviesan la barrerahematoencefálica (BHE) y ejercen un efectosedante a nivel del sistema nervioso central.Dentro de esta familia se encuentra ladexclorfeniramina (único antihistamínico H1

disponible también por vía parenteral),hidroxizina o ketotifeno. Los antihistamínicosH1 de segunda generación son más selectivos yapenas atraviesan la BHE, por lo que presentanmenos efectos adversos. Tienen una vida medialarga, lo que permite su administración en una odos dosis diarias. Forman parte de este tipo deantihistamínicos la cetirizina, desloratadina, y lalevocetirizina.

Los antihistamínicos tópicos (intranasales yoculares) presentan como ventaja el rápidoefecto local. Se deben aplicar cada 8-12 horas.Para uso nasal se puede emplear la azelastina olevocabastina. Para uso oftálmico estándisponibles el ketotifeno, azelastina, olopatadinao levocabastina entre otros.

Los corticoides intranasales son losfármacos más eficaces para el control de larinitis alérgica. Son medicamentos seguros, conescasa biodisponibilidad sistémica y altomargen de seguridad. Su papel es primordialcuando el síntoma principal es la obstrucciónnasal. Los más usados son la budesonida,mometasona, propionato de fluticasona ofuroato de fluticasona. Recientemente hansalido al mercado distintos sprays nasales queincluyen un antihistamínico y corticoide tópico,obteniendo un efecto rápido para el controlsintomático18.

Los vasoconstrictores son fármacossimpaticomiméticos que ejercen su acciónactuando sobre los receptores alfa (constriccióndel músculo liso de los vasos y membranasmucosas). No se debe abusar de este tipo defármacos, pues su uso continuado puedeconducir a una rinitis medicamentosa. Los másusados son la efedrina, ciclopentamina ypseudoefedrina.

Otros fármacos empleados en la rinitisalérgica son las cromonas (nedocromilo sódicoy cromoglicato disódico) que desempeñan suefecto estabilizando la membrana de losmastocitos nasales. Los anticolinérgicos comoel bromuro de ipratropio en nebulización nasalresultan eficaces para la rinorrea, con escasarespuesta para otra sintomatología. Losantileucotrienos (montelukast) pueden estarindicados en pacientes con rinitis alérgica yasma que requiera tratamiento demantenimiento. Los corticoides sistémicos, apesar de su gran efecto antiinflamatorio y buena

respuesta al mismo, se empleará en escasasocasiones por sus efectos secundarios. El uso deanticuerpos monoclonales anti IgE(omalizumab) podría estar indicado en caso deque el tratamiento anterior resultara infructuoso.

La inmunoterapia alérgeno específica19

consiste en la administración de dosisprogresivamente crecientes del alérgeno al queesté sensibilizado el paciente. Ello conlleva acambios inmunológicos para que tras contactoulterior con el alérgeno no se reproduzcan lossíntomas riníticos. Es el único tratamientoetiológico disponible, capaz de modificar laevolución de la enfermedad. Existen distintasvías de administración (sublingual ysubcutánea), y en caso de estar indicada, debesumarse al plan de tratamiento previamenteestablecido. Para ello:

El niño debe estar sensibilizado a unalérgeno, y este debe ser de relevanciaclínica.

El alérgeno debe estar disponible yhaber demostrado eficacia clínica.

Tras la implementación de las medidaspreventivas y control ambiental, lossíntomas persistan.

El niño y la familia deben estarmotivados para realizar el tratamiento.

No deben existir contraindicación parasu administración (inmunodeficienciasgraves, situaciones psicosociales que nopermitan un seguimiento correcto, asmagrave o no controlado).

COMPLICACIONES

La sinusitis crónica es la complicación másfrecuente. Es un proceso inflamatoriocaracterizado por eosinofilia marcada yengrosamiento de mucosa nasal. Puede estardesencadenada por alérgenos fúngicos. Loscultivos bacterianos muestran con frecuencia unresultado negativo, aunque la sinusitisbacteriana no es anecdótica en estos pacientes.La coexistencia de asma y rinitis es frecuente, yun inadecuado control de una de ellas lleva auna descompensación de la otra. La escasaaireación de la trompa de Eustaquio causada porla obstrucción nasal puede llevar a otitis derepetición e hipoacusia. La cefalea y la asteniapueden estar presentes en niños con rinitisalérgica, y repercutir de forma significativa ensu calidad de vida.

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EPISTAXIS

Alicia Sebio Vázquez, Belén Huertas Pardo


INTRODUCCIÓN

La palabra epistaxis proviene del griego yquiere decir “que fluye gota a gota”. Se definecomo toda hemorragia que se origina en lasfosas o senos paranasales y se exterioriza porlos orificios nasales o por la boca.

Es una de las urgencias más frecuentes en laotorrinolaringología ya que se estima que el60% de la población puede presentar unepisodio de epistaxis en el transcurso de su vida.1 La mayoría no necesita asistencia médica perolos que la requieren representan entre el 10 y12% de todos los pacientes atendidos enurgencias de otorrinolaringología. 2

Presenta un comportamiento bimodal, conun primer pico en menores de 10 años y unsegundo pico en mayores de 50. 3 Son raros losepisodios antes de los dos años. Aunque es unmotivo de consulta muy frecuente, la mayoría setrata de procesos benignos que desaparecenespontáneamente o se resuelven con medidassencillas. Los casos recurrentes más gravespueden requerir intervenciones invasivas,aunque no hay consenso en cuanto a laefectividad de las mismas.

Aunque en la mayoría de las ocasiones nopuede establecerse ninguna causa directa, laetiología más frecuente en la edad infantil estraumática por sangrados provenientes del áreade Kiesselbach. Es frecuente la manipulación delas fosas (rascado) y los traumatismos a nivel dela pirámide nasal. 4 Otras causas pueden ser lasequedad de mucosas, antecedente devestibulitis nasal e incluso la colonización porS. Aureus. 5

El tratamiento es generalmente sencillo conmedidas locales y poco invasivas, aunqueexisten casos recurrentes y graves que puedencomprometer la vida del paciente.

Cabe destacar que, aunque se trata de unproceso la mayoría de las veces benigno, puedegenerar una gran preocupación en el ambientesocio-familiar del niño. En este sentido debemosintentar disminuir la ansiedad que esta patologíaproduce en el entorno del paciente. 6

RECUERDO ANATÓMICO

La nariz tiene un gran aporte vascularderivado de las carótidas externa e interna.

De la carótida externa se origina la arteriafacial y la arteria maxilar interna. La arteriafacial da lugar a la arteria labial superior queemite una rama, la arteria del subtabique. Laarteria maxilar interna entra en la fosapterigomaxilar y se divide en seis ramas(alveolar posterosuperior, palatina descendente,infraorbitaria, espenopalatina, una rama al canalpterigoideo y faríngea). La arteria palatinadescendente que pasa a través del agujeropalatino mayor, irriga parte del septum anteriore inferior. La arteria esfenopalatina atraviesa elagujero esfenopalatino, que se encuentra en lacola del cornete medio y da irrigación a la paredlateral nasal, además de una rama, lanasopalatina, que irriga el septum nasal.

De la carótida interna a través de la arteriaoftálmica genera las arterias etmoidales: anteriory posterior. La arteria etmoidal posterior sale dela órbita a través del foramen etmoidal posteriorlocalizado de 2 a 9mm anterior al canal óptico.La arteria etmoidal anterior emerge de la órbitaa través del foramen etmoidal anterior. Ambosvasos proveen irrigación al techo etmoidal ydescienden a la cavidad nasal atravesando lalámina cribiforme, allí se divide en ramasseptales y lateral. Las anastomosis entre elsistema carotídeo externo e interno sonnumerosas.

Figura 1. Vascularación arterial del tabiquenasal


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El área de Kiesselbach (en la parte antero-inferior del septum a 1 cm de la espina nasal)tiene una gran importancia clínica por ser elorigen de la mayoría de las epistaxis anteriores.Se trata de una región superficial y por susituación está expuesta a traumatismos. Ademáses un lugar con gran irrigación superficial yaque coinciden las terminaciones de la arteria delsubtabique, la etmoidal anterior, la nasopalatina,y la palatina descendente. 7-8 Figura 1

ETIOLOGÍA

- CAUSAS LOCALES- CAUSAS SISTÉMICAS

Causas locales

1.- Traumáticas o mecánicas: en lainfancia se deben la mayoría a traumatismosleves como el rascado digital o golpes levessobre la pirámide nasal. Pueden deberse tambiéna colocación de sondas nasogástricas o atraumas más graves como fracturasmaxilofaciales o secundarios a procedimientosquirúrgicos.

2.- Cuerpos extraños: muy frecuente enniños. Debemos sospechar si existe sangradoleve con rinorrea unilateral purulenta.

3.- Sequedad nasal: en los niños debidossobre todo a factores que debilitan la mucosacomo aire acondicionado, polución, cambiosbruscos de temperatura.

4.- Inflamatorias: infecciones virales devías respiratorias altas (sobre todo en invierno),sinusitis bacterianas o las alergias nasales

5.- Tumores: el más importante a edadestempranas es el angiofibroma nasofaríngeo.Debemos sospecharlo en varones jóvenes consangrados repetidos y unilaterales. Loshemangiomas capilares del septum es tambiénuna entidad con gran tendencia a los sangradosque debe ser tenida en cuenta. Los tumoresmalignos son raros en niños.

Causas sistémicas

Alteración de la hemostasia: en la edadpediátrica menos de un 3% de las epistaxistienen un trastorno hemostático subyacente. Lamayoría de los tests rutinarios, principalmentelos tiempos de coagulación TP, TTPA y TT, amenudo no identifican anomalías conrepercusión clínica. La asociación de tests másespecíficos de cada fase de la hemostasia enepistaxis recurrentes ha permitido diagnosticarcuadros poco comunes o subclínicos.

Supone un reto establecer a qué niño conepistaxis deben realizársele estas pruebas. Serámuy importante por tanto buscar antecedentes

familiares de hemorragia, epistaxis recurrentesrefractarias a los tratamientos habituales ypacientes con cifras de hemoglobinallamativamente bajas.9

- VASCULOPATÍAS: la más importantees la teleangiectasia hemorrágica hereditariatambién conocida con enfermedad de Redú-Osler-Weber. Se trata de una diátesishemorrágica vascular hereditaria del tejidoconectivo. Son características la presencia deteleangiectasias o arañas vasculares en piel ymucosas, órganos viscerales y sistema nerviosocentral, malformaciones arterio-venosas,epistaxis, sangrado digestivo entre otras. Laepistaxis suele ser recurrente, espontánea osecundaria a traumatismos leves y generalmentecomienza a manifestarse en la adolescencia 10

- TROMBOCITOPATÍAS: Sd. BernadSoulier, Tromboastenia de Glazman, Sd.Wiskott-Aldrich

- COAGULOPATÍAS: la enfermedadde Von Willebrand es el trastorno congénitomás frecuente (prevalencia 1/1000). Existe undéficit de factor Von Willebrand, cuya funciónes participar en la adhesión plaquetaria ytransportar el factor VIII de la coagulación. Lahemofilia está ligada al cromosoma X ya seapor déficit de FVIII (tipo A) o del FIX (tipo B),siendo la primera la más frecuente. La epistaxispue estar presente de forma recurrente, siendo lahamartrosis y los hematomas musculares lamanifestación clínica más frecuente. Algunosestudios hablan de una prevalencia del 0.1% deesta enfermedad clínicamente sintomática enniños. 11

DIAGNÓSTICO

Según la anatomía vascular y la clínica lasepistaxis se dividen en anteriores y posteriores.En las primeras el sangrado es leve y procede ensu mayoría del área de Kieselbach. Puedeobservarse el punto de sangrado a través unarinoscopia anterior. En las posteriores elsangrado es más copioso y no observamos enpunto hemorrágico.

En los niños, al igual que en la poblaciónadulta, la mayoría de los sangrados se localizana nivel anterior. La exploración física comienzaretirando coágulos y realizando una rinoscopiaanterior. Pueden colocarse torundas de algodóncon anestesia tópica con o sin vasoconstrictorpara localizar más fácilmente el origen delsangrado. El uso de vasoconstrictores debelimitarse en los niños más pequeños.

Si sospechamos de alguna alteraciónsistémica (antecedente familiar de alteracioneshematológicas, anemia o epistaxis refractarias yrecurrentes) debemos solicitar pruebas analíticas


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complementarias para tratar de diagnosticar lacausa del sangrado.

TRATAMIENTO

Epistaxis anteriores

1.- CAUTERIZACIÓN: útil se realizahabitualmente con nitrato de plata sobre el áreade Kiesselbach. Se debe aplicar unos 30segundos tras anestesia tópica. Si la hemorragiano cede podría realizarse una cauterización másprofunda con electrocoagulación. Cabe destacarque no debemos dañar el pericondrio del septumy que nunca deben cauterizarse las dos fosasnasales al mismo tiempo por riesgo deperforación septal.

En una revisión sistemática reciente sobrelas intervenciones para la epistaxis idiopáticarecurrente en niños se concluye que no seconoce un método óptimo de tratamiento peroque si se utiliza la cauterización de la mucosacon nitrato de plata en niños, es preferible laconcentración al 75% en lugar de al 95% porquees más efectiva a corto plazo y causa menosdolor.12

2.- CREMAS ANTISÉPTICASLOCALES: Utilizadas con el objetivo de tratarla vestibulitis y con esto reducir la formación decostras y su sangrado. Es un procedimientosencillo e indoloro peor con alta tasa derecurrencia, sobre todo en niños, por lamanipulación digital de la mucosa y surecolonización.

Algunos artículos de revisión concluyen quepareciera que los tratamientos actuales paradisminuir la recurrencia de las epistaxisidiopáticas en niños y adolescentes hasta los 15

años, no tienen mejores resultados que el no dartratamiento activo, tanto a corto como a largoplazo. 13

3.- TAPONAMIENTO NASALANTERIOR: se realiza en caso de no visualizarel punto sangrante o cuando la cauterización noha sido efectiva. Se realiza bajo anestesia tópica.Existen distintos materiales para realizar eltaponamiento anterior si bien en niños espreferible la utilización de materiales que nosometan a la mucosa a una presión excesivapudiendo generar alteraciones posteriores devascularización. Lo más habitual es utilizar unatira de gasa lubricada con vaselina pomadaantibiótica. Los tapones comerciales y losneumotaponamientos no deben ser utilizados enniños como primera elección. Existen tambiéntaponamiento con esponjas de gelatina, celulosaoxidada o apósitos antibióticos.

El taponamiento debe mantenerse 48 horas.Si excepcionalmente, se prolonga el tiempo detaponamiento, han de suministrase antibióticosorales para prevenir infecciones.

Epistaxis posteriores

1.- TAPONAMIENTO NASALPOSTERIOR: excepcional en niños. Se tratade realizar un taponamiento de ambas fosasnasales y de rinofaringe. Se realiza conanestesia general o sedación. Puede utilizarsegasa o sondas con neumotaponamiento. Debenpermanecer 3-5 días con cobertura antibiótica.

2.- LIGADURAS ARTERIALES: tambiénexcepcionales en niños. Se realizan bajoanestesia general y con control endoscópico


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14.


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CUERPOS EXTRAÑOS

Alicia Sebio Vázquez, Belén Huertas Pardo


INTRODUCCIÓN

Se denomina “cuerpo extraño”, enotorrinolaringología, a cualquier elementoanimado o inanimado, introducido voluntaria oinvoluntariamente dentro del oído, nariz, boca,faringe, cavidades sinusales, laringe obronquios.

Los síntomas y signos presentes dependerándel sitio donde se aloje el cuerpo extraño.Pueden ser asintomáticos o generar unasituación de emergencia. Suponen una consultamuy frecuente en niños tanto en la consultacomo en las urgencias otorrinolaringológicas.La mayor asistencia a urgencias la encontramosentre el primer año de vida y los 11 años. 1

Los cuerpos extraños más comunes queencontramos son: esponjas de baño, papel,piezas de juguetes, cuentas de collares,monedas, tejidos, etc. Recientemente lasbaterías de dispositivos electrónicos suponen unriesgo especial ya que pueden liberar sustanciasque produzcan lesiones en las mucosas ycartílagos.

CUERPOS EXTRAÑOS EN CAE

El CAE es uno de los lugares más frecuentespara alojar cuerpos extraños en niños.Generalmente son bien tolerados pudiendoincluso encontrarse en una revisión rutinaria enconsulta sin que hayan producido clínica.Cuando producen síntomas estos son:hipoacusia, otalgia y otorrea que puede serhemática.

Existe un riesgo de perforación timpánica sise trata de objetos punzantes, duros o si serealizan maniobras intempestivas paraextraerlos. Los cuerpos extraños vegetalespueden incluso germinar produciendo una otitisexterna.

Para su extracción en niños en muyimportante utilizar instrumentos de un tamañoadecuado, debe realizarse mediante microscopiay si es preciso con anestesia tópica previa. Ellavado del CAE sólo debe realizarse cuando nosospechamos de perforación timpánica y elcuerpo extraño en blando y de pequeñasdimensiones. Si se trata de semillas o trozos de

material como esponjas no deben mojarse yaque aumentarán de tamaño y se enclavarán en elCAE. Si se trata de insectos vivos antes deextraerlos debemos matarlos con alcohol olidocaína.

En los niños no es infrecuente que serequiera de una anestesia general para laextracción de los cuerpos extraños de CAE,sobre todo si son de gran volumen y estánenclavados. La intervención quirúrgica esexcepcional y se realiza mediante incisiónretroauricular para acceder al CAE.

CUERPOS EXTRAÑOS EN FOSASNASALES

Es otra localización frecuente de cuerposextraños en niños. La clínica típica es la deobstrucción nasal, rinorrea mucopurulenta,epistaxis de repetición y cacosmia. Típicamentela sintomatología es unilateral. Es importanteresaltar que las pilas de botón que contienemercurio y pueden producir lesiones graves enla mucosa nasal, con quemaduras, necrosis ygraves secuelas como perforaciones septales ysinequias.

Normalmente se visualizan rinoscopiaanterior tras una limpieza de la fosa nasal. Enotras ocasiones en necesario realizar unaendoscopia flexible teniendo precaución de noempujarlo. Las pruebas complementarias nosuelen ser necesarias, pero en casos de rinolitos(cuerpos extraños de larga evolución) puedenser visualizados en pruebas de imagen ya queson radioopacos.

La extracción debe realizarse bajo anestesialocal y con el niño sentado. Se puede utilizar uninstrumento acodado para pasarlo por detrás delcuerpo extraño y lograr extraerlo hacia elexterior. Nunca debe empujarse ya que podríacaer hacia la vía aéreo-digestiva. No esinfrecuente se requiera de sedación o incluso deanestesia general para su retirada sobre todo enniños pequeños o ante cuerpos extraños muyposteriores o impactados.

CUERPOS EXTRAÑOS EN FARINGE

1.- Orofaringe: Generalmente norepresentan una patología grave y la mayor


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parte de las ocasiones se trata de enclavamientode espinas de pescado o trozos de huesospequeños. Su extracción suele ser sencilla y eltratamiento local con enjuagues suele sersuficiente.

2.- Hipofaringe: Son menos frecuentes quelos orofaríngeos pero con más posibilidad decomplicaciones. La clínica se centra en lasensación de disfagia que en los niños puede serdifícil de valorar. Debemos prestar atención asíntomas como disnea o sialorrea y al rechazode la alimentación. Los más frecuentes son lasespinas de pescado seguidos de huesos depequeño tamaño. Deberemos intentar unavisualización directa con endoscopia y si no esposible realizaremos pruebas de imagenteniendo en cuenta que muchas de ellas puedenser normales. Es frecuente que requieran desedación o anestesia general para su extracciónprestando especial cuidado a no desplazar elcuerpo extraño durante la maniobra deintubación orotraqueal.

CUERPOS EXTRAÑOS EN VÍA AÉREA

Son los que constituyen con frecuencia unaemergencia médica pudiendo comprometer lavida del niño. Por ello requiere un diagnósticoprecoz y una acción terapéutica urgente.

La aspiración de cuerpos extraños es lasegunda causa de muerte en la infancia tras losaccidentes de tráfico y suponen un 7% de todoslos accidentes mortales en menores de 4 años. 2

La curiosidad del niño con su tendencia a laexploración oral, la escasez de piezas dentariasy la inmadurez de los mecanismos deglutoriosfacilitan la posibilidad de aspiración de cuerposextraños.

Si el material aspirado no se expulsa con latos aparece la clínica típica, por lo generalaguda, grave e intensa. Una vez estabilizado elcuerpo extraño puede mantenerse una clínicamás o menos florida, dependiendo de lalocalización y el tamaño del cuerpo extraño.

Se realizará si es posible una prueba deimagen para localizar el cuerpo extraño, peroteniendo en cuenta que hasta en un 35% de loscasos ésta puede ser normal. 3

El tratamiento consistirá en unabroncoscopia y deberá siempre realizarse encentros especializados con los mediosadecuados.

BIBLIOGRAFÍA

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LA VÍA LAGRIMAL EN EL NIÑO

Jose Manuel Abalo-Lojo1 y Francisco Gonzalez1,2

1Servicio de Oftalmología – IDIS, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago deCompostela. España.

2Departamento de Cirugía – CIMUS, Universidad de Santiago de Compostela, España.

ANATOMIA DEL APARATO LAGRIMAL

El aparato lagrimal es el sistema fisiológicoque contiene las estructuras orbitarias para laproducción (aparato lagrimal secretor) y eldrenaje de las lágrimas (aparato lagrimalexcretor).

Hay dos estructuras productoras de lágrimas.La primera es la glándula lagrimal principalresponsable de la secreción lagrimal refleja enrespuesta a la estimulación periférica sensorial,retiniana o psicogénica, como las que ocurrencon la reacción a un irritante ocular. La segundaestá formada por las glándulas lagrimalesaccesorias, de la cuales las más importantes sonlas de Krause y Wolfring; estas glándulas sonlas responsables de la secreción basal no reflejaque mantiene la superficie corneal lubricadacontinuamente.

El film lagrimal está compuesto por trescapas. Una capa externa oleosa (formada por lasecreción de las glándulas de Meibomio), unacapa central acuosa (fromada por la secreción delas las glándulas lagrimales) y una capa internamucinosa (formada por la secreción de lascélulas caliciformes conjuntivales).

El contenido de la capa oleosa en niños esmás grueso que en los adultos y su función esevitar la evaporación de la lágrima. El tiempopromedio de rotura del film lagrimal está enrelación con esta capa, y en los recién nacidoses de aproximadamente 32,5 segundos1. Un filmlagrimal más estable con un tiempo prolongadode ruptura puede explicar el porqué los bebéspueden mantener una mirada prolongada sinnecesidad de parpadear para renovar el filmlagrimal.

La producción de la lágrima aumenta con elaumento de la edad gestacional. En neotatosprematuros con una edad postconcepcional de32 semanas la producción total media delágrimas es de 7,4 mm en el test de Schirmer.La producción total de lágrima se correlacionapositivamente con el peso al nacer y la edadpostconcepcional en neonatos prematuros. En

lactantes a término, la secreción total delágrimas aumenta a las 2 semanas de edad hasta18,1 mm y a las 4 semanas hasta 19,5 mm.2

El aparato lagrimal excretor (vía lagrimal),cuya función es conducir la lágrima desde eldenominado lago lagrimal hasta las fosasnasales, está constituido por los puntoslagrimales, los canalículos, el saco lagrimal y elconducto nasolagrimal. Cada una de estasestructuras presenta unas característicasdiferentes.

Figura 1.-Dimensiones de las estructuras de lavía lagrimal. 1: punto lagrimal superior.2: punto lagrimal inferior. 3: canalículo superior4: canalículo inferior. 5: canalículo común.6: saco lagrimal. 7: conducto nasolagrimal.8: válvula de Hasner.


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El lago lagrimal es un espacio triangular delcanto interno del ojo comprendido entre elborde libre de los párpados que carece depestañas y la carúncula y el pliegue semilunar.

Hay dos puntos lagrimales, el superior y elinferior. El superior presenta un diámetro de0,25 mm y el inferior de 0,3 mm. El puntolagrimal superior está situado a 6 mm de lacomisura interna de los párpados y a 0,5 mmpor dentro del punto lagrimal inferior. Gracias aesta disposición, cuando se produce la oclusiónpalpebral, los dos puntos lagrimales seyuxtaponen.

Los puntos lagrimales se continúan con loscanalículos lagrimales, caminan en el espesordel borde libre de los párpados, adoptando en sutrayecto primero una dirección vertical y luegootra horizontal. La porción vertical comienzacon un embudo o infundíbulo, que es el puntode mayor estrechamiento de la vía lagrimal (0,1mm de diámetro), y que se localiza a unmilímetro del punto lagrimal. La longitud totalde esta porción vertical del canalículo es de 2-3mm. Al infundíbulo le sigue unensanchamiento, la ampolla, de donde parte laporción horizontal de los conductos lagrimales.Dicha porción mide 6 mm y está rodeado por lasfibras del músculo orbicular de los párpados ydel músculo de Horner. Los canalículos tienenuna longitud total de 7 a 10 mm y un diámetrode 0,3 a 0,5 mm, extendiéndose de fuera haciadentro uniéndose y formando el canalículocomún que desemboca en el saco lagrimal. Elcanalículo común tiene una longitud que oscilaentre 1 y 2 mm y tiene un diámetro deaproximadamente 0,5 mm. Se dirigetransversalmente de afuera hacia dentro hacia laparte posterior de la pared externa del sacolagrimal, donde desemboca formando la fosita oseno de Maier. En ocasiones, no se produce launión de los canalículos superior e inferior enun canalículo común, por lo que desembocanseparadamente en el saco lagrimal.

El saco lagrimal es un conducto cilíndrico,abierto en su extremo inferior al conductolacrimonasal. Tiene entre 12 y 14 mm de altura,su diámetro oscila entre 3 y 8 mm según estévacío o distendido y se sitúa en el canallagrimal, entre el tendón directo y el tendónreflejo del músculo orbicular, por delante delseptum orbitario. Su dirección no esexactamente vertical, sino ligeramente oblicuahacia abajo, hacia fuera y hacia atrás.

El conducto lacrimonasal se extiendedesde el saco lagrimal al meato inferior de lasfosas nasales. Está contenido en un conductoóseo. Su dirección es hacia abajo, atrás yadentro. Mide aproximadamente 15 mm delongitud (están descritas longitudes entre 12-18mm), con un diámetro de unos 3 mm. El orificio

inferior del conducto lacrimonasal desembocaen el meato inferior a 10 mm por detrás de laextremidad anterior del cornete inferior y a 30mm del borde posterior del orificio del vestíbulonasal correspondiente. Se localiza en el bordesuperior o en la pared externa del meatoinferior. Este orificio inferior está limitado porsu cara interna por un pliegue mucoso llamadoválvula de Hasner o plica lacrimalis.3

EMBRIOLOGíA

Los procesos maxilar y nasolagrimalcontactan formando la fisura naso-óptica a las 6semanas de gestación. El sistema de drenajelagrimal se forma dentro de dicha fisuraformando un cordón grueso de ectodermosuperficial, el cual se separa de la superficie y sedesplaza en profundidad a lo largo de la fisuranaso-óptica. Una vez formadas todas lasestructuras del sistema de drenaje lagrimal, esecordón macizo comienza a canalizarse paraformar un sistema tubular. Este proceso depermeabilización comienza simultáneamente entodo el aparato lagrimal completándose hacia elcuarto mes de vida de gestación.

La porción más inferior del conductonasolagrimal, la unión entre el epitelio querecubre el conducto nasolagrimal y la mucosanasal es el sitio más frecuente de canalizaciónincompleta.3

EVALUCION DEL NIÑO CON EPÍFORA

En la evaluación del niño con epífora, debendescartarse otras causas además de laobstruccion lagrimal, tales como problemascórneales, glaucoma congénito o infeccionesconjuntivales. La evaluación en la consultaincluye la inspección de los márgenes delpárpado para valorar la permeabilidad de lospuntos lagrimales, alteraciones del margenpalpebral, pestañas mal dirigidas que contactanla córnea así como un examen del segmentoanterior para buscar otras causas de lagrimeo.Se debe inspeccionar la región cantal medialpara detectar defectos asociados, tales comoencefaloceles mediales, dacrioceles o fístulas.La presión digital sobre el saco lagrimal deberealizarse para comprobar si hay reflujo por lospuntos lagrimales.

El test de desaparición de la fluoresceína esuna prueba fisiológica muy útil en la que lafluoresceína fluye a través de la vía lagrimalmezclada con la lágrima. Este test presenta unaalta especificidad del 94,8% y un valorpredictivo positivo del 93,5%.4 El principio dela prueba está en la evaluación de lafluoresceína residual en el ojo después de lainstilación de una gota de fluoresceína en el


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saco conjuntival sin anestesiar. Al ser unaprueba no invasiva es extremadamente útil enniños con lagrimeo en los que es difícil utilizarotros procedimientos diagnósticos como sondajee irrigación. En los lactantes, el niño debe sercolocado en la rodilla del padre o sostenido enbrazos, y la cabeza debe estar en posiciónvertical5. Se instila una gota de fluoresceína al2% en el fondo de saco conjuntival inferior,después de 5 minutos se valora la cantidad defluoresceína residual en la película lagrimalusando filtro azul cobalto. Durante ese períodono se debe frotar los ojos o limpiar la películalagrimal. Normalmente, la fluoresceína debedrenarse a la nariz en 5 minutos, cualquierpersistencia de fluoresceína más allá de esteperíodo indica una obstrucción en la vía desalida y un resultado positivo de la prueba.6. Sinembargo, esta prueba no puede diferenciar unaobstrucción funcional de una obstrucciónanatómica y no puede localizar el sitio delbloqueo en casos de una obstrucción anatómica,por lo que deben llevarse a cabo otras pruebasadicionales como el sondaje o la irrigación.

Figura 2.-Test de drenaje de fluoresceína paracomprobar la permeabilidad de las víaslagrimales. La fluoresceína se instila en el ojo yse observa su desaparición de la superficieocular. Su aparición en la salida de la fosa nasalal cabo de unos minutos (como muestra la foto)indica que las vías lagrimales son permeables.

La causa más frecuente de epífora en elrecién nacido es la obstrucción congénita delconducto nasolagrimal, sin embargo, también sepuede producir epífora al afectarse otraslocalizaciones de la vía lagrimal. Las anomalíascongénitas pueden ocurrir en cualquier parte deesta vía de drenaje. Una obstrucción puede serconsecuencia de un bloqueo parcial o estenosishasta una atresia completa o ausencia anatómicade una estructura.

OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DECONDUCTO NASO LAGRIMAL

La obstrucción congénita del conductonasolagrimal es la causa más común de epíforaen el recién nacido, ocurre en aproximadamenteel 5% de los recién nacidos. La incidencia deeste trastorno es mayor en niños conalteraciones craneofaciales y síndrome deDown. La causa más frecuente de obstrucciónnasolagrimal congénita es la presencia de unamembrana persistente que cubre el ostiumnasolagrimal en la válvula de Hasner, en elextremo distal del conducto nasolagrimal. Lamembrana se compone de un revestimientoepitelial del conducto y de la mucosa nasal. Laetiología de la obstrucción puede ir desde unaembriogénesis anormal con fallo de ladehiscencia de membranas embrionarias aestenosis que restringen el flujo normal de lalágrima7.

La incidencia de obstrucción del conductonasolagrimal anatómico observada en nacidosmuertos es alrededor del 73%.6; los reciénnacidos a término presentan una válvulaimperforada de Hasner en alrededor del 30% decasos8. En la mayoría de los lactantes la roturaespontánea de la membrana tiene lugar a la edadde 6 semanas. La respiración neonatal, el llantoo la succión pueden ayudar a romper lamembrana creando una presión negativa dentrode la nariz que ayuda a romper la membranapresente en la abertura del conductonasolagrimal. Entre el 6-10% de los reciénnacidos restantes puede requerir sondajenasolagrimal9.

La secreción de lágrimas es mínima en elmomento del nacimiento, por lo que la epíforapuede notarse 1 o 2 semanas después delnacimiento. La clínica típica es la presencia delagrimeo persistente y secrecionesmucopurulentas, estos sígnos pueden empeorarcon la aparición de infección del tractorespiratorio superior. Otros signos incluyenelevación de la altura del menisco lagrimal o laregurgitación de secreciones a la presión sobreel saco lagrimal. Otro espectro de presentacióninfrecuente es con dacriocistitis aguda,dacriocele, mucopiocele y celulitis preseptal yorbitaria6. La obstrucción puede ser unilateral obilateral.

El amniotocele, que es infrecuente, escausado por el líquido amniótico y el fluidoconjuntival atrapado en el saco lagrimal entrelas válvulas de Rosenmuller (una valvulalocalizada en el interior del conductolacrimonasal) y de Hasner, y se presenta comouna masa fluctuante azulada en la región cantalmedial. Hay trastornos que simulan hinchazónen el área lagrimal tales como el


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meningoencefalocele, el hemangioma capilar, elquiste dermoide, el glioma nasal, ellinfangioma, el tumor primario del sacolagrimal, la etmoiditis anterior, o elpneumatocele, entre otros9.

Existen síndromes y anomalíascraneofaciales asociadas con la obstrucción delconducto nasolagrimal. Las asociacionessindrómicas incluyen el síndrome de Down, elsíndrome de Crouzon, el síndrome de TreacherCollins, el síndrome de Klinefelter y elsíndrome de Rubinstein-Taybi. Las anomalíascraneofaciales asociadas a obstruccion lagrimalincluyen labio leporino/paladar hendido,hendidura facial, hipertelorismo, úvula bífida,microsomía hemifacial, apéndicespreauriculares de la piel, oídos externosdeformados y estenosis laríngea6.

No se ha identificado un locus genéticoespecífico en el desarrollo de la obstrucción delconducto nasolagrimal. Sin embargo, un estudiode Foster et al. ha implicado el gen IGSF3 en laobstrucción congénita del conductonasolagrimal en una familia10.

TRATAMIENTO DE LAOBSTRUCCIÓN DEL CONDUCTONASOLAGRIMAL

La realización de masaje suave sobre la zonadel saco nasolagrimal y la cresta lagrimal paralactantes con epífora crónica, persistente ysecreciones mucopurulentas puede ayudar atratar la obstrucción en el lactante y reducir elriesgo de dacriocistitis posterior. La técnica depresión sobre el área del saco lagrimal fuedescrita por Criggler en 1923, y el objetivo de latécnica es aumentar la presión intraluminal ydirigirla hacia abajo para romper la membranaen la válvula de Hasner, en el extremo inferiordel conducto nasolagrimal. La frecuenciahabitual aconsejada es diez veces por sesión con4 sesiones por día6. Al mismo tiempo, serecomienda la instilación de colirio deantibiótico tópico durante 10 días. Esconveniente la obtención de cultivo y valoraciónde la sensibilidad a los antibióticos. Serequieren antibióticos sistémicos si existensignos de dacriocistitis subaguda o aguda.

Si el tratamiento conservador no alivia lossíntomas de lagrimeo debido a la obstrucciónnasolagrimal, el sondaje puede estar indicadoentre los 6 y los 13 meses de edad11.

En un trabajo realizado por MacEwen yYoung publicado en 1991, se estudio unacohorte de 1.019 ojos de bebés para determinarla incidencia y la historia natural de la epíforadurante el primer año de vida12. En el 95% delos casos, el inicio de la epífora fue en el primermes de edad, en el 3% en el segundo mes y

menos del 1% en el tercer y cuarto meses deedad. La resolución espontánea se observó a lolargo del año a partir del primer mes y, a la edadde 1 año, la tasa de resolución espontánea globalfue del 96%. Este estudio proporcionó laevidencia de que el sondaje debería idealmenteretrasarse hasta un año de edad, pero noproporcionó la edad óptima en la que se debeconsiderar el sondaje. La edad a la que se indicael sondaje se discute en la literatura, pero sueleser después de los 6 meses de edad13. El sondajetemprano usualmente realizado entre los 6 y 9meses de edad es un procedimiento de consultapracticado por algunos médicos que evita laanestesia general y se realiza bajo anestesiatópica. El estudio tardío después de los 9-12meses de edad se realiza bajo anestesia generaly es técnicamente más fácil. La tasa de fracasodel sondaje inicial aumenta significativamentedespués de los 13 meses de edad, al igual que elnúmero y la complejidad de los procedimientossubsiguientes que pueden ser necesarios parareparar el problema8. Con epífora persistente ysecrecion mucopurulenta, el sondaje se hace alos 6 meses de edad o incluso antesdependiendo de la gravedad de la dacriocistitis.Los recién nacidos que presentan unamniótocele por lo general requieren sondajedentro de 10 días del diagnóstico.

El instrumental necesario para realizar unsondaje lagrimal incluye un dilatador de puntolagrimal, sondas Bowman, cánula de lavadolagrimal, cánula de irrigación, jeringa llena deBSS. Se recomienda la anestesia endotraquealgeneral para los niños durante el sondajenasolagrimal. Después de la inducción deanestesia general, se colocan por debajo ymedial al cornete inferior una gasa impregnadaen clorhidrato de oximetazolina al 0,05%. Lasgasas o torundas se retiran después de 5-10 min.Realizamos el sondaje primero a través delcanalículo superior y luego a través delcanalículo inferior. El canalículo superior sedilata cuidadosamente con un dilatadorpuntiforme romo, se introduce verticalmente 2mm y posteriormente se gira horizontalmente yparalelamente al canalículo superior horizontal.Es importante no girar el dilatadorhorizontalmente antes de 2 mm de dilataciónvertical para evitar daños a la parte vertical delcanalículo. Se retira el dilatador y se pasa lasonda Bowman. Una vez que la sonda entra enel saco y toca su pared medial, se siente un topeduro. La sonda se retira entonces 1 mm y luegose gira suavemente a 90 ° para que quede planasobre la frente en línea con la tróclea. La sondase introduce entonces suavemente en el sacolagrimal y el conducto nasolagrimal. El sondajees más fácil cuando se usa una sonda Bowmande calibre algo mayor (n ° 0 o 1). La obstrucción


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membranosa en el extremo inferior del conductonasolagrimal se puede superar sin aplicación demucha fuerza. La sonda debe ser empujada sólounos milímetros más (en total 18-20 mm) paraevitar lesiones en el suelo de la nariz yposteriormente el paladar. La permeabilidad sepuede confirmar usando solución salina confluoresceína (Figura 3). La sonda puede seridentificada en la fosa nasal por visualizacióndirecta o endoscópica o palpada con un elevadorperiosteal.

Figura 3.-Sondaje de la vía lagrimal a través delcanalículo superior en un niño con obstrucciónde conducto nasolagrimal derecho.

La intubación con silicona está indicada paracasos con sondaje previo fallido y obstrucciónde conducto nasolagrimal compleja y tambiénpuede ser utilizado como modalidad detratamiento primario. Cuando se utiliza comotratamiento primario, la tasa de éxito observadapara la edad <12 meses es de 95%, para 12-24meses es de 92%, y para 24-45 meses es de84%14. Los resultados con intubaciónmonocanalicular y bicanalicular soncomparables. La ventaja del stentmonocanalicular es la fácil eliminación bajoanestesia tópica en la consulta sin necesidad desedación o anestesia general. Los stentsmonocanaliculares comunes utilizados sonMini-Monoka o Monoka-Crawford e intubaciónbicanalicular es el stent de silicona Crawford.Las sondas de metal de Crawford son másdelgadas y terminan en forma de oliva, son másdifíciles de pasar que la sonda de Bowman. Lasonda de Crawford se coloca primero a travésdel conducto canalicular superior ynasolagrimal, y luego el canalículo inferior. Sesaca por la fosa nasal ayudándonos con elgancho de Crawford. Una vez que se han pasadolos dos stents a la nariz, debe evaluarse lacolocación apropiada de la sonda de siliconacon el ojo. Las sondas metálicas se extraen o secortan y se anudan las sondas de silicona, con la

tensión adecuada para evitar lesionar el puntolagrimal (Figura 4). Se debe observar si existe lapresencia de sangrado intranasal, si existe sedebe introducir un merocel estrechohumedecido con xilocaína y epinefrina. Ademásde las epistaxis pueden ocurrir otrascomplicaciones como lesión en cornete inferior,abrasión corneal, migración de tubo ygranuloma piogénico. Después de realizar laintubación, se utilizará pomada con antibiótico ycorticoide combinado, cuatro veces al díadurante un período de 1 semana. Generalmente,el niño puede ser dado de alta varias horasdespués de completar el procedimiento en unambiente ambulatorio.

La retirada de la intubación de silicona espolémica. Mientras que el estudio PEDIGpretendía retener la intubación durante unperíodo de 2 a 5 meses, otros estudios hanobservado tasas de éxito más altas con laeliminación temprana (6 semanas) y tardía (≥ 6meses) del stent14. En general, el tubo se deja ensu lugar durante al menos 6 meses después de laintubación, aunque después de 3-6 meses, eltubo se puede quitar. A veces se puede hacer enla consulta, pero en la mayoría de los casosrequiere máscara de anestesia en la sala deoperaciones. Se recomienda administrar unantibiótico con esteroide cuatro veces al díadurante 10 días después de la extracción deltubo.

Figura 4. Intubación con sonda de silicona enun niño durante una intervención dedacriocistorrinostomía externa del ojo derechopor obstrucción de conducto nasolagrimal noresuelta con sondajes lagrimales previos.

El prolapso del tubo nasolagrimal puedeocurrir porque el niño se frote el ojo condemasiada fuerza. Es aconsejable informar a lafamilia del niño de esta posibilidad para limitarsu preocupación si se produce. El prolapso deltubo se puede evitar haciendo que el niño use unprotector ocular después del sondaje. La


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reposición del tubo se puede lograr con unapinza de bayoneta o un endoscopio nasal. Losgranulomas en el punto lagrimal necesitan serextirpados, recomendándose la extracción delsistema de tubos al mismo tiempo. Una buenacorrelación de la anatomía quirúrgica, laplanificación y el momento adecuado delprocedimiento aumenta la tasa de éxito ydisminuye la posibilidad de complicaciones8.

Es posible realizar una dilatación del catétercon balón o dacrioplastia con balón (BCD). En1996 Becker et al. informaron sobre la eficaciade la dilatación del catéter con balón en eltratamiento de la obstrucción congénita delconducto nasolagrimal en niños mayores de 12meses de edad, y aquellos niños que falló elsondaje o intubación con silicona15. Cuando laBCD se utiliza como tratamiento primario, latasa de éxito lograda para niños de 12-24 mesesde edad fue del 82% y para niños de 24-48meses fue del 75%16. El tamaño habitual delbalón utilizado es de 2 mm para los niñosmenores de 30 meses de edad y de 3 mm paralos mayores de 30 meses de edad17. Sedescongestiona la mucosa nasal, se dilata elpunto lagrimal superior, se supera la obstruccióny se visualiza la sonda en el meato inferior. Elglobo de tamaño deseado se lubrifica conviscoelástico y pasa en el sistema lagrimal. Haydos marcas en el globo de 10 y 15 mm. Elcatéter de globo se pasa hasta que la marca de15 mm alcanza el punto lagrimal. Se realizandos ciclos de inflado y desinflado del balón;primer ciclo de presión de 8 atm durante 90 segy segundo ciclo de presión de 8 atm durante 60seg. Se reposiciona ahora con la marca a 10 mmen el conducto y se repite el proceso otros dosciclos similares. La permeabilidad se confirmacon solución salina teñida con fluoresceína. Alfinal del procedimiento, generalmente seobserva una abertura dilatada del conductonasolagrimal. El cuidado postoperatorio despuésde BCD está destinado a prevenir la infección,la cicatrización y la reestenosis del sistemanasolagrimal y debe incluir esteroides tópicos,orales e intranasales y antibióticos, segúncorresponda. Los esteroides intranasales sepueden agregar en niños mayores y adultos unavez al día durante algunas semanas6.

Becker et al. realizaron un estudioprospectivo sobre 51 pacientes de edad de 13 a73 meses. La tasa de éxito a las 6 semanas fuedel 96% en los pacientes tratados con el globocomo procedimiento primario y del 94% enpacientes tratados después de sondaje fallido ointubación con silicona15. Maheshwari et almostraron una tasa de éxito del 87,5% (7 de 8)en la BCD secundaria tras fallos iniciales desondaje en niños de 2-6 años con obstruccionescomplejas18. Chen y Hsiao reportaron una tasa

de éxito del 79% (57 de 72 niños) en la BCDcomo tratamiento primario en un grupo de niñosmayores de entre 18 y 12 meses19. Tien y Youngreportaron una tasa de éxito del 82% (32/39)para la BCD secundaria después de un estudiofallido en niños de 10-84 meses y concluyeronque aunque la tasa de éxito podría ser menorque algunos informes publicados de intubacióncon silicona, la naturaleza simple y atraumáticadel procedimiento con balón hace que sea unaalternativa atractiva a la intubación con silicona.Las ventajas del balón incluyen la falta de unimplante en el sistema nasolagrimal y lacapacidad de dilatar el sistema mucho másmayor que con sondas lagrimales típicas sintraumatizar el sistema canalicular. Lasdesventajas del globo incluyen su costo relativo.

Recientemente ha habido un uso creciente desondaje endoscópico asistido para tratamientode obstrucciones congénitas del conductonasolagrimal. La endoscopia permite lavisualización directa de la sonda y la aperturadel conducto nasolagrimal inferior, ayuda aevitar y detectar el falso paso si existe, permitela visualización directa de la fluoresceínadurante la prueba de tinción endoscópica confluoresceína, reconocer y tratar anomalíasintranasales, permite la visualización directa delmeato inferior, y ayuda a evitar el daño a laporción intrameatal del conducto nasolagrimal.La endoscopia es especialmente útil para casoscon obstrucciones complejas y persistentes6. LaDacrioendoscopia es un procedimiento queutiliza técnicas micro-endoscópicas paravisualizar todo el sistema lagrimal desde elpunto lagrimal al meato inferior20. Es unaherramienta muy útil para evaluar el conductonasolagrimal en niños con obstrucción delconducto persistente. Se puede realizar unaevaluación precisa del tipo de inflamación,ubicación de los tejidos fibróticos yrecanalización del conducto nasolagrimal(Figura 5).

Figura 5.- Dacrioendoscopio para el estudio dela vía lagrimal


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DACRIOCISTORRINOSTOMIA (DCR) ENNIÑOS

La DCR está indicada en los casospersistentes de epífora por obstruccióncongénita del conducto nasolagrimal que no seresuelven con sondaje repetido, BCD ointubación y evaluación endoscópica y eltratamiento de la anomalía nasal. Ambosenfoques externos y endoscópicos son posibles.

La DCR endoscópica y la DCR externa enlos niños son procedimientos que pueden teneréxito si el cirujano tiene buen conocimiento dela anatomía de la pared orbitaria, el sistema detejidos blandos y el paso nasal. La exposición ytécnica del DCR pediátrica es similar a la de unadulto. Con casos de anatomía ósea anormal odacriocistitis de larga duración con cicatricesextensas, se indica el abordaje transcutáneo deuna DCR, ya que proporciona una visualizaciónsuperior del saco lagrimal y la anatomía de lapared orbitaria medial (Figura 6). En la edadpediátrica los conductos nasales son muyestrechos, por lo tanto la DCR endoscópica enniños pequeños puede ser un procedimientotécnicamente difícil. En estos casos se obtieneuna mejor exposición del saco lagrimal, huesolagrimal y huesos maxilares a través de unaincisión transcutánea sobre la cresta lagrimalanterior.

Figura 6.-Dacriocistorrinostomía por víaexterna de ambos ojos con intubación consondas de silicona.

Los resultados de la DCR han sido bastantebuenos para una gran variedad de etiologías. Unestudio de Barnes et al. ha demostradoexcelentes resultados con la técnica de DCRexterna en los casos de obstrucción congénita

del conducto lagrimal, refractaria a la intubaciónlagrimal.

Entre los 134 casos de 121 pacientes, el 96%tuvo una resolución completa de sus síntomas,mientras que el resto de los casos tuvieronmejoría de su epífora21. Utilizando técnicassimilares, otro estudio mostró un 90% deresolución de la epífora en casos condacriocistitis como etiología22.

Un estudio de Bernal-Sprekelsen et al.mostró buenos resultados de DCR endonasal enuna serie de 24 niños con una edad media de 5,6años (2-14 años). Después de una DCRendonasal, hubo una tasa de permeabilidad del90,3%, que mejoró al 100% después de unarevisión. Las indicaciones para cirugíaincluyeron dacriocistitis recurrente (n=22),epífora (n=7) y dos dacrioceles23. Otros estudioshan mostrado resultados más pobres en casos enlos que hay obstrucción canalicular24. Lapresencia de tal malformación podría requeriruna DCR trasnconjuntival con un tubo de Jones;sin embargo, la necesidad de un seguimientocuidadoso y la posibilidad de migración oextrusión de tubos debe ser enfatizada a lafamilia del paciente. Se recomienda este tipo deprocedimiento sólo a partir de los 8 años deedad. Una técnica alternativa es una DCR concanaliculoplastia e intubación con tubo desilicona, que se aproxima mejor a la anatomíanormal y elimina la complicación de lamigración tardía del tubo de Jones.

Una complicación potencialmente peligrosapara un DCR pediátrica es la epistaxis excesivaperioperatoria y postoperatoria. El volumen desangre de los niños y especialmente de los bebéses pequeño en comparación con un adulto. Poresta razón, la pérdida excesiva de sangre es peortolerada. Para el sangrado nasal persistentepuede ser necesario un taponamiento nasal. Enniños, la extirpación endoscópica de coágulosde fibrina y costras requiere anestesia general.Por lo tanto, debe limitarse la indicación dedicho procedimiento24.Otras complicacionespostoperatorias incluyen la infección y laformación de granulomas.

Los antibióticos postoperatorios orales,como amoxicilina (7 días) y una combinaciónde antibióticos de amplio espectro combinadocon esteroides, se deben utilizar en elpostoperatorio (10-14 días). El tubo de siliconacuando se coloca debe mantenerse en posicióndurante 12 semanas, pero se puede retirar antessi hay estiramiento del punto lagrimal. El tubose puede retirar en la consulta sólo en si el niñotiene buena cooperación. Se recomiendaadministrar una combinación de antibióticos yesteroides tres o cuatro veces al día durante 7-10días después de la extracción del tubo.


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DACRIOCISTITIS EN PACIENTESPEDIÁTRICOS

La inflamación del saco lagrimal en losniños es más rara que la observada en losadultos. Los niños pueden tener dacriocistitisagudas o crónicas. El término dacriocistitiscongénita es un término inapropiado. Lacondición se desarrolla después del nacimientoy no es una verdadera inflamación de la pareddel saco, sino más bien una infección de lassecreciones retenidas del saco lagrimal. Sinembargo, la condición es congénita en el sentidode que los niños en riesgo son aquellos quetienen una obstrucción congénita. Ladacriocistitis puede ocurrir en el marco de undacriocistocele o simplemente en un conductonasolagrimal obstruido. La aparición de lossíntomas puede ocurrir poco después delnacimiento o al cabo de días o semanas mástarde. Estos niños se presentan con secreciónmucopurulenta sin la presencia de una masainflamada por debajo del canto medial. Eledema en el canalículo común evita ladescompresión del saco, causando unadacriocistitis aguda7.

La dacriocistitis aguda generalmente cursacon una celulitis en la zona del saco lagrimalsecundaria a la infección crónica del saco.Puede proceder a formar un absceso sobre elsaco que puede drenar finalmente en la piel paradar lugar a una fístula lagrimal que conecta elsaco con la piel hacia fuera. La dacriocititisaguda en niños se desarrolla cuando no se hasolucionado una obstrucción congénita delconducto nasolagrimal, generalmente se observaa los 5 años de edad. Otra causa es la presenciade dacriocistitis bacteriana crónica sin bloqueocongénito en niños mayores. Los síntomas dedacriocistitis aguda consisten en inflamacióndolorosa, difusa entre el lado lateral de la narizy el canto medial, que puede desarrollarformación de pus25. Una dacriocisitis agudapuede amenazar la vida porque puede progresarsi no se trata correctamente, a celulitis orbitariay/o absceso orbitario, meningitis o trombosis delseno cavernoso. Su manejo debe hacerse enfunción de la etiología, microbiología, edad yestado inmunológico del paciente.

A día de hoy no hay consenso sobre cómo sedebe proceder en las dacriocistis agudas de losniños. Eippert et al. documentaron que elsondaje en niños con dacriocistitis aguda inducebacteriemia en aproximadamente el 17,5% delos niños de su serie (serie de 40 niños).26. Portanto, recomiendan profilaxis antibiótica previaal sondaje en niños, especialmente en aquelloscon riesgo conocido de endocarditis. Sinembargo, Pollard et al. argumentan que elsondaje en recién nacidos con dacriocistitis

aguda no requeriría tal profilaxis antibiótica.Estos autores publican haber tenido un éxito del100% en una serie de 25 niños tratados, sinningún caso de sepsis o celulitispostoperatoria27.

Entre las bacterias más frecuentementeaisladas en las dacriocistis agudas, existe unpredominio de Gram positivas, y en los niños elestreptococo pneumoniae es la especie másfrecuente. Dentro de las bacterias Gramnegativas, la más frecuente es Haemophilus sp.No hay evidencia que sugiera que losantibióticos intravenosos son mejores que losorales en el manejo de una dacriocisitis agudano complicada en términos de una recuperaciónmás rápida o en la prevención decomplicaciones. Sin embargo, la elección de laruta de administración debe basarse en el estadogeneral del niño, la capacidad de tomar lamedicación por vía oral y la evolución de laenfermedad. La mejoría clínica debería serevidente en 24-48 horas. El tratamientoempírico de la dacriocistitis aguda nocomplicada se basará en el uso de amoxilicina-clavulánico oral según peso del niño durante 10días o cefalosporinas de primera o segundageneración durante 10 días, si no hay mejoríaconsiderar cefalosporina de tercera generación(cefotaxima o ceftriaxona) intravenosa másclindamicina o vancomicina si se sospechaestafilococo resistente a la meticilina (MRSA)28.

La dacriocistitis crónica en niños es menoscomún que los adultos. En adultos es causadapor la obstrucción adquirida del conductonasolagrimal sobre todo en las mujeres en latercera y cuarta década de edad que tienen elcanal nasolagrimal estrecho. En los niños ladacriocistitis crónica es causada por estenosisparcial no aliviada del conducto nasolagrimal.Puede seguir a infecciones virales que seextienden bien desde la conjuntiva o desde lanasofaringe. Otra posibilidad es el trauma mediofacial con fractura ósea del conductonasolagrimal. Por último, la rinosporidiosis esuna causa frecuente de inflamación crónica delsaco en niños en área endémica. Los síntomasconsisten en epífora con o sin conjuntivitis,hinchazón difusa e indolora (mucocele) bajo elligamento cantal medial y regurgitación de pus apartir de los puntos lagrimales a la presión sobreel saco, generalmente es un proceso unilateral25.(Figura 7)

ANOMALÍAS DEL APARATOLAGRIMAL

La dacrioadenitis es la forma más común deinflamación orbitaria inespecífica en lapoblación pediátrica. Se presenta con dolor ehinchazón de la glándula lagrimal y los tejidos


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circundantes. La ptosis es un hallazgo frecuentecon la apariencia típica del párpado en forma de“S”. Menos comunes son la elevación limitadadel globo, la proptosis y la escleritis. Aunque lacausa es actualmente desconocida, la afecciónocurre frecuentemente después de una infecciónviral del tracto respiratorio superior o durante unperíodo de alergias estacionales. El cuadroclínico puede confundirse con celulitis orbitariainfecciosa, infiltrado linfoide o granulomaeosinofílico. La evaluación debe incluir unatomografía computarizada que demuestre unaglándula lagrimal agrandada que captahomogéneamente contraste, sin remodelación nidestrucción asociadas del hueso. El tratamientocon corticoesteroides orales hasta una dosisaproximadamente de 1 mg/kg es eficaz con unaresolución rápida del dolor y la hinchazón. Loscorticosteroides se reducen gradualmentedurante un período de semanas29.

Figura 7. Niño con dacriocistitis agudapurulenta en ambos ojos. Obsérvese la salida dematerial purulento al ejercer presión sobreambos sacos lagrimales.

El examen del aparato lagrimal excretorcomienza con la evaluación de los puntoslagrimales. El punto inferior se encuentra 0,5-1,0 mm más temporalmente que el superior, porlo que no se superponen durante el cierre delpárpado. Esta anatomía tiene explicacionesembriológicas debido a un rápido crecimientorelativo del maxilar comparado con el del huesofrontal6. No es raro que un niño tenga atresia delpunto lagrimal o agenesia. Esto puedepresentarse como un velo o membranaconsistente de conjuntiva y epitelio canalicularque ocluye el orificio del punto lagrimal. Laagenesia del punto lagrimal tiene importantesasociaciones oculares y sistémicas asociadas.Lyons et al. hallaron que el 23% de sus casos (n= 57) presentaban anomalías oculares comofístula lagrimal, blefaritis, distiquiasis, ausenciade carúncula y estrabismo divergente30. En

cuanto a las asociaciones sistémicas de laagenesia del punto lagrimal tiene asociaciónbien conocida con síndromes sistémicos conpatrón de herencia dominante como sonectrodactilia-displasia ectodérmica-hendidurasorofaciales (síndrome EEC), síndrome de HayWells o síndrome AEC (anquilobléfaron,displasia ectodérmica y hendidura-cleft)31 ysíndrome el síndrome lacrimo-aurículo-dento-digital (síndrome LADD o también conocidocomo síndrome de Levy-Hollister32.

La canalización del punto lagrimalincompleta es un término que se refiere a unaforma de disgenesia, La patogénesis de lasmembranas del punto lagrimal es desconocida,pero se cree que representan una dehiscenciafracasada del epitelio que recubre loscanalículos normalmente formados o el fracasode la canalización de la parte más proximal delaparato lagrimal. Esta disgenesia no presentaninguna asociación sistémica, aunque se puedeasociar a estenosis canalicular y obstruccióncongénita del conducto nasolagrimal. Lacarúncula lagrimal contiene glándulas y pelossebáceos y en ocasiones se puede apreciar uncanalículo ectópico que se abre a la carúncula.La razón de esto es el origen común deldesarrollo del párpado inferior y la carúncula6.

Las anomalías del sistema canalicularincluyen aberraciones del desarrollo como laatresia canalicular o ausencia del sistemacanalicular. La atresia canalicular puedeclasificarse como proximal, medial o distal. Laausencia del sistema canalicular puede atribuirseal desarrollo anómalo del núcleo epitelial. Laagenesia canalicular se asocia con agenesia delpunto lagrimal.

Los puntos y canalículos supernumerariosestán asociados con fístulas lagrimales ydivertículos del saco lagrimal. Y presentanasociaciones sistémicas conocidas con elsíndrome de Down y el seno preauricular.33

La fístula lagrimal es un conducto quecomunica la piel con el canalículo, el sacolagrimal o el conducto nasolagrimal. Lacanalización comienza en el cuarto mes degestación, y las fístulas resultan de un desarrolloembriológico anormal en el extremo óptico de lafisura naso-óptica. Las fístulas lagrimalescongénitas presentan un patrón de herenciaautosómico dominante34. También puede ocurriruna fístula interna entre el saco lagrimal y lacavidad nasal, aunque esto no es causa deobstrucción.

El dacriocele congénito es una dilataciónquística del saco lagrimal en el recién nacido. Semanifiesta como una masa azulada inferior altendón cantal medial. El líquido atrapado puederepresentar mucosidad (mucocele) o líquidoamniótico (amniotocele). Se cree que la


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patogénesis es la no canalización persistente delextremo inferior del conducto nasolagrimal(valvula de Hasner) junto con una obstrucciónfuncional superior en la válvula de Rosenmüller.Esto ocurre cuando el tubo neural no se cierracompletamente durante el desarrollo fetal. Máscomúnmente, se presentará por encima deltendón cantal medial y puede tener pulsacionesasociadas. Los hemangiomas y los dermoidestambién pueden presentarse con distensión en laregión cantal medial. Los tumores malignos delsaco lagrimal son infrecuentes en la poblaciónpediátrica. Los estudios de imagen como laecografía o la endoscopia nasal pueden ayudaren el diagnóstico. Una complicación grave deun dacriocistocele ocurre cuando hay un grancomponente de quiste intranasal causandobloqueo de la cavidad nasal. El diagnóstico deun dacriocistocele con quiste intranasal serealiza mediante el examen físico, la historiaclínica, la endoscopia nasal y la obtención deimágenes. La obstrucción nasal causada por lapresencia de un quiste intranasal crea unaangustia respiratoria aguda y es especialmenteevidente durante la alimentación y el sueño. Silos quistes intranasales obstruyen ambas víasrespiratorias nasales, el neonato tiene untrastorno potencialmente mortal7.

Los dacriolitos se asocian más comúnmentecon obstrucción del conducto nasolagrimaladquirido y no se observan en casos congénitos.No se han publicado casos de dacriolitos quecausen obstrucción congénita del conductonasolagrimal.

Los divertículos del saco lagrimal sondilataciones quísticas. Son más frecuentes en lapared inferolateral del saco, ya que la resistenciaa cualquier expansión es menor en esta regiónen comparación con otras paredes que tienensoporte del periostio y orbicular. El diagnósticosuele realizarse mediante dacriocistografíasimple o por tomografía compurarizada oresonancia magnética.

La ausencia congénita o desarrollodefectuoso de las válvulas lagrimales puederesultar en afecciones poco comunes. Laausencia de las válvulas en el conductonasolagrimal puede producir pneumatoceles delsaco secundario al paso retrógrado del aire. Laausencia de válvula de Rosenmüller junto con laválvula de Hasner puede resultar en el paso deaire de la nariz sobre la superficie ocular6.

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DISFONÍA EN LA INFANCIA

Raquel Fernández Rodríguez

Unidad de Voz y Deglución.Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario de Santiago

INTRODUCCIÓN

Fonación: Concepto

En la producción de la voz no existe en elcuerpo humano, ni en el adulto ni en el niño, unaparato fonador como tal. Para poder emitirsonidos y palabras necesitaremos:

1. UN FUELLE (los músculos respiratoriosinspiratorios y espiratorios, que permitiránoptimizar la capacidad pulmonar)

2. UN “VIBRADOR” (la laringe, gracias asu diferente consistencia cubierta-cuerpo)

3. RESONADORES Y ARTICULADORES(Cavidad bucofaríngea, lengua, paladar blando,fosas nasales y senos paranasales, labios,mandíbula,). Son nuestros “altavoces naturales”.Actuarán como cavidades de resonancia,permitiendo amplificar el sonido iniciado con lavibración de las cuerdas vocales (frecuenciafundamental) y haciendo entendible el mensajemediante la articulación de las consonantes, demodo que dicho mensaje se pueda proyectarhacia el oyente de la manera más adecuada yeficaz.

Intervienen pues diferentes estructuras.La laringe, en el extremo superior del tubo

traqueal, es el principal órgano de la voz,aunque esta función es secundaria, ya que lalaringe es fundamentalmente un esfínter quefacilita la obturación de la vía respiratoria(protección de los pulmones, función vital). Sehalla situada en la encrucijada de las víasrespiratoria y digestiva.

Desarrollo de los órganos de la fonación

Durante la infancia, la laringe y lascavidades de resonancia evolucionan en tamaño,posición relativa y proporciones, así como vanexperimentando algunas modificaciones.

La situación de la laringe en el cuello varíacon la edad: en el nacimiento, el borde inferiordel cricoides se encuentra a nivel de la tercera ycuarta vértebras cervicales; a los dos años, está anivel de C5; a los cinco años, a nivel de la mitadde C6; y finalmente, a los 15-20 años, alcanzasu posición definitiva, situándose dicho bordeinferior cricoideo a nivel del disco intervertebralC6-C7; el cartílago tiroides, prácticamente

contiguo al hueso hioides en el momento delnacimiento, se aleja progresivamente de él.

De este modo, en el lactante la laringe estásituada de tal manera que la epiglotis alcanza lanasofaringe, colocándose por detrás de la carasuperior del velo del paladar. Esta posición ( lamisma que presentan los primates adultosespecialmente el chimpancé) permite al lactantedeglutir mientras respira y explica el hecho deque su respiración deba realizarse por la nariz 1 .

Posteriormente tendrá lugar un progresivoalargamiento vertical de la cavidad faríngea ycomo consecuencia existirá el riesgo de que seconstituyan falsas rutas alimentarias, aunquetambién significará un incremento de lasposibilidades de articulación del habla.

En cuanto a su tamaño, durante la infancia lalaringe se agranda progresivamente a la vez quedesciende; en el nacimiento los pliegues ocuerdas vocales miden alrededor de 5 mm delongitud y la epiglotis es voluminosa; al año deedad miden 6 mm y 8 mm a los 6 años; durantela pubertad los pliegues vocales en los niños sealargan con rapidez y alcanzan en muy pocosmeses sus dimensiones adultas (de 16 a 23 mm)y de forma paralela, el ángulo anterior delcartílago tiroides se cierra hasta 90º. En lasniñas, el crecimiento de las cuerdas vocales esmás progresivo, alcanzando el tamaño adulto(de 12 a 17 mm) hacia los 17 ó 18 años, y elángulo del cartílago tiroides continúa siendoobtuso (aproximadamente 120º)1.

Aunque han existido estudios anteriores, fueen 1975 cuando Minoru Hirano demostró lacomposición por capas de la cuerda vocal ydefinió los conceptos de cubierta y cuerpo delpliegue vocal.

Desde el punto de vista histológico, lascuerdas vocales en el adulto están constituidaspor mucosa y músculo. A su vez, la mucosaestá formada por:

- Epitelio: de tipo escamoso, es una finacubierta que mantiene la forma de la cuerdavocal.

- Lámina propia, que a su vez consta de3 capas: superficial con fibras muy laxas(espacio de Reinke, es la capa que vibra durantela fonación), intermedia (fibras elásticas) yprofunda (fibras de colágeno). Las capasintermedia y profunda constituyen eldenominado ligamento vocal, que a su vez se


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considera la parte más craneal del conuselasticus.

En el feto y en el lactante, la lámina propiaes laxa y muy rica en células; el ligamento vocalaparece entre el primer y cuarto año de vida4. Elcarácter poco denso y muy vascularizado de lostejidos subepiteliales explica la propensión aledema inflamatorio de la laringe del niñopequeño .2 La mayor densidad de fibroblastos ymenor de fibras elásticas y de colágeno hace alas cuerdas vocales de los niños mássusceptibles a desarrollar reaccionescicatriciales ante las agresiones quirúrgicas ylas intubaciones.

Así, desde un punto de vista mecánico, lascuerdas vocales en la infancia se comportancomo una estructura vibrátil de dos capas: lacubierta, formada por toda la mucosa, y elcuerpo, formado por el músculo vocal. Eldesarrollo de la estructura estratificada sealcanza al final de la adolescencia 3.

En los estudios anatómicos de Hirano et al 4

(citado por Javier Vicente y cols) 5 en laringessanas, se midió la longitud total de la cuerdavocal y de sus porciones membranosa (porciónanterior o fonatoria) y cartilaginosa (porciónposterior o respiratoria) observando que hastalos 10 años de edad la longitud de la cuerdavocal no varía mucho entre niños y niñas. Laproporción entre la porción anterior y laposterior de las cuerdas vocales es de 1,5 enrecién nacidos frente a 4 (mujeres) y 5,5(varones) en adultos Al nacimiento, la longitudde la porción membranosa de las cuerdasvocales, la parte que realmente vibra, es dealrededor de 2 mm en ambos sexos. Así, en losniños es proporcionalmente mayor elcomponente “respiratorio” que, en los adultos,en los cuales la parte cartilaginosa del plieguevocal está relativamente reducida, mientras quela porción ligamentosa y muscular se extiende alos dos tercios anteriores de la glotis.

En la infancia, a pesar de que los pulmonesy las cuerdas vocales son de menor tamaño, losniños y las niñas son capaces de emitir sonidosvocales a intensidades aún mayores que losadultos. Esto se consigue porque las frecuenciasfundamentales (número de aperturas glóticaspor segundo) agudas se acompañan de unaumento en la intensidad, y porque la presiónpulmonar durante la fonación de los niños es un50 % a un 60 % mayor que la de los adultos. Enla adolescencia suceden grandes cambios, enespecial en el hombre. La testosterona genera uncrecimiento acelerado de la laringe con unaumento en el tamaño y el grosor de las cuerdasvocales. El aumento de la longitud hacedescender la frecuencia fundamental, y elaumento del grosor determina un cambio en lacalidad o timbre vocal. Durante los cambios que

se producen en la voz en la pubertad, se observaque las mayores transformaciones tienden acompletarse en un periodo de 12 meses, y que lavoz es más estable cuando produce tonos bajosque cuando produce sonidos agudos. En el sexofemenino los cambios vocales son menosevidentes que en el masculino. No haydiferencias entre las voces masculina yfemenina hasta ese momento. La frecuenciafundamental de la voz femenina cae 2,4semitonos entre los 7 y los 15 años de edad,mientras que en la masculina cae en torno a unaoctava, para situarse por término medio en 207Hz y 137 Hz, respectivamente, a la edad de 18años. Los componentes fisiológicos queexplican estos cambios son el desarrollo facial(que afecta a la resonancia vocal), el descensode posición de la laringe (que causa un aumentode longitud del tracto vocal) y la mayorcapacidad pulmonar.3

CONCEPTO DE DISFONÍA

La disfonía se podría definir como untrastorno momentáneo o duradero de la funciónvocal, considerado como tal por la propiapersona o por su entorno 6. Esto se traducegeneralmente en la alteración de uno o variosparámetros de la voz, es decir, en el timbre, laintensidad o la altura tonal.

De modo más preciso, voz disfónicaimplicaría afectación al menos de las cuerdasvocales, ya que otros tipos de alteración en lavoz como rinolalia o faringolalia, sugierenbásicamente patología en las cavidades deresonancia y no tiene por qué existir afectaciónlaríngea.

Disfonía en la infancia

Los trastornos de la voz en los niñospresentan unas peculiaridades:

- El llanto es la primera manifestaciónvocal del recién nacido

- La laringe y el resto de los órganos queintervienen en la fonación se encuentran enperiodo de desarrollo, con las característicasdescritas previamente.

- Los trastornos de la voz pueden formarparte o ir asociados a otras alteraciones delhabla y el lenguaje

- Es fundamental, en las primeras etapasde la vida, investigar la audición.

- Hay que llevar a cabo también undespistaje de posible relación de su trastornovocal con alteraciones de otras funciones comola respiración y la alimentación.

- Dentro del diagnóstico diferencial espreciso considerar de modo especialmente


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cuidadoso posibles alteraciones congénitas ygenéticas.

- En niños muy pequeños y en otrosmayores, la colaboración en la exploración parael diagnóstico y en el seguimiento terapéuticopuede resultar muy limitada.

- En la infancia, es muy improbable laaparición de una patología maligna en lalaringe, pero sí alteraciones congénitas oadquiridas que puedan comprometer la vida delniño si no son correctamente diagnosticadas ytratadas, dado el reducido calibre de su víarespiratoria.

- En estos pacientes la valoración y laimplicación de las personas de su entornoinmediato (padres, hermanos, profesores,cuidadores) será especialmente importante.

VALORACIÓN CLÍNICA DE UNADISFONÍA INFANTIL

Ante un niño remitido (generalmente por supediatra) por disfonía, hay que realizar unahistoria clínica detallada, con los datos que nosaporten los padres, los antecedentes pediátricosy en su caso los informes escolares. Esimportante tener en cuenta que para conseguir lamejor colaboración posible del niño es precisocrear un ambiente distendido, respetar sustiempos y explicarle según su edad laexploración que se va a llevar a cabo.

Anamnesis

- Antecedentes personales y familiaresen relación con su proceso actual: posiblespatologías en padres o hermanos, durante elembarazo o en sus etapas iniciales de desarrollo.

- Momento de inicio del cuadro:permitirá orientar si se trata de un problemacongénito o adquirido y en relación con qué ensu comienzo.

- Evolución: si es una disfonía continuao intermitente, a lo largo de los días o en elmomento del día.

- Otra sintomatología ORL, tan frecuenteen la edad pediátrica, como respiración bucalhabitual, amigdalitis frecuentes, posiblehipoacusia.

- Síntomas asociados, básicamenterespiratorios (procesos alérgicos, disnea) odigestivos (reflujo gastro-esofágico,intolerancias alimentarias), pero también conrespecto a otros órganos (estado general).

- Valorar el desarrollo del lenguaje, ensu caso (según la edad del niño), de posiblesretrasos, dislalias, dificultades de comprensión eincluso posibles alteraciones en su desarrolloglobal.

- Evaluación de sus circunstanciasvitales: núcleo familiar, posible entorno ruidoso,condiciones de habitabilidad de la vivienda(piso o casa, calefacción), hábito de gritar en sufamilia.

Exploración

- Exploración básica ORL en todos loscasos: cavidad bucofaríngea, otoscopia yfibroscopia rinofaringolaríngea.

- Evaluación del lenguaje en su caso,mediante pruebas como la de ELA-Albor(Examen logopédico de la articulación) o testpsicológicos

- Videolaringoestroboscopia: es laprincipal herramienta clínica para el diagnósticoetiológico de los trastornos de la voz, aunque enlos niños especialmente limitada por la edad ycolaboración del paciente. Permite valorardiversos parámetros: cierre glótico, regularidado periodicidad (grado en que los ciclosvibratorios sucesivos se asemejan entre sí), ondamucosa, simetría (apertura y cierre glótico yextensión latero-medial).

- Escala GRABS (G: grade, grado; R:roughness, ronquera; A: astenia; B: breathness ovoz soplada; S: strain o tensión) propuesta porHirano en 1981, con valoración de 0-3 en cadaítem, siendo 0 la normalidad y 3 la mayorintensidad): valoración subjetiva de la calidadde voz del paciente por parte del médico.

- VHI-10 (Voice Handicap Index)adaptado a la edad pediátrica, puede orientar endeterminados casos sobre la percepción quetiene el niño de su propia voz.

- El TMF (tiempo máximo de fonación):patológico si es inferior a 10 segundos (enmenores de 4 años lo normal es como media 8,9para los niños y 7,5 en las niñas) y el índice S/E(la relación entre el TMF de /s/ y el TMF de/e/), que debe ser menor de 1,5, que orientahacia capacidad respiratoria y cierre glóticorespectivamente.

- Si la edad del niño lo permite tambiénpuede intentarse un análisis acústico de la voz,mediante un programa informático (como elPRAAT). Permiten estudiar la frecuenciafundamental (representa el número de veces quelas cuerdas vocales se abren y se cierran porsegundo y se mide en hertz o ciclos porsegundo), la intensidad (es el resultado de laamplitud de vibración de las cuerdas vocales yde la presión subglótica y se expresa endecibelios) así como la posible existencia dejitter (alteración involuntaria de la frecuenciafundamental entre un ciclo y otro si la fonaciónes inestable). De shimmer (alteraciones en laintensidad) y el ruido glótico o espectral(relación armónico/ruido).


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Los niños y las niñas tienen una unafrecuencia parecida (240Hz) hasta la pubertad,en donde tiene lugar un descenso hasta unos110Hz debido al desarrollo laríngeo masculino.

Finalmente, mediante el espectrograma sepueden visualizar a la vez las 3 característicasdel timbre vocal en un gráfico.

- En ocasiones, generalmentecondicionados por la edad del niño o su falta decolaboración será preciso realizar para eldiagnóstico una laringoscopia directa bajoanestesia general.

- Las pruebas complementarias deimagen no suelen ser necesarias, salvodeterminadas patologías congénitas uobstructivas

CAUSAS DE DISFONÍA INFANTIL

Se han publicado pocos estudios queofrezcan datos sobre la prevalencia de ladisfonía infantil. 3

Existen diversas formas de clasificarlas:- El esquema de clasificación tradicional

de los trastornos de la voz diferencia lasetiologías orgánicas de las debidas al usoinadecuado psicológico/muscular.7 Y dentro delos trastornos orgánicos habría que diferenciarlos “primarios” de los “secundarios” a dichoshábitos inadecuados.

- Otro enfoque podría dividir su origenagudas y crónicas.

- En la práctica clínica, puede resultar demayor utilidad, para estudiar los trastornos de laemisión vocal que con más frecuencia afectan ala población infantil, separar los distintosintervalos de edad: de recién nacido hasta los 6meses, de los 6 meses a los 5 años, de los 5 a los13 años, y de los 13 a los 18 años 3.

Según exponen E. Mora Rivas y I. CobetaMarco, en los niños menores de dos años lacausa más frecuente de disfonía es la iatrogénica(por cirugías laríngeas, cervicales ocardiotorácicas); entre dos y 6 años, el abusovocal seguido de las lesiones congénitas(laríngeas o cervicotorácicas), y en mayores de7 años el abuso vocal seguido de las lesionesinflamatorias8 .

Aunque el diagnóstico clínico puede resultardificil, sobre todo en niños muy pequeños, eldisponer de la fibrolaringoestroboscopiaresultará fundamental y permitirá identificarlesiones que de otro modo podrían pasardesapercibidas o requerir de una exploraciónlaríngea bajo anestesia general.

De este modo, vamos a describir las diversaspatologías que pueden ocasionar alteración de lavoz en la infancia dividiéndolas en congénitas yadquiridas 9.

Patologías congénitas de la laringe

1.- LARINGOMALACIA: es la anomalíacongénita laríngea más frecuente en lapoblación infantil. Se denomina tambiénestridor congénito laríngeo. Consiste en undesarrollo insuficiente de los cartílagoslaríngeos en el momento del nacimiento, retrasoen su calcificación produciendo una flacidezexcesiva. Cursa con estridor inspiratorio juntocon retracción retroesternal, supraclavicular eintercostal. Los síntomas suelen aparecer en laprimera semana de vida y generalmentedesaparecen entre los 12 y 18 meses, por lo queel tratamiento es en principio conservador(fig.1).

Figura 1: colapso de la epiglotis en lainspiración

2.- PARÁLISIS LARÍNGEA CONGÉNITA:Es más frecuente en la cuerda vocal

izquierda, ya que el trayecto del nerviorecurrente izquierdo es más largo.

3.- MEMBRANAS LARÍNGEAS:Generalmente glótica y obstruye parcialmente

la vía aérea. Es consecuencia de la detención deldesarrollo laríngeo (fracaso de la recanalizaciónde la luz laríngea) hacia la décima semana devida fetal. Suelen producir dificultadrespiratoria y fonatoria desde el nacimiento. Elllanto es ronco y débil. Se pueden asociar aanomalías cardiovasculares y cromosómicas,como la microdeleción del cromosoma 22q11(síndrome velocardiofacial, de DiGeorge o deShprintzen), constituyendo la tríada membranalaríngea, microdeleción del cromosoma 22q11 yanomalías cardiovasculares, en particular anillovascular 10. La tomografía computarizada es deutilidad para establecer la extensióncraneocaudal de la membrana, previa a lacirugía. El tratamiento de elección, cuando nohay una estenosis subglótica cartilaginosa, es la


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extirpación endoscópica de la membrana conláser o instrumental frío, con colgajo de mucosao no. La cirugía vía externa está indicada siexiste compromiso cartilaginoso11 (fig. 2).

Figura 2: membrana laríngea

4.- QUISTE EPIDÉRMICO: generalmenteunilateral y de localización submucosa(intracordal) (fig. 3).

Figura 3: quiste submucoso

5.- SULCUS VOCALIS: es una invaginacióndel epitelio que se extiende a través de la láminapropia superficial para adherirse al ligamentovocal. La “estría vocal” o vergeture es unadepresión atrófica a lo largo del borde libre de lacuerda vocal (fig 4).

Figura 4: sulcus/vergeture bilateral

6.- PUENTE MUCOSO: consiste en una bridaunida anterior y posteriormente a lo largo de unfragmento del borde libre de la cuerda vocal.Suele asociarse con una de las 3 lesionesanteriores (quiste, sulcus o vergeture)

7.- QUISTE CONGÉNITOSUPRAGLÓTICO: quiste de retenciónmucoso presente en el nacimiento en epiglotis,bandas ventriculares o ventrículos. Suele sersesil y si causa obstrucción respiratoria seextirpa mediante laringoscopia directa.

8.- HEMANGIOMA SUBGLÓTICO:Hamartomas de origen vascular. Suelen estarasociados con nevus capilares en la cara y en elcuello. Provocan estridor inspiratorio, disnea yllanto ronco. Se observa una tumoraciónredondeada, generalmente lateral subglótica ycoloración azulada, blanda y depresible, que seextirpa mediante microcirugía laríngea.

9.- ENFERMEDAD DEL GRITO OAULLIDO DE GATO: descrita por Lejeune en1963, debida a pérdida parcial del brazo cortodel cromosoma 5. Desarrollo anormal de lalaringe, que presenta una forma triangular en suparte posterior y la epiglotis tiene forma deomega y se colapsa sobre la glotis. El niño/apresenta un llanto débil característico, quesimula al aullido de gato. Se asocia conmicrognatia, microcefalia, hipotonía,hipertelorismo, epicantus, oblicuidad palpebral,retraso mental, implantación baja de pabellonesauditivos y estrabismo.

10.- ENFERMEDADES METABÓLICAS YPOR ALMACENAMIENTO: Hipotiroidismo,hipoparatiroidismo, mucopolisacaridosis (enf deHunter y de Hurler), lipidosis (enfermedad deGaucher y de Niemann-Pick).

Patologías adquiridas de la laringe

1.- NÓDULOS VOCALES: son la lesiónadquirida de las cuerdas vocales más frecuenteen los niños de edad escolar. Se relacionan conel abuso vocal, y el mal uso en forma de grito ocuchicheo. Son lesiones inflamatorias benignashabitualmente localizadas en la unión del tercioanterior con los dos tercios posteriores de lascuerdas vocales, donde se localiza la máximaamplitud de vibración de éstas.

Se han descrito tres fases en su desarrollo:una de acumulación local de fluido en la capasubepitelial de las cuerdas, otra de respuestainflamatoria organizada con acumulación deproteínas y aumento de la vascularización, y unaúltima fase de organización con fibrosis y


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queratosis del epitelio12 .Una vez formado elnódulo, la disfonía resultante confiere a la vozuna calidad ronca y opaca, con una tendencia alos tonos bajos que está relacionada con la cargade masa que los nódulos ejercen sobre la cuerdavocal y según su tamaño el cierre glótico a lafonación (“en reloj de arena”) determinaráasimismo que el timbre de voz se perciba más omenos aéreo. En los niños, más que en las niñas,los nódulos tienden a desaparecer en laadolescencia por los importantes cambiosanatómicos y funcionales que acontecen en lalaringe masculina. Es preciso implicar a padresy profesores de Audición y Lenguaje en sutratamiento, para conseguir un cambio en loshábitos vocales y romper el círculo vicioso delsobreesfuerzo vocal de estos pacientes. Lalogopedia no suele ser efectiva en menores de 7años, pero sí los cambios de hábitos vocales ensu entorno inmediato. El tratamiento quirúrgicono suele ser necesario y en todo caso no esaconsejable realizarlo antes de la pubertad (figs5, 6 y 7).

Figuras 5 y 6: Nódulos kissing en el niño

Figura 7: Desaparición en la pubertad

2.- PAPILOMAS LARÍNGEOS9: lapapilomatosis laríngea de inicio infantil tiene unpico de incidencia principal a los 5 años de edady un segundo pico el primer año de vida, condistribución similar entre ambos sexos. Se hanidentificado los tipos de HPV 6 y 11,asociándose este último con una mayoragresividad. La vía de transmisión de la formainfantil parece ser el canal del parto. Sueleproducir disfonía acompañada de síntomasobstructivos de la vía respiratoria. Suele ser deprogresión lenta y es importante su diagnósticoprecoz y tratar de evitar la realización de unatraqueotomía por el riesgo de diseminacióntraqueal distal. Tiene alto índice de recurrenciastras el tratamiento quirúrgico, por lo que serealizaron diversos tratamientos adyuvantes, delos cuales destaca el uso de cidofovirintralesional.

3.- LARINGITIS AGUDAS DE CAUSAINFLAMATORIA-INFECCIOSA: epiglotitis,laringitis subglóticas (pseudocrup) ylaringotraqueobronquitis. En estos cuadrospredomina el estridor (al menos inspiratorio) yla disnea, siendo la disfonía un síntomasecundario (o incluso inexistente en lasepiglotitis).

4.- TRAUMATISMOS LARÍNGEOS: comoen los adultos, la laringe infantil puede sufriragresiones por agentes mecánicos externos(accidente de tráfico, objetos, traqueotomía deurgencia), internos (intubación orotraqueal,introducción de endoscopios) o por agentesquímicos. Podrán ocasionar lesiones inmediatas(edema, desgarros de la mucosa, etc) o tardíascomo granulomas o estenosis laringo-traqueales.

5.- PARÁLISIS LARÍNGEA ADQUIRIDA:Debida a un trauma obstétrico, a una afectacióndel sistema nervioso periférico o secuela dedeterminadas cirugías, como tras el cierrequirúrgico de un conducto arterioso persistente(fgs.8 y 9). La unilateral cursa con voz aérea ydébil y puede pasar desapercibida durante untiempo. La bilateral (menos frecuente) sueleestar en relación con patología del sistemanervioso central como la hidrocefalia,malformación de Arnold-Chiari,mielomeningocele, etc.


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Figura 8: Parálisis cuerda vocal izquierda

Figura 9: en fonación

Disfonía “fisiológica”

La MUDA VOCAL, es decir, durante elcambio vocal que tiene lugar en la pubertad(entre los 12 y los 15 años aproximadamente) yque es más acusado en el sexo masculino, por lainfluencia hormonal, no sólo afectará a lasestructuras de la laringe sino también aldesarrollo de los resonadores (disminución deamigdalas palatinas, desaparición de amigdalafaríngea, cambios bucales y naso-sinusales) y dela caja torácica. En esta etapa, que suele serinferior a 18 meses, muchos adolescentesexperimentan inestabilidad vocal, con “gallos” ybitonalidades. Situaciones diferentes aconsiderar son la ausencia de muda (laringe“adulta” que emite una voz aguda o vozeunucoide), muda prolongada (el adolescenteutiliza sus dos registros vibratoriosalternativamente, a una octava de diferencia) omuda incompleta (a medio camino entre elregistro de voz de hombre y de mujer)10. Enestos procesos es preciso individualizar cadacaso para poder atender las diferentes

consecuencias para la persona de la forma másadecuada.

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DISNEA Y ESTRIDOR EN EL NIÑO.TRAQUEOTOMÍA EN EDAD PEDIÁTRICA

Anselmo Padín Seara, María Eugenia Pérez Fernández,Mercedes Álvarez-Buylla Blanco

Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña

INTRODUCCIÓN

Durante el presente capítulo intentaremosexplicar la evolución histórica de las causas quehan originado la obstrucción respiratoria en lapoblación infantil. Detallaremos también cuálesson en la actualidad las principales causas derealización de traqueotomía en la edadpediátrica y haremos un análisis detallado de latécnica quirúrgica, enfatizando las diferenciasexistentes con la técnica en el adulto, motivadopor las particularidades anatómicas del infante.Finalmente, comentaremos las complicacionesposibles, los cuidados ambulatorios y nuestroprotocolo de decanulación.

HISTORIA

Hasta la segunda mitad del siglo XX yanterior a la era vacunal era la patologíainflamatoria-infecciosa la que provocaba lamayoría de los eventos que requerían de unatraqueotomía en el niño. Enfermedades como ladifteria, la epiglotitis o la traqueítis bacteriana,junto con la aspiración de cuerpos extraños,eran la causa más frecuente de obstrucción de lavía aérea. Personajes como Pierre Bretonneau, aquien se le atribuye la primera traqueotomía enun niño aquejado de difteria en 1825, oChevalier Jackson, padre de la laringologíamoderna, contribuyeron decisivamente ainstaurar la traqueotomía como el tratamientosintomático de estas enfermedades, teniendo encuenta que nos encontrábamos en la erapreantibiótica.

Durante la segunda mitad del siglo XX, conlas campañas de vacunación universal y el usogeneralizado de la antibioterapia, las causas queanteriormente originaban más del 50% de lastraqueotomías fueron progresivamentedisminuyendo, hasta el punto en que en nuestrosdías suponen menos del 3% de lasintervenciones1.

Por otro lado, los avances relacionados conel soporte ventilatorio invasivo en poblacióninfantil, sumado a los progresos de las unidadesde cuidados intensivos pediátricos, hanprovocado un aumento en el número detraqueotomías secundario a intubación

orotraqueal prolongada (IOT), prematuridad ymalformaciones craneofaciales.

Un reciente estudio muestra que la IOT es laprincipal causa de traqueotomía pediátrica(54%). La obstrucción crónica de la vía aéreadebida a parálisis bilateral de cuerdas vocales,malformación craneofacial o estenosis laríngeassuponen otro 40%. El 6% restante corresponde ala evolución de enfermedades neurológicas opatología infecciosa aguda2.

ESTRIDOR EN LA EDAD PEDIÁTRICA

El estridor se define como un sonidorespiratorio de tono variable producido por elpaso de un flujo turbulento de aire en zonas dela vía aérea con su calibre disminuido. La faseen que prevalezca el estridor puede indicarnos elnivel de la obstrucción. En general, cuando elestridor predomina durante la inspiración, laobstrucción suele ser supraglótica y cuandopredomina durante la espiración, la obstrucciónestá en la vía aérea intratorácica. El estridorpuede ser agudo, habitualmente relacionado concausas inflamatorias o infecciosas, o crónico,más en relación con causas anatómicas yfuncionales.

VALORACIÓN VÍA AÉREA

La valoración de la vía aérea en un pacientepediátrico con estridor es fundamental paraobtener un diagnóstico de presunción y poderelegir la mejor forma de tratamiento. Lautilización de modernos fibrolaringoscopiosflexibles con diámetros inferiores a 2mmposibilita la exploración del paciente en elconsultorio o en las unidades de cuidadosintensivos.

Dentro de las causas que pueden provocarestridor en el neonato, la laringomalacia es laenfermedad más frecuente. En las formas levesde laringomalacia el simple examen ambulatoriocon fibrolaringoscopia flexible puede sersuficiente. Sin embargo, cuando el estridor seasevero, exista la imposibilidad para laalimentación o aparezcan episodiosamenazantes para la vida (ALTEs: ApparentLife-Threatening Event), la exploración formalde la vía aérea bajo anestesia es obligada3.


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En la exploración de la vía aérea bajoanestesia general se pueden utilizar tantoendoscopios flexibles como rígidos. En nuestrocentro practicamos la laringoscopia-broncoscopia en suspensión con endoscopiorígido con el paciente en ventilación espontánea.Aplicamos anestesia inhalatoria a través de untubo nasofaríngeo que queda colocado enposición retrocricoidea y anestesia tópica. Esteendoscopio conectado a una torre de endoscopiaposibilita la toma de imágenes y la exploraciónde toda la vía aérea, con la ventaja de quepermite acciones diagnósticas (palpar un posiblecleft laríngeo, biopsia, etc.) o terapéuticas(supraglotoplastia).

CAUSAS DE OBSTRUCCIÓN DE LA VÍAÁEREA SUPERIOR

Laringomalacia

La laringomalacia es la anomalía congénitamás frecuente de las vías aéreas superiores. Apesar de su frecuencia, no se conocen bien lascausas exactas de la laringomalacia. Más queuna malformación debería considerarse unadisfunción anatómica por un retraso en lamaduración neuromuscular de las estructuras desoporte muscular de la laringe. Anatómicamentese da una combinación de hallazgossupraglóticos que pueden incluir:

- Colapso aritenoideo- Pliegues ariepiglóticos cortos- Epiglotis tubular o en omegaLa laringomalacia no suele estar presente al

nacimiento. Suele iniciarse durante las dosprimeras semanas, con un pico sintomático a los6 meses de edad. Consiste en un estridor de tipoinspiratorio, de tono grave oscilante, queaumenta con el llanto o la agitación. Eldiagnóstico se realiza mediantefibrolaringoscopia flexible y puede realizarse enla consulta sin necesidad de sedación. Noobstante, si la evolución no es la esperada o si elcuadro es severo e imposibilita la alimentación,la exploración en quirófano bajo sedación yrespiración espontánea es obligada, a fin dedescartar lesiones sincrónicas de la vía aérea4

(hasta el 18%) o con fin terapéutico. (Figura1)

Figura 1. Laringomalacia

Existe una clasificación académica de lalaringomalacia, a fin de reseñar cuál es elmecanismo de obstrucción más importante encada caso; ésta ha caído en desuso dada la pocaaplicabilidad clínica y a que el planteamientoquirúrgico es fundamentalmente el mismo.

En cuanto al manejo de la laringomalacia, esimportante reseñar que el 90% presenta unaevolución benigna, despareciendo de formaespontánea en los primeros 24 meses, a medidaque se produce la maduración laríngea5.Trataremos de forma profiláctica el reflujogastroesofágico y esperaremos la resoluciónespontánea. En los casos refractarios, conincapacidad de la vía aérea, episodiosamenazantes o estancamiento de la curvaponderoestatural nos plantearemos la cirugía.

El tratamiento quirúrgico se denominasupraglotoplastia, y el mismo va encaminado aaumentar el diámetro de las estructuraslaríngeas, a fin de impedir su colapso.Fundamentalmente se decide la sección de lospliegues ariepiglóticos, aumentando el diámetroanteroposterior de la supraglotis. En nuestrocentro esta intervención se lleva a cabomediante cirugía con instrumentación fría yventilación espontánea. (Figura 2)

Figura 2. Supraglotoplastia

Estenosis subglótica

La estenosis subglótica supone la segundacausa más frecuente de estridor en edadpediátrica, y hay que diferenciar dos formasmuy distintas en su pronóstico y tratamiento: lasformas congénitas y las adquiridas. Hoy en díalas formas adquiridas suponen la mayoría de loscasos, siendo la intubación orotraquealprolongada el factor de riesgo más importante.En las formas congénitas existe una incompletarecanalización del lumen cricoideo y traqueal,originando dos tipos de estenosis: membranosay cartilaginosa.

El síntoma más común de la estenosissubglótica es el estridor bifásico, asociado adiferentes grados de obstrucción, que


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contribuyen a las diferentes formas depresentación clínica. Así, el cuadro puede irdesde obstrucción severa al nacimiento hastadiagnósticos casuales durante una intubación enuna cirugía programada. No es infrecuente quese diagnostiquen de cuadros asmáticos o cruprecurrente.

El diagnóstico se obtiene realizando unalaringoscopia directa, y debe estadificarse lalocalización y extensión de la estenosis,habitualmente según el sistema de graduaciónde Cotton (Tabla 1). La TC multicorte de altaresolución aporta información acerca de laconformación cartilaginosa y su longitud.

Tabla 1. Escala de graduación de la estenosissubglótica (de Cotton-Myer, 1994)

El tratamiento dependerá el tipo de estenosis(congénita o adquirida) y de su graduación ylongitud. Las formas congénitas tienen mejorpronóstico y mejor respuesta al tratamiento quelas formas adquiridas. Los grados leves (gradosI y II) pueden manejarse forma conservadora ocon cirugía intraluminal, mediante dilatacioneso cirugía láser. Los grados severos (grados III yIV) frecuentemente precisan de abordajesabiertos, como la reconstrucción laringotraquealmediante el uso de injertos cartilaginosos (Splitanterior cricoideo) o de técnicas más agresivas,con técnicas de reconstrucción cricotraqueal6.Estas cirugías pueden llevarse a cabo en un solotiempo o, más fecuentemente, en dos tiempos,manteniendo una traqueotomía de formatemporal.

Páralisis de cuerdas vocales

Representa la 3ª causa en frecuencia deestridor neonatal, y la 2ª de las anomalíaslaríngeas más frecuentes. Existen dos formasclínicas distintas: la parálisis unilateral y labilateral. La parálisis bilateral suele presentarsecomo un cuadro congénito, que se asocia amenudo con alteraciones del sistema nerviosocentral como hemorragia intracerebral,meningocele o más clásicamente con el

Síndrome de Arnold-Chiari. Esta forma clínicarepresenta un cuadro clínico grave, connecesidad de intubación orotraqueal otraqueotomía (Figura 3). La parálisis unilateral,habitualmente izquierda, suele ser un cuadroadquirido de forma yatrógena, tras una cirugíacorrectora cardíaca, debido a lesión ocompresión del nervio recurrente (Figura 4).

Figura 3. Parálisis bilateral de cuerdas vocales

Figura 4. Parálisis cuerda vocal izquierda

El diagnóstico se realiza mediantefibrolaringoscopia, objetivando la parálisis de lahemilaringe afecta, o de ambas. Puede ser útilen el diagnóstico el electromiograma laríngeo,aunque no suele ser necesario. Como técnicasde imagen de apoyo utilizaremos la resonanciamagnética o la angiorresonancia, a fin deidentificar la patología del sistema nerviosocentral responsable, o masas o estructuras quecompriman el recorrido del nervio recurrente(masas mediastínicas, vasos aberrantes, etc.).

El tratamiento en los casos unilaterales es laactitud expectante, ya que más del 80%presentan a los 6 meses una compensación de lahemilaringe sana, con un cierre glótico efectivoy sin episodios de aspiración7. Por el contrario,en los casos de parálisis cordal bilateral, más del50% necesitarán una traquetomía, paraposteriormente requerir una cirugía correctora(aritenoidectomía, cordotomía o cirugía deabducción aritenoidea).


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Hemangioma subglótico

El hemangioma subglótico es unamalformación vascular benigna, de caráctercongénito, originado por una hiperplasiavascular endotelial a nivel subglótico,fundamentalmente a nivel posterior. Es másprevalente en mujeres, con una frecuencia 2:1.En más del 50% está asociado a hemangiomasen otras localizaciones (cutáneos)

Su principal síntoma es el estridor, nopresente al nacimiento. Esto es debido a que,como la mayoría de los hemangiomas en otraspartes del cuerpo experimentan un rápidocrecimiento durante las primeras semanas devida hasta los 12-18 meses de edad, tras loscuales se produce una involución progresivahasta su desaparición a la edad de los 5 años.

Se diagnostica mediante laringoscopia-broncoscopia y no es necesario la biopsia, yaque se identifica como una lesión azulada,blanda y lisa localizada a nivel posteriorcricoideo (Figura 3). Suelen ser necesariastécnicas de imagen como la resonancia paravalorar su extensión, ya que pueden presentarextensión mediastínica, aunque poco frecuente(Figura 4).

Figura 5. Hemangioma subglótico

Figura 6. Resonancia magnética

El tratamiento clásico de estas lesiones erasu escisión quirúrgica, mediante técnicas

endoscópicas con láser o cirugía abierta, previatraqueotomía. No estaban exentas de riesgos yaque, debido a la reacción cicatricial a eses nivel,existe un riesgo de estenosis subglótica de hastael 20%. Actualmente, el tratamiento conpropranolol oral está considerado como laprimera línea de tratamiento8. Tras las primerasdosis se produce una reducción del tamañointraluminal que consigue mantener a lospacientes asintomáticos desde el punto de vistarespiratorio, a la vez que se va produciendo laregresión tumoral de forma natural. En los casosrefractarios, la cirugía láser o abierta mediantelaringofisura sigue siendo necesaria.

Membrana laríngea/Atresia laríngea

Se cree que son resultado de larecanalización fallida o incompleta de la luzlaríngea durante la embriogénesis, cuya formamás extrema es la atresia laríngea. La mayorparte se localizan a nivel glótico, en su porciónanterior. Son extremadamente infrecuentes ysuelen necesitar de corrección quirúrgica ycolocación de stents previa traqueotomía. Lasformas leves cursan con un llanto disfónico sinestridor y puede optarse por una actitudexpectante. Las formas graves y la atresianecesitan de una traqueotomía urgente y sutratamiento es un reto quirúrgico ya que existenmalformaciones asociadas en los cartílagoslaríngeos y es frecuente la reestenosis.

Quistes saculares

Los quistes laríngeos congénitos son unacausa menor de estridor. Probablemente seoriginan por la obstrucción de la apertura a lalaringe de una estructura vestigial llamadasáculo. Se originan a nivel del ventrículolaríngeo y pueden adoptar dos posiciones:anterior o lateral.

La clínica variará en función del tamaño y elárea afecta, pero suelen asociar disnea, disfagiay llanto débil. El diagnóstico se realiza mediantefibrolaringoscopia y el tratamiento es sumarsupialización mediante cirugía láserintraluminal. Se reserva la vía abierta para loscasos recurrentes.

Hendiduras laríngeas

Esta rara anomalía congénita (1 por cada20.000 recién nacidos vivos) se debe a la faltade fusión de la lámina cricoidea posterior y delseptum traqueoesofágico. La hendidura laríngeapuede limitarse a la laringe o extenderse a lastráquea cervical y torácica, dando lugar a 4 tiposen función de la severidad.


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La sintomatología es proporcional a lalesión, siendo habitual un estridor inspiratorioque empeora con la alimentación, o cuadros decianosis secundarios a episodios de aspiracióny/o neumonías de respetición.

El diagnóstico puede obtenerse medianteesofagograma; sin embargo, el gold-estándar esla realización de una laringoscopia, con lapalpación del área interaritenoidea. Las formasleves, como el tipo 1 (Figura 6), se tratan conmedidas conservadoras, como fisioterapiarespiratoria y tratamiento del reflujogastroesofágico. Las formas severas requierencorrección quirúrgica, posible de formaendoscópica en los tipos 1 y 2, y con cirugíaabierta mediante faringotomía lateral.

Figura 7. Hendidura laríngea tipo 1

TRAQUEOTOMÍA PEDIÁTRICA:CONSIDERACIONES PREVIAS

Antes de describir detalladamente la técnicaquirúrgica nos parece importante comentar unaserie de consideraciones anatómicas sobre eldesarrollo laríngeo y las diferencias entre elniño y el adulto.

En el neonato, la laringe está localizada a laaltura del cuerpo de C1, y la glotis se relacionacon la mitad del cuerpo de esta vértebra,mientras que en el adulto la primera seencuentra en el borde inferior de C3 y lasegunda a nivel de C5. Existe un descensoprogresivo de la laringe en el lactante y duranteel desarrollo escolar, que culmina con la mudavocal o cambio a la voz adulta. Es importantereseñar que la zona de mayor resistencia al pasoaéreo en los lactantes es la subglotis y no lascuerdas vocales, como ocurre en la poblaciónadulta. Por otra parte, la laringe y la tráquea enel niño son órganos en crecimiento, y nuestratécnica irá dirigida a minimizar las secuelas quepodemos generar. Debido a que la zona decrecimiento y vascularización traqueal estálocalizada a nivel lateral, en la unión de la parsmembranosa con la pars cartilaginosa, espreferible la traqueotomía en sentido vertical

con el fin de no interferir en el desarrolloposterior.

TÉCNICA QUIRÚRGICA

- Posición: Se colocará al paciente enposición de Roser, utilizando para ello un rolloalrededor de los hombros. Es importante reseñarque en los lactantes es relativamente frecuenteque se expongan con esta posición estructurastorácicas como las cúpulas pleurales, y tomarlas precauciones pertinentes para no lesionarlas.En ciertos casos particulares esta posición nopodrá adoptarse, como en el síndrome de Downo en la acondroplasia, por riesgo de subluxaciónatloaxoidea.

- Incisión cutánea: Se llevará a cabo deforma horizontal a mitad de camino entre elcartílago cricoides y la escotadura esternal. Enlos lactantes es difícil la palpación deestructuras laríngeas, debido al tamaño corto delcuello y la grasa subcutánea. Reservamos laincisión vertical para casos de extrema urgencia,aunque hoy ha sido prácticamente abandonada.

- Exéresis de la grasa subcutánea: Pasoquirúrgico que no se da en el adulto y que cobraespecial importancia en el neonato y lactante, afin de permitir un acceso sencillo para el cambiode cánula. Resecamos la grasa que se encuentrasobre la musculatura prelaríngea con hemostasiabipolar. Esta maniobra es importante también sidecidimos realizar unas suturas de maduración.

- Disección de la musculaturaprelaríngea y ligadura de istmo tiroideo: Tras laexéresis de la grasa no encontraremos músculoplatisma en línea media. Posteriormentedisecaremos y rechazaremos los músculosprelaríngeos y procederemos a la ligadura delistmo tiroideo. Esta se puede llevar a cabomediante ligadura o con hemostasia bipolar.Expondremos el cricoides y los primeros 3 o 4anillos traqueales. Prestaremos especial cuidadoa no lesionar la arteria innominada, que cruza latráquea anteriormente, usualmente por debajodel 5º anillo.

- Suturas de fijación: Pasaremos 2suturas no reabsorbibles 4-0 a ambos lados de lalínea media traqueal en sentido vertical.Dejaremos ambos extremos con una longitudaceptable para poder unirlos. Estas dos suturaslaterales permitirán ascender la tráquea durantelos primeros cambios o guiar la cánula en casode una decanulación accidental.Posteriormente, cuando la traqueotomía estécorrectamente epitelizada, retiraremos estas dossuturas de fijación. Mientras tantopermanecerán a ambos lados de la traqueotomíafijadas a la piel con un adhesivo.

- Incisión traqueal: Se procede a laincisión mediante bisturí frío de la tráquea en


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sentido vertical, involucrando a los anillos 2º,3º, y ocasionalmente el 4º. Importante no incidirsobre la subglotis o el 1º anillo traqueal, a fin deno originar una posible estenosis.

- Suturas de maduración: Se trata desuturas reabsorbibles cuyo fin es obtener unestoma seguro, anclando la tráquea a la piel. Serealizan antes de la colocación de la cánula. Losmás importantes son los inferiores, anclando elborde caudal de la incisión a la piel, con el finde evitar la creación de una falsa vía. Este tipode suturas se realizan si la traqueotomía seplantea como una solución a medio o largoplazo (una laringomalacia severa o unamalformación craneofacial, por ejemplo), dondevan a ser necesarios cambios ambulatorios de lacánula o el manejo de la vía aérea va a diferirsedurante meses. En los casos en los que nosplanteamos una traqueotomía temporal duranteun periodo corto (postoperado de cirugíacardíaca, por ejemplo) preferimos no realizarlos,ya que aumenta el riesgo de que se produzcauna fistula traqueocutánea tras la decanulación.

- Introducción de la cánula detraqueotomía: Una vez realizada la incisión ofinalizadas las suturas de maduración,procederemos a la introducción de la cánula,avisando al anestesista para que retire el tuboendotraqueal a la vez que nosotros canulamos alpaciente. El tubo endotraqueal quedará enposición glótica hasta que aseguremos lacorrecta colocación y funcionamiento de lacánula. Es importante reseñar la escasacapacidad de reserva pulmonar de los neonatos,empeorando en caso de patología asociada(pulmonar, cardiológica). Elegiremos el tamañode la cánula en función de la edad del paciente ysu peso (tabla 2).

CUIDADOS POSTOPERATORIOS

- Fijaremos la cánula mediante una cintaalrededor del cuello de forma que permita losmovimientos de flexoextensión sin llegar adecanular. Evitaremos la fijación de la misma ala piel.

- Realizaremos una prueba de imagendel tórax a fin de descartar un neumotóraxyatrógeno y comprobar la correcta colocaciónde la cánula y su distancia a carina.

- En diferentes libros y publicaciones serecomienda que se deje una caja detraqueotomía al lado de la cama del paciente,junto con un tubo endotraqueal y una cánula unatalla menor de la que porta el enfermo. Nosotrosrecomendamos al menos que se disponga de untubo endotraqueal y una cánula de tamañomenor para poder actuar rápidamente en caso dedecanulación accidental.

- El paciente permanecerá en una unidadde cuidados intensivos hasta el primer cambiode cánula, que se realizará por parte de dosfacultativos entre el día 5 y 7.

Tabla 2. Correlación edad- talla de cánula(talla pediátrica)Edad Nº cánula0-1 mes 3.01-6 meses 3.56-18 meses 4.018m-3años 4.53-6 años 5.06-9 años 5.59-12 años 6.012-14 años 6.5

COMPLICACIONES

La tasa de complicaciones de esta técnica encomparación con la del adulto llega aduplicarse, con un ratio 2,3:1. Lascomplicaciones se reducen si ésta se realiza enun centro terciario, y la mortalidad en relacióndirecta con la técnica oscila entre el 0-6%9.

Clasificaremos a las complicaciones enrelación con su evolución temporal,distinguiendo entre tempranas y tardías10,11

(tabla 3). De entre las complicacionestempranas, hemos de resaltar la decanulaciónaccidental, tanto por su frecuencia (5-49%)como por su potencial mortalidad, sobre todo encasos de malformación craneofacial, dondemuchas veces no es posible la intubaciónototraqueal de emergencia. Otras como elpneumomediastino o el enfisema se puedenmanejar de forma conservadora. Dentro de lascomplicaciones tardías, mucho más frecuentes,destacaremos la formación de granulomas quepueden impedir el paso aéreo. Frecuentementese originan por el roce mecánico de la cánula yla alteración del flujo laminar traqueal. Pordicho motivo en población pediátrica seaconseja el uso de cánulas no fenestradas, queaumentan el riesgo de desarrollar granulomas.Otras complicaciones serias que pueden impedirla decanulación son el colapso traquealsupraestomal o la traqueomalacia secundaria,con debilidad de la pared anterior traqueal y elcolapso de la vía aérea. En estos casos debenplantearse medidas agresivas, con exéresis delcanal y de la pared anterior dañada, asociado auna sutura termino-terminal, reconstrucción dela pared anterior con cartílago costal o fijaciónde la pared anterior traqueal al esternón. Otracomplicación a tener en cuenta es el retraso enla elaboración del lenguaje12. Si bien es posible


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el desarrollo del lenguaje, está frecuentementeretrasado debido a que el niño tiene que volver amanejar de forma efectiva el paso de aire através de la glotis. En pacientes pediátricos conedades inferiores a 3 años (etapa prelocutiva) laevolución es favorable tras la decanulación,obteniendo valores próximos a la normalidadtras 6 meses de evolución.

Tabla 3. Complicaciones de la traqueotomíapediátricaTempranas TardíasSangrado Formación de

granulomasNeumomediastino TraqueomalaciaDecanulaciónaccidental

Estenosis traqueal

Enfisema subcutáneo Fístula traqueocutánea

Dehiscencia de lasutura traqueal

Retraso del lenguaje

Daño a la paredtraqueal

CUIDADOS AMBULATORIOS

A pesar de que el fin último de nuestrotratamiento sea lograr la decanulación delpaciente, esto no siempre es posible. Existe ungrupo de pacientes que necesitarán portar unacánula de traqueotomía durante un tiempoprolongado, como por ejemplo pacientes condeterioro neurológico severo o pacientes conmalformaciones craneofaciales severas alnacimiento, mientras no se sometan a correcciónquirúrgica o la evolución natural de su vía aéreapermita la decanulación13.

Se hace pues imprescindible dotar a loscuidadores del paciente de los conocimientos ylos medios que les permitan el mantenimientode la traqueotomía y la vía aérea permeable.

Una vez la traqueotomía ha cicatrizadocorrectamente, los padres o cuidadores debenser entrenados en el manejo y cambio de lacánula de traqueotomía. Esto conlleva unproceso que dura habitualmente unos meses,donde se les explica progresivamente laanatomía y los tipos de cánula. Posteriormenteson los padres los que realizan el procedimiento,siempre en entorno hospitalario, apoyados porun facultativo.

A la hora del alta hospitalaria, se dota a lospadres de medios técnicos como un aspirador desecreciones, monitorización no invasiva ydiversos juegos de cánulas así como materialfungible (sondas, apósitos, filtros detraqueotomía, etc.). A su vez han sido

debidamente entrenados en reanimacióncardiopulmonar básica y cambio de cánula.

No existe un consenso amplio en lafrecuencia de los cambios de cánula, conperiodos comprendidos entre los 7 y los 30 días.En nuestro centro, debido a la amplia dispersióngeográfica, programamos los cambios de cánulasiempre en entorno hospitalario entre el séptimodía y las dos semanas.

Es de especial importancia remarcar el usode filtros de traqueotomía, con el fin de filtrar yhumidificar el aire, lo que ayudará a unacorrecta homeostasis de la vía respiratoria y aminimizar el daño a la mucosa traqueal ybronquial.

La fonación con la cánula es posible,siempre que parte del aire se dirija hacia lalaringe. Esto se consigue con una cánula dediámetro inferior al traqueal o bien fenestrandola cánula (maniobra que, como ya hemos dicho,no recomendamos). Podemos bien ocluir con eldedo la cánula para que el aire se dirija hacia lavía natural, o bien usar válvulas fonatorias(imagen). Éstas son una solución muy útil parapacientes en edad escolar, pero difíciles deadaptar a neonatos y lactantes, al menos ennuestra experiencia.

PROTOCOLO DE DECANULACIÓN

La decanulación será posible en cuanto elmotivo de obstrucción de la vía aérea hayacesado bien por la evolución natural, bien pornuestra opción terapéutica. Para ello esnecesario también que el infante se encuentre enbuenas condiciones pulmonares, cardiológicas yneurológicas.

Deberemos practicar una laringoscopia-broncoscopia diagnóstica, preferentemente enquirófano, al menos 6 semanas antes de plantearla decanulación, asegurándonos de que la causaestá resuelta y de que no existen granulomas nicolapso supraestomal.

El protocolo de decanulación en edadpediátrica de nuestro centro es el siguiente:

- Ingreso hospitalario del paciente.- Disminución progresiva del tamaño de

la cánula hasta una talla 3.- Traslado a la Unidad de Cuidados

Intensivos Pediátricos (UCIP) y oclusión decánula durante 12 horas.

- Monitorización mediantepulsioximetría durante su estancia en UCIP.

- Si tolera más de 12 horas se ocluye 24horas seguidas.

- Posteriormente se decanula y se tapa elestoma con adhesivo.

- Observación en UCIP 48 horas más.- Se traslada a planta de hospitalización

y alta en 24 horas.


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CONCLUSIONES

El estudio de las causas que provocan uncuadro de disnea alta y estridor en el pacientepediátrico con frecuencia supone un reto a niveldiagnóstico y terapéutico. Es importanteconocer las diferentes posibilidades a pesar desu escasa incidencia.

Un cuadro leve de laringomalacia podrá serdiagnosticado en el paciente ambulatorio, sinnecesidad de ulteriores estudios. No obstante,cuando exista compromiso o riesgo para la vidadel paciente, imposibilidad para alimentarse oestancamiento ponderoestatural, se haceobligada la exploración formal de la vía aéreabajo anestesia en el quirófano. Nosotrosrecomendamos la exploración bajolaringoscopia directa con endoscopio rígido enrespiración espontánea, ya que aportainformación dinámica y estructural.

La traqueotomía en el infante tiene unasparticularidades anatómicas y funcionales, quevan a obligar a sus cuidadores a estar entrenadosen su manejo. Va a ocasionar dificultades enotras áreas como la deglución y el lenguaje, ydebe ser cuidadosamente valorado elriesgo/beneficio a fin de asegurar suconveniencia en cada caso.

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DISFAGIA PEDIÁTRICA

Mª Nieves Rodríguez Acevedo, Alba Fernández Vázquez, Tamara González Paz

Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario de Pontevedra

INTRODUCCIÓN

La complejidad del proceso de laalimentación y la heterogeneidad de factoresque afectan a su desarrollo en el niño, hacen queel diagnóstico y el tratamiento de la disfagiainfantil sean un reto para el otorrinolaringólogo.

La importancia de la disfagia pediátricaviene abalada en primer lugar por datosepidemiológicos, ya que estos trastornos sonmuy frecuentes en etapas tempranas de lainfancia. En niños normales la incidencia deproblemas menores de la alimentación varíaentre el 25-35% y asciende hasta el 40-70% delos lactantes que fueron prematuros. En niñoscon enfermedades crónicas los trastornos sonmucho más graves y frecuentes, superando el80%. En los últimos años se ha incrementado latasa de prematuridad y de niños con bajo peso anacer, y al mismo tiempo, los avances médicosaumentaron la supervivencia de estos niños y deotros con patologías crónicas del desarrolloneuromuscular. Todo esto conlleva un aumentode la tasa de incidencia de la disfagia pediátricaa lo largo de las últimas décadas5.

La importancia de la valoración de ladeglución y la aspiración en el niño también sedebe a las graves complicaciones que generan.Estos enfermos presentan un elevado riesgo depadecer neumonías por broncoaspiración,deshidratación y malnutrición, lo que conllevaun aumento de la morbimortalidad y pérdida decalidad de vida.

DESARROLLO DE LA DEGLUCIÓNNORMAL

La deglución es la función más compleja delorganismo y se instaura de forma progresivadurante los primeros años de vida comenzandoen la vida intrauterina con una relación estrechaentre los aprendizajes y el desarrollo orgánico.Hay diferencias entre los adultos y los reciénnacidos en la configuración de la anatomía.Estas relaciones anatómicas cambian a medidaque el niño crece y se desarrolla, afectandodirectamente a la fisiología de la deglución enlas diferentes etapas.

Desarrollo intrauterino de la deglución

Entre la 10ª y 14ª semana de gestación seobservan en el embrión las primerasdegluciones faríngeas. Posteriormente, entre la14ª y 18ª semanas de gestación aparecen losmovimientos anteroposteriores de la lengua quese corresponden con las primeras succiones. Esalrededor de la 32ª semana cuando se establecela coordinación entre la succión y la deglución,inicialmente de forma irregular y con bajaamplitud, hasta que entre las 35ª y 40ª semanaspresentan succiones definidas de 1 por segundo,y a término degluten entre 500-1000ml/ día delíquido amniótico4. Los niños nacidos antes dela 35ª semana de gestación no tienen undesarrollo neuromuscular que permita lacoordinación de la deglución con la respiraciónsuficiente para el autoabastecimiento conalimentación oral y por ello en muchasocasiones requieren nutrición enteral5.

El control de la deglución comienza siendoreflejo hasta que a los 5-6 meses de vida ellactante tiene la capacidad de alterarcualitativamente la estrategia alimentariagracias al proceso de encefalización.

Cambios anatómicos en la infancia

La cavidad oral del recién nacido es muypequeña lo que dificulta los movimientoslinguales. Esto se debe a que presenta unamandíbula más pequeña y un paladar duro másgrueso y más largo. A su vez presentan unaimplantación alta de la lengua, que contacta conel paladar blando, y unas almohadillas grasasyugales voluminosas. Esta configuraciónpermite una succión óptima y estable. En elrecién nacido la epiglotis se sitúa más alta (anivel de C2), igual que el hioides y la laringeque se localizan casi justo debajo de la lenguaconstituyendo una estructura más deseable ysegura para la alimentación, ya que permite laseparación funcional del aparato respiratorio ydigestivo.

Entre los 4-6 meses vida es un periodocrucial en el desarrollo del tracto respiratorio ydigestivo, es un momento de inestabilidadrespiratoria debido tanto a cambios en laestructura anatómica como en el desarrolloneuromuscular1. La cavidad oral crece, por


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crecimiento de la mandíbula, la cara…ofreciendo mayor amplitud para losmovimientos linguales en sentido vertical.Desciende el hioides, la laringe y la base de lalengua (la epiglotis se separa del paladarblando) y alrededor de los 3 años se crea unacavidad común con la orofaringe que es pasoobligado para los alimentos y el aire inspirado.

Desarrollo de la deglución en la infancia

En el recién nacido, los movimientoslinguales serán anteroposteriores por el reducidoespacio de la cavidad oral, de este modo, lalengua presiona la mama contra el paladar duropara extraer leche, la mandíbula desciende y ladisminución de presión creada aspira la leche ala cavidad bucal. A los 5-6 meses de vida, elaumento de tamaño de la cavidad oral permite laautonomización de la lengua gracias a losmovimientos verticales de la misma.

Al nacer existe ausencia de disociación entrelas fases de succión (oral) y faríngea; se puedehablar de fase orofaríngea ya que la leche sedeglute en continuidad de la succión. Esto sedebe a que ambas presentan un control reflejo anivel del tronco encéfalo. El aumentoprogresivo de la autonomización y del controltécnico del tiempo oral entorno a los 6 meses devida, caracteriza el paso a una deglución adultamientras que el tiempo faríngeo a penas semodifica.

El recién nacido deglute siempre en apnea,según un esquema que fija rápidamente eninspiración-deglución-espiración. La inhibiciónrespiratoria dura 0,5 segundos3. Durante laprimera semana de alimentación oral, los reciénnacidos experimentan un descenso de lafrecuencia respiratoria y del volumen/mindurante la alimentación, alteracionesfisiológicas que desaparecen rápidamente, peroque se hacen más marcadas en niños conpatología de base. La coordinación de lasfunciones succión, deglución y respiración seconsidera por tanto un marcador de maduración.Parte de la encefalización viene marcada por lamaduración en la ratio de succión-deglución-respiración que aumenta de 1:1:1 hasta 2:1:1 ó3:1:1 y el aumento en el volumen por succión5.A pesar de todos estos cambios fisiológicos contan solo 6 meses, la deglución adulta aparece deforma muy progresiva ya que solo el 15% de losniños de 5 años tienen una manipulación precisade los alimentos.

FISIOLOGÍA DE LA DEGLUCIÓN

Las distintas fases de la deglución en la edadpediátrica presentan sus particularidadesrespecto a los adultos. Es importante conocerlas

para no llegar a un diagnóstico equívocomediante las pruebas de evaluación. Ladeglución se divide en 4 fases; la fase oralpreparatoria (la preparación del bolo), la faseoral (la propulsión del bolo), la fase faríngea yla fase esofágica. La fase oral es la que másevoluciona durante el desarrollo del niñomientras que las fases faríngeas y esofágicas apenas se modifican.

La fase oral está marcada por cambios en laanatomía y en las habilidades motoras durante eldesarrollo del niño. En el lactante, la fase oralpreparatoria está constituida por la succión. Elpequeño tamaño de la cavidad oral es ideal parala succión, los movimientos linguales, junto alos mandibulares, crean una presión negativaimprescindible para una correcta succión. Elniño succiona más de una vez en cadadeglución, por tanto, debe retener el contenidode las primeras succiones hasta que se realiza ladeglución. Puede recoger este material endistintas localizaciones, incluyendo la regiónentre la lengua y el paladar, base de lengua yvalécula. A diferencia del adulto, la valécula esun área donde los alimentos pueden acumularsey desde donde, en la fase faríngea de ladeglución, puede ser activada. El mismo patrónen el adulto sería considerado una respuestafaríngea retrasada1.

A medida que el lactante madura, aumenta eltamaño de la cavidad oral, y proporcionalmentedisminuye el de la lengua, permitiendo que a los6 meses el lactante es capaz de comer alimentosblandos usando la cuchara. A los 12 mesesinician el control de la masticación hasta los 24meses que presentan una masticación completafavoreciendo la madurez de la deglución. Adiferencia de los adultos, en el recién nacido elcontrol inicial de la deglución es involuntaria yse encuentra a nivel del tronco encéfalo. Graciasal proceso de encefalización esta faseevoluciona hacia un control voluntario a los 5-6meses de vida.

La fase faríngea de la deglución en los niñoses similar a la de los adultos. Se inicia cuando elpaladar blando se pega a la pared posteriorfaríngea, separando la nasofaringe de laorofaringe. Posteriormente el bolo llega a laorofaringe, se eleva y cierra la laringe, cesa larespiración, se abre el esfínter esofágicosuperior y el bolo llega al esófago.

Una diferencia respecto a los adultos es queen los niños, la deglución faríngea es másfrecuente y presenta mayor velocidad que en losadultos1.

Deberá abrirse el esfínter esofágico superiorpara el inicio de la fase esofágica. A las 27semanas el tono del esfínter es de 5 mmHg ypasa a 40 mmHg a las 40 semanas.


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En la fase esofágica el bolo trascurre a travésdel esófago hasta que cae en el estómago. Lalongitud del esófago para de 9cm en el niño(con una capacidad de 6 ml), a 30 cm en eladulto (con una capacidad de 180 ml). Estoselementos explican la elevada prevalencia dereflujo gastroesofágico en el niño.

ETIOLOGÍA DE LA DISFAGIA INFANTIL

Existen numerosas causas que ocasionandisfagia en la población pediátrica,enfermedades neurológicas, anomalíasanatómicas, enfermedades respiratorias y delaparato digestivo (Tabla 1). Los niños condisfagia frecuentemente presentan múltiplesfactores que interfieren en la alimentación yaparecen de forma solapada ocasionandoalteración en la deglución.

A nivel pediátrico predominan los factorescongénitos como causa de disfagia, mientrasque en adulto son más frecuentes los factoresadquiridos. La etiología más prevalente son lasenfermedades neurológicas, de las cuales laparálisis cerebral es la causa más frecuente dedisfagia en el niño mientras que en el adulto esel accidente cerebro vascular.

Tabla 1: Causas de disfagia

1. Anomalías congénitas de la cavidad nasal ybucal

- Atresia y estenosis de coanas- Tumores nasales congénitos- Mucoceles- Fisura palatina, labio leporino- Síndromes craneofaciales.

2. Anomalías de la laringe, tráquea y esófago- Laringomalacia- Parálisis de cuerdas vocales- Hendiduras laríngeas- Fístula traqueoesofágica, masas

esofágicas3. Anomalías de los grandes vasos

- Compresión traqueal del troncobraquioesofágico

- Doble cayado aórtico- Anillos vasculares

4. Causas infecciosas- Faringitis y amigdalitis agudas- Absceso periamigdalino, retrofaríngeo- Epiglotitis, esofagitis

5. Enfermedades respiratorias- Displasia broncopulmonar

6. Enfermedades del SNC y musculares- Parálisis cerebral- Malformación congénitas del encéfalo- Neuropatías degenerativas- Tumores del tronco encefálico- Atrofia muscular espinal infantil

- Esclerosis múltiple- Metabolopatías- Miopatías, distrofias musculares- Miastenia

7. Causas iatrogénicas- Lesión por intubación- Traqueotomía- Lesión del N. Recurrente en cirugías- Ingesta de cáusticos

8. Causas diversas de disfagia- Prematuridad- Cuerpo extraño- Reflujo gastroesofágico

La prematuridad es una de las causas másfrecuentes de disfagia pediátrica ya que lasucción es ineficaz antes de la 35ª semana. Losniños prematuros pueden mostrar trastornos dela deglución temporales que pueden causar unaamenaza la vida por lo que deben ser tratados deforma precoz. En los prematuros, laalimentación suele caracterizarse por unalentitud en las tomas, que suele agravarse porlas dificultades respiratorias relacionadas con labroncodisplasia. En estos niños, la disfagiatambién se manifiesta con apnea y bradicardiadurante la alimentación. La función de la lenguapuede estar alterada o ser inmadura, presentandoondas peristálticas fragmentadas o incompletasque empiezan y acaban en regiones anormales.

Los niños con parálisis cerebral (PC) es lapatología más frecuente y desafiante en lapoblación infantil con disfagia. La parálisiscerebral es una alteración del movimiento y dela postura resultado de una lesión del desarrollocerebral estática y no progresiva.

Más del 90% de los pacientes con PCpresentan alteraciones de la motricidad orofacialy el 30-60% tienen problemas de alimentaciónmuy significativos1. La PC también afecta elsistema gastrointestinal. Una función digestivaalterada puede ocasiona disfagia esofágica(reflujo gastroesofágico, estreñimiento, retrasodel vaciamiento gástrico…). La alteración deltono muscular y de la respuesta posturalcontribuyen a un proceso alimentario alteradoprogresivamente deteriorado. Las alteracionesde la deglución pueden ocasionar consecuenciasmuy severas en los niños con PC,principalmente infecciones respiratorias ydesnutrición.

DIAGNÓSTICO

Dada la gran heterogeneidad de diagnósticosy la complejidad de la disfagia en la poblaciónpediátrica, el diagnóstico debe ser llevado acabo por un equipo multidisciplinar adaptado alas necesidades de los niños. En distintoshospitales los equipos de disfagia pediatra están


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compuestos por representantes de distintasdisciplinas. cómo mínimo debe incluir unmédico, un logopeda y un nutricionista. Laespecialidad del médico (pediatra general,gastroenterólogo pediátrico,otorrinolaringólogo, neumólogo) no importatanto como la habilidad de trabajar en equipo lahabilidad de evaluar las áreas englobadas en elproceso de alimentación. Va a serresponsabilidad del médico integrar lainformación médica y considerar la necesidadde más pruebas complementarias con necesidadde otros especialistas. A mayores, otrosprofesionales como rehabilitadores, psicólogos,fisioterapeutas y trabajadores sociales van aenriquecer la valoración del pacientefavoreciendo una mejor evolución de sudisfagia.

El estudio de la disfagia incluye una historiaclínica, examen físico y observación de laingesta, que por lo general proporcionanindicios respecto al diagnóstico guiando laselección de pruebas complementariasadicionales. Los parámetros para evaluar alpaciente pediátrico son específicos de estapoblación por lo que no siempre podremosaplicar los de los adultos.

Historia clínica

La historia clínica debe incluir datos delnacimiento, enfermedades, hospitalizaciones,cirugías, medicación, datos de alimentación ynutrición, y sistema de soporte familiar del niño.Es obtenida mediante la entrevista con lospadres o cuidadores principales y revisando losarchivos del paciente.

En primer lugar, es importante identificarenfermedades o antecedentes quirúrgicos quepuedan afectar a la deglución, trastornos deldesarrollo psicomotor, trastornos neurológicos omusculares, antecedente de prematuridad yotros descritos en el apartado de la etiología. Esimportante tener en cuenta si el sujeto presentaepilepsia, lo cual va a empeorar el pronóstico dela disfagia, o si está a tratamiento con fármacossedantes que van a empeorar la disfagiaorofaríngea.

Se debe cuestionar sobre clínica digestiva dedismotilidad; si padece estreñimiento o síntomas

de reflujo gastroesofágico (vómitos,regurgitaciones, gastralgias con la ingesta, tosnocturna…) y cuando se presentan,pre/durante/post ingesta. También es importantepreguntar por el antecedente de neumonías derepetición (valorar necesidad de antibiótico,broncodilatadores e ingreso), tos o mucosidadcrónica y fiebre intermitente de origendesconocido. Estas entidades pueden indicarnosla existencia de aspiraciones pulmonarescrónicas durante la alimentación, por lo que sedenominan bajo la entidad de SíndromeAspirativo Crónico (SAC). Es preciso indagarsobre el antecedente de asma, ya que enocasiones es un SAC mal diagnosticado.

A continuación, la anamnesis se centrará enla alimentación, valorando la dieta actual, lastexturas, la vía de administración, la posición yla duración. Por último, se cuestiona a cerca dela clínica de disfagia; con qué texturas semanifiesta, si es dependiente de volumen o no,si son episodios intermitentes o se produce o deforma constante y si ocasiona tos oatragantamientos.

Con la anamnesis se determina si existedisfagia orofaríngea o no, con afectación de laeficacia y/o seguridad y de predominio delíquidos/sólidos (dependiente de volumen). Almismo tiempo se puede especificar si existeclínica de dismotilidad y/o síndrome aspirativocrónico asociada.

Exploración física

En primer lugar, es importante determinar elGMFS (Gross Motor Function Scale); escalaque se desarrolla como respuesta a la necesidadde tener un sistema estandarizado para medir laseveridad de la discapacidad de movimiento delgrupo heterogéneo de niños con parálisiscerebral. Se puntúa desde 1, que es un niñonormal, hasta 5 que es un niño completamentedependiente, sin control cefálico (Figura 1).Está científicamente demostrado que el GMFSestá directamente correlacionado con lapresencia de aspiraciones silentes. Esto incluye,por tanto, la valoración postural y adaptación dela silla.


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Es preciso valorar el estado cognitivo, elgrado de alerta y la interacción del paciente, yaque, entre otros aspectos, marcará la posibilidadde ser rehabilitado.

Se debe indicar la aparición o desapariciónde los reflejos, que constituye una medidaindirecta del nivel de evolución del sistemanervioso central. El reflejo de búsqueda persistehasta los 3 meses (algunos recién nacidosnormales aún no lo han desarrollado) y seestimula deslizando un dedo desde la mejillahasta la comisura bucal donde irá a buscarlo. Elreflejo de succión, presente hasta los 5 meses, sedesencadena por una estimulación táctil de lalengua. Finalmente, en cuanto al reflejonauseoso, se observa su presencia y suposteriorización, ya que en recién nacidos esmás anterior. Si el niño es alimentado solo porSNG o gastrostomía, y durante ese tiempo no seestimula la región orofaríngea, se producirá laanteriorización del estímulo nauseoso lo quedificulta la ingesta oral por rechazo a la ingestapor parte del niño.

Es preciso explorar las regiones anatómicasinvolucradas en las distintas fases de ladeglución. A nivel bucal se estudia la existenciade hipo o hipertonía oral y perioral, la dismetríalabial y si presencia de un sellado labial eficaz.Se valora también el patrón de respiración, nasalo bucal, y el ritmo respiratorio. Se debe indicarel perfil ortognático, si existe tendencia a unpatrón extrusor, la calidad de la oclusión dentaly el estado de las piezas dentarias y de lasencías. También es importante valorar lasensibilidad y la calidad e los movimientos de lalengua o la presencia de un frenillo lingualmuscular o membranoso que dificulte losmovimientos linguales. Destacar a este nivel laevaluación de la saliva, la cantidad y laconsistencia, así como su manejo y si este llegaa producir babeo. Indirectamente se puedevalorar la función faringolaríngea mediante laexploración del velo de paladar y de la úvula,así como la calidad del llanto que indica lacalidad de aducción de las cuerdas vocales,sospechando posibles aspiraciones en caso deser defectuoso.

Observación de la ingesta

La observación de una sesión dealimentación proporciona mucha información.De forma idónea, esta debe de llevarse a cabocon los alimentos y utensilios habituales delniño que debe de proporcionar de su domicilio.Se valora en primer lugar la postura, si esadaptada, si presenta control cefálico. Tambiénse deben tener en cuenta los alimentosaportados, su textura y temperatura.

Si estamos ante un recién nacido o lactante,debemos valorar la succión. Estamos ante unasucción madura si el lactante mama enintervalos de 10 a 30 succiones a una velocidadde una por segundo, seguida de una deglución yuna respiración. Para lograr una eficacia de ladeglución deben mantener esta pauta de 15 a 20minutos. Una succión inmadura se producecuando el lactante tan solo es capaz de realizarde 3 a 5 succiones sucesivas sin coincidir con larespiración ni la deglución. La succióntransitoria es un tipo intermedio en la que ellactante realiza de 6 a 10 succiones seguidas deapneas.

Un fracaso para iniciar la succión y un sellolabial leve sugieren una afectación de lo parescraneales V y VII. También se considerapatológico las conductas de negación, comoprotusión de la lengua o retracción de los labios,los ruidos respiratorios anormales, las nauseas yla hiperextensión de la cabeza y el tronco.

En el niño más mayor se valora inicialmentesi realiza ingesta autónoma o no. En caso de noser así se debe indicar si el niño realiza recogidaactiva o pasiva del alimento con el labio y siexiste canalización de la lengua, que secorresponde con una tendencia al patrónprimario de la deglución (adelantado). Seanaliza la contención oral, la funcionalidadmasticatoria, la cantidad de residuos orales y siexiste o no retraso en el disparo deglutorio. Enel niño mayor, igual que en el lactante,anomalías de la fase bucal como malacoordinación labial, sugieren alteración de lospares craneales V y VII. La disfunción lingualse observa en neuropatías del VII. Si el niñointroduce mucha cantidad de alimento indica un

Figura 1. Gross Motor Function Scale


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signo de hiposensibilidad. Si el niño toseconstituye un signo indirecto de aspiración, perose debe diferenciar en que momento de ladeglución se produce. Una tos pre-deglutoriaindica un retraso en el disparo deglutorio yconlleva alto riesgo de aspiración. En cambio, sila tos es post-deglutoria, sugiere aspiracionessilentes durante la deglución, que tras la ingesta,debido al exceso de residuos, si que activan elreflejo tusígeno. El retraso de la deglución y lapenetración nasofaríngea se relaciona conalteración de los pares IX y /o X.

Pruebas complementarias

En función de los datos de la anamnesis y laexploración física, se orientará la selección depruebas complementarias. Si en la valoraciónprevia, se sospechan trastornos de la fasefaríngea, en niño tiene un alto riesgo deaspiración y están indicados otros estudioscomplementarios.

La deglución es una acción rápida, por loque es más apropiado su evaluación medianteuna técnica instrumental dinámica.

1.- Videoendoscopia de deglución

Esta prueba se realiza mediante unnasofibroscopio que debe usarse sin anestesialocal y con un lubricante eficaz 4. Laexploración comienza con un estudio anatómicode la nasofaringe y la laringe para descartar unamalformación (Figura 2A). Se valora lasecreción basal y su manejo (Figura 2B), y sebusca la presencia de signos indirectos de RGE.Posteriormente se evalúa la competenciavelofaríngea y la sensibilidad faringolaríngeascon búsqueda del reflejo laríngeo mediante laestimulación directa del repliegueglosoepiglótico con la punta delfibroendoscopio o mediante la instilación depulsos de aire en dicho nivel. Esta evaluaciónanatómica mediante nasofibroscopia deberealizarse en todos los niños para descartartrastornos anatómicos y funcionales basales.

Figura 2. Nasofibroscopia exploratoriaA. Parálisis cuerda vocal.B. Acúmulo de secreciones en hipofaringe.

Si el niño colabora, exploraremos ladeglución en vacío y posteriormente la ingestade alimentos, analizando la fase faríngea bajocontrol pulsioximétrico. Esta prueba no nosaporta información de las fases oral y esofágicade la deglución, a diferencia de lavideofluoroscopia.Se realiza administrando alimentos teñidos concolorante, en volumen creciente y con distintastexturas (zumo de melocotón, yogurt, agua, flan,magdalenas…). Se administran alimentos enlugar de agua con espesante para activar losestimuladores sensoriales y favorecer ladeglución.

En primer lugar, se manda al niño retener lacomida en la cavidad oral para valorar si haycaída precoz del alimento por alteración delsello palatogloso. Se valoran datos de alteraciónde la eficacia deglutoria como la afectación dela propulsión faríngea o la presencia de residuosen hipofaringe (Figura 3A). Se debe describir aqué nivel se depositan los residuos; en losrepliegues aritenoepiglóticos (zona de menorriesgo de aspiración) o en los senos piriformes yla región retrocricoidea (zona de más riesgo deaspiración). A diferencia del adulto, la valéculaes un área donde los alimentos puedenacumularse y desde donde, en la fase faríngeade la deglución, puede ser activada. El mismopatrón en el adulto sería considerado unarespuesta faríngea retrasada. Cabe destacar lasalteraciones de la seguridad como la penetraciónde alimentos en el vestíbulo laríngeo oaspiración de los mismos a la vía aérea (Figura3B). Un dato indirecto de lo anterior será la toso la desaturación de oxígeno, pero muchasaspiraciones van a ser silentes (la desaturaciónde oxígeno tiene mayor valor predictivopositivo que negativo). En caso de verpenetración y o aspiración, se mandará toser alniño y tragar justo inmediatamente después.


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Figura 3. Videoendoscopia de degluciónA. Residuos alimentarios en hipofaringe.B. Aspiración de contenidos alimentarios.

Mediante esta prueba se orienta eldiagnóstico de disfagia y en la elección detécnicas terapéuticas que se dirigen a conseguiruna deglución más segura, así como determinarel tipo de alimentación y la vía más segura. Si elpaciente no colabora o si sospechamos unaafectación predominante de la fase oral y/oesofágica optaríamos por una videofluoroscopiaen lugar de la videoendoscopia de deglución. Encaso de sospechar una alteración de la fasefaríngea, optaremos por la videoendoscopia dedeglución para evitar la exposición a laradiación que supone la videofluoroscopia

2.- Videofluoroscopia

Esta prueba estudia mediante imágenes lacoordinación del movimiento de un bolo através de la bucofaringe y del esófago. Unaadecuada técnica radiológica se basa en lagrabación de imágenes fluoroscópicas mientrasel paciente realiza degluciones de contrasteradiopaco preparadas con diferentes volúmenesy densidades.

El equipo necesario incluye el fluoroscopiodigital, monitor y grabadora de vídeo. Laradioscopia pulsada sigue siento el mejormétodo para obtener informaciones dinámicasde buena calidad con una irradiación aceptable5.Las imágenes deben ser grabadas para suanálisis y revisión posterior, así como para

compararlas con estudios previos. Las diferentestexturas se obtienen mezclando 50 ml de aguacon 50ml de gastrografín en cuatro vasos. Aesta mezcla líquida se le añade 3.5, 5.5 o 8 g deespesante para obtener consistencia néctar, mielo pudin respectivamente. El sólido se obtienemojando una galleta en el vaso de mayorespesor.

Este estudio debe realizarse con el pacienteen una posición lo más fisiológica posible parala deglución, generalmente sentados y consoporte cefálico y del tronco si precisan. Acontinuación, se administran bolos de contrasteen diferentes cantidades y texturas, intentandorealizar un estudio estandarizado que permitahacer controles evolutivos. Se prefierecomenzar la evaluación con la consistencia queel paciente deglute más fácilmente y que ofreceun mayor margen de seguridad ante laaspiración, que habitualmente es el néctar. Seadministran 3ml para prevenir el alto riesgo depaso a la vía aérea. Si no se producebroncoaspiración se continua la valoración de ladeglución con 5, 10, 20 ml de esa misma texturay posteriormente se repiten estas mismascantidades con miel, posteriormente con líquidoy por último con sólido. Se debe adaptar latextura del alimento y la forma deadministración a la edad del niño, a sushabilidades y al trastorno de la deglución quepresentan. Para esto, se debe seguir un protocolopara tener un punto de partida y conseguir unabase de datos que permita comparar entredistintos estudios de videofluoroscopia. De estemodo, hasta los 12-18 meses se debería evaluarla deglución mediante la succión de un biberón.Si el niño es incapaz de succionar el preparadodel contraste será administrado por medio deuna jeringa. Para niños mayores de 18 meses seadministran con cuchara los bolos de 3 ml, conjeringa los de 5 ml, y los de 10 ml es opcionaldependiendo de la edad y la habilidad (taza,vaso, jeringa…). Como último aspecto de laestructura de la prueba, debe enfatizarse que esaconsejable que el padre, madre o cuidadorprincipal debe estar presente y ayudar en eldesarrollo de la prueba para ofrecer tranquilidadal niño y obtener una mayor colaboración por suparte.

El estudio comienza con una proyecciónlateral que debe incluir boca, faringe, laringe yporción superior del esófago. Permite evaluar elpaso del bolo desde la cavidad oral a la faringey de ahí al esófago superior, analizando losmovimientos de la mandíbula, lengua, paladarblando, pared faríngea, hioides y epiglotis. Elexamen frontal permite observar la simetría enel tratamiento del bolo en la fase oral y el paso através de valéculas y senos piriformes.


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El estudio se suspenderá por falta decooperación, gran dificultad para el transporteen la fase oral o broncoaspiración significativa.

La videofluoroscopia es considerada laprueba gold standard ya que proporciona unregistro de todas las fases de la deglución,permitiendo su evaluación funcional y laclasificación patológica: incapacidad o retrasoexcesivo en la iniciación de la degluciónfaríngea, aspiración de la ingesta, regurgitaciónnasofaríngea y alto residuo faríngeo2.

En la fase oral, la efectividad de la degluciónse basa en la competencia labial, el controllingual y en el adecuado cierre palatogloso. Lafase faríngea valora el cierre palatofaríngeo, eldesencadenamiento del reflejo deglutorio, laelevación del hioides y la laringe, así como elcierre e inversión epiglótica. Cabe destacar que,en lo niños, esta fase faríngea es mucho másrápida que en los adultos.

La información más relevante que se nosofrece es acerca de la seguridad en la deglución,mediante la detección de paso a la vía aérea(Figura 4B). Si existe por encima de las cuerdasvocales se define como penetración y cuandoatraviesa estas se trata de aspiración. Constituyeel test más sensible para la detección de laaspiración, permitiendo también una evaluacióncualitativa de la severidad de la aspiración.Permite detectar aspiración en el 42-60% de lospacientes que no demostraron patología en elexamen clínico, siendo este hallazgo el quedictamina la introducción de estrategiasdeglutorias compensadoras, técnicas específicasde rehabilitación, valoración del tipo dealimentación, oral o enteral, y en algunascircunstancias, la cirugía correctiva.

Otro objetivo fundamental de lavideofluoroscopia es evaluar la eficacia de lasmodificaciones compensatorias de la dieta,posturas, maniobras deglutorias y técnicasfacilitadoras en la corrección de la disfunciónobservada.

La mayoría de los niños con sospecha dedisfagia presentan en el estudio fluoroscópicoalteraciones como penetración laríngea,aspiración y/o reflujo nasofaríngeo y que lamayoría de lactantes no presentananormalidades en las primeras degluciones, sinoque los trastornos aparecen a medida quecontinua la alimentación5.

Figura 4. Videofluoroscopia de deglución.A. Estructuras laríngeas en la

videofluoroscopiaB. Aspiración de gastrografin a vía aérea.

Como esta prueba requiere exposición a laradiación, la responsabilidad del médico que lalleve a cabo es tener un buen manejo de latécnica para obtener la máxima cantidad deinformación posible del estudio. La radiacióndebe reducirse también mediante la elección decampos estrechos. La dosis aplicada debe seranotada y constar en el informe de la prueba.

3.- Otras pruebas complementarias

Ecografía cervical: es más efectiva para elestudio de la fase oral preparatoria (incluyendola succión) y la fase oral. Sin embargo, estaprueba no permite el análisis de las fasesfaríngea y esofágica. Se usa para evaluar losmovimientos linguales en los niños.

Tránsito esofagogástrico: valoraciónanatómica y funcional del esófago y delestómago. Permite excluir alteracionesanatómicas o estructurales (estenosis,fístulas…).

Impedancia múltiple intraluminal: es unatécnica para el estudio de la deglución y ladetección de reflujo gastroesofágico. Valora loscambios en la impedancia que produce un bololíquido en el esófago. Podrá informarnos de sies líquido o gas, así como si dispone depHmetría saber si es reflujo ácido o alcalino.

En determinados pacientes pueden estarindicadas otras técnicas de imagen como RNMpara diagnóstico de lesiones a nivel del troncoencéfalo o anillos vasculares, TAC para valorarla afectación pulmonar, pHmetría esofágica oendoscopia alta para el estudio de patologíaesofágica.

COMPLICACIONES

La importancia de la valoración de ladeglución y la aspiración en el niño también sedebe a las graves complicaciones que generan


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(Figura 5). La desnutrición y la deshidrataciónson complicaciones severas que van a debutarcomo un estancamiento o pérdidapoderoestatural. A su vez, estas complicacionesempeoran el trastorno de la disfagia; en partepor la debilidad producida por la pérdida de

masa muscular y porque suelen requerirnutrición por SNG, que si es durante un periodoprolongado va a dificultar el reinicio de laalimentación oral por aumento de la sensibilidady anteriorización del reflejo de náusea. Además,la desnutrición durante los 2 primeros años devida es crítica para el desarrollo neurológico,que si se ve afectado marcará un mal pronósticodel desarrollo del niño. A nivel respiratorio, laincoordinación de la deglución y la respiraciónpuede producir apnea e incluso bradicardia. Lasalteraciones de la seguridad aumentan el riesgode padecer neumonías de repetición y bronquitisque implican múltiples ingresos y se englobancomo síndrome aspirativo crónico (SAC) que enocasiones esta encubierto por un maldiagnóstico de asma. En la edad infantil ladisfagia supone una alteración psicoafectiva enmuchas ocasiones, por la alteración del vínculocon los padres que no pueden llevar a cabo elrol de la alimentación. La higiene oral y lalimpieza de dientes también va a ser difícil paraesta población dificultando todavía más ladeglución.

Múltiples estudios determinan que el factormás importante que marca el impacto que va atener la disfagia es la edad a la que esta sepresenta.

TRATAMIENTO

El tratamiento de los trastornos de degluciónen la población infantil requiere la participaciónde un equipo pluridisciplinar compuesto porORL, logopedas, gastroenterólos pediátricos,dietistas, neuropediatras…etc.

El tratamiento va a estar dirigido a reducir oeliminar las alteraciones de la seguridad como

los factores que pueden comprometer la víaaérea y a eliminar las alteraciones de la eficaciade la deglución manteniendo una adecuadahidratación y nutrición. Siempre es necesariotratar la desnutrición y el síndrome aspirativocrónico antes que la disfagia, ya que, si noestaremos ante un niño débil, con mayorcomorbilidad, que será más difícil rehabilitar.Para esto, en muchas ocasiones es precisocolocar inicialmente una sonda nasogástricapara nutrir a nuestro paciente y realizarfisioterapia respiratoria antes de cambiar laspautas de alimentación y de iniciar larehabilitación. Está indicada la correcciónprecoz de malformaciones si es posible. Esimportante el tratamiento de los cofactores,sobre todo el RGE, la espasticidad y lasdeformaciones esqueléticas.

Tras la evaluación diagnóstica, elotorrinolaringólogo, en conjunto con ellogopeda, debe realizar una intervenciónconductual sobre la alimentación del niño.

Si el niño no presenta alteraciones de laseguridad, puede decidirse que siga conalimentación oral. En este caso los problemaspueden solucionarse con cambios en laconsistencia del bolo o cambios en otrosaspectos como la adaptación postural durante laalimentación o la adaptación instrumental con lautilización de tetinas, cucharas, vasos… En lavaloración diagnóstica se debe tener en cuentaque los pacientes con disfagia a líquidospresentan mejor tolerancia a bebidas con gasporque estas producen una explosión a nivelfaríngeo produciendo una apertura precoz delesfínter esofágico superior lo que disminuye eltiempo faringo-laríngeo reduciendo laprobabilidad de aspiración. En el caso de estospacientes con disfagia a líquidos debemosrecordar a los padres que nunca deben usarsuero nasal ya que este pasará a la vía aérea. Sien las pruebas diagnósticas (Videoendoscopia ovideofluoroscopia) se objetiva la presencia deresiduos en hipofaringe se debe indicar a losprogenitores que intercalen cucharadas vacíaspara eliminar dichos residuos antes de la ingestade nuevos alimentos. A la hora de adaptar latextura en niños con disfagia a líquidos, si sonmenores de 3 años no existen espesantes por loque indica la leche antirreflujo con control devolumen y si no es suficiente se opta por lacolocación de una sonda nasogástricamanteniendo la estimulación de la orofaringe deotro modo. En niños mayores de 3 años conalteración de la seguridad con líquidos, se usanespesante. En caso de que el niño presente untránsito oral lento (típico del pacienteneurológico), cabe tener precaución con laindicación de espesantes, ya que este se va a

Figura 5. Complicaciones de la disfagia infantil


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licuar en la boca por acción de la amilasa quecontacta un tiempo prolongado con el producto.

Si se producen aspiración con todas lasconsistencias o la alteración de la eficacia esmuy importante, optaremos por unaalimentación no oral, valorando la colocación deuna sonda nasogástrica temporalmente o unagastrostomía endoscópica percutánea para unamayor duración del soporte nutricional, técnicasegura incluso en niños de menos de 3 Kg depeso. En este caso es muy importante continuarla estimulación del área orofacial del niño envistas a preservar el funcionamiento de ladeglución, ya que si no son estimuladosdesarrollan una hipersensibilidad orofacial conanteriorización del reflejo nauseoso queocasiona un intenso rechazo a la ingesta.

La higiene dental es un apartado muyimportante en los niños con disfagia. Aunque notengan una alimentación oral, deben lavarse losdientes porque una saliva infectada en un niñocon probabilidad de aspiración aumenta elriesgo de neumonía aspirativa.

Los tratamientos específicos de la disfagiallevados a cabo por logopedas y rehabilitadoresson muy variados, y es preciso individualizarcada caso para su correcto desarrollo hacia unaalimentación oral segura y eficaz.

Las disfunciones bucolinguofacialesrequieren un tratamiento logopédico orientado ala desensibilización de la región bucofacial, a laoclusión dental y a las praxias bucolabiales.Estos tratamientos incluyen la vibración facial ylingual, la estimulación facial con frío (rodillode cerámica), la rotación lingual desde losbordes de las encías, estimulación del paladarcon movimientos anteroposteriores del dedo

-Técnica dedo-jeringa: con el dedoestimulamos paladar en direcciónanteroposterior (con la yema hacia el paladar) ycon la jeringa se dejan gotitas de leche osacarosa y ver como las maneja y si hayalteraciones de la seguridad

El tratamiento de la sialorrea suele aportargrandes beneficios y debe realizarse de formaescalonada. El babeo simple, sin afectación dela confluencia aerodigestiva, suele responderbien al tratamiento logopédico. Si existenasimetrías faciales, el tapping puede ser untratamiento eficaz e inocuo. Si el resultado deltratamiento logopédico resulta insuficientedespués de 6 meses puede iniciarse untratamiento farmacológico. Dentro de losfármacos iniciaremos el tratamiento contrihexifenidilo hidrocloruro, en pautaascendente (2,5- 5mg) porque puede resecardemasiado las mucosas. Otra opción son losfármacos atropínicos, como los parches deescopolamina. Si la tolerancia es mala, puedeplantearse un tratamiento quirúrgico como

inyecciones reiteradas de toxina botulínica enlas glándulas submaxilares, o más agresivoscomo una derivación de los conductos deWharton o un submaxilectomía.

Es importante destacar que siempre esnecesaria la reevaluación periódica de lasituación y que ninguna opción está exenta decomplicaciones por lo que se debeindividualizar cada caso para la decisiónterapéutica adecuada.

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INFECCIONES E INFLAMACIONES DE LARINGE Y TRÁQUEA

María Martín Bailón1, Clara García Bastida2, Ana Faraldo García3

Servicio de Otorrinolaringología1Hospital Virgen de la Concha.2Hospital Universitario Ramón y Cajal.

3Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela.

INTRODUCCIÓN

Los trastornos infecciosos e inflamatorios dela laringe y la tráquea son frecuentes en la edadpediátrica debido a un sistema inmunológicoaún en desarrollo, a una mayor exposición agran variedad de patógenos y a suscaracterísticas anatómicas. Existe un amplioabanico de entidades, desde procesos más omenos banales como la laringotraqueítis a otroscon mayor morbimortalidad como la epiglotitis,así como múltiples enfermedades sistémicas conmanifestaciones laringotraqueales. Para elcorrecto diagnóstico de estas patologías sueleser suficiente una anamnesis detallada y unaexploración física cuidadosa. La evaluacióninicial debe enfocarse a valorar el grado deobstrucción de la misma, para poder instaurarlas medidas terapéuticas necesarias con lamayor brevedad posible.

A lo largo del capítulo se repasarán lasdistintas patologías de origen infeccioso-inflamatorio que afectan a laringe y tráquea enedad pediátrica, prestando especial atención alas más frecuentes y a su diagnósticodiferencial.

Conviene antes de nada hacer una brevemención a la terminología usada para hacerreferencia a la patología infecciosa laríngea, yaque en ocasiones puede llevar a confusión. Eltérmino “crup” proviene del escocés antiguo yse refiere a la tos de ladrido que aparece comoconsecuencia del estrechamiento de causainfecciosa de la glotis y subglotis1. Este término,por tanto, se refiere a un signo clínico y puedeestar presente en diferentes patologías como lalaringotraqueítis aguda (a menudo denominadacrup viral) o la laringitis estridulosa(pseudocrup).

TRASTORNOS INFECCIOSOS DELARINGE Y TRÁQUEA

1. Laringotraqueobronquitis (crup viral)

Es la causa más frecuente de obstrucción delas vías respiratorias superiores en pacientesentre 6 meses y 6 años de edad2. Lapresentación fuera de este rango de edad espoco frecuente y obliga a descartar patología

laríngea o traqueal subyacente2,3. Se estima queun 3-5% de los niños tendrán un episodio delaringotraqueítis a lo largo de su infancia y deéstos un 5% serán recurrentes1. Sin embargo, larepetición frecuente de episodios obliga abuscar factores favorecedores comomalformaciones, reflujo gastroesofágico oalergia4.

El cuadro predomina en varones y en otoñoe invierno5. Los gérmenes causales suelen servirus parainfluenza tipos 1, 2 y 3 (75% de loscasos), virus respiratorio sincitial, virusinfluenza A y B, adenovirus y sarampión3,5. Laetiología bacteriana es poco frecuente, siendoMycoplasma pneumoniae responsable de un 3%de los casos. Las formas más graves se hanrelacionado con la infección por virusinfluenza5.

La enfermedad se transmite por contactopersona a persona o a través de secrecionesinfectadas. Se produce inflamación difusa,eritema y edema de la mucosa respiratoria delaringe y tráquea, con disfunción de las cuerdasvocales5. La región subglótica suele ser la másafectada ya que es la zona más estrecha de lalaringe del niño. En ocasiones la inflamaciónpuede progresar hacia el árbol respiratorio, conafectación de bronquios y más raramente de losalveolos pulmonares (laringotraqueobronco-neumonitis aguda), siendo muchos de estoscasos consecuencia de sobreinfecciónbacteriana3,5.

El cuadro clínico habitual se caracteriza pordisnea que se instaura de forma progresivadurante la noche, acompañada de tos perruna oen ladridos1,6. A medida que progresa el cuadroaparece estridor, inicialmente inspiratorio peroque puede volverse bifásico si aumenta elcompromiso de la vía aérea1. La deglución y elestado general suelen estar conservados y lafiebre es moderada. Suelen existir antecedentesde síntomas inespecíficos del tracto respiratoriosuperior las 24-48 horas previas6.

El diagnóstico debe basarse en la historia yla exploración física del paciente. El examenmediante fibroscopia flexible puede confirmarla presencia de edema en la región glótica ysubglótica y nos ayudará a descartar otrosprocesos; sin embargo, está contraindicada encasos de dificultad respiratoria severa1. En casos


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de presentación atípica podemos apoyarnos enpruebas de imagen pero teniendo en cuenta quelos hallazgos radiográficos no son sensibles niespecíficos2. Se describe clásicamente el “signodel campanario” en la proyección antero-posterior de radiografía cervical de partesblandas, reflejo del estrechamiento subglóticoexistente en estos pacientes2,3,6.

Ante la sospecha clínica delaringotraqueobronquitis el objetivo inicial esevaluar la severidad del cuadro clínico. Existenvarios sistemas con este propósito, siendo elmás utilizado la escala de Westley7 que se basaen nivel de conciencia, ventilación, estridor,tiraje y cianosis (tabla 1). Lalaringotraqueobronquitis es habitualmente unaentidad de intensidad leve y evoluciónautolimitada: el 85% de los niños presentan uncuadro leve y menos de 1% cuadros graves7. Sinembargo, antes del empleo extendido de loscorticoides y la adrenalina nebulizada, estaenfermedad precisaba hospitalización hasta enel 20-25% de los casos e intubaciónendotraqueal aproximadamente en un 2%5.

Los pacientes con cuadros leves delaringotraqueobronquitis pueden ser atendidosen domicilio, asegurando un ambiente tranquilo,adecuada hidratación y corticoides orales2,3. Encasos más graves es necesaria la asistenciahospitalaria. El tratamiento se basa encorticosteroides y epinefrina. A menos que sesospeche sobreinfección bacteriana, la terapiaantibiótica no está indicada2. Los corticoidesmás utilizados y eficaces son dexametasona yprednisolona, con similares resultados por víaoral e intramuscular8. La epinefrina nebulizadaproporciona alivio rápido de la dificultadrespiratoria; sus efectos se mantienen durante almenos una hora y no se asocia con efectosadversos como aumento significativo de lafrecuencia cardiaca o de la presión arterial9. Portanto los corticosteroides orales son eltratamiento de elección para los niños conlaringotraqueobronquitis, mientras que laepinefrina nebulizada se reserva para los casoscon dificultad respiratoria severa6,8. Se hademostrado que este tratamiento produce unarápida resolución de los síntomas y disminuye laestancia hospitalaria, la necesidad de intubacióny las nuevas asistencias hospitalarias2,6. Elempleo de aire humidificado es hoycontrovertido: durante décadas se ha usado endomicilio o en el hospital pero actualmente noexiste evidencia científica que justifique suuso5,8,10. La ausencia de mejoría rápida a estetratamiento indica la gravedad del cuadro yobliga a la hospitalización urgente, ya que laevolución hacia una forma grave puede hacernecesaria la intubación o, incluso, latraqueotomía de emergencia. En los casos en los

que es necesario realizar intubación orotraqueal,ésta debe realizarse idealmente bajo anestesiageneral y debe aprovecharse la situación pararealizar una exploración de la laringe. Latraqueotomía sólo está indicada en aquelloscasos en los que la estenosis de la vía aéreacondicione el uso de un tubo endotraquealdemasiado pequeño para mantener lasnecesidades ventilatorias del paciente o en casode prolongarse la necesidad de intubaciónorotraqueal3.

Tabla 1. Escala de Westley para valorar lagravedad de la laringotraqueobronquitisSigno clínico PuntuaciónEstridor respiratorioNingunoEn reposo, audible confonendoscopioEn reposo, audible sinfonendoscopio

01

2

TirajeAusenteLeveModeradoGrave

0123

VentilaciónNormalDisminuidaMuy disminuida

012

CianosisAusenteCon la agitaciónEn reposo

045

Nivel de concienciaNormalAlterado

05

<3: Leve; 3-5: Moderado; 6-11: Grave; ≥12:Muy grave

2. Laringitis estridulosa (pseudocrup)

La laringitis estridulosa o espasmódica sepresenta con un cuadro similar a lalaringotraqueítis, apareciendo tos perruna conestridor de inicio nocturno; sin embargo, no hayfiebre ni pródromos respiratorios1,6. Sonepisodios recurrentes, pero de muy cortaduración5,6. Se cree que esta laringitis puede serdebida a una reacción de tipo alérgico adeterminados antígenos virales6. Existen otrosfactores que parecen favorecer la aparición deeste cuadro, como los cambios de temperatura oel reflujo gastroesofágico2. Salvo excepciones,el cuadro clínico se resuelve en horas de formaespontánea o bien con apoyo de humidificación,y no suele ser necesaria la asistencia hospitalariani otros tratamientos1,2.


137

3. Supraglotitis (epiglotitis)

Constituye una verdadera emergencia de lavía aérea. Se trata de una celulitis bacteriana delas estructuras supraglóticas, que afectaprioritariamente (aunque no únicamente) a lasuperficie lingual de la epiglotis. A medida queel edema aumenta, la epiglotis se ve rechazadaposteriormente, causando una obstrucciónprogresiva de la vía aérea1.

Suele afectar a niños mayores que lalaringotraqueítis, aunque puede aparecer entrelos 2 y los 7 años de edad3. Existe unpredominio masculino y no se ha demostradouna variación estacional en su incidencia11.

Clásicamente, el organismo etiológico másfrecuente era Haemophilus influenzae, perodesde la introducción de la vacunación en ladécada de los 80 y 90 ha disminuidoconsiderablemente su incidencia12,13. En la erapostvacunación se describen con frecuenciainfecciones por Streptococcus pneumoniae delgrupo A, Staphylococcus aureus, Klebsiellapneumoniae, Haemophilus parainfluenzae yestreptococos betahemolíticos. En pacientesinmunocomprometidos deben sospecharseinfecciones fúngicas por Cándida y virales11.Deben mencionarse también causas noinfecciosas como traumatismos, lesionestérmicas o por agentes cáusticos o cuerposextraños11.

El cuadro clínico se caracteriza por el iniciorepentino y de rápida progresión de fiebreelevada, odinofagia, dificultad para tragar ydificultad respiratoria. Típicamente el niñoadopta una posición “de trípode” o “de olfateo”:sentado con la barbilla levantada y la bocaabierta, apoyándose en sus manos1,11,14,15. Puedeaparecer dificultad en el manejo de secrecionesy voz engolada, y en fases avanzadas estridorlaríngeo. La palpación cervical a nivel delhioides suele ser especialmente dolorosa; estehallazgo implica un alto grado de sospecha deepiglotitis11. Hasta en el 50% de los casospueden aparecer manifestaciones infecciosas enotras localizaciones, como otitis media,neumonía o meningitis1.

El objetivo primordial en esta patología esasegurar una vía aérea permeable, siendofundamental el abordaje multidisciplinar,contando con otorrinolaringólogo, pediatra yanestesista. El examen de la laringe mediantefibroscopia flexible buscando la clásica imagende epiglotis “rojo cereza” debe realizarse sóloen un entorno debidamente equipado, dado elposible riesgo de inducir un espasmo laríngeo yla obstrucción total de la vía aérea15. En casosde dudas y siempre que el paciente esté estable,se puede realizar una radiografía lateral decuello para confirmar el diagnóstico y descartar

otros procesos como cuerpo extraño o abscesoretrofaríngeo. En la epiglotitis encontraremos unengrosamiento de la epiglotis (“en pulgar”) conpérdida del espacio de aire vallecular,engrosamiento de los repliegues ariepiglóticos ehipofaringe distendida1,15.

La actitud ideal ante esta patología esrealizar una anestesia general e intubaciónorotraqueal y una vez que el niño está dormido,realizar una laringoscopia directa incluyendocultivos o biopsias de la zona afectada.Generalmente estos pacientes precisan mantenerla intubación durante 24 a 72 horas. Tras laextubación se debe realizar vigilancia estrechaen unidad de cuidados intensivos al menos 24-48 horas2,14.

El tratamiento consiste en coberturaempírica con antibióticos de amplio espectro(habitualmente cefalosporina de segunda otercera generación) durante 7-10 días. Loscorticosteroides se emplean con frecuencia conel objetivo de disminuir el edema de la epiglotisaunque no existen datos en la literatura quedemuestren su beneficio2,11.

4. Traqueítis bacteriana

También denominada laringotraqueo-bronquitis o crup membranoso16, se trata de unainfección bacteriana aguda de la tráquea (y aveces bronquios principales) que suele aparecercomo consecuencia de la sobreinfecciónbacteriana de un proceso viral14,16. Afecta aniños entre los 6 meses y los 8 años, con unaedad promedio de 5 años1,16. Se ha observado unpico de incidencia en otoño e invierno.

En cuanto al agente causal, la mayoría de losestudios coinciden en que actualmenteStaphylococcus aureus y Moraxella catarrhalisson los gérmenes habitualmente implicados1,17.Los pacientes infectados con M. catarrhalisparecen tener más probabilidades de requeririntubación en comparación con otrospatógenos17,18. También se describen casos porPseudomona aeruginosa, infección que puedeestar asociada a una laringotraqueítisnecrotizante14.

La clínica se caracteriza por una historia deviriasis de varios días de evolución que da pasoa fiebre elevada, estridor espiratorio o bifásico,tos y, característicamente, la presencia desecreciones purulentas y muy espesas, conafectación del estado general1,14. Estos pacientesno responden al tratamiento con adrenalina ycorticoides19. En los pacientes sin datos decompromiso severa de la vía respiratoria sepueden realizar radiografía lateral cervical, en laque se pueden observar irregularidades a nivelde la columna de aire traqueal, indicativas de lapresencia de pseudomembranas1,16.


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La prioridad terapéutica ante la sospecha detraqueítis bacteriana es mantener permeable lavía aérea y, para ello, en un gran número depacientes es necesaria la intubaciónendotraqueal, asociada o no a ventilaciónmecánica invasiva19. Los pacientes más jóvenessuelen ser más propensos a requeririntubación20. En estos casos debe asegurarse lahumidificación y aspiración frecuente de lassecreciones, siendo posible la extubación a los3-5 días3. En pacientes estables y colaboradores,se puede realizar fibroscopia flexible y en elcaso de confirmarse la presencia de secrecionespurulentas, broncoscopia rígida con el objetivode limpiar dichas secreciones y tomar muestraspara cultivo14,21. En algunos casos leves puedeser suficiente el tratamiento conservador sinrealizar endoscopia rígida, disminuyendo elriesgo de estenosis posteriores21.

En cuanto a la terapia antibiótica, estánindicadas las cefalosporinas de tercerageneración o la combinación deampicilina/sulbactam1. Esta terapia se ajustará,si es preciso, en función de los resultados delcultivo y antibiograma. La duración total deltratamiento es de 10-14 días.

Varios estudios han reportado un descensode la morbimortalidad de este cuadro en lasúltimas décadas18,20, si bien hay que tener encuenta que en algunos casos pueden aparecercomplicaciones como parada cardiorrespiratoriay encefalopatía hipoxicoisquémica secundaria,convulsiones, neumonía, neumotórax, estenosissubglótica, bacteriemia y síndrome de shocktóxico17,19.

5. Infecciones específicas

a) Papilomatosis respiratoria recurrente

En la población pediátrica la papilomatosisrespiratoria recurrente es la neoplasia benignamás frecuente de la vía aérea y la segunda causamás común de disfonía2. La incidencia estimadaes de 3-4 casos por 100.000 niños14,22. Los dosserotipos más comunes de HPV encontrados enniños son HPV-6 y HPV-11. Los serotipos 16 y18, con alto riesgo de malignización, son muypoco frecuentes. Se ha postulado la hipótesis dela contaminación infantil por condilomasdurante el paso por el canal del parto22. Lacesárea está indicada en el contexto deenfermedad activa en el momento del parto14, sibien no protege totalmente de la enfermedad yparecen existir otras vías de transmisión (através de la placenta u otras tras el nacimiento).El abuso sexual debe ser siempre consideradoen los casos de preadolescencia14.

La propagación de la enfermedad a regionesextralaríngeas ocurre en el 6-13% a las vías

aéreas distales y a los pulmones en el 2% -7%de los casos14. Por este motivo debe realizarseen todo paciente una laringoscopia, unabroncoscopia y una inspección cuidadosa de laorofaringe y la nasofaringe2. La transformaciónmaligna es extremadamente rara, ocurriendo enel 1-4% de los pacientes14. La historia natural dela enfermedad es muy variada e impredecible.Se caracteriza por recurrencias frecuentes y granimpacto físico, psicológico y en la calidad devida23.

El objetivo principal del tratamiento esprevenir la obstrucción de las vías respiratoriascomo consecuencia de la proliferación de laslesiones2. La extirpación quirúrgica no suele sercurativa y es importante informar a los padressobre la necesidad de múltiples intervenciones ysus riesgos. La resección quirúrgica puederealizarse mediante láser, microdebridador uotros instrumentos, pero debe perseguir reducirla carga tumoral, evitar la traqueotomía,preservar la calidad de voz y aumentar elintervalo de tiempo entre los procedimientosquirúrgicos14. Dado que se trata de unaenfermedad benigna que tiende a recurrir, espreferible dejar enfermedad residual en lalaringe a provocar un daño irreversible en lamisma.

En casos graves debe considerarse la terapiamédica adyuvante. El cidofovir intralesional esactualmente el adyuvante más utilizado. Elfármaco muestra una alta eficiencia aumentandoel tiempo libre de recaída y disminuyendo elnúmero de cirugías requeridas24. Dado queexiste riesgo de transformación maligna, esrecomendable realizar biopsias cada ciertotiempo, así como realizar un control de funciónhepática y renal por su potencial toxicidad, sibien ésta está asociada a la administraciónintravenosa14,25.

Actualmente existen dos vacunas para elVPH que han demostrado prevenir la infeccióngenital y la displasia cervical asociada a losserotipos 6, 11, 16 y 18 y los condilomasgenitales en mujeres sin infección previa porVPH26. Por tanto, si se reduce la incidencia deinfección por VPH parece lógico esperar en lospróximos años también una disminución de laincidencia de papilomatosis respiratoriarecurrente.

b) Tuberculosis

La laringitis tuberculosa está causada por lainfección por Mycobacterium tuberculosis;aparece sobre todo en áreas endémicas como elÁfrica subsahariana3. Aunque es poco frecuenteen edad pediátrica, parece estar aumentando enrelación con la infección por VIH2,3. Adiferencia de los adultos, los niños con


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tuberculosis laríngea generalmente no tienenafectación pulmonar. Los síntomas sonvariables, incluyendo disfonía, estridor yobstrucción de las vías respiratorias. Lanasofibroscopia flexible puede revelar lesionesulcerativas, eritema generalizado, leucoplasia omás típicamente lesiones granulomatosasexofíticas. Las regiones laríngeas máscomúnmente afectadas son las cuerdas vocales,bandas ventriculares y epiglotis, así como lacomisura posterior27. El diagnóstico se basa enla laringoscopia y broncoscopia con biopsia delárea afectada, realizándose estudio tantomicrobiológico como histológico. Losprotocolos antituberculosos incluyen al menosdos agentes y se administran durante 6-12meses. La isoniazida, la rifampina, el etambutoly la estreptomicina son los fármacos de primeralínea. Para los organismos resistentes puede sernecesaria la terapia triple y de mayor duración2.En casos de obstrucción significativa de la víaaérea puede considerarse la traqueotomía.

c) Laringitis herpética

La afectación laríngea por virus herpessimple no es muy frecuente y, aunque puedeaparecer en niños inmunocompetentes, amenudo se asocia con estados deinmunodeficiencia29. La presencia degingivoestomatitis ulcerativa asociada asíntomas similares a epiglotitis aguda olaringotraqueítis debe hacernos sospechar estaentidad3,30. En la laringoscopia se observanúlceras en el vestíbulo laríngeo. El tratamientose centrará en la estabilización de la vía aérea,requiriendo en algunos casos instrumentación dela misma. Algunos autores consideran latraqueotomía la mejor opción ya que el contactodel tubo endotraqueal puede favorecer laaparición de úlceras profundas y el desarrollo deestenosis laríngea3. El tratamiento de lainfección subyacente se basa en medicamentosantivirales sistémicos.

d) Candidiasis laríngea

Se trata también de una afección ligada aestados de inmunodeficiencia, en particular a lainfección por VIH. Se sospechará candidiasislaríngea en un niño VIH positivo que presenteestridor asociado a lesiones fúngicas enorofaringe3. Se debe utilizar una combinaciónde agentes antifúngicos tópicos y sistémicos,pero la resolución es lenta. La laringoscopiapuede ser necesaria para el diagnóstico cuandohay estridor persistente o deterioro en la víaaérea. Se realizará preferiblemente bajoanestesia general con el objetivo de poder tomarmuestras para cultivo y estudio histológico. En

algunos casos es necesaria la intubaciónorotraqueal e incluso la traqueotomía.

e) Difteria

La infección por Corynebacteriumdiphterhiae es muy rara en la actualidad, peropueden aparecer casos sobre todo en áreasdonde la inmunización ha sido incompleta o encasos de fallo de la vacuna31. La clínica esinespecífica y en la exploración mediantefibroscopia flexible se objetivará inflamaciónasociada a membranas3. Se deben tomarmuestras para confirmar la sospechadiagnóstica. El germen es sensible a lapenicilina, la cual debe administrarse enrégimen intravenoso durante al menos 14 días.La evolución de la enfermedad no depende sólodel estado de la vía aérea, sino también de laproducción de toxinas cardíacas y neurológicaspor la bacteria3. En casos grave puede sernecesaria la traqueotomía.

f) Histoplasmosis

Aunque muy rara, debe considerarse estapatología en pacientes con úlceras bucalescrónicas y dolorosas y úlceras laríngeas, sobretodo si se trata de individuos inmunodeprimidoso pacientes que viven o han visitado áreasendémicas28. El diagnóstico se basa en elestudio histológico (en adultos a menudo puedeser confundido con carcinoma escamoso)2. Eltratamiento consiste en la administración deAnfotericina B.

g) Diagnóstico diferencial

Como hemos visto, todas estas infeccionesde laringe y tráquea pueden presentar un cuadroclínico muy similar, siendo la dificultadrespiratoria y el estridor los síntomas másllamativos. Debemos tener siempre en mentetodas las posibles causas de dificultadrespiratoria en la infancia, distinguiendo entrecausas no infecciosas (aspiración de cuerpoextraño, reacción anafiláctica, parálisis decuerda vocal, traumatismos o alteracionescongénitas como laringomalacia y estenosissubglótica, entre otras) y causas infecciosas. Enla tabla 2 se recogen las principalescaracterísticas de las distintas infecciones de lalaringe. Es especialmente importante distinguirla laringotraqueítis aguda de las otras causasinfecciosas de estridor que, siendo menosfrecuentes, tienen mayor gravedad. Laepiglotitis suele debutar con fiebre elevada ygran afectación del estado general, disfagia,sialorrea y dificultad respiratoria. Algunosautores han observado que la presencia de


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estridor agudo con babeo y disfagia y laausencia de tos es altamente sugestivo deepiglotitis, mientras que la presencia de tos yausencia de babeo suele indicarlaringotraqueítis32. Debe descartarse también elabsceso retrofaríngeo, aunque en este caso laexploración endocavitaria revelará elabombamiento de la pared posterior faríngea. Latraqueítis bacteriana se diferencia por lapresencia de secreciones muy espesas ypurulentas. Las infecciones por gérmenesatípicos deben hacernos sospechar una posibleinmunodeficiencia.

TRASTORNOS INFLAMATORIOS DELARINGE Y TRÁQUEA

1. Granulomatosis de Wegener

Consiste en una vasculitis necrosantecausante de lesiones granulomatosas de lamucosa respiratoria, pulmones y riñones2. Ennuestro medio tiene una incidencia de tres casospor cada millón de habitantes33. Existen formaslimitadas de la enfermedad, con manifestacionesexclusivas a nivel de la vía aérea superior oinferior, pero la mayoría de estos pacientesacaban desarrollando enfermedad sistémica33.Clásicamente se describe la afectaciónotorrinolaringológica a nivel de la mucosa nasal,pero la laringe también puede verse afectada.Las manifestaciones a nivel de área ORL enniños con granulomatosis de Wegener ocurrehasta en un 80% de los pacientes, siendo laestenosis subglótica cinco veces más frecuenteque en el adulto33,34 (hasta en el 60% de lospacientes)35. El síntoma más frecuente en estoscasos es la dificultad progresiva para respirar,que puede evolucionar a estridor agudo eincluso necesidad de traqueotomía33. Eldiagnóstico se confirma mediante histología ydeterminación de anticuerpos citoplasmáticosséricos (cANCA). El tratamiento se basa entrimetoprim-sulfametoxazol en enfermedadlocalizada y combinación de corticosteroides yagentes citotóxicos (ciclofosfamida,metotrexate, azatioprina) en las formassistémicas.

2. Artritis idiopática juvenil

Se trata de una enfermedad autoinmune quehabitualmente se manifiesta con fiebre yartralgias. Se describen varios subgrupos enfunción de la serología, del número dearticulaciones implicadas y la presencia desíntomas sistémicos. Aunque puede aparecer acualquier edad, es muy infrecuente en menoresde 1 año2. Los niños con artritis idiopáticajuvenil pueden presentar dificultad respiratoria

como consecuencia de la afectación de laarticulación cricoaritenoidea. La artritiscricoaritenoidea es una complicaciónextremadamente rara, pero debe sospecharse entodo paciente diagnosticado o con alta sospechade artritis idiopática juvenil, que desarrolladisfonía y/o dificultad respiratoria36. Eldiagnóstico se basa en la exploración mediantelaringoscopia, habitualmente bajo anestesiageneral dada la escasa colaboración del pacientepediátrico. El tratamiento consiste en laadministración de dosis altas decorticosteroides, aunque en algunos casosevolucionados puede ser necesario realizartraqueotomía36. El tratamiento sistémico de laenfermedad debe ser supervisado por unreumatólogo y se basa en antiinflamatorios noesteroideos asociados a otros medicamentoscomo el metotrexate o agentes biológicos anti-TNFα37.

3. Dermatomiositis

Es una enfermedad inflamatoria de etiologíadesconocida, caracterizada por una vasculitisobliterante de pequeños vasos. Aunque afectaprincipalmente a la musculatura proximal de lasextremidades y al tronco, los músculosrespiratorios también pueden verse afectados.Se han descrito algunos casos de afectación dela mucosa faríngea y supraglótica38, así como delas articulaciones laríngeas39. El diagnóstico sebasa en la clínica (debilidad muscular proximal,erupción cutánea), enzimas musculares elevadasy hallazgos característicos en elelectromiograma. Esta entidad suele responderal tratamiento médico con dosis altas decorticosteroides.

4. Anafilaxia

La reacción alérgica de tipo I o anafilácticaes una respuesta mediada por anticuerpos IgEante determinados alérgenos, que puededesencadenar una obstrucción aguda de la víaaérea. Los síntomas respiratorios son muchomás frecuentes en la edad pediátrica que en eladulto, e incluyen disfonía, disnea y estridor40.Habitualmente la reacción anafiláctica essecundaria a alérgenos alimentarios eidentificarla puede suponer un reto en pacientesde corta edad.


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Tabla 2. Principales causas infecciosas de dificultad respiratoria aguda en niñosAgente causal Clínica Radiografía Tratamiento

Laringotraqueítis Virus parainfluenzaVirus respiratoriosincitialVirus influenza A y BAdenovirus

Tos perrunaDisneaEstridorPródromosrespiratorios

Signo delcampanario

CorticosteroidesEpinefrinanebulizada± IOT/Traqueotomía

Laringitisestridulosa

Posible reacciónalérgica a agentesvirales

Tos perrunaEstridorAutolimitado

Humidificación

Supraglotitis Haemophilusinfluenzae

FiebreDisfagiaDisneaEstridor“Posición detrípode”

Epiglotis enpulgar

Cefalosporina 3º g.± corticosteroides± IOT/Traqueotomía

Traqueítisbacteriana

Staphylococcus aureusMoraxella catarrhalis

FiebreDisneaSecrecionesespesas

Irregularidadesen tráquea

Cefalosporina 3º g.± Broncoscopiarígida paraaspiración± IOT

Papilomatosisrespiratoriarecurrente

VPH 6 y 11 DisfoníaDisnea

ResecciónquirúrgicaCidofovirintralesionalVacunación

El tratamiento debe encaminarse a aseguraruna vía aérea estable e incluye adrenalina,antihistamínicos y corticoides, entre otros. Esfundamental identificar el alérgeno causante dela reacción para evitar episodios posteriores.

5. Angioedema hereditario

El angioedema hereditario está producidopor un déficit de la fracción C1 inhibidor delcomplemento. Se caracteriza por episodios deedema transitorio, localizado, sin afectación delestado general, sin urticaria asociada, eritema nidolor, en muchos casos en relación con undesencadenante (p.ej. traumatismo)2. La clínicapuede aparecer en la edad pediátrica, a partir delos 2 años; la gravedad de los episodios aumentacon la edad41. En el área ORL la mucosa oral ylaríngea pueden estar involucradas. Esconveniente realizar fibroscopia flexible enpacientes con disfonía, dificultad respiratoriay/o estridor para evaluar el grado de edemalaríngeo41. En el episodio agudo es fundamentalasegurar una vía aérea permeable: puede sernecesaria la intubación, a veces nasotraqueal siexiste mucho edema a nivel de la cavidad oral.Entre episodios es fundamental identificar yevitar posibles factores precipitantes. En adultosse usa Danazol como prevención de nuevosepisodios, pero no se recomienda su uso enniños por sus efectos androgénicos2.

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ADENOIDITIS, HIPERTROFIA ADENOIDEA E INDICACIONES DEADENOIDECTOMÍA

Belén Huertas Pardo, Alicia Sebio Vázquez

Servicio Otorrinolaringología. Hospitalario Clínico Universitario de Santiago

CONCEPTOS GENERALESHISTOPATOLOGÍA. FISIOPATOLOGÍA

El tejido adenoideo o también denominadoamígdala faríngea o nasofaríngea (de Luschka)constituye el segmento dorsal del anillo deWaldeyer y ocupa la mayor parte de la bóvedafaríngea. Se forma en el espesor de la mucosafaríngea a partir del tercer mes de la vida fetal ytiene su mayor desarrollo entre el segundo ycuarto año de vida. A partir de los 12-13 años deedad este tejido involuciona, quedando labóveda faríngea con un aspecto liso en general oirregular en el caso en el que quede algúnvestigio en la edad adulta.

Este tejido está constituido por un agregadode tejido linfoide con una morfología depirámide triangular cuya base se sitúa en eltecho y la pared posterior de la nasofaringe y suborde libre se dirige en dirección del septonasal. Tapizado por epitelio pseudoestratificadocolumnar y ciliado en el que se dispone deforma difusa el epitelio linforreticular.

La vascularización procede de la arteriafaríngea ascendente, de ramos faríngeos de lamaxilar interna y ramas de la arteria facial. Elretorno venoso se realiza a través del plexoparafaríngeo que termina en la vena yugularinterna y vena facial.

Los nervios glosofaríngeo y vago con susramas nasofaríngeas se encargan de lainervación.

En cuanto al papel fisiopatológico de lasamígdalas que conforman el Anillo deWaldeyer, se sabe que dichos tejidos produceninmunoglobulinas durante los primeros años devida constituyendo elementosinmunocompetentes con un papel de vitalimportancia en la defensa del organismo frente alas infecciones. La amígdala faríngea enconcreto, se encarga de recoger la informaciónde cualquier elemento extraño que penetra porvía aérea y los presentes en el moco nasal por suepitelio biológicamente activo.

Histológicamente, las amígdalas queconforman el anillo de Waldeyer estánconformadas por una parte epitelial y otra parteno epitelial.

El epitelio linforreticular está constituidopor una mezcla de células epiteliales,

mononucleares, macrófagos y célulasdendríticas. Este epitelio es el encargado deanalizar el antígeno con el que contacta (célulasM), facilitando el transporte y penetración deestas moléculas.

El parénquima amigdalar (componente noepitelial) está compuesto por el componentefolicular (organizado) y el extrafolicular (noorganizado). El componente folicular estádividido a su vez en un centro germinal dondese replica y diferencian las células precursoraslinfoides y una corona periférica denominadamanto linfoideo en donde se encuentran loslinfocitos maduros.

En el componente extrafolicular y en elepitelio linforreticular se acumulan las células Tson linfocitos estimuladores o inhibidores de larespuesta inmune. Responsables de lainmunidad celular o tardía.

En el componente folicular o folículoslinfoides y en el epitelio reticular se encuentranlas células B que son linfocitos encargados detransformarse cuando son estimulados encélulas plasmáticas para así realizar la secreciónde inmunoglobulinas. Responsables de lainmunidad humoral o inmediata.

Además, existen otros tipos de células quecolaboran en la presentación de antígenos a lasT que son macrófagos, monocitos y célulasdendríticas, distribuidas de forma similar a lascélulas T. A mayores, se encuentran las célulasdendríticas foliculares que se encuentran en loscentros germinales y su función es la depresentadoras de antígenos a las células B.

Las amígdalas no se encargan sólo deproducir inmunoglobulinas, sino que tambiénlas secretan al exterior, es decir, se eliminanhacia el tubo digestivo diversas clases deanticuerpos (IgA e IgM) que protegen lasmucosas aerodigestivas de agresiones externas.

La actividad inmunocompetente del tejidoadenoideo tiene una máxima actividad duranteel período perinatal. Cuando involuciona seproducen alteraciones en las subpoblacioneslinfocitarias.

En la edad pediátrica, este tejido puedeinflamarse de forma frecuente (adenoiditis) enrelación con procesos rinosinusales y aumentarde tamaño (hipertrofia adenoidea), provocandoen muchas ocasiones una obstrucción a nivelcoanal y por tanto de la vía aérea superior


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provocando una respiración oral (y probableroncopatía nocturna), cambios en la voz(rinolalia cerrada) y tendencia a presentarcuadros de otitis medias agudas (OMA) o conexudado (OME) por obstrucción de la aperturafaríngea de la trompa de Eustaquio.

ADENOIDITIS EN LA EDADPEDIÁTRICA

Como consecuencia de catarros de vías altas,el tejido adenoideo en la edad pediátrica puedeinflamarse e infectarse ocasionando en el niñouna clínica fundamentalmente obstructivaasociada a abundante rinorrea muco-purulentaanterior y posterior, respiración oral yroncopatía nocturna. Este cuadro puede seragudo, desapareciendo la sintomatología unavez resuelto el proceso infeccioso (al disminuirel tamaño del tejido adenoideo) o crónico,cuando la infección permanece en el tiempo,ocasionando la misma sintomatología, pero demanera persistente y acompañado de una faciesadenoidea, halitosis, problemas ortodóncicos ypatología tubárica así como del oído medio.

Factores etiopatogénicos

Los factores que se ha visto que pueden estarrelacionados con una mayor probabilidad depadecer infecciones nasosinusales recidivantes ycomo consecuencia inflamación e infección dela amígdala de Luschka son los siguientes:

- Tipo de alimentación: se sabe que enlactantes alimentados mediante lactanciamaterna la incidencia de infeccionesrespiratorias durante los 6 primeros meses devida es significativamente menor que en losalimentados mediante lactancia artificial; esto esdebido a la presencia de IgAs y agentesantibacterianos que protegen de infecciones yreducen la aparición de alergias.

- Tabaquismo pasivo: el humo del tabacopuede producir inflamación de las mucosas eincremento de la permeabilidad de las mismas,disminución de la migración de los macrófagosy de los polimorfonucleares neutrófilos, asícomo un aumento de los niveles de IgE séricostotales. Esto se traduce en un mayor índice detos crónica, bronquitis recidivantes, infeccioneslaringofaríngeas y óticas.

- Asistencia a guarderías: existe unamayor propensión a padecer infeccionesrecidivantes de vías altas en aquellos niños queasisten a guarderías en la etapa preescolar. Elriesgo aumenta de manera directamenteproporcional al número de niños que conformanel colectivo.

- Contaminación atmosférica:contaminantes como el óxido de azufre, el óxido

de nitrógeno, el ozono y las partículas finasproducen un incremento en la probabilidad depadecer infecciones de vías respiratorias y crisisasmáticas en la población pediátrica.

- Reflujo gastroesofágico (RGE):pacientes con síntomas de RGE suelen tenermayor índice de rinosinusopatía crónica, toscrónica y otitis. En un estudio retrospectivorealizado en 63 niños de entre 6 meses y 10años de edad que presentaban rinorrea,congestión nasal y tos crónica se vio que en másdel 40% de ellos presentaban biopsiasesofágicas positivas (1).

- Alergias: El papel que juegan lasalergias y los alérgenos en la patologíaadenoidea no está del todo claro. Lasenfermedades alérgicas, además de inflamaciónde toda la mucosa nasal, pueden conducir a unainflamación del tejido adenoideo. La adenoiditisalérgica se define como la presencia denumerosos mastocitos con IgE que se tiñenintensamente con fluoresceína en el tejidoadenoideo biopsiado (2) . A pesar de los estudiosrealizados, no se han identificado los factorescapaces de controlar las manifestacionesclínicas ni la gravedad de las mismas. Además,la patología alérgica se ha visto que tiene unaimportante función en la patología tubárica; así,en diversos estudios realizados en niños condisfunción tubárica y OME, se vio que el tejidoadenoideo contenía mayor número demastocitos que en niños que no presentabanpatología tubárica ni del oído medio. El gradode inflamación adenoidea sufrirá fluctuacionesen aquellos pacientes en los que la alergia seaestacional, teniendo períodos en los que seencuentren asintomáticos al no estar expuestosal agente sensibilizante. En los casos de alergiasperennes (ácaros del polvo, por ejemplo), elpaciente padecerá una rinitis alérgica crónica ycomo consecuencia una adenoiditis crónica.

- Otros factores: Otras posiblesetiologías que pueden condicionar a un mayornúmero de infecciones nasosinusales y, comoconsecuencia, adenoideas son las anomalíasmorfológicas, sobre todo las craneofaciales,enfermedades por sobrecarga, insuficiencia delvelo del paladar o mala higiene buco-dental.

Tratamiento

El tratamiento en las adenoiditisfundamentalmente es médico, reservándose laopción quirúrgica a aquellos casos en los que seasocia alguna complicación que no mejora conun tratamiento correctamente realizado (OMAde repetición, OME con repercusión auditiva,procesos adhesivos crónicos, enfermedadrespiratoria obstructiva).


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- Tipos de tratamiento:

o Sintomático: Encaminado a aliviar lossíntomas que ocasiona la obstrucción nasal, larinorrea, la fiebre o el dolor.

Antiinflamatorios noesteroideos y antipiréticos.

Lavados nasales con suerofisiológico o agua marina (varias veces al día).

Corticoides tópicos nasales:los más utilizados son la Mometasona, elFuroato de Fluticasona y la Budesonida. Engeneral están contraindicados en pacientesmenores de 2 años de edad.

Vasoconstrictores nasales:contraindicados en pacientes menores de 12años.

Antihistamínicos: los másutilizados son la Cetirizina, Loratadina yDesloratadina. Contraindicados en niñosmenores de 1 año.

o Etiológico: destinado a tratar la causaque provoca la patología.

Antibióticos: cuando existadatos objetivos de infección bacteriana(analítica con fórmula infecciosa, rinorreapurulenta, fiebre y dolor a nivel facial…).

Inhibidores de la bomba deprotones (IBP): cuando se sospeche que puedahaber un posible reflujo gastroesofágicoasociado.

Terapia inmunológica:vacunas para desensibilización frente alérgenosen casos en los que esté indicado.

o Otros: Antitusivos, mucolíticos (sesuelen utilizar, pero no tienen una eficaciademostrada). Recientemente se ha comenzado autilizar ácido hialurónico tópico en niños conadenoiditis crónicas complicadas con patologíadel oído medio, se ha visto que se produce unadisminución del tamaño del tejido adenoideo enla exploración endoscópica así como unareducción de los procesos infecciosos einflamatorios del oído medio (3)(4). Otra terapiarecientemente utilizada es la terapiainmunológica ribosomal oral, para la profilaxisde adenoiditis en pacientes con adenoiditis derepetición (5).

HIPERTROFIA ADENOIDEA

Se define como un aumento del tejidolinfático localizado en la nasofaringe y que seproduce fundamentalmente en la edad pediátricacomo consecuencia de infecciones repetidas delpropio tejido adenoideo o de las estructurasparanasales (Figura 1).

Figura 1. Hipertrofia adenoidea: visiónendoscópica(http://otitismedias.hawkelibrary.com/album09/1_29_Alt)

Cuadro clínico

La sintomatología que desencadena lahipertrofia adenoidea, la realiza comoconsecuencia fundamental de la obstrucción queproduce sobre la vía aérea, así como sobre latrompa de Eustaquio y es la siguiente:

- Síndrome Apnea Obstructiva del Sueño(SAOS), cuando la hipertrofia es muy intensa yproduce un colapso a nivel de la rinofaringe.

- Rinolalia cerrada.- Respiración oral y roncopatía nocturna

con riesgo de deformación palatina.- Facies adenoidea (Figura 2): boca

abierta, orificios nasales disminuidos, labiosuperior elevado mostrando las piezas dentalesincisivas maxilares, maxilar estrechohipoplásico y bóveda palatina alta. Este rostrocaracterístico, se produce cuando la hipertrofiaes mantenida por un largo período de tiempo.

- Tos.- Halitosis.- Rinorrea anterior como consecuencia

de retención de secreciones en las fosas nasalesy con tendencia a la rinosinusopatía crónica.

- Disfunción tubárica por obstrucción delos rodetes por el tejido adenoideo, ocasionandoototubaritis, OME y OMA de repetición.


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Figura 2. Facies adenoidea (http://www.specialistidelsorriso.it/wp-content/uploads/Respirazione-orale-234x300.jpg)

Diagnóstico

El diagnóstico de la hipertrofia adenoideaademás de por la sospecha clínica por lossíntomas del paciente, se debe confirmar conuno de los siguientes exámenes:

- Endoscopia nasal (rígida o flexible):Exploración directa del tejido adenoideo y delgrado de obstrucción. Éste es la prueba deelección por ser sencilla, rápida, de escasadificultad técnica, poco invasiva y generalmentebien tolerada por los pacientes.

- Rinoscopia posterior con espejillofaríngeo (técnica a veces dificultosa por laanatomía del paciente: lengua o amígdalashipertróficas, mala apertura bucal…).

- Exámenes radiológicos: Radiografíalateral de cavum (utilizada cuando no ha podidoser realizada la endoscopia, que en ocasiones nose puede llevar a cabo por la falta decolaboración adecuada), TAC o RNM(reservada para cuando se sospeche lesióndiferente de la hipertrofia adenoidea, noindicada en niños con hipertrofia adenoideabenigna por ser muy costosas, por el alto índicede radiación de la tomografía y la complejidadde la realización en un paciente en edadpediátrica).

- Pruebas funcionales: Como exámenescomplementarios para evaluar la resistencia alflujo aéreo en las cavidades nasales están lassiguientes

1. Rinometría acústica: prueba estática quemide áreas y volúmenes.

2. Rinomanometría: prueba aerodinámicaque estudia alteraciones en el flujo y la presión.

3. Prueba de Glatzel: test diagnósticosencillo para medir el grado de permeabilidadnasal. Consiste en colocar un pequeño espejo deGlatzel (hoja de espejo con diversas marcas)bajo las narinas del paciente. A éste se le indicaque inspire y espire manteniendo la bocacerrada. Mediante el vaho que queda sobre elespejo más proximal o distal a las fosas nasales,sabremos si hay buen o mal flujo aéreo y si éstees simétrico o asimétrico (lo que indicaráobstrucción unilateral).

Medición del tamaño adenoideo

Para medir el grado de obstrucción del tejidoadenoideo se han utilizado a lo largo del tiempodiversos métodos (6) como por ejemplo usandoun índice de obstrucción nasal basándose endatos clínicos, midiendo el tamaño adenoideomediante la radiografía lateral de cavum, outilizando la rinometría acústica como métodono invasivo.

Sin embargo, la técnica más ampliamenteutilizada en los últimos años y de elección en lamayoría de los casos para evaluar el grado deobstrucción adenoidea es la endoscopia nasal.

Para estadificar el grado de obstrucción, sesuele utilizar el método propuesto por Cassano ycolaboradores en el estudio publicado en 2003(7), en el que clasifica la hipertrofia en 4 grados,en función del porcentaje de luz coanal ocluidapor el tejido adenoideo.

- Primer grado: Cuando el grado deobstrucción es menor del 25%, ocupando sólouna pequeña parte del techo coanal.

- Segundo grado: Cuando el grado deobstrucción es menor del 50%, ocupando deltecho hasta como máximo la mitad de la coana.

- Tercer grado: Cuando el grado deobstrucción es menor del 75%, ocupando lastres terceras partes de la coana desde el techo,ocluyendo parcialmente los rodetes tubáricos.

- Cuarto grado: Cuanto el grado deobstrucción es completa o casi completa.

Tratamiento

El tratamiento de la hipertrofia adenoidea esfundamentalmente quirúrgico, después de haberintentado la terapia corticoesteroidea y no haberobtenido mejoría (8) (9). En los dos primerosniveles, caracterizados por moderada o discretahipertrofia, la adenoidectomía no debería serconsiderada; reservándose para los dos últimosniveles, en los que la hipertrofia es moderada-severa.


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ADENOIDECTOMÍA: INDICACIONES YCONTRAINDICACIONES

La técnica más ampliamente utilizada es ellegrado adenoideo, que actualmente se realizamediante anestesia general e intubaciónorotraqueal. Para ello, se coloca al paciente enposición de Rose o semi-Trendelemburg paraprevenir la aspiración de sangre en la vía aérea.Posteriormente se coloca un abrebocas con lapala depresora en la línea media de la lengua yuna gasa estirada a nivel de hipofaringe yalrededor del tubo endotraqueal con hilo fiador.

Previamente al legrado, se debe decomprobar el grado de hipertrofia adenoideamediante espejillo o palpación. Para que lavisualización sea más fácil, se puede introduciruna sonda de goma a través de ambas fosasnasales que serán fijadas para favorecer laretracción del paladar blando.

Acto seguido, con la cucharilla de legradoadenoideo o adenotomo (de tamaño elegido enfunción de las dimensiones de la nasofaringe delpaciente), se procede a la extirpaciónpresionando el instrumento firmemente contra labase del esfenoides y rotándolo lentamentehacia caudal. Primero se extraerá la masacentral y posteriormente el tejido adenoideosituado en los laterales (Figura 3).

Figura 3. Adenotomo: tamaños. (http://www.bukhsh.com/Surgical/rhinology/adenoid_curette/Beckmann.jpg)

A continuación, por palpación o mediantevisualización indirecta con espejillo, deberácomprobarse la ausencia de tejido residual.

La hemostasia se realizará con gasas otorundas ejerciendo presión sobre el árealegrada, suero fisiológico frío o caliente y encaso de ser necesario por ser esto insuficiente,cauterización con pinza bipolar o conmonopolar.

El postoperatorio de la adenoidectomía en laedad pediátrica (sin amigdalectomía) suele ser

bueno y poco doloroso. En caso de padecerdolor se administrarán analgésicos comoParacetamol o Ibuprofeno en dosis y pautahabitual, en raras ocasiones precisan analgesiade rescate. La antibioterapia no está indicada,salvo en los casos en los que se compruebe queexista una sobreinfección asociada del tejidoadenoideo o como profilaxis de endocarditis enpacientes con enfermedades cardíacascongénitas o adquiridas.

Las complicaciones asociadas másfrecuentes son: caídas de piezas dentariasdurante el procedimiento (para ello debemoscomprobarlas antes de realizar la intervenciónquirúrgica), la hemorragia (en el mismo actooperatorio, en el postoperatorio inmediato otardío) y la infección del lecho quirúrgico, entreotras.

Indicaciones de adenoidectomía

Según el Documento de Consenso entre laSociedad Española de Otorrinolaringología yPatología Cérvico-Facial y la AsociaciónEspañola de Pediatría, publicado en el año 2006en el Acta Otorrinolaringológica Española (10) ,no existen unos criterios quirúrgicos estrictospara la indicación de la Adenoidectomía sinomás bien una determinada serie derecomendaciones extraídas a partir de basescientíficas, revisión bibliográfica a nivelinternacional y experiencia de los diferentesgrupos de trabajo (11) .

La indicación al final la realiza el cirujano asu criterio, teniendo en cuenta lasrecomendaciones, pero también el contextoclínico e individualizado del paciente encuestión.

Según este Consenso creado a partir deexpertos, las indicaciones de Adenoidectomíason las siguientes:

1. Hipertrofia adenoidea que originainsuficiencia respiratoria nasal mantenida,documentada por radiografía lateral de cráneoque confirme dicha hipertrofia y una reducciónmarcada del calibre de la vía aérea. Estaindicación cobra mayor valor cuando lahipertrofia coexiste con:

- Malformación craneofacial.- Otitis media aguda recidivante, otitis

media crónica u otitis media secretorapersistente.

2. Infección adenoidea que, aunque noocasione gran dificultad respiratoria, tengarepercusión a nivel ótico de forma repetida opersistente.

Además, otra manera de clasificar lasindicaciones de Adenoidectomía propuesto porlos autores es la siguiente:

A. Prioritarias:


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- Hipertrofia adenoidea en el contexto deun SAOS severo.

- Sospecha de enfermedad maligna.B. Relativas:

Hipertrofia adenoidea con clínica deinsuficiencia respiratoria nasal persistente quecoexiste con:

- SAOS.- Malformación cráneofacial.- Infecciones: OMA recidivante, Otitis

media crónica, OME y rinosinusopatía.

Contraindicaciones para la adenoidectomía

1. Malformación de paladar o de la úvulaque si se le practica adenoidectomía puedequedar como secuela una rinolalia abierta y unainsuficiencia velofaríngea (12).

2. Pacientes menores de 2 años de edad,salvo en casos muy concretos en los que lacirugía sea muy necesaria; para ello, habrá quevalorar el riesgo-beneficio de la realización dedicho procedimiento.

3. Hemoglobina sérica menor de 10gr/100ml o un hematocrito menor de un 30%.

4. Patología hematológica previa.5. Asma bronquial no controlada.6. Infección del tracto respiratorio superior.

En estos casos se recomienda pautar tratamientoy postponer 2-3 semanas la intervención.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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SÍNDROME OBSTRUCTIVO DE LA APNEA E HIPOAPNEA DEL SUEÑO ENLA INFANCIA

Berta Patiño Castiñeira, Elena San Román RodríguezAlfonso Zubizarreta Gutiérrez

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Lucus AugustiINTRODUCCIÓN

La apnea obstructiva del sueño es unaentidad común en la edad pediátrica que afecta aun 1% a 5% de los niños. Puede ocurrir acualquier edad aunque generalmente apareceentre los 2 y los 6 años de edad.

Es preciso identificar a los pacientes enriesgo de sufrirla, estudiarlos y tratarlos atiempo para evitar los efectos en la esferacardiovascular, neurocognitiva y metabólica quede esta patología se derivan. Estasconsecuencias afectarán no sólo al bienestarinmediato del niño sino también a largo plazoen la edad adulta. (1)

DEFINICIÓN DE SÍNDROME DE APNEAOBSTRUCTIVA DEL SUEÑO.ENTIDADES CLÍNICAS ASOCIADA

Según la European Respiratory Society sedefine el síndrome de apnea del sueño como “unsíndrome de disfunción de vía aérea superiordurante el sueño, caracterizado por el ronquidoy/o un aumento del trabajo respiratoriosecundario a una mayor resistencia de la víaaérea y colapsabilidad faríngea” (2) Esto puedepotencialmente resultar en una hipoxia,hipercapnia, aumento del esfuerzo respiratorio,cambios pronunciados de presión intratorácica yfragmentación del sueño.

El espectro de entidades que abarca elsíndrome de apnea obstructiva del sueño, enorden de severidad, incluye:

- Ronquido primario. La más leve yprevalente manifestación, que se define comoun ronquido habitual más de 3 noches a lasemana sin apneas, hipoapneas, frecuentesmicrodespertares o anomalías del intercambiogaseoso. Su prevalencia estimada en lapoblación es de un 7.45% (3) (4)

- Síndrome de resistencia aumentada dela vía aérea superior (SRAVAS). Asociaronquidos, aumento de trabajo respiratorio yfrecuentes arousals, sin eventos obstructivos oalteraciones del intercambio gaseoso. (1). Cuandoexiste un colapso parcial de la faringe demanera continua aumenta la resistencia de la vía

aérea superior y se produce una hipoventilaciónde forma persistente, asociada a hipercapnia ehipoxemia, pero sin eventos cíclicosobstructivos. Esta es la típica manifestación delSAOS en la infancia, y se define por lossiguientes criterios: al menos en un 25% deltiempo total de sueño se presenta hipercapnia(PaCO2>50mmHg) asociada a ronquido ohipoventilación o movimientostoracoabdominales paradójicos. (5)

- Hipoventilación obstructiva. Estácaracterizada por los ronquidos y un aumento dela presión parcial de dióxido de carbono al finalde la espiración, sin eventos obstructivos.

- Síndrome de apnea obstructiva delsueño (SAOS), que se manifiesta como eventosobstructivos completos o parciales (apnea,hipoapneas, obstructivas o mixtas), recurrentes,con disrupción de la oxigenación, de laventilación y del patrón del sueño. Laprevalencia del SAOS se estima en un 1% a un5% (4) (6)

ETIOLOGÍA Y MECANISMOSFISIOPATOLÓGICOS

Un sueño de buena calidad es aquel quepermite al niño desarrollarse plenamente en laetapa de vigilia. Los niños normalmente tienenuna breve latencia del inicio del sueño ymuestran una respiración pausada y silenciosamientras duermen. La eficiencia del sueño eselevada (tiempo dormido/tiempo en cama).Existen escasos despertares fisiológicos durantela noche, y el niño amanece descansado ydispuesto a jugar y a aprender. Durante el díanormalmente no muestra signos de cansancio yse mantienen en estado de alerta. En la primerainfancia es normal y esperado que se produzcanvarias siestas diurnas.

Durante el sueño normal existe un discretoaumento de la resistencia en la vía aéreasuperior y un leve descenso de la ventilaciónque se pueden traducir en una caída de lasaturación de oxihemoglobina hasta un 7% y unescaso aumento de pCO2 (0-13mmHg).También se objetivan apneas fisiológicascentrales (pausas) en relación especialmente con


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los movimientos, pero una apnea obstructivanunca es fisiológica en la infancia.

La hipoventilación que se produce durante elsueño normal está causada por dicho incrementoen la resistencia de la vía aérea superior y undescenso del impulso respiratorio a nivelcentral.

Aumento de la resistencia y colapsabilidad dela vía aérea superior

Aunque la nariz es el asiento anatómico demayor resistencia al paso de aire en la vía aéreasuperior, la faringe es el lugar en donde éstamás aumenta durante el sueño (7). Esto se debe ala disminución del calibre de la vía aéreacuando se relaja la musculatura faríngeadilatadora.

En condiciones normales la faringe debemantenerse permeable y flexible para participaren la deglución, protección de la vía aérea,manejo de las secreciones y en la fonación.

Para comprender la colapsabilidad de la víaaéreaalos investigadores la han modelado comoun resistor de Starling, que consisteesencialmente en un tubo rígido con unsegmento colapsable en su mitad, que representaa la faringe. El fragmento rígido superiorcorresponde a las fosas nasales y el inferior a latráquea. El colapso ocurre cuando la presiónexterna al segmento flexible es mayor que lapresión intraluminal, y este umbral se denominapresión crítica de cierre (Pcrit). Las alteracionesen la Pcrit se asocian a la patogénesis del SAOS.Los niños con SAOS muestran en los estudiosmayor colapsabilidad (Pcrit más negativa)durante el sueño que aquellos niños sin SAOS.(8)

Al menos 20 pares de músculos (geniogloso,cricoaritenoideo posterior, tensor del velo delpaladar, constrictor superior de la faringe,elevador del velo del paladar…) (9) (10) mantienenla permeabilidad de la faringe, permitiendovariar el tamaño, forma y dinámica de la mismaen función de las necesidades.

Durante el sueño y la vigilia se producencontracciones musculares de tipo tónico,presentes durante todo el ciclo respiratorio, ycontracciones de tipo fásico, sincronizadas conlos movimientos respiratorios. La actividad dedicha musculatura se regula en el centrorespiratorio de la médula, que recibe aferenciasa través de mecanoreceptores, estimulados porla presión intraluminal negativa, y dequimioreceptores, estimulados por lahipercapnia (10).

Durante el sueño en los individuos con untrastorno obstructivo del sueño la actividadcontráctil de la musculatura disminuye con loque aumenta todavía más la resistencia al paso

de aire en vía aérea superior (11). En niños escaracterístico que se manifieste como un patrónde obstrucción parcial de vía aérea superior másque de una verdadera obstrucción completa yapneas definidas ya que la activación de lamusculatura faríngea se estima mayor que en eladulto, previniendo una oclusión completa de lavía aérea superior (12) (13)

Hipoventilación central

Se ha demostrado que existe una ciertahipoventilación provocada por el centrorespiratorio a nivel central durante el sueñoaunque su mecanismo todavía no se conoce (14).

Así mismo se observó una disminución en lacoordinación entre las contraccionesdiafragmáticas y la dilatación de la musculaturafaríngea durante el sueño tipo REM.

El desequilibrio entre las fuerzas quetienden a colapsar la VAS y las que lomantienen permeable conlleva la apariciónde un trastorno obstructivo del sueño.

Aunque las causas del SAOS infantil sonmúltiples, pueden ser definidas como aquellascondiciones que conllevan un estrechamientointrínseco de la vía aérea superior y las quefavorecen la colapsabilidad faríngea. Lahipertrofia adenoamigdalar es el mejor y máscomún ejemplo del primer caso.

Factores predisponentes

La hipertrofia adenoamigdalar y la obesidadson los factores predisponentes de mayor pesoen niños sanos. La contribución de cada uno deestos factores varía entre individuos y por otraparte varía según la edad.

1- Hipertrofia adenoamigdalar:Es un factor muy prevalente. La hipertrofia

de adenoides y amígdalas palatinas estárelacionada con procesos inflamatorios,infecciosos y hereditarios. Algunos estudios nodemuestran que su tamaño guarde una relacióndirectamente proporcional con el grado deseveridad del SAOS (15), aunque otrosencuentran que en estudios de resonanciamagnética el tamaño adenoamigdalar en niñosque padecen SAOS en mayor que en los casoscontrol. (16)

2- Obesidad:Aunque la obesidad no es tan común en

niños como en adultos, la prevalencia detrastornos obstructivos del sueño en niñosobesos es mayor que en niños no obesos, y estose hace más patente en la adolescencia. Laprevalencia y severidad de la obesidad en niñosestá aumentando y se espera queprogresivamente se convierta en una causa máscomún de estos trastornos en la edad pediátrica.


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Estos pacientes sufren de manera más frecuentesíntomas de hipersomnolencia diurna similares alos de adultos con SAOS. Hasta un 46% de losniños obesos sufren trastornos obstructivos delsueño. La obesidad contribuye al desarrollo delSAOS al estrechar mecánicamente la vía aérea(infiltración grasa de las estructuras faríngeas ycuello) y al mismo tiempo favorece lahipoventilación debido al acúmulo de grasaabdominal visceral que limita el descensodiafragmático, y de grasa en la pared torácicaque limita la compliancia pulmonar.

La hipersomnolencia diurna disminuye laactividad física diaria con lo que se favorece lainstauración de la obesidad. Se sabe que elSAOS y la obesidad pueden estarindependientemente relacionados conalteraciones en el equilibrio entre ghrelina yleptina, hormonas reguladoras de la saciedad yel hambre. La leptina se secreta en losadipocitos y promueve la sensación de saciedad,y la ghrelina se origina en el estómago yfavorece el hambre. El SAOS se asocia, demanera independiente a la obesidad, con unaresistencia sistémica a la leptina y con altosniveles de ghrelina, lo que favorece la gananciade peso. (17) En niños con obesidad puedepersistir el trastorno obstructivo del sueño trasuna adenoamigdalectomía. No se ha encontradomejoría con la adenoamigdalectomía aislada enpacientes con obesidad severa. (18)

3- Inflamación:Se ha encontrado una correlación causal

entre la inflamación crónica de la vía aéreasuperior y los trastornos respiratoriosobstructivos del sueño aunque no se conoce elmecanismo a través del cual se produce. Se haestudiado fundamentalmente en niños con asmay se ha encontrado que el tratamiento de lainflamación crónica respiratoria conmontelukast y corticosteroides tópicos nasalesmejora el SAOS. (19)

4- Anomalías craneofaciales:Las que generalmente se asocian más con

SAOS son la retro/micrognatia, hipoplasiamediofacial, paladar ojival, obstrucciónnasoseptal, macroglosia, que frecuentemente seasocian a patología sindrómica. Estas anomalíasconllevan una estrechez a nivel de la faringe ypueden predisponerla a colapsarse durante elsueño.

5- Factores neuromusculares:Pueden modificar la forma, el tamaño,

distensabilidad y coordinación de la faringe. Alargo plazo los cambios del tono muscularpueden tener efectos prominentes en elcrecimiento y desarrollo del esqueleto facial ypor lo tanto afectar a la permeabilidad de la víaaérea superior. Pueden ocasionalmente asociarsea factores anatómicos, como en el síndrome de

Down, caracterizado por una hipoplasiamediofacial, paladar ojival, macroglosia,alteraciones de la base del cráneo e hipotonía.La Academia Americana de Pediatría harecomendado que todos los niños con trisomía21 deben someterse a una polisomnografía antesde los 4 años de edad para evaluar el riesgo deSAOS. (20)

6- Fármacos:Benzodiacepinas, anestésicos generales,

alcohol, provocan una importante hipofunciónde los dilatadores de la faringe que puedeprovocar un colapso inspiratorio. Existen casosdescritos de agravamiento severo de un SAOSprevio en pacientes tratados con estos fármacos.Al mismo tiempo los agentes narcóticosprovocan una mayor tolerancia a la hipoxia ehipercapnia por lo que no se desencadenacorrectamente el microdespertar que hace quecese la hipoventilación/apnea.

7- Factores genéticos:Todavía sin determinar su mecanismo de

acción, se ha encontrado agregación familiar enpacientes con SAOS en adultos y niños, tantoobesos como no obesos. (21) Es más frecuente enniños afroamericanos que en caucásicos.

8- Factores del medio:La exposición al humo de tabaco se ha

identificado como un factor predisponente. (15)

9- Otros:La prematuridad se ha asociado

estadísticamente a la presencia de SAOS, asícomo la presencia de familiares afectos seconsidera un factor de riesgo (22)

CONSECUENCIAS CLÍNICAS YSINTOMATOLOGÍA

Debemos sospechar SAOS cuando nosrefieran síntomas como el ronquido nocturno,aumento de trabajo respiratorio o respiraciónparadójica, sueño intranquilo, apneaspresenciadas, respiración oral ruidosa. Enalgunos casos los niños adoptan una posición dehiperextensión cervical para mantener su víaaérea permeable. La enuresis nocturna y laaparición de parasomnias también nos puedenorientar hacia el diagnóstico.

Los síntomas diurnos no son específicos,pero cuando se asocian con los nocturnos debenalertarnos acerca de un trastorno obstructivo delsueño. La hipersomnolencia diurna, tancaracterística en adultos, puede no ser tan obviaen niños, especialmente en los más pequeños, ymanifestarse como quejas de somnolencia,tendencia al sueño en la escuela o en viajescortos, o sesteos atípicos para la edad delpaciente. Más característica es la presencia dehiperactividad, irritabilidad, dificultad para elcontrol de las emociones, déficit de atención y


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concentración, problemas de aprendizaje,alteraciones de la conducta comohiperactividad, impulsividad, oposicionismo…que en ocasiones llevan a un diagnósticoconfuso de un trastorno por déficit de atención ehiperactividad. Respiración oral o rinolalia, soncomunes en niños con SAHOS debido a lafrecuente asociación con hipertrofia adenoidea.Las cefaleas matutinas pueden aparecer comoconsecuencia de un sueño no reparador y losarousals (Tabla 1). En algunos niños eltratamiento del SAOS conlleva mejoría en lostrastornos del comportamiento y delaprendizaje.

Tabla 1. Síntomas del SAOSSINTOMASDIURNOS

SÍNTOMASNOCTURNOS

Irritabilidad,hiperactividad

Ronquido nocturno

Alteraciones de laconducta

Apneas/hipoventilación

Déficit de atención yconcentración

Respiración nocturnaruidosa o agitada

Respiración oral Enuresis nocturnaCefaleas matutinas ParasomniasHipersomnolencia Sueño intranquilo

El SAOS se asocia con importantemorbilidad: alteraciones del desarrolloneurocognitivo, rendimiento escolar y delcomportamiento son las más comunes, perotambién se conocen las consecuenciascardiovasculares y metabólicas.

Los niños con SAOS registran más visitas acentros hospitalarios que otros niños sanos yprecisan de más prescripciones demedicamentos, fundamentalmente para procesosrespiratorios.

Repercusión sobre el crecimiento

Debido a un aumento en el gasto metabólicopara mantener el mayor trabajo respiratorionocturno y la posible disminución de lasecreción de la hormona de crecimiento duranteel sueño el SAOS puede asociarse con retrasoen el desarrollo (23), aunque hoy en día es unacondición raramente encontrada puesto que eldiagnóstico es cada vez más precoz.

Se ha encontrado evidencia causal en elaumento de talla y peso que ocurre tras unaadenoamigdalectomía en niños con SAHOS.

Riesgo cardiovascular

SAOS severos pueden inducir disfunciónventricular sistólica y diastólica, hipertensiónarterial sistémica, aumento de la frecuenciacardíaca y disminución de la fracción deeyección (24). La asociación de SAOS e

hipertensión arterail puede ser temprana enalgunos niños y en algunos inusuales extremosllevar a cor pulmonale si no es tratado a tiempo.Se ha demostrado que el tratamiento del SAOSmejora significativamente la función cardiaca,disminuye la frecuencia cardiaca y mejora lafunción endotelial. Por tanto, las consecuenciascardiovasculares son reversibles con eltratamiento adecuado del SAOS (25).

SAOS e inflamación

Cada vez hay más evidencias de que elSAOS es una patología de base inflamatoriacrónica donde se produce un aumento del estrésoxidativo. El óxido nítrico, marcador deinflamación de vía aérea, y el H2O2 exhalado,marcador de estrés oxidativo, están aumentadosen estos pacientes en comparación con sujetossanos (1). Igualmente, se encuentrananormalmente elevadas las citoquinasproinflamatorias TNF-α, IL-6, e IL-8. Estosmecanismos todavía no son bien conocidos.

Alteraciones neurocognitivas y delcomportamiento

Es importante considerar el SAOS en eldiagnóstico diferencial de un trastorno decomportamiento, especialmente en el déficit deatención por hiperactividad, puesto que lossíntomas pueden solaparse.

El SAOS puede asociarse a hiperactividad,dificultad de concentración, problemas deatención e impulsividad. Esta asociación no semanifiesta proporcionalmente a la severidad delSAOS. Esto puede ser explicado por diferentesmecanismos compensatorios adaptados por elsujeto y factores genéticos y ambientales queinfluyen en la neuroplasticidad.

Comorbilidades metabólicas

Aumento de LDL y niveles bajos de HDL,tanto en niños obesos como no obesos, quemejoran tras el tratamiento del SAOS.

Hipersomnolencia diurna

A excepción de los niños obesos queexpresan clínica más similar a la del SAOS enadultos, la hipersomnolencia no es un síntomacomún en la edad pediátrica. En su lugar seobserva más frecuentemente la hiperactividadcomo manifestación de la fragmentación delsueño.

Enuresis nocturna


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Hay una mayor prevalencia de enuresisnocturna en niños con SAOS. Puede deberse aalteraciones del sistema renina-angiotensina yvasopresina y a los efectos inhibitorios delSAOS en la respuesta de arousal al cambio de lapresión vesical (26).

DIAGNÓSTICO Y EVALUACIÓNCLÍNICA INICIAL

La Academia Americana de Pediatríarecomienda que todos los profesionales queparticipan en la atención médica pediátricainterroguen de forma rutinaria sobre lapresencia de ronquido. Todos los niños queronquen o que presenten algún síntoma deSAOS, incluyendo los trastornos por déficit deatención e hiperactividad o alteraciones de laconducta deben ser convenientemente evaluadospara descartar un SAOS.

Así mismo, todos aquellos niños que hayansido tratados ya de un SAOS deben serestrechamente vigilados. Esta patología puederecurrir con el crecimiento o con la ganancia depeso.

En la exploración sospecharemos SAOS sihallamos hipertrofia amigdalar, obesidad,hipoplasia mediofacial o mandibular,macroglosia. (2) Otras patologías que nosobligarán a descartar un SAOS son la epilepsia,enfermedades neuromusculares, síndrome dePrader-Willi, malformación de Chiari, Ehlers-Danlos, mucopolisacaridosis, síndrome deDown. En la mayoría de entidades complejasexiste un componente de apneas obstructivas,centrales y posiblemente una hipoventilaciónpulmonar.

Debemos interrogar específicamente acercade factores de riesgo o factores predisponentespara desarrollar un SAOS, síntomas nocturnos ydiurnos, alteraciones del comportamiento,alteraciones cardiovasculares… con especialatención en la presencia de ronquido,respiración nocturna ruidosa, pausas de apneadurante el sueño, enuresis nocturna, déficit deatención y concentración o alteraciones en elrendimiento escolar.

Aunque la mayoría de los pacientespediátricos presentan una exploración físicanormal algunas alteraciones pueden observarseocasionalmente, como causa o consecuencia dela resistencia de la vía aérea directa oindirectamente. Debemos evaluar la presenciade retraso del crecimiento, determinar el índicede masa corporal (obesidad), medir la tensiónarterial, realizar una auscultacióncardiopulmonar. Observar posiblesmalformaciones craneofaciales, la presencia deuna facies adenoidea, respiración oral, rinolaliacerrada, hipertrofia o congestión de cornetes o

estigmas de atopia/alergia, paladar ojival,mordida cruzada, retrognatia, macroglosia,hipotonía faríngea.

No se ha encontrado diferencia en laliteratura entre la evaluación subjetiva clínicadel tamaño adenotonsilar y la demostrada por lapolisomnografía, por lo que se recomienda quetécnicas como la radiografía simple de cavum,nasofibroscopia flexible, cefalometría y otrosestudios de imagen se reserven solamente paraaquellos casos más complejos (2) (27).

El test gold standard para el diagnóstico delSAOS es la polisomnografía asistida durantetoda la noche. Establece un diagnóstico objetivoy evalúa los patrones del sueño y alteración deparámetros respiratorios, siendo la mejorherramienta para asesorarnos sobre la severidaddel SAOS con el fin de plantear una estrategiaterapéutica óptima.

El índice de apnea/hipoapnea (IAH) es elparámetro que cuantifica la severidad deltrastorno. Incluye el número de apneas yhipoapneas por hora en el tiempo total de sueño.

Los criterios para confirmar el diagnósticoson uno de los siguientes:

A) Uno o más eventos obstructivos porhora de sueño total

B) Hipoventilación obstructiva, que semanifiesta por una PaCO2 >50 mmHgen al menos un 25% del tiempo desueño junto con ronquido,movimientos toracoabdominalesparadójicos, o evidencia dedisminución del flujo aéreo nasal (28).

Se considera normal un IAH≤1/hora.SAOS leve: IAH: 1 a ≤5.

SAOS moderado: IAH 5 a ≤10SAOS severo: IAH>10/hora

La realización de una polisomnografíarequiere de recursos que no siempre estarándisponibles, por lo que se pueden considerar lassiguientes alternativas técnicas, siempre ycuando el facultativo sea consciente de laslimitaciones de las mismas.

I. Oximetría nocturna: monitoriza lafrecuencia cardiaca, amplitud del pulso ysaturación de oxihemoglobina. Criterios deMcGill: tres o más clusters de desaturación≥4%y al menos tres desaturaciones <90% sonconsiderados resultados patológicos. Estatécnica presenta elevada especificidad pero bajasensibilidad, siendo además frecuentes losresultados no concluyentes.

II. Estudios de poligrafía respiratoria:se trata esencialmente de polisomnografías sinla determinación de electroencefalograma,electromiograma y electrooculograma. Susdatos pueden infraestimar la realidad por nopoder detectar aquellas hipoapneas que aunqueproducen arousals no provocan desaturación.


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III. Poligrafía/polisomnografíaambulatoria: alternativa menos costosa a lapolisomnografía en el laboratorio del sueño.Como punto a favor estudia un sueñorepresentativo en el entorno habitual delpaciente estudiado. Resultados pendientes devalidación, pero sugerentes de ser comparablesa los de la polisomnografía clásica.IV. Cuestionarios pediátricos del sueño:cuestionarios normalizados que incluyeninformación aportada por los padres acerca desíntomas del SAOS. Su sensibilidad es de un78% y su especificidad de un 72%. Pueden serútiles para predecir alteraciones de la conducta yneurocognitivas y su mejoría con el tratamientodel SAOS (1).

V. Sleep clinical score (SCS): se trata deuna herramienta diagnóstica que evalúa laexploración física, síntomas subjetivos yantecedentes de alteraciones neurocognitivas.Un score mayor o igual a 6.5 es indicativo deSAOS. Elevada sensibilidad (96%) yespecificidad de un 67% (29)

VI. Medios audiovisuales: aportaciones delos padres en donde se objetiven los episodiosde apnea durante el sueño.

MANEJO DE LA APNEA OBSTRUCTIVADEL SUEÑO EN NIÑOS

Debe iniciarse el tratamiento en todosaquellos niños con un SAOS establecido,especialmente si el IAH es ≥5/hr

En niños cuyo IAH se encuentre entre 1 y 5(SAOS leve) el tratamiento es especialmentebeneficioso si se asocian comorbilidades.

El tratamiento puede incluir unacombinación de diferentes estrategiasdependiendo de la severidad del SAOS y el tipode obstrucción de la vía aérea.

Los resultados del tratamiento deben serevaluados tras la intervención, valorando lapersistencia o ausencia de síntomas de SAOS,cardiovasculares, neurocognitivo o deldesarrollo.

I. Pérdida de peso: Se aconseja eladelgazamiento como terapia adyuvante enniños obesos. En casos severos de adolescentescon obesidad mórbida debe considerarse lacirugía bariátrica. (30) No existen datos acerca deesta estrategia para el tratamiento del SAOS enniños de corta edad.

II. Corticosteroides nasales ymontelukast oral: La aplicación de corticoidesintranasales y montelukast oral de 6 a 12semanas puede ser útil en casos leves amoderados y en aquellos donde se desestima lacirugía o la CPAP (6). Varios estudios handemostrado buenos resultados con la aplicación

de corticosteroides intranasales versus placebo(41). Montelukast reduce moderadamente elíndice de apnea/hipopnea y la hipertrofiaadenoamigdalar (19) por su mecanismoantagónico sobre los receptores de leucotrienos,que están aumentados en el SAOS. Lacombinación de ambas terapias también seencontró beneficiosa.

III. Adenoamigdalectomía,amigdalotomía parcial, adenoidectomía: Laadenoamigdalectomía se considera eltratamiento de primera línea en niños sanos quepadecen SAOS y presentan hipertrofiaadenoamigdalar. Puede también considerarsecomo terapia inicial en niños con SAOSmultifactorial, especialmente en obesos, aunqueel resultado puede ser menos satisfactorio queen niños no obesos (6). Mejora los síntomasobstructivos, las alteraciones delcomportamiento, la calidad de vida y lahipersomnia, en mayor medida que otrasalternativas terapéuticas. Al cabo de 6 a 8semanas el paciente ha de ser reevaluado paracomprobar la resolución del SAOS (6). Aquellosniños que a pesar de la adenoamigdalectomíasigan presentando ronquidos o signos deSRAVAS deben someterse a una PSG paraconfirmar o descartar el éxito de la intervención(28) (6).El desarrollo estaturoponderal, loscambios puberales y la regeneración de tejidoadenoamigdalar pueden hacer reaparecer lossíntomas previos meses o años después de laadenoamigdalectomía (30). Técnicas subtotales,como la amigdalotomía parcial, han ganadopopularidad en los últimos años debido a sumenor número de complicaciones, aunque elriesgo de recrecimiento de tejido amigdalar esmayor. No hay datos concluyentes que inclinenla balanza hacia una de las dos técnicas en loque se refiere a su utilidad para el tratamientodel SAOS (34) Se consideran factores de riesgopara SAOS residual tras adenoamigdalectomíalos siguientes: obesidad, SAOS severo con unIAH >20/h, mayores de 7 años, Mallampaticlase III y IV, etnia afroamericana, asma,anomalías craneofaciales, alteracionescromosómicas como el síndrome de Down,enfermedades neuromusculares. Los síntomas ysignos obstructivos generalmente persisten trasuna adenoidectomía aislada (31) (6) (32), por lo queno está recomendada como medida única en eltratamiento del SAOS en niños.

IV. Otras técnicas quirúrgicas:traqueotomía, cirugía craneofacial. A pesar desu gran eficacia estas técnicas están reservadaspara casos de SAOS muy severo en donde elresto de alternativas terapéuticas hayan fallado,debido a su elevada morbilidad.

V. Dispositivos de expansión maxilar:Existen varios estudios que aconsejan el uso de


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expansores del maxilar en niños bienseleccionados con SAOS y paladar ojival sinevidencia de hipertrofia adenoamigdalar y enniños con enfermedad residual trasadenoamigdalectomía. Este dispositivoortodóntico ensancha el paladar y el suelo de lasfosas nasales de manera que aumenta lapermeabilidad de la vía aérea y reduce laobstrucción nocturna. Solamente es útil antes dela fusión de la línea media de la mandíbula, loque acontece poco antes de la pubertad (38) (39).

VI. CPAP o dispositivos no invasivos depresión positiva nocturna: Es la alternativamédica más común a la cirugía. El dispositivoadministra una presión positiva que evita elcolapso de la faringe y reduce la interrupcióndel sueño fisiológico y el trabajo respiratorio.Requiere gran adherencia y compromiso delpaciente y de la familia para obtener resultadossatisfactorios, así como reajustes de losparámetros y el tamaño de la máscara enfunción del crecimiento y necesidadescambiantes en el desarrollo del niño. CPAP sondispositivos de presión positiva continua yBiPAP la aplican en dos fases. Indicaciones. Enniños están aprobados si el peso sobrepasa los30kg, aunque no todos los fabricantesrecomiendan su uso en edad pediátrica. Se handescrito casos en niños de menos de 30kg deuso seguro y bien tolerado (33). Se pueden indicaren niños con SAOS residual trasadenoamigdalectomía, SAOS asociado aobesidad, alteraciones anatómicascraneofaciales, trastornos neuromusculares, oaquellos sin hipertrofia adenoamigdalar o querechazan la cirugía. Contraindicaciones. Segúnlas recomendaciones de los fabricantes, bullaspulmonares, neumotórax, neumoencéfalo,fístula de líquido cefalorraquídeo, traumacraneal o cirugía craneal reciente, alteracionesde la lámina cribiforme, hipotensión patológica.La CPAP/BiPAP puede no ser efectiva enpacientes con causas de hipoventilación noobstructivas. La presión de uso se determinainicialmente durante una polisomnografía ydebe ser periódicamente reevaluada (34). Noexisten ensayos clínicos de eficacia de la CPAPen niños. Sin embargo, los estudiosobservacionales sugieren que los síntomas ysignos y resultados polisomnográficos mejoranen al menos un 85% de los casos. Se hanrecogido estudios con datos de diferentesdispositivos, aunque no se ha encontradodiferencia entre grupos (33) (35) (36) (37).Complicaciones. Generalmente son deimportancia menor (33): irritación ocular,conjuntivitis, ulceración cutánea, congestiónnasal, rinorrea, aerofagia. La máscara debe serajustada con la mínima presión posible paraevitar fugas de aire y minimizar la presión sobre

la región facial ya que podría conllevaralteraciones del desarrollo dental o facial a largoplazo. La aplicación de corticosteroides nasalesy la humidificación del aire pueden ser útiles enla prevención de las complicaciones.VII. Evitación de partículas nocivas: La

exposición a neumoalergenos, humo de tabaco ycontaminantes ambientales provoca unacongestión de la vía aérea superior que aumentala resistencia al paso de aire, por lo que serecomienda su evitación. El tratamiento de larinitis alérgica puede ser de ayuda, pero no debedemorar la decisión terapéutica.VIII. Oxigenoterapia nocturna: Aportessuplementarios nocturnos de oxígeno puedenusarse temporalmente para tratar pacientes conhipoxemia severa asociada a SAOS hasta que sepueda pautar tratamiento definitivo, y parapacientes complejos donde no se pueda indicarcirugía o no toleren los dispositivos de presiónpositiva. Aunque mejora la oxigenaciónnocturna no actúa frente a la fragmentación delsueño y la hipercapnia, incluso en algunospacientes puede suprimir la respuesta a lahipercapnia a nivel central y empeorarla (40).

IX. Antibioterapia: La administración deantibióticos reduce el tamaño adenoamigdalarde manera temporal, sin llegar a evidenciarsecambios en los resultados polisomnográficos enniños tratados con antibioterapia en pautaslargas (42). Por tanto, el uso de antibióticos noestá indicado como tratamiento de los trastornosobstructivos del sueño.

X. Cambios posturales: Determinadasposturas como el decúbito supino puedenincrementar la sintomatología obstructiva. Laelevación de la cabecera de la cama y el uso dealgunos dispositivos que evitan dicha posiciónpuede considerarse en combinación con algunaotra terapia de las citadas, aunque estaalternativa no ha sido bien estudiada en niños nien adultos (43).

XI. Dispositivos de resistenciaespiratoria nasal: Es un dispositivo que seadapta a la anatomía de cada narina para usonocturno. Su mecanismo es una válvula quepermite el flujo inspiratorio normal pero queaumenta la resistencia al flujo espiratorio.Existen todavía pocos estudios pero losresultados son positivos en escolares yadolescentes y se propone para alternativa encasos que no responden o no toleran otrasopciones terapéuticas (44) (45).XII. Reeducación miofascial: Ejercicios y

dispositivos intraorales diseñados parafortalecer la musculatura lingual y orofacial,reposicionando correctamente dichos músculos.Existen escasos estudios, muestran mejoría delIAH y la saturación basal de O2 (46).


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FARINGOAMIGDALITIS Y SUS COMPLICACIONES. CRITERIOS DEAMIGDALECTOMÍA

Marta Paulos Novoa, Marta Fernández Míguez, Dara Sánchez Ruiz

Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario de Pontevedra

INTRODUCCIÓN

La faringoamigdalitis aguda (FA) y susrecidivas se presentan con mayor frecuencia enniños y adultos jóvenes. Aunque tienenhabitualmente una etiología viral, ladiferenciación de los procesos con un origenviral exclusivo de los de origen bacteriano,sobre todo de los producidos por elStreptococcus pyogenes, es de la máximaimportancia, ya que éstos van a precisar untratamiento antibiótico adecuado con el fin delimitar la difusión y recurrencia de laenfermedad y de evitar sus gravescomplicaciones.

Hoy en día los procesos infecciosos hanperdido el protagonismo como indicación de laamigdalectomía, en favor de los procesosobstructivos de la vía respiratoria del niño, enparte gracias a su diagnóstico y tratamientoadecuados. Los criterios para su indicación sonmucho más ajustados y estrictos que hace años.

FISIOPATOLOGÍA DEL ANILLO DEWALDEYER

El Anillo linfático de Waldeyer fue descritopor primera vez en el siglo XIX por el patólogoalemán que le da su nombre. Está compuestopor tejido linfoide y se distribuye de formacaracterística en la porción más proximal deltracto aerodigestivo, alrededor de sus orificiosnaturales. Su fisiología está relacionada con loselementos con misión inmunocompetente dedicho tracto. Constituye una auténtica barrerafísica frente antígenos externos, ya que suselementos son los primeros y quecontinuamente están en contacto con el ricoentorno antigénico del medio que nos rodea. Suefectividad depende del sinergismo que seestablezca entre la inmunidad inespecífica onatural y la específica o adquirida, llevada acabo por la secreción de anticuerpos.

Está constituido por cuatro conglomeradosde elementos linfoides perfectamenteorganizados, denominados amígdalas: palatinas,faríngea, tubáricas y lingual. Todas se asemejanhistológica y funcionalmente, y se comunicanentre sí a través de linfáticos dispersos por la

submucosa, y con los ganglios linfáticosfaríngeos a través de vasos linfáticos eferentes.

Las amígdalas palatinas, situadas a amboslados en el istmo de la orofaringe, constituyen elcomponente de mayor tamaño, alcanzando sumayor magnitud en torno a los 10 años yproduciéndose a partir de entonces suinvolución fisiológica. Poseen una cápsula en sucara profunda, en contacto con la celdaamigdalina que las contiene, la cual quedalimitada por los músculos palatogloso (pilaranterior), palatofaríngeo (pilar posterior) yconstrictor superior de la faringe (forma el lechode la celda). A través de esta cápsula acceden alórgano los vasos y nervios encargados de suregulación. La superficie libre de las amígdalasestá tapizada por un epitelio pavimentosoestratificado que se introduce y ramifica en elespesor de la propia amígdala, confiriendo aestas hendiduras una apariencia de criptas.

La amígdala faríngea, también llamadaadenoides, forma el centro superior del anillolinfático que rodea al istmo orofaríngeo. Tieneaspecto de pirámide triangular con base en eltecho y pared posterior de la rinofaringe y ápexhacia el septo nasal. Su superficie posee unaespecie de invaginaciones, en forma de bolsas,cubierta de un epitelio pseudoestratificadocolumnar ciliado, que se pliega sobre sí mismosin llegar a formar criptas. No posee cápsula. Sucrecimiento tiene lugar hasta aproximadamentelos 5 años de vida, luego comienza suinvolución.

Las amígdalas tubáricas o de Gerlach sesitúan rodeando el orificio faríngeo de laTrompa de Eustaquio y las fositas deRosenmüller, y constituyen una prolongación dela amígdala faríngea.

La amígdala lingual se sitúa en la base de lalengua y tiene una morfología similar, aunquemás sencilla que las amígdalas palatinas.

Las amígdalas del anillo de Waldeyer tienenla labor de recoger información de cualquierelemento extraño que penetre al organismo, yasea a través de la nariz por vía aérea o en elmoco nasal (contactando con la amígdalafaríngea), o a través de la boca (contactando conlas criptas de las amígdalas palatinas). Launidad funcional de las amígdalas la constituyenun folículo linfoide, su área parafolicular y elepitelio de cubierta linforreticular (mezcla de


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células epiteliales, mononucleares, macrófagosy células dendríticas)1. Este epiteliolinforreticular, a través de las células demembrana (células M), contacta con el agenteextraño (antígeno), captándolo ytransportándolo a través del propio epitelio, parasu posterior procesamiento en el folículolinfoide. Este sistema de transporte a través delepitelio es característico de este sistemalinfático, que carece de vasos linfáticosaferentes, a diferencia de lo que ocurre en losganglios linfáticos, que sí los poseen y quesuponen la vía de entrada del antígeno. Pordebajo del epitelio linforreticular se sitúan losfolículos linfoides secundarios, con un centrogerminal compuesto de células precursoraslinfoides, y un manto o corona periférica,ocupada por linfocitos maduros.

Las células dendríticas del epiteliolinforreticular procesan el antígeno a nivelamigdalar, permitiendo que se inicie larespuesta inmune a través de la liberación dedistintas proteínas (tonsilopéptidos, linfoquinas,interferón, factores de activación delcomplemento…), las cuales regularán el cambiode isotipo de célula B para su diferenciaciónhacia célula secretora de inmunoglobulinas.Éstas no son sólo producidas por las amígdalas,sino que son además secretadas por ellas al tubodigestivo. Estas inmunoglobulinas aumentan lacapacidad de defensa de la mucosa digestiva, ysu componente secretor, además, potencia suresistencia contra la acción proteolítica de losjugos digestivos, por lo que su acción seextiende a la porción inferior del intestino.

La capacidad inmunocompetente amigdalartiene un período de máxima actividad entre los4 y 10 años, y las adenoides en el períodoperinatal. En las etapas involutivas se observanalteraciones en las subpoblaciones linfocitarias,pero en amígdalas sanas de adultos mayorestodavía se puede observar actividadinmunológica.

Cuando no se consigue una respuestainmunológica efectiva se asienta la patología.

FARINGOAMIGDALITIS AGUDAINFECCIOSA

Está considerada como una de las causasmás frecuentes de consulta médica, afectandosobre todo a los niños (20% del total de lasconsultas en Pediatría).

Faringoamigdalitis viralesLos virus son el agente etiológico más

frecuente (80-85%) y representan la mayoría delas FA en niños menores de 3 años. Cursancomo brotes epidémicos que coinciden contemporadas invernales u otoñales de

temperaturas bajas y cambiantes. Son procesosque además de la sintomatología local, seacompañan de una clínica más generalizada,siendo frecuente la rinitis, cefalea, tos, mialgiasy/o conjuntivitis. A la exploración, se objetivainflamación y edema de la pared posterior de laorofaringe, amígdalas hipertróficas ehiperémicas, a veces con pequeñas vesículas, ypresencia de adenopatías cervicales reactivas entriángulos posteriores. La fórmula leucocitariaes normal. El tratamiento es sintomático ysuelen mejorar en 3-5 días de forma progresiva.

Los virus más frecuentes son2:- Los rinovirus y coronavirus (6-20%),

característicamente con lesiones cutáneasacompañantes.

- Los adenovirus, típicamente en niñosde 3-6 años, con afectación conjuntival yamigdalitis exudativa.

- Virus influenza A o B: acompañando ala faringitis hay cefalea, tos y mialgias.

- VIH a las 3-6 semanas de laprimoinfección, presentando el 70% de lospacientes un cuadro similar a la mononucleosis,con enantema en el paladar y úlcerasmucocutáneas.

- Virus Coxsackie A y otros enterovirus,que producen la herpangina, con vesículasdispersas por la faringe en número de 1-20 y de1-2 mm, que se rompen dejando úlceras. Seacompañan de lesiones vesiculopapulosas enpalmas de manos y pies produciendo laenfermedad de “mano-pie-boca”.

- Los herpesvirus (VEB, VHS, HerpesZóster, CMV), que tienen la propiedad deproducir una infección latente que se reactivacuando bajan las defensas del huésped,produciendo cuadros con vesículas-úlcerasfaríngeas o un cuadro de Mononucleosis.

La Mononucleosis Infecciosa se manifiestamás en adolescentes y adultos jóvenes, ya quecuando se produce a una edad más temprana laclínica es más leve y banal por la escasarespuesta inmunológica (el cuadro clínico esdesencadenado por una exagerada respuestainmunocelular). Es producida por el virus deEpstein-Barr y se transmite por contacto íntimocon la saliva. A un período de incubación de 1mes, le sigue un período prodrómico de astenia,mialgias y cefalea de 1-2 semanas, comenzandoluego el período de estado. Es fácilmenteconfundible con una FA bacteriana: odinofagia,fiebre, amígdalas hipertróficas e hiperémicascubiertas por una membrana blanco-grisácea. Eltejido linfoide de la faringe se hiperplasia, seinflama y se edematiza. Se acompaña demalestar general, disfagia e incluso a veces secompromete la vía aérea. Puede asociarse conpetequias en el paladar, erupción en la piel yesplenomegalia en el 50% de los casos. Los


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ganglios cervicales laterales y posteriores sevuelven hipertróficos y dolorosos. La tendremospresente cuando el paciente diagnosticado deamigdalitis no mejora a pesar del tratamientocorrecto con antibióticos. En las pruebas delaboratorio encontramos una leucocitosis de10.000 a 20.000, con linfocitosis del 40-60% ymonocitosis, incluyendo un 10-20% de formasatípicas. La prueba del Mono Spot o Monotest ylos títulos de anticuerpos heterófilos de Paul-Bunnell-Davidson en suero la confirman. Enocasiones las pruebas de función hepática estánalteradas.

El tratamiento es sintomático medianteanalgésicos-antipiréticos, mejorando el cuadroclínico en 2-3 semanas. Los antibióticos seutilizarán sólo en el caso de infeccionesbacterianas secundarias. Además, en el caso dela utilización de aminopenicilinas se produciráuna erupción maculopapular pruriginosa en lapiel aun sin ser alérgico a éstas, y que nosorientará al origen de la infección. En el caso decompromiso respiratorio se considerará el usode corticoides y en caso de ser necesario, de laintubación orotraqueal. Las complicaciones deeste proceso incluyen la rotura esplénica,hepatitis, miocarditis, pericarditis, encefalitis,parálisis ascendente, anemia hemolítica yagranulocitosis.

Faringoamigdalitis bacteriana

Entre el 15-30% de las faringitis infecciosasson de etiología bacteriana, siendo elEstreptococo betahemolítico de grupo A o S.pyogenes el más prevalente (15-30% de loscasos de FA aguda en niños)2.

En el 10% de los casos3 se aíslanestreptococos betahemolíticos del grupo B, C yG. Otras bacterias, como el Staphylococcusaureus, el Haemophylus influenzae, elStreptococcus pneumoniae y anaerobios(Bacteroides, Peptococos, Peptoestreptococos,Actinomices), se pueden cultivar en lasamígdalas de niños con FA aguda.

Debido a la potencialidad del S. pyogenes dedesarrollar complicaciones, supurativas o nosupurativas (fiebre reumática yglomerulonefritis aguda difusa), está indicada laantibioterapia específica. Por esta razón esimportante distinguir la FA estreptocócica deotras con un origen distinto.

1.- FARINGOAMIGDALITIS POR S.PYOGENES

Es rara en menores de 3 años4 (suponiendoel 6-10% de los casos) probablemente por unamenor adherencia del estreptococo a las célulasrespiratorias a esta edad. Con la edad vaaumentando su incidencia, con un pico entre los

5 y 15 años (30-50% de todas las FAinfecciosas). Se transmite por vía aérea a partirde las secreciones rinofaríngeas, provocandopequeñas epidemias en el entorno familiar yescolar. Presenta un claro predominio hacia elfinal del otoño e inicio de la primavera. No soninfrecuentes los brotes de FA de origenalimentario por contaminación de los alimentos,durante su preparación o manipulación, porportadores afectos asintomáticos ya sea en lafaringe o en la piel5.

Después de una de incubación de 2-5 días, elpaciente desarrolla, más o menos bruscamente,un cuadro de fiebre (38’5 - 40º C), malestargeneral, escalofríos, odinofagia, disfagia,sequedad de boca, dolor que se irradia a ambosoídos e hipertrofia de los ganglios linfáticos deambos lados del cuello a nivel submandibular.A veces náuseas, vómitos y dolor abdominal.

En la exploración física, se aprecian ambasamígdalas enrojecidas, congestivas,hipertróficas, con manchas amarillo-blanquecinas o exudado purulento en susuperficie y en las criptas amigdalares. Seasocia también a inflamación dolorosa de losganglios submandibulares. En ocasiones lainflamación amigdalar se vincula a lainflamación de la faringe y del resto decomponentes del anillo linfático de Waldeyer.Es bastante específica la presencia en el paladarblando o duro de pequeñas pápulas eritematosascon centro pálido denominadas lesiones“donuts” y que sólo se han señalado en las FAestreptocócicas4.

El cuadro clínico varía según el agentecausante, su virulencia, el estado físico,inmunológico o de resistencia del paciente. LaFA, en ausencia de complicaciones, es uncuadro que suele durar en torno a 1 semana, nomás allá de 10 días. Si no se trata conantibióticos, la contagiosidad máxima esdurante la fase aguda y 1 semana más tarde,descendiendo gradualmente en unas semanas.

En niños menores de 3 años, una formaclásica de presentación clínica puede ser lafiebre estreptocócica o estreptococosis onasofaringitis estreptocócica6, que cursa confiebre no elevada, rinitis mucopurulenta, narinasexcoriadas con lesiones impetiginosas,adenopatías difusas y faringitis no exudativa. Esdifícil de distinguir de un cuadro de origen viral,y es posible que se confunda con éstos en casosen que el niño es portador asintomático delestreptococo. No obstante, los casos de FAestreptocócica existen en estos niños pequeños.La fiebre reumática es excepcional por lainmadurez del sistema inmunológico, por lo queel tratamiento antibiótico en estos casos debeindividualizarse y tratar sólo los casos conconfirmación microbiológica, además de tener


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en cuenta la situación epidemiológica del niño(convivencia con otros niños mayores,guardería…) porque pueden suponer una fuentede contagio y diseminación.

La Escarlatina, poco frecuente en laactualidad, es un cuadro de fiebre con FAestreptocócica por el S. pyogenes, pero que hasido infectado por un virus bacteriófago concapacidad para elaborar una toxina eritrógena. Alas 48 horas de la FA o de una infección cutáneapor S. pyogenes, aparece la tríada característicade lengua aframbuesada, exantema y papilasaumentadas. El diagnóstico es por cultivo y laprueba de Dick positiva. El tratamiento esmediante penicilina G intravenosa.

Figura 1: FA exudativa y FA eritematosa

El diagnóstico de una infección por el S.pyogenes no se puede hacer por la clínicasolamente, ya que es inespecífica del agentecausal. Habitualmente las FA virales tienen unaspecto eritematoso, mientras que lasestreptocócicas presentan un exudadoblanquecino (Figura 1). Pero también se puedenpresentar a la inversa, e incluso una de origenviral se puede sobreinfectar secundariamentepor bacterias y cambiar su fisonomía. Losestudios de sensibilidad y especificidad sugierenque el diagnóstico sólo mediante la clínica eserróneo en un 25-50% de los casos, por lo quedebería basarse en pruebas objetivas quedetecten el microorganismo. Los virus que másfrecuentemente mimetizan7 una FA

estreptocócica son los adenovirus y el VEB enla mononucleosis infecciosa.

Hacer un cultivo de forma habitual acarreaconsigo un retraso en la obtención de losresultados de laboratorio y por lo tanto de laaplicación del tratamiento adecuado. Por logeneral, el tratamiento debe empezarse en elmomento de tomar la muestra y sin esperar losresultados. En la actualidad, se dispone depruebas rápidas para la detección del antígenodel estreptococo del grupo A, que aunque sonaltamente específicas (95-99%), no son muysensibles (80-90%), lo que hace que si elresultado es negativo, debería ir seguida de latoma de muestra para cultivo si la sospecha esde FA estreptocócica. Algunos autores, dado elmenor protagonismo de la Fiebre Reumáticahoy en día y en nuestro medio, sólo lorecomiendan en presencia de factores de riesgo4.El cultivo suele ser 90-97% sensible y 90%específico para este germen, y debe ser tomadofrotando con un hisopo estéril sobre el fondo delas criptas amigdalares y la zona posterior de lafaringe (sin tocar úvula, lengua o paladar). Elresultado se obtiene en unas 24-48 hs y cuentacon dos inconvenientes: si existe tratamientoantibiótico previo puede existir un falsonegativo, y en el caso de una FA en un portadorasintomático no se puede asegurar que elestreptococo sea el causante de la presenteinfección (las pruebas rápidas tampocodistinguen una infección viral en un portador deuna verdadera FA estreptocócica). Las ventajasde la realización del cultivo son el aislamiento ydeterminación de la sensibilidad antimicrobianadel estreptococo y de otras bacterias causantesde la FA, y la posibilidad de vigilar lasresistencias antimicrobianas.

En caso de no tratarse la enfermedad, sueleceder por sí misma en alrededor de una semana,y con antibióticos adecuados suele resolverse en2-3 días, con alivio sintomático rápido yreducción de la diseminación de la enfermedad.Se sabe que el tratamiento en los primeros 9días desde el inicio de los síntomas es eficazpara la prevención de la fiebre reumática,aunque no reduce el riesgo de otrascomplicaciones no supuradas como laglomerulonefritis.

El tratamiento consiste en reposo,hidratación adecuada con abundantes líquidosorales, medicación analgésico-antipirética ygargarismos de soluciones diluidas de salino yagua oxigenada, que ayudan a aliviar lossíntomas locales.

El tratamiento antibiótico adecuado estájustificado porque se consigue una mejoríaclínica más rápida (en 24-48 horas), previene lascomplicaciones supurativas y no supurativas, yreduce el tiempo de contagio y con ello la


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transmisión en la familia y escuela. Idealmentesólo deben tratarse los casos con confirmaciónmicrobiológica, pero según el Documento deConsenso sobre el diagnóstico y tratamiento dela FA aguda de las Sociedades de InfectologíaPediátrica y de Pediatría en España4, estáindicado iniciar el tratamiento antibiótico enniños con alta sospecha de FA bacteriana conprueba rápida negativa o sin disponibilidad de lamisma en espera de resultado del cultivo, niñoscon FA con algún conviviente con tratamientopara FA estreptocócica documentadaindependientemente de las pruebasmicrobiológicas, o en niños con fiebrereumática o con convivientes que la padezcan(excepcional en nuestro medio). El tratamiento,cuando está indicado, no debe demorarse, yaque el objetivo principal hoy en día ya no es laprevención de la fiebre reumática sino laresolución de los síntomas con la consiguientereducción del tiempo de contagio y transmisióndel S. pyogenes.

El antibiótico de elección (Tabla 1) continúasiendo la clásica penicilina V por vía oral cada 8o 12 horas durante 10 días, aunque hoy en día seha visto que está infrautilizada. Esto se podríadeber a las escasas presentaciones farmacéuticasde penicilina V existentes y a su mal sabor. Lapresentación de fenoximetilpenicilina oPenicilina V benzatina en suspensión, es fácil deadministrar y tiene mejor sabor que lafenoximetilpenicilina potásica. No se hadescrito ninguna cepa resistente a penicilina y lasensibilidad in vitro no se ha modificado en losúltimos años. A pesar de ello, es frecuenteencontrar fracasos terapéuticos, que podríandeberse a incumplimiento terapéutico, presenciade flora faríngea productora de betalactamasas,o por una adhesión inusual del S. pyogenes a lamucosa faríngea (como suele ocurrir en lasobreinfección por este germen en laMononucleosis infecciosa, provocada por elpropio VEB). Las pautas cortas de penicilina seasocian a una mayor tasa de recurrencias.

La amoxicilina administrada 1 vez al díadurante 10 días, se considera actualmentetambién de primera elección. Es superior a lapenicilina V en cuanto a curación clínica yerradicación del germen, tiene una mayorabsorción gastrointestinal y mejor tolerancia porel mejor sabor de la suspensión oral. Además,existe una mayor familiaridad con su posología.

La penicilina G benzatina intramuscular seutilizará sólo para niños con clara sospecha deincumplimiento terapéutico (dosis de 600.000unidades en niños de menos de 27 kg, y1.200.000 unidades en niños de más de 27 kg yadultos).

Inicialmente, el ácido clavulánico no aportanada para combatir el S. pyogenes, ya que éste

no es productor de betalactamasas. Lautilización de cefalosporinas orales de segunday tercera generación, no deben sustituir a lapenicilina ya que, al tener un mayor espectro deactividad, favorecen la aparición de patógenosresistentes, aunque se ha visto que mejoranlevemente la erradicación bacteriológica. Serecomiendan en niños con alergia retardada a lapenicilina, o en casos de recaídas frecuentes. Elcefadroxilo por ser su espectro de actividad másestrecho, es el más recomendado.

Tabla 1: Documento de consenso sobre eldiagnóstico y Tratamiento de lafaringoamigdalitis aguda.4

Aunque la mayoría de las pautas detratamiento recomiendan el uso de eritromicina,claritromicina o azitromicina para el niñoalérgico a penicilina, se recomiendaclindamicina, o cultivo y tratamiento según elantibiograma, dado el alto porcentaje deresistencias a estos macrólidos (24%)8. Se debentener en cuenta estas resistencias si el pacientelos ha recibido como tratamiento en los tresmeses anteriores. La azitromicina a dosis alta(20 mg/kg/día, 3 días) ha demostrado ser eficazen la erradicación bacteriológica porque alcanzauna alta concentración en el tejido amigdalar.La telitromicina presenta buena actividad frentea S. pyogenes, pero sólo puede usarse enmayores de 12 años.

Las pautas cortas de 4-6 días presentan unmenor porcentaje de erradicación delestreptococo, por lo que hoy en día no serecomiendan, salvo en el caso de la


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azitromicina, por sus característicasfarmacocinéticas.

En caso de fracaso terapéutico clínico, condesarrollo de alguna complicación supurativalocal o recidiva en menos de 15 días, se debeiniciar un nuevo ciclo del mismo antibiótico conuna dosis intramuscular de penicilina G paradescartar el incumplimiento terapéutico, oemplear otro antibiótico con mayor estabilidadfrente a betalactamasas.

La FA en España es la causante del 36% delconsumo total de antibióticos. Si tenemospresente que el tratamiento antimicrobiano sólose debería utilizar de inicio ante la confirmacióndel S. pyogenes y que este supone el origen del15-30% de todas las FA agudas, es evidente quehay una clara sobredispensación antibiótica.Más del 50% de las prescripciones antibióticasson probablemente innecesarias9. Las pruebasantigénicas rápidas, sobre todo cuando seidentifica el perfil clínico que genera un mejorrendimiento de la prueba (identificación desíntomas y signos con alta sospecha de FAestreptocócica), mejoran la exactitud deldiagnóstico etiológico de las FA, lo que permiteun uso más adecuado de los antibióticos7.Además, la realización de la prueba rápida y elhecho de tener el resultado en pocos minutos,genera un grado de satisfacción en los padresque proporciona al prescriptor un criterioobjetivo para restringir la terapia antibiótica alos casos de etiología estreptocócica.

2.- OTRAS FARINGOAMIGDALITISINESPECÍFICAS

Las FA producidas por estreptococos degrupo distinto del A (S. equisimilis, S. canis, S.milleri), o por el Arcanobacteriumhaemolyticum10, son indistinguibles de laestreptocócica, con la salvedad de que noproducen complicaciones supurativas y laclínica suele ser más atenuada. Por ello eltratamiento con penicilina podría ser suficienteen pautas de 7 días y no de 10 días, salvo queexistan recidivas o estado de portador. Tienenpreferencia por adolescentes y adultos.

Los anaerobios (Peptostreptococcus,Bacteroides) son los que frecuentementeocasionan las complicaciones supurativas de lasFA (frecuentemente hallados en los cultivos delos flemones periamigdalinos11), al igual que S.aureus, H influenzae y Fusobacteriumnecrophorum (causante de la sepsispostanginosa o enfermedad de Lemièrre12). Losanaerobios suelen ser sensibles a penicilina,pero por otro lado suelen ser productores debetalactamasas y causantes por ello del fracasodel tratamiento del S. pyogenes con penicilina.

El Mycoplasma pneumoniae suele produciruna FA no exudativa, sin adenopatía, y en el

contexto de adolescentes y adultos jóvenes conun síndrome más general y afectación de víasaéreas inferiores. Suele ser productor deamigdalitis recurrentes.

La Chlamydia pneumoniae también se havisto implicada en FA coincidiendo o no con laneumonía característica del proceso.

La presencia de estos microorganismos debetenerse presente a la hora de establecer eltratamiento a seguir, sobre todo en caso defracaso terapéutico clínico y bacteriológico deuna FA y en el caso de clínica recidivante. Antesu sospecha, debe especificarse a la hora desolicitar el cultivo al microbiólogo, porquemuchos laboratorios no los identificanrutinariamente.

3.- DIFTERIAEs una enfermedad poco común en nuestros

días, causada por el Corynebacteriumdiphteriae, que induce en el paciente uncrecimiento local de dicho microorganismoademás de la producción de la exotoxinacausante de las manifestaciones sistémicas. Setrata de una infección aguda y rápidamenteprogresiva de transmisión aérea, que secaracteriza por una membrana grisácea quecubre la superficie amigdalar, los pilares, elpaladar blando y la úvula. Al tratar dedesprenderla, sangra abundantemente alencontrarse íntimamente adherida. El cuello estáagrandado y doloroso por las adenopatíascervicales asociadas. Aunque inicialmente elestado general no está afectado, rápidamente lopodría estar, llegando a la obstrucción de la víaaérea y a la toxicidad cardíaca y suprarrenal. Eldiagnóstico definitivo se obtendrá por el cultivoo por el estudio de los anticuerpos fluorescentes.

El tratamiento ha de iniciarse precozmenteen las 48 primeras horas con la antitoxinaespecífica si existe una fuerte sospecha clínicade la enfermedad, en dosis de 20.000-50.000 Uintramuscular o intravenosa diluidas en 100-200ml de solución salina cada 30 minutos. Laantibioterapia consistirá en penicilina-procaína25.000-50.000 U/kg/día intramuscular cada 12horas o eritromicina. Por otra parte, es de vitalimportancia asegurar la vía aérea.

4.- ANGINA DE PLAUT-VINCENT OFARINGITIS GANGRENOSA

Más frecuente en ancianos con poca higienebucal y baja resistencia a infecciones (leucemia,diabetes). Se produce la destrucción del tejido,causada por patógenos bucales endógenos encondiciones anaeróbicas. Las lesiones tienenabundantes bacilos fusiformes de Vincent(Borrelia vincentii), espiroquetas denticuladas yflora bucal normal. Presentan disfagia grave,salivación, olor fétido, mal sabor y dolor en las


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áreas ulceradas. Se acompaña de fiebre,adenopatías submandibulares y lesionesulcerativas en la mucosa faríngea conmembranas de color grisáceo que cubren lasamígdalas, pilares amigdalinos y el velo delpaladar. Al contrario de la difteria, estasmembranas se desprenden fácilmente. Los datosde laboratorio demuestran los gérmenes típicosen los cultivos y en las secreciones biópsicas delos tejidos necróticos de la cavidad oral.

El tratamiento es con penicilina 250-500 mgoral cada 8 horas 10 días. Las tetraciclinas sonigual de efectivas en alérgicos a penicilina.Junto a los antibióticos, frecuentes gargarismosy enjuagues oxigenantes con agua oxigenadadiluida para aliviar la sintomatología delproceso.

5.- OTRAS FARINGITIS ESPECÍFICAS5.A.- SÍFILIS FARÍNGEA

Transmitida por contacto sexual y producidapor el Treponema pallidum, al igual que en elresto de mucosas se puede manifestar comosífilis primaria (chancro de inoculación), sífilissecundaria (lesiones faríngeas erosivasirregulares, ligeramente sobreelevadas y con unhalo eritematoso) o terciaria (aparece el gomasifilítico, con aspecto de tumoración redondeadaen pared posterior faríngea que se ulcera y dasalida a material grumoso amarillento que puedeocasionar estenosis al cicatrizar). El diagnósticose realiza en campo oscuro con las pruebasreagínicas treponémicas y no treponémicas.

5.B.- TUBERCULOSIS FARÍNGEAPoco frecuente, ocurre en pacientes con una

afectación pulmonar de larga evolución, por lacontaminación directa de la faringe por losbacilos provenientes de las secrecionesbronquiales, que dan origen a ulceracionesirregulares y vegetantes con fondo granulosoamarillento.

5.C.- FARINGITIS GONOCÓCICACausada por Neisseria gonorrhoeae, se

manifiesta como una faringitis inespecífica quepuede pasar desapercibida si se desconoce elcontacto venéreo del paciente. En el caso desospecharlo, ya que el Gram y el cultivo nosuelen evidenciarlo, se debe solicitar el cultivoen medio Thayer-Martin.

FARINGOAMIGDALITIS EN LASHEMOPATÍAS

Agranulocitosis

Se produce ante una leucopenia importante(entre 1.000 y 2.000), como reacción antes

medicamentos como la hidantoína,fenilbutazona, cloranfenicol, clorpromacina ymeprobamato. Se caracteriza por mal estadogeneral, fiebre elevada, odinofagia y postración.En la exploración, mucositis que pasará aformar úlceras necróticas que se extiendenrápidamente. En la médula ósea hay unaausencia de neutrófilos. El tratamiento eseliminar el fármaco causante y antibioterapiapara evitar las infecciones secundarias al déficitde leucocitos mientras se recupera la médulaósea.

Leucemia

Las células hematopoyéticas normales de lamédula ósea son sustituidas por célulasleucémicas. La clínica se manifiesta con malestado general, postración, fiebre, tendencia alsangrado e infecciones intercurrentes.Frecuentemente se manifiesta con odinofagia,fiebre, encías inflamadas y sangrantes, yamígdalas hipertróficas con exudados y úlcerasnecróticas. El diagnóstico se hace con los datoshematológicos, el aspirado de médula ósea y elexamen de células sanguíneas periféricas.

AMIGDALITIS RECURRENTE OCRÓNICA

Se define como la reaparición de la clínicafaríngea a las pocas semanas del tratamiento.Los microorganismos que las producen sonsimilares a los que producen la FA aguda. Laexploración pone de manifiesto las amígdalasalgo hipertróficas en las que se aprecia materialpurulento o exudado caseoso sobre las criptasamigdalares. Se produce pasadas tres semanasdel episodio inicial, pudiendo estar originadapor el mismo o por distinto serotipo de S.pyogenes. Cuando la causa el mismo serotipo,suele ser más leve o incluso pasardesapercibida. En enfermos portadores crónicosdel S. pyogenes, una elevación significativa deanticuerpos ASLO abogaría por una infecciónrecidivante. Tras una infección estreptocócica,los ASLO aparecen en sangre tras 1 semanadesde el inicio de la infección, con un máximo alas 3 semanas.

En primer lugar, debemos asegurarnos de uncorrecto cumplimiento del tratamientoantibiótico previo. Otra de las causas deamigdalitis recurrente sería el uso deantibióticos inadecuados frente a los patógenosque los originan. Los anaerobios forman uncomponente importante de la flora de lasuperficie amigdalina y de su núcleo central, ymuchos de ellos, productores de betalactamasas,inactivarían la penicilina. Además, se hademostrado la presencia de S. aureus y de H.


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influenzae, generalmente resistentes a lapenicilina. En este caso recurriremos a lascefalosporinas de segunda generación,telitromicina o penicilina asociada arifampicina. Su tratamiento inicialmente seráconservador, pero cuando éste deja de sereficaz, el tratamiento definitivo será laamigdalectomía.

El Actinomyces israelii, microorganismoanaerobio, se encuentra como comensal en lascriptas amigdalinas y su crecimiento se estimulafrecuentemente en presencia de tejido necrótico.El papel que representa como causante osimplemente como factor añadido en eldesarrollo de amigdalitis crónica, donde seencuentra presente en el 40% de los casos, no hasido aclarado13.

PORTADOR DE S. PYOGENES

Son sujetos que mantienen la presencia de S.pyogenes en la faringe sin síntomas ni respuestainmune específica, o que la mantienen a pesarde haber realizado un tratamiento antibióticocorrecto. Es una situación frecuente, se estimaque ocurre en un 7-37% de los niños con FAestreptocócica bien tratada. Debido a lainfección inicial, suelen tener ASLO elevado,por lo que un aumento significativo del mismopuede ser indicativo de una infecciónnuevamente activa.

Puede deberse, de forma similar a lo queocurre en las FA recurrentes, que las bacteriaspresentes en la flora faríngea normal seanproductoras de betalactamasas, que el S.pyogenes sea tolerante a la penicilina, o inclusoque los estreptococos formen acúmulos obiofilms, en los que es difícil que penetre elantibiótico. Las cepas de estreptococos pierdensu virulencia y tienden a permanecer comocomensales quiescentes dentro de las célulasepiteliales de la faringe, sin riesgo de invasión odestrucción tisular.

No está indicado el tratamiento en estospacientes salvo en caso de portadores con fiebrereumática o que convivan por pacientes que lapadezcan, personas que trabajan con enfermoscrónicos a los que una infección estreptocócicapodría acarrear graves problemas, y en familiascon gran facilidad para transmitir la enfermedadentre sus miembros. No está indicada laamigdalectomía, ya que no es necesaria lapresencia de las amígdalas para la condición deportador.

HIPERTROFIA ADENOIDEA

Es el aumento del tejido linfáticorinofaríngeo, frecuente en niños, que obstruye elpaso de aire a ese nivel. Su infección suele

comprometer aún más el paso respiratorio nasal.Además, puede obstruir la trompa de Eustaquioy causar infecciones recurrentes de oído y otitisserosas de repetición. Puede ser la causatambién de rinosinusitis debidas a esaobstrucción.

El tejido adenoideo aumenta de tamañoaproximadamente hasta los 5-6 años, pasandodespués a disminuir de tamaño hasta lapubertad. En la edad adulta hay generalmenteuna atrofia del tejido adenoideo.

La clínica variará según la edad del pacientey según el tamaño de la hipertrofia adenoidearespecto al tamaño de la nasofaringe. Lossíntomas son obstrucción nasal, respiraciónbucal y ronquido durante el sueño, y rinolaliacerrada. Cuando se produce adenoiditis aguda,que en general coincide con un catarro de víasaltas, el cuadro clínico es similar, con lainfección superpuesta. Además, si laobstrucción nasal se mantiene durante un largotiempo, estos niños desarrollarán una faciesadenoidea, por la postura característica de suboca abierta, orificios nasales disminuidos detamaño y su labio superior elevado, mostrandolos incisivos superiores. Estos pacientesdesarrollan también un maxilar superiorestrecho hipoplásico y una bóveda palatina alta.

El diagnóstico se confirma por la visióndirecta de la rinofaringe con un espejillofaríngeo, endoscopia flexible o endoscopiarígida. También pueden ser útiles la palpación yla radiografía lateral del cavum.

COMPLICACIONES DE LASINFECCIONES AMIGDALARES YADENOIDEAS

Ocurren en un 1-2% de los episodios de FAestreptocócica no tratados con antibióticos obien tras un tratamiento inadecuado o nocumplimentado.

Abscesos periamigdalinos

Ocurren en pacientes que han tenidoamigdalitis recurrente o crónica y que han sidoinadecuadamente tratados o que no han tomadola medicación de la forma prescrita, aunquetambién pueden darse en pacientes que notengan historial de amigdalitis de repetición.Generalmente es unilateral. La infección seextiende desde el polo superior de la amígdalaformándose una colección de pus entre el lechoamigdalar y la cápsula anterosuperior al pilaranterior. La sintomatología es de dolor en lazona afectada con irradiación al oído ipsilateral,odinofagia, disfagia, trismus y fiebre. A laexploración se pone de manifiesto hinchazónunilateral del paladar blando y del pilar anterior,


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con desplazamiento de la úvula haciacontralateral y desplazamiento inferomedial dela amígdala afecta. En la mayoría de los casos laclínica y la exploración son suficientes para sudiagnóstico, aunque la TC y la Ecografía sonútiles para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento es variable según preferenciasy lugares, lo que siempre es necesario es eldrenaje del pus y el tratamiento antibiótico. Elabsceso puede ser drenado a través deaspiración con una aguja gruesa, previapulverización de anestesia tópica en el sitio dela punción, que permita la confirmación de lapresencia de colección purulenta, además de lasalida de la misma hasta su completaevacuación. A continuación de la aspiración conaguja, o como primera opción, se puede optarpor la incisión y drenaje del absceso, que serealizará previa anestesia tópica y local conbisturí, y posteriormente apertura de la incisióny disección de la cavidad con una pinzamosquito curvo hasta la evacuación del pus.Esta técnica se puede realizar en adolescentescolaboradores y adultos, pero en niños pequeñosserá necesaria la anestesia general conintubación orotraqueal. El pus evacuado puedeser cultivado con el fin de afinar los antibióticosadecuados, no obstante, se debe iniciar unaterapia antibiótica empírica contraestreptococos, estafilococos y anaerobios orales(clindamicina, penicilina antiestafilocócica,amoxicilina-clavulánico o ampicilina-sulfabactam).

Existe variabilidad en el tiempo en que debehacerse la amigdalectomía, Hay autores quedefienden la amigdalectomía en caliente,indicando que se asegura el drenaje del abscesoy la amigdalectomía en una sola hospitalización,siendo el aumento de sangrado tratablemediante el uso de cauterio bipolar. Por otraparte, y es el caso de nuestro Hospital, optamospor la amigdalectomía en frío, por el riesgo decomplicación infecciosa o hemorrágicasecundaria a una intervención en el curso de unainfección aguda. En algunos casos en que nohay historial de amigdalitis de repetición, noindicamos la amigdalectomía tras un soloepisodio de absceso periamigdalino.

Abscesos parafaríngeos

Ocurren cuando el pus de las amígdalas pasaa través del músculo constrictor superior,formándose el absceso entre éste y la fasciacervical profunda. Los pacientes presentan dolorde garganta y del cuello, en ocasiones contrismus si alcanza los músculos pterigoideos,con hinchazón dolorosa a nivel del ángulo de lamandíbula. Desde ahí el absceso puedeextenderse hacia delante produciendo una

angina de Ludwig, o hacia atrás produciendouna mediastinitis. El diagnóstico, por la clínicay la confirmación mediante Ecografía y TC. Eltratamiento, mediante antibióticos endovenososy drenaje quirúrgico del absceso.

Abscesos retrofaríngeos

Se manifiestan con disfagia, odinofagia,disnea e hinchazón en la pared posterior de lafaringe. En este caso, la radiografía lateral decuello puede ser útil: se considerará patológicotanto en niños como en adultos si el espacioretrofaríngeo a la altura de C2 es superior a 7mm, y a la altura de C6 superior a 14 mm enniños y superior a 22 mm en adultos. Noobstante, si está disponible, la TC supone laexploración más adecuada. El tratamiento serácon antibioterapia endovenosa y en caso de sernecesario, el drenaje quirúrgico bajo anestesiageneral, ya sea intraoral si el absceso estálocalizado en faringe, o externa por vía cervicalsi el absceso tiene una localización más inferioro si tiene signos de obstrucción respiratoria.

Adenitis cervical supurativa

Suele producirse en el área yugulodigástrica,generalmente por S. aureus, y se tratará conantibióticos adecuados y si es necesario drenajedel absceso.

Complicaciones sistémicas supuradas

El síndrome por Shock Tóxico está causadopor exotoxinas pirógenas producidas por elestreptococo, que llevan a fallo multiorgánicoprogresivo con hipotensión, asociado o no abacteriemia, y que en muy pocos casos tiene suorigen en la faringe. El tratamiento requierehospitalización y betalactámico asociado aclindamicina, que reduce la producción de laexotoxina.

La fascitis necrotizante es raramente debidaa una infección faríngea, más frecuente porinfección de partes blandas, con induracióndolorosa e hiperémica en la piel.

La sepsis estreptocócica cursa con fiebre,taquicardia con tendencia a hipotensión, ymetástasis séptica en otros territorios.

Están descritas secundariamente a una FA laTrombosis de la Vena Yugular Interna14 y elSíndrome de Lemièrre (Fusobacteriumnecrophorum).

Complicaciones no supuradas de la faestreptocócica

Se producen por la similitud antigénica decomponentes del S. pyogenes con determinadas


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estructuras del huésped, por un mecanismo deautoinmunidad cruzada. Se dan tras FAestreptocócica, escarlatina y raramente enportadores sanos. En el laboratorio se debebuscar la evidencia de una infecciónestreptocócica anterior, ya sea por el cultivopositivo, los reactantes de fase aguda (VSG yPCR) que se elevan rápidamente en estosprocesos, o por el ascenso de los títulos deASLO que nos indica una infección activa.

1.- GLOMERULONEFRITISOcurre a los 10-14 días tras una FA o

infección cutánea por S. pyogenes.Generalmente de forma esporádica, aunquepuede ocurrir de forma epidémica.

2.- FIEBRE REUMÁTICAEs una complicación tardía que se manifiesta

como un cuadro febril agudo con artritismigratoria de grandes articulaciones, rasheritematoso, nódulos subcutáneos ymovimientos coreoatetósicos o corea deSydenham. Es muy poco frecuente en los paísesdesarrollados, con una incidencia anual de1/100.000 habitantes, y prácticamenteinexistente en menores de 3 años6.

También puede darse una endocarditisbacteriana subaguda secundariamente a una FAestreptocócica con extensión sistémica a unalesión valvular cardíaca. Se han descritorecientemente un grupo de alteracionesneuropsiquiátricas en el niño, como el síndromede Tourette o el desorden obsesivo compulsivo,que parecen tener su origen en la infecciónestreptocócica.

INDICACIONES DE AMIGDALECTOMÍAY ADENOIDECTOMÍA

La amigdalectomía ha sido siempre una delas intervenciones que con más frecuencia se harealizado. En los últimos años, se ha visto quemuchas de las indicaciones por las que serealizaba de manera casi abusiva carecen debase científica, por lo que se ha tomadoconciencia de que las indicaciones para surealización deben ser definidas y justificadas.

Actualmente, la razón más común para laamigdalectomía y adenoidectomía es elsíndrome obstructivo debido a la hipertrofiaamigdalar o adenoidea. Los procesosinfecciosos han perdido el protagonismo a favorde las enfermedades obstructivas de la víarespiratoria del niño. Pero la indicación deamigdalectomía por una causa infecciosa no hadesaparecido, solamente se han limitado loscriterios clínicos para dicha intervención15. Así,la segunda razón para indicar la amigdalectomíason las infecciones recurrentes, de repetición o

crónicas (incluyendo el abscesoperiamigdalino), que pueden asociarse o no aotitis y sinusitis, todo ellos bien documentado ycon seguimiento adecuado para suconfirmación. Por último, estarían losproblemas de maloclusión y sospecha deneoplasia.

En la práctica diaria de las consultas deotorrinolaringología, los pacientes son derivadospara nuestra valoración y solución, porque elmédico de atención primaria o pediatra es yaincapaz de controlar las infecciones derepetición de las vías altas. La gran mayoría delos pacientes tienen un largo historial deinfecciones de distinta gravedad, que suponenpérdida importante de días escolares, de trabajode los padres o abuelos, y no es infrecuente quemédico, paciente y padres hayan llegado allímite de lo que pueden hacer, de modo que lasventajas de la cirugía sobrepasan susdesventajas, como el coste, la inconveniencia ylos riesgos anestésicos y quirúrgicos. Otrasveces puede ocurrir que los pacientes hayan sidotratados por diferentes médicos en los distintosservicios de urgencias y que los padres traten demaximizar los síntomas, por lo que puede serdifícil evaluar de forma correcta la gravedad delproceso. Sea cual sea el caso que nos ocupa,nuestro deber es asegurarnos de que el pacientecumpla los criterios e indicaciones delprocedimiento quirúrgico, sopesando bien susventajas e inconvenientes, y discutirlos siemprecon los pacientes y los padres, para que ellospuedan tomar una decisión completamenteinformada.

Indicaciones de amigdalectomía

Las podemos clasificar en absolutas yrelativas

1.- INDICACIONES ABSOLUTAS1. Cor pulmonale debido a obstrucción

crónica de la vía aérea superior, teniendo comoresultado hipoxia, retención de CO2, edemapulmonar secundario con hipertensión y fallocardíaco del corazón derecho.

2. Apneas obstructivas, con pausas de 10 omás segundos, durante el sueño.

3. Obstrucción grave de la vía aéreasuperior, pero sin llegar al nivel de las dosanteriores.

4. Maloclusión dentaria secundaria amantener la boca abierta debido a hipertrofiaamigdalar.

5. Sospecha de malignidad en el tejidoamigdalar (linfoma). Suele ser una hipertrofiaunilateral progresiva no relacionada conprocesos infecciosos.


171

6. Absceso periamigdalino o linfadenitiscervical supurativa asociados a amigdalitisrecurrente, con necesidad de incisión y drenaje.

2.- INDICACIONES RELATIVASEpisodios bien documentados de amigdalitis

aguda recurrente, con odinofagia, fiebre,exudado amigdalar, aumento y dolor de losganglios linfáticos cervicales. La ausencia de uncultivo positivo no excluye la presencia de unaamigdalitis bacteriana aguda. Además, debecumplirse que el paciente mejora con eltratamiento, estando asintomático hasta elsiguiente episodio. Para que esté indicada laamigdalectomía, se acepta que el paciente debehaber padecido siete episodios en el último año,cinco episodios al año en los últimos dos años, otres episodios al año en los últimos tres años.

Indicaciones de adenoidectomía

1. Se indica la adenoidectomía además de laamigdalectomía en las situaciones enumeradasen las indicaciones absolutas deamigdalectomía, puntos 1 al 4.

2. Adenoiditis crónica con síntomas nasalescomo ronquido persistente, rinorrea mantenida,respiración con boca abierta y ruidosa yrinoscopia anterior normal.

3. Maloclusión dentaria.4. Sinusitis maxilar crónica secundaria a la

hipertrofia adenoidea.5. Otitis media recurrente o serosa por

obstrucción de la trompa de Eustaquio.6. Sospecha de neoplasia, benigna o

maligna.

Contraindicaciones de la amigdalectomía yadenoidectomía3

Debemos estar seguros de que el niño notiene un paladar hendido submucoso (en 1 decada 1.200 niños), ya que de no hacerlo podríandesarrollarse después de la cirugía síntomas deinsuficiencia velofaríngea. Nos alertará lapresencia de úvula bífida, y en el acto operatoriosiempre debemos palpar el paladar paraasegurarnos de descartarlo. En estos casos, seaconseja una adenoidectomía superior dejandoun puente de material adenoideo en la parteinferior de la nasofaringe para prevenir lainsuficiencia velofaríngea.

Es importante que no presenten unahemoglobina de menos de 10g/100ml o unhematocrito menor de un 30%, por la tendenciaal sangrado de estas cirugías.

No se realizará la cirugía en pacientes quepresenten discrasias sanguíneas o tendencia a lahemorragia, ya que los riesgos sobrepasan a losbeneficios del procedimiento. Es de gran valor,

además de las pruebas de coagulación,preguntar por sangrados previos anómalos, encuyo caso se deberá realizar un estudio por partedel servicio de hematología.

Los niños menores de 3 años o de menos de10 kg no son los candidatos idóneos para lacirugía ya que una pequeña pérdida de sangrepuede alterar de forma importante y rápida elvolumen sanguíneo circulante. Esto no quieredecir que la cirugía no esté indicada, pero sí seagotarán las alternativas médicas en estos casosantes de proponer la intervención. Si estáclínicamente documentada y justificada laoperación, la edad del paciente se convierte enun factor relativo, suponiendo que se cumplanlos requisitos y se ejecute en instituciones quetengan personal y equipamiento adecuados parahacer frente a las posibles complicaciones.

Los pacientes asmáticos deben estarperfectamente controlados para evitar riesgosanestésicos innecesarios.

En el caso de que el niño tenga unainfección aguda del tracto aéreo superior, esrecomendable demorar la cirugía 2-3 semanaspor el riesgo de sangrado. En el caso de unabsceso periamigdalino, en ocasiones se realizala cirugía en caliente, aprovechando la disecciónque el absceso ha hecho en el lecho quirúrgico yevitando así la fibrosis que se produceposteriormente y que puede dificultar ycomplicar la cirugía diferida.

Se aconseja esperar unas 6 semanas tras lavacuna de la poliomielitis.

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SÍNDROME PFAPA: Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae

Ana Faraldo García1, María Martín Bailón2, Clara García Bastida3

Servicio de Otorrinolaringología Servicio de Otorrinolaringología.1Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. 2Hospital Virgen de la

Concha.3Hospital Universitario Ramón y Cajal.

INTRODUCCIÓN

La faringoamigdalitis de repetición ha sidoclásicamente uno de los principales motivos deasistencia a las consultas de otorrinolaringologíapediátrica. De etiología fundamentalmenteinfecciosa, en los últimos años estamosasistiendo a un profundo cambio tanto delpatrón de incidencia de dicha patología y suscomplicaciones, como al descubrimiento denuevas etiologías de causa no infecciosa, quedebemos tener en cuenta a la hora de realizar undiagnóstico diferencial.

El síndrome PFAPA (Periodic Fever,Adenopathy, Pharingitis and Afthae) es unsíndrome de fiebre periódica que se acompañade faringitis, adenitis cervical y estomatitisaftosa. A pesar de su baja incidencia, constituyela causa más frecuente de fiebre recurrente en lainfancia. Fue descrito por primera vez en 1987por Marshall y colaboradores1. En 1989 sedesigna como síndrome PFAPA y se establecencriterios diagnósticos. En 1999 Thomas ycolaboradores publican una serie más amplia(94 pacientes) y crean unos nuevos criteriosdiagnósticos2. En España se publican losprimeros casos en el año 2000. Esta entidad seengloba dentro de los síndromesautoinflamatorios tales como la fiebremediterránea familiar, el síndrome dehipergammaglobulinemia D o neutropeniacíclica3. La principal diferencia con estossíndromes es que en el PFAPA no se hademostrado ninguna mutación genética, demodo que su diagnóstico se basa en una serie decriterios clínicos muy sensibles, pero pocoespecíficos2-4.

ETIOPATOGENIA

A día de hoy es desconocida. No se hademostrado alteración genética ni agentes detipo infeccioso implicados en su patogenia; sinembargo, la buena respuesta al tratamiento concorticoides sugiere una base autoinmune5-6. Eneste sentido, Long y colaboradores7 defienden la“hipótesis de la disregulación inmunológica”,esto es, el síndrome PFAPA tendría su origen enuna respuesta inmune aberrante frente a unproceso infeccioso asociado. Esto explicaría

tanto el predominio Th1 con aumento de TNFα,IFNγ e IL2 en los brotes como el beneficio deltratamiento con corticoides. Se ha descritoademás que hasta el 15-45% de los pacientespueden tener antecedentes familiares de cuadrossimilares4,8-9.

CLÍNICA

Los pacientes llegan a las consultas deotorrinolaringología refiriendo cuadros defaringoamigdalitis de repetición (pultáceas ono), que cursan con fiebre elevada yadenopatías, al hacer una anamnesis dirigida,muchos de los episodios se acompañan deaftosis oral y otros síntomas más inespecíficoscomo dolor abdominal, artralgias, tos, náuseas orash cutáneo2. Los episodios febriles sonautolimitados y se resuelve espontáneamenteindependientemente del uso de antitérmicos oantibióticos.

Suelen ser características de esta patología laregularidad en la periodicidad de los episodios,(“como un reloj” según los padres), el tiempolibre de síntomas entre episodios varía de 3 a 8semanas dependiendo de cada paciente, y laausencia de síntomas entre los mismos, sininfluencia en el crecimiento y desarrollo delniño10-11.

La evolución natural del síndrome PFAPAse caracteriza por el aumento gradual de losperíodos asintomáticos, llegando a resolverse enla mayoría de los casos en la adolescencia12.

DIAGNÓSTICO

A. Criterios clínicos

Actualmente el diagnóstico de esta entidadse basa en los criterios clínicos, disponemos dedos tipos de criterios, los establecidos porThomas2 y los establecidos por Padeh13 (tabla1); el primero incluye el inicio de los episodiosfebriles antes de los 5 años, y la exclusión de laneutropenia cíclica, mientras que el segundoincluye la exudación faríngea con cultivonegativo y la buena respuesta a corticoidescomo criterio necesario para establecer eldiagnóstico de síndrome PFAPA.


174

Tabla 1: Criterios diagnósticosCriterios diagnósticos de Thomas Criterios diagnósticos de Padeh

Fiebre recurrente de comienzo precoz (antes delos 5 años)

Fiebre recurrente a cualquier edad

Síntomas constitucionales en ausencia deinfección de vías respiratorias altas con, almenos, uno de los siguientes signos:

- Estomatitis aftosa- Linfadenitis cervical- Faringitis

Posible estomatitis aftosa

Exclusión de neutropenia cíclica Linfadenitis cervicalAusencia de síntomas entre episodios Exudación faríngea con cultivo negativoCrecimiento y desarrollo normales Completamente asintomático entre episodios

Rápida respuesta a una dosis única de corticoides

La edad típica de comienzo se sitúa pordebajo de los 5 años, aunque se han descritoalgunos casos en niños mayores e incluso enadultos14.

En el estudio reciente publicado porManthiram se observa que para el diagnósticode PFAPA, la mayoría de los encuestadoscoincidieron en que los pacientes deben tenerlas siguientes características de los criteriosdiagnósticos: episodios de fiebre estereotipada(95%), intervalos asintomáticos entre episodios(93%) y crecimiento y desarrollo normales(81%). Sin embargo, el 71% de los encuestadosno requerían edad de inicio <5 años, 33% norequerían intervalos regulares entre episodios y79% no requerían signos concomitantes deestomatitis aftosa, adenitis o faringitis durantelos episodios. Más de la mitad (58%) consideróla resolución del episodio con esteroides para eldiagnóstico de PFAPA15.

B. Laboratorio

Los datos de laboratorio son muyinespecíficos, siendo frecuente encontrardiscreta anemia, leucocitosis y elevación deVSG durante los episodios febriles4, 13.

Quizás lo más interesante para el clínico seala determinación en cada episodio febril delstreptotest, que es negativo.

Los cultivos microbiológicos del exudadoamigdalar también deben ser negativos.

C. Estudio genético

Dado que los criterios clínicos conocidospara PFAPA son muy sensibles pero pocoespecíficos2-4, y con el objetivo de facilitar eldiagnóstico y evitar estudios genéticosinnecesarios y con gran coste económico,

Gattorno y colaboradores8 proponen un puntajepara diferenciar el síndrome PFAPA de otrossíndromes hereditarios que cursan con fiebrerecurrente. El llamado Score diagnóstico deGaslini ha demostrado tener una sensibilidad del82% y especificidad del 72%; menor edad alinicio de los síntomas, dolor abdominal, aftosisoral, dolor torácico, diarrea y antecedentesfamiliares de fiebre periódica son las variablesque se asocian a una mayor probabilidad detener un cuadro de origen genético. De estemodo, estaría indicado el estudio genético sóloen los pacientes con un score elevado.

Es importante mencionar que hasta en el65% de los casos según algunas series16 desíndrome PFAPA se han encontrado variantesen el gen MEFV (gen responsable de la fiebremediterránea familiar: situado en el brazo cortodel cromosoma 16 (16p13.3), que si bien no sonla causa de la enfermedad sí pueden estar enrelación con la intensidad y evolución de lossíntomas.

D. Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe realizarsecon otras entidades que cursan con fiebrerecurrente, entre las más importantes laneutropenia cíclica, fiebre mediterránea juvenily síndrome de hipergammaglobulinemia D3-4.Las principales diferencias entre estasenfermedades y el síndrome PFAPA se recogenen la tabla 2.

Habitualmente el intervalo de tiempo entreel inicio de los episodios febriles hasta eldiagnóstico suele ser prolongado3,10. Esto sedebe principalmente al desconocimiento dedicha patología.


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Tabla 2: Diagnóstico diferencial de síndrome PFAPA y otros síndromes febrilesPFAPA Neutropenia

cíclicaHiper IgD FMF

Herencia Esporádica Esporádica Recesiva Recesiva

Causa Desconocida Mutación genELA2

Mutación genMVK

Mutación genMEFV

Edad de inicio < 5 años Precoz Precoz < 5 años

Periodicidad 4-6 semanas 21 días Variable 4-8 semanas

Duración del episodio 4-5 días 4-10 días 4-7 días 1-2 días

Afectación articular No No Sí Sí

Afectación GI No No Sí Sí

Afectación cutánea No No Sí Sí

Infecciones No Si No No

Serositis No No No Sí

Leucocitosis Sí No Ocasional No

Neutropenia No Sí No No

IgD Normal Normal >100 Normal

Pronóstico Bueno Malo Bueno Amiloidosis

Tratamiento Esteroides G-CSF - Colchicina

TRATAMIENTO

En cuanto al tratamiento debe diferenciarseentre el tratamiento del episodio agudo y aqueldirigido a evitar nuevos episodios.

Tratamiento del episodio agudo

El episodio agudo no responde aantitérmicos ni antibióticos, pero se ha visto quela administración de una dosis única decorticoide controla de forma drástica cadaepisodio, con resolución de la fiebre en menosde 24 horas. Se recomienda una o dos dosisúnicas de 1-2 mg/Kg peso de metilprednisolonaoral4,10. Este tratamiento no reduce el número deepisodios y se ha descrito la posibilidad deacortar los períodos asintomáticos2,12. La aftosisoral es la manifestación que más tarda enresolverse.

Tratamiento preventivo

En cuanto a la profilaxis de nuevosepisodios algunos autores proponen el uso deinmunomoduladores como la cimetidina o lacolchicina. Se ha reportado un aumento delperíodo asintomático hasta en el 30% de lospacientes tratados con estos fármacos12, si biense aconseja su utilización en aquellos pacientescon episodios muy frecuentes (cada 14 días omenos).

Papel de la amigdalectomía

Otro recurso terapéutico propuesto es laamigdalectomía con o sin adenoidectomía, yaque se cree que el tejido linfoide del anillo deWaldeyer es el asiento de los antígenos quedesencadenan la repuesta autoinmune. Se hanreportado tasas de éxito con cirugía de hasta el66-75% de los casos17. Algunos autores hanencontrado mayor tasa de remisión en aquellospacientes tratados con cirugía18. Sin embargo,otros estudios no han encontrado diferenciasentre los pacientes con tratamiento médico y lospacientes tratados con cirugía19-20. Por estemotivo, se propone realizar tratamientoquirúrgico sólo a aquellos pacientes conmanifestaciones clínicas severas que noresponden a tratamiento con corticoides oaquellos con frecuencia elevada de episodios, ysiempre teniendo en cuenta la calidad de vida decada paciente y de sus familias3.

CONCLUSIONES

El síndrome PFAPA es una entidad aúnpoco conocida, de modo que suele existir unretraso diagnóstico importante. Ante un niñocon episodios recurrentes de fiebre elevadaacompañada de faringoamigdalitis aguda, conperiodicidad muy marcada, y con cultivos


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faríngeos negativos, debemos sospechar que setrate de un síndrome PFAPA.

El diagnóstico precoz de este síndrome esfundamental para evitar tratamientos noefectivos como los antibióticos, evitar pruebascomplementarias y hospitalizacionesinnecesarias (que se traduce en un importanteahorro económico) y mejorar la calidad de vidade los pacientes y sus familias. Debemosrecordar siempre a la familia que se trata de unproceso benigno y autolimitado que sueledesaparecer al llegar a la adolescencia. Senecesitan estudios más amplios para determinarcon claridad la etiopatogenia de este proceso,así como su incidencia real en la poblaciónpediátrica21.

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DESARROLLO Y TRASTORNOS DEL LENGUAJEY DEL HABLA EN EL NIÑO

A. Maneiro Maneiro, M. Conde Abalo, J. Figueroa Rodríguez

Servicio Medicina Física y Rehabilitación. Xerencia de Xestión Integrada de Santiagode Compostela.

INTRODUCCIÓN

La comunicación es el acto de transmitir yrecibir un mensaje, en una situación concretadenominada contexto, mediante un códigocomún y a través de una vía o canal. Se ejerce através de gestos, expresiones faciales,corporales, táctiles, olfativas y gustativascomplementando o no a la vía verbal.

El lenguaje es el instrumento decomunicación exclusivo del ser humano ycumple múltiples funciones: obtener y trasvasarinformación, ordenar o dirigir el pensamiento yla propia acción, permite imaginar, planificar…Es el recurso más complejo y completo que seaprende de una forma natural, por una serie deintercambios con el medio ambiente, a través deotros interlocutores más competentes.

El desarrollo del lenguaje corre paralelo conlos desarrollos neurológicos, del aparatoauditivo, con la formación del psiquismo delniño tanto en su esfera consciente y cognitiva(desarrollo del pensamiento) como en loinconsciente y con el desarrollo socioafectivo.Encontramos niños que presentan diversasdificultades para la adquisición normal de éste,presentando atrasos o retrasos en la asimilacióndel lenguaje. En otras situaciones están máscentradas en el habla. Aunque es posibleclasificar estas dificultades como alteracionesdel habla y otras como alteraciones del lenguaje,esa distinción no parece ser tan simple.

Cuando hablamos de lenguaje verbal nosreferimos al uso convencional de palabrashabladas o escritas y tenemos por objetivo lacomunicación interpersonal. Ese uso envuelvela asimilación y el dominio de una serie deaspectos lingüístico-comunicativos, entre losque está el habla. Los componentes del lenguajeson: el uso o pragmática, la fonética-fonología(pronunciación, articulación), la semántica(significado de las palabras en sí mismas y en sucontexto) y la morfosintáctica (organización ycomposición de las palabras) desde laperspectiva de la comprensión y de laexpresión1.

ETAPAS EVOLUTIVAS DEL LENGUAJE

La primera etapa pre-habla o pre-verbal esde carácter reflejo y no necesita la audición poreso está presente en niños con discapacidadauditiva. A lo largo del primer año de vida:

1- Es verbalmente silencioso hasta los 3meses.

2- Aparecen las vocales a partir de los 3meses.

3- A partir de los 6 meses aparecen lasconsonantes.

4- La ecolalia fisiológica o silabeo surgeentre los 9-12 meses.

A partir del año comienza la etapalingüística que se divide en dos períodos:locutorio (en el que aparecen las palabras) ydelocutivo (en el que las palabras adquierensignificado). A lo largo de los meses vaaumentado el número de palabras así a los 12-15 meses posee alrededor de 15, a los 2 años de200 a 300, a los 3 años entre 900-1000, a los 4años sobre 1500, a los 5 años de 2500 a 4000 ya los 6 años puede manejar hasta 14000 palabrasen función de la estimulación que reciba.

Además, la inteligibilidad del habla es del50% a los 2 años, del 75% a los 3 para sercompleta a los 6 años2.

Se puede considerar, de acuerdo con laescala Llevant, que un niño está retrasado en laadquisición del lenguaje si a los 16 meses no hainiciado la expresión de palabras aisladas consentido propositivo o si a los 2 años noconstruye frases de 2 palabras.

PROCESAMIENTO DEL LENGUAJE

Se divide en dos etapas:1- El procesamiento de la actividad

cognitiva lingüística: etapa en la que lospensamientos, los deseos y los sentimientosgeneran intenciones comunicativas, que debenorganizarse en símbolos verbales, de acuerdocon las normas del lenguaje.


180

2- El procesamiento motor: es laprogramación de los movimientos articulatorios,organizando la realización motora del mensajeverbal, de modo que se garanticen losmovimientos coordinados, con la duración y laintensidad adecuadas.

Enseguida debe producirse la ejecuciónneuromuscular, es decir, los elementos delsistema nervioso central y periférico debenejecutar los programas motores del habla3.

TRASTORNOS DEL HABLA

Son las alteraciones que afectan a lospatrones de pronunciación o de producción delos sonidos. Estos trastornos alteran las fases deprogramación o de ejecución neuromotora. Losmás comunes son: la adición o inserción desonidos, la distorsión o pronunciaciónaproximada de un fonema, la imprecisiónarticulatoria, la omisión o ausencia de fonemasy la sustitución de un sonido por otro3,4.

Se clasifican en:

1- Trastornos neurogénicos:Son consecuencia de problemas

neurológicos que afectan a la programación o ala ejecución neuromuscular (disartrias y lasdispraxias).1.a- Disartrias:

- Son trastornos en el control de lamusculatura oral por: debilidad muscular, tonoalterado, movimientos motores lentos y reflejosanormales. Así aparecen dificultades parainiciar, cesar o coordinar el habla. Aunque ladisartria aparezca aislada, siempre esrecomendable realizar un estudio neurológicocompleto para diferenciar entre un origencentral o periférico.

- Es común la asociación con alteraciones dela succión, la masticación y la deglución.

- Las dificultades articulatorias se acentúancuanto más extensos sean los enunciados, en laproducción de consonantes y al acelerar lavelocidad del habla. Así, como las personas coneste tipo de problemas suelen tener concienciade sus dificultades, disminuyen la velocidad delhabla, emplean palabras cortas e incluso sílabasaisladas.1.b- Dispraxias:

- Son trastornos debidos a la falta dehabilidad para realizar movimientos voluntariosvinculados con el acto del habla en ausencia dealteraciones en la musculatura de los órganos dela articulación.

- En este caso no se asocian con alteracionesde la succión, la masticación o la deglución.

- Los fallos articulatorios más comunes sonlas inversiones, las adiciones, las repeticiones,las distorsiones y la sustitución de los fonemas.

- Pueden presentarse problemas de lenguajeasociados, como dificultades para evocarpalabras y hasta con la construcción gramatical.

2- Alteraciones de origen musculo-esqueléticos:

Son problemas en las estructuras óseas ymusculares relacionadas con la producción delhabla como, por ejemplo: las fisuras u otrasalteraciones de la forma o del tamaño de dichaanatomía.

3- Desvíos fonológicos: Dislalias.Son dificultades en el dominio del patrón

fonémico de la lengua, en ausencia dealteraciones orgánicas detectables como son lasdeficiencias auditivas y las anormalidadesanatómicas o neurofisiológicas.

Es importante distinguir los desvíosfonéticos (neurogénicos y de origenmusculoesquelético) de los fonológicos. En losprimeros existen compromisos en las estructurasrelacionadas con la producción del habla en sí:los centros nerviosos, las vías de terminacionesnerviosas, los músculos y los huesos; mientrasque en los segundos los fallos se producen enausencia de esos compromisos y de alteracionesauditivas. No se observa una falta de habilidadarticulatoria en sí, pero se encuentra unaincapacidad para la organización del sistema desonidos de la lengua.

Son el principal motivo de consulta en elárea de Foniatría sobre todo entre los pacientesde 4 a 10 años. Las dislalias más frecuentes sonlos sigmatismos, los rotacismos y loslambdacismos. El tratamiento suele ser muyeficaz pero siempre hay que realizar unacomprobación auditiva previa al inicio delmismo.

4- Disfemia:Es el trastorno de la fluidez del habla que se

caracteriza por una expresión verbalinterrumpida en su ritmo y se acompaña detensión muscular y alteraciones de lacoordinación fonorrespiratoria.

Se caracteriza por no tener una anomalíaorgánica articulatoria, relacionarse siempre conla presencia de un interlocutor y provocartrastornos psicológicos de importancia variablepudiendo llegar incluso al impedimento de lasocialización.

Según la escala de gravedad de Wingateexisten 5 grados (tabla 1).

El tratamiento es mixto (logopedia ypsicoterapia) y va encaminado más a controlarque a curar y consigue resultados variables enfunción del caso concreto.


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Frecuencia Esfuerzo/Tensión Rasgos secundariosMuy leve 1% Ninguna tensión aparente NingunoLeve 2% Tensión perceptible Mínimos, musculatura facialModerada 7% Clara tensión Movimientos claros, musculatura

facialGrave 15% Tensión frecuente y repetida Clara actividad muscular, facial u

otraMuy grave 25% Esfuerzo considerable repetido

y consistenteActividad muscular enérgicafacial u otra cualquiera

Tabla 1: Escala de Wingate.

TRASTORNOS DEL LENGUAJE

Son las dificultades que comprometen el usodel lenguaje con fines comunicativos alterandola capacidad de producir y de comprenderenunciados.

Estos trastornos, al inicio diagnosticadoscomo retrasos del lenguaje, pueden sersimplemente un atraso en la adquisición delmismo o relacionarse con otras patologías comolas deficiencias auditivas, los retrasos globalesdel desarrollo, los cuadros psicóticos o inclusolas deficiencias mentales que darán la cara conel paso del tiempo5,6.

1- Retrasos de la adquisición del lenguaje:Se dividen en dos grupos, uno en el que este

trastorno forma parte de un cuadro global deretraso del desarrollo y otro en el que estasdificultades son lo más específico.

- Grupo 1- Retrasos de adquisición del lenguajeque forman parte de retrasos globales deldesarrollo7:

- Subgrupo A: Niños que presentan ausenciade conductas simbólicas.

En la interactuación con los objetos losmanipulan de forma poco evolucionada, típicade niños menores, con tendencia a la repetición,ausencia de juego de contenido simbólico y condificultades de atención.

Tampoco son capaces de imitar modelosausentes, es decir, de repetir sonidos ymovimientos no visibles en el propio cuerpo.

En los casos más importantes no se observaintención de interacción social salvo que deseenobtener algo y puede existir también ausencia decomunicación intencional. Cuando estápresente, esta comunicación intencional, secaracteriza por conductas preverbales nohaciendo uso de comunicación verbal y conausencia de comunicación simbólica no verbal.Estas dificultades se extienden tanto a laexpresión como a la compresión del lenguaje.

- Subgrupo B: Niños con atrasos globalesdel desarrollo y que presentan algún grado desimbolismo en sus conductas.

Consiguen hacer uso convencional ysimbólico de los objetos, aunque les prestanatención por un período corto de tiempo.

Son capaces de imitar modelos ausentes deforma elemental y poco precisa, teniendodificultades para copiar sonidos y movimientosno visibles del propio cuerpo.

A nivel social pueden presentarcomportamientos intencionales que garanticenla interacción.

En cuanto al desarrollo de la comunicaciónsuelen tener algún dominio del lenguaje verbal,sin embargo, están retrasados al compararloscon los niños de su misma edad. Debido a losproblemas asociados que tenga el paciente(neurológicos, malformaciones, desvíosfonémicos) pueden ser evidentes dificultadesarticulatorias y/o alteraciones tanto de lacomprensión como de la expresión del lenguaje.

- Grupo 2: Retrasos simples del lenguaje:Los retrasos simples del lenguaje (RSL) son

un problema más específico del propio lenguajeen niños que tienen un desarrollo adecuado. Sonniños oyentes con conductas simbólicascorrectas pero un lenguaje expresivo deficiente.Por otro lado, la capacidad de comprensión dellenguaje está preservada. Teniendo en cuentaque la calidad de las situaciones comunicativasque viven los niños influye en el dominio de sulenguaje, estos trastornos se relacionan conambientes poco favorables para el desarrollo delmismo y de las habilidades generales decomunicación.

El desarrollo sensoriomotriz de estospacientes es normal, con juego simbólicopresente, imitación de modelos ausentescorrectos y una interacción social adecuada.

Se considera que existe un retardo simpledel lenguaje cuando hay una buena comprensióny la evolución del lenguaje es similar a la de lamayoría de los niños aunque con una cronologíamoderadamente retrasada. En realidad, se tratade un retraso madurativo que corresponde allímite de la normalidad para el desarrollo dellenguaje. Son comunes la presencia dedificultades articulatorias como las dislalias y


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los gestos como formas no verbales decomunicación.

2- Trastorno específico del lenguaje:El trastorno específico del lenguaje (TEL),

llamado anteriormente disfasia (término endesuso) consiste en la alteración en el desarrollodel lenguaje en un contexto de normalidad enlos demás parámetros evolutivos. Sedenominaron también “afasias congénitas”, encontraste con las adquiridas, por su posiblenaturaleza innata.

No se escapa lo sutil y difícil que puederesultar fijar un límite entre un RSL y un TEL.El criterio de severidad parece el más razonable,aunque no deja de ser arbitrario. En los TEL seconstata que el lenguaje, además de seradquirido tardíamente, no es correcto en cuantoa su fonética, a su estructura o a su contenido.Además, aunque sea difícil de poner enevidencia mediante los tests estandarizados,puede estar presente también un déficit decomprensión.

Se suelen producir en ausencia dedeficiencias auditivas, de malformaciones de lasestructuras orofaciales, de deficienciasintelectuales, de problemas emocionalessignificativos o de falta de oportunidades para elaprendizaje. A partir de los 4 años se puedenalterar en cierta medida las funcionespsicológicas y de relación como consecuenciade la ausencia de un lenguaje apropiado a suedad.

En general emplean construccioneslingüísticas elementales con tendencia a omitirpreposiciones, artículos y conjunciones y losproblemas más comunes son las dificultades enla articulación de los fonemas, los fallosgramaticales y un vocabulario limitado8.

3- Trastornos adquiridos del lenguaje:afasias.

Son las alteraciones de las funcioneslingüísticas ya constituidas debido a una lesióno daño cerebral, es decir, es la pérdida dellenguaje cuando ya había sido adquiridocorrectamente.

Las afasias no suelen acarrear dificultadesdiagnósticas. Las causas más frecuentes en elniño son las infecciones del sistema nervioso,los accidentes vasculares y los traumatismoscraneoencefálicos.

La semiología en niños y adolescentes essimilar a la descrita en el adulto, incluyendo enlas fases iniciales tanto formas no fluidas comoformas fluidas (estas últimas con sintomatología‘positiva’ de logorrea y parafasias).

La recuperación del lenguaje espontáneo yconversacional es mucho mejor en sujetosjóvenes.

Las afasias por lesión subcortical son,proporcionalmente, más frecuentes en niños queen adultos, y las lesiones de la topografíaposterior (tálamo, brazo posterior de la cápsulainterna, centro oval) causan una sintomatologíamás grave que las de la topografía anterior(estriado, brazo anterior de la cápsula interna).

Si la lesión es adquirida en la edadpreescolar o escolar y, a pesar de unarecuperación completa del lenguaje oral, sepuede complicar posteriormente conimportantes dificultades para la lectura, laescritura y el cálculo8.

4- Deficiencias auditivas:Este término engloba desde trastornos

menores del oído medio hasta situaciones másseveras como son las deficienciasneurosensoriales o mentales.

Aunque es difícil de comprobar, el nivelcognitivo no está comprometido al igual que lacapacidad de simbolizar y el uso adecuado delos juguetes.

Es frecuente encontrar entre los antecedentesde estos pacientes ciertos factores de alto riesgocomo son los factores hereditarios, la rubeolamaterna, el bajo peso al nacer, las infeccionesfetales y los altos niveles de bilirrubina.

Una de las alteraciones principales de sulenguaje es la prosodia y las frases tienden a sermás cortas y a presentar un patrón gramaticalmás elemental. Suelen eliminarse los artículos,las preposiciones y las conjunciones dandolugar a un “habla telegráfica” con unvocabulario poco diversificado, pero conintención de comunicación desarrollando gestoscompensatorios.

5- Trastornos del Espectro Autista:El autismo es un trastorno englobado en la

categoría de las psicosis infantiles y el primermotivo por el que consultan suele ser un retrasoen el lenguaje. Para diagnosticar el Trastornodel Espectro Autista (TEA) se debe valorar lacapacidad de relación del niño con sus iguales,el uso del lenguaje gestual y la habilidad paradesarrollar un juego simbólico. No siempre esfácil o posible establecer los límites entre TEL yTEA, puesto que los autistas presentan losmismos trastornos del lenguaje que los niños noautistas.

Los síntomas fundamentales de los TEA sondos: las deficiencias persistentes en lacomunicación (verbal y no verbal) y lainteracción social y los patrones restrictivos yrepetitivos de comportamientos, intereses oactividades.

Su lenguaje, si existe, es literal (noentienden las bromas, los chistes, los doblessentidos ni las metáforas). Existe una gran


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variedad de trastornos por ejemplo de laarticulación y la prosodia, un vocabulariolimitado y un uso equivocado de las palabras,problemas de comprensión y expresión con unlenguaje ecolálico.

6- Deficiencias mentales:El retraso mental también se expresa casi

siempre con un retraso en la adquisición dellenguaje, al que se añaden otros déficitscognitivos. Los tests de desarrollo infantil talescomo el Bayley, permiten establecer eldiagnóstico. La hipoacusia debe excluirsesiempre que no exista la certeza de que lacapacidad auditiva es correcta.

Estos pacientes tienen interés por lacomunicación, pero el ritmo de aprendizaje esmás lento. El vocabulario es limitado y lasconstrucciones de las estructuras de las frasesson más elementales. Además, los problemasarticulatorios pueden ser significativossobretodo en los niveles más acentuados de lasdeficiencias; son consecuencia de retrasos en eldesarrollo neuromuscular, de dificultades decoordinación motora, de pérdidas auditivas, deobstrucciones nasales crónicas y de también deposibles deformidades orofaciales.

EVALUACIÓN

Para la evaluación existen diversasestrategias y es preciso actuar con imaginaciónpara conseguir que el niño hable durante laconsulta. Es útil usar un cuento conilustraciones atractivas o algún juguete paramotivar la conversación. Los informes escolaresson también una valiosa ayuda porque recogen alo largo del tiempo las cualidades lingüísticasdel niño según la valoración de los maestros.Los cuestionarios, elegidos en base a unahipótesis diagnóstica previa, son fáciles deutilizar y aportan información específica comoel Children's Communication Checklist (CCC),el Test de Vocabulario de Boston, el Test deVocabulario en imágenes Peabody (TVIP) o elInventario de desarrollo comunicativoMacArthur6,9.

En la tabla 2 intentamos simplificar eldiagnóstico diferencial entre los distintostrastornos clasificándolos en dos categoríasglobales: los niños que hablan mal frente a losniños que tardan en hacerlo (tabla 2).

TRATAMIENTO

El plan de tratamiento ha de ser individual,según las necesidades de cada niño, pero todostienen componentes comunes. Las variables que

condicionan la especificidad de los tratamientoslogopédicos son las siguientes:

Variables personales: el nivelintelectual y las alteraciones sensoriales,motrices o anatómicas.

Variables del trastorno: la presencia ono de capacidad de comunicación (verbal y noverbal), la capacidad de uso de signos, si detrata de un trastorno del lenguaje o del habla, osi es de tipo comprensivo, expresivo o ambos.

Variables sociales: la influencia delmedio familiar y social y la necesidad deintervención en el medio escolar, hospitalario oprivado.

Las distintas áreas sobre las que se trabajarápara estimular el lenguaje son las siguientes:

1- Discriminación auditiva-fonética ymemoria auditiva:

Para trabajar esta área se realizan tareas dediscriminación, comparando dos o másestímulos y juzgando si son o no iguales.Ejemplos: diferencia entre ruido y silencio,onomatopeyas, sonidos del cuerpo, ruidosambientales cotidianos, distintas tonalidades delhabla humana… Implican un procesamientosensorial, una memoria de trabajo y atención.

Se realizan tareas de reconocimiento,comparando el sonido con una imagen mentalalmacenada en la memoria y tareas derepetición, en las que se pide al niño que imiteun sonido.

Con estas técnicas se persigue desarrollar lacapacidad básica de percibir e interpretar lossonidos (3-4 años) y las emisiones del habla (5años), la capacidad de desarrollar la memoriaauditiva que permite captar la estructura dellenguaje (comprensión) y focalizar la atencióndel niño hacia estímulos sonoros adecuados10.

2- Relajación-respiración/soplo:

Se busca desarrollar la respiracióncostodiafragmática y un buen control del soplo,conseguir la relajación de la musculaturageneral y fonadora, y adquirir un patrónrespiratorio con inspiración nasal yprolongación del tiempo espiratorio.

Para ello se realizan tareas frente al espejo,observando la movilización abdominal yejercicios para alargar el soplo espiratorio, comosuspirar, soplar (globos, silbatos, pompas dejabón, una vela…) repetir palabras, creación depautas sonoras rítmicas, etc11.


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NIÑOS QUE HABLAN MAL NIÑOS QUE TARDAN EN HABLARDisfemia Retraso Simple del LenguajeDislalias Trastorno Específico del LenguajeDisartria Trastorno del Espectro AutistaTrastornos de la prosodia Retraso Mental

Deficiencia AuditivaTabla 2: Diagnóstico Diferencial.

3- Praxias bucofonatorias:

Se realizan ejercicios de movilidadvoluntarias y tonicidad de la cara y la boca, quese hacen mediante imitación u órdenes,normalmente con ayuda de espejos yguialenguas. Aumentan el grado de dominiovoluntario y el control de la musculatura oral, loque incide positivamente en el proceso deaprendizaje de la pronunciación. Existendiferentes tipos: praxias de labios, praxias delengua, de mandíbula y de velo11.

4- Fonética-fonología:

Para trabajar esta área se plantean unosobjetivos en función de la edad del niño. Enniños mayores de 12 meses que no emitenninguna palabra, los objetivos se centrarán enestimular la audición, la percepción de la voz, laprosodia, la percepción y la comprensión depalabras y emisiones fónicas no verbales, y elbalbuceo voluntario y conversacional. En laetapa de consonantismo mínimo (6-12 meses) elobjetivo será obtener un desarrollo suficientepara que el niño pueda usar las palabras en losentornos cerrados y cercanos. Es necesarioconseguir la emisión de 5 o 6 fonemas comomínimo, que suelen ser /m/, /p/, /t/, /a/, /i/, /u/,para que constituya sus primeras palabras.Posteriormente, entre los 18 meses y los 4 años,debemos conseguir la inteligibilidad del hablapara que la use en otros ambientes distintos delfamiliar y nos centraremos en palabras yestructuras silábicas complejas a partir de estaedad.

Todos estos objetivos se intentan alcanzarcon la repetición de sonidos, fonemas, palabrasy frases12.

5- Morfosintaxis:

Con el fin de organizar correctamente eldiscurso se les enseñará a construir frasessencillas gramaticalmente y semánticamentecorrectas. Para lograrlo se trabajará laconcordancia del artículo con el sustantivo y lasflexiones nominales y verbales13.

6- Léxico-semántica:

Pretendemos ampliar su vocabulariomediante juegos de clasificación, definición depalabras, aprendizaje de contrarios, formarfamilias semánticas, juegos de asociación ycomprensión de efectos de acciones13.

7- Habilidades comunicativas:

El objetivo que se busca es el uso social dellenguaje para que puedan mantener unaconversación y que también se puedancomunicar no verbalmente13.

8- Habilidades metalingüísticas:

Se utilizan actividades de segmentaciónsilábica y fonológica para preparar para el iniciode la lectoescritura y prevenir dificultades en suaprendizaje13.

9- Comunicación alternativa y aumentativa:

La lengua de signos es el método decomunicación aumentativo más conocido. Lacomunicación alternativa, empleadafrecuentemente en los TEAs graves, sonsistemas que buscan reemplazar completamenteel habla (tableros de comunicación, mecanismoselectrónicos y pictogramas)14.

BIBLIOGRAFÍA

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11 Serrano González M. Estimulación dellenguaje oral en educación infantil.Investigación y educación (revista digital),febrero 2006. Disponible enhttp://orientacionandujar.files.wordpress.com/2010/05/estimulacion-del-lenguaje-oral-en-infantil-mila-serrano.pdf12 Cervera-Mérida JF, Ygual-Fernández A.Intervención logopédica en los trastornosfonológicos desde el paradigma psicolingüísticodel procesamiento del habla. Rev Neurol2003;36 (suppl 1):S39-53.13 Pérez Bernal JS. Tratamiento de los retrasosdel lenguaje desde la escuela. Rev InterunivForm Profr 1997;28:175-88.14 Warrick A. Comunicación sin habla. Madrid:CEAPT, 2002.


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PROGRAMAS DE CRIBADO AUDITIVO NEONATAL

Belén García Carreira1, Pablo Parente Arias2

1Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario Ferrol2Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario A Coruña

“El lenguaje del niño crece en su mente”(Chomsky, N)

INTRODUCCIÓN

Según datos de febrero de 2017 de la OMSmás del 5% de la población mundial (360millones de personas) padece pérdida deaudición discapacitante (328 millones de adultosy 32 millones de niños) y los casosdesatendidos de pérdida de audiciónrepresentan un coste mundial anual de 750.000millones de dólares internacionales, incluyendolos costes del sector sanitario (a excepción delcoste de los dispositivos de ayuda a la audición),los costes de apoyo educativo, la pérdida deproductividad y los costes sociales, por lo que serecomiendan las intervenciones destinadas aprevenir, detectar y tratar las pérdidas auditivas.

En este capítulo vamos a intentar mostrar losprogramas de cribado auditivo neonatal desdeuna visión práctica, intentando responder a laspreguntas más sencillas (qué son, para quésirven, por qué se utilizan, cómo funcionan y enqué estado nos encontramos actualmente) paraentenderlos y darles la importancia que tienenen nuestra especialidad.

¿Por qué? Epidemiología/Salud pública

Desde el punto de vista de la Salud Pública,las actividades preventivas pueden definirsecomo las medidas destinadas no solamente aevitar la aparición de la enfermedad, sinotambién a detener su avance y atenuar susconsecuencias una vez establecidas (OMS,1998) y pueden clasificarse en tres niveles (1):

Las estrategias de prevención primaria,que son las medidas orientadas a evitar laaparición de la enfermedad, fundamentalmentemediante el control de los factores causales,predisponentes o condicionantes y su objetivoes disminuir la incidencia de la enfermedad.

Las estrategias de prevenciónsecundaria que supondrían la detección precozde una enfermedad incipiente, antes de que éstatenga manifestaciones clínicas, para evitar su

progresión. Las estrategias de prevención terciaria

se refieren a las acciones relativas a larecuperación de una enfermedad yaclínicamente manifiesta buscando minimizar lasrepercusiones o secuelas de la misma.

Estos tres niveles preventivos no sonincompatibles, si no que se complementan,enriqueciéndose mutuamente en suimplementación conjunta.

Para poder implantar un programa decribado, la enfermedad susceptible de cribar, lapoblación a la que va dirigida y la prueba con laque se realiza el cribado debe cumplir unosrequisitos determinados (2):

La enfermedad debe ser frecuente,grave y percibida como un problema por partede la población.

Debe ser conocido su curso clínico ydiferenciarse de la normalidad.

Debe existir un tratamiento y lautilización de éste en el estadio presintomáticodebe reducir las complicaciones graves y/omejorar la calidad de vida del paciente.

Debe contarse con los datosdemográficos de la población susceptible de sercribada para poder planificar correctamente losrecursos necesarios.

La prueba de cribado debe ser válida,reproducible, aceptable por la población yeficiente.

¿Qué buscan?: Definición y datos dehipoacusia neonatal

La hipoacusia es la pérdida o anormalidaden la función del sistema auditivo y es laalteración neurosensorial más prevalente en lospaíses desarrollados (3).

La hipoacusia neonatal es aquella cuya causaestá originada durante el embarazo, nacimientoy/o en el periodo inmediatamente posterior almismo hasta los 28 días de vida.

La hipoacusia neonatal en datos según datosde la CODEPEH de 2000:

• Incidencia entre el 0,5-5 /1000 RNsegún los estudios y la graduación de la


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hipoacusia, la inclusión de uni o bilateralidad, elumbral marcado y si se incluyen o no lashipoacusia neurosensorial y de transmisión.

• Entre 1000 y 2000 familias al año seven afectadas por la presencia de unadiscapacidad auditiva en uno de sus hijos.

• Más del 90% de los niños conhipoacusia nacen de padres normooyentes.

• El 80 % de las hipoacusias infantilespermanentes están presentes en el momento delnacimiento.

• Sólo el 50% de los RN con hipoacusiapresentan factores de riesgo.

• Se cree que entre el 50 - 60% de lashipoacusias son de origen genético y el 40% decausa ambiental, aunque las últimasrecomendaciones apuntan a que, la presencia deuna de estas últimas causas no excluye laexistencia de una predisposición genética (4).

Por lo tanto, la HIPOACUSIA NEONATALes una enfermedad candidata a la realización deestrategia de prevención secundaria (screening ocribado) ya que cumple los criterios deincidencia suficiente, gran repercusión en eldesarrollo social, que existe un tratamiento quesi se instaura precozmente mejora el pronósticoy se dispone de varias pruebas que permiten suidentificación desde edades tempranas y conriesgos mínimos.

¿Para qué?: Objetivos

El objetivo de la detección precoz de lahipoacusia es identificar, lo antes posible desdeel nacimiento, cualquier pérdida de audición,instaurar un tratamiento precoz que permita elcorrecto desarrollo del lenguaje que evite ominimice las alteraciones que las hipoacusias noidentificadas producen sobre el desarrollo delhabla y lenguaje, y, secundariamente a estosobre el aprendizaje, desarrollo emocional,social, familiar e incluso laboral.

En el caso de los niños con hipoacusianeonatal es imprescindible aprovechar elperiodo crítico, breve e irrecuperable, de los tresprimeros años de desarrollo para que dispongande la información auditiva necesaria para eldesarrollo cerebral que les permita laadquisición del lenguaje oral en el momentoevolutivo que les corresponde.(5)

Tomando como referencia nuestracomunidad, el Programa Gallego para ladetección de la Sordera en periodo neonataltiene como objetivo fundamental “mejorar lacapacidad de comunicación, el lenguajereceptivo y expresivo, de los niños nacidos conhipoacusia” (6).

Para llegar a cumplir este objetivo general,

los programas de cribado deben cumplir unosobjetivos específicos:

• Cobertura: asegurar el acceso a laprueba de cribado a todos los niños, es decir,una cobertura de >95%.

• Participación de al menos 95%(superior al 98,8% en los últimos resultadospublicados del año 2015 tanto en los hospitalespúblicos como en los privados).

• Garantizar el acceso al diagnóstico delos niños que no pasan el cribado antes de 60días en más el 95% de los casos de derivación.

• Desarrollar un sistema de informaciónque registre y coordine todos los datos deinformación del programa.

¿Desde cuándo?: Marco histórico

A día de hoy es incuestionable la indicaciónde la realización de cribado auditivo para ladetección precoz de la hipoacusia en periodoneonatal de forma universal, es decir, a todos losrecién nacidos.

En nuestro país, fue en 1995 cuando lacolaboración entre la Sociedad Española deOtorrinolaringología, la Asociación española dePediatría, la Confederación española de familiasde personas sordas (FIAPAS) y el por aquelentonces INSALUD, promovieron la creaciónde la Comisión para la detección precoz de laHipoacusia (CODEPEH) que puso en marchadiversas iniciativas que culminaron con laaprobación, por parte del Ministerio de Sanidady las diferentes Comunidades Autónomas delPROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DESORDERA para todo el Estado, aprobado por elPleno del Consejo Interterritorial de Salud en2003 y que, posteriormente se ha idoimplantando, con diferente progresión debido alas competencias en materia de sanidad, entodas las comunidades autónomas (7).

En Galicia, el Programa gallego para ladetección de la sordera en periodo Neonatal(PGDXPN) se fue implantando,progresivamente en todos los hospitales de redsanitaria pública desde mayo de 2002 hastanoviembre de 2005, y posteriormente en loshospitales privados desde el 2007 hasta el 2015para conseguir la cobertura del 100% de losnacidos en nuestra comunidad.

¿Cómo, Cuándo, Con qué?: Organización delos programas y Pruebas de cribado

Siguen vigentes y actuales lasrecomendaciones sobre las condiciones quedebe cumplir cualquier programa de detecciónprecoz del Joint Comittee on Infant HearingScreening 2007 (8) y del US Preventive Services


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Task Force del 2008 (9): Estudiar siempre ambos oídos antes del

mes de edad bien con OEA-a o PEATC-aque deben ser realizados antes del altahospitalaria en al menos el 95% de los casos.

Debe asegurarse el acceso y estudio delos niños que no pasen el cribado a unidadesde diagnóstico antes de los tres meses deedad.

El tratamiento de estos niños debediseñarse de acuerdo a las necesidades decada niño e iniciarse lo más próximo a losseis meses de edad.

Tener una tasa de falsos positivosinferior al 3% y de falsos positivos lo máspróxima al 0.

Que la derivación a las unidades dediagnóstico no supere el 4%.

Recribar a los niños que reingresan enel primer mes de vida por situaciones que seasocien a factores de riesgo para lahipoacusia.

Información a los padres de la pruebade cribado, resultados, derivación ytratamiento.

Registro informatizado de los datos. Realizar la evaluación y análisis de los

datos así como el seguimiento de losregistros almacenados.

Los comités científicos internacionales(CODEPEH, JCIH) definen como efectivas laspruebas de cribado que detecten hipoacusia porencima de 35 dB y que se puedan realizar enniños de <3 meses.

Dos pruebas cumplen esos requisitos yambas son seguras, sencillas, reproducibles, convalidez y valor predictivo adecuados, costeaceptable y automatizadas, es decir, que noprecisan interpretación por parte delexaminador:

1. Los potenciales evocados auditivostroncoencefálicos automatizados valoran laactividad del nervio auditivo y la vía auditivahasta su entrada en el encéfalo. El equipo generasonidos (tipo clic) que se presentan en el oído delos neonatos y la respuesta troncoencefálica serecoge mediante electrodos de superficieadheridos a la piel. Inmediatamente, los datosson recogidos y analizados por el propio equipoque emite de forma clara una respuesta de si elbebé pasa la prueba o debe ser derivado para suvaloración especializada en las unidades dediagnóstico (10).

2. Las otoemisiones acústicasautomatizadas valoran la emisión deotoemisiones por parte de las células ciliadasexternas del oído interno en respuesta a unestímulo sonoro que se presenta mediante unassondas de inserción que emiten y reciben la

respuesta. Al ser también una pruebaautomatizada, el propio equipo analiza los datosy emite un resultado de si se para la prueba o sidebe remitirse a las unidades de diagnóstico (10).

Comparación de ambas pruebas:

• OEA-a duran menos, son más baratas,requieren menos preparación del pacientepero generan más derivación a las unidadesde diagnóstico y no detectan la neuropatíaauditiva.

• Ambas están aprobadas para larealización del cribado auditivo neonatal,aunque las últimas recomendaciones son quepara la implantación de nuevos programas seusen PEATC-a. Los programas ya estánestablecidos con prueba de OEA-a debenelaborar protocolos de cribado en dos fasesque garanticen la detección de los casos deneuropatía auditiva.

• Ya están comercializados equiposautomatizados que combinan las dospruebas.

No hay que olvidar que son pruebasautomatizadas y de cribado, no diagnósticas. Laprueba “gold standard” para la valoración de laaudición en niños es la audiometría por refuerzovisual, pero no es fiable hasta los 9 meses deedad de desarrollo (11).

ORGANIZACIÓN DE LOS PROGRAMASDETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA

1. Etapa cribado:Debe realizarse la prueba a todos los recién

nacidos, en ambos oídos, antes del altahospitalaria.

La realización del cribado no consiste sóloen la realización de la prueba de cribado, sinoque implica también la identificación y registrode todos los recién nacidos susceptibles decribar, la difusión de la información adecuada,tanto oral como escrita a los padres o tutores delos neonatos antes de la prueba y después de losresultados de ésta y las repercusiones delresultado final obtenido así como la derivación alas unidades de diagnóstico de los pacientes queno pasan la prueba (12).

2. Etapa de diagnóstico:Los programas de cribado deben tener

asegurada la cobertura hospitalaria para elcumplimiento de plazos y realización de laspruebas necesarias para que los niños que nopasan el cribado sean valorados en unidades dediagnóstico cualificadas para llegar a lacertificación y caracterización de la hipoacusiaantes de los 6 meses de edad de los lactantes


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que finalmente la padezcan. Para ello deberealizarse:

Una valoración audiológica, que debefundamentarse en pruebas electrofisiológicascomo PEATC, medida de la función del oídomedio, PEE, OA, así como observación de laconducta ante el sonido en función de la edadmadurativa del lactante. Estas deben serrealizadas por personal con formaciónespecífica y experiencia con niños, y sonnecesarias sucesivas visitas.

Una evaluación médica destinada aevaluar la salud global del niño, detectar otrosposibles problemas asociados e intentardeterminar la etiología de la hipoacusia. Lasrecomendaciones de la CODEPEH 2015establecen una secuencia de acuerdo con losdistintos niveles de rentabilidad diagnóstica:o 1º Nivel: Anamnesis y exploración física,

haciendo especial hincapié en la recogidade datos de factores de riesgo, laelaboración de un árbol genealógico ybúsqueda de los estigmas relacionados conlas hipoacusias sindrómicas,

o 2º Nivel: Pruebas genéticas, para lo quese recomienda remitir al paciente a unaconsulta de consejo genético, y búsquedaactiva de infección congénita porcitomegalovirus.

o 3º Nivel: Pruebas de imagen. Es muyimportante tener en cuenta la edad delpaciente y el momento más adecuado parala realización de estas pruebas,estableciéndose que la RMN debe ser elprimer estudio de imagen, puesto que es latécnica de elección para las lesiones deoído interno (la causa más frecuente dehipoacusia neurosensorial infantil), CAI ycerebro y el TAC que es de elección parala patología malformativa del oído medio yexterno, recomendándose esperar a los 3años siempre que sea posible para larealización de éste.

o 4º Nivel: Otras pruebas de laboratoriocomo hormonas tiroideas, análisis deorina, realización de unelectrocardiograma.

o Se recomienda derivar a todos los niñoscon hipoacusia neonatal a Oftalmologíapara una adecuada y completa valoración,dado que un tercio de los niños conhipoacusia presentan alteraciones en estaexploración y puede ser muy orientativahacia la etiología de la sordera.

3. Etapa de tratamiento:Sin lugar a dudas, el tratamiento de estos

niños debe abordarse siempre como unaintervención multidisciplinar y en todomomento debe estar precedido y guiado por una

correcta y rigurosa evaluación (13).

Según las Recomendaciones de laCODEPEH 2014:

El otorrinolaringólogo debe ser elencargado de coordinar el equipo detratamiento, y es el único que puede indicar eltratamiento audioprotésico (Real Decreto414/196 sobre regulación de productossanitario) o quirúrgico necesario. Controlará lapatología del oído, llevará un control evolutivode la hipoacusia y comprobará la calidad,efectividad y eficiencia de la adaptaciónprotésica y/o implante coclear.

El audioprotesista debe asegurar elcumplimiento de la normativa sanitaria queregula su trabajo, realizar la adaptaciónprotésica adecuada, verificar el uso adecuadodel audífono y realizar el control y seguimientode la adaptación.

El logopeda será el encargado de realizar la(re)habilitación auditiva del lenguaje, valorandola evolución del desarrollo del niño.

Se asume que la atención, orientación y elapoyo a la familia forman parte del tratamientoy la atención del niño con discapacidad, siendofundamental facilitarles información amplia,comprensible y sobre todo veraz, que se ajuste alas expectativas sobre el pronóstico. Elmovimiento asociativo de familias actúa comoapoyo y asesoramiento técnico y es impulsofundamental para la instauración de cambios ymejoras.

Es fundamental la coordinacióninteradministrativa e intersectorial (sanidad,educación y servicios sociales) que genere unaplanificación conjunta de todos los servicios yprestaciones dirigidos al niño hipoacúsico y sufamilia.

¿Y ahora qué?; Estado actual y nuevasrecomendaciones

Los programas de cribado auditivo neonatalestán instaurados y en funcionamiento, no hayduda de su necesidad, viabilidad y beneficios.Pero, aun así, nos enfrentamos a importantesretos:

- El Control de calidad: La puesta enmarcha de los programas debe completarse conla evaluación de sus resultados, detección dedefectos y propuesta de mejoras. Con eseobjeto, el documento de recomendaciones de laCODEPEH del 2010 puntualiza actualizacionesen todas las fases para la mejora delfuncionamiento de los programas puestos enmarcha, destacamos como más importantes:

Los niños derivados a las unidades dediagnóstico deben ser evaluados de formabilateral aunque solo fallaran un oído.


191

A los niños que reingresen durante elprimer mes de vida y asocien factores de riesgoauditivo (hiperbilirrubinemia conexaguinotranfusión, sepsis,…) debe repetírselesel cribado antes del alta.

Los niños con factores de riesgo debenser seguidos de forma individualizada, al menosuna vez antes de los 24-30 meses.

Todos los niños deben ser re-evaluadosde forma sistemática en los controles de saludestablecidos por el “Programa del Niño Sano”,haciendo especial hincapié en el desarrollo dellenguaje, el estado del oído y su desarrolloglobal, teniendo especial consideración con lassospechas por parte de la familia, cuidadores yeducadores.

La adaptación protésica no debedemorarse más de un mes desde la indicación.

El seguimiento de los niños confactores de riesgo debe ser programadas demanera individual y como mínimo una vez antesde los 24-30 meses de edad. Particularmente losniños con infección por CMV con síndromesasociados a hipoacusia progresiva, trastornosdegenerativos, traumatismos, infecciones queasocien riesgo de hipoacusia, oxigenaciónextracorpórea, quimioterapia, historia dehipoacusia familiar o sospecha paterna dealteración

Los factores de riesgo para lahipoacusia congénita y adquirida se engloban yaen una única lista independientemente de laedad de aparición (Tabla I).

Los servicios de tratamiento(intervención temprana, tanto logopedia comoaudioprótesis) deben ser prestados por personalcon titulación, formación y experiencia enhipoacusia infantil.

Los niños que no superen las pruebasrealizadas en los Centros de Salud deben serevaluados según las indicaciones de la Guíapara la valoración integral del niño condiscapacidad auditiva (CEAF) (14).

Deben estar claros los circuitos dederivación para evitar el peregrinaje de lospadres.

Los niños con pérdida auditivapermanente deben tener pasado antes de los 12meses un control de desarrollo (cognitivo ylingüístico).

- El Diagnóstico etiológico tiene numerosasventajas: evita costosas e innecesarias pruebas,reduce el estrés de padres y niños, ofreceinformación pronóstica y reproductiva y resultaútil para la toma de decisiones terapéuticas, peroa día de hoy aun es complejo (15).

Está indicada la búsqueda eficiente decausas genéticas (que supondrían hasta el 60%)e infección por CMV (entre10-30%), aunque

debe hacerse sin entorpecer ni retrasar laintervención temprana.

- La prevalencia de la hipoacusia infantil enetapa escolar aproximadamente duplica laesperada en la etapa neonatal, y se cree que unode cada diez niños con hipoacusia congénitarequerirá detección por revisiones postnatales yapuede no ser detectado por el cribado neonatalpor su aparición tardía, por lo que se plantea lanecesidad de realizar la detección precoz de laHipoacusia Diferida.

Tabla 1. Factores de Riesgo de HipoacusiaInfantil. CODEPEH 2014.

De muy altoriesgo

Sospecha familiar de sorderaMeningitis bacterianaSíndromes con sorderaEnfermedadesneurodegenerativasAnomalías craneofacialesVentilación con membranaextracorpóreaTrauma craneal graveHiperbilirrubinemia conexanguinotransfusiónInfecciones perinatales (CMV,herpes, rubeola, sífilis ytoxoplasmosis)

De altoriesgo

Historia familiar de sorderaHipotiroidismoEstancia en UCIN >5 díasExposición a ototóxicosVentilación asistidaOtitis persistenteQuimioterapia

BIBLIOGRAFÍA

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Villares, Pablo Parente Arias, Monserrat OrujoQuinteiro, Raquel Zubizarretra Alberdi, ManuelAmigo Quintana. Programa poblacional decribado de sordera neonatal en Galicia:organización y resultados 2002-2007. RevistaAdministración Sanitaria. 2008; 6(4): p. 715-728.

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14. C.E.A.F.. Guía para la Valoración Integral delniño con Discapacidad Auditiva. Comité Españolde Audiofonología; 2005.

15. CODEPEH. Diagnóstico etiológico de la sorderainfantil: Recomendaciones CODEPEH 2015.FIAPAS. 2015 Octubre-Diciembre;(155).


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HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES INFANTILES I: HIPOACUSIASAMBIENTALES

María del Río Valeiras

Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico Universitario de Santiago deCompostela

INTRODUCCIÓN

La hipoacusia es un problema de enormetrascendencia en el niño por su frecuencia y susconsecuencias. La hipoacusia neurosensorial esel déficit sensorial más frecuente en elnacimiento. Es tres veces más frecuente que elsíndrome de Down, seis más que la espinabífida o cincuenta veces más que lafenilcetonuria. La hipoacusia tiene severasrepercusiones en el niño. Partiendo de que laaudición es la vía principal a través de la que sedesarrolla el lenguaje y el habla, la hipoacusiaen edades tempranas va a afectar al desarrollolingüístico y comunicativo del niño, a susprocesos cognitivos y, consecuentemente, a suposterior integración escolar, social y laboral(1). Entre otras, estas razones han hecho que losprogramas de cribado auditivo neonatal sehayan establecido en todo el mundo conforme alas indicaciones del Joint Committee on InfantHearing (JCIH) (2).

Definición de hipoacusia

La definición que habitualmente manejamosde “hipoacusia” podría corresponder con lasiguiente: “déficit funcional que ocurre cuandoun sujeto pierde capacidad auditiva en mayor omenor grado”. Este concepto de hipoacusiatiene relación con la agudeza auditiva y esfundamentalmente cuantitativo, ya que se mideen relación al umbral auditivo consideradocomo “el estímulo sonoro más débil (de menorintensidad) que es capaz de percibir undeterminado oído” (3).

Sin embargo, esta definición clásica resulta,a la luz de los conocimientos actualesincompleta, ya que sabemos que el déficitsensorial que conlleva la hipoacusia es muchomás complejo que algo meramente cuantitativo:

- Aunque existen algunos tipos dehipoacusias (las de transmisión) en que el déficitauditivo puede ser solamente cuantitativo, en lashipoacusias neurosensoriales se sumantrastornos cualitativos que empeoran lafuncionalidad auditiva como son: el

reclutamiento, la fatigabilidad, la inteligibilidady la hiperacusia.

- Existen trastornos auditivos en los quelas alteraciones son fundamentalmentecualitativas (en ocasiones sin déficitcuantitativo) como las neuropatías auditivas,hipoacusias centrales o los trastornos delprocesamiento auditivo central.

Las diversas definiciones de hipoacusiaentremezclan los distintos grados de déficitauditivo, la edad, tipos de hipoacusia etc ygeneralmente se centran en la pérdidacuantitativa. Esto mismo ocurre a la hora de lavaloración de la incapacidad que representa,donde se tienen en cuenta los datos meramentenuméricos, sin valorar los aspectos funcionalesde la hipoacusia. Por ello, quizá sea más real ladefinición que se encuentra en el Libro Blancosobre Hipoacusia: “La sordera en cuanto adeficiencia, se refiere a la pérdida oanormalidad de una función anatómica y/ofisiológica del sistema auditivo, y tiene suconsecuencia inmediata en una discapacidadpara oír, lo que implica un déficit en el acceso allenguaje oral” (1).

Epidemiología de la hipoacusia

Es difícil establecer cifras uniformes deprevalencia, ya que los datos dependen defactores tales como el área geográfica, el gradode pérdida auditiva considerado o la afectaciónuni o bilateral entre otros.

Generalmente nos referimos a los datosobtenidos en nuestro entorno, ya que en otrospaíses (como los que se encuentran en vías dedesarrollo) es muy difícil obtener cifras deincidencia y prevalencia y por otro lado losfactores etiológicos son distintos a los paísesdesarrollados. Incluso en el ámbito de los paísesdesarrollados la prevalencia va a depender delárea geográfica concreta.

Existe otro problema que es la falta deconsenso para definir los términos lo que puederesultar confuso. A veces no se distingue o no seespecifica entre diferentes tipos o grados dehipoacusia (conductiva/ neurosensorial,severa/moderada…) o se generaliza hablando dehipoacusia infantil y se está refiriendo


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estrictamente a hipoacusias congénitas. Todoesto no se debe simplemente a falta de rigor enlos estudios y comunicación de los datos, sinoque nos indica la variabilidad y complejidad deltrastorno que estamos estudiando.

Los avances en la identificación yestimación de la hipoacusia infantil evolucionanparalelamente a los avances audiológicos (comola mejora, sencillez y nuevas técnicasdiagnósticas disponibles), genéticos,radiológicos y, sobre todo al establecimiento delcribado auditivo neonatal universal.

Algunos de los datos epidemiológicos conrespecto a la hipoacusia infantil permanente ydiscapacitante más relevantes son los siguientes(4):

- En Inglaterra, se establece que laprevalencia de la hipoacusia permanente infantil(>40 dB) es de 1.33 de cada 1000 recién nacidosvivos

- En Estados Unidos se considera unapérdida por encima de 35 dB y se estima unaprevalencia de 1.86 de cada 1000 recién nacidosvivos.

- La cifra se incrementa durante lainfancia con una prevalencia de 2.7 por cada1000 niños hasta los 5 años de edad y 3.5 decada 1000 en la adolescencia

En resumen y de forma general: se estimaque la incidencia de hipoacusia permanente ydiscapacitante (>40 dB) bilateral prelocutiva esde alrededor de 1-3 por mil recién nacidos,siendo en su mayoría hipoacusianeurosensoriales, con cifras que llegan hasta 5por mil si se incluyen hipoacusias de cualquiergrado (también las leves) y las unilaterales,siendo 1 de cada 1000 casos de hipoacusiasevera-profunda (1). La incidencia dehipoacusia unilateral varía del 0,8 al 2,7 por mil,y la de la hipoacusia leve bilateral, del 0,4 al 1,3por mil, pudiendo representar más del 40% delas hipoacusias permanentes infantiles. En losrecién nacidos con factores de riesgo, laincidencia de la hipoacusia es diez vecessuperior (5).

El 80% de las hipoacusias infantiles soncongénitas (están presentes en el nacimiento). El50% no tienen factores de riesgo. En el 90%ambos padres son normooyentes. Un 50% sonde origen genético (cifra que se vaincrementando, estimándose en torno al 60% enlas publicaciones más modernas) (3).

Si extrapolamos estos datos a nuestroentorno y tomando las cifras oficiales másrecientes (INE, 2015), con un total de 420.290nacimientos en España en ese año, la incidenciaesperada de recién nacidos con sordera decualquier grado sería de 2.101 casos, de los que420 serían hipoacusias severas. En Galicia, conun total de 19.427 nacimientos, la incidencia

estimada sería de 97 niños con hipoacusia, delos que 19 serían casos con hipoacusia severa enel mismo año.

Consecuencias de la hipoacusia infantil

La adquisición del lenguaje responde a unapredisposición especial que tiene el cerebrohumano en los primeros años de vida (períodocrítico) en los que se da una fase de mayorplasticidad neuronal, donde la informaciónauditiva es esencial para el desarrollo normaldel córtex cerebral permitiendo la apropiaciónglobal y automática del lenguaje y del habla. Deahí las diferencias, altamente significativas,entre los niños hipoacúsicos estimuladostempranamente (0-3 años) y los y los quereciben esta atención específica de forma mástardía (1)

Estos datos hacen que la sordera reúna todoslos requisitos de las patologías que sonsusceptibles de cribado a través de programas dedetección precoz y, además, está demostrado yreconocido que se pueden instaurar de formaprecoz tratamientos capaces de evitar susconsecuencias, o al menos paliarlas de formasignificativa, lo que puede conseguir no sólopermitirle oír sino también acceder al lenguajeoral y llegar a un desarrollo psicofísicocompleto.

Por todo ello, y siguiendo las pautasestablecidas por el JCIH, en 1995 se constituyóen España la Comisión para la Detección Precozde la Hipoacusia (CODEPEH), siendo susobjetivos principales los siguientes (6, 7, 8, 9):

- la implantación universal del programade detección e intervención precoz de lahipoacusia neonatal 1-3-6.

- la identificación temprana de lashipoacusias tardías, lo cual requiere de unaespecial atención y conocimientos entre todoslos profesionales que atienden a los niñosdurante su infancia. Se trata de diseñarprogramas y de planificar acciones adicionalesmás allá del cribado neonatal para asegurar quetodos los niños con una hipoacusia significativasean detectados pronto, lo que implica unseguimiento continuado de la salud auditiva dela población infantil.

- orientar y apoyar a los profesionales enla toma de decisiones en relación con eldiagnóstico etiológico que, en todo caso, debellevarse a cabo sin entorpecer ni retrasar laintervención temprana. Identificar precozmentela causa de la hipoacusia aporta numerosasventajas: evita molestias innecesarias a lasfamilias, reduce el gasto sanitario derivado de larealización de numerosas pruebas y proporcionainformación pronóstica, que puede guiar laacción terapéutica.


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CLASIFICACIÓN

Un aspecto característico de las hipoacusiases su heterogeneidad. Incluso, con un mismogrado y tipo de pérdida auditiva, existen muchasvariables que determinan que la repercusión dedicha discapacidad auditiva varíe de unapersona a otra.

Las consecuencias de la pérdida auditivasobre el desarrollo comunicativo y lingüísticodel niño, así como la orientación para el

tratamiento más adecuado variarán dependiendode las características de la hipoacusia.

No existe una clasificación única de lashipoacusias, sino que, siempre debemos tener encuenta varios aspectos que son: la intensidad ogrado de pérdida auditiva, la topografía olocalización donde se asienta la lesión, elmomento cronológico de aparición y su relacióncon la adquisición del lenguaje, la afectaciónuni o bilateral y la etiología.

Tabla 1.Pérdida tonal media Manifestaciones y Consecuencias Tratamiento

Audicióninfranormal

<20 dB Sin incidencia social

Ligera 21-40 dB Se percibe el habla con voz normal.Difícil con voz baja o lejana. La mayoríade los ruidos familiares se perciben.No suele haber alteraciones en laadquisición del lenguaje. Puede haberdislalias y alteraciones del aprendizaje

Vigilancia.Apoyo escolar ylogopédico

Moderada Primer grado: 41-55dBSegundo grado: 56-70dB

El habla es percibida si se eleva un pocola voz. El sujeto entiende mejor si miracuando le hablan. Se perciben aúnalgunos ruidos familiares.Puede desarrollarse espontáneamente ellenguaje, aunque suele haber retrasosDificultades en la compresión ylectoescrituraPuede pasar desapercibida y se lesconsidera niños “desobedientes” orebeldes”

Prótesis auditivasApoyo logopédico

Severa Primer grado: 71-80dBSegundo grado: 81-90dB

El habla es percibida con voz fuerte cercadel oído.Los ruidos fuertes son percibidosEl lenguaje oral no se desarrolla de formaespontánea (prelocutivas)

Prótesis auditivasApoyo logopédico

Profunda Primer grado: 91-100dBSegundo grado: 101-110dBTercer grado: 111-119dB

Ninguna percepción de la palabra. Sololos ruidos muy potentes son percibidosPueden aparecer alteraciones importantesen el desarrollo global. Afectadas lasfunciones de alerta, orientación,estructuración espacio-temporal y eldesarrollo social. Ausencia de desarrollode lenguaje oral (prelocutivas)

Prótesisauditivas/ImplantecoclearApoyo logopédico

Cofosis >120 dB No se percibe nada Implante coclear

Tabla 1. Clasificación audiométrica de las deficiencias auditivas (Recomendación BIAP 02/1. Lisboa 1997).Manifestaciones, consecuencias y tratamiento recomendado (hipoacusias bilaterales)

Según el grado de pérdida auditiva

De acuerdo con las normas del BureauInternational d’Audiophonologie (BIAP)recogidas en su recomendación BIAP 02/1 de1997, la hipoacusia se clasificacuantitativamente según la pérdida en dB HL enrelación al oído normal en referencia a lasnormas ISO, calculándose la pérdida tonalmedia en las frecuencias 500, 1000, 2000 y4000 Hz. Toda frecuencia no percibida esanotada como 120 dB. La suma se divide por 4

y se redondea a la unidad superior. En caso dehipoacusia asimétrica, el nivel medio de lapérdida en dB se multiplica por 7 para el mejoroído y por 3 para el peor. La suma se divide por10 (10).

Se establecen cinco grados de hipoacusia:- Hipoacusia leve (21-40 dBHL).

Presentan alguna dificultad en la conversaciónen ambiente ruidoso

- Hipoacusia moderada (41-70 dBHL).Dificultades para la conversación que se pueden


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paliar habitualmente con el uso de prótesisauditivas

- Hipoacusia severa (71-90 dBHL).Mayores dificultades. Precisan prótesisauditivas y otros apoyos (lectura labial etc)

- Hipoacusia profunda (91-119 dBHL).Casi siempre precisan implante coclear

- Cofosis (más de 120 dBHL). Siempreimplante coclear

En la tabla 1 se resume esta clasificación,sus manifestaciones, consecuencias ytratamiento recomendado (hipoacusiasbilaterales).

Según la topografía

En función de la localización de la lesiónque causa la sordera se clasifican en:

- Hipoacusias de transmisión oconducción: con afectación de la partemecánica del oído, lo que impide que el sonidollegue a estimular adecuadamente las células delórgano de Corti. Se corresponden con patologíasdel oído externo y medio. Suelen ocasionarhipoacusias postnatales, la mayor parte enrelación con otitis y suelen ser tratables. Unaminoría de casos son congénitos(malformaciones congénitas como atresia auris,síndrome de Treacher-Collins…)

- Hipoacusias de percepción oneurosensoriales. Por lesiones en el órgano deCorti o en las vías o centros superioresauditivos. Son permanentes. La mayoría soncongénitas (aproximadamente un 80%).

Clásicamente las hipoacusiasneurosensoriales se dividen en cocleares yretrococleares.

Pero más específicamente, se distinguen trestipos, con características diagnósticasespecíficas (audiometría tonal liminar (ATL),logoaudiometría (AV), otoemisiones acústicas(OEA), potenciales evocados auditivos deltronco cerebral (PEATC), pruebas deprocesamiento auditivo central (PAC), y conimplicaciones terapéuticas y rehabilitadorasparticulares:

- Cocleopatías: se encuentran alteradasla ATL, AV, OEA y PEATC. PAC normales.Presencia de reclutamiento. La clínica y eltratamiento dependen fundamentalmente delumbral auditivo y de la afectación uni/bilateral(tabla 1)

- Neuropatías: se estima que puedenrepresentar un 3-11% de las hipoacusiasneurosensoriales. OEA normales. ATL puedeser normal o poco alterada. AV, PEATC y PACalteradas. Es característica una acusada falta deinteligibilidad, más pronunciada en ambientesruidosos. Este grupo de trastornos, pueden a su

vez subdividirse topográficamente según lalocalización de la lesión en:

o Células ciliadas internas (CCI)o Sinapsis entre CCI y las dendritas del

nervio auditivoo Ganglio espiralo Fibras del nervio auditivo

En cuanto al tratamiento, el uso de prótesisauditivas no ha mostrado mejorar lainteligibilidad, incluso podrían deteriorar lascélulas ciliadas externas. Algunos niños sebenefician de implante coclear. En otros casosestá indicado el uso de sistemas que mejoran lapercepción de sonido en ambiente ruidoso,como los sistemas FM.

- Corticopatías (hipoacusia central,trastornos del procesamiento auditivo central:TPAC). ATL, OEA y PEATC generalmentenormales. AV y PAC alteradas. Potenciales delatencia media y potenciales corticales (P-300 ymismatch negativity) alterados. Constituyen ungrupo muy heterogéneo de trastornos en los quepueden aparecer alteraciones de las siguientesfunciones:

o Localización y lateralización del sonidoo Discriminación auditivao Reconocimiento de patrones auditivoso Aspectos temporales de la audicióno Peor rendimiento en competencia entre

estímuloso Peor rendimiento con estímulos

alteradosLos niños con TPAC pueden clasificarse a

su vez en dos grupos:o Niños que presentan alguna

neuropatología asociadao Niños con TPAC idiopático o aislado

Este grupo de trastornos es el menosconocido y por ello puede pasar desapercibido.Con respecto al tratamiento, es fundamentalmejorar la ratio señal/ruido con el uso desistemas de FM y trabajar el entrenamientoauditivo y habilidades lingüísticas en logopedia.

- Hipoacusias mixtas. Cuando se asociaafectación neurosensorial y conductiv.

Como se ha expuesto previamente, elaspecto fundamental que diferencia lahipoacusia neurosensorial de la de transmisiónes la presencia de alteraciones cualitativas quese añaden a la pérdida cuantitativa de la agudezaauditiva.

Cronología

El momento de aparición de la hipoacusia enrelación con la adquisición del lenguaje estrascendental para el pronóstico. Según esto,clásicamente se diferencian:

- Hipoacusias prelocutivas oprelinguales (0-2 años aproximadamente)


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- Hipoacusias perilocutivas (2-4 añosaproximadamente)

- Hipoacusias postlocutivas oposlinguales que se instauran después de quelas adquisiciones lingüísticas fundamentalesestén consolidadas

Obviamente, los rangos de edad sonorientativos, ya que el desarrollo del lenguaje esun proceso continuo y existe una ampliavariabilidad entre niños normales. En el sistemaauditivo los cambios progresivos de las vías ycentros ocurren en los 10 primeros años de vida,siendo especialmente dinámicos los 5 primerosaños que son los que constituyen el llamadoperiodo crítico, ya que por encima de esta edadlas capacidades de aprendizaje están muydisminuidas, supone por tanto el periodo demayor plasticidad neuronal. Dentro de esteperiodo crítico, los cambios más importantes seorganizan en el periodo de 0-3 años de edad. Enel caso de una hipoacusia profunda, ladeprivación auditiva no paliada adecuadamentepasada esta edad tiene severas repercusiones enla adquisición del lenguaje. Diferentes estudiosen niños con hipoacusia profunda estimuladoscon implante coclear demuestran mejoresresultados en los niños implantadosprecozmente (11, 12).

También, desde el punto de vistacronológico podemos clasificar la hipoacusia enfunción de los periodos de desarrollo infantil.Esta clasificación ayuda a establecer la etiologíade la hipoacusia infantil:

- Prenatal o congénita: las causas másfrecuentes son las genéticas y las infeccionesTORCH

- Perinatal: en relación con problemasrelacionados con el parto

- Postnatal: causas adquiridas(infecciones, traumatismos…) y genéticastardías

Según la simetría de la afectación

- Hipoacusias unilaterales- Hipoacusias bilaterales

INDICADORES DE RIESGO DEHIPOACUSIA INFANTIL

Para una correcta identificación de los niñoscon hipoacusia congénita y con hipoacusiapostnatal es necesario el cumplimiento de losprogramas de cribado auditivo universal y elconocimiento e identificación de los factores deriesgo de hipoacusia precoz y tardía, así como elseguimiento continuado del niño en losprimeros años de vida. Solamente el 50% de losniños con hipoacusia tienen factores de riesgo.

Históricamente, los indicadores de riesgohan sido empleados para la identificación de losniños que debían ser evaluadosaudiológicamente por vivir en áreas remotasdonde los programas de cribado no existían.Hoy en día, con el establecimiento de losprogramas de cribado universal, dichosindicadores son útiles para ayudar a identificar aaquellos niños que, habiendo pasado el cribado,siguen presentando riesgo de padecer hipoacusiadiferida y para identificar a los niños conhipoacusias permanentes leves no detectadas enel cribado (8, 13).

Los indicadores de riesgo de hipoacusia seactualizan en el tiempo, y se redefinen por elJCIH con el fin de adaptarse a los nuevos datosque aparecen en la literatura médica. De todasmaneras, deben valorarse en función decondicionantes como el país de que se trate, y,en definitiva, de la práctica clínica concreta:

- En 1972 se establecieron 5 indicadoresde riesgo con el fin de identificar a los reciénnacidos que tenían gran probabilidad depresentar hipoacusia: antecedentes familiares desordera, infección congénita TORCH,hiperbilirrubinemia, malformación craneofacialy peso inferior a 1500 gr.

- En 1982 se añaden 2: meningitisbacteriana y asfixia severa

- En 1990 y 1994 se introducen nuevasmodificaciones y se dividen los indicadores deriesgo en dos grupos: los que están presentes enel periodo neonatal y los que aparecen más tardecomo resultado de ciertas enfermedades(hipoacusias diferidas) o iatrogenia en ciertostratamientos.

- En 2000 se revisan de nuevo losindicadores de riesgo, aunque se siguenmanteniendo periodos de edad como en laanterior

- En 2007 se modifica otra vez la lista yse elabora una lista única, dado que se consideraque los indicadores asociados con la hipoacusiacongénita/ neonatal y los asociados con lahipoacusia progresiva/de desarrollo tardío sesolapan significativamente. En este listado setiene en cuenta la importancia de que no pasendesapercibidos los casos de neuropatía auditiva,y se establece como factor de riesgo ingreso enUCI>5 días (en lugar de 48 horas). No aparecenya la hipoxia neonatal medida con el Apgar ni elpeso<1500 gr. (2)

Los indicadores de riesgo establecidos enel 2007 por el JCIH y actualmenterecomendados por la CODEPEH son lossiguientes:

1. Sospecha de hipoacusia o de un retrasodel desarrollo o en la adquisición dellenguaje. Es el primer indicador de riesgo de lalista, y fue una novedad, ya que anteriormente


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no se consideraba la apreciación subjetiva depadres o cuidadores de una sospecha dehipoacusia.

2. Historia familiar de hipoacusia infantilpermanente*. Aunque se estima que un 60% delos casos son de etiología genética, el 90% delos mismos tienen padres normooyentes. EnEspaña las mutaciones más frecuentes para lahipoacusia congénita no sindrómica son pororden las siguientes: mutación 35delG de laconexina 26, delección en el gen de la conexina30 y mutación Q829X de la otoferlina.

3. Todos los niños, con o sin indicadores deriesgo, con un ingreso en UCIN mayor de 5días, incluyendo cualquiera de lo siguiente:oxigenación extracorpórea*, ventilaciónasistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina,tobramicina), diuréticos del asa (furosemida).Además, independientemente de la duración delingreso: hiperbilirrubinemia que requieraexanguinotransfusión.

En la población de niños que recibieronventilación con membrana extracorpórea se haobservado un 26% con hipoacusia inmediata odiferida, pero en ambos casos progresiva en el78% de los mismos. Muchas veces han recibidoototóxicos, por lo que el efecto se potencia. Lahipoacusia suele ser bilateral y simétrica, conuna severidad que va desde formas leves enagudos hasta sorderas profundas. De los niñoscon una primera valoración audiológica normal,la mitad desarrollarán una hipoacusia diferida.Dados estos hallazgos, se recomiendamonitorizar audiológicamente a estos niños alalta mediante PEATC y después a los 12, 18, 30y 42 meses con las herramientas de audiometríaapropiada. Si se ha asociado aminoglucósidosestá justificada una vigilancia más estrecha.

4. Infecciones intraútero comocitomegalovirus*, herpes, rubeola, sífilis ytoxoplasmosis. Pueden dan sorderas precoces otardías y pueden ser progresivas. La incidenciade la rubeola congénita ha descendidoenormemente en los países desarrollados con laglobalización de la vacuna. En los paísesdesarrollados la infección congénita por CMVes la causa más frecuente de hipoacusiaadquirida en los neonatos.

5. Anomalías craneofaciales, incluidasaquellas que interesan al pabellón auditivo,conducto auditivo, malformaciones del huesotemporal, paladar hendido.

6. Hallazgos físicos como, por ejemplo, unmechón de cabello blanco frontal, que se

asocian con un síndrome que incluye unasordera neurosensorial o transmisivapermanente. Existen más de 400 síndromesdescritos con sordera asociada. Suponen el 30%de las hipoacusias de causa genética.

7. Síndromes asociados con hipoacusia osordera progresiva o de aparición tardía,como la neurofibromatosis*, la osteopetrosis yel síndrome de Usher. Otros síndromesfrecuentemente identificados incluyen elWaardenburg, Alport, Pendred y Jervell andLange-Nielsson.

8. Enfermedades neurodegenerativas*como el síndrome de Hunter, neuropatíassensorimotoras, como la ataxia de Friederich yel síndrome de Charcot-Marie-Tooth.

9. Infecciones posnatales asociadas conhipoacusia neurosensorial incluyendomeningitis bacteriana y vírica confirmadas(especialmente los virus herpes y varicela)*

10. Traumatismo craneal, especialmentede base de cráneo o fractura temporal querequiere hospitalización

11. Quimioterapia*Los indicadores de riesgo marcados con

asterisco * están asociados con granprobabilidad de hipoacusia de desarrollotardío o diferida. La CODEPEH (8) estableceuna serie de recomendaciones a tener en cuentamás allá del cribado auditivo neonatal de lahipoacusia con el fin de identificar aquellosniños que desarrollan una hipoacusia diferida otardía o aquéllos con una hipoacusia que nopudo ser identificada en el cribado por no ser losuficientemente grave, estableciendo lanecesidad de un seguimiento continuado de lasalud auditiva de la población infantil. Sedebería establecer un recribado dirigido a losniños que presentan factores de riesgo dehipoacusia diferida o tardía. Incluso se deberíanplantear programas de cribado preescolar yescolar. La prevalencia global de las hipoacusiasde aparición tardía se estima que es del 10-20%de todas las hipoacusias de la infancia, pero sesospecha que puede ser mayor.

Las recomendaciones de la CODEPEH (8)para la detección precoz de la hipoacusiadiferida se pueden resumir en los siguientespuntos:

1. Seguimiento en atención primaria en elPrograma del “Niño sano” mediante elalgoritmo propuesto por la CODEPEH (figura1) a los 6, 12, 18, 24 y 48 meses de edad.Derivar a ORL si no pasa la evaluación.


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Figura 1. Algoritmo recomendado para la detección temprana de la hipoacusia de desarrollo tardío en lainfancia (CODEPH).

2. Vigilar oído medio y derivar a ORL siotitis serosa persistente > 3 meses.

3. Derivar a ORL para evaluación auditiva alos niños con anomalías del desarrollo motor yde comportamiento.

4. Derivar para una evaluación audiológica atodos los niños con un indicador de riesgo dehipoacusia (JCIH, 2007) al menos una vez entrelos 24 y 30 meses de edad. Aquellos niños conindicadores de riesgo muy alto (antecedentesfamiliares de hipoacusia, oxigenaciónextracorpórea, infección por CMV…) deben sersometidos a evaluaciones audiológicas másfrecuentes.

Figura 2. Etiología de las hipoacusias infantilesprelinguales

ETIOLOGÍA DE LA HIPOACUSIAINFANTIL

En la figura 2 se representa un gráficoclásico que resume la etiología de lashipoacusias infantiles prelinguales. En él seconsidera que un 50% son hipoacusias genéticas(en los países avanzados, la cifra actual es del60%), 25% no genéticas (infecciosas,endocrino-metabólicas, tóxicas, malformacionescongénitas) y aproximadamente un 25%idiopáticas. Es importante tener en cuenta que laexistencia de una hipoacusia de causa ambiental(no genética), no excluye necesariamente laexistencia de una predisposición genéticasubyacente. Cuando se analizan genéticamentepacientes con hipoacusias etiquetadas comoambientales es relativamente frecuente laidentificación de mutaciones patogénicas. Espredecible que el porcentaje de causashereditarias sea mayor a medida que aumenta lacapacidad para mejorar la salud pública ydisminuir las causas ambientales a lo que sesuma la mejora de los test de deteccióngenética; de forma que los casos que a día dehoy han quedado etiquetados como idiopáticos,es previsible que en unos años se identifique ungen responsable.

En la figura 3 se recogen las principalescausas de hipoacusia en los recién nacidos y enlos niños preescolares, según un estudio de


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Morton y cols. en USA y Reino Unido, siendolas causas genéticas las más frecuentes (más del60%), seguidas de la infección congénita por

CMV (21-25%). En el 14% restante seidentificaron otras causas ambientales (4)

Figura 3. Causas de la hipoacusia al nacimiento y a los 4 años de edad. Tomado de Morton y col (4)

Se han descrito numerosas clasificacionesetiológicas de la hipoacusia neurosensorialinfantil (14), que, con frecuencia resultanconfusas. Se pueden clasificar en función decriterios etiológicos y clínicos de la siguientemanera:

- En función del momento de inicio de lahipoacusia:

o Prenatal o congénita: 80%o Perinatal adquirida: 10%o Postnatal adquirida: 10%

- En función de que exista o no unacausa genética:

o Genética: 60%o No genética o ambiental: 40%

- En función de la existencia de otrasmanifestaciones clínicas asociadas además de lahipoacusia:

o Sindrómicas 30%o No sindrómicas 70%

A continuación, se describirán lashipoacusias infantiles de causa no genética oambientales (15). Para las genéticas y lasmalformaciones congénitas se han dedicadootros capítulos completos. Según el momentocronológico en que tenga lugar el daño auditivo,se distinguen:

- Las causas prenatales de hipoacusiascongénitas no genéticas, que son aquéllas a lasque ha estado expuesto el embrión/feto duranteel periodo gestacional, y fundamentalmente son:infecciones (TORCH), ototóxicos, radiaciones,enfermedades metabólicas maternas y hábitostóxicos maternos.

- Dentro de las causas de hipoacusiasadquiridas en el periodo neonatal o tardías, cabedestacar la hipoxia, prematuridad,

hiperbilirrubinemia, infecciones, ototóxicos ytraumatismo craneal.

Describiremos conjuntamente las distintasetiologías, diferenciando las característicaspropias cuando la afectación sea prenatal,perinatal o postnatal, ya que muchas de ellaspueden afectar a cualquiera de estos periodos(ejemplo, CMV, ototóxicos), otras pordefinición son específicas del periodo posnatalcomo la hiperbilirrubinemia.

CAUSAS INFECCIOSAS DE HIPOACUSIACONGÉNITA/ADQUIRIDA NEONATALPRECOZ

Las infecciones son una causa frecuente desorderas ambientales pre y perinatales, conmayor peso en los países en vías de desarrollo.En nuestro entorno la incidencia por ciertosagentes infecciosos es menor debido a: lavacunación de la población, las mejorescondiciones higiénicas y la detección precoz deaquellas infecciones de las que se realizasistemáticamente un estudio y seguimientodurante el embarazo mediante serologías a lamadre. Estas son: toxoplasmosis, rubeola, sífilisy VIH.

Hay otras infecciones que también puedencausar sordera congénita sobre las que no sehace un cribado sistemático: CMV, herpes,varicela…

De todas ellas merece la pena profundizar enla infección congénita por CMV tanto por susparticulares características como sobre todo porsu frecuencia.


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Infección congénita por CMV

En nuestro medio es la infección intrauterinamás frecuente en el ser humano. Es una causamuy importante de retraso mental y dehipoacusia neurosensorial, que en ocasiones esde inicio postnatal y curso progresivo, a pesarde tratarse de una infección congénita. Supresentación clínica varía desde asintomáticahasta una afectación multisistémica letal. Lahipoacusia suele ser neurosensorial, severa-profunda y bilateral y puede ser progresiva. Lasmanifestaciones sistémicas más frecuentes son:retraso mental, alteraciones hepáticas,microcefalia, calcificaciones intracraneales,hidrocefalia, anemia y coriorretinitis. Un 10-15% de los niños asintomáticos presentansecuelas de la infección a largo plazo.

Presenta una incidencia que oscila entre el0,2-2% según los países; en Europa entre un0,3-0,6%, en EEUU las cifras son más alta. (16).

La infección puede ser:- primaria. La primoinfección durante

el embarazo ocurre entre 1-4% de las gestantesseronegativas, infectándose vía transplacentariaun 40% de sus fetos de los que un 10% presentasíntomas al nacimiento. La mitad de estos niñosy el 13% de los que nacen asintomáticosdesarrollan secuelas permanentes

- por reinfección en mujerespreviamente inmunes: exposición endógena a unCMV de diferente tipo antigénico

- por reactivación de una infección porCMV latente, tanto en circunstanciasfisiológicas, patológicas o iatrogénicas:embarazo, enfermedades debilitantes,intervenciones quirúrgicas, administración deinmunosupresores o trasplantes de órganos.

Tanto en los casos de reinfección comoreactivación, sólo el 1-2% de los fetos se infectay la gran mayoría de los infectados estánasintomáticos al nacimiento (>90%)

La infección del feto o R.N. puede ser:- prenatal, determina infección

congénita, y se adquiere por vía transplacentariaa partir de la viremia materna

- intranatal, es la transmitida en elmomento del nacimiento, a partir de lassecreciones contaminadas en el canal del parto

- posnatal: a través de la vía respiratoriao digestiva, transfusiones sanguíneas, lechematerna

Tanto la infección en el nacimiento comoposnatal no se asocian a sordera ni aalteraciones en el desarrollo a largo plazo (17).

El virus se disemina por vía hematógena,afectando primero al epitelio tubular renaldonde se replica y es excretado por la orina allíquido amniótico. Su ingesta por el feto vaseguida de una replicación en la orofaringe y

una nueva diseminación hematógena,afectándose sobre todo el sistema nerviosocentral (SNC), ojos, pulmón e hígado,produciéndose la forma clínica más grave. En elcaso de contagio intranatal o posnatal por lechematerna, la puerta de entrada suele ser laorofaringe y la replicación del virus tiene lugaren la mucosa del tracto respiratorio o digestivo,con una diseminación hematógena secundaria.Un órgano trasplantado (riñón, médula ósea,etc.) puede ser portador de CMV, cuyareplicación vendrá favorecida por el tratamientoinmunosupresor asociado. Una vez adquirida lainfección, el virus es eliminado durante meses eincluso años por orina y saliva, lo que favorecela difusión de aquélla. Raramente estaeliminación puede ser causa de infecciónnosocomial en otros neonatos ingresados, enespecial si son prematuros y fallan las medidashigiénicas. Posteriormente, el CMV quedalatente y podrá reactivarse.

En España no se conoce la incidencia niprevalencia exacta de la infección en elembarazo. Las principales sociedades científicasno recomiendan realizar cribado serológicofrente al CMV durante el embarazo (debido a laausencia de una vacuna efectiva, a la escasaevidencia de la eficacia de medidas preventivasy terapéuticas, a la dificultad para diagnosticaruna reactivación viral y a la posibilidad deinfecciones congénitas sintomáticas en hijos demujeres inmunes).

Aunque tampoco se conoce la incidencia dela infección congénita por CMV en el feto sehan publicado datos orientativos (16) tomandocomo referencia la cifra de recién nacidos enEspaña en 2007 con más de 490.000nacimientos ese año. En base a una prevalenciaglobal del 0,5%, se estima que el CMV afectaríaa 2.450 recién nacidos cada año, de los que 245presentarían síntomas al nacimiento, 10fallecerían y 410 presentarían secuelas a largoplazo (123 en niños sintomáticos al nacimientoy 287 en niños asintomáticos).

El método diagnóstico de elección de lainfección congénita en el recién nacido es laidentificación del genoma viral por PCR en unamuestra de orina, saliva o sangre recogida en las2-3 primeras semanas de vida. Si el neonatotiene más de 2-3 semanas, la PCR no serádeterminante pero la infección también puedediagnosticarse retrospectivamente mediantePCR para CMV en la sangre seca de papel defiltro que se utiliza para la prueba del talón en elrecién nacido (screening de metabolopatías).

El estudio de la PCR de CMV en el feto estáindicado cuando existe sospecha de infeccióncongénita sintomática, ante hallazgosecográficos sospechosos, infección materna ofetal demostrada, en prematuros (<32 semanas,


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<1500 gr), en lactantes con hipoacusiacomprobada y se debe valorar en los casosasintomáticos con cribado auditivo alterado.

Actualmente se dispone de 2 fármacos parael tratamiento del CMV congénito: gancicloviry su profármaco valganciclovir. El tratamientocon ganciclovir intravenoso durante 6 semanaspreviene el desarrollo de hipoacusia progresivaen los niños con infección congénita sintomáticapor CMV y afectación del sistema nerviosocentral. El tratamiento con valganciclovir oralpuede ser excelente alternativa debido a subuena biodisponibilidad, lo que le permiteconseguir niveles plasmáticos similares a losalcanzados con ganciclovir intravenoso. Se hademostrado que el tratamiento con gancicloviriv durante 6 semanas en niños con infeccióncongénita por CMV y afectación neurológicapreviene de mayor deterioro o mejora laevolución. Como efecto secundario másfrecuente, 2/3 de los niños tratados desarrollanneutropenia significativa

El CMV es responsable del 10-20% de loscasos de sordera infantil precoz, llegando hastael 30% según otros estudios. La probabilidad deque aparezca hipoacusia dependerá de la cargaviral y de la primoinfección precoz durante elembarazo.

- Aproximadamente un 10-15% de losasintomáticos desarrollarán sordera.Exceptuando los casos en que la sordera sedesarrolla tardíamente, que suponen un 9%, elresto serán diagnosticados de infeccióncongénita por CMV precisamente por no haberpasado la prueba de cribado neonatal de lasordera (se estima que hasta un 75% de loscasos se llegan a diagnosticar por ser “refer” enel cribado). La hipoacusia se presenta comoprogresiva a lo largo de la infancia en el 20% delos casos.

- En los casos sintomáticos, el 30-50%presentarán sordera que puede ser detectada alnacer, pero en un 18-30% de los casos sepresentará posteriormente, pudiendo serprogresiva en el 63% de los casos a lo largo delos 6 primeros años de vida y llegando a serprofunda en el 78% de ellos.

El seguimiento de los niños asintomáticosincluye revisiones neurológicas, audiológicas yoftalmológicas al menos una vez al año hasta elfinal de la edad escolar. Los infectadossintomáticos, deben tener un seguimiento másestrecho. El inicio de la pérdida auditiva tantoen los sintomáticos como asintomáticos puedeser tardía: de 6 meses a 6 años.

Infecciones parasitarias, bacterianas y víricascontroladas en el embarazo

1.- Toxoplasmosis. La infección suele serasintomática en la mayoría de las mujeresembarazadas y el factor de riesgo másimportante es el consumo de comida pocococinada. El diagnóstico definitivo se realizamediante la demostración de la seroconversiónde la Ig G en la madre. Para el diagnóstico de lainfección en el feto, se determina la PCR delparásito en el líquido amniótico. La detecciónsistemática de rutina en el control de losembarazos facilita el diagnóstico precoz y lainstauración del tratamiento para evitar lasconsecuencias de la infección: encefalopatía concalcificaciones intracerebrales, coriorretinitis ehipoacusia neurosensorial que suele ser bilateralsevera-profunda. Se estima que causa el 0,2 pormil de las hipoacusias prenatales o congénitas.

2.- Rubeola. Antes de la vacunación era lacausa más frecuente de hipoacusianeurosensorial no hereditaria. La vacunación hadisminuido drásticamente su incidencia en laactualidad. La mayoría de los infectados sonasintomáticos y puede manifestarse tardíamenteal cabo de varios años con hipoacusia. Segúnalgunos estudios, la hipoacusia neurosensorialpuede ser la única manifestación en el 40% delos casos y suele ser una hipoacusia severa-profunda pantonal o en “U”. La formasindrómica, acompañada de otrasmanifestaciones clínicas incluye: cataratas,microftalmía, retinopatía, hepatoesplenomegaliay microcefalia con retraso psicomotor.

3.- Sífilis congénita. La sífilis congénitapuede manifestarse precozmente (formasecundaria), dentro de los 2 primeros años devida, con hipoacusia neurosensorial decomienzo súbito, severa, bilateral, simétrica, sinsíntomas vestibulares o tardíamente (formaterciaria), entre los 8 y 20 años de edad, conhipoacusia neurosensorial también de comienzobrusco, pero asimétrica, de severidad yvelocidad de progresión variables, muyfluctuante, y acompañada de síntomasvestibulares.

Los síntomas asociados más comunes a lasífilis congénita son la queratitis intersticial(90%) y los dientes de Hutchinson.

3.- VIH. Puede producir una hipoacusianeurosensorial uni o bilateral de gradomoderado-severo.


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Otras infecciones

Otras infecciones, no cribadas en elembarazo: Virus herpes. Según algunosestudios, puede ser causa de hipoacusiasemejante al CMV, pero mucho menosfrecuente. Infecciones que pueden ocurrir en elperiodo postnatal: Varicela neonatal, Virus de laparotiditis (relacionada con hipoacusianeurosensorial unilateral), Virus del sarampión(poco frecuente tras la vacunacióngeneralizada).

La meningitis bacteriana es la causa másfrecuente de hipoacusia neurosensorialpostnatal.

CAUSAS ENDOCRINO-METABÓLICAS

1.- Hipoxia intrauterina: desprendimientode placenta, placenta previa, prolapso cordón,preeclampsia/eclampsia

2.- Hiperbilirrubinemia. Constituye unproblema importante en los recién nacidos sobretodo en los que presentan otros factores deriesgo. La ictericia fisiológica puede aparecerdurante las primeras 24 horas de vida comoconsecuencia de la elevación de los niveles debilirrubina en sangre. La persistencia de ictericiadespués del primer día de vida debe sospecharotros problemas que puedan justificarla y quepueden suponer alteraciones importantes en laépoca neonatal.

Las secuelas de la hiperbilirrubinemiaincluyen déficits neurológicos como elkernicterus, encefalopatía generalizada ehipoacusia neurosensorial. En la actualidad eltratamiento precoz con fototerapia yexanguinotrasfusión evita las complicacionesneurológicas severas (kernicterus,encefalopatía), pero las hipoacusias asociadassiguen siendo relativamente frecuentes. Lahipoacusia neurosensorial aparece comoresultado del aumento de la bilirrubina indirectaen la sangre, pero no tiene una relaciónproporcional con los niveles que alcanza, por loque se pueden ver casos con afectación y 8mg/dl de bilirrubina y casos normales con 25mg/dl. Este efecto puede deberse a lainterrelación con otros factores de riesgopresentes en el neonato que pueden potenciar elefecto de la hiperbilirrubinemia (prematuridad,bajo peso al nacer, hipoxia, acidosis metabólica,o infecciones perinatales). En estos pacientes losniveles de bilirrubina superiores a 14 mg/dlrepresentan un riesgo de hipoacusia en el 30%de los casos.

No están perfectamente definidas las cifrasde riesgo, pero pueden considerarse valores debilirrubina sérica total > 15 mg/dl en reciénnacidos a término y en pretérminos >12,5 mg/dl.

La afectación es una neuropatía auditiva enla que se registran OEA con PEATC alterados.La hipoacusia varía, pudiendo ser desde levehasta profunda, con caída en agudos, y puedeser reversible o permanecer estable en eltiempo, otros casos pueden desarrollar unahipoacusia tardía progresiva (18).

3.- Hipotiroidismo. Tanto el hipotiroidismocongénito como adquirido puede provocarretraso mental, a menudo acompañado dehipoacusia. Se ha demostrado que el tratamientoprecoz puede prevenir la progresión de lahipoacusia y evitar que se haga profunda. Laseveridad de la hipoacusia suele ir relacionadacon la severidad del hipotiroidismo.

TÓXICOS MATERNOS

1.- Hábitos: tabaco, alcohol, drogas. Seencuentra bien definido el síndrome alcohólico-fetal, que cursa con retraso estaturoponderal,facies típica que a veces incluye el paladarhendido, cardiopatía, microcefalia e hipoacusiaque puede ser neurosensorial, central o mixta(por otitis seromucosa superpuesta en casos depaladar hendido).

Con respecto al abuso de drogas, hayestudios que relacionan la cocaína con eldesprendimiento de placenta, bajo peso ehipoacusia.

2.- Ototóxicos: quinina, gentamicina,amikacina, estreptomicina, kanamicina,neomicina, talidomida, diuréticos de asa. Losaminoglucósidos consumidos durante elembarazo atraviesan la barrera placentaria yllegan al feto pudiendo dañar las estructuras delsistema auditivo. Las lesiones son de mayorgravedad entre la 6ª-7ª semanas de gestación.Ocasionan una hipoacusia neurosensorial deintensidad variable, desde leve a profunda

También se consideran factores etiológicosen el periodo neonatal, cuyo uso es másfrecuente en los recién nacidos de riesgo. EnEspaña, la mutación mitocondrial 1555G>A seconsidera la causa más frecuente de hipoacusiapostlocutiva en nuestra población y secaracteriza por una especial facilidad aldesarrollo de hipoacusia con los fármacosaminoglucósidos.

3.- Radiaciones ionizantes4.- Quimioterapia. Fundamentalmente se

relaciona con hipoacusia postnatal, ya que suuso estaría indicado en el embarazo. Elcisplatino es el fármaco más comúnmente usadoen los niños que precisan quimioterapia y es elque muestra más potencial ototóxico. Existe unaconsiderable variabilidad en la presentación ysusceptibilidad individual a la ototoxicidad porcisplatino, que se manifiesta con la aparición deacúfenos transitorios en el 7% de los casos,


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acompañando a la hipoacusia. El 62% de lostratados presentan hipoacusia que suele serbilateral y afecta a las frecuencias de 4000 a8000 Hz. En el caso de los niños afectaría al50% de ellos y un tercio precisaría prótesisauditivas.

TRAUMATISMO CRÁNEO-ENCEFÁLICOGRAVE

Especialmente de la base de cráneo ofractura temporal que requiere hospitalización

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HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES INFANTILES II:HIPOACUSIAS DE ORIGEN GENÉTICO. SECUENCIA DIAGNÓSTICA

María del Río Valeiras


INTRODUCCIÓN

En los países desarrollados se estima que almenos el 60% de las hipoacusias de inicioprecoz tienen una causa genética (1). Esimportante tener en cuenta que la presencia deuna causa ambiental no excluye necesariamentela existencia de una predisposición genéticasubyacente. Cuando se analizan genéticamentepacientes con hipoacusias etiquetadas comoambientales es relativamente frecuente laidentificación de mutaciones patogénicas (2,3).Esto tanto es cierto en las hipoacusias de inicioprecoz como en las tardías, donde la interacciónentre los factores ambientales y genéticos estodavía más compleja.

Las hipoacusias hereditarias son trastornosmonogénicos, es decir, en cada caso lahipoacusia se debe a mutaciones en un únicogen. Sin embargo, el conjunto de las hipoacusiases muy heterogéneo, con centenares de genesimplicados, lo que refleja la complejidadanatómica e histológica del oído humano y ladel proceso funcional de la audición.

Las hipoacusias hereditarias tienen una seriede características que justifican la variabilidadde las manifestaciones clínicas y que ademásdificultan el consejo genético (4):

- Penetrancia incompleta: sólo unporcentaje de los individuos portadores del genalterado manifiesta la enfermedad. Por ejemplo,sólo desarrollan hipoacusia el 60% de losindividuos portadores de una mutación enheterocigosis en el gen PAX3 (síndrome deWaardenburg tipo 1 y tipo 3) (5)

- Expresividad variable: la severidad delas manifestaciones clínicas difiere entreindividuos portadores de una misma mutación.Por ejemplo, individuos portadores de unamutación en heterocigosis en el gen WFS1pueden presentar varias manifestaciones clínicas(hipoacusia, diabetes mellitus, atrofia óptica quecaracterizan el síndrome de Wolfram) (6) osolamente hipoacusia neurosesnrial moderadapostlocutiva (7).

- Heterogeneidad genética: mutacionesen genes diferentes pueden producir una mismamanifestación clínica, por ejemplo, mutaciones

en los genes GJB2, GJB6, OTOF, TECTA,MYO7A etc originan una hipoacusiaprelocutiva no sindrómica de herenciaautosómica recesiva.

- Heterogeneidad alélica: una mismamutación puede dar lugar a enfermedadesdiferentes. Un ejemplo característico es lamutación 35delG en el gen GJB2 (conexina 26),puede ocasionar una hipoacusia no sindrómicaAR (DFNB1), una hipoacusia no sindrómicaAD (DFNA3) o un síndrome conmanifestaciones cutáneas, vasculares otiroideas.

El 30% de las hipoacusias hereditarias sonsindrómicas, ya que de manera asociadapresentan malformaciones en oído externo o enotros órganos, así como alteraciones sistémicas.El 70% de las hipoacusias hereditarias son nosindrómicas, las cuales no se asocian con otrosproblemas médicos, aunque pueden presentaranomalías en el oído medio o interno (8).

Las hipoacusias hereditarias muestran todoslos patrones de herencia conocidos. La herenciaautosómica más frecuente es la recesiva (AR),en aproximadamente un 75-80% de los casos.La herencia autosómica dominante (AD)aparece en un 18-20% de los casos. El resto secorresponden a patrón de herencia ligada alsexo. Existen también hipoacusias de herenciano mendeliana (materna-mitocondrial) (9), cuyaincidencia varía en las diferentes poblaciones,de aproximadamente el 1-3%. Estas son cifrasgenerales, a nivel mundial. En nuestro país,España, se cree que la mutación mitocondrial1555A>G es responsable del 15% de lashipoacusias no sindrómicas familiares (10).Actualmente se desconocen los porcentajescorrespondientes a cada patrón de herencia en elcaso de las hipoacusias poslinguales nosindrómicas, aunque el porcentaje de familiascon un patrón AD es mayor que en lasprelinguales.

Para una consulta detallada de lashipoacusias genéticas descritas hasta la fecha,genes responsables, proteínas mutadas,bibliografía, y demás, remitimos a la webhttp://hereditaryhearingloss.org/ (9). En este


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capítulo solamente describiremos las másfrecuentes.

HIPOACUSIAS HEREDITARIASSINDRÓMICAS

Se han descrito más de 400 síndromes queincluyen la hipoacusia como un signocaracterístico o como una manifestaciónocasional, pero se describirán sólo los másfrecuentes (11):

Herencia autosómica recesiva:

1.- Síndrome de Usher: es la causa másfrecuente de sordera AR sindrómica. Secaracteriza por la asociación de hipoacusianeurosensorial (a veces con afectaciónvestibular) con retinosis pigmentaria. Tiene unaprevalencia de 3-4 de cada 100.000 nacidos enla población europea. Dentro de los trastornosque afecta conjuntamente al oído y a la vista esel más frecuente (50%). Supone el 18% de loscasos de retinosis pigmentaria y del 5% de lassorderas congénitas. La hipoacusia suele estarpresente desde el nacimiento y el compromisovisual suele aparecer a partir de la segundadécada de la vida, manifestándose con cegueranocturna y pérdida de visión periférica que esprogresiva.

Desde el punto de vista clínico, se distinguentres tipos:

- Tipo I (USH1): se caracteriza porhipoacusia prelocutiva severa o profunda yafectación vestibular. La retinosis normalmentese manifiesta precozmente (sobre los 15 años)

- Tipo II (USH2): se manifiesta conhipoacusia moderada o severa, no progresiva,sin afectación vestibular. La retinosis suelemanifestarse a partir de la pubertad (a partir delos 24 años)

- Tipo III (USH3): infrecuente, exceptoen población finlandesa. Hipoacusia moderada osevera, progresiva con función vestibularalterada o no

Además de la heterogeneidad clínica, elsíndrome se caracteriza por una granheterogeneidad genética, ya que se hanidentificado múltiples genes responsables deeste síndrome. La mutación más frecuente,responsable de la mitad de los casos es la delgen MY07A. Otros genes implicados son:USH1C, CDH23, PCDH15, SANS, USH2A,VLGR1, WHRN y USH3. Hay que destacar quediferentes mutaciones en los genes MY07A,USH1C, CDH23 y PCDH15 pueden provocarsíndrome de Usher o hipocusia no sindrómica,sin retinosis asociada (heterogeneidad alélica).

2.- Síndrome de Pendred: se caracterizapor la asociación de hipoacusia neurosensorial ybocio en relación con un defecto de laorganificación del yodo en el tiroides. Se tratade la segunda hipoacusia sindrómica enfrecuencia, tras el síndrome de Usher; segúnotras estadísticas, la primera. Es responsable del4% de las sorderas sindrómicas. La hipoacusiaes bilateral, neurosensorial y de grado variable,desde moderada hasta profunda, másfrecuentemente severa o profunda y afecta atodas las frecuencias, aunque puede ser másimportante en agudos. Normalmente esprelocutiva y estable, pero en un 15% de loscasos hay una cierta progresión. Se puedeasociar a malformaciones de oído interno,siendo las más frecuentes la displasia deMondini y el acueducto vestibular dilatado.

La alteración tiroidea suele ser un bociodifuso generalmente eutiroideo, aunque puedeevolucionar a nodular e hipotiroidismo. Elhipotiroidismo no está presente en el nacimientoy se puede desarrollar en la pubertad (en el 40%de los casos) o en la edad adulta. Para eldiagnóstico está indicado el test de descarga delperclorato.

La mutación del gen SLC26A4 en elcromosoma 7q es responsable del síndrome.Codifica la pendrina, proteína transportadora decloruro y yoduro.

El estudio de este gen estaría indicado enaquellos pacientes con hipoacusia progresiva yanomalías radiológicas del laberinto óseo,independientemente de la presencia o no debocio, ya que este gen es también responsablede la hipoacusia no sindrómica DFNB4 conacueducto vestibular dilatado.

3.- Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen:se caracteriza por la asociación de hipoacusianeurosensorial y prolongación del intervalo QTen el electrocardiograma (ECG), por lo que lospacientes tienen episodios de síncope, arritmiastipo torsades de pointes y muerte súbita.

Se han identificado dos genes responsables:KCNE1 y KVLQT1.

Herencia autosómica dominante:

1.-Síndrome de Waardenburg: secaracteriza por ser clínicamente heterogéneo.Todas las variantes tienen en común laasociación de hipoacusia neurosensorial conanomalías pigmentarias de ojos y piel quepueden ser: heterocromía del iris, leucoderma,aparición precoz de canas o presencia demechón de pelo blanco en la frente.

Se describen 4 tipos:- Tipo I: se caracteriza por la presencia


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adicional de dystopia canthorum(desplazamiento lateral de los ángulos medialesde los ojos). 30-40% de los casos. La hipoacusiase presenta en el 58% de los casos.

- Tipo II: ausencia de dystopiacanthorum. 60-70% de los casos. La hipoacusiase presenta en el 78% de los casos.

- Tipo III o síndrome de Klein-Waardenburg: asocia las características del tipoI con malformaciones de las extremidadessuperiores (hipoplasia de los músculos de brazoy hombro, contractura de las muñecas etc).Infrecuente.

- Tipo IV o síndrome de Shah-Waardenburg: asocia los signos del tipo II conla enfermedad de Hirschsprung (ausencia de losganglios parasimpáticos intramurales del colon,que tiene como consecuencia obstrucciónintestinal en los neonatos y estreñimiento graveen los adultos). Infrecuente.

Este síndrome es un ejemplo de penetranciaincompleta mostrando una expresividadvariable, ya que no todos los signos clínicosestán presentes en todos los pacientes.

La hipoacusia está presente en el 58% de loscasos tipo I y en el 78% de los casos tipo II. Esneurosensorial, congénita y no progresiva.Puede ser unilateral o bilateral, simétrica oasimétrica y de grado variable, desde leve aprofunda. La morfología de la audiometríatambién es variable, pudiendo afectar afrecuencias bajas o medias. También puedeexistir afectación vestibular.

Los tipos I, II y III presentan herencia AD, yel tipo IV puede ser recesivo o dominante.

En cuanto a los genes implicados, en lostipos I y III se trata del PAX3. El tipo II serelaciona con mutaciones de los genes MITF ySNAI2. En el tipo IV se han descritomutaciones de los genes EDNRB, EDN3 ySOX10.

2.- Síndrome branquiotorrenal (BOR): secaracteriza por la asociación de un amplioespectro de manifestaciones clínicas que sonuna combinación de anomalías branquiales,óticas y renales. Tiene una prevalencia de1/40.000 nacidos y supone un 2% de lassorderas infantiles.

La penetrancia es incompleta y laexpresividad clínica variable.

Los signos clínicos característicos son:hipoacusia; fístulas y fisuras del segundo arcobranquial, fositas preauriculares;malformaciones de oído externo, medio y/ointerno y anomalías renales.

La hipoacusia está presente en el 93% de loscasos. Puede ser conductiva, neurosensorial omixta. Generalmente estable, aunque puede serfluctuante y progresiva. No se han descritoalteraciones vestibulares asociadas.

Las fositas preauriculares están presentes enel 82% de los casos.

Las anomalías renales están presentes en el67% de los casos y varían desde hipoplasiahasta agenesia renal bilateral.

Las fístulas branquiales aparecen en el 49%de los casos.

Las anomalías del oído externo en el 29% delos casos.

Otras manifestaciones clínicas menosfrecuentes son: anomalías faciales y del paladar,estenosis del conducto lacrimal y cataratas.

Algunas alteraciones del oído mediodescritas son: desplazamiento, hipoplasia oaplasia, fusión o fijación de los huesecillos,ausencia de ventana oval, anquilosis del estriboy variación en la forma o tamaño del oídomedio.

En la TC de oídos se han descritomalformaciones tales como acueductovestibular dilatado, cóclea displásica o conductoauditivo interno bulboso.

Se han identificado tres genes responsables:EYA1, SIX5 y SIX1.

3.- Síndrome de Stickler: se caracteriza porla asociación de hipoacusia neurosensorial oconductiva, alteraciones oculares, dismorfiasfaciales y trastornos esqueléticos.

Con respecto a las alteraciones ocularespueden encontrarse: cataratas, miopía de altogrado, licuefacción progresiva del vítreo conriesgo de desprendimiento de retina.

En cuanto a las dismorfias faciales: ojosprominentes, hipoplasia mediofacial, nariz cortay con narinas antevertidas, fisura palatina,micrognatia y debilidad de la lengua.

Los trastornos esqueléticos se caracterizanpor displasia espondiloepifisaria, hábitomarfanoide, hiperlaxitud articular, artrosis deaparición precoz.

Los genes descritos implicados son:COL2A1, COL11A1, COL11A2, COL9A1 yCOL9A2.

4.- Síndrome CHARGE: acrónimo que serefiere a un síndrome malformativo que incluye:coloboma ocular (79%), malformación cardiaca(85%), atresia coanal (57%), retraso mental y/ode crecimiento (100%), anomalíasgenitourinarias (34%), y anomalías de pabellónauricular e hipoacusia neurosensorial que puedeser de grado severo/profundo.

Se han encontrado mutaciones en los genesSEMA3E y CHD7.

5.- Síndrome de Treacher-Collins: es untrastorno congénito del desarrollo craneofacialcaracterizado por una displasia otomandibularsimétrica bilateral sin anomalías de lasextremidades que se caracteriza por la presenciade coloboma del párpado inferior, microgntia,microtia y atresia de los conductos auditivos


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externos, hipoplasia de los arcos cigomático ymacrostomía. Ocasiona una hipoacusiaconductiva bilateral. Se relaciona conmutaciones del gen TCOF1.

Hipoacusias hereditarias sindrómicas ligadasa X

1.- Síndrome de Alport: se caracteriza porhipoacusia neurosensorial progresiva deintensidad variable, glomerulonefritis que puedellevar a insuficiencia renal y alteracionesoftalmológicas como: retinopatía, cataratascongénitas, esferofaquia y lenticono anterior, elcual es un signo patognomónico.

Generalmente la primera manifestación es laalteración renal. La hipoacusia suele comenzar apartir de los 10 años de edad, no siempre estápresente, pero puede ser severa.

Casi siempre es de herencia ligada a X, perotambién hay una forma con herencia AR y AD.

Los genes implicados son: COL4A5,COL4A3 y COL4A4.

HIPOACUSIAS GENÉTICAS NOSINDRÓMICAS

Suponen un 70% de las hipoacusiasgenéticas, y en ellas la hipoacusia aparece comoúnico síntoma aislado. Dentro de las hipoacusiasprelinguales no sindrómicas un 80% se heredasegún un patrón autosómico recesivo (AR), el18% siguen un patrón autosómico dominante(AD), y el 2% restante corresponde a lashipoacusias de herencia ligada al cromosoma Xy al genoma mitocondrial. Actualmente sedesconocen los porcentajes correspondientes acada patrón de herencia en el caso de lashipoacusias poslinguales no sindrómicas. Sinembargo, el porcentaje de familias con unpatrón AD es mayor que en las prelinguales (9).

Para denominar las hipoacusias nosindrómicas, los diferentes loci (regionescromosómicas donde se localizan los genesasociados con la enfermedad) se designan comoDFN (derivado del término inglés DeaFNess –sordera-), seguido de unas iniciales que indicanel patrón de herencia (los loci con herencia ADse denominan DFNA, los AR DFNB y losligados al cromosoma X como DNFX) y,finalmente, un número que guarda relación conel orden cronológico de su descubrimiento. Enla actualidad (marzo 2017) se han identificadocasi 200 loci responsables en relación conhipoacusias neurosensoriales no sindrómicas,que se relacionan con más de 1000 mutacionesen más de 100 genes (12) cifra que aumentacada día. www.hereditaryhearingloss (9)

Dada la heterogenidad alélica y genética quecaracteriza a estas hipoacusias, un mismo gen

puede originar tanto una hipoacusia con patrónautosómico dominante como recesivo (DFNA oDFNB) y también una hipoacusia no sindrómicacomo sindrómica.

Aunque existen numerosas excepciones aesta regla, la mayoría de los casos DFNBocasionan una hipoacusia prelingual, moderada-profunda y estable a lo largo del tiempo,mientras que DFNA suelen ser poslinguales,manifestándose después de los 10 años yprogresivas. DFNX pueden ser tantoprelinguales como poslinguales.

Además, hay que tener en cuenta, que cadadía se describen más casos de mutaciones enheterocigosis que justifican una clínica quedifiere de los patrones habituales descritos.

La mayoría de los genes responsablescodifican proteínas involucradas en eldesarrollo, estructura y función de la cóclea.Dada la complejidad de la cóclea, dichasproteínas son numerosas y desempeñan muyvariadas funciones. Sin embargo, la mayoría deestas proteínas participan en el mantenimientode la homeostasis de fluidos en el órgano deCorti (canales iónicos, transportadores, unionesintercelulares comunicantes y estrechas) o en elmantenimiento estructural y funcional de losestereocilios de las células ciliadas (proteínas deadhesión celular, proteínas que conectan lamembrana con el citoesqueleto, miosinas y otrasproteínas que se unen a la actina). Para conocerla ubicación en la cóclea de dichas proteínas,consultar de nuevo www.hereditaryhearing loss,en el menú “expression”, donde se enumerantodos los genes. En la figura 1 tomada deMorton et col se ilustra esta enorme diversidadde genes implicados. Se pueden clasificar de lasiguiente manera; dicha clasificación tiene lafinalidad de documentar la enorme diversidad ala que nos hemos referido:

- Proteínas de la matriz extracelular:tectorina (gen TECTA), cadena α2 del colágenode tipo XI (gen COL11A2), coclina (genCOCH), otoancorina (gen OTOA)

- Proteínas de las uniones intercelulareso Uniones intercelulares comunicantes

(gap junctions): las conexinas 26 (genGJB2), 30 (gen GJB6) y 31 (gen GJB3)

o Uniones intercelulares estrechas:Claudina 14 (gen CLDN14)

- Proteínas de adhesión celular y delcitoesqueleto: cadherina 23 (gen CDH23),protocadherina 15 (gen PCDH15)

- Otras proteínas de la superficie celular:usherina (gen USH2A), proteína VLGR1 (genVLGR1), estereocilina (gen STRC)

- Miosinas (genes MYO)- Canales, transportadores: Pendrina (gen

SLC26A4), prestina (gen SLC26A5)


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Figura 1. Visión de los oídos externo, medio e interno con una sección a nivel del conducto coclear ycélula ciliada externa. Se muestran los genes responsables de sordera y la localización de las proteínasque codifican. Consultar The Hereditary Hearing Loss Homepage http://hereditaryhearingloss.org/.Tomado de Morton y cols.(8)

- Otras proteínas de membrana:Otoferlina (gen OTF)

- Proteínas reguladoras. Mutaciones ennumerosos genes que codifican reguladores dela transcripción producen hipoacusiassindrómicas (PAX3, MITF, SOX10, EYA1,SIX1) o no sindrómicas (POU3F4, POU4F3,ELLA4 y TFCP2L3)

- Otras proteínas: proteína DFNA5 (genDFNA5), pejvakina (gen DFNB59)

A continuación, se describen los genes,proteínas y mutaciones que se encuentran conmayor frecuencia en nuestra población comoresponsables de hipoacusias no sindrómicas.

Proteínas de las uniones intercelularescomunicantes (gap junctions): las conexinas

Las uniones intercelulares comunicantes,tipo gap junctions o en hendidura estánformadas por agrupaciones de canalesintercelulares que comunican los citoplasmas de


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células adyacentes y permiten el flujo de iones ymetabolitos. Cada canal intercelular estáconstituido por dos hemicanales o conexones.Un conexón insertado en la membranaplasmática de la célula, se une a otro conexónen la célula adyacente constituyendo un canal

hidrofílico que comunica directamente loscitoplasmas entre ambas células permitiendo elpaso de iones o moléculas, lo que permite que elconjunto de células conectadas por estasuniones actúe como una unidad funcional, comose demuestra esquemáticamente en la figura 2.

Figura 2. Estructura de las uniones intercelulares comunicantes, tipo gap junctions. Es una asociación decanales entre dos membranas plasmáticas de tal manera que se produce una comunicación directa entrelos citoplasmas de las dos células y permite el paso de iones inorgánicos y pequeñas moléculashidrosolubles. Un canal es un cilindro, conexón formado por 6 subunidades llamadas conexinas.

A excepción de las células ciliadas quepermanecen aisladas por su función receptora, lapráctica totalidad de las células de la cóclea estáconectada por uniones comunicantes de estetipo.

Cada conexón está formado por seissubunidades de proteínas llamadas conexinas.Existen dos tipos de conexinas: alfa y beta,denominadas GJA y GJB respectivamente yseguidas de un número. Existen 4 tipos deconexina (Cx): Cx 26 (gen GJB2), Cx30 (genGJB6), Cx31 (gen GJB3) y Cx43 (gen GJA1).Cada conexón puede estar compuesto por unsolo tipo de subunidad o por una combinaciónde dos o más

Los canales de conexinas están ampliamentedistribuidos por todos los tejidos y órganos y supapel resulta esencial para el funcionamiento denuestro organismo. La alteración o disfunciónde estas proteínas por mutaciones pueden sercausa de importantes enfermedades que afectana la piel, sistema nervioso, cardiovascular yauditivo. Mutaciones en las conexinas betaoriginan hipoacusia, enfermedades neurológicasy dermatológicas (13).

Por tanto, la alteración de estas proteínasconllevaría la aparición de hipoacusias porvarios mecanismos: alteración de los flujos depotasio, deterioro de la barrera de la estríavascular etc. Las mutaciones de estos genes

constituyen la causa más frecuente dehipoacusia no sindrómica en nuestro medio.Mutaciones en los genes de las Cx 26, 30 y 31originan hipoacusias no sindrómicas.Mutaciones en el gen de la Cx 43 producen ladisplasia oculodental que a veces ocasiona unahipoacusia conductiva.

- Conexina 26 (gen GJB2). El gen seencuentra localizado en el brazo largo delcromosoma 13: 13q11-12. Sus mutaciones sonla causa más frecuente de hipoacusia nosindrómica AR (DFNB1). La identificación delgen GJB2 por Kelsell el al en 1997 marcó unhito en la investigación de las sorderashereditarias. Desde entonces, se han identificadomás de 100 mutaciones de este gen, aunque enla población europea la mutación 35delG es laresponsable de la mayoría de alelos mutantes,encontrándose una elevada prevalencia, hasta el3% son portadores. En España se estima que lafrecuencia de individuos portadores de c.35delGes de 1/40, seguida en frecuencia por ladenominada 167delT.

Lo más frecuente es que estas mutaciones enhomocigosis ocasionen una hipoacusiaprelocutiva, a menudo de grado severo y noprogresiva. También se ha visto que padecensordera los heterocigotos compuestos (los quellevan en una copia de la mutación 35delG y enotra la 167delT).


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Los pacientes con DFNB1 suelen presentaraudiogramas planos o en pendiente, conafectación de todas las frecuencias. No suelenpresentar malformaciones de oído interno en elTC.

Con respecto a la edad de presentación, lahipoacusia DFNB1 generalmente es prelocutiva,aunque puede no ser siempre congénita. Existendatos que indican que la hipoacusia se iniciarepentinamente en algún momento después delnacimiento, con una rápida progresión antes dela adquisición del lenguaje, permaneciendodespués generalmente estable. Por ello, algunoscasos no se identificarían con los programas decribado neonatal precoz.

El gen GJB2 es un excelente ejemplo deheterogeneidad alélica y expresividad variable.En las personas con esta mutación se hanobservado todos los grados de déficit auditivo,desde leve a profundo e incluso hipoacusiasasimétricas, lo que podría explicarse por laacción de genes reguladores, todavía sinidentificar.

Además de los característicos cuadros deDFNB, las mutaciones en el gen GJB2 puedenser responsables de DFNA como la DFNA3A.Por último, otras mutaciones en este gen causanhipoacusias sindrómicas que llevan asociadaslesiones cutáneas: queratodermia palmoplantar,queratodermia mutilante (síndrome deVohwinkel), síndrome de Bart-Pumphrey(anomalías uñas y piel) y síndrome KID(queratosis con ictiosis y sordera)

- Conexina 30 (gen GJB6). Lasmutaciones en este gen suponen la segundacausa de hipoacusia hereditaria prelingual en lapoblación española, tras la mutación 35delG enGJB2. Se encuentra muy próximo al genGJB2en 13q12.Dada la proximidad de ambos genes, en laspoblaciones europeas no es infrecuenteencontrar pacientes portadores de una mutaciónen heterocigosis en el gen GJB2 y otra en elGJB6. Se llaman heterocigotos compuestos.

Las mutaciones del gen GJB6 ocasionanhabitualmente una DFB1B.

También puede ser responsable de DFNA3B(dominante no sindrómica), con fenotipo muyvariable (hipoacusia prelocutiva grave-profundao poslocutiva leve-moderada y progresiva)

Y por último, puede ocasionar hipoacusiasindrómica (síndrome de Clouston: displasiaectodérmica hidrótica)

- Conexina 31 (gen GJB3). El gen seubica en el brazo corto del cromosoma 31(1p33-35). Origina hipoacusias de herenciadominante y recesiva.

Las hipoacusias de herencia dominantepresentan una afectación exclusiva de lasfrecuencias superiores a 2000 Hz, que se

manifiesta a partir de la segunda década de lavida (14).

Los casos de herencia recesiva desarrollanuna hipoacusia prelocutiva, de moderada aprofunda y que afecta a todas las frecuencias.

También se ha descrito una formasindrómica de herencia dominante conhipoacusia leve a moderada, alteración de lafunción del nervio auditivo y neuropatía denervios periféricos.

Proteínas transportadoras: pendrina (genSLC26A4)

La pendrina es una proteína codificada porel gen SLC26A4, y es un transportador decloruro y yoduro en el oído interno y se expresaen las células epiteliales del surco espiral y delconducto y saco endolinfáticos, participandoactivamente en la homeostasis iónica de losfluidos cocleovestibulares.

Las mutaciones que afectan a este genprovocan dos trastornos recesivos ampliamenterelacionados: la hipoacusia no sindrómicaDFNB4 y el síndrome de Pendred. En amboscasos la hipoacusia es neurosensorial, bilateral yde grado variable (moderada a profunda), aveces progresiva o fluctuante. Ambos trastornoscon frecuencia asocian alteracionesmorfológicas del oído interno como dilatacióndel acueducto vestibular o malformación deMondini.

Otoferlina (gen OTOF)

El gen OTOF se encuentra en el brazo cortodel cromosoma 2 y codifica la proteínaotoferlina que es necesaria para el correctofuncionamiento de la sinapsis entre las célulasciliadas internas y las neuronas subyacentes(fibras tipo I del nervio coclear)

Sus mutaciones dan lugar a una hipoacusiano sindrómica AR (DFNB9) con un fenotipoespecífico y homogéneo en que los individuoshomocigotos presentan una hipoacusiaprelocutiva profunda con alteración o ausenciade potenciales evocados auditivos de troncocerebral y presencia de otoemisiones acústicas,que con frecuencia se pierden en el tiempo, yaque padecen un tipo de neuropatía auditiva. Noexisten malformaciones en el TC. Dada laintegridad del nervio auditivo, la respuesta alimplante coclear es buena, como en lashipoacusias cocleares.

En España y otras poblaciones hispanas seha identificado una mutación frecuente: Q829X(15), y constituye la tercera causa más frecuentede hipoacusia no sindrómica AR tras lasconexinas. En la población española, lasmutaciones en el gen OTOF se encuentran en


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más del 85% de los casos de neuropatía auditivaaislada.

Existen mutaciones de este gen termolábiles,que empeoran o incluso se desencadenan con lafiebre.

Otros genes identificados en neuropatíasauditivas aisladas

Mutaciones en el gen DFNB59 que codificala pejvakina se ha encontrado asociado aneuropatía auditiva de localización neural enunas familias.

Se ha implicado al gen DIAPH3, quecodifica la proteína daiphanous-3 en neuropatíaauditiva de herencia autosómica dominante(denominada AUNA1).

Coclina (gen COCH)

El gen COCH codifica la coclina, que es unaproteína de la matriz extracelular que seencuentra en el limbo y el ligamento espiral, asícomo en la membrana espiral. Mutaciones delgen son la causa más frecuente de hipoacusia nosindrómica dominante (DFNA9) y se asociancon una hipoacusia que suele aparecer hacia latercera década de la vida, de predominio enfrecuencias agudas que presenta habitualmentesíntomas vestibulares semejantes a laenfermedad de Meniere.

Wolframina (gen WFS1)

Las mutaciones en este gen puedenocasionar una hipoacusia no sindrómica deherencia dominante(DFNA6/DFNA14/DFNA38). Lo máscaracterístico es que la hipoacusia suelecomenzar con caídas en frecuencias graves,progresando a una sordera moderada en lasegunda década evolucionando a una moderada-grave en todas las frecuencias (a partir de lacuarta década), muchas veces con acúfenosasociados. No hay afectación vestibular. Enfamilias que presentan sordera en frecuenciasbajas, el 30-80% de ellas tienen mutaciones enWFS1.

En otras ocasiones, se origina el síndrome deWolfram tipo 1, de herencia recesiva, que es laasociación de diabetes mellitus juvenil, atrofiaóptica e hipoacusia. La hipoacusia comienzaentre los 5-15 años y afecta a las frecuenciasagudas. Este síndrome es un ejemplo deheterogeneidad genética, ya que también lopueden producir mutaciones en el gen CISD2 yde expresividad variable, ya que lasmanifestaciones pueden ir desde sorderamoderada de predominio en agudos y diabetes

tipo 2 hasta cuadros severos con importantesdéficits neurológicos.

MIRN96

Este gen no codifica una proteína, sino unpequeño fragmento de ARN con funciónreguladora (micro-ARN), expresadofundamentalmente en las células ciliadas de lacóclea. Sus mutaciones ocasionan el desarrollode una hipoacusia hereditaria no sindrómica(DFNA50). En nuestro medio sus mutacionestienen especial interés por tratarse de unhallazgo descrito inicialmente en poblaciónespañola y por ser la primera mutaciónidentificada en un micro-ARN responsable desordera.

POU3F4

Las mutaciones de este gen, localizado en elcromosoma X ocasionan una hipoacusiaprogresiva (DNFX2) de inicio precoz (infancia)neurosensorial o mixta (puede causar fijacióndel estribo). En estos pacientes, durante laestapedectomía existe riesgo de gusher. En laTC es posible identificar la presencia de unamalformación coclear caracterizada por lacomunicación entre la última vuelta de espira yel conducto auditivo interno.

CDH23 (cadherina-related 23)

Las mutaciones de este gen pueden tantocausar el síndrome de Usher tipo 1D comosordera no sindrómica prelocutiva y profunda enel locus DFNB12.

Tectorina (gen TECTA)

El gen TECTA codifica la tectorina, uno delos principales componentes no colagenosos dela membrana tectoria. Las mutaciones producenhipoacusia no sindrómica recesiva o dominante.Según el dominio de la proteína afectada y elresiduo generado, el tipo de hipoacusia varía.Aquéllas que tienen como resultado lasustitución de residuos de cisteína causanhipoacusias progresivas, mientras que el restoocasionan hipoacusias estables. En otrasocasiones se afectan las frecuencias medias yotras veces las agudas.

Las formas recesivas suelen dar unahipoacusia prelocutiva de grado grave-profundoy un perfil audiométrico pantonal o conafectación de frecuencias medias.


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HIPOACUSIAS DE HERENCIAMITOCONDRIAL

Se trata de hipoacusias de herencia maternaque pueden aparecer como un síntoma más ennumerosos síndromes, o bien de manera aislada.

Hipoacusias sindrómicas de herenciamaterna o mitocondrial

- Miopatías oculares: síndrome deKearns-Sayre y síndrome CPEO (oftalmoplejíaexterna progresiva crónica). Ambos síndromesasocian oftalmoplejía, ptosis y miopatíamitocondrial. El Kearns-Sayre, más grave semanifiesta tempranamente e incluye al menosuno de los siguientes síntomas: defectos en laconducción cardíaca, ataxia cerebelar oelevación de los niveles de proteína del LCR. ElCPEO se manifiesta a partir de los 20 años deedad. En ambos se puede asociar hipoacusianeurosensorial que progresa lentamente y afectamás a frecuencias agudas.

- Síndrome MELAS. Asociaencefalopatía mitocondrial, acidosis láctica yepisodios de tipo ictal. El 70% tienen hipocusianeurosensorial, que suele afectar frecuenciasagudas o pantonal

- Síndrome MERRF. Asociación deepilepsia mioclónica y miopatía mitocondrial ycon frecuencia hipoacusia neurosensorial.

- Hipoacusia neurosensorial asociadaa diabetes: MIDD. En general, la hipoacusiaaparece después de manifestarse la diabetes, esprogresiva y afecta fundamentalmente a lasfrecuencias agudas.

Hipoacusias no sindrómicas de herenciamaterna (mitocondriales)

Estas mutaciones se agrupan en dos genes,los que codifican el ARN ribosómico 12S y elARNt-Ser (UCN). Suponen aproximadamentehasta el 5% de los casos de hipoacusia familiarno sindrómica. Sin embargo, en países en losque el uso de antibióticos ototóxicos ha sidoexcesivo como China y España, puede llegar al15-20%, siendo la mutación 1555A>G laprincipal contribuyente a dicho incremento. Estamutación confiere susceptibilidad a laototoxicidad de los aminoglucósidos en dosisbajas. La mutación 1555A>G en el genMTRNR1 (12srRNA) se considera la causa másfrecuente de hipoacusia poslocutiva en lapoblación española. Esta mutación se encuentraen 1 de cada 500 españoles y es responsable deaproximadamente el 15% de las hipoacusias nosindrómicas familiares en nuestro país.

Los portadores de la mutación, en ausenciade exposición a aminoglucósidos muestran

hipoacusias postlinguales leves, moderadas oasintomáticos con afectación de frecuenciasagudas. Es característica la variabilidad en laedad de manifestación, aunque generalmentecomienzan después de la segunda década de lavida, y el grado de pérdida auditiva. Por estascaracterísticas clínicas, es raro que originenhipoacusias prelocutivas.

ESTADO ACTUAL DEL DIAGNÓSTICOEN LAS HIPOACUSIAS HEREDITARIAS

El importante avance en el campo de lagenética molecular en los últimos años hafacilitado y agilizado el diagnóstico etiológicode las hipoacusias neurosensoriales. Laprevisión es que la cifra de casos de etiologíagenética vaya incrementándose: hace unos añosse encontraba en el 50% y en la actualidad seestablece que el 60% de las hipoacusiascongénitas infantiles son de etiología genética.El hecho de que la mayor parte de lashipoacusias genéticas sean no sindrómicas(70%) exige la realización de los test genéticosya que no encontramos signos clínicos queorienten el diagnóstico. Por otro lado, laexistencia de un factor ambiental no excluyeuna mutación genética. Por ello, se consideraque los test genéticos son la prueba diagnósticaque ha demostrado tener un mayor rendimientoen el protocolo diagnóstico de la hipoacusiainfantil.

El diagnóstico genético molecular de lashipoacusias no sindrómicas es una tareacomplicada por el elevado número de genes quedeberían examinarse. Además, en el caso de lasDFNB, resulta muy difícil distinguirclínicamente una de otras, por la escasez designos distintivos y por la variabilidadfenotípica que se observa entre pacientes quellevan mutaciones de un mismo gen. Estavariabilidad se debe a que distintas mutacionestienen consecuencias diferentes, pero también ala existencia de genes reguladores, quecontribuyen a incrementar o disminuir lahipoacusia.

En pocas ocasiones podemos encontrarsignos clínicos distintivos que ayudan a la horade buscar una mutación concreta. Por ejemplo,el hallazgo en el TC de un acueducto vestibulardilatado puede indicar una mutación en el genSLC26A4, que aparece en el síndrome dePendred y en la DFNB4. El diagnóstico clínicode neuropatía auditiva, nos puede orientar abuscar mutaciones en el gen de la otoferlina ode la pejvakina. Se ha observado también quepérdidas auditivas fundamentalmente enfrecuencias medias pueden relacionarse conmutaciones en genes que codifican componentesde la membrana tectoria (TECTA, COL11A2).


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Pérdidas auditivas en frecuencias graves puedendarse por afectación de los genes WFS1 yDIAPH1.

Existen genes que son responsables tanto dehipoacusias sindrómicas como no sindrómicas,como es el caso de los síndromes de Pendred yde Usher. Cuando la hipoacusia es el primersigno en manifestarse, el límite entre sindrómicay no sindrómica es difuso, ya que depende de silos signos clínicos que definen al síndromeaparecen más tarde o no llegan a manifestarsenunca.

De cualquier manera, el diagnóstico genéticomolecular debe enfocarse en cada casoparticular al área geográfica y poblaciónespecífica que se trate.

El diagnóstico genético arranca en el año1975 con la secuenciación Sanger basada en laPCR. Esta técnica, muy sensible y específica, esadecuada para analizar uno o pocos genes, perotanto por sus costes como por sus tiemposresulta inviable para secuenciarsimultáneamente decenas de genes.

Esto es posible hoy en día gracias aldesarrollo de un conjunto de tecnologíasdenominadas NGS (next generation sequencing)que permiten secuenciar tantos genes como sequiera (desde unas decenas al genomacompleto) en tiempos y costes compatibles conla rutina asistencial (16). Dichas tecnologíaspermiten realizar:

- Secuenciación de todo el genoma:Genoma completo

- Secuenciación de las regiones delgenoma que codifican la información necesariapara la síntesis de proteínas (exones): Exoma

- Secuenciación de un conjunto de genesasociados con una enfermedad completa: Panelde genes

En el diagnóstico de la sordera, los Panelesde genes son de elección, y tienen unrendimiento en torno al 50%, pero que puedellegar al 100% conforme se relacionen nuevosgenes con las hipoacusias hereditarias. LosPaneles de genes pueden ser sencillos,conteniendo unas decenas de genes hastapaneles muy extensos con más de cien genesincluidos causantes de sordera tanto sindrómicacomo no sindrómica. En este momento no existeconsenso acerca de cuáles son los genes quedeben incluirse en un panel de sordera. Lospaneles deben revisarse y ampliarse en eltiempo, ya que se calcula que cada mes sedescubren 1 ó 2 genes nuevos responsables dehipoacusia; de hecho, más del 25% de estosgenes se han descubierto en los últimos 5 añosgracias a la tecnología NGS.

En el caso de que el Panel de genes no searesolutivo, y se siga pensando que la etiología eshereditaria, se puede valorar solicitar estudio del

Exoma, teniendo en cuenta que se trata deestudios más costosos, lentos y difíciles deinterpretar y asumiendo que pueden detectarotros genes, distintos de los que estamosbuscando que pueden relacionarse con otrasenfermedades distintas, lo que nos puedecomplicar el asesoramiento genético.

A la hora de interpretar el resultado del testgenético realizado, se debe tener en cuenta queun panel negativo sólo significa que no se hadetectado una mutación en los genes incluidosen el mismo, pero no excluye la posibilidad deque la causa de la sordera sea genética. Seaconseja en estos casos realizar revisionesperiódicas (por ejemplo, cada 3 años) con el finde identificar rasgos sindrómicos de nuevaaparición que pueden no evidenciarse en laevaluación inicial, o de realizar nuevos estudiosdisponibles o reevaluar los ya realizadosconforme avanza el conocimiento.

Si se decide valorar una etiología genética,el primer paso es derivar al paciente a laconsulta de consejo genético ya que la Ley enEspaña (Ley de Investigación Biosanitaria14/2007) establece la necesidad de que exista unproceso de consejo genético antes y después dela realización de cualquier prueba genética, asícomo un consentimiento informado.

PERSPECTIVAS TERAPÉUTICASFUTURAS

En la actualidad existen tres líneas deinvestigación basadas en los avances de losconocimientos genéticos, con posibilidadesterapéuticas futuras:

- Se ha conseguido transfectar célulascocleares en ratones utilizando vectores deadenovirus y, mediante técnicas de inducción deexpresión génica, proteger las células auditivasy las neuronas del ganglio espiral de los agentesototóxicos. La investigación actual se dirigehacia la regeneración de las células auditivasmediante la sobreexpresión de determinadosgenes transportados por adenovirus.

- Basándose en el hecho de que lascélulas de soporte de la cóclea mantienen lacapacidad de dividirse y diferenciarse, seespecula que podrían comportarse como célulasmadre cocleares.

- El desarrollo de técnicas que inducen lasupresión de la expresión de un gen mediantepequeñas moléculas de ADN o ARN estáconduciendo a nuevas estrategias terapéuticasen el oído interno, basadas en el uso de ARN deinterferencia para anular o reducir la expresiónde un gen contra el que van dirigidos.

De esta manera, la manipulación genética sepresenta como una aproximación terapéuticafutura para el tratamiento de las hipoacusias.


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SECUENCIA DIAGNÓSTICA DE LASHIPOACUSIAS CONGÉNITASINFANTILES

En las hipoacusias infantiles la correctaorientación etiológica requiere la recogidaexhaustiva de los antecedentes familiares ypersonales, incluyendo los factores de riesgo dehipoacusia y una minuciosa exploración física,así como la realización cuando esté indicado de

determinadas pruebas complementarias (4, 17).La CODEPEH en 2017 (18) recomienda una

secuencia para el diagnóstico etiológico que serecoge en la figura 3. En base a ello elabora unprotocolo que sirve de valiosa guía para losprofesionales en la búsqueda etiológica de losniños que se diagnostican de hipoacusia,especialmente tras el cribado neonatal. Sepropone un abordaje secuencial de acuerdo conlas causas más prevalentes.

Figura 3. Secuencia recomendada para el diagnóstico etiológico por la CODEPH (niveles de rentabilidaddiagnóstica ordenados de mayor a menor) (18).

1.- Primer nivel diagnóstico. Incluye:- anamnesis, con recogida de los

factores de riesgo de hipoacusia (rendimientoesperado: 65%)

- exploración ORL y física completa(búsqueda de estigmas propios de lashipoacusias sindrómicas) (rendimiento: 21%)

- árbol genealógico (rendimiento: 41%)2.- Segundo nivel diagnóstico. Se basa en

el estudio de las dos causas más frecuente dehipoacusia infantil congénita/precoz: pruebasgenéticas y CMV. Se realiza estudio conjuntode ambas ya que la infección por CMV nodescarta una alteración genética concomitante.

- pruebas genéticas. La sistemática serecoge en el algoritmo propuesto por laCODEPEH en la figura 4. El paciente se remitea la consulta de consejo genético. Con laintención de minimizar costes, de primeraintención se solicita el análisis de las

mutaciones en los genes GJB2 y delecciones enGJB6 ya que son las más frecuentes en nuestromedio. Si el resultado es negativo, se solicita unpanel de genes (NGS). Si el resultado esnegativo como tercera opción se valora lasecuenciación del exoma y se pautan revisionesperiódicas.

- infección por CMV. Se investiga en lahistoria si se realizó durante las tres primerassemanas de vida la PCR del CMV, lo quedefiniría infección congénita por CMV. En casonegativo, se solicita la determinación en lasangre seca presente en el cartón demetabolopatías.

3.- Tercer nivel diagnóstico: Pruebas deimagen. Tanto la TC como la RMN sonmétodos adecuados, a veces complementariospara el estudio etiológico de las hipoacusiasneurosensoriales infantiles. A la hora de valorarlos hallazgos obtenidos hay que tener en cuentala heterogeneidad genética propia de las


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hipoacusias que hace que los hallazgos nos seanespecíficos, por ejemplo, el acueducto vestibulardilatado, considerado un signo clásico de lasmutaciones del gen SLC26A4, se puedeencontrar también con relativa frecuencia enpacientes con mutaciones en el gen GJB2.

Para la elección de una u otra prueba deimagen debe valorar: la estructura que creemosestá alterada, la edad del niño y la radiación querecibirá.

- Dado que las lesiones del oído internoson las más frecuentes en las hipoacusiasneurosensoriales infantiles, la RM es la técnicade elección en las malformaciones del oídointerno, CAI y cerebro

- En el caso de malformación de oídoexterno o medio, la técnica de elección es la

TC, siendo aconsejable esperar a los 3 años deedad para realizarla

4.- Cuarto nivel diagnóstico: Pruebas delaboratorio. Se encuentran indicadas en ciertoscasos concretos como el test del perclorato yestudio de metabolismo tiroideo en el síndromede Pendred, monitorización de niveles deototóxicos en caso de recibir esta medicación,análisis de orina en el síndrome de Alport,estudio de la resistencia a insulina en elsíndrome de Wolfram etc.

ECG en el caso de síndrome de Jervell yLange-Nielsen.

5.- Exploración oftalmológica. Deberealizarse siempre, no sólo para contribuir aldiagnóstico etiológico de la sordera, sino parapaliar un segundo déficit sensorial asociado a lasordera.

Figura 4. Algoritmo propuesto por la CODEPEH para el diagnóstico genético de las hipoacusiasneurosensoriales infantiles. NGS: secuenciación de nueva generación. (18)


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PRÓTESIS AUDITIVAS EN EL NIÑO

S. Tedín García, C. Lendoiro Otero, M. Blanco Labrador

Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Ourense

INTRODUCCIÓN

El déficit auditivo en la infancia tiene ungran impacto en casi todas las áreas deldesarrollo del niño: en el habla, psicosocial y ensu desarrollo educativo. Esto implica que lapérdida de audición en el niño suponga unelevado coste social y económico. Por lo tanto,es importante una intervención precoz paradisminuir este impacto.

El desarrollo de programas encaminados a laatención de estos pacientes se convierte en uníndice de progreso en nuestra sociedad (1). Laimportancia que este problema ha cobrado ennuestro país ha provocado una intervenciónrápida pero no uniforme.

Una parte de esa intervención corresponde alcapítulo de las prótesis auditivas.

Es importante recordar que el manejo de estadiscapacidad compete a un equipomultidisciplinar que incluye al audiólogo,pediatra, logopedia, profesores y la familia entreotros. Pero es el especialista enotorrinolaringología el encargado de coordinardicho equipo, necesario para el correctodiagnóstico y tratamiento de los niños conhipoacusia. Es el otorrinolaringólogo el únicoque debe indicar el tratamiento audioprotésico oquirúrgico que precisen (Real Decreto414/1996, de 1 de marzo, por el que se regulalos productos sanitarios). Además, por lascaracterísticas específicas de los niños, estepapel debería ser realizado por un profesionalque desarrolle su trabajo comootorrinolaringólogo Infantil y con ampliaformación en audiología.

ADAPTACIÓN PROTÉSICA

Las prótesis auditivas o audífonos sonaparatos electrónicos que amplifican el sonido,lo procesan y lo conducen hacia el oídohipoacúsico para que llegue eficiente,ajustándose al rango auditivo dinámico de esapersona concreta (2).

La función de una prótesis auditiva esproveer al usuario de un amplio rango defrecuencias audible en ambientes variables y

asegurarse de que su uso será confortable enambiente ruidoso (3).

Cuando el defecto altera la mecánica deloído medio (sordera de transmisión), serásuficiente con aumentar la intensidad delestímulo (amplificación) para que este alcancela cóclea sana y se perciba con normalidad.Cuando la patología es neurosensorialnecesitamos que el audífono actúe comoamplificador, y además debe adaptar el estímuloa las capacidades mermadas y alteradas de lacóclea (4).

En función de la vía de amplificacióndiferenciamos audífonos de conducción por víaaérea y audífonos de conducción por vía ósea.

Los audífonos de conducción por vía aéreaconvierten la energía eléctrica amplificada enenergía acústica directamente en el conductoauditivo externo. Este tipo de prótesis es la másutilizada en niños.

Los audífonos de conducción por vía óseaconvierten la energía eléctrica amplificada envibración mecánica que a través de los huesosdel cráneo estimulan directamente el oídointerno.

Componentes del audífono

El audífono tiene tres componentes básicos:dos electroacústicos (los llamadostransductores) y uno eléctrico (amplificador oprocesador de señal) (4).

Micrófono o transductor de entrada:transforma la energía acústica en eléctrica.

Amplificadores: procesan esta señaleléctrica, según el grado de hipoacusia.

Transductor de salida o auricular:transforman de nuevo la energía eléctrica enenergía acústica. De esta manera se trasmite aloído pero ya amplificada.

Batería: que proporciona la energía para elfuncionamiento del circuito.

Los audífonos han evolucionado en losúltimos años. Desde los analógicos que poseíanunas características electroacústicasdeterminadas por el fabricante y en las que laadaptación se regulaba de forma “manual” porel audioprotesista mediante unos conmutadoresllamados “trimmers”, entre los que figuraba: CV(control de volumen); LC (control de graves)…,


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pasando por los audífonos analógicos deprogramación digital hasta los audífonosdigitales actuales. Estos últimos además de loselementos descritos en los analógicos, poseenun chip o circuito integrado que es unprocesador totalmente digital (DSP) es decir,con la señal transformada en datos numéricosque mediante un algoritmo procesa la señalacústica adaptándose de forma automática paraelaborar la mejor respuesta según el ambienteacústico en que se encuentre.

Las ventajas de la tecnología digital radicanen:

- Mayor flexibilidad y precisión.- Mayor calidad del sonido, mejoran la

audición en ambiente ruidoso. Voz más clara ynatural.

- Menor tamaño.- Menor consumo de batería e incorporación

de nuevos micrófonos (multimicrófono,omnidireccional.)

Indicación de adaptación audioprotésica en elniño

La decisión de proceder a una adaptaciónprotésica debe estar basada en datosaudiológicos, del desarrollo del lenguaje y delentorno familiar, escolar y social del niño.

Se hace hincapié en la necesidad de evaluarla audición funcional en los niños pequeños yno utilizar sólo los umbrales de la audición parala adaptación protésica (5). Esto puedecontribuir al proceso de toma de decisiones enla selección de un dispositivo para los niños conpérdida auditiva (6).

Toda adaptación protésica en niños es unproceso interdisciplinar que debe ir acompañadade un tratamiento logopédico adecuado ysostenido en el tiempo. Además, es necesarioponer los medios adecuados para su inclusión yobtención de máximo beneficio dentro del aula.

Involucrar a los padres en el proceso deltratamiento de los niños con déficit auditivoresulta esencial, para ello se les debe facilitarinformación amplia, comprensible y veraz, queajuste las expectativas sobre el pronóstico. (7)

La adaptación protésica debe efectuarse lomás tempranamente posible ya que el desarrollode las áreas corticales auditivas y la normalevolución del lenguaje dependen de unaadecuada estimulación. Por ello es importanterealizar una adaptación binaural siempre, salvoque se observase en el niño conductas quehicieran pensar que la adaptación en el peoroído produce un perjuicio en su rendimientoglobal.

De forma indiscutible se admite que estáindicada cuando la pérdida supera los 35 dB HL(6).

Si el niño tiene pérdida con una caída bruscaa partir de 2000 Hz, la amplificación deberíavalorarse de forma personalizada.

En niños con discapacidades añadidas quelimiten su capacidad de aprendizaje, una pérdidaauditiva neurosensorial bilateral, con umbralesmayores a 25 dB HL (6), en el rango defrecuencias críticas para la discriminación delhabla (1000-4000 Hz), puede hacer necesariavalorar la adaptación debido a las implicacionesque tiene para el desarrollo del lenguaje.

En el caso de las pérdidas profundas, serecomienda una adaptación durante al menostres meses para, en caso de no presentar unarespuesta adecuada, proceder a indicar unimplante coclear.

La hipoacusia unilateral, aunque sea leve,produce problemas en la integración binauraldel mensaje y en la discriminación en ambientesruidosos, así como en la adecuada localizacióndel sonido (8). Actualmente está indicada laadaptación en estos casos ya que laamplificación en ese oído podría serbeneficiosa. Se recomienda el uso de audífonosdurante un período de prueba con unseguimiento durante los primeros años de vida(9,10).

Peculiaridades del niño con hipoacusia

Los niños tienen una serie de peculiaridadesque hace que el programa de adaptación yseguimiento se desarrolle en tres ámbitos:médico, audioprotésico y logopédico. Esto haceque la adaptación no sea fácil, siendo máscomplicada cuanto más temprano se realiza eldiagnóstico.

Actualmente, con los programas dedetección precoz de la hipoacusia, se llega a undiagnóstico certero de hipoacusia a edades muytempranas por lo que el audioprotesista seenfrenta a unos conductos auditivos muypequeños y a niños que no son capaces deindicar si perciben o no sonido, por lo que habráque orientarse mediante la observación en susreacciones y pruebas fisiológicas (11).

Aunque los audífonos de conducción por víaaérea son las prótesis más utilizadas en niños, enlos casos con patología de oído externo y/omedio como agenesias o lesiones supurativascrónicas suele ser necesaria la adaptación porvía ósea (12,13).

Hasta los 10–12 años de edad el audífonoconvencional debe ser retroauricular y debemosdisponer de distintos tipos de moldes paraconseguir una correcta adaptación del molde alconducto auditivo externo, sobre todo enlactantes.

El diseño de los moldes en los niños es degran importancia. Hay que ser muy cuidadoso


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ya que sus características físico-acústicasvariarán según la pérdida auditiva, el volumendel conducto auditivo externo y la presión desalida del audífono. Por todo ello, deben de serreemplazados cuando cambien estos parámetros.En los niños pequeños hay que valorarcambiarlos aproximadamente cada 4-6 meses y,a partir de los 5 años, una vez al año.

En los lactantes, que suelen gatear, losmicrófonos direccionales no son la mejorelección, ya que no estarán en la posiciónadecuada para recibir el sonido en muchosmomentos del día, prefiriéndose losomnidireccionales.

Para evitar extravíos es importante el uso dedispositivos para sujetar las prótesis auditivasdado el tamaño del pabellón y la gran movilidaddel niño.

Cómo llevar a cabo la adaptaciónaudioprotésica

Antes de proceder a la adaptaciónaudioprotésica se debe hacer una serie depruebas audiológicas objetivas por métodosfisiológicos y otras subjetivas adaptadas a laedad del paciente.

Para seleccionar una prótesis auditiva esfundamental hacer una evaluación de lacapacidad auditiva del paciente exhaustiva y nopodemos olvidar la gestión de expectativas encuanto al uso del audífono para que estas esténlo más cercanas a los posibles resultados (3).

Los establecimientos de audioprótesis sonconsiderados como establecimiento sanitario y,como tal, debe cumplir con los requisitos (local,profesionales, recursos…) que exige lanormativa que los regula y contar con materialpara hacer el diagnóstico audiométricoespecífico infantil, como una cabinainsonorizada y juguetes calibrados (6). Entre susfunciones principales están: la interpretación delas prescripciones audioprotésicas, determinarlas características anatomofisiológicas del oído,realizar audiometrías y todas las actuacionesnecesarias para la adaptación, como la toma dela impresión de los moldes y el control yseguimiento de la adaptación protésica.

Los tres pasos necesarios en la adaptaciónaudioprotésica en la infancia son: selección,verificación y validación.

a.-SelecciónLa respuesta a la adaptación protésica está

condicionada por la patología auditiva, por eltipo de pérdida y por otras alteracionesneurológicas, y no tanto por la intensidad deésta.

El daño coclear implica no solo una pérdidade intensidad, sino fundamentalmente otras

alteraciones que repercuten en la distorsión delsonido percibido.

Los audífonos deben tener una gananciasuficiente, una curva de respuesta adecuada paracualquier tipo de pérdida audiométrica y unlímite de salida máxima para evitar lesiones porexceso de volumen.

La prótesis correctamente seleccionada es laque brinda la mejor amplificación teniendo encuenta la audición residual del niño.

b.- VerificaciónEn la adaptación de los niños pequeños

siempre hay que ser conservador, ya que notendremos en fases tempranas la informaciónadecuada de los umbrales de disconfort delreclutamiento y otros factores, que se irándescubriendo según va creciendo el niño. Estoobliga a ir adecuando la adaptación de formaprogresiva.

Los periodos de seguimiento (6) por elaudioprotesista deberían ser:

- los primeros 18 meses de vida, continuos ademanda de cada situación

- de los 18 meses a los 3 años, cada 3 mesesde los 3 a los 6 años, cada 6 meses- mayores de 6 años con sorderas estables,

cada año.

c.- ValidaciónLa validación es el proceso continuo que nos

indica los beneficios y limitaciones de laadaptación protésica concreta. Implica tanto lasupervisión del audífono, como el seguimientodel comportamiento del niño durante su uso.

Los resultados y respuestas del niñopercibidas durante el proceso de adaptaciónprotésica se deben contrastar con la evaluaciónpedagógica y logopédica llevada a cabo por loslogopedas y educadores del niño.

El audioprotesista y el logopeda puedencomparar los niveles del audífono en diferentessituaciones de audición. Con el empleo de losexámenes sonda-micrófono se obtieneinformación cuantitativa y objetiva del nivelpercibido del habla por el dispositivo auditivo.También es posible comparar la audibilidad cony sin el audífono. La valoración funcional ha detener en cuenta la edad auditiva del niño,tomando como referencia para el cálculo de éstano sólo los meses transcurridos desde la primeraadaptación, sino también las horas de usoefectivo de las prótesis.

Recordad que la mejor garantía de unaadecuada adaptación en el niño es que este norechace la prótesis y una buena evolución ensu proceso educativo (3).


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Seguimiento del niño con hipoacusia

Es importante que el entorno del niñocomprenda la necesidad del uso continuado dela prótesis auditiva, no sólo en la hipoacusiasevera y profunda sino también en los niños conuna hipoacusia moderada (12,14).

The Pediatric Working Group recomiendaque las revisiones audiológicas tras unaadaptación tengan una frecuencia trimestraldurante los dos primeros años. La importanciade estas citas radica en los cambios de tamañodel conducto auditivo externo en los primerosaños de vida. (15) Es necesario comprobar lacalidad, efectividad y eficiencia de la adaptaciónprotésica y su repercusión en la evolución dellenguaje e inclusión en el entorno, además decontrolar la patología del oído medio, tanfrecuente en los niños, para su rápida solución,evitando así la interferencia con la hipoacusianeurosensorial.

Tipos de prótesis

1. Las de bolsillo o petaca: poco utilizadasen la actualidad. Permiten grandesamplificaciones, son robustas y de granautonomía. El audífono contenido en la caja,junto con el micrófono, amplificador y bateríase conecta al oído por un cable al final del cualse encuentra el auricular. Pueden transmitirtanto por vía ósea como por vía aérea.

2. Las retroauriculares: se colocan detrásdel pabellón auricular y se conectan medianteun codo o tubo de plástico a un molde hecho amedida en concha y CAE. Son las prótesis másversátiles y las que cubren todos los grados depérdida. Pueden acoplar dispositivos comosistemas de FM. Puede ajustarse la gananciaglobal, la ganancia en graves, ganancia enagudos, el peak-clipping y el nivel AGC (nivelde ganancia automática). Son las más utilizadasen adaptación protésica infantil, ya que con sólosustituir el molde, se adaptan a las variacionesen el crecimiento del canal auditivo en el niño

3. Intrauriculares: ocupan toda la concha yel CAE, todos los componentes del audífono sealojan en el oído. Su capacidad de amplificaciónes más limitada que las anteriores.

4. Intracanal: en el CAE a la altura deltrago. Las denominadas completamenteintracanal o CIC quedan alojadas en elconducto. No son visibles pero su manipulaciónes más difícil y cubren menor pérdida auditiva.

5. Oído abierto u Open Fitting: se colocandetrás del pabellón auricular y se caracterizanpor su diminuto tamaño, poseen un fino tuboplástico prácticamente invisible y una pequeñaoliva adaptadora standar suave y flexible dediferentes tamaños, abierto y sin molde que se

introduce en el conducto auditivo externo. Seutilizan para pérdidas auditivas en lasfrecuencias agudas, con las frecuencias gravesconservadas. El adaptador del oído no ocluye elconducto auditivo, por lo cual evita la sensaciónde taponamiento, resonancia y voz hueca típicaen este tipo de pérdidas auditivas.

6. RITE (receiver in the ear): es unavariante de las prótesis retroauriculares, pero enestas el auricular va alojado en el molde enlugar de en la carcasa, por eso estás son máspequeñas. Constarían de tres partes: la carcasadetrás del pabellón (donde se aloja elamplificador y el micrófono), el auricular en elCAE y un cable muy fino que une los dosanteriores. Son ideales para adaptar pérdidasmedias o severas.

7. Gafas auditivas: El amplificador, elmicrófono y el auricular están colocados en lasvarillas de las gafas. Su uso se facilita si elpaciente porta gafas. Si no es el caso se lepodría colocar una gafa con cristales sincorrección óptica. Hasta ahora su uso se habíarestringido a aplicaciones con vibradores por víaósea o bien para montajes CROS y BICROS.Pero hoy en día los avances tecnológicospermiten utilizar el sistema CROS y BICROScon tecnología inalámbrica sin necesidad degafa auditiva

8. Prótesis convencional por conducciónósea: el auricular llamado también vibrador devía ósea puede ser adaptado mediante unadiadema que lo ajuste fuertemente a lamastoides o acoplarse a la patilla de una gafaauditiva. Este sistema tiene el inconvenientetécnico de que la calidad de la transmisión esprecaria a causa de la interposición de la pielentre el vibrador y el hueso que produce unagran absorción de energía en las frecuenciasagudas. Tienen también el inconvenienteestético y de comodidad que produce molestiaspor presión como por la vibración.

Sistema CROS y BICROS

El sistema CROS se utiliza cuando unapersona tiene una pérdida profunda o total deuno de los oídos y el otro oído tiene unaaudición normal. El micrófono del audífonotransmisor, situado en el oído "malo", capta elsonido proveniente de ese lado de la cabeza y loenvía al audífono receptor del oído "bueno" paraque lo escuche.

El sistema Bicros es utilizado en caso deque el paciente también tenga pérdida auditivaen el oído "bueno", ayudando además al usuarioa escuchar más sonidos por dicho oído. Elmicrófono del audífono transmisor situado en eloído "malo" capta el sonido proveniente dedicho lado de la cabeza y lo envía al audífono


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receptor del oído "bueno", pero como el oído"bueno" también tiene pérdida auditiva, elsegundo micrófono del audífono receptor captael sonido del oído "bueno" y amplifica todos lossonidos para que el usuario pueda escucharlosde manera más eficaz.

Es decir, en el caso de un oído sano, sólo elmicrófono del oído "malo" está activo (sistemaCROS), mientras que cuando el oído mejortambién tiene pérdida auditiva, el micrófono deese audífono también está activo (sistemaBICROS).

La utilización de estos sistemas tiene unaserie de ventajas sobre las adaptacionesconvencionales:

.- Escuchar los sonidos provenientes dellado del oído "malo" sin tener que girar lacabeza.

.- Mayor percepción de las señales deprecaución o peligro provenientes del lado deloído "malo".

.- Mayor capacidad de participar másactivamente en las conversaciones.

.- Mayor capacidad de audición en lugarescon ruido.

Moldes adaptadores: pueden ser de variostipos: cerrados, abiertos, tipo esqueleto, sóloconducto.

Se pueden realizar canales de ventilación oventing, estos permiten ventilar el conducto,igualar las presiones y mejorar el efecto de laoclusión.

Ventajas1. Confort (Disminuye la oclusión o

sensación de oído tapado)2. Mejora la discriminaciónDesventajas1. Reduce las frecuencias graves (< 800 Hz).2. Incrementa el riesgo de feedback.3. Puede reducir el efecto de los sistemas de

reducción de ruidoPueden incorporar filtros acústicos que

proporcionan cierta atenuación de lasfrecuencias centrales. Control irregularidades800-2000 Hz.

También pueden realizar cornetas en la partefinal del conducto que realzan las frecuenciasagudas.

Sistemas de frecuencia modulada

Los niños con pérdida de audición tienenmás dificultad que los niños normooyentescuando las condiciones acústicas no son lasadecuadas como puede suponer el ambiente delaula. El ruido de fondo habitual, generado porlas conversaciones de los compañeros determinaque la relación señal/ruido disminuya y lainteligibilidad del habla del profesor, no seaclara. También la reverberación del aula

provoca una distorsión de la señal acústica. Sinolvidar que a medida que aumenta la distanciaal profesor disminuye la intensidad de larecepción del mensaje. Para facilitar un correctoaprendizaje y comunicación, la señal dellenguaje hablado debería estar 20 dB porencima del nivel de ruido. Los sistemas defrecuencia modulada nos permiten conseguireste objetivo. Está tecnología requiere unmicrófono cerca del profesor. Una señal de altacalidad se trasmite por sistema inhalámbrico alreceptor del niño hipoacúsico. (16)

AUDIOPRÓTESIS IMPLANTABLES

A. Las audioprótesis implantables víaoséa: se denominan también implantesosteointegrados. El transductor es un vibradorque se implanta mediante intervenciónquirúrgica bajo la piel, recibiendo por inducciónla señal tratada de un procesador externo(audiant, Branemark). La más utilizada en niñoses el BAHA.

B. Las audioprótesis implantables delsistema timpanoosicular: (requiereintervención quirúrgica) (Vibrant.Soundbridge): audífono con un transductor demasa flotante que se fija al estribo. No indicadosen niños.

IMPLANTE OSTEOINTEGRADO TIPOB.A.H.A

Algunos pacientes que no se benefician deun audífono convencional pueden beneficiarsede un audífono que trasmite el sonidodirectamente a través del cráneo. Los audífonosde conducción ósea se pueden sujetar contra elcráneo con una diadema o gafa rígida. Lasmejoras en el diseño han llevado a instrumentosque son más cómodos y proporcionan un mejorsonido. Sin embargo, un audífono implantablede conducción ósea todavía tiene ventajassignificativas (17-20)

El principal sistema implantable disponiblees un dispositivo anclado al hueso conocidocomo BAHA (Bone Anchorage Hearing Aid).

Un pequeño tornillo de titanio se inserta y seosteointegra con el hueso del cráneo. Un topeestá unido al tornillo de modo que una pequeñaporción del tope sobresale a través de la piel yforme un punto de unión para un audífono deconducción ósea extraíble. La calidad del sonidoes superior a la de los audífonos tradicionales deconducción ósea.

Para indicar un implante osteointegradodebemos de tener una vía ósea mínimamenteconservada, es decir, hipoacusias de transmisiónpuras o mixtas con umbrales de vía ósea no


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superior al 50% con una discriminaciónbisílabos superior al 50 %. (21,22)

Indicaciones clínicas (23):

- Malformaciones tales como la atresiacongénita del canal auditivo en los que no sepuede adaptar un audífono tradicional (24-27)- Otitis media crónica.- Enfermedades del oído externo que impiden laadaptación protésica.- Reacciones alérgicas a los audífonostradicionales.- Sordera profunda unilateral como puedeocurrir tras cirugía de un neurinoma delacústico, trauma o de un accidente vascular oepisodio vírico.

En los casos de hipoacusia bilateral, lavibración transmitida por el implante serárecogida por la cóclea con mejor reserva.

En la indicación de hipoacusianeurosensorial profunda unilateral, el pacienteelimina el efecto sombra del oído afecto y tieneuna sensación de mejora de la estereofonía ylocalización sonora.

La edad de colocación del BAHA esalrededor de los 6 años, infrecuente en menoresde 3 años, porque es necesario un espesormínimo de 3-4 mm para asegurarlos laosteointegración (28). Cuando se realiza enniños muy pequeños se realiza en dos tiempos,dejando el tornillo debajo de la piel variosmeses hasta garantizar la osteointegración,entonces se expone y carga la prótesis.

Se puede implantar uno o dos (29). Losartículos de revisión demuestran un alto gradode satisfacción tanto en niños como en adultosencontrando grandes beneficios (ej, Sensibilidadauditiva en silencio, percepción del habla ensilencio y en ruido, y localización/ lateralizacióndel sonido) en pacientes con implantaciónbilateral respecto al unilateral (30).

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IMPLANTES COCLEARES

Estrella Pallas Pallas

Servicio Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo

INTRODUCCIÓN

Un implante coclear puede ser definidocomo un aparato que transforma los sonidos yruídos del medio ambiente en energía eléctricacapaz de actuar sobre las aferencias del nerviococlear, desencadenando una sensación auditivaen el individuo. Esta estimulación eléctrica delas terminaciones neurales del ganglio espiral,inicio de la vía aferente, aporta informaciónsuficiente como para discriminar, identificar yreconocer sonidos verbales y no verbales quefacilitan la comunicación.

Figura 1: El profesor australiano Graeme Clark,padre del implante coclear multicanal.

El primer implante coclear fue realizado porA. Djourno y C. Eyries en Francia en 1957,introduciendo un hilo de cobre en la cóclea.Clark (fig.1) en 1978 y 1979 practicó sus dosprimeras implantaciones con un prototipomulticanal intracoclear, demostrándose máseficaces que el monocanal (intra o extracoclear).Hacia el final de la década de los 80 yaquedaban definidas las características delimplante coclear (IC) actual, considerando estatécnica como no experimental, habiendoquedado demostrada su eficacia en eltratamiento de la hipoacusia profunda. El primerimplante en España se realizó en 1985 y elprimer implante en niños se intervino en laclínica House en 1980, en un niño de 9 años y,posteriormente, en 1982 fueron implantados 12niños con edades entre los 3.5 y 17 años. Amediados de los 90 el número implantado deniños era mayor incluso que el de adultos.1,2

Diversas evidencias confirman que existe loque denominamos período crítico de la víaauditiva, en el que se producen fenómenosbioquímicos y morfológicos que marcan eldestino de la comprensión auditiva. El cerebroestá en constante cambio; en el nacimiento estáparcialmente mielinizado y difusamenteinterconectado, para ir madurando yconvirtiéndose en un órgano complejosintonizado para relacionarse con lascondiciones de su medio ambiental.

Mediante la memoria y el aprendizaje,gracias a la plasticidad sináptica, el cerebromaduro se adapta a las contingenciascambiantes de su medio.3 Los análisis realizadossobre la evolución del lenguaje en relación conla edad de implantación y comparaciones conniños normacúsicos demuestran que cuanto másprecoz es la implantación los resultados son máscercanos a los obtenidos en normacúsicos.4

Sin embargo, los niños implantados deforma más tardía evolucionan hasta nivelesinferiores e incluso es posible que no alcancennunca el nivel de aquéllos. La implantacióncoclear después de ese período crítico serelaciona con una gradual disminución de lacapacidad para adquirir y desarrollar ellenguaje. Estas evidencias también se hanconstatado por observacioneselectrofisiológicas, ya que se ha comprobadoque los niños que reciben un implante coclearantes de los 42 meses de vida tienen unalatencia de la onda P1 cercana a la presentadapor la población normacúsica.5 Por lo tanto, sepuede considerar la privación de audición comoun importante obstáculo para la adquisición dellenguaje 6, y el restablecimiento precoz de laaudición mediante implante coclear es un factorfundamental en el pronóstico de la adquisicióndel mismo 7.

Gracias a la detección precoz de lahipoacusia neonatal mediante la instauración delos programas de cribado universal, realizandopruebas audiológicas mediante potencialesauditivos automatizados a todos los reciénnacidos, podemos hacer un diagnóstico enedades muy tempranas e instaurar cuanto antesel tratamiento y no sobrepasar ese períodocrítico fundamental para el desarrollo dellenguaje y por tanto para el desarrollo cognitivoy social del niño.


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DESCRIPCIÓN Y FUNCIONAMIENTO DEUN IMPLANTE COCLEAR

El IC se prescribe a pacientes que sufren unahipoacusia neurosensorial (HNS) de asientococlear. Estos pacientes padecen una disfunciónde las células sensoriales de la cóclea, que sonlas que convierten las vibraciones mecánicas dela membrana basilar en señales eléctricas, queson conducidas por el nervio auditivo alcerebro. El implante coclear tendrá que emulareste elaborado proceso de transmisión yestimulación en pacientes con HNS.

Elementos de un implante coclear:Consta de una parte externa que incluye:

a) un micrófono para captar los sonidos ytransformarlos en señales eléctricas; b) unprocesador de sonidos que codifica las señaleseléctricas y que se acompaña de una batería; c)un sistema de transmisión que comunica elprocesador con los componentes implantados; yuna parte interna que incluye: una antena-receptor-estimulador que es la que se unirá auna serie de electrodos distribuidos a lo largo deuna guía portadora , alargada y flexible, parafacilitar su introducción en la cóclea y asígarantizar la generación de impulsos eléctricos,gracias a los contactos intracocleares quepresentan en su extremo distal, y a su unión alreceptor-estimulador en su extremo proximal. Eldiseño de los electrodos y la preservación deestructuras y restos auditivos son fundamentalespara mejorar los resultados en la discriminaciónverbal. De hecho, la variabilidad de losresultados entre pacientes se explica por laposición y profundidad de la guía de electrodosen la cóclea, por lo que el control delposicionamiento permitiría mejorar elreconocimiento del habla de formasignificativa.8

Existen diferentes tipos de IC que puedenclasificarse en función de 3 criterios: a)ubicación de los electrodos (intra oextracocleares); b) número de canales deestimulación (mono o multicanales), y c) formade tratar la señal sonora (estrategias decodificación basadas en la extracción o no delos formantes de la voz humana.

Los sistemas de IC han evolucionado en lasúltimas décadas como ninguna prótesis neural.Hoy en día sofisticados implantes cocleares, condiversas estrategias de codificación de lasseñales acústicas, proveen al paciente de unasensación más real de los sonidos. Todas lasmarcas disponen de diferentes configuracionesde la parte externa que permiten adaptar elprocesador a diversas circunstancias de uso. Unportapilas alejado del procesador por un cablede diferente longitud aligera la parteretroauricular para adaptarse al uso infantil. En

la actualidad existen modelos sumergibles ymodelos de menor tamaño mucho más cómodosque llevan el procesador integrado en una solaunidad.

INDICACIONES DEL IMPLANTECOCLEAR

A lo largo de los años los criterios deselección han ido cambiando, gracias aldesarrollo tecnológico y a la mejoría de lastécnicas quirúrgicas, ampliando los criterios deselección a pacientes con audición residual ycon porcentajes de comprensión más elevados,al igual que la implantación de niños cada vezde menor edad e incluso con anomalíascocleares asociadas. Por otra parte, se admite elclaro beneficio del implante coclear bilateralque permite una audición binaural con unamejor comprensión tanto en el silencio como enambiente ruidoso, así como una mayorcapacidad para la localización del sonido.

Para una buena selección de candidatos esnecesario un equipo multidisciplinar compuestopor otorrinolaringólogos, audiólogos, foniatras,logopedas, radiólogos, neurólogos, psiquiatras ypsicólogos que evalúen de forma conjunta loscriterios de inclusión.

Criterios audiométricos

En la actualidad está indicado un IC cuandoexiste una hipoacusia neurosensorial profundabilateral (HNSPB), de asiento coclear, con unapérdida media de frecuencias 500, 1000, 2000 y4000 Hz mayor de 90 dB HL, y con menos del40% de respuestas en el reconocimiento defrases o palabras en contexto abierto, sin apoyovisual, con un adecuado equipamientoaudioprotésico y con una estimulación encampo libre de 65 dB HL. La definición derespuesta adecuada con audífono se considerauna respuesta en frecuencias de 500, 1000, 2000y 4000 Hz menor a 55 dB HL, con al menos el60% de respuestas en contexto abierto, con lasprótesis auditivas equipadas en las mejorescondiciones.9,10

Para la mayoría de los autores los umbralesauditivos superiores a 60 dB en campo libre conlos audífonos suponen una indicación deimplante coclear. La presencia de restosauditivos representa un factor de buenpronóstico para la implantación coclear.

El estudio audiológico comprende unaaudiometría tonal liminar (ATL), audiometríavocal, potenciales evocados auditivos,otoemisiones acústicas (OEA), timpanometría yreflejo estapedial, además de audiometría tonalen campo libre con audífonos y pruebasverbales en listas abiertas y cerradas. Las


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pruebas utilizadas para hacer una evaluaciónaudiológica variarán en función de la edad delpaciente y el tipo de sordera (prelingual opostlingual). En niños menores de dos años (aúnno han desarrollado el lenguaje oral) laspruebas objetivas mediante potencialesauditivos (de tronco y estado estable) juegan unpapel primordial, siendo indicación de IC laausencia de respuesta en los potenciales detronco (PEAT) en al menos dos exploracionesconsecutivas, o umbrales audiométricossuperiores o iguales a 90 dB, utilizandopotenciales de estado estable (PEE) y con losdiferentes métodos audiométricos subjetivosconductuales en función de la edad del niño, yaque hasta aproximadamente la edad de 5- 6 añosla colaboración por parte del niño puede no sersatisfactoria para la realización de laaudiometría tonal y la audiometría vocal.

En los niños de 2 a 6 años se utilizan comoindicación de IC los mismos criterios deumbrales audiométricos, así como la ausenciade progreso del lenguaje hablado con audífonoscorrectamente adaptados durante un período de3 a 6 meses, con entrenamiento intensivo, ycomprensión menor del 30% en las pruebasverbales, adecuadas a la edad y nivel delenguaje del niño. Debe completarse el estudiosiempre con pruebas objetivas (PEAT, PEE yOEA). La concordancia de los resultados de lostest subjetivos y objetivos determina conprecisión la fiabilidad del diagnóstico,permitiendo así adoptar una temprana decisiónen la implantación coclear.

A partir de los 6 años los niños prelingualesdeben de haber utilizado audífonos y seguir unaeducación oralista, adquiriendo una baselingüística, para beneficiarse del IC.

Criterios anatómicos

Para la cirugía es necesario que no existapatología inflamatoria aguda o crónica del oídomedio, pues existe el riesgo de laberintitis y demeningitis. En el caso de drenajestranstimpánicos para tratar otitis medias serosasse recomienda retirar el tubo previo al implante.La ausencia de permeabilidad coclear no es unacontraindicación para la implantación, gracias aldesarrollo de sistemas implantables especiales ytécnicas quirúrgicas específicas. La posibilidadde osificación coclear se debe tener presente encasos de meningitis, otosclerosis ytraumatismos. El diagnóstico se realizamediante TC y RMN.

En cuanto a las malformaciones cocleares,las dilataciones del acueducto vestibular y delconducto y saco endolinfático, las hipoplasiascocleares como la existencia de una cavidadcomún y la partición coclear incompleta

(malformación tipo Mondini) no contraindicanla implantación, pero se consideran de peorpronóstico en cuanto al resultado del implante,sobre todo las malformaciones como la cavidadcomún y la partición incompleta tipo I y III,siendo la tipo II de mejor pronóstico.11,12

Criterios psicológicos

Los trastornos psiquiátricos graves como laesquizofrenia, demencia, delirio, etc.representan una contraindicación absoluta; sinembargo, otras deficiencias como el síndromede Down o retraso mental leve no lo son,aunque en estos pacientes el desarrollo dellenguaje no sea tan rápido, sí que obtienen unclaro beneficio al mejorar sus habilidadescomunicativas y conexión con los demás.

El principal interés del examenneuropediátrico, en coordinación con lospsicólogos, es detectar las capacidades del niño,más allá del déficit sensorial, que nos permitanconocer las nociones cognitivas y sociales queel niño ha adquirido y si son adecuadas para suedad. Hay que tener en cuenta que el niño sordopuede tener afectada su maduración neurológicapor tener una lesión vestibular asociada, confalta de información auditivo-espacial, lo quehace que pueda presentarse como un niñohipotónico que consiga la bipedestación mástardíamente de lo normal para su edad.

Un alto porcentaje de niños con HNSPBpresentan otras deficiencias asociadas, queoscilan entre 21 y 30%, según las series, eincluso a veces pueden existir dos o másdeficiencias asociadas.13

Existe controversia en cuanto al beneficiodel IC en este grupo de población. Segúnmuchos autores deficiencias como el autismo, laceguera y la tetraplejia no soncontraindicaciones para la implantación yrepresentan motivos adicionales para llevarla acabo; sin embargo, para otros el autismo, elretraso mental o la parálisis cerebral, sí podríantener influencia en la percepción auditiva yrepresentar una contraindicación para laimplantación. 14

En un estudio hecho en España en el queparticiparon varios centros,15 se comprobaronlos resultados obtenidos en una población depacientes implantados en los que el 4.5%presentaban deficiencias asociadas a la HNSPB,como ceguera o déficits visuales graves,parálisis cerebral infantil, síndrome de Down,autismo y un paciente con secuelas neurológicaspor traumatismo craneoencefálico. En el caso delos sordociegos los resultados fueronequiparables a los que presentan solo unaHNSPB; en la parálisis cerebral infantil seobservó una mejoría en su balbuceo, iniciando


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la producción de palabras, en la coordinaciónmotora y en su comportamiento; en el síndromede Down incrementaron su vocabulariotendiendo claramente a la oralidad, y en losautistas se consiguió aumentar su capacidad debalbuceo y su conexión con el entorno. Todosestos pacientes pudieron seguir adecuadamenteun programa de programación y rehabilitaciónpostimplantación, aunque los resultados sonvariados y van a depender de las característicasde cada individuo.

Motivación y expectativas

La motivación es algo tan importante que, sifalta, a la hora de seleccionar los pacientes, esuna contraindicación absoluta. También esimportante ajustar bien las expectativas quetienen los enfermos al acudir a la valoración delimplante, así como tener en cuenta el ambientesociofamiliar en el que vive ya que esfundamental para obtener un buen resultado.

Como conclusión en cuanto a los criterios deindicación de los implantes cocleares en niños,tomando como referencia el Informe deEvaluación de Tecnologías Sanitarias AIAQS2010/03, se considera que hay indicación de ICen la población infantil (0-18 años) en lassiguientes circunstancias:

1. Hipoacusia neurosensorial bilateral desevera (pérdida auditiva 71-90 dB) a profunda(pérdida auditiva mayor de 90 dB) en niños de 5hasta 17 años. En menores de 5 años solohipoacusias bilaterales profundas.

2. Hipoacusia prelocutiva, perilocutiva ypostlocutiva.

3. Hipoacusia sin beneficio o con mínimobeneficio con audífono después de un períodode prueba de 3-6 meses.

4. Confirmación previa del beneficio queaportará el implante en la evaluaciónpsicológica y neurológica.

5. Confirmación de viabilidad deinserción de los electrodos en la cóclea y lapresencia del nervio coclear, en estudios deimagen (TC, RNM o ambas).

IMPORTANCIA DE LA IMPLANTACIÓNPRECOZ EN EDADES TEMPRANAS

El momento en que se decide fijar unimplante coclear a un niño con problemasgraves de audición resulta fundamental para sucomprensión lectora. Numerosos trabajosrevelan que, si el dispositivo se coloca antes delos 24 meses del menor, su comprensiónmorfosintáctica será más parecida a la de losniños sin dificultades auditivas. Los niños conproblemas auditivos severos a los que lescolocaron implantes cocleares antes de que

cumplieran dos años registraron mejoresresultados en comprensión lectora respecto aotros menores de la misma edad y niveleducativo, cuyos dispositivos fueronimplantados más tarde16. El implante coclear apartir de los 12 meses de edad fue aprobado porla FDA en el año 200017; de hecho, se harelacionado la implantación precoz antes delaño de vida con una mejor comprensión y unmas rápido desarrollo del lenguaje.18,19 Una delas indicaciones de todos conocida para realizaruna implantación precoz son aquellos casos deniños muy pequeños que sufrieron unameningitis, ya que la permeabilidad coclearpuede verse afectada, no permitiendo la entradade los electrodos, por una laberintitis osificante.Las limitaciones venían dadas por la dificultadde establecer un diagnóstico preciso y por elriesgo anestésico de intervenir a un niño menorde 1 año. Posteriormente se comprobó que conpersonal entrenado y con los medios adecuadosel riesgo anestésico y quirúrgico de un niñomenor de un año era comparable al de niñosmayores y adultos.20 De hecho, la cirugía deniños menores de un año debe realizarse por unequipo especializado en anestesia pediátrica,teniendo en cuenta algunas peculiaridades. Debecuidarse la hemostasia y en cuanto a la anatomíahay que tener en cuenta que el volumen de losespacios mastoideos prácticamente quedareducido al antro, que es un hueso másesponjoso y sangrante, y el ángulo de aperturadel receso facial y de la cocleostomía varíarespecto a los niños mayores. Es preciso tenerestas consideraciones en cuenta e, igual que conla anestesia, es preciso un equipo de cirujanosexperimentados y habituados en la colocaciónde implantes en la población infantil. Estudiosretrospectivos que analizaron historias clínicasde niños implantados menores de un año no hanhallado mayores riesgos durante la anestesia nimayor complejidad del procedimientoquirúrgico y se puede realizar de forma seguraen instituciones en las que se tenga experienciacontinua y haya unidad de cuidados intensivospediátrica disponible. Se requiere una estrechacolaboración entre cirujano y anestesista paraasí garantizar la seguridad de estos niños tanpequeños.21-23

Los análisis realizados sobre la evolucióndel lenguaje en relación con la edad deimplantación y comparaciones con niñosnormacúsicos demuestran que, cuanto másprecoz es la implantación, los resultados sonmás cercanos a los obtenidos ennormoacúsicos.24 En niños implantados se hapodido comprobar mediante PEATC unadisminución de la latencia de la onda V, asícomo un aumento de la amplitud de las ondas I


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y III conforme aumenta el tiempo de exposicióna la estimulación mediante el implante coclear.25

EXTENSIÓN DE LAS INDICACIONESDEL IC

En sordera unilateral

Hasta ahora las modalidades de tratamientode aquellos pacientes con sordera unilateral eranla abstención terapéutica, el uso de un implantede conducción ósea o el uso de un audífono consistema CROS. El IC constituye una nuevaalternativa en ciertos pacientes. Recientementese han publicado estudios comparando estos tresdispositivos en pacientes con sordera unilateralpostlocutiva, encontrando una mejoríasignificativa con el implante frente al resto deopciones, sin existir interferencias del implantecon el oído normoauditivo contralateral. Estoindica que es posible la integración central de laestimulación eléctrica y acústica, incluso enaquellos casos en los que hay una normoacusiacontralateral.

El impacto de la hipoacusia unilateralprofunda en la vida laboral, familiar y social delpaciente puede ser grande. Su repercusióndurante la edad infantil es aún mayor, por sualta incidencia y por su implicación directa en eldesarrollo auditivo, rendimiento académico y enla autoestima de estos niños26. En los niños consordera unilateral se están realizando estudiospara demostrar la eficacia que supondría laimplantación coclear, tanto a nivel deintegración auditiva como derivados delbeneficio binaural27

Más allá de los beneficios clínicosmencionados, una de las principales razonespara promover la implantación coclear en niñoscon sordera unilateral es facilitar un completodesarrollo del sistema auditivo central dentrodel período crítico o de mayor sensibilidad quese corresponde con los primeros años de la vida.Especialmente interesante resulta estaindicación en ciertos grupos de niños queasocian a la sordera unilateral déficits visuales opresentan situaciones de fragilidad en el oídoauditivamente normal. Como ejemplos de estasituación cabe mencionar determinadasmalformaciones laberínticas, osteodistrofias delhueso temporal, patología de oído medio(colesteatoma congénito), etc.

Los criterios de inclusión para niños de edadcomprendida entre 0 y 12 años de edad con unahipoacusia unilateral serían los siguientes: eloído tratado con IC tendrá una hipoacusiasevero-profunda, con una duración dehipoacusia inferior a 12 años y el oídocontralateral con audición normal o hipoacusiade grado leve.

Se excluirían los niños con las siguientescaracterísticas: osificación u otra malformacióncoclear que impida la completa inserción de loselectrodos activos del implante, signos dehipoacusia retrococlear o central, expectativasno realistas por parte de los padres respecto alos posibles beneficios, riesgos y limitacionesdel procedimiento.

Implante coclear bilateral

Los principales beneficios de la audiciónbinaural son la mejor comprensión en ruído y lacapacidad de localizar el sonido, debido a lasupresión del efecto sombra de la cabeza y a losprocesos de integración central de la palabra. Alllevar dos implantes el sistema nervioso centralpuede diferenciar en tiempo, amplitud y señallos sonidos que le llegan por ambos oídos,consiguiendo localizar los sonidos y separarlenguaje del ruído, mejorando así lacomprensión de la palabra hablada28. Además,en niños prelinguales proporciona la posibilidadde estimular de manera completa las vías ycentros del sistema auditivo, promoviendo eldesarrollo bilateral del córtex auditivo. Encuanto al riesgo que tendría un oído implantadode limitar el empleo de otros tratamientos en elfuturo, queda reducido gracias a las actualesguías de electrodos y técnicas quirúrgicassiguiendo principios mínimamente invasivos.

Numerosos estudios demuestran las ventajasde implantación bilateral simultánea, y en elcaso de optar por una secuencial el tiempotranscurrido entre ambas debe ser el menorposible, para facilitar el desarrollo de laactividad cortical. Existen estudios quedemuestran que los niños implantadosbilateralmente de forma secuencial precoz, entre9 y 12 meses postimplantación, presentan unosniveles de audición y lenguaje similares a losniños normoyentes29,30.

Premisas para la implantación coclearbilateral en niños y adultos:

1. Todos los niños con hipoacusianeurosensorial bilateral severo-profunda debenrecibir, si las condiciones de salud del pacientelo permiten, un implante bilateral simultáneo.

2. En caso de implante secuencial enniños, el segundo implante debe ser llevado acabo, si es posible, en un intervalo menor de unaño.

3. Aquellos niños implantadosbilateralmente antes de los 4 años alcanzarángran beneficio, disminuyendo su rendimientohasta el 50% en los implantados bilaterales entrelos 4 y 7 años.

4. En niños a partir de los 7 años de edad,el implante bilateral (simultáneo o secuencial)está indicado en hipoacusias neurosensoriales


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severo-profundas con umbrales auditivos porencima de 80 dB (umbral promedio enfrecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz) en el mejor oídosin beneficio con audífonos convencionales ysiempre que no exista un importante deteriorocognitivo o un grado muy severo de autismo.

5. En niños mayores de 7 años consordera prelingual el implante bilateralsecuencial estaría indicado en hipoacusiasneurosensoriales severo-profundas con umbralesauditivos por encima de 80 dB (umbralpromedio en frecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz), conbuen desarrollo del lenguaje, implantadosprecozmente del primero (recomendable antesde los dos años) y con un intervalo entre los dosimplantes no mayor de 5 años, siempre que noexista un importante deterioro cognitivo o ungrado severo de autismo. No obstante, elresultado del segundo implante siempre serávariable, siendo fundamental en el pronóstico laestimulación acústica recibida antes de laimplantación.

6. En sorderas postlinguales el implantebilateral secuencial está indicado en hipoacusiasneurosensoriales severo-profundas con umbralesauditivos por encima de 80 dB (umbralpromedio en frecuencias de, 2, 3 y 4 kHz), enlos que han usado el primer implante coclear almenos durante un año.

7. En individuos con hipoacusianeurosensorial y un déficit visual severo elimplante coclear bilateral simultáneo osecuencial está indicado en hipoacusiasneurosensoriales severo-profundas con umbralesauditivos por encima de 80 dB (Umbralpromedio en frecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz).

Implante coclear en hipoacusias asimétricas(estimulación bimodal)

Tras los resultados obtenidos en una serie deensayos clínicos31, existe una tendencia arealizar implantaciones en pacientes con unahipoacusia neurosensorial moderada-severa enun oído (entre 41 y 90 dB) y una hipoacusiaprofunda en el otro. La experiencia clínica hamostrado que estos pacientes utilizan de manerasimultánea un IC en el oído con niveles másbajos de audición y un audífono en el oídocontralateral. A este paradigma de estimulaciónse le denomina estrategia bimodal. Con ella seha comprobado que estos pacientes alcanzanestereofonía y mejores niveles dediscriminación del lenguaje, tanto en ambientede silencio como en ruído, en comparación conlos obtenidos empleando audífonos o solamenteun IC.32,33 En casos de HNS profunda en un oídoy severa (70-90 dB) en el otro, el implante secolocaría en el peor oído y un audífono potenteen el mejor.

Estimulación híbrida o electroacústica:Implante coclear en pacientes con audiciónresidual

Existen pacientes con buenos niveles deaudición residual en frecuencias graves y caídasabruptas de audición en frecuencias medias yagudas. Este grupo de pacientes suele tenerpobres niveles de discriminación de la palabrahablada que no mejoran de forma sustancial conel uso de audífonos. En ellos, con el empleo deguías de electrodos especiales y una técnicaquirúrgica depurada, que ha venido a sermínimamente traumática, es posible preservarlos restos de audición en el oído implantado.Esta circunstancia permite llevar a cabo en elmismo oído y de forma simultánea, unaestimulación eléctrica con el IC y acústica conel audífono (estimulación híbrida o electro-acústica). Los resultados obtenidos bajo esteparadigma de estimulación indican que lospacientes son capaces de escucharsignificativamente mejor, especialmente enambiente de ruído, y alcanzar una percepciónmusical satisfactoria.34,35

Los criterios de inclusión de estoscandidatos son los siguientes: 1) seis años deedad o mayor, 2) Pérdida de audiciónneurosensorial postlocutiva de severa aprofunda en las frecuencias > 1500 Hz y pérdidade audición neurosensorial postlocutiva de levea moderada en las frecuencias > 500 Hz, sinrestricciones audiométricas para el oídocontralateral, 3) Duración de la hipoacusia < 30años, 4) Reconocimiento de palabras bisílabascon ayuda (prótesis ajustada correctamente) enel oído a implantar entre un 10 y un 50%, ensilencio y a 65dB SPL. Son implantes híbridosque estimulan, como un audífono,acústicamente la parte media-apical de la cócleay eléctricamente, con una guía de electrodoscorta, la región basal de la cóclea.

Implante coclear y neuropatía auditiva

La neuropatía auditiva (NA) es una forma deafectación de la audición caracterizada por unahipoacusia neurosensorial de moderada aprofunda, progresiva o estable en la que lafunción de las células ciliadas externas estápreservada (otoemisiones acústicas ymicrofónicos cocleares presentes), pero noexiste estimulación adecuada de los centrosauditivos (potenciales de tronco cerebraldistorsionados o ausentes). La incidencia se haestimado en un 10-14% de los niñosdiagnosticados de hipoacusia neurosensorialsevero-profunda.36 Los audífonos en estos casos


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tienen un beneficio limitado. Sin embargo, elempleo del implante coclear aporta unosresultados variables, ya que cuando la lesiónestá en el propio nervio (ej. desmielinización) laestimulación eléctrica puede tener las mismaslimitaciones que la acústica.

La experiencia publicada37 por el SydneyCochlear Implant Centre muestra que, en unamayoría, tras la implantación, se obtuvieronbuenos resultados, sugiriendo que el 75% de lasneuropatías se debe a una alteración pre-sináptica de la función de la célula ciliadainterna. Durante la selección del paciente losantecedentes clínicos, la valoración genética, laRNM y los potenciales eléctricos intracoclearesy corticales pueden ayudarnos a saber quépacientes con NA van a obtener un mejorrendimiento con el implante coclear38,39,40.

CONTRAINDICACIONES DELIMPLANTE COCLEAR

1. Malformaciones congénitas que cursancon una agenesia bilateral de la cóclea, como laaplasia de Michel o la aplasia coclear; lahipoplasia también puede contraindicar si noexiste espacio suficiente para colocar la guía deelectrodos. Muchas veces también se asocia conaplasia o hipoplasia del nervio cocleardetectadas en las pruebas de imagen; en estoscasos el implante puede ser una opción siempreque se haya confirmado la presencia de fibrasauditivas mediante potenciales eléctricos através de la ventana redonda y con el uso depotenciales corticales comprobando la presenciade la onda P1.

2. Ausencia de funcionalidad de la víaauditiva.

3. Presencia de enfermedades queoriginen una hipoacusia de tipo central.

4. Enfermedades psiquiátricas severas.5. Enfermedades que contraindiquen la

cirugía bajo anestesia general.6. Ausencia de motivación hacia la

implantación.7. Incumplimiento de los criterios

audiológicos.8. Otros: Postmeningitis (en caso de

existir osificación coclear y ausencia depermeabilidad coclear), enfermedad de VonHippel Lindau (tumores del saco endolinfático ydestrucción del laberinto), neurofibromatosistipo 2, enfermedad de Bourneville Pringle oesclerosis tuberosa cerebral.

Algunas de estas contraindicaciones(malformaciones cocleares y del nervio coclear)podrán ser tributarias de tratamiento conimplantes auditivos de tronco cerebral,indicación que va a precisar de un estudioexhaustivo antes de tomar una decisión final

sobre la indicación de un implante de troncopara estimular la vía auditiva a nivel de losnúcleos cocleares en el tronco del encéfalo.

CIRUGÍA DEL IMPLANTE COCLEAR

Figura 2: lecho de alojamiento óseo para elreceptor del implante.

La preparación del paciente incluyeantibioterapia de amplio espectro según elprotocolo de quimioprofilaxis de cada centro (sesuele utilizar la cefazolina o la ceftriaxona).Tras la incisión y colgajo músculo perióstico, serealiza la mastoidectomía y la timpanotomíaposterior. Un centímetro por detrás del margenposterior de la mastoidectomía se realiza ellecho de alojamiento óseo del receptor de labobina del implante (fig. 2), que se debe fijarpara evitar su extrusión. La dimensión de latimpanotomía posterior debe permitir laexposición de la ventana redonda para poderrealizar el fresado en la zona ántero-inferior dela misma. Durante el fresado de la cocleostomíase debe preservar íntegro el endostio de lacóclea. Antes de proceder a la apertura delendostio se colocan unas gotas de ácidohialurónico en gel sobre su superficie para evitaruna comunicación entre la escala timpánica,ocupada por perilinfa, y el espacio aéreo de lacaja timpánica. A continuación, se introduce laguía portadora de electrodos cuidadosa ylentamente, y por último se realiza el sellado dela cocleostomía. Se realiza siempre unaevaluación intraoperatoria para confirmar que eldispositivo se encuentra bien instalado,mediante telemetría de la impedancia de loselectrodos y telemetría de respuesta neural(NRT). Tras el vendaje al terminar la cirugía serealiza una Rx lateral de cráneo para visualizarla correcta colocación de los electrodos.

COMPLICACIONES DEL IMPLANTECOCLEAR

En general la tasa de fallos y complicacionesronda entre el 5 y el 10% según las series41.


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- Complicaciones intraoperatorias:fístula de LCR, lesiones del nervio facial yalteración en la colocación de los electrodos.

- Complicaciones postoperatoriasinmediatas: infección de la herida quirúrgica (esun fenómeno poco frecuente, que se estima entorno al 4%), desplazamiento del sistema.

- Complicaciones postoperatoriastardías:

1.- mastoiditisLa mastoiditis es una complicación

potencialmente grave en pacientes portadores deun IC, puesto que puede facilitar la difusión dela infección, favorecer la colonización degérmenes en el propio implante y porque lasmaniobras quirúrgicas para su tratamientopueden dañar la guía de electrodos. 42,43 Suincidencia varía entre 0,9–1,7%. Losmicroorganismos que más frecuentementeocasionan mastoiditis en niños implantados(Streptococcus sp. y Haemophilus sp.),provienen de vías respiratorias altas y son pocoagresivos para el implante. Sin embargo, existenotros, del grupo de los Stafilococcus sp yPseudomonas sp, que pueden afectar la siliconadel implante.

2.- Extrusión del receptor: en muchos casospor decúbito en la zona de la herida.

3.- Estimulación del facial: los electrodosperimodales disminuyen este riesgo.

4.- Fallo técnico del sistema implantado.5.- Infección tardía de la zona del receptor:

generalmente por bacterias productoras de“adherentes” a los materiales del implante, aveces es necesaria la explantación.

6.- Meningitis: en el año 2002 la FDApublicó44 un incremento de meningitisbacteriana en pacientes implantados con pautasmuy variables en función de la institución.Hasta 2003 se registraron 118 casos demeningitis bacteriana, predominantementeestreptocócica, en pacientes cuyas edadesoscilaban entre 13 meses y 81 años. El períodode latencia entre la intervención y la apariciónde los síntomas osciló entre menos de 24 horasy más de 6 años. De estos casos, en 69 pacientesse realizó cultivo de LCR, que resultó positivopara S. pneumoniae en 46. En esta alerta ytambién en un nuevo anuncio de 2006, serecomienda valorar el uso de antibióticosperioperatorios para prevenir esta complicacióny actuar de forma preventiva con el empleo devacunas. El antibiótico más ampliamente usadoes la cefazolina, que ofrece buena coberturafrente a cocos grampositivos, con pautas muyvariables en función de la institución45,46.

Recomendaciones de vacunación parapersonas con IC:

1.- Haemophilus influenzae:

a) Se administra con las pautas devacunación habitual en España a los 2, 4, 6 y 18meses.

b) Los no vacunados:-De 6 a 12 meses se administran dos dosis

de la vacuna HibTITER, separadas de 6 a 8semanas y la de recuerdo a los 18 meses.

- En mayores de un año, una dosis única.- No se recomienda en mayores de 5 años ni

en adultos.2.- Streptococcus pneumoniae:- Entre los 2 meses y 2 años se utiliza la

vacuna conjugada PREVENAR.- 2 a 5 años: si han recibido la serie completa

de PREVENAR, deberá administrarse una dosisde vacuna antipneumocócica polisacárida(VNP23), con un espacio de 2 meses entreambas. Los que no han recibido ningún tipo devacuna deberán recibir dos dosis dePREVENAR, espaciadas en dos meses, y unadosis de polisacárida dos meses más tarde.

- 5 a 64 años: una dosis de vacunapolisacárida. Se puede repetir cada 5 años.

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VÉRTIGO EN LA INFANCIA

Virginia Franco Gutiérrez 1, Rocío González Aguado1, Paz Pérez Vázquez 2.

1 Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.Cantabria

2 Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de Cabueñes. Gijón, Asturias.

INTRODUCCIÓN

El vértigo en la población pediátrica suele serun proceso benigno y que tiene un pronósticofavorable1. La considerable plasticidad neural en lainfancia justifica una mejor tolerancia al vértigo,con síntomas menos prolongados y una relativaresolución espontánea del cuadro en comparacióncon lo que sucede en los adultos. Sin embargo, elmareo en la infancia merece ser tomado enconsideración pues puede ser el único síntoma deun amplio espectro de enfermedades que incluyentumores del sistema nervioso central (SNC) omalformaciones del oído interno.

Según diversos estudios epidemiológicos suprevalencia oscila entre el 0,45 y el 15%,atribuyéndose estas cifras a las diferenciasexistentes en el diseño, recogida de datos y criteriosde inclusión y exclusión considerados en dichosestudios. Existen otras variables que pueden influiren los estudios epidemiológicos: en primer lugar elniño podría tener dificultades para describir lossíntomas exactos que está experimentando y porello, cualquier queja de mareo deberá serconsiderada dentro de un amplio diagnósticodiferencial; en segundo lugar, algunos cuadrosvestibulares periféricos podrían ser muy brevescomo consecuencia de la rápida y precozcompensación y por último, los trastornos delequilibrio en niños pueden presentarse condiferentes características y conducir a retraso en eldesarrollo del control postural- motor y a caídasreiteradas o por el contrario, pueden atribuirsesignos patológicos tales como alteraciones en lamarcha a problemas leves de coordinación o en eldesarrollo motor.

Es habitual que estos niños sean valoradossimultáneamente por varios especialistas: pediatras,psiquiatras, neurólogos, otorrinolaringólogos yoftalmólogos. Además, el vértigo infantil crea unaprofunda ansiedad en los padres y los profesionalescon el consiguiente incremento en las peticiones depruebas funcionales y de imagen que, confrecuencia, son inadecuadas para un abordajeterapéutico apropiado2.

ETIOLOGÍA

La etiología del vértigo en niños difiere de la deladulto. El vértigo paroxístico benigno (VPB), lamigraña vestibular (MV), los trastornos vestibularesperiféricos, los traumatismos y el vertigosomatomorfo funcional son descritos como lascausas más frecuentes de vértigo en la infancia2,3.Sin embargo, las etiologías varían en función de laedad de los pacientes: En pacientes menores de 5años predominan la ataxia y el VPB aunquetambién son frecuentes las laberintitis en contextode las otitis medias agudas (OMA). En el grupo deedad de 6 a 11 años la MV es la etiología máscomún mientras que los pacientes con edadescomprendidas entre los 12 y 18 años presentan laspatologías descritas en los adultos. También sedeben tener en cuentan los trastornos ansiososfundamentalmente durante la adolescencia4.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del paciente con vértigo se basafundamentalmente en la historia clínica y esto es asítambién en el vértigo infantil, aunque este paso esmás dificultoso y requiere más paciencia en lospacientes pediátricos. Lo que el niño relata suele serimpreciso pues no puede explicar qué le hasucedido con exactitud y los padres, que no hanexperimentado el cuadro, pueden distorsionar lahistoria con su interpretación de los hechos y supreocupación ante el mismo. De ahí que la historiaclínica esté frecuentemente sesgada en estospacientes4. Basándose en la literatura y su propiaexperiencia clínica algunos autores preconizan queel diagnóstico debería basarse en los rasgostemporales del episodio (número de episodios/vértigo crónico) y la presencia (o ausencia) dehipoacusia, aunque puntualizan que se debenrealizar otras consideraciones en los casos en que sesupone un origen traumático2.

Los circuitos neurales que controlan lasfunciones vestibulares y oculomotoras sedesarrollan en el primer año de vida y por tantopueden ser evaluadas de forma fiable incluso enlactantes. Las pruebas funcionales puedenemplearse de forma precisa para identificar niños


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con hipofunción vestibular y han sido validadas enniños sanos, mareados y con hipoacusia. Pararealizar las rotaciones los niños pequeños puedensentarse en el regazo de un adulto y se han obtenidorespuestas calóricas válidas en niños de un año. Lasrotaciones tienen algunas ventajas sobre la pruebacalórica si se pretende determinar la presencia defunción vestibular. Las pruebas calóricas sonmejores para cuantificar la hipofunción5.

El test de impulso cefálico video-asistido (V-HIT) aún no ha sido validado en niños. Los datospreliminares indican que puede ser empleado enniños mayores de dos años y que es capaz dedetectar déficits leves en la función de losconductos semicirculares. Las ventajas del empleodel VHIT en niños respecto a las pruebas calóricasy rotatorias es que se trata de un dispositivo portátil,no invasivo, la prueba se realiza relativamenterápido (de 10 a 15 minutos) y no induce el pánico ala oscuridad ni la provocación de náuseas o mareo.A diferencia de las pruebas calóricas el VHITevalúa el reflejo vestíbulo ocular unilateral a altasfrecuencias (más cercanas a las de los movimientosque realizamos en la vida diaria) y permite valorarla función de los conductos semicircularesverticales, mientras que en las pruebas calóricas segenera una estimulación del sistema vestibular amuy baja frecuencia (0,003 Hz) y se evalúafundamentalmente la función de los conductossemicirculares horizontales (CSH) y sus víasaferentes. La información obtenida de ambaspruebas es redundante en algunos casos, perocomplementaria en la mayoría de ellos6. El VHIT,además, puede ser empleado para evaluar laprogresión de la patología vestibular a lo largo deltiempo.

Existen diferentes publicaciones acerca delempleo de potenciales miogénicos vestibulares(VEMPS) en la evaluación de una posibledisfunción vestibular en niños con hipoacusia7, o enel estudio de las alteraciones del desarrollo motor8.Los VEMPS cervicales (c-VEMPS) están presentesen los recién nacidos, pero tienen la dificultad deprecisar una contracción activa del músculoesternocleidomastoideo, lo que requiere lacolaboración del niño. Por su parte, los VEMPSoculares (o-VEMPS) no están presentes en losrecién nacidos, pero pueden ser registrados en niñosmayores de dos años de edad que sean capaces dedeambular sin necesidad de apoyo9. Este hallazgopodría ser relevante en la determinación de lasusceptibilidad a la cinetosis, que generalmente estáausente en niños pequeños menores de dos años.

Respecto a la posturografía en niños variosestudios han señalado que los niños pequeñospresentan mayor balanceo durante la realización dela prueba y tienen peores puntuaciones en lascondiciones 4,5 y 6 que en las condiciones 1,2 y 3.

Esos datos refuerzan la idea de que el niñoresponde inadecuadamente a las condicionessensoriales conflictivas10.

La resonancia magnética cerebral debería serconsiderada en todos los pacientes que presentensignos vestibulares centrales para excluir tumorescerebrales, encefalitis, malformaciones y otraspatologías11.

¿QUÉ TRASTORNOS PODEMOSENCONTRAR EN NIÑOS?

Enfermedades del sistema vestibular periférico

Vértigo posicional paroxístico benigno(VPPB): aunque es la causa más común de vértigode origen vestibular en el adulto, supone sólo un5% de los casos de los pacientes pediátricosvalorados en consultas específicas deOtoneurología11. Su etiología, fisiopatología ydiagnostico se recogen en el documento deconsenso recientemente publicado por la SociedadBarany12 y el tratamiento son las maniobrasposicionales específicas para cada conducto.

Síndrome vestibular agudo: cualquierdesequilibrio agudo entre el sistema vestibularperiférico izquierdo y derecho se presenta como unsíndrome vestibular agudo caracterizado por unvértigo rotatorio que se prorroga días, desequilibriopostural con caídas hacia el lado afecto y oscilopsia(movimiento aparente del entorno debido a losmovimientos oculares involuntarios), náuseas yvómitos. Estos síntomas pueden ocurrir enpatologías inflamatorias como laberintitis virales,así como tras traumatismos del oído interno11.

Neuritis vestibular/ laberintitis: ambas formaspueden aparecer en la infancia y se diferencianporque la laberintitis se asocia con hipoacusia. Eltratamiento depende de la etiología. En la faseaguda son útiles los sedantes vestibulares(dimenhidrinato 1-2 mg/kg), pero no debenemplearse más de tres días13. La movilizacióndebería empezar lo antes posible para favorecer larecalibración del sistema vestibular pormecanismos de compensación central (adaptaciónde los circuitos cerebelosos y troncoencefálicos).La laberintitis en el contexto de una OMA precisatratamiento antibiótico mientras en la neuritisvestibular no relacionada con infección bacterianalos esteroides podrían mejorar la compensaciónvestibular14. Sin embargo, no se ha demostrado quea largo plazo los corticoides mejoren la calidad devida. Muchos de los síntomas de la hipofunciónvestibular aguda mejoran independientemente de larecuperación del déficit periférico, pues el ladosano puede compensar el déficit estático (mirada y


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control postural). La rehabilitación física ayuda amejorar el equilibrio15. No obstante,frecuentemente persisten los déficits dinámicosdiscretos como la visión borrosa durante los giroscefálicos rápidos hacia el lado afecto.

Hipofunción vestibular de origen traumático:los síntomas y el tratamiento son idénticos a los delsíndrome vestibular agudo descrito en el apartadoanterior. Se debe tener en cuenta que la causa másfrecuente de vértigo post traumatismo es elVPPB11.

Enfermedad de Meniére: es rara en los niños(<10% de la incidencia en adultos)16. Eltratamiento profiláctico con Dihidrocloruro debetahistina (1–2 mg/kg/día) basado en laextrapolación de la evidencia limitada de su empleoen adultos no ha sido sistemáticamente estudiado enniños.

Paroxismia vestibular: constituye el 4% de losdiagnósticos en pacientes pediátricos valorados enconsultas específicas de Otoneurología. Ha sidorecientemente descrita en niños y debe serconsiderada en aquellos que presentan episodiosvertiginosos breves y frecuentes. Estos episodiosaparecen en reposo y en ciertas posiciones cefálicasy responde al tratamiento con dosis bajas decarbamazepina (2–4 mg/kg)17. Se debe diferenciardel VPB que desaparece espontáneamente despuésde los seis años y que generalmente no asociasíntomas auditivos (al contrario de los que ocurreen la paroxismia vestibular, que suele asociaracúfenos e hipoacusia neurosensorial). Anteepisodios recurrentes podría estar justificado iniciartratamiento con carbamazepina de forma empíricadurante unos días, incluso cuando no se hayaexcluido por completo la posibilidad de un VPB11.

Fístula perilinfática: el paciente presentaepisodios de vértigo breves (de segundos deduración) desencadenados por los cambios depresión (tos, estornudos, al levantar pesos o sonidosintensos). Las maniobras de Valsalva o la presiónen el trago pueden provocar la aparición de lossíntomas y de nistagmo. El TAC de alta resoluciónes la prueba de elección para su localización11. Enla mayoría de los casos el tratamiento consiste enevitar los factores que desencadenan los síntomas yla cirugía no suele ser necesaria18.

Hipofunción vestibular bilateral: estospacientes presentan oscilopsia e inestabilidad en lamarcha en oscuridad o sobre terrenos irregulares.La oscilopsia se debe a la pérdida del reflejovestíbulo ocular (RVO). El test de impulso cefálicoes positivo, y por tanto patológico, en ambos lados.Las rotaciones y la prueba calórica muestranausencia o mínima respuesta a la estimulaciónvestibular. Entre las posibles etiologías del cuadroestán la arreflexia vestibular hereditaria, el empleode ototóxicos (gentamicina) y las infecciones como

la meningitis19,20. El tratamiento está condicionadopor la etiología. Todos estos pacientes soncandidatos a recibir rehabilitacion vestibular, sinembargo, los estudios publicados indican que notodos ellos mejoran21. Por otro lado, hemos detener en cuenta que debido a la gran plasticidad delos niños si el déficit ocurre en edades tempranas oes congénito no suelen desarrollar síntomas y lohabitual es que pase desapercibido.

Síndromes vertiginosos hereditarios ymalformaciones: varios síndromes congénitos seasocian a disfunción vestibular22. Lasmalformaciones del laberinto se relacionan conembriopatías por rubeola o citomegalovirus. Ladisplasia de Mondini y el síndrome de CHARGE(coloboma, malformación cardiaca, atresia decoanas, retraso, hipoplasia genital, alteraciones deloído) provocan displasia de las estructuras del oídointerno23. Estos pacientes suelen presentarhipofunción vestibular bilateral. Otro síndrome raroque asocia déficits vestibulares es la arreflexiavestibular familiar. En la neurofibromatosis tipo 2,los síntomas vestibulares se deben a losschwannomas vestibulares. En el síndrome deUsher (tipo 1), la hipoacusia y la pérdida deagudeza visual progresiva se asocian a déficitsvestibulares. La ataxia de Friedreich, los síndromesmitocondriales y las alteraciones metabólicas(enfermedad de Refsum) también pueden alterar lafunción vestibular6. El tratamiento suele sersintomático y depende del trastorno.

Acueducto vestibular dilatado (AVD): Es laanomalía del oído interno más frecuentementeencontrada en niños con hipoacusia permanente24.Puede ser unilateral o bilateral y el 20% de loscasos bilaterales se asocian a un síndrome dePendred (mutación bialélica del genSLC264A)24,25. El AVD se caracteriza porhipoacusia neurosensorial, que puede ser progresivao fluctuante y asocia un componente transmisivo engraves, atribuido a un efecto de tercera ventana.Son frecuentes los síntomas vestibulares, en formade desquilibrio/mareo o de episodios de vértigo ytambién se ha descrito retraso en el desarrollo de lamarcha24. Los niños con AVD presentancaracterísticamente unos c-VEMPS con amplitudaumentada y descenso de los umbrales26. Eldiagnóstico es radiológico, considerándose queexiste un AVD cuando el diámetro del acueductovestibular en su punto medio supera 1,5 mm24,25.No existe tratamiento específico más allá delsintomático para esta patología. Se ha descrito unaespecial predisposición de estos pacientes adesarrollar sorderas súbitas tras pequeñostraumatismos, que responden bien al tratamientocon corticoides sistémicos27.


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Trastornos vestibulares centrales

Vértigo y migraña: más del 50% de los niñosque sufren vértigo o mareo también tienecefaleas28. La cefalea es uno de los motivos deconsulta más frecuentes en las consultas deneuropediatría durante la infancia, e incluso seincrementa durante la adolescencia. Antes de lapubertad, la cefalea predomina en varones, pero trasla pubertad lo hace en mujeres. Diferenciar la MV yel VPB es aún objeto de debate a pesar del hechoque ambas están definidas en la nueva edición de laclasificación de la International Headache Societyque fue desarrollada en conjunto con la BáránySociety29.

Vertigo paroxístico benigno (VPB): La últimaversión de la clasificación de la InternationalHeadache Society (ICHD-3 versión beta) incluyeesta entidad bajo el epígrafe de síndromes quepodrían estar asociados con migraña y lo pasa adenominar vértigo paroxístico benigno (VPB).

Es la causa más frecuente de vértigo episódicoen niños de 2 a 8 años30. Sin embargo, laclasificación internacional de las cefaleas vigenteno indica ningún criterio de edad.

La principal diferencia entre el VPB y la MV esla ausencia de historia de migraña en los pacientesafectos. El VPB se caracteriza por episodiosrecidivantes de vértigo (de segundos o minutos deduración) que se desencadenan sin aviso previo y seresuelven espontáneamente en niños sanos. Losepisodios se asocian con nistagmo, desequilibrio,palidez, vómitos y temor. Los pacientes nomuestran signos de disfunción audiovestibularintercrisis. La frecuencia de los episodios varíaampliamente29, comienzan antes de los cuatro añosy desaparecen espontáneamente a la edad de 8–10años1 pero los últimos estudios a largo plazorealizados muestran que las crisis pueden persistiren la edad adulta o evolucionar a otro síndromeepisódico y/o migraña. Frecuentemente existe unahistoria familiar de migraña con aura30.

Como criterios diagnósticos la ICHD- 3 versiónbeta recoge los siguientes: Al menos cinco crisiscon las características anteriormente descritas y quepresenten al menos uno de los siguientes síntomas osignos: nistagmo, ataxia, vómitos, palidez y miedo.

Además de esta patología en la ICHD- 3 versiónbeta existen otras dos entidades mencionadas bajoel epígrafe de síndromes recurrentes que podríanestar asociados con migraña: la tortícolis benignaparoxística (TPB) y las molestias gastrointestinalesrecidivantes las cuales incluyen el síndrome devómitos cíclicos y la migraña abdominal. Estos trescuadros junto con el cólico infantil, la hemiplejiaalternante de la infancia y la migraña vestibularconstituyen las variantes pediátricas migrañosas29.

También está descrito que los niños con vértigorecurrente y los niños y adultos con VPB tienenpuntuaciones superiores en las escalas devaloración psicológicas que los niños sin mareo30.

Migraña: La MV puede afectar a todos losgrupos de edad. El diagnóstico requiere una historiade migraña con o sin aura. Los síntomasvestibulares pueden prorrogarse de 5 minutos a 72horas. Todos los pacientes con vértigo recurrenteque se asocia con cefalea, signos autonómicos,fotofobia y fonofobia deberían ser diagnosticadosde MV28. En muchas series clínicas más del 50%de los niños mareados tienen cefaleaindependientemente del diagnostico final31. En losniños la presentación de la MV varía y podría seratípica, en particular en aquellos menores de 10años.

Al igual que en los adultos, en los períodosintercrisis se observan discretos signosoculomotores (por ejemplo, seguimientosacádico)30 pero no existen estudios prospectivosacerca de la función oculomotora en niños. Los testvestibulares en pacientes pediátricos con migrañavestibular suelen ser normales, aunque puede existirdesequilibrio32 y se han descrito posturografíasalteradas con un incremento del balanceo. Se debeprestar especial atención a los signos de vértigofuncional (aumento del balanceo de base conmejoría paradójica con los ojos cerrados) porquelos niños con MV tienen un riesgo elevado dedesarrollar vértigo funcional asociado. Dos estudiosrecogen también que estos niños pueden presentaralteración de los potenciales evocados auditivos detronco cerebral (PEATC) en fase aguda30.

El vértigo agudo, al contrario de lo que sucedecon la cefalea, no suele responder bien altratamiento con analgésicos no esteroideos ytriptanes. La prevención de los ataques es eltratamiento de elección en niños y adolescentes y serecomienda tanto para la migraña con aura comosin aura. Así, las medidas no farmacológicas son laprimera línea de tratamiento y cuando esas medidasfallan o las crisis interfieren notablemente con eldesarrollo de las actividades de la vida cotidiana sepasa al tratamiento farmacológico.

Tratamiento de la fase aguda: no existenestudios clínicos controlados y randomizados sobreel tratamiento de la MV en niños por lo que esdifícil establecer recomendaciones clínicas. En unarevisión reciente de la Cochrane acerca deltratamiento farmacológico en fase aguda de lamigraña en niños y adolescentes se concluyó queexistía poca evidencia acerca de que el ibuprofenoreduzca el dolor en el tratamiento agudo de lamigraña y la información acerca de sus efectosadversos es limitada. Sin embargo, indicaban quelos triptanes eran efectivos, pero se asociaban conuna mayor incidencia de efectos adversos menores


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y señalaban también la eficacia de la combinaciónde sumatriptan y naproxeno sódico33.

Otro estudio sugiere comenzar con ibuprofenocomo primera línea de tratamiento. Si los ataquesson prolongados o no responden a AINES, una vezdescartada contraindicación por parte decardiología, sugieren rizatriptan oral a dosis de 5-10mg (en función del peso), pudiendo combinarse connaproxeno a dosis de 250-500 mg (en función alpeso) o bien emplear sumatriptan nasal comoalternativa. Para el control de las náuseas y vómitosindican dimenhidrinato (1–1.5 mg/kg)30.

Tratamiento profiláctico: al igual que sucedecon el tratamiento de la fase aguda no existenestudios adecuados acerca de la efectividad deltratamiento profiláctica en esta población. Lasmedidas higiénico-dietéticas como modificacionesen los hábitos de vida constituyen la primera líneade tratamiento, pero su eficacia precisa serinvestigada34. Mantener buenos hábitos de sueño,ejercicio físico regular y una dieta bien balanceadason parte de estas medidas. Debería evitarse laingesta de cafeína y los desencadenantesalimenticios que hayan sido claramenteidentificados y mantener un nivel de hidrataciónadecuado (1–2 l/día)34, 35. El biofeedback y larelajación muscular progresiva son técnicas nofarmacológicas que en combinación con la terapiacognitiva conductual y/o el tratamientofarmacológico reducen de forma efectiva lamigraña en niños y adolescentes.

La profilaxis farmacológica debe considerarseindividualmente en función de la frecuencia, laduración y/o la intensidad de los síntomas, así comode su repercusión sobre las actividades cotidianas ola asistencia al colegio y el consiguiente deteriorode la calidad de vida.

El único tratamiento farmacológico aprobadopor la FDA para la profilaxis de la migraña en niños≥12 años es el topiramato. Un total de 2–4mg/kg/día dividido en dos tomas y titulando ladosis lentamente en 8- 12 semanas parece una pautaadecuada, aunque pueden aparecer efectos adversoscomo disminución del apetito, anorexia, dolorabdominal, somnolencia, parestesias, alteracionesdel lenguaje, hipohidrosis, acidosis metabólicas,cálculos renales y glaucoma.

La amitriptilina se emplea habitualmente enniños y adolescentes, a una dosis de 1 mg/kg/día(dosis nocturna). La dosis de inicio suele ser 0,25-0,5 mg/ kg y se va titulando lentamente durante 8-12 semanas. Los posibles efectos adversos en estecaso incluyen somnolencia, arritmias, boca seca,estreñimiento y ganancia de peso. Otras opcionescomo el betabloqueante propanolol, la CoenzimaQ10 y la riboflavina podrían ser útiles. El resto defármacos que se emplean habitualmente para este

fin en adultos no disponen de evidencia clínicasuficiente34.

El empleo de uno u otro fármaco se realizarádependiendo de la edad y las comorbilidadesconsiderando sus posibles efectos adversos.

Puede ser también útil suplementar laalimentación con magnesio (300-600 mg/día,dependiendo de la tolerancia intestinal individual).

Sobre todo, es importante explicar cuál es elorigen de las crisis y tranquilizar al paciente y a sufamilia para evitar somatización. La evaluaciónpsicológica y quizás la terapia cognitiva conductualpodrían ser también útiles.

En niños y adolescentes con vértigo recurrentese recomienda considerar la posibilidad de una MVo un VPB como etiologías más probables. Inclusocomenzar con tratamiento profiláctico, aunque nocumplan todos los criterios clínicos pues muyprobablemente el cuadro evolucionará a unavariante migrañosa pediátrica, MV u otros tipos demigraña. Se debe advertir siempre a los padres deesta posible evolución30.

Cinetosis: La cinetosis es otro trastorno comúnen niños, según los datos procedentes de consultasespecializadas. La prevalencia de la cinetosis enniños de 7-12 años es > 40% si viajan en coche oautobús, pero sólo del 7% cuando suben en uncarrusel36. Los niños menores de dos años nopresentan cinetosis, mientras que aquellos entre 4 y10 años son más susceptibles a la misma que losadultos. Aún no están claras las causas de la altaprevalencia de esta enfermedad en los niños. Ladiscordancia sensorial entre los organos otolíticos ylos conductos semicirculares es probable que seatan relevante como la discordancia vestibulo-visual,porque la exposición a la estimulación otolítica(baches de la carretera) junto con la estimulación delos conductos semicirculares (giros cefálicos) es undesencadenante típico de la cinetosis. Lasusceptibilidad de los sujetos de 5-10 años puedeser debida a las diferentes etapas de maduración deesos sentidos. Es muy probable que unacombinación de factores, incluyendo la exposicióna estímulos y la expectación, contribuya a lossíntomas. Los síntomas vegetativos como la náuseay los vómitos son parte del síndrome y muyprobablemente provocados por oscilacionesverticales de baja frecuencia (0.2 Hz)5. Losmovimientos cefálicos y la falta de control visualempeoran los síntomas. Por eso la cinetosis puedeser prevenida controlando los estímulos visuales yevitando los movimientos cefálicos37. Eltratamiento farmacológico profiláctico se indica encasos severos, empleando dimenhidrinato (1–2mg/kg) una hora antes de exponerse a dichassituaciones. La dosis puede repetirse cada 6 horas5.


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Lesiones en estructuras vestibularescentrales: Las alteraciones en el examenoculomotor permiten el diagnóstico topográfico delos síndromes vestibulares centrales, de forma quela RM debería ser realizada si la exploración clínicamuestras signos oculomotores centrales. Lostumores troncoencefálicos y cerebelosos puedencausar mareos en los niños. El tratamiento dependede la etiología subyacente (vasculares,inflamatorias, degenerativas, neoplásicas). Enocasiones, el tratamiento sintomático es útil parareducir la oscilopsia y el desequilibrio postural (porejemplo, las aminopiridinas en el nistagmo verticalinferior)38. También se recomienda la rehabilitaciónvestibular, pero la evidencia acerca de su eficacia esescasa.

Ataxia episódica tipo 2: es una raraenfermedad hereditaria de herencia autosómicadominante que se asocia con una mutación en elgen CACNA1A, que codifica una subunidad delcanal de calcio dependientes de voltaje de tipo P/Q.La mutación provoca la disfunción de las células dePurkinje en el cerebelo39. Los pacientes presentanepisodios de alteración en la marcha, disartria yvértigo desencadenados por el ejercicio físico y queduran de minutos a horas. En los períodos intecrisisla exploración clínica evidencia un síndromecerebeloso con signos oculomotores (nistagmovertical inferior) y marcha atáxica. El síndromenormalmente se manifiesta en la infancia. Eltratamiento incluye la profilaxis con acetazolamidao 4- aminopiridina40.

Mareos de etiología no vestibular

Mareo funcional: es común en la adolescencia,aunque, no se han realizado estudios sistemáticossobre esta patología en niños y adolescentes28. Enconsultas especializadas de Otoneurología, elvértigo postural fóbico es el diagnóstico más comúnen adultos jóvenes y en mujeres adolescentes conmareos. Aproximadamente un 40% de los niños conmigraña también cumplen los criterios de vértigosomatomorfo en el momento de la valoración enestas unidades. Los pacientes con síndromessomatomorfos normalmente presentan mareocrónico sin que se objetiven hallazgos relevantes enla exploración o en las pruebas otoneurológicasrealizadas41. Normalmente, los síntomas empeoranen ciertas situaciones (en la escuela, centroscomerciales). El manejo consiste en un adecuadoestudio diagnóstico, aportar la informaciónpertinente acerca de la enfermedad a padres yniños, rehabilitación vestibular y ejercicio físicoregular y terapia conductual. En adultos, más del75% de los pacientes mejoran con el tratamiento11.

Un estudio reciente indica que la mitad de losniños tiene altos niveles de estrés, requiriendo

valoración por psiquiatría42. Dado que unacomorbilidad psiquiátrica influye sobre el resultadofinal del tratamiento, es necesario investigar suposible existencia e instaurar el tratamientooportuno si fuera preciso.

Hipotensión ortostática: constituye un 5% delos diagnósticos realizados en las clínicasespecializadas, pero es mucho más frecuente en laconsulta de pediatría general. Predomina enmujeres y tiene un impacto limitado en lasactividades sociales. La clave del diagnóstico es lahistoria de mareo al incorporarse desde la posiciónsupino, sentada o al permanecer en bipedestacióndurante un tiempo prologado. Se diagnosticamediante la prueba ortostática, en la que se valorala tensión arterial en las posiciones de decúbitosupino y erguido. Si existe síncope asociado ydeterioro relevante se recomienda valoración porcardiología. En muchos casos las medidasconductuales (ingesta adecuada de líquidos,activación de la bomba muscular mediantemovimientos de las extremidades inferiores antesde incorporarse, evitar las incorporaciones bruscaso permanecer de pie sin moverse durante un tiempoprolongado sin movimiento de las piernas)constituyen el tratamiento adecuado11.

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PARÁLISIS FACIAL EN LA INFANCIA

Carlos Martín Oviedo

Servicio Otorrinolaringología. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid

INTRODUCCIÓN

La parálisis del nervio facial debido a losproblemas físicos y psicológicos que causa esuna entidad que tiene gran impacto tanto en elpaciente adulto como en el niño, pero además enel niño esto se ve agravado dada la repercusiónpsicológica que la enfermedad causa en sufamilia ya que por un lado inicialmente y hastael diagnóstico suelen conceder una mayorgravedad al cuadro y posteriormente presentanuna importante inquietud hasta la recuperacióno ante las posibles complicaciones o secuelasque puedan ocurrir.

El nervio facial es un nervio mixto, pero conuna función principalmente motora, responsablede la movilidad de la mayor parte de lamusculatura facial, por lo que físicamente laparálisis facial creará una cara inexpresiva yasimétrica sobretodo en movimiento, ya que enel niño no se marcará tanto en reposo debido alas características de los tejidos, lo cual adiferencia del paciente adulto hace que la carano se descuelga tanto14. Pero de entre todos losproblemas de movilidad facial, el de mayorrepercusión es el de la musculatura orbicular delos ojos, ya que, al romperse la sinergia entre elmúsculo orbicular del ojo y los elevadores delpárpado superior, que mantiene su función alestar inervado por el III par, se queda el ojoexpuesto en mayor o menor medida pudiendocausar desde pequeñas desepitelizacionescorneales hasta úlceras y perforaciones ocularesen los casos más graves15. Esta afectación ocularademás se va a ver incrementada al perderse lafunción secretora del nervio facial sobre laglándula lacrimal causando una mayordeshidratación del ojo.

A nivel psicológico el niño va a percibir conmenor gravedad que sus padres el cuadro deparálisis facial, pero a partir de una determinadaedad y sobre todo cuanto más cerca se este de la

adolescencia mayores problemas psicológicosva a causar. De entre todos ellos predomina lapérdida de autoestima y de confianza por laafectación estética que causa y la ansiedad porlas medidas y cuidados continuos que debellevar el niño con parálisis facial respecto alniño sano.

EPIDEMIOLOGÍA

Si bien la parálisis facial es un cuadro conuna importante afectación no es un cuadro muyfrecuente en la infancia. Epidemiológicamenteno existen datos de la incidencia global deparálisis facial en la infancia, pero sí hay datosde la etiología más frecuente que es la parálisisfacial idiopática de Bell y aquí a diferencia delpaciente adulto donde la incidencia varía entreun 11,5 y 40,2 casos por 100.000 habitantes enlos niños va a estar alrededor de 3 casos por100.000 habitantes en menores de 10 años y de10 casos por 100.000 habitantes en mayores de10 años3, equiparándose a la incidencia deladulto a partir de los 15-16 años17. Por otrolado, en el paciente pediátrico no se hademostrado en ninguna de sus etiologías unadiferencia según el sexo.

FISIOPATOLOGíA

La etiología causante de la parálisis facialprovocará un tipo de lesión sobre el nerviofacial que será la responsable de la repercusiónclínica en el paciente. Como norma general amayor gravedad en la lesión mayor afectaciónpara el paciente que la sufre.

El tipo de lesión sufrida en cada paciente seva a poder explicar por las clasificaciones deSeddon y Sunderland expuestas a continuación(Figura 1).


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Figura 1: Clasificación lesión nerviosa Seddon y Sunderland

1. Neuroapraxia:

Es el primer grado de lesión, se asume quetoda lesión neuronal inicia como unaneuroapraxia. Es también llamada bloqueo deconducción, el nervio está anatómicamenteintacto, pero no conduce el impulso. Cualquierpresión externa produce una neuroapraxia, perose desconoce si éste es el mecanismo de uno delos cuadros más frecuentes de parálisis facialcomo la parálisis idiopática de Bell. Algunosautores postulan como mecanismo deneuropaxia en la parálisis facial periférica deBell el aumento de la resistencia eléctrica delendoneuro secundario a una hipoperfusión delos capilares intraneurales lesionados. Muchosvirus pueden alterar la permeabilidad capilar ysecundariamente el fluido del endoneuro rico enproteínas. Estas proteínas eléctricamente activasaumentarían la resistencia eléctrica delendoneuro bloqueando la conducción. Laremisión de los fluidos durante el proceso dereparación eliminaría el bloqueo revirtiendo elproceso. Es en este hecho en lo que se basa eltratamiento con corticoides ya que estosestabilizarían el endotelio lesionado.

2. Axonotmesis:

Es una lesión más severa, implica ladegeneración axonal. La principal implicaciónclínica de la axonotmesis es el tiempo de larecuperación, mientras que la neuroapraxia serecupera más rápidamente, la degeneraciónaxonal tarda más tiempo. Las capas axonalesintactas facilitan la regeneración y disminuyenla posibilidad de sincinesias.

3. Neurotmesis:

Cualquier lesión del nervio (parcial ocompleta) con disrupción completa del axón ysu vaina de mielina. El daño de los elementos detejido conectivo consiste en una secciónanatómica completa o parcial, o bien en fibrosisintraneural. Aunque, en apariencia, se mantenga

la continuidad macroscópica del nervio, no sepuede producir regeneración espontánea. Lapérdida de la función nerviosa es completa y laúnica posibilidad de recuperación es laintervención quirúrgica.

La Neurotmesis se clasifica a su vez en 4niveles en función del lugar donde este la lesiónpudiendo existir combinaciones.

- Nivel 1: lesiones preganglionares oganglionares.

- Nivel 2: lesiones postganglionares oinfraganglionares.

- Nivel 3, lesiones de tronco.- Nivel 4, lesiones del cordón.

B. Clasificación de Sunderland:

Esta clasificación neurohistopatológica tratade correlacionar el daño neural con larepercusión clínica y con el pronóstico.Distingue 5 tipos de lesión19:

- Tipo 1: Bloqueo de la conducción en elaxón, probablemente bioquímica y sin lesiónanatómica del mismo, con recuperaciónfuncional espontánea en días o hasta 6 semanassin degeneración Walleriana. Corresponde a laNeuroparaxia.

- Tipo 2: Lesión pura del axónconservándose la capa endoneural, con lo que elaxón se somete a los procesos de degeneracióny regeneración, pero con las máximasprobabilidades de una recuperación funcionalcompleta, al llegar el axón regenerado a sudiana periférica sin pérdida pues se conserva eltubo endoneural. Corresponde a la llamadaaxonotmesis.

- Tipo 3: Supone la lesión anatómica delaxón y del tubo endoneural, aunque se conservala estructura fascicular. En esta situación losaxones deben atravesar una cicatriz que bloquealos tubos endoneurales. Corresponde a unaaxonotmesis-neurotmesis de predominioaxonotmético.

- Tipo 4: En este caso se lesiona tanto elaxón como el endoneuro y perineuro, con lo que


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se pierde la estructura fascicular y el nerviomantiene la continuidad a expensas delepineuro. La recuperación funcional por tantova a ser mucho peor. Corresponde a unaaxonotmesis-neurotmesis de predominioneurotmético.

- Tipo 5: Se trata de una transeccióncompleta del nervio, sin posibilidades derecuperación funcional de ningún tipo.Corresponde a la neurotmesis.

ETIOLOGíA

Es importante saber que en los niños laparálisis facial puede ser debida a una granvariedad de patologías (Tabla1), por lo quedebemos pensar más allá del cuadro másfrecuente (Parálisis Idiopática) ya que el mejorresultado de su tratamiento va a depender de uncorrecto diagnóstico.

De entre las posibles etiologías a considerarse encuentran las siguientes, ordenadas porfrecuencia según la literatura13:

1. Parálisis de Bell

Este cuadro es el más frecuente en las seriesestudiadas de la literatura correspondiendodesde un 10 hasta un 60% de las parálisisfaciales en la infancia. La etiología de estecuadro sigue siendo desconocida, aunque lamayor parte de los estudios actuales muestranuna fuerte asociación a virus de la familiaherpes, hallándose una serología positiva enmuchos de estos pacientes, así como una faseprodrómica a la parálisis de característicasclínicas virales4.

2. Traumatismos

Suponen la segunda causa más frecuente deparálisis facial en la infancia, si incluimos aquílos traumatismos del trabajo del parto. Según lasseries pueden estar del 11 al 34% de las causasde parálisis facial en la infancia. Los casos portraumatismo en el parto debemos reconocerlos ydiferenciarlos de aquellos casos de parálisis por

malformaciones congénitas, pues podríansuponer la necesidad de un tratamiento precoz adiferencia de estos últimos. Otras causasfrecuentes de parálisis facial traumática seríanlos traumatismos de hueso temporal, menosfrecuentes en la actualidad dadas las medidastanto de seguridad vial como doméstica que sellevan a cabo en nuestros días. También sonincluidos aquí los cuadros de parálisis facialsecundarios a distintos procedimientosquirúrgicos.

3. Infecciones

Su presencia esta descrita desde el 13 al31%. Dentro de las causas infecciosas, la otitismedia aguda con o sin mastoiditis es motivo deparálisis facial en la infancia más frecuente quela otitis media crónica colesteatomatosa, adiferencia del adulto. Pero es preciso descartarcolestatoma ya que en su modalidad másinfiltrativa en los niños pueden cursar conparálisis facial.

Otras causas infecciosas serian infeccionesvíricas, tuberculosis, la enfermedad de Lyme,que es más frecuente en áreas endémicas, o lasarcoidosis en su forma de neurosarcoidosis,donde el nervio más afectado es el nervio facialde forma uní o bilateral.

4. Congénitas

En este grupo se incluyen aquellas etiologíasque justifica la parálisis facial del recién nacidoante la ausencia de traumatismo en el parto. Sufrecuencia está entre el 3 y 11%. Generalmentese presenta parálisis facial asociada a otrasmalformaciones faciales como alteraciones delmaxilar, fisura palatina etc.

Otros casos pueden asociar alteración deotros pares, presentando por ejemplo hipoacusianeurosensorial o un cuadro de importanteimpacto como el Síndrome de Moebius en elque el paciente presenta de forma bilateralparálisis facial más parálisis de losoculomotores.

Tabla 1. Frecuencia de las distintas causas en la literatura

Estudio Idiopática Trauma Infección Congénita Tumor Otra

Manning10 60,7% 11,5% 14,8% 3,3% 9,7%

May12 42% 21% 13% 8% 2% 13%

Grundfast7 16% 24% 28% 8% 12% 12%

Evans2 8,6% 34,3% 31,1% 11.4% 2.8% 5.8%


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5. Tumores

Aunque los tumores con afectación facialson muy raros en niños, pueden suponer segúnlas series desde el 2% al 12%. Los másfrecuente son tumores de fosa posterior yaunque los tumores del nervio facial(Schwannoma, meningioma, hemangioma)pueden aparecer en la infancia, el glioma deltronco del encéfalo es la causa neoplásica deparálisis facial más frecuente, seguida portumores que infiltran las meninges de estaregión como leucemias, histiocitosis X, etc.

6. Otras causas

Otras causas de menor frecuencia soncuadros neurológicos como el Síndromeopercular, Síndrome de Militar Gluber(hemiplejía alterna afecta un lado de la cara y elopuesto del cuerpo), Síndrome de Guillain-Barré y Parálisis Pseudobulbar, estas dosúltimas responsables de parálisis facial bilateral.Por último, también poco frecuente un cuadrode etiopatogenia incierta, el Síndrome deMelkersson-Rosenthal que se define por latríada clínica de edema orofacial recidivante,parálisis facial recurrente y lengua fisurada.

EVALUACION DEL NIÑO CONPARÁLISIS FACIAL

La evaluación del niño con parálisisfacial comenzará con una detallada historiaclínica, para lo cual será imprescindible laayuda de sus familiares o tutores legales y unacorrecta exploración física que oriente lanecesidad del resto de pruebas (Figura 2). En elobjetivo de esta evaluación siempre debe primarel llegar al diagnóstico etiológico de la parálisis,en segundo lugar, establecer la necesidad o no yel momento más adecuado para cadatratamiento y en tercer lugar evaluar las posiblessecuelas de dicha parálisis facial.

1. Historia clínica

En la historia clínica debemos recoger losantecedentes familiares (predisposición genéticaa parálisis de Bell, a cuadros congénitos conparálisis facial o a ciertos tumores quecomprometen el nervio facial), antecedentespersonales (problemas otológicos ocervicofaciales previos, etc.), forma depresentación (brusca, progresiva, recurrente,bilateral, etc), circunstancias de aparición(historia de parto prolongado e instrumental,traumatismos y cirugías) y síntomasacompañantes (hipoacusia, vértigo, ageusia,

diminución del lagrimeo, afectación de maspares craneales y otros síntomas neurológicos,etc.)

2. Exploración Clínica

En la exploración inicial, a parte de unaexploración general, nos centraremos en laregión facial y otológica. En el examen generalsobre todo en el recién nacido será de granayuda la observación de hematomas o heridascraneales y periauriculares (nos diferenciará laparálisis traumática de la congénita) y de otrasanomalías o déficits coexistentes. A nivel facialconstataremos la presencia de algún tipo deasimetría facial en reposo (pérdida de arrugasfaciales), la existencia de debilidad de lamusculatura facial o la presencia demovimientos anómalos11. En este momentoinicial para realizar una valoración global de laafectación facial empleamos la escala de House-Brackmann que, si bien es un sistematotalmente subjetivo y dependiente delobservador, su valor es reconocible para lamayoría. Igualmente debemos examinar el oídocon detalle y palparemos la región parotídea conel fin de descartar vesículas herpéticas o intuiralgún proceso tumoral. Añadiremos unaexploración neurológica detallada para descartarla afectación de otros pares craneales.

En función de estos datos ya podremosacercarnos al diagnóstico etiológico (parálisis deBell, traumática, postquirúrgica o intuir si es unproceso tumoral) y al diagnóstico topográfico(parálisis central si la rama superior estaconservada y hay más signos neurológicos;parálisis pontina si hay otros síntomasotoneurológicos acompañantes; suprageniculadacon ageusia, diminución del lagrimeo, de lasalivación y hiperacusia; Distal al gangliogeniculado con ageusia, diminución de lasalivación y hiperacusia si es proximal a lasalida de la rama del musculo del estribo; distalal agujero estilomastoideo si la lesión esúnicamente motora).

3. Pruebas complementarias

3.1 Pruebas de imagen:

En función de los datos encontrados o si laevolución de nuestra sospecha clínica inicial noshace dudar (parálisis de Bell que no mejora a las6-8 semanas, etc.) solicitaremos algún estudiode imagen. Realizaremos un TC de peñascosante una posible parálisis facial traumática paraver el tipo, lugar de la lesión y planificar suabordaje. Realizaremos una RMN en aquellos


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pacientes con diagnóstico incierto y/o sospechatumoral.

3.2 Pruebas cocleovestibulares:

La audiometría nos permitirá evaluar lahipoacusia acompañante y según su resultadoobligará a revisar el diagnostico inicial ytambién podrá determinar el abordajeterapéutico a seguir, por ejemplo, en parálisistraumáticas y secundarias a tumores del nerviofacial. Las pruebas vestibulares permitiráncatalogar el vértigo acompañante y valorar supronóstico.

3.3 Pruebas electrofisiológicas:

En algunos casos para valorar el grado deafectación del nervio facial, determinar supronóstico y valorar la necesidad de actuaciónrealizamos alguno de los testelectrofisiológicos6. En general hasta pasadoslos tres primeros días no determinan la lesión,los test más importantes son:

- La Electroneurografía mide la respuestamotora evocada en los músculos al estimularambos nervios faciales. Realizada en las dosprimeras semanas, el porcentaje obtenido en ellado parético respecto al lado sano es elporcentaje de axones indemnes. Existen 4grados de afectación en los que el grado IVpresenta un porcentaje por debajo de un 10% ypor tanto un mal pronóstico.

- La Electromiografía registra la actividadeléctrica muscular y a partir de las 2 semanas,nos muestra el patrón de denervación.Posteriormente permite valorar la regeneracióno reinervación. Tiene un buen valor predictivopara valorar la evolución desfavorable de laparálisis facial aguda.

- El Blink réflex mide las respuestas reflejasen el músculo orbicular (nervio facial) alestimular el nervio supraorbitario (ramatrigeminal). Existen 6 grupos de resultadospatológicos en relación al nivel donde está lalesión, así el interés de esta prueba serátopodiagnóstico, pero también pronóstico yaque se ha demostrado que, en pacientes conparálisis de Bell, con pérdida de la respuesta deexcitabilidad antes de que se recupere el reflejode parpadeo, muestran una recuperación másprolongada.

4. Evaluación de secuelas postparalíticas

Por último, en pacientes con parálisisresiduales o con secuelas postparáliticas espreciso realizar una evaluación minuciosa quenos permita discernir en qué puntos podemos

ayudar a mejorar al paciente y cuál ha sido elgrado de mejoría tras su tratamiento. En estepunto recomendamos valor la función facialmediante la escala ya ampliamente difundida deSunnybrook16. Esta nos valorará la simetría enreposo (si hay exceso o defecto), el grado demovilidad y la presencia y localización desincinesias. Tras su realización obtendremosuna puntación concreta que podremos comparartras los distintos tratamientos. Igualmente, eneste punto valoraremos la discapacidad y elaspecto psicológico que la parálisis facial dejaen el paciente mediante el Facial ClinimetricEvaluation Scale8.

Con todos los datos de esta evaluacióntendremos el diagnóstico definitivo y según elprotocolo de cada forma de presentación de laparálisis facial actuaremos en consecuencia.

Figura 2: Algoritmo de evaluación de laparálisis facial.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la parálisis facial en elniño al igual que en el adulto va a depender dela causa que lo produzca, por tanto y como se haexpuesto en apartados anteriores es preciso undiagnóstico fiable y nunca se debe tratar estapatología sin un diagnóstico etiológico. Deforma global el tratamiento podrá incluir unaserie de tratamientos médicos, reparadores del


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nervio facial y/o reanimadores de la funciónfacial.

1. Cuidados oculares

Dada la repercusión que la parálisis facialpuede tener para el ojo las primeras medidas atomar han de ser las de protección ocular. Entreellas se iniciará rápidamente el tratamiento conpomadas lubricantes, gotas y oclusión ocular enlas horas de sueño (noche y siesta), tambiénpueden utilizarse cámaras oculares o parchestraslucidos.

A parte de estas medidas es indispensable elseguimiento por parte de Oftalmología paravalorar las posibles queratopatías por exposiciónque vayan surgiendo.

En cuanto a la decisión de reanimar el cierreocular lo más utilizado son los pesos palpebralesy en este sentido a diferencia del adulto debido alas características de hidratación y epitelizaciónocular del niño a pesar que se pueda estimar quela duración pueda ser de varios meses se puedeseguir un tratamiento conservador con lasmedidas descritas y esperar la propiarecuperación. Pero si la parálisis facial se estimade mayor duración, de larga evolución o si yaempiezan a presentarse algún tipo dequeratopatía se debe valorar la colocación de unpeso palpebral. En este sentido si la hendidurapalpebral no es superior a 6,5 mm se puede usarel ácido hialurónico a nivel pretarsal como peso,pero si es superior a 6,5 mm el pesorecomendado será de platino u oro. Otradiferencia con el adulto es que en los niños dadalas características tisulares es menos frecuentela presencia de ectropión en el párpado inferior,por lo que en general no suelen precisarmedidas de tratamiento sobre este territoriosalvo en parálisis de larga duración en las quepueda presentarse este problema y quesolucionaremos con algún tipo de cantoplastia osostén palpebral.

2. Tratamiento médico

En este apartado entraríanfundamentalmente las parálisis idiopáticas y lasde origen infeccioso.

En relación a la parálisis de Bell ha existidocontroversia en relación al uso de esteroides enesta patología tanto en el adulto como en elniño, pero actualmente tras varios estudiosrandomizados y una revisión Cochrane, tanto laAcademia Americana de Neurología en 20125

como la Academia Americana deOtorrinolaringología y Cabeza y Cuello en20131 recomiendan en el paciente mayor de 16años el uso de esteroides dentro de las primeras

72 horas desde el inicio, a dosis de 1 mg/kg deprednisona durante 5 días y después pautadescendiente. En niños debido a la falta deestudios clínicos comparativos del beneficio delos esteroides frente al placebo y debido a lasdiferencias fisiopatológicas del niño donde estádescrita una mayor recuperación espontanea a ladel adulto, ni la Academia Americana deNeurología ni la de Otorrinolaringología puedenestablecer una recomendación al respecto,dejando la opción del uso de corticoides enniños a la propia decisión de cada especialista.En el momento actual se ha publicado enFebrero de 2017 el inicio de un estudiomulticentrico, triple ciego, randomizado,placebo control en niños, desde los 6 meses alos 18 años, que pretende aclarar las dudas yque estará presumiblemente finalizado en el año2020. Igualmente, en este cuadro ladescompresión quirúrgica del nervio facial, nose recomienda en el momento actual.

Por otro lado, en otro cuadro como elSíndrome de Ramsay-Hunt debido a suimportante afectación, aunque tampoco existeevidencia científica, se recomienda untratamiento más agresivo mediante el uso deAciclovir más corticoides intravenososasociados al tratamiento de las lesiones cutáneascon pomadas antibióticas para evitar lasobreinfección.

Otras causas infecciosas deberán de tener sutratamiento correspondiente y evaluar laevolución. Así en la otitis media aguda esconveniente el tratamiento con antibióticosintravenosos más la miringotomía y drenajetranstimpánico. Ocasionalmente puede sernecesaria una mastoidectomía en estos casos. Sino tienen buena evolución o en casos de otitismedia crónica debemos sospechar la presenciade colesteatoma y tras su diagnóstico realizar untratamiento quirúrgico lo antes posibleevaluando in situ la posible afectación delnervio facial.

Por último, los pacientes con parálisis facialtraumática, en los que la prueba de imagen nospermita valorar la integridad del nervio facial,serán tratados con corticoterapia.

3. Tratamiento quirúrgico

Se incluyen aquí el tratamiento de laspatologías en las que existe un compromiso dela integridad del nervio facial.

Como hemos adelantado en los casos deotitis media crónica colesteatomatosa conparálisis facial debemos realizar sin retraso untratamiento quirúrgico, pero previamentedebemos haber realizado una correctaevaluación que nos permita decidir la opción


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quirúrgica en cada caso. Así, debemos tener encuenta la audición y la extensión de la patología.

En las parálisis traumáticas, si sonincompletas o podemos aclarar su instauracióndiferida (muchas veces complejo ya que se tratade pacientes politraumatizados) haremos untratamiento conservador (corticoterapia), pero siestas tienen mala evolución o son deinstauración completa (en las primeras 48h),debemos realizar una reparación quirúrgica. Lavía de abordaje dependerá de la audición delpaciente, si es buena será vía fosa media mástrasmastoidea y si es mala vía trasmastoidea,mas menos traslaberíntica si es necesarioexplorar la parte laberíntica del nervio facial.

En las heridas faciales con interrupción dealguna rama del nervio facial se debe realizaruna reparación lo antes posible. Igualmente, sien un procedimiento quirúrgico se lesiona elnervio facial de forma iatrógena o por necesidadde la patología (tumor nervio facial, parotídeo ode oído medio), realizaremos una reparación enel mismo acto quirúrgico. Si tras una cirugía elpaciente despierta con una parálisis facialcompleta no esperada debemos valorar realizaruna revisión quirúrgica lo antes posible.

En todos estos casos si el tiempo de parálisisfacial es, idealmente menor a un mes o no essuperior a un año14 (existen publicaciones conresultados favorables incluso en 18 y 36 meses,pero no han sido reproducidas) podemosrealizar una reparación del propio nerviofacial, o bien directamente o si la distancia entrela parte proximal y distal de nervio facial no lopermite mediante la interposición de un injerto,habitualmente de nervio auricular mayor o denervio sural.

En otras situaciones en las que no seaposible el acceso a la parte proximal del nerviofacial y generalmente hasta un máximo de 18-24meses tras la instauración de la parálisis facial)la mejor opción es la reparación heterógeneadel nervio facial14.

En el momento actual si estamos alrededordel primer año podemos realizar una conexióntérmino-lateral del nervio facial al hipoglosocon o sin interposición de injerto (Figura 3) ycuyo resultado mejora cuanto más precoz serealice dicha técnica. Otra opción es realizaruna conexión de la rama maseterina del V par altronco distal del nervio facial o a ramas distales,siendo esta última una muy buena opción encasos de patología tumoral de oído medio-parótida donde dada la radicalidad que precisano siempre es posible acceder a la parteproximal del nervio facial y los resultadosofrecidos son bastante precoces (5-6 meses).

Figura 3. Anastomosis látero-terminal XII-VIIcon injerto de nervio sural en niño de 6 años

Otra opción idealmente en los primeros 6meses es la reparación del nervio facial pormedio de su conexión al facial contralateral,pero los resultados van a depender mucho de lodistal o proximal que nos vayamos a la ramadonante y no siempre es facial de averiguar.

En la situación en que estemos por encimade los 12-15 meses y menos de dos años laanastomosis termino-lateral facial hipoglosoofrece peores resultados, sobre todo en lo que serefiere a la corrección del tono facial. En estoscasos debemos valorar la realización de algunamedida de suspensión pasiva o activa paracorregir la simetría en reposo del tercioinferior14.

Por último, en aquellos casos de parálisisfacial de larga evolución o en casos de niñoscon agenesia del nervio facial aislada o asociadaa otras alteraciones como el Síndrome deMoebius debemos de pensar en procedimientosde reanimación funcional.

Estos procedimientos se realizan a partir delos 6 años, pero fundamentalmente entorno a los12 años. En general los mejores resultados sehan obtenido al realizar una reanimaciónfuncional por regiones, es decir no usar elmismo procedimiento para toda la cara. Enrelación a la reanimación del cierre ocular yahemos descrito como los pesos palpebrales y losprocedimientos sobre el párpado inferiorofrecen un buen resultado. Para la reanimaciónde la sonrisa una de las opciones es latrasposición ortodrómica del músculo temporalde la cual el autor Daniel Labbe9 presenta muybuenos resultados en niños fundamentalmentecon Sídrome de Moebius y que, dada laplasticidad de los niños, la sonrisa masticatoriaque deben ejercer en un primer tiempo al finalacaba siendo espontánea.


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Otra opción que busca tanto volumen comogran capacidad de contracción es el injerto libremicrovascularizado de musculo Gracilis20, aquípodemos encontrar dos escuelas, una la queneurotiza este músculo a una rama facialcontralateral, requiriendo dos tiemposquirúrgicos y otra escuela que neurotiza a larama maseterina del V par en un solo tiempoquirúrgico y que gracias a estudios de RMNfuncional se ha comprobado como el pacientelogra integrar una sonrisa semejante a laespontánea. La crítica a estos injertosmicrovascularizados es que no sólo es unacuestión de técnica microvascular, sino que lavaloración del volumen, vector de tracción ycapacidad contráctil es de lo que depende eléxito.

4. Tratamiento adyuvante

Tanto en parálisis idiopáticas, en las que larecuperación suele ser muy buena, como enotras parálisis en la que pueden quedar secuelases importante orientar al paciente con unacorrecta terapia rehabilitadora. Atrás han dequedarse aquellas terapias que buscaban unarecuperación rápida y cuantitativa de lasunidades de fuerza motora de los músculosfaciales y que finalmente lograban movimientosgroseros de la cara (masticar chicle, muecasexageradas, estimulación eléctrica). Todo estoha sido reemplazado por las actuales terapias deentrenamiento neuromuscular que buscan unabuena funcionalidad a base de ejerciciosindividuales y simétricos de cada músculo.

Además, se ha demostrado como unacorrecta terapia rehabilitadora va a sacar elmejor partido de cada procedimiento ya sean dereparación nerviosa o de reanimación funcional.Añadido a esto y muchas veces para controlar yfavorecer distintos movimientos es de graninterés el uso de la toxina botulínica,permitiendo disminuir el lado no afecto o elcontrol de movimientos sinquinéticos ocontracciones musculares mantenidas.Igualmente, el uso de rellenos faciales (grasa,hialurónico) sirven de refinamiento en estospacientes.

CONCLUSIÓN

La parálisis facial en la infancia es un cuadroque crea enorme ansiedad no sólo en el niño,sino también en su familia por lo que uncorrecto manejo debe dar la confianza necesariapara tranquilizar y asegurar el mejor resultado.

Lo más importante en el manejo de laparálisis facial en los niños es saber quepodemos estar ante patologías más complejas a

la de una parálisis de Bell y por tanto en sudiagnóstico será necesaria una correctavaloración, donde la clínica de presentación losantecedentes y los signos que presente el niñonos deben orientar.

Es necesario en el momento actual nuevosestudios clínicos que permitan conocer lacapacidad de los esteroides en la parálisis deBell y en el resto de los casos debemos tener elcontrol de la etiología responsable de la parálisisfacial antes de tratarla. En el tratamiento de laparálisis facial debemos conocer la capacidadplástica del niño y su capacidad de adaptaciónante los distintos procedimientos, debiendoevaluar con detalle el mejor momento para cadatratamiento y su rehabilitación por lo que eneste sentido es ideal su manejo por equiposmultidisciplinares.

BIBLIOGRAFíA

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255

MALFORMACIONES DEL OÍDO

Clara García Bastida1, María Martín Bailón2, Ana Faraldo García3

Servicio de Otorrinolaringología1Hospital Universitario Ramón y Cajal. 2Hospital Virgen de la Concha.

3Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones del oído se producen en1 de cada 10000/20000 nacimientos (1).Consisten en una alteración anatómica en elmomento del nacimiento, pudiendo ser de causagenética o ambiental (fármacos, infeccionesdurante el embarazo, radiaciones…etc.) [2]. Lasdividiremos en malformaciones del oído oídointerno, externo y medio.

Para el estudio de la patología malformativase utilizan tanto la TC como la RM siendocomplementarias entre ellas (3). La TC nosvalorará mejor la patología del oído externo ymedio (trayecto aberrante del nervio facial,estructuras vasculares y anomalías del oído) y,por otro lado, la RM nos dará información sobrelas alteraciones del oído interno, espaciosrellenos de líquido, pares craneales y anomalíasintracraneales (4). El 39% de los niños conhipoacusia tienen un tipo de malformación deoído externo o medio visible con TC y el 21-33% en el oído interno. La decisión del tipo deimplante y del lado a implantar estará definido,entre otras pruebas, por las de imagen (5). Siexisten anomalías bilaterales, la radiología nosdará información de cuál es el oído que másestructuras normales y fibras de nervio coclearposea (5).

Es necesario comprender laembriogénesis y la anatomía del oído. En elcaso del martillo, aunque puede habermalformaciones aisladas, es más fácil suasociación ya que es su extremo distal delmango el último en osificarse.

En el 15-25% de los casos se asocia conalgún síndrome específico por lo que es de vitalimportancia una visión multidisciplinar de estospacientes. Pueden presentarse como parte de unsíndrome, por ejemplo, Klippel-Feil, Fanconi,DiGeorge, Goldenhar, Treacher-Collins,Crouzon Nager, Pfeiffer, Moebius, Noonan yPierre-Robin (1).

RECUERDO EMBRIOLÓGICO

El CAE (conducto auditivo externo) derivade la 1ª hendidura branquial y no es hasta el 7ºmes de vida fetal, que se transforma en un

conducto hueco. La parte más profunda delCAE y anillo timpánico darán lugar al huesotimpánico que comienza a osificarse al 3º mes yse articula con el cóndilo mandibular. Elpabellón auricular se forma hacia la 6ª semana apartir de los mamelones de His que proceden delos 1º y 2º arcos branquiales, que se fusionan enel 3º mes de vida intrauterina dando lugar altrago (1º arco) y resto del pabellón (2º arco).Los espacios aéreos del oído medio derivan dela 1ª bolsa faríngea, la cual penetra en elmesénquima vecino, y da lugar a la trompa deEustaquio, la cavidad de la caja del tímpano, elantro y celdas mastoideas. La neumatización delas celdas mastoideas deja unas porcionesmesenquimatosas que darán lugar a loshuesecillos (martillo, yunque y estribo) quederivan de los 1º y 2º arcos branquiales, aexcepción de la platina del estribo. La platinadel estribo tiene un doble origen, por una parte,la porción superficial procede del 2º arco, perola parte medial deriva de la cápsula ótica ypuede permanecer como una estructuracartilaginosa durante parte de la vida adulta. Lacabeza del martillo, el cuerpo del yunque y lamandíbula, derivan del 1º arco branquial. Eldesarrollo de la mandíbula se correlaciona conla neumatización de la mastoides, aireación deloído medio y la formación de la ventana oval(6). El oído interno se desarrolla a partir de lasplacodas óticas en la 4ª semana de vidaembrionaria. Progresivamente, la parte centralse va invaginando hasta dar lugar a una esferadenominada vesícula ótica, en cuyo interior hayun líquido que llegará a ser la endolinfa. Lasprolongaciones neurales emitidas por el tubonervioso constituirán el VIII par o nervio estato-acústico. Posteriormente se diferencian dosvesículas que forman el utrículo y el sáculo, yaformados hacia la 6ª semana. Entre la 4ª y la 5ªsemanas, se forman unas evaginaciones quedarán lugar a los conductos semicirculares. Lacóclea se inicia como una prolongación antero-inferior de la vesícula auditiva entre la 5ª y la 6ªsemanas, y acaba conformándose totalmentehacia la 15º semana (2). La teoría de Woods yJones queda reflejada en la tabla 1 (7).


256

Tabla 1. Teoría de Woods y Jones

Pabellón Osículos

1º arcobranquial

-Trago-raízhélix-Hélixsuperior

-Cabezamartillo-Cuerpoyunque

2º arcobranquial

-Hélix inferior-Antitrago-Conchaauricular

-Apófisis largamartillo-Apófisisdescendenteyunque-Cruras delestribo y caratimpánica de laplatina

1ºhendidurabranquial

-CAE

1º bolsafaríngea

-Trompa deEustaquio-Caja tímpano-Ático-Antro-Celdasmastoideas

MALFORMACIONES DEL OÍDOINTERNO

En el 20% de las hipoacusiasneurosensoriales congénitas se identifica unamalformación del oído interno, su detección esclave para un tratamiento precoz y eficaz deestos pacientes (8). En el 10% de los casos seasocian a malformaciones del oído externo ymedio. Las anomalías pueden ser bilaterales enel 65% y unilaterales en el 35% de los casos. Un49,9% son malformaciones del acueductovestibular que coexiste muy frecuentemente conalteraciones cocleares.

Clasificación y tipos

1. Malformaciones congénitas de la cóclea:puede haber una comunicación entre el CAI(conducto auditivo interno) y el vestíbulo, loque podría llevar a un “gusher” durante larealización de la cocleostomía con laconsiguiente fístula de LCR y el potencialriesgo de meningitis. Se puede utilizar unfragmento de músculo para sellarla. En caso deausencia de nervio coclear o de ausencia decóclea, sería recomendable un implante detronco en lugar de un implante coclear, para larehabilitación auditiva.

2. Malformaciones congénitas del laberinto:puede afectar al membranoso y/o al óseo. Lasmás comunes son la malformación del CSH(canal semicircular horizontal) que se sueleasociar a un vestíbulo dilatado. Pueden producirhipoacusias asimétricas o dehiscencias del CSS(canal semicircular superior). También existe laposibilidad de una aplasia completa, cavidadcomún o una hipoplasia asociada.

De acuerdo con la literatura, presentamos lassiguientes malformaciones del oído interno (9),cuyas características se exponen en la tabla 2.

*Hipoplasia coclear

Cóclea de menor tamaño con deformidadesde la arquitectura interna; existen 4 tipos:

- Tipo I: cóclea en forma de “yema” sin poderidentificar el modiolo y el tabique interescalar.

Figura 1. TC: hipoplasia coclear tipo I.

- Tipo II: cóclea hipoplásica quística sinmodiolo ni tabique interescalar pero conestructura externa normal. Posibilidad de gusherdurante el IC (implante coclear).

Figura 2. TC: hipoplasia coclear tipo II.

- Tipo III: cóclea con menos de dos vueltas,tabique interescalar más corto y modiolo máspequeño. Los CS y el vestíbulo suelen serhipoplásicos.


257

Tabla 2: Malformaciones de oído interno y sus características

TIPO RADIOLOGÍA AUDIOLOGÍA GUSHER ANOMALÍAVII

TRATAMIENTO TIPO DEELECTRODOS

Aplasiacompleta del

laberinto

Ausencialaberinto

HPNS profunda Sí IATC IATC

Otoquisterudimentario

Remanentemilimétrico

incompleto decápsula ótica


Aplasiacoclear

Ausencia decóclea


Cavidadcomún

Cóclea yvestíbulo

formando unquiste ovoide o

redondo

HPNS profunda Raro Sí IC o IATC Laberintotomíatransmastoidea o

doble

Hipoplasiacoclear

Cóclea pequeña;4 tipos

HP transmisión,mixta o NS

Posible enla tipo II

Sí Audífonos,estapedotomía, IC

o IATC

Corto y fino

Particiónincompleta

tipo I

Cóclea quística HPNS profunda 50% Posible IC o IATC Con tope


tipo II

Ápex coclearquístico

De normal aprofunda tipomixta o NS,progresiva

<10% No esperable PA o IC Preferiblementecon tope


tipo III

Modioloausente con

septuminterescalar

presente

HPNS o mixta 100% Sí PA o IC Con tope

Acueductovestibulardilatado

Cóclea normalcon AV dilatado

De normal aprofunda tipomixta o NS,progresiva

No esperable PA o IC Preferiblementecon tope

Anomalíasde la

aperturacoclear

Aperturacoclear ausente

o estrecha

HPNS profundacon OEA

pudiendo sernormales

No No esperable IC-hipoplasia NCIATC-ausencia

NC

Standard

HPNS: hipoacusia neurosensorial; IATC: implante auditivo de tronco cerebral; IC: implante coclear; PA: prótesisauditivas; OEA: otoemisiones acústicas; NC: nervio coclear.

Figura 3. TC: hipoplasia coclear tipo III.

- Tipo IV: El segmento laberíntico del VII parestá desplazado anterior a la cóclea. Cóclea convuelta media y apical hipoplásicas.

Figura 4. TC: hipoplasia coclear tipo IV.


258

*Aplasia coclear

Supone el 3% de las malformaciones yconstituye una contraindicación para el implantecoclear. La cóclea está ausente y el sistemavestibular puede ser normal o displásico. Elsegmento laberíntico del nervio facial tiene unrecorrido aberrante y la pared medial del oídomedio está aplanada (4).

A: laberinto normal.B: vestíbulo dilatado.

Figura 5. Aplasia coclear. A: ausencia completa

de la cóclea (asterisco). B y C: ausencia de la

cóclea (asterisco negro), vestíbulo displásico

(flecha negra) y ensanchamiento de la porción

laberíntica del facial (flecha blanca). C:

aplanamiento de la cara medial del oído medio

(punta flecha).

*Aplasia completa del laberinto o deformidadde Michel

Ausencia total del laberinto membranoso yóseo identificable mediante prueba de imagen.El CAI (conducto auditivo interno) es atrésico,existe aplasia de nervio cocleovestibular y eltrayecto del nervio facial es aberrante. Se asocia

con anomalías del hueso temporal, tales como lahipoplasia del ápex petroso, la ausencia de lasventanas redonda y oval, y el aplanamiento de lapared medial del oído medio por ausencia delpromontorio (4). Presenta hipoacusianeurosensorial total o cofosis que no serehabilita con prótesis auditiva; constituye unacontraindicación para el implante coclear,siendo la mejor opción un implantetroncoencefálico (4). Supone el 1% de lasmalformaciones del oído interno. Existen 3 tiposclasificables (Figura 6).

A: Hipoplasia o aplasia de la porciónpetrosa.

B: Ausencia de cápsula ótica.C: Cápsula ótica presente.

Figura 6. Deformidad de Michel. A- TC conausencia de elementos del oído interno(asterisco), hipoplasia del hueso temporal(flecha blanca), CAI atrésico (flecha negra) y elaplanamiento de la cara medial del oído medio(punta flecha). B- RM con ausencia del nerviovestibulococlear con VII par presente (puntaflecha).

*Otoquiste rudimentario

Milimétrica representación incompleta de lacápsula ótica con ausencia de CAI. (Figura 7)

Figura 7. TC: otoquiste rudimentario.

*Cavidad común

Cavidad redonda que representa la cóclea yel vestíbulo. El CAI entra en la cavidad por elcentro. Puede contener fibras del VIII par por loque es necesario una RM y un buen estudioaudiológico para evaluar la posibilidad de IC(Figura 8).


259

Figura 8. TC: cavidad común

*Partición incompleta

Constituye el 41% de las malformaciones yexisten 3 tipos. Pueden presentar una HPNS(hipoacusia neurosensorial) severa-profunda porlo que son candidatos a IC (implante coclear).En la IP-I con ausencia del nervio coclearestaría indicado un IATC (implante auditivo detronco cerebral). El síndrome de Pendred cursacon una hipoacusia NS bilateral en ocasionespor la clásica deformidad de Mondini (10).

- IP-I: Malformación cocleovestibularquística con ausencia del modiolo y vestíbulodilatado. Laberinto con “aspecto de 8” y defectode la platina del estribo con posibilidad degusher con fístula de LCR durante el IC y riesgode meningitis. En ocasiones puede cursar sinnervio coclear (8), en cuyo caso estaría indicadoel IATC (11). (Figura 9)

Figura 9. TC: IP-I.

- IP-II: Cursa con defecto de la porciónapical del modiolo, tabique interescalar y lalámina espiral. Cuando se acompaña de unamínima dilatación del vestíbulo y un acueductovestibular dilatado forma la deformidad deMondini. De presentar una dilatación delacueducto vestibular, se obtendría en laaudiometría un GAP causado por el efecto deuna “3ª ventana” (8) por lo que no estaríaindicado la estapedotomía.

- IP-III: Enfermedad genética de herenciarecesiva ligada al cromosoma X (gen POUEF4)que afecta a los hombres y cursa con hipoacusiarápidamente progresiva, mixta con posibilidadde adaptación protésica (3). Presenta tabique

interescalar, ausencia del modiolo y deficienciade la lámina cribosa con la consiguientecomunicación de cóclea y el CAI. Laestapedotomía está contraindicada por el riesgode gusher (Figuras 10 y 11).

Figura 10. TC: IP-II.

Figura 11. TC: IP-III.

*Acueducto vestibular dilatado

Dilatación del acueducto con el resto dellaberinto normal; cóclea y vestíbulo sonnormales. La HPNS progresiva se debe alfenómeno de la “3ª ventana”. (Figura 12).

Figura 12. TC: Acueducto vestibular dilatado.

*Anormalidades de la apertura coclear

En caso de aplasia de la apertura coclear, estípico encontrarse con aplasia del nerviococlear. Pueden ir acompañadas de un CAIestrecho. Como la cóclea es normal, las OEA(otoemisiones acústicas) pueden estar presentespor lo que es necesario realizar unos PEATC(potenciales evocados auditivos de tronco


260

cerebral) para descubrir una hipoacusia NSsevera-profunda.

3. Malformaciones del CAI: un CAI < 2 mmse considera patológico pudiendo estarestenosado, atrésico o dividio por tabiques.Puede asociarse con aplasias, hipoplasias oduplicaciones del VIII par.

*Tipo 1: CAI estenosado con ausencia delnervio.

*Tipo 2: Aplasia o hipoplasia de la ramacoclear del VIII par.

**2A con malformación laberíntica.**2B sin malformación laberíntica.

*Tipo 3: aplasia/hipoplasia de la ramavestibular del VIII par.

Tratamiento

Los avances en la técnica quirúrgica y en losdispositivos cocleares han permitido laimplantación en cócleas malformadas (4). Elimplante coclear es seguro en pacientes conmalformaciones del oído interno. El beneficio esmenor que en pacientes con anatomía normal aexcepción de la dilatación del acueductovestibular, donde el beneficio es el mismo (12).Existen estudios que analizan el tamaño de lacóclea (longitud y altura) y pueden ayudar a lahora de elegir el electrodo y calcular el riesgoquirúrgico (13). En la literatura no existeconsenso sobre la profundidad en la que se debeinsertar el electrodo en la cóclea (13). Pacientescandidatos a IATC se deberían intervenir a laedad de 2 años (14); esta cirugía presenta unamayor morbimortalidad. Por otro lado, lacirugía del IC debería realizarse a la edad de 1año y, en caso de insuficiente beneficio, colocarun IATC antes de los 24 meses (14). Las dosrazones más importantes para indicar cirugía derevisión son: fallo del dispositivo y migracióndel electrodo. En el 50% de los implantescocleares en pacientes con malformaciones deloído interno se produce un gusher (15). Enestudios recientes han encontrado resultadosprometedores con el uso de un electrodo conforma de corcho en su tope (“cork-typestopper”) para controlar las fístulas de LCR(16). Es recomendable el uso de monitorizacióndel nervio facial durante la cirugía y unacorrecta vacunación de estos pacientes. La partemás importante del nervio facial, a tener encuenta durante el implante coclear, es elsegmento vertical. (17).

MALFORMACIONES DEL OÍDOEXTERNO

Incidencia de 0,7-2,3/10000 nacidos. Son deorigen ectodérmico-mesodérmico y se producen

a partir de la porción dorsal de la 1º hendidurabranquial y de las 6 prominencias auriculares.Pueden tener origen adquirido por infeccionesen el 1º trimestre de embarazo (rubeola,sarampión, gripe, sífilis), fármacos (talidomida)o radiaciones. Se deben sospecharanormalidades del oído medio en todos loscasos de microtia, asimismo, puede formar partede un síndrome específico (Treacher-Collins,Alpert, Crouzon, Braqui-oto-renal, Najer,trisomía 18 o de Edwards…). En torno al 40%de los pacientes con microtia se asocian a otraanomalía o forman parte de un síndromeidentificable (17). La atresia es más frecuenteunilateral hasta en el 88% de los casos; máscomún en hombres y en el lado derecho (1). Sepuede acompañar de alteraciones menorescontralaterales. La atresia bilateral se asocia aotras malformaciones en el 55% de los casos. Laatresia/microtia se ha relacionado conalteraciones genéticas, teratógenos y trastornosmicrovasculares. Existen antecedentesfamiliares de malformaciones en el 15% de loscasos. Se presentan de forma variable desde unpabellón auricular más pequeño (microtia) hastasu ausencia completa (anotia) (17). Esimportante descartar la existencia de uncolesteatoma congénito asociado completandoel estudio con una prueba de imagen (18). Laatresia parcial con estenosis del CAE <_2mmsupone un riesgo del 91% de desarrollar uncolesteatoma a la edad de 12 años (18). Serealizarán PEATC vía ósea y aérea entre losprimeros 3 meses de vida, para una adaptaciónprotésica precoz en caso de hipoacusia bilateral.

* Microtia

Clasificación de la Microtia (Marx 1926) (17)

-Grado I: pabellón más pequeño pero con lamayoría de sus rasgos normales. (Figura 13)

Figura 13. Microtia grado I.


261

-Grado II: pabellón auricular deformado conalgunas estructuras anatómicas reconocibles.(Figura 14).

Figura 14. Microtia grado II.

-Grado III: forma clásica (“cacahuete”).Apéndice vertical de piel con deformidad dellóbulo. El extremo superior del apéndice es deconsistencia sólida; extremo inferior semeja altejido lobular (Figura 15).

Figura 15. Microtia grado III.

-Grado IV: anotia, ausencia del CAE(conducto auditivo externo).

*Estenosis o atresia del CAE

Se divide en 3 grupos según la severidad (figura16):

-Grado I: CAE hipoplásico con la MT(membrana timpánica) más pequeña.

-Grado II: CAE ausente con cavidadtimpánica disminuida y cadena osicularmalformada.

-Grado III: CAE ausente y cavidad del oídomedio más pequeña o ausente (19).

Figura 16. TC: atresia CAE derecho.

*Apéndices, fístulas y quistes preauriculares:se sitúan en la zona anterior a la inserción delhélix o pretragal. Por defecto de fusión de losmontículos de His. Su tratamiento es quirúrgicoincluyendo todas las ramificaciones deltrayecto.

*Fístulas y quistes de la 1º hendidurabranquial: anomalías de duplicación del CAEpor fusión incompleta de la 1º hendidurabranquial. Son de tipo I y II. El tipo I sepresenta en el área retroauricular paralela alconducto normal y termina en la MT. Los tipo IIse originan en el suelo del CAE y se extiendenhacia el cuello cruzando el VII, fistulizándosebajo el arco mandibular, delante del ECM. Sueleser diagnosticados por infecciones de repeticióny su tratamiento es quirúrgico.

*Orejas en asa: Pabellón grande, hélix convexoy antehélix poco diferenciado. Protuyen aambos lados de la cabeza formando un ánguloabierto, de carácter hereditario. La otoplastiaestá indicada a la edad de 5-6 años, cuando haalcanzado el 85-90% del tamaño adulto (18).

Manejo del paciente según la edad (7)

Bilateral:

- Primeros meses: realizar test audiológicosconductuales, PEATC y colocación de BAHAcon diadema o vincha ósea.- 1-5 años: TC si se sospecha colesteatoma ycolocación de dispositivo por vía ósea.- 5-6 años: solicitar TC, colocación de implantede conducción ósea y valorarauriculoplastia/atresioplastia.


262

Unilateral:

- Primeros meses: realizar test audiológicosconductuales, PEATC, OEA+impedanciometríaen el oído sano y colocación de dispositivoauditivo si presenta hipoacusia el oído sano.- 1-5 años: TC si se sospecha de colesteatoma ycolocación de diadema del dispositivoosteointegrado si presenta alteración dellenguaje.- 5-6 años: solicitar TC, colocación deimplantes de conducción y valorarauriculoplastia/atresioplastia.

Tratamiento

En pacientes con atresia que presenten unaOMA (otitis media aguda) se debe instaurarantibioterapia por riesgo de mastoiditis oabsceso subdural. En la atresia unilateral lacirugía no es imprescindible; en caso de serbilateral, se debe colocar un BAHA (“boneanchored hearing aid”) en los primeros 3 mesesde vida (18). La clasificación de Jahrsdoerfer esun sistema de puntuación que, a mayor valor,mejores resultados obtendremos con la cirugíade la atresia y se basa en los hallazgos en la TC(6); un candidato óptimo será aquel con unapuntuación de 10 y aquel con una <_5 noobtendrá rendimiento a la cirugía [tabla 3].

Tabla 3. Sistema de puntación deJahrsdoerfer.

Parámetros PuntuaciónEstribo presente 2Ventana oval abierta 1Espacio oído medio 1Nervio facial normal 1Complejo martillo-yunquepresente

1

Mastoides bien neumatizada 1Articulación incudo-estapedial

1

Ventana redonda normal 1Oído externo normal 1Total 10

Existen varios abordajes para lareconstrucción del CAE: anterior,transmastoideo y anterior modificado. Lacirugía se debe diferir hasta los 5-6 años siendolas complicaciones más frecuentes la infección,desplazamiento del tímpano y la estenosis delCAE. En ocasiones puede producirse dañolaberíntico o del nervio facial. En casos demicrotia, la reconstrucción con cartílagoautólogo de costilla es lo más utilizado. Constade los siguientes pasos: colocación de cartílagode la costilla, rotación del lóbulo con

excavación de la concha y reconstrucción deltrago y, por último, elevación del bordehelicoidal.

MALFORMACIONES DEL OÍDO MEDIO

En niños, la hipoacusia de transmisión esfrecuentemente adquirida, por otitisseromucosa. En algunos casos es congénita,causada por deformidades del oído externo ymedio o por malformaciones aisladas de lacadena osicular. Ante un paciente conhipoacusia de transmisión no progresiva, sinantecedente de trauma, infección ni sospecha deotosclerosis desde la infancia, debemossospechar esta patología; también existenformas mixtas. Las malformaciones del oídomedio van desde una alteración de laconfiguración y tamaño de la cavidad timpánica,hasta variaciones en el número y tamaño de lacadena de huesecillos. Las anomalías de laventana redonda son muy raras (Figura 17).

Figura 17. TC: hipoplasia ventana redonda.

Por el contrario, las más frecuentes son lasque involucran a la supraestructura del estribo ya la apófisis larga del yunque (20)(Figura 18).1/4 de estos casos ocurren en el seno de unsíndrome genético (BOR, Crouzon, Pfeiffer,Klippel-Feil…).

Figura 18. TC: ausencia de estribo y apófisislenticular del yunque.


263

Muchos pacientes tienen historia decolocación de tubos de ventilacióntranstimpánicos, por lo que es muy importanterealizar una timpanometría que será normal opresentará disminución de la complianza. El TCnos ayudará al diagnóstico y a descartar uncolesteatoma congénito asociado (21), pero serála timpanotomía exploratoria la que nos dará eldiagnóstico definitivo. El desarrollo del nerviofacial puede ser causa de la ausencia de ventanaoval y del estribo (21); en ocasiones se sitúasuperpuesto. Cuando el VII par se desplazaanteriormente, interfiere con el desarrollo delestribo. Esta situación es más frecuente enpacientes con alteración del CAE y del oídomedio. También se puede objetivar persistenciade la arteria estapedial (20), bulbo yugularprocidente y anomalías de forma y volumen deloído medio y mastoides.

Las malformaciones se pueden dividir enmayores y menores. Las primeras se asociancon alteraciones de la membrana timpánica ydel oído externo. Las segundas sólo involucranal oído medio (20).

Clasificación de Teunissen y Cremers (20)

- Tipo 1 (30,6%): anquilosis o fijación delestribo.

*Fijación de la platina.*Fijación de la supraestructura.

- Tipo 2 (38,1%): anquilosis del estriboasociada con otra malformación de la cadenaosicular.

*Deformidad del yunque o/y martillo oaplasia de la rama larga del yunque.

*Fijación del martillo y/o yunque.- Tipo 3 (21,6%): anomalías congénitas de

la cadena osicular con platina móvil.*Disrupción de la cadena osicular.*Fijación epitimpánica.*Fijación timpánica

- Tipo 4 (9,7%): aplasia congénita odisplasia severa de la ventana oval y redonda.

*Aplasia.*Displasia.*Prolapso del VII par.*Persistencia de la arteria estapedial.

Tratamiento

Se debe realizar adaptación protésica u optarpor la cirugía. El tratamiento quirúrgicopretende restablecer la máxima audición. Encaso de posponer la cirugía, se debe realizar laadaptación protésica. Las indicaciones de lacirugía son:

-Posibilidad de mejoría auditiva.-Infección recurrente o colesteatoma

primario.

-Prueba de imagen con cavidad aérea deloído medio y de ventanas laberínticas.

En casos unilaterales, se debe diferir lacirugía hasta los 10 años. En los bilaterales, sedeben usar prótesis auditivas o BAHA enaquellos en los que la reconstrucción osicular nosea una opción. La atresia de la ventana ovalcursa con hipoacusia de transmisión noprogresiva desde el nacimiento que se rehabilitacon prótesis auditivas. En el TC se objetivacomo el nervio facial cruza por encima de laventana. Debido a esto, en caso de optar porosiculoplastia, existe un riesgo elevado deparálisis facial o hipoacusia NS (22) (Figura19).

Figura 19. TC: VII par encima de la ventanaoval.

CONCLUSIONES

Como hemos podido comprobar a lo largodel capítulo, es imprescindible la evaluación deestos pacientes en su conjunto tratando deidentificar rasgos que los puedan encuadrar enun síndrome específico para ser manejados deforma multidisciplinar (pediatras, genetistas,cirujanos plásticos…). Por otro lado, esfrecuente la asociación de malformaciones deloído externo y medio por lo que tendremos querealizar un buen estudio audiológico a estospacientes. La realización de pruebas de imagenen pacientes que sospechemos anomalías deloído interno, serán claves para su correctaidentificación. El cirujano debe estar preparadopara realizar diferentes abordajes y escoger loselectrodos adecuados según la malformación ala que se enfrente en caso de implante coclear.


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OTITIS MEDIA AGUDA Y SUS COMPLICACIONES

Dara Sánchez Ruiz, Alba Fernández Vázquez, Marta Paulos Novoa

Servicio Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra

CONCEPTO

La otitis media aguda (OMA) se definecomo un proceso infeccioso-inflamatorio delrevestimiento subperióstico del oído medio,generalmente relacionado con un fenómenoobstructivo a nivel de la trompa de Eustaquioque provoca un cambio de presión en el oídomedio favoreciendo el crecimiento de gérmenespatógenos que llegan desde la nasofaringe porextensión directa.

Clínicamente podemos definir la OMAcomo un abombamiento moderado-severo de lamembrana timpánica o la nueva aparición deotorrea no asociada a otitis externa aguda,acompañada de signos agudos de enfermedad osíntomas de inflamación del oído medio.

Como su nombre indica, esta entidad suponeun proceso agudo, cuya resolución no debeexceder de tres semanas, sin persistencia desecuelas pasado este tiempo, por lo que sudiagnóstico definitivo se debe realizar altérmino de su evolución.

EPIDEMIOLOGÍA

La OMA es una de las infecciones másfrecuentes en la infancia, siendo uno de losmotivos de consulta más frecuentes en losservicios de urgencias pediátricas. La incidenciade OMA aumenta progresivamente a partir delmes de vida y alcanza un máximo al año,disminuyendo progresivamente durante elsegundo y tercer año. El 45% de los niñostienen una otitis en su primer año de vida, el61% antes de los dos años y el 71% hasta lostres años1. Se establece el pico de máximaincidencia entre los 6 y 11 meses de edad, y unsegundo pico de menor magnitud entre los 4 y 5años por el inicio de la edad escolar. Respecto alsexo, hay una cierta preponderancia en los niñosvarones a padecer OMA respecto a las niñas.

Al mismo tiempo, la OMA es la principalcausa de prescripción de antibióticos en niñospequeños. En más del 90% de los niñosespañoles con síntomas de OMA se prescribenantibióticos como primera elección2.

FISIOPATOLOGÍA

Patogenia de la otitis media aguda

El oído medio es un conjunto de cavidadesaéreas localizadas en el interior del huesotemporal, tapizado por mucosa respiratoria queestá constituida por glándulas secretorias. Estascavidades se comunican con la pared lateral dela nasofaringe a través de la Trompa deEustaquio (TE), cuya función consiste enventilar el oído medio mediante el aclaramientode las secreciones y la regulación de laspresiones.

La ototubaritis es un cuadro inflamatorio anivel de la TE producido por distintos factores(procesos infecciosos de la nasofaringe y víasrespiratorias altas, procesos alérgicosmantenidos, hipertrofia adenoidea,malformaciones congénitas…) y constituye elprimer paso en la patogénesis de una otitismedia. Este cuadro produce una alteración en lafunción de la TE estableciéndose una presiónnegativa en el oído medio que ocasiona unincremento en la presión parcial de nitrógeno ydióxido de carbono y disminución del oxígeno,favoreciendo un aumento de las glándulassecretorias de moco de la mucosa, lo queelevará el riesgo de padecer otitis media.

En la edad infantil la TE es más ancha, máscorta y más horizontal que en los adultos, por loque el mecanismo de apertura de la misma esmenos eficiente alterando su función yfacilitando la aparición de patologíainflamatoria en el oído medio en estas edades.

Evolución

En la historia natural de la OMA podemosdistinguir cuatro fases:

1. Primera fase/estadio seroso: comienzacon un edema inflamatorio de la TE y elmucoperiostio del oído medio. Esto producedificultad para la apertura de la TE yconsecuentemente alteración en la ventilacióndel oído medio generándose presión negativa ensu interior.

2. Segunda fase/estadio supurativo: lapresión negativa generada y la vasodilataciónproducida por la reacción inflamatoriaocasionarán un derrame seroso en el oído medio


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que evoluciona progresivamente hacia underrame purulento.

3. Tercera fase/estadio de exteriorización:la supuración es vertida al conducto auditivoexterno (CAE) tras la perforación de lamembrana timpánica por la necrosis producidapor la inflamación intensa.

4. Cuarta fase/estadio de reparación: lamembrana timpánica y el resto de los epiteliosafectados se reparan sin secuelas.

En cuanto a la evolución del cuadro existendistintas posibilidades. Puede producirse laresolución espontánea o con tratamientosuponiendo el fin del proceso. En otros casos seproduce una resolución inicial con repeticiónposterior de la otitis media aguda. En estoscasos es necesario una exploración detallada dela región adenoidea y de la mastoides. Porúltimo, puede producirse la extensión de lainfección a otros tejidos adyacentes produciendocomplicaciones como mastoiditis, laberintitis,meningitis, petrositis…, que serán explicadas enotro apartado de este capítulo.

Factores de riesgo

Existen una serie de factores que presentanun carácter favorecedor o predisponente de laOMA al influir sobre el mecanismo por el queesta se produce.

La edad es el factor de riesgo másimportante. La mayor incidencia se produceentre los 6 y 24 meses, que coincide con elperiodo de deficiencia inmunitaria postnatal(tasas bajas de IgG)3. La OMA de iniciotemprano es el predictor más importante de laenfermedad recurrente4. La OMA es pocofrecuente en la edad escolar, en adolescentes yen adultos. Otros factores de la infancia, comola escolarización antes de los 4 años presentanun riesgo relativo de 2,45 (IC 95% 1,51-3,98)comparado con los niños que reciben atenciónen casa4.

La ausencia de lactancia materna estáasociada con el aumento de riesgo de la OMA.Esto está relacionado con los factoresinmunológicos de la leche materna, el desarrollode la musculatura asociada a la lactancia y laposición durante este tipo de alimentación, quefavorecen una mejor ventilación de la TEdisminuyendo la colonización de la nasofaringe.En cambio, el uso de chupete es un factordesencadenante de la OMA ya que durante lasucción las paredes laterales de la rinofaringecomprimen los ostium tubáricos alterando laventilación del oído medio.

La exposición al humo de tabaco y lacontaminación del aire aumenta el riesgo deOMA. El mecanismo para esta asociación no

está del todo claro, pero se relaciona con elaumento de colonización de la nasofaringe y dela orofaringe por S. pneumoniae.

La máxima incidencia es durante los mesesde diciembre a marzo debido a que la bajatemperatura y los cambios bruscos detemperatura facilitan las infecciones víricas deltracto respiratorio superior favoreciendo eldesarrollo de OMA.

MICROBIOLOGÍA

Patógenos de las vías respiratorias altas,bacterianos y/o virales, pueden aislarse en lamayoría de los aspirados del oído medio de losniños con OMA. La producción de citokinas yotros mediadores de la inflamación, altera lafunción de la Trompa de Eustaquio facilitandola adherencia bacteriana a la nasofaringe. Enalgunas series de estudios se obtiene que en un92% de los casos se aíslan bacterias, en un 70%de los casos se virus y en un 60% ambos,bacterias y virus4. El reciente incremento en elaislamiento de virus se debe a la aplicación detécnicas como la PCR que presentan unaprecisión superior a los métodos tradicionales5.Esto es importante ya que las infecciones mixtasresponden peor a la terapia antibiótica que lasinfecciones bacterianas puras. Esto se debe aque los virus aumentan la inflamación a niveldel oído medio, disminuyen la función de losneutrófilos y por tanto reducen la penetracióndel antibiótico en el oído medio.

Distintos estudios concuerdan en que labacteriología de la OMA es muy dependiente dela localización geográfica, por lo que a la horade orientarnos por un tratamiento debemos teneren cuenta tanto la bacteriología como lasresistencias que presentan los posibles agentesetiológicos en nuestra población.

Agentes bacterianos

El Streptococcus pneumoniae y elHaemophilus influenzae son los principalesagentes etiológicos bacterianos de la OMA enniños pequeños en España. La introducción en2011 de la vacuna neumocócica conjugada 13-valente (VNC13; Prevenar 13) en loscalendarios vacunales ha disminuido laincidencia de episodios de OMA en general y deepisodios de OMA ocasionados por serotiposvacunales. En cuanto a la proporción de losagentes bacterianos, inicialmente se haproducido una disminución en la proporción deOMA causadas por S. pneumoniae(aproximadamente del 45 al 30%) y un ligeroaumento del H. influenzae como agente causal(aproximadamente del 45 al 50%). Sin embargo,estudios más recientes determinan que la


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proporción de S. pneumoniae y de H. influenzaees prácticamente equivalente, por lo que serequieren estudios adicionales para evaluar elimpacto de la vacunación una vez se hayanalcanzado coberturas vacunales mayores2. Portanto, los cambios en la proporción de losagentes son distintos a los cambios producidosen la incidencia de la OMA.

El S. pneumoniae se encuentra enaproximadamente el 50% de los aislamientosbacterianos del oído medio de niños con OMA.Esta bacteria se asocia con episodios de OMAtempranos y con una mayor gravedad clínica(fiebre elevada, otalgia intensa…) y una mayorprobabilidad de complicaciones comobacteriemia y mastoiditis. El uso extendido devacunas neumocócicas ha cambiado losserotipos de S. pneumoniae responsables de laOMA. Tras la introducción de la vacunaneumocócica pentavalente en el 2001, elserotipo 19A multirresistente emerge como unacausa importante de infección del tractorespiratorio y de OMA recalcitrante ymastoiditis4. La vacuna neumocócica 13-valente introducida en el 2010 incluye elserotipo 19A, produciendo una disminución dela prevalencia de la misma. La proporción de S.pneumoniae resistente a penicilina varía en todoel mundo, pero es más probable encontrarla enniños con OMA persistente y/o recurrente y enaquellos recientemente expuestos a agentesantimicrobianos.

El H. influenzae se presenta enaproximadamente el 45% de los aislamientosbacterianos del oído medio de niños con OMA.La OMA producida por H. influenzae es másfrecuentemente bilateral que unilateral. Semanifiestan con síntomas menos severos(febrícula, menos dolor…) pero se asocia concuadros más complejos de otitis media comomayor riesgo de fracaso terapéutico, recurrenciaa pesar de un óptimo tratamiento antibiótico ycronicidad. Aproximadamente entre un tercio yla mitad de las cepas de H. influenzae sonproductoras de beta-lactamasas. Más del 90% delas OMA por Haemophilus son producidas porcepas no identificables, es por esto que lainmunización con la vacuna conjugada H.influenzae tipo b ha tenido poco efecto sobre laincidencia de este tipo de otitis4. Sin embargo,desde la introducción de la vacuna neumocócicaconjugada, la proporción de OMA debidas a H.influenzae se ha incrementado ligeramentedebido a la disminución de la etiologíaneumocócica.

Otras bacterias que se detectanhabitualmente en los cultivos de OMA sonMoraxella catharralis, Staphylococcus aureus,Streptococcus pyogenes y Pseudomonaaeruginosa.

En niños menores de dos meses, a pesar deque los gérmenes más implicados continúansiendo S. pneumoniae y H. influenzaeencontramos una mayor importancia de losbacilos gramnegativos entéricos (7%).

Los pacientes portadores de tubos deventilación transtimpánicos presentan cuadrosinfecciosos de OM con una prevalencia del50%. El espectro de agentes causantes de OMAen estos pacientes no varía respecto a lapoblación infantil sin drenajes timpánicos6.Algunos estudios observan mayor prevalenciade Staphylococcus aureus en pacientes contubos transtimpánicos.

La mastoiditis aguda es la complicación másfrecuente de la OMA. Un estudio recientedetermina que los agentes más implicados en lamastoiditis aguda como complicación de unaOMA eran P. aeruginosa (sobretodo enmayores de 2 años) y S. pneumoniae (enmenores de 2 años).

Agentes víricos

Las infecciones víricas están frecuentementeasociadas con OMA. La infección vírica suelepreceder a la bacteriana, ya que la acción deestos elementos sobre la mucosa facilita lacolonización bacteriana. Los virus que se aíslancon mayor frecuencia son los mixovirus (virusrespiratorio sincitial, parainfluenza,adenovirus…), picornavirus (rinovirus,enterovirus…), coronavirus, influenza virus,metapneumovirus humano… También cabedestacar virus específicos de los cuales el virusdel sarampión (mixoviurs), el de la gripe(Influenza) y el de la varicela (Herpes Zoster)son los que tienen mayor interés. Estudiosepidemiológicos y microbiológicos determinanque solo influenza virus, RSV ymetapneumovirus humano se asocian con unaumento de incidencia de OMA4.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La falta de especificidad en los síntomas dela OMA en los niños hace que el diagnóstico seconvierta en un desafío. La forma clásica depresentación de la OMA suele iniciarse a partirde una infección vírica del tracto respiratoriosuperior. En la mayoría de los pacientes elsíntoma de instauración del cuadro es lasensación de taponamiento auricular asociada ahipoacusia, sintomatología que suele pasarfrecuentemente desapercibida en niños.

Tras unos días desde el inicio de lossíntomas del catarro aparece un cuadro deotalgia. Inicialmente la otalgia es de escasaintensidad debida al vacío producido en el oídomedio por la tensión del tímpano. A medida que


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la caja se va llenando de secreción serosa elvacío desaparece y con ello la otalgia. Si elcuadro evoluciona, la inflamación produce unaotalgia progresiva que se hace intensa, pulsátil ycon tendencia a irradiarse a la región temporal yoccipital. En la edad infantil puede impedirconciliar el sueño, provoca el llanto y hace queel niño agite sus manos sobre los oídos.

La hipoacusia es el segundo síntoma másimportante. Presenta una evolución progresiva yparalela a la otalgia. Solo los niños con ciertaedad lo manifestarán, quienes también puedenreferir acúfenos por la presencia de líquido en lacaja timpánica. En la gran mayoría de los casosla pérdida auditiva en la OMA es de tipotransmisivo, pero ocasionalmente puedeproducirse una afectación del oído interno queocasione un componente perceptivo por laentrada de toxinas a través de la membranaredonda. Esta pérdida neurosensorial se producefundamentalmente en frecuencias altas (8-20kHz), con escasa repercusión clínica7. Laafectación del oído interno también puedeproducir síntomas de inestabilidad en el niñopor dos mecanismos distintos. En primer lugar,la variación de presión en el oído medio puedemovilizar la platina del estribo en el laberinto.Por otra parte, en casos de viriasis floridas,puede ser explicado por una laberintitisconcomitante a la OMA.

Si en la evolución del cuadro clínico se llegaa producir perforación de la membranatimpánica esto producirá otorrea purulenta y laconsecuente disminución progresiva de laotalgia y de la hipoacusia. La persistencia dedolor en un oído que drena debe orientarnos auna posible complicación del cuadro. Laresolución de la hipoacusia es más progresiva,siendo el síntoma que más persiste en el tiempo,hasta las 2-3 semanas.

En los casos en los que no se llega aproducir perforación de la membrana timpánica,debido a una evolución favorable espontánea o aefecto de los fármacos, los síntomasmencionados van disminuyendo de intensidadprogresivamente.

En la evolución de la OMA, puede aparecersíntomas generales asociados con el cuadroséptico como astenia, anorexia, intranquilidad,vómitos y fiebre, que en la edad infantil puedealcanzar los 40º C. En lactantes los síntomaslocales son menos frecuentes, incluso ausentes.El cuadro es por tanto todavía más inespecíficocomo agitación, alteración del sueño, rechazo detomas, vómitos, fiebre…, descubriéndose laOMA tras la otoscopia.

Síndromes clínicos

Miringitis bullosa - La miringitis bullosasupone aproximadamente el 5% de las OMA enniños menores de 2 años. Es un cuadro en el quese produce la inflamación de la membranatimpánica caracterizado por la aparición de unaerupción vesicular sobre esta (Figura 1). Lasvesículas contienen un líquido serosoamarillento (en ocasiones serohemático), que sepuede sobreinfectar convirtiéndose enpurulento.

Clínicamente se caracterizan por una otalgiamás intensa en el momento del diagnóstico yuna hipoacusia más discreta que en la OMA yde aparición más tardía. En la otoscopia seobservan las vesículas eritematosas en lamembrana timpánica que en ocasiones seextienden a la piel de conducto auditivo externoadyacente.

La distribución de los patógenos víricos ybacterianos, el tratamiento y el pronóstico, sonsimilares a los de la OMA.

Figura 1

A. Miringitis bullosa con sus características vesículas en la membrana timpánicaB. Estadío más avanzado de miringitis bullosa.


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Síndrome otitis-conjuntivitis – Recibe estenombre el cuadro clínico en el que lasintomatología de la OMA se produce asociadaa síntomas oftalmológicos de conjuntivitispurulenta. La otalgia puede preceder 3-4 días ala supuración ocular.

Se ha demostrado que hasta en el 89% de loscasos4, el agente etiológico es el H. influenzae.La importancia radica en que, ante su presencia,se sospecha una etiología bacteriana específica.

OMA necrosante – Esta forma depresentación constituye un cuadro de mayorgravedad, caracterizado por lesionesinflamatorias intensas que progresanrápidamente hacia la necrosis. La infección sepropaga al oído interno y al hueso subyacenteocasionando destrucción osicular y osteítismastoidea.

Hoy en día es una entidad excepcional en lospaíses desarrollados, pero hasta mediados delsiglo XX su incidencia era muy superior y sepresentaba asociada a cuadros de escarlatina,sarampión o varicela, con elevada tendencia a lacronificación.

DIAGNÓSTICO

La importancia de un diagnóstico certero vaa prevenir el uso excesivo de antibióticos y conello el desarrollo de organismos resistentes aellos. Establecer el diagnóstico en la poblacióninfantil puede ser complicado por la falta decolaboración por parte del paciente, por lo quelos datos de la clínica aportados en la anamnesisdel paciente aportarán gran información parauna correcta orientación diagnóstica. En loslactantes no es posible la constatación desíntomas por lo que solo los signos serán losguías para el diagnóstico.

En primer lugar, se debe realizar unaexploración física general del paciente.Valorando el grado de afectación del estadogeneral, signos de infección de la vía aéreasuperior y la temperatura corporal.

La otoscopia es el método de exploraciónfundamental en la OMA, si es posible bajovisión microscópica, analizado parámetros deposición, translucencia, movilidad y coloraciónde la membrana timpánica. El otoscopioneumático es un instrumento muy útil, y su usoadecuado sistemático reduciría un 30 % losdiagnósticos de OMA.

En cuanto a la posición de la membranatimpánica, el abombamiento de la misma haciael CAE es el signo de inflamación aguda másimportante de forma individual. Elabombamiento aparece en primer lugar en elcuadrante posterosuperior, por la mayor laxitudde la pars flaccida (Figura 2A). Una membranaretraída es muy improbable que se asocie a unaOMA8.

La movilidad de la membrana timpánica sepuede evaluar apropiadamente mediante unotoscopio neumático. Todas las membranastimpánicas que presenten abombamientotendrán una movilidad reducida o ausente.

La translucencia normal de la membrana severá alterada por la presencia de líquido en eloído medio mostrándose opaca. Pero laopacidad de la membrana no nos permitediferenciar si el contenido de la caja estáinfectado o no, y no nos sirve para diferenciauna OMA de una otitis media serosa. Lapresencia de un nivel hidroaéreo en lamembrana timpánica (transparente por encima yopaca por debajo de la línea que marca el nivel)es más sugestivo de una otitis media serosa quede una OMA (Figura 2B).

Figura 2A. Otitis media aguda temprana con inflamación.B. Derrame purulento con nivel hidraéreo.C. Derrame purulento con abombamiento de la membrana timpánica


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La membrana adquiere una coloraciónblanquecina-amarillenta ante la presencia decontenido purulento en el oído medio, signo deOMA. Una apariencia hemorrágica de lamembrana timpánica o la presencia de vasosatravesando su superficie puede indicarinflamación aguda. Cabe tener en cuenta que lamembrana timpánica del niño sin otitis puedeestar hiperémica, con cierto aumento de la tramavascular, debido a fiebre elevada o después delllanto o de la extracción de cerumen adherido ala membrana.

Si la exploración se realiza en un estadiomás avanzado del cuadro, en la otoscopia vamosa observar una perforación timpánica,generalmente posterosuperior, por la que salematerial purulento procedente del oído mediogeneralmente de forma pulsátil. La supuraciónpuede tener cierto contenido hemorrágico alinicio por la ruptura de vasos de la membranatimpánica. Es probable que tras limpiar losrestos de secreción no seamos capaces dedeterminar el punto exacto de salida de lasecreción debido a la inflamación de lamembrana y de los propios bordes de laperforación, pero sí veremos otros signosdescritos previamente.

Otro hallazgo posible es la presencia devesículas causadas por inflamación de lamembrana, típicas del cuadro de miringitisbullosa que puede ocurrir en asociación conOMA.

Los lactantes presentan un CAE muyestrecho que suele estar ocupado por restosepiteliales dificultado la exploración. En estosniños la membrana está muy verticalizada y lapars flaccida parece la continuación de la pieldel CAE, por lo que es más difícil de valorar.

En la audiometría se manifestará una pérdidaleve de tipo transmisivo. De forma característicaen los niños, si se realiza una audiometría dealtas frecuencias se puede observar la presenciade una afectación neurosensorial de las altasfrecuencias (8-20 kHz). La timpanometríapresentará una curva de amplitud reducida porla presencia de líquido en la caja timpánica. Laacumetría también constatará la presencia dehipoacusia de transmisión con un Rinnenegativo en el lado afectado por la OMA y unWeber lateralizado hacia ese mismo oído. Estastres pruebas permiten identificar por distintosmecanismos la presencia de líquido en elinterior del oído medio, pero no conocer si esteestá infectado por lo que no nos permitendiferenciar entre una OMA y una otitis mediaserosa. Es importante repetir estas pruebas alfinalizar la enfermedad para valorar larecuperación funcional del paciente.

La toma de cultivo bacteriológico y elantibiograma solo son precisos en caso de OMA

de repetición, o de evolución atípica e insidiosa.Se debe considerar una OMA de repetición enaquellos niños que en seis meses tengan tres omás brotes de OMA. Hay que tener en cuenta laalta probabilidad de contaminación de lamuestra con la flora bacteriana del conductoauditivo externo.

El diagnóstico clínico de la OMA requiere obien el signo de abombamiento de la membranatimpánica (Figura 2C) o signos que indiquenpresencia de derrame en el oído medioasociados a signos de inflamación aguda quepermitan diferenciarlo del derrame producido enla otitis serosa media. El diagnóstico de la OMAtambién puede ser establecido si la membranatimpánica se ha perforado presentando otorreapurulenta aguda y tras excluir una otitis externa.

TRATAMIENTO

Tratamiento sintomático

- Analgésicos: El dolor que acontece enla OMA puede llegar a ser severo, por lo quedebe tratarse siempre independientemente deluso de antimicrobianos. Ibuprofeno yparacetamol son igualmente eficaces en elcontrol del dolor. En niños > 2 años sinperforación podría utilizarse como alternativapreparados tópicos con lidocaína, procaína obenzocaína (nunca en <2 años por el riesgo demetahemoglobinemia)9.

- Descongestionantes y antihistamínicos:su uso sistemático ha demostrado un aumentodel riesgo de efectos secundarios y de laduración del contenido en oído medio. Asímismo, no previene las complicaciones ni lanecesidad de cirugía. Solo sería recomendable,una vez valorados riesgos y beneficios, enpacientes con rinitis alérgica asociada.

Tratamiento antibiótico versus observación

Existen dos estrategias de tratamiento:1) tratamiento inmediato con antibióticos y2) observación inicial y tratamiento con

antibióticos si existe empeoramiento o ausenciade mejoría en 24-48 horas. La elección de una uotra, dependerá de la edad, la severidad y lalateralidad de la enfermedad. Así:

- En <6 meses se recomiendaantibioterapia inmediata. En < 2 meses conOMA y fiebre es necesario descartar un procesobacteriano sistémico previo al uso deantibióticos que podría enmascarar el mismo.

- En niños de 6 meses a 2 años se puedeoptar por la observación siempre que se trate deuna OMA unilateral con síntomas leves y trasconsenso con los padres/cuidadores. Pero dada


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la elevada tasa de fracaso, aconsejamostratamiento antibiótico inicial.

- En >2 años con afectación del estadogeneral, fiebre de >39º C en las últimas 48 h,OMA bilateral, otorrea o imposibilidad deseguimiento se debe tratar con antibióticoinmediatamente. En caso contrario, y siempreque se trate de un niño sano, inmunocompetentey sin alteraciones craneofaciales, se puede optarpor la observación.

En un metaanálisis de 2015 (3938 episodiosde OMA), comparando el uso de antibióticosfrente a placebo, encontraron que losantibióticos9:

- Reducen el dolor.- Reducen las perforaciones timpánicas.- Reducen el riesgo de OMA contralateral.- No afectan a la tasa de recurrencia.- Aumentan los efectos adversos.

En cuanto a la elección de la primera líneade tratamiento antibiótico tendremos en cuentalos siguientes aspectos:

- En caso de OMA no tratada con B-lactámicos recientemente, sin conjuntivitispurulenta asociada, sin historia de OMArecurrente el tratamiento de elección es laamoxicilina 90 mg/kg/día en 2 dosis.

- Si por el contario nos encontramos anteuna OMA tratada recientemente con beta-lactámicos, asociada a conjuntivitis purulenta ocon historia de OMA recurrente, el tratamientose realizará con amoxicilina-ac. clavulánico adosis de 90 mg/kg/día de amoxicilina y 6.4mg/Kg/día de ac. Clavulánico, repartidos en 2dosis. Estudios basados en datos defarmacocinética y farmacondinámica y enresultados de doble timpanocentesis, pre y posttratamiento, demuestran la esterilización deloído medio en regímenes de 2 dosis diarias.Aumentar la dosis a 90 g de amoxicilina,incrementa la concentración de antibiótico enoído medio siendo activo frente a la mayoría delas cepas de neumococos9.

En caso de que el paciente presente alergia apenicilina:

- Pacientes con reacción tardía (nohipersensibilidad tipo 1): cefdinir, cefpodoxima,cefuroxima oral (10 días) o ceftriaxona im (1 a 3dosis según respuesta y posteriormente pasar avía oral).

- Pacientes con reacción inmediata(angioedema, anafilaxia, broncoespasmo ourticaria): macrólidos o clindamicina (25- 35%de resistencias).

Tratamiento tópico con quinolonas: Lasgotas tópicas son ampliamente utilizadas en la

otorrea en niños con tubos de ventilación o en laotitis media crónica supurada, sin embargo noexisten estudios que avalen su uso en OMA conperforación. Se tratarán con amoxicilina durante10 días como primera elección.

Duración del tratamiento:- Niños <2 años, OMA con perforación o

historia de OMA recurrente: amoxicilina oamoxicilina-ac. clavulánico 10 días.

- Niños <2 años, OMA con membranaíntegra y sin historia de recurrencia: amoxicilinao amoxicilina-ac. clavulánico 5-7 días.

Fallo del tratamiento: Se define como laausencia de mejora tras 48-72 horas detratamiento antimicrobiano.

- Pacientes tratados inicialmente conamoxicilina: amoxicilina-ac. clavulánico.

- Pacientes tratados con amoxicilina-ac.clavulánico: cefalosporinas o quinolona (salvola ceftriaxona, son menos potentes frente a S.pneumoniae penicilin-resistente).

- Paciente con reacción inmediata apenicilina tratado con macrólidos oclindamicina: timpanocentesis y toma demuestra para cultivo y antibiograma específicoy levofloxacino en <6 meses.

Tratamiento de las recurrencias:- Recurrencia antes de 15 días tras

finalizar tratamiento: ceftriaxona im/iv olevoflioxacino.

- Recurrencia posterior a 15 días trasfinalizar tratamiento: amoxicilina-clavulánicoincluso si se ha tratado previamente con elmismo (se considera que está causado por ungermen diferente al del 1er episodio).

COMPLICACIONES

Las OMA tienen una evolución favorable asu resolución sin complicaciones en la inmensamayoría de los casos, bien espontáneamente ogracias al tratamiento antibiótico que durante lasúltimas décadas ha reducido la incidencia decomplicaciones desde un 20% hasta llegar a un0,004% en la actualidad10.

Las complicaciones de las otitis medias sedividen en intratemporales e intracraneales.Hasta un 30% de las complicacionesintracraneales son precedidas de unacomplicación intratemporal.

En los niños las complicaciones másfrecuentes son la mastoiditis, la parálisis facial ylas meningitis, siendo la más frecuente lamastoiditis. Todas ellas se deben sospechar anteun niño que presenta una otitis media y que trasel tratamiento adecuado persiste la fiebre y lacefalea.


272

1. Complicaciones intratemporales

1.1. Mastoiditis

La mastoiditis es una infección de lascavidades mastoideas asociada a lesionesdestructivas de la estructura trabecular de lamastoides. Surge en el contexto de una otitismedia, aguda o crónica, siendo más gravescuando se producen a consecuencia de una otitiscrónica. La inflamación del mucoperiostio deloído medio y de las celdas mastoideas sepropaga al periostio, la hiperpresión producidapor el exudado produce una desmineralización,y los osteoclastos producen la desaparición delos tabiques intercelulares originando unacavidad en la que se forma un gran empiema.

Lo habitual es que sean producidas por unúnico germen, siendo más frecuentes el S.pneumoniae, S. pyogenes y H. influenza. Sepuede presentar a cualquier edad, con un pico deincidencia entre los 2 y 5 años.

Debemos sospechar esta entidad ante unniño con sintomatología de otitis media persisteo que se agrava después de cierta mejoría. Elpaciente refiere dolor intenso localizado en laregión retroauricular o en el hemicráneocorrespondiente.

En la exploración se demuestra un edema enla región retroauricular y el pabellón suele estardesplazado hacia delante por el edema del surcoretroauricular. La imagen de la otomicroscopiapuede mostrar supuración o también se puedeencontrar abombamiento de la paredposterosuperior del CAE sin contenidopurulento. Ante la sospecha del cuadro con los

datos clínicos y signos exploratorios anterioresse deber realizar un estudio de imagen medianteTAC o RNM que debe ser siempre bilateral(Figura 3).

En la evolución del cuadro, si no se realizatratamiento o éste no consigue detener elproceso, se va a producir la propagación de lasupuración. La supuración puede propagarsehacia el CAE (fistulización), lo que supondríauna resolución espontánea del cuadro ofacilitaría la misma. Otra posibilidad es suevolución en sentido lateral hacia la superficiemastoidea dando lugar a un abscesosubperióstico retroauricular. Si se propaga ensentido inferior hacia la región posterior de lainserción del músculo esternocleidomastoideoen el cuello se origina el llamado absceso deBezold. La propagación de la supuración haciala apófisis petrosa origina una petrositis,mientras que si se dirige en sentido anteriorhacia la apófisis cigomática se desarrolla unabsceso preauricular.

El elevado riesgo de este cuadro hacepreciso el ingreso del niño en un centrohospitalario. El tratamiento médico deberealizarse con un antibiótico de amplio espectrovía parenteral. Debe realizarse un cultivo yantibiograma del exudado del conducto, y si noexiste, tras la paracentesis timpánica o traspunción del absceso subperióstico, con el fin deorientar cuanto antes el tratamiento. La duracióndel tratamiento debe ser de 12 días en general y5 semanas si existe una infección poranaerobios. Si la mastoiditis no se resuelve trasel tratamiento médico, se plantea la realizaciónde tratamiento quirúrgico.

Figura 3Mastoiditis aguda derecha en un TAC sin contraste. Se aprecia falta de aireación de la mastoides derecha,con ocupación de las celdillas por tejidos blandos.


273

En caso de mastoiditis aguda exteriorizadacon absceso subperióstico, la mastoidectomía esnecesaria tanto para drenar el absceso comopara realizar una exéresis de los focos deosteítis.

1.2. Parálisis facial

Puede ocurrir como complicación de unaOMA pero también de una mastoiditis aguda, deuna otitis media crónica supurativa o de unaotitis externa. En la OMA la parálisis suele estaren relación con dehiscencias del acueducto deFalopio, con afectación del perineuro ysecundariamente del tejido nervioso. Si elproceso causal es una OMA, el tratamiento conantibióticos vía parenteral suele ser suficiente.En caso de ser originado por una OMC esnecesario el tratamiento quirúrgico.

1.3. Petrositis

Es la extensión excepcional de la infección ala porción petrosa de la mastoides y se asociacon mayor frecuencia a una otitis media crónicaagudizada. El cuadro clínico se manifiesta conla tríada de Gradenigo caracterizado por otorreacrónica, dolor orbitario intenso asociado a lairritación de la rama oftálmica (V1) y parálisisdel nervio abducens (VI). El diagnóstico seestablece mediante prueba de imagen y eltratamiento se lleva a cabo con antibioterapiaintravenosa de amplio espectro y si no fuesesuficiente, mastoidectomía.

1.4. Laberintitis

La inflamación del laberinto comocomplicación de una otitis media en el niño casisiempre está en relación con una otitis mediacrónica colesteatomatosa. En las OMA lainfección puede llegar al laberinto pordehiscencias o conexiones vasculares.Inicialmente puede producirse una laberintitiscircunscrita, limitada a la zona de entrada degérmenes. Si no se controla, evoluciona a unalaberintitis difusa que invade ampliamente ellaberinto inicialmente con exudado seroso quepuede evolucionar desfavorablemente a unalaberitintis supurada en la que el pus invadetodos los elementos neurosensoriales.

2. Complicaciones endocraneales

Las complicaciones endocraneales de lasotitis medias en la infancia son poco frecuentesy su mayor incidencia es entre los 10 y los 20años.

Destacamos la complicación de lameningitis ya que, en niños menores de un año,

hasta el 61,3% están precedidas de una OMA3.Los gérmenes más frecuentemente encontradoscon el H. influenzae y el S. pneumoniaeseguidos del estafilococo, Pseudomonaaeruginosa y Proteus. El cuadro clínico es muyvariable, pero debe llamarnos la atención larigidez cervical asociada a abombamiento de lafontanela. El diagnóstico se establece porpunción lumbar y debemos acompañarlo de unTAC/RNM de oído para valorar el origenotológico. El tratamiento consiste enantibioterapia que traspase la barrerahematoencefálica y adaptada lo antes posible alantibiograma. Mientras no se tiene el resultadodel cultivo generalmente se opta porcefalosporinas de 3ª generación asociadas avancomicina por la alta resistencia a penicilinasen nuestro medio. La presencia de OMA en estecontexto obliga a una miringotomía ydependiendo de la afectación otológica serequerirán otras medidas.

Otras posibles complicacionesendocraneales son abscesos extradurales,tromboflebitis del seno lateral o abscesosencefálicos.

PREVENCIÓN DE LA OMARECURRENTE

La OMA recurrente se define como lapresentación de 3 o más episodios de OMA enun período de 6 meses o 4 o más episodios en12 meses. La prevalencia de la OMA recurrenteen niños menores de 6 años se encuentra entre el11-17%.

Las estrategias preventivas incluyen laidentificación y tratamiento de condicionessubyacentes que predisponen a OMArecurrente, educación de los padres sobre losfactores de riesgo de OMA, administración devacunas, quimioprofilaxis, tubos de ventilacióntranstimpánicos y adenoidectomía.

Para la elección de la medida preventiva esimportante analizar el contexto de cada niñoindividualmente, así como la existencia deposibles factores predisponentes, como la edaddel niño, la edad del primer episodio de OMA,la época del año, la asistencia a guardería, elestado del desarrollo cognitivo y del lenguaje, laexistencia de condiciones anatómicaspredisponentes y las consecuencias de la OMArecurrente sobre la calidad de vida del niño y delos padres. Hay que tener en cuenta laincidencia de la OMA disminuye después delsegundo año de vida, por lo que las medidasllevadas a cabo después de los 2 años seránmenos agresivas.

Una vez considerados todos los factores, sedebe analizar individualmente el balance riesgo-beneficio de forma consensuada con los


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cuidadores principales y así escoger la mejormedida para cada niño.

A continuación, analizaremos cada una delas medidas preventivas por separado.

Lactancia materna – La lactancia maternaprotege contra la OMA hasta los 2 años de edady esta protección es mayor si se realiza lactanciamaterna exclusiva y si esta es de mayorduración. La lactancia materna exclusivadurante los 6 primeros meses de edad se asociacon una reducción del 43% en la prevalencia deOMA en los 2 primeros años de vida. Despuésde los 2 años no hay evidencia científica de quela lactancia materna proteja frente a la OMA11.

Vacunación – Está recomendada la vacunaneumocócica conjugada (PVC) y la vacunaanual de la gripe, según el calendario vacunalinfantil (grado de evidencia 1A)12. Estasvacunas no disminuyen el número de episodiosde OMA pero si reduce el desarrollo de otitismedias recurrentes. Se recomienda también, queaquellos niños con OMA recurrente entre 2 y 6años, que no hayan recibido ninguna dosis de lavacuna neumocócica conjugada 13-valente(VNC13; Prevenar 13), reciban una dosis deVNC13 (grado de evidencia 2C).

Tubos de ventilación trasntimpánicos – Lacolocación de tubos de drenaje en pacientes conOMA de repetición se ha demostrado quedisminuye la incidencia en un episodio porpaciente y año. Su colocación está indicada enpacientes con OMA de repetición con múltiplesfactores de riesgo o retraso en el desarrollo dellenguaje. Es una medida agresiva porquerequiere anestesiar al paciente por lo quedebemos analizar el riesgo-beneficioindividualmente

Adenoidectomía – Determinados estudiosdemuestran que la combinación de tubos deventilación y de adenoidectomía no suponeninguna ventaja sobre la colocación de tubos sinadenoidectomía. La adenoidectomía se aconsejaen aquellos pacientes que presentan OMArecurrente tras la extrusión de los tubos deventilación y se va a repetir la colocación de losmismos.

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OTITIS MEDIA SEROSA. INDICACIONES DE DRENAJESTRANSTIMPÁNICOS

Julia María Rouco Pérez

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Virxe da Xunqueira

INTRODUCCIÓN

La otitis media serosa se define como lapresencia de fluído en el oído medio en ausenciade signos y síntomas de infección aguda y conintegridad de la membrana timpánica, hechosdiferenciales con la otitis media aguda.

Es la causa más frecuente de discapacidadauditiva infantil en países desarrollados y una delas principales indicaciones quirúrgicas en lainfancia.

En la práctica diaria se utilizan distintassinonimias para referirse a esta patología comootitis seromucosa, secretoria u otitis media conefusión. En el presente capítulo nos referiremosa esta patología como otitis media serosa(OMS).

Su elevada frecuencia, las repercusionesfísicas y psicosociales que provoca en elpaciente y el coste económico que conllevahacen que nos hallemos ante una enfermedadcon un importante impacto no sólo en la esferasanitaria sino también social.

EPIDEMIOLOGÍA

La otitis media serosa presenta una altaincidencia en la población pediátrica. Se estimaque hasta un 90% de los niños desarrollan almenos un episodio antes de la edad escolar1.Tiene un pico de incidencia entre los 6 meses ylos 4 años2, siendo los 16 meses la edad demayor riesgo.

A pesar de esta alta incidencia es difícildeterminar una cifra exacta debido al hecho deque un gran número de episodios son silentes ytransitorios, pasando por tanto desapercibidos.

Existen diversos factores de riesgo quepredisponen a padecer una otitis media serosa,pudiendo además agravar su evolución natural ysu duración. Se dividen en factores de riesgointrínsecos o dependientes del niño y factores deriesgo extrínsecos o medio-ambientales.

Factores intrínsecos:

- Genética: existe una mayorsusceptibilidad y predisposición familiar en

relación con determinadas característicasanatómicas heredadas3.

- Edad: relacionada con la tasa derecurrencia, cuanto menor es la edad del niño enel primer episodio mayor es el riesgo de otitisserosa persistente.

- Sexo: se presenta con mayor incidenciaen varones3.

- Alteraciones craneofaciales: lapresencia de fisura palatina4 o distintossíndromes como Down, Pierre-Robin, Turner,Crouzon, Apert, etc, aumentan la probabilidadde padecer una OMS.

- Prematuridad y bajo peso alnacimiento: aunque son factores independientesparece que las bajas concentraciones de IgA eIgG determinarían un mayor riesgo.

- Lactancia artificial: en comparación ala lactancia materna que actuaría como factorprotector por la presencia de factores inmunesen la leche materna o por el menor aspirado desecreciones al oído medio dada la diferenteposición que adopta el lactante.

- Reflujo extraesofágico: diversosestudios concluyen que la aspiración de pepsinagástrica hacia la nasofaringe podríadesencadenar una reacción inflamatoria oagravar una condición preexistente5.

- Inmunidad: la presencia deinmunodeficiencias congénitas o adquiridas,como hipogammaglobulinemia ogranulomatosis crónica, suponen un mayorriesgo de OMS.

Factores extrínsecos o medio-ambientales:

- Guarderías: la asistencia a guardería yel contacto entre niños implica un mayor riesgode infecciones de la vía aérea y por tanto deotitis6.

- Tabaquismo pasivo: produce unaalteración en la inmunidad y en el transportemucociliar favoreciendo la aparición de otitis6.

- Condiciones socioeconómicas: lapobreza, el hacinamiento, la escasa higiene o lafalta de asistencia sanitaria parecen determinaruna mayor prevalencia de la enfermedad.

- Clima: la influencia estacional vienedeterminada por la mayor incidencia deinfecciones de vías altas en la época invernal.


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ETIOPATOGENIA

A pesar de tratarse de una patologíafrecuente, la etiopatogenia de la OMS no estácompletamente establecida. Se trata de unproceso multifactorial en el que la disfuncióntubárica juega un papel primordial.

Las funciones de la Trompa de Eustaquioson fundamentalmente tres:

1. Ventilación del oído mediomanteniendo una presión de aire interior similara la atmosférica.

2. Drenaje y eliminación de secrecioneshacia la rinofaringe.

3. Protección del oído medio frente agérmenes y secreciones provenientes de larinofaringe.

En los niños la Trompa de Eustaquio esestructural y funcionalmente inmadura. Conrespecto a un adulto, la Trompa de Eustaquio deun niño es más corta, está situada en unaposición más horizontal (10º de inclinaciónfrente a los 45º de un adulto) y su porcióncartilaginosa es más flexible, condicionando unamayor incidencia de otitis en el periodo infantil(Imagen 1).

Imagen 1: disposición de la trompa de Eustaquio en el niño y en el adulto.

De manera general la disfunción tubáricapuede ser obstructiva o por alteración de lapermeabilidad, y a su vez, la obstruccióntubárica puede tener un origen funcional omecánico.

En los niños la causa predominante es unadisfunción de origen funcional debida a unamenor rigidez cartilaginosa y a una menoreficacia en el mecanismo de apertura de latrompa por parte del músculo tensor del velo delpaladar.

Además de esta disfunción fisiológica, laobstrucción tubárica puede responder a causasmecánicas, ya sean intrínsecas (un procesoinflamatorio secundario a una infección) oextrínsecas (compresión por hipertrofiaadenoidea).

Una disfunción de la Trompa de Eustaquio,independientemente de su causa, genera unapresión negativa en el oído medio, lareabsorción de gases por parte de lamicrocirculación de la mucosa y la consecuente

aparición de un exudado. Este proceso,denominado por Politzer teoría “ex vacuo”,revierte una vez la trompa vuelve a serfuncionante. Si el proceso en cambio persiste sedesencadena un proceso inflamatorio conmetaplasia e hipertrofia de la mucosa del oídomedio y con un aumento las de glándulasmucosas y de la población de célulascaliciformes, con el resultado de una secreciónseromucosa.

Algunos autores han sugerido que estareacción inflamatoria podría deberse a unaenfermedad por inmunocomplejos7, siendo larespuesta inmune de la mucosa ante distintosantígenos la responsable de desencadenar unacascada inflamatoria prolongada contribuyendoa la persistencia de la enfermedad.

En un alto porcentaje de cultivos deexudados de niños con OMS se han identificadolas mismas bacterias que de manera habitualcolonizan la vía respiratoria superior y que sonresponsables de la otitis media aguda (OMA),principalmente Haemophilus influenzae,


277

Streptococcus pneumoniae y Moraxellacatharralis. Este hecho pone de manifiesto lacorrelación entre ambas patologías, y si bien laOMS puede ser consecuencia de una OMA, laaspiración de secreciones desde la rinofaringepuede dar lugar a OMA recurrentes en el senode una OMS subyacente.

En los últimos años se ha propuesto laexistencia de biofilms en la mucosa del oídomedio para explicar los casos de OMSpersistentes8. Los biofilms se definen comocomunidades de microorganismos que crecenembebidos en una matriz de exopolisacáridos defabricación propia y adheridos a una superficieviva o inerte. La compleja organizaciónestructural y funcional del biofilm, así como laproducción de endotoxinas, lo hace másresistente a los mecanismos de defensa delhuésped y a la terapia antimicrobianafavoreciendo la cronicidad de la enfermedad.

El papel de la alergia en la génesis de laOMS sigue siendo controvertido. Aunqueparece razonable pensar que una reaccióninflamatoria alérgica en la rinofaringe puedebloquear la trompa y favorecer el desarrollo dela enfermedad, y hasta un 40% de niños conOMS tienen rinitis alérgica9, no se ha podidodemostrar una correlación entre ambascircunstancias.

DIAGNÓSTICO

Clínica

En la mayoría de las ocasiones la OMS sepresenta de forma asintomática, siendo unhallazgo casual durante una exploraciónrutinaria o durante el seguimiento de una otitismedia aguda. Cuanto menor sea la edad delpaciente menor será también la sintomatología,pudiendo en muchos casos pasar desapercibida.

La hipoacusia es la principal manifestaciónclínica. En el niño se presenta frecuentementede manera bilateral con una evoluciónfluctuante. Puede variar en exploracionessucesivas con un déficit de leve a moderado. Seestima que sólo un 5% de los niños presentan unumbral auditivo superior a 40 decibelios10.

Por lo general es la sospecha de padres yprofesores la que orienta hacia la existencia dehipoacusia, la cual puede manifestarse como unretraso en la adquisición del lenguaje, falta deatención, disminución del rendimiento escolar oalteraciones del comportamiento.

Los niños con mayor edad pueden describircon claridad una sensación de plenitud ótica,autofonía, otalgia leve e incluso en algún casoacúfenos y mareos.

Los episodios de otitis media agudarecidivante pueden ser otra manifestación deuna OMS subyacente siendo éste un hechoparticularmente frecuente en los lactantes.

Su evolución natural es hacia una resoluciónespontánea y más de la mitad de los casos seresuelven a los tres meses. Esta tasa asciendehasta un 75% cuando la causa es una otitismedia aguda previa11. Su riesgo disminuye conel crecimiento del niño, tanto por el desarrollodel sistema inmunitario como por la maduraciónde la Trompa de Eustaquio.

Aunque poco frecuente, los niños con OMStienen riesgo de presentar infeccionesrecurrentes y desarrollar una OSM persistente.La cronificación del proceso puede derivar ensecuelas estructurales como retracciones oatelectasias, timpanoesclerosis, perforacionestimpánicas o colesteatomas, así como secuelastardías relacionadas con el lenguaje y elaprendizaje, debidas a la hipoacusia en unaetapa fundamental del desarrollo.

Exploración física

- Otoscopia:Es la parte más importante de la exploración

física y su correcta realización es la base deldiagnóstico. No es infrecuente que la otoscopiapueda ser interpretada como normal o que lasmúltiples variantes de la normalidad puedanllevar a diagnósticos erróneos.

Puede realizarse con el otoscopioconvencional, videoendoscopio o conmicroscopio. Éste último permite alcanzar undiagnóstico muy preciso, igualándose al patrónde referencia de la otoscopia neumática12.

Mediante la otoscopia evaluaremos laposición, el color y la transparencia u opacidadde la membrana timpánica. Los signoscaracterísticos de una OMS son la pérdida detransparencia, el engrosamiento de la membranay cambios en la coloración (Imagen 2).

El aspecto del tímpano variará en funcióndel tiempo de evolución de la enfermedad, asíen fases iniciales podemos apreciar un aumentode los relieves del mango del martillo y de losrepliegues timpanomaleolares, y en fases másevolucionadas aparece una retracción timpánica.

En ocasiones se pueden observar niveleslíquidos o burbujas de aire localizadosprincipalmente en el cuadrante anterosuperior.


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Imagen 2. Imágenes otoscópicas de otitis media serosa.

- Otoscopia neumática:La otoscopia neumática es considerada la

técnica de referencia en el diagnóstico de laOMS, con una sensibilidad del 94% y unaespecificidad del 80% en comparación con lamiringotomía13.

Es una prueba subjetiva, rápida y de bajocoste. Permite valorar la movilidad de lamembrana timpánica en respuesta a los cambiosde presión de aire inducidos en el CAE.

A pesar de ser una técnica recomendada, suuso es limitado tanto en atención primaria comoen atención especializada, donde ha quedadorelegada por la otomicroscopia14.

Exploración instrumental

- Timpanometría:Es, junto con la otoscopia, el pilar básico

para el diagnóstico y seguimiento de la OMS.La timpanometría es una prueba objetiva quevalora el estado del complejo tímpano-osiculary del oído medio. La determinación de efusión ode presiones negativas traduce una disfuncióntubárica. Aunque diversos estudios intentanrelacionar el umbral de audición con la curvatimpanométrica15, no se trata de una pruebaaudiológica y sólo informa del estado del oídomedio.

La curva tipo B es la más característica enuna OMS (efusión en el oído medio) y la curvaC, en la que el pico de máxima complianza sesitúa en presiones negativas, indica unahipopresión que podría corresponder a una faseinicial o bien de resolución de la OSM.

Es una técnica sencilla, fácilmenteinterpretable y sin molestias para el paciente,hecho importante cuando se trata de explorar aniños de corta edad. Nos permite además

realizar un fácil seguimiento y evaluar larespuesta al tratamiento.

Las últimas guías y consensos publicadosrecogen recomendaciones precisas para larealización de la timpanometría en eldiagnóstico de la OMS16:

1. Intolerancia del niño a la otoscopianeumática.

2. Falta de experiencia en la realizaciónde otoscopia neumática.

3. Dificultad para ver la membranatimpánica por obstrucción parcial por cerumen.

4. Dificultad para visualizar la membranatimpánica por CAE estrecho o con estenosis.

5. Dudas de la presencia de OMS porresultados equívocos en la otoscopia neumática.

6. Necesidad de excluir OMS en niños ensituaciones de riesgo.

7. Necesidad de confirmar OMS previo ala cirugía.

- Pruebas audiológicas:La exploración de la audición en niños con

OMS no siempre es necesaria. Sabemos que eldiagnóstico básico se realiza mediante laotoscopia y el timpanograma, sin embargo, enalgunos casos es importante su evaluación porlos efectos que la hipoacusia puede tener en elaprendizaje del niño y a la hora de optar por unaactitud terapéutica determinada.

En niños con factores de riesgo para elaprendizaje (tabla 1) se recomienda unavaloración de los niveles de audición utilizandoel método que mejor corresponda de acuerdocon la edad del paciente.


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Tabla 1. Situaciones de riesgo para elaprendizaje.

Hipoacusia permanente independiente de laotitis media serosa

Síndromes o trastornos craneofaciales queocasionan retraso cognitivo, del habla y/o dellenguaje

Ceguera o problema visual no susceptible detratamiento

Trastornos del espectro autista y otros trastornosdel neurodesarrollo

Retraso o trastorno del habla y/o del lenguaje(sospechado o confirmado)

(Modificada de Rosenfeld, 2016)

TRATAMIENTO

Los objetivos fundamentales del tratamientode la OMS son la recuperación de una audiciónnormal, frenar la progresión de la enfermedad yevitar, en la medida de lo posible, lasrecurrencias16, todo ello con el fin último demejorar la calidad de vida del paciente.

Tratamiento médico

Diversos medicamentos han sido utilizadospara el tratamiento de la OMS con resultadosmuy dispares. Las últimas guías y consensosaportan recomendaciones claras al respecto delos medicamentos habitualmente usados:

1. Antibióticos: no se recomienda su usodebido a que sus escasos beneficios, obtenidoscon tratamientos superiores al mes de duración,no justifican los efectos adversos y el aumentode resistencias bacterianas, además de no haberdemostrado ningún efecto en la pérdida auditivao en la tasa de ulteriores intervencionesquirúrgicas16,17.

2. Corticoides orales y tópicos: Loscorticoides orales (con o sin antibióticos) handemostrado no ser útiles ni beneficiosos en laresolución de la OMS ni en la mejora de lapérdida auditiva. En una reciente revisiónsistémica se asoció el uso de glucocorticoidesorales con una resolución de la enfermedad a lasdos semanas del tratamiento, sin efectos másallá de ese periodo18. No se recomienda su usodebido a que el riesgo de efectos adversossupera su potencial beneficio a corto plazo16,19.

Los corticoides tópicos o nasalestampoco se ha demostrado útiles en laresolución de la OMS ni para mejorar la

audición a corto plazo, es decir, a partir del mesde tratamiento y con un seguimiento de hasta 9meses18.. Aunque tienen menos efectossecundarios que los corticoides orales y que, acorto plazo, pueden aportar beneficio en losniños con hipertrofia de adenoides, no seaconseja su uso en el tratamiento de laOMS16,19.

3. Antihistamínicos y descongestivos: noexiste evidencia de su beneficio ni a corto (<1mes) ni a largo plazo (>3 meses) en laresolución de la OMS. Este hecho, sumado alriesgo de posibles efectos adversos, desaconsejasu uso en el tratamiento de la enfermedad20.

4. Mucolíticos: no se obtuvieronresultados clínica ni estadísticamentesignificativos del posible beneficio de losmismos por lo que se desaconseja su uso19.

5. Inhibidores de leucotrienos: losestudios realizados no muestran beneficios nimejora significativa con el uso del montelukast.

6. Dispositivos de autoinsuflación: losestudios más recientes avalan su utilización aldemostrarse una mejoría clínica y una reducciónen la indicación de los tubos de ventilación21.Pueden además resultar beneficiosos cuando seadopta una actitud expectante, sin embargo, suaplicación puede quedar limitada en los niñosmás pequeños por la dificultad en la realizaciónde la técnica.

7. Vacunas: se ha publicado una revisiónsistémica y meta-análisis sobre el efecto de lavacuna antineumocócica en la prevención de laOMS en la que se identifican tres estudios queno mostraban ningún efecto beneficioso22.

8. Terapias alternativas:Diversos estudios han tratado de

valorar los efectos de terapias complementariasen el tratamiento de la OMS, sin embargo, lasguías de referencia no recomiendan el uso deprobióticos, interleukinas, tratamientoshomeopáticos, inmunomoduladores o laacupuntura, debido a la limitación de dichosestudios y a la falta de datos concluyentes16.

Actitud expectante

Teniendo en cuenta que la evolución de laOMS es hacia la resolución espontánea en unalto porcentaje de casos y a la limitación de losdistintos tratamientos médicos de los quedisponemos, la actitud expectante (watchfulwaiting) está recomendada por las diferentesguías y consensos16.

Se aconseja un periodo de espera de tresmeses desde el diagnóstico en aquellos niños noconsiderados de riesgo y con hipoacusia leveasociada.

El objetivo de esta recomendación es evitarcirugías innecesarias y durante este periodo se


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debe ofrecer a padres y docentes lasrecomendaciones oportunas para optimizar laescucha y minimizar los posibles efectos sobrelenguaje y aprendizaje23, tales como llamar laatención del niño al hablar, hablar de frente,facilitar la compresión con dibujos o gestos ocontrolar el ambiente y ubicación del niño tantoen casa como en el aula.

Se recomienda además realizar unseguimiento con revaluación del paciente a lostres-seis meses, hasta que el proceso se resuelvao se indique un procedimiento quirúrgico.

- Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de elección en laOMS consiste en la miringotomía y colocaciónde drenajes transtimpánicos (DTTs), con o sinadenoidectomía asociada. La indicaciónquirúrgica debe ser individualizada yconsensuada entre pediatra, otorrinolaringólogoy padres. Se trata de decidir entre aliviar unasituación de déficit auditivo, que puedeocasionar efectos adversos en el niño, o realizaruna cirugía, que puede tener complicaciones yefectos secundarios, en una patología que,aunque frecuente, habitualmente es leve y seresuelve espontáneamente.

¿Cuándo estaría indicado realizar unaintervención quirúrgica?

Debemos considerar el tratamientoquirúrgico de la OMS cuando ésta persistedurante más de tres meses desde el momento deldiagnóstico. En aquellos niños que seencuentren en situación de riesgo (tabla 1) seaconseja una actuación más precoz.

Para decidir que niños pueden beneficiarsede un procedimiento quirúrgico debemosrealizar previamente una prueba audiológicaadecuada a la edad del paciente para determinarel umbral de audición24.

- umbrales ≥ 20 dB: se debe revaluarcada 3 meses al niño hasta una resolucióncompleta.

- umbrales > 25 dB de media en lasfrecuencias de 500, 1000, 2000, 4000, en elmejor oído: se indicaría tratamiento quirúrgico.

- umbrales < 25 dB pero con repercusiónen el desarrollo del niño: excepcionalmente seindicaría tratamiento quirúrgico.

Debe tenerse en cuenta que existen unascondiciones que dificultan la resoluciónespontánea y en las que, por tanto, aumenta laprobabilidad de indicar un tratamientoquirúrgico25:

- comienzo de la OMS en verano uotoño.

- hipoacusia superior a 30 dB en el mejoroído.

- historia previa de drenajestranstimpánicos.

- no estar adenoidectomizado.

¿Qué procedimiento quirúrgicoseleccionamos?

Para decidir que procedimiento quirúrgicovamos a realizar, debemos tener en cuenta laedad del paciente, siendo los 4 años la edad dereferencia.

En los menores de 4 años sólo estaríaindicado la colocación de DTTs puesto que nohay evidencia de que una adenoidectomíasimultánea se traduzca en un mayorbeneficio26,27, salvo que exista indicación de lamisma por otra circunstancia.

En los mayores de 4 años estaría indicado lacolocación de DTTs y adenoidectomíasimultánea, puesto que se reduce la tasa derecurrencia de un 20% en los noadenoidectomizados a un 7% en los que sí loestán, con independencia del tamaño de lasadenoides28.

En la cirugía de las recidivas de la OMS, sise deberá realizar una adenoidectomíasimultáneamente a la miringotomía y colocaciónde DTTs29.

No estaría indicada la colocación de DTTsen niños que presenten otitis media aguda sincoexistir con una OMS subyacente.

Las principales complicaciones (Imagen 3)de los DTTs (Tabla 2) son la extrusiónprematura y la otorrea, ésta última relacionadacon los biofilms que se forman alrededor deldrenaje, pero también existen complicacionespermanentes, como la timpanoesclerosis o eldesarrollo de bolsas de retracción, aunque lamayoría de las veces no afectan a la función30.

Las complicaciones de la adenoidectomíason poco frecuentes, entre ellas, el aumento deltiempo quirúrgico y el riesgo de sangrado, ymenos habituales, la rinolalia abierta o ladisfunción tubárica.


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Tabla 2. Complicaciones de los drenajestranstimpánicos.

Otorrea (16-26%)

Obstrucciones (7%)

Perforaciones residuales (2-3%)

Introducción en oído medio (0,5%)

Colesteatomas residuales (<1%)

Extrusiones prematuras (44%)

Otras alteraciones de la membrana (atrofia,timpanoesclerosis, …) sin repercusión sobrela audición

CONCLUSIONES

- La otitis media serosa afecta confrecuencia a la población infantil debido a unadisfunción tubárica funcional y fisiológica quedetermina que en la mayoría de las ocasiones setrate de un proceso transitorio y autolimitado.

- La principal manifestación clínica es lahipoacusia, si bien en muchas ocasiones resultaasintomática o pasa desapercibida en niños máspequeños.

- Su diagnóstico se fundamenta en lahistoria clínica, la otoscopia y el timpanograma.

- La terapia médica disponible no resultaeficaz en la resolución de la OMS ni en lamejoría de la audición, por lo que se aconsejauna actitud de espera vigilante de 3 meses desdesu diagnóstico, salvo en casos de riesgo.

- El tratamiento de elección es lainserción de drenajes transtimpánicos y a partirde los 4 años la adenoidectomía simultánea.

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OTITIS MEDIA CRÓNICA. TIMPANOPLASTIAS EN LA INFANCIA

Casqueiro Sánchez JC1, Ayala Mejías MA2

1Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Severo Ochoa de Leganés2Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Central de la Cruz Roja San José y Santa

Adela de Madrid

INTRODUCCIÓN

En este capítulo se pretende exponer lostipos de otitis media crónica que pueden afectara la población infantil y los abordajesquirúrgicos para su solución, haciendo especialhincapié en el abordaje endoscópico al oídomedio.

OTITIS MEDIA CRÓNICA

El término genérico otitis media crónica(OMC) en la edad pediátrica se utiliza paradefinir un estado patológico de la mucosa de lacaja timpánica (entendida ésta como oídomedio, trompa de Eustaquio y compartimentomastoideo) que se encuentra inflamada y queademás asocia una perforación crónica de lamembrana timpánica.

Pero este término puede resultar confuso yaque puede confundirse con la otitis mediacrónica secretora, que se caracteriza por laintegridad de la membrana timpánica y lapresencia de secreción en oído medio de más de3 meses de evolución. Esta secreción podrá serserosa (otitis media serosa crónica) mucoide oincluso purulenta. El hallazgo otoscópico másfrecuente en esta entidad es la opacificación dela membrana timpánica, que en muchos casosimpide determinar el tipo de secreción. Existendiversas actitudes terapéuticas ante estasituación, dependiendo de la severidad de lossíntomas. La Guía de Practica Clínica de laAcademia Americana de Otorrinolaringologíapropone realizar tratamiento cuando la otitismedia crónica secretora se presenta en pacientesde riesgo por problemas de aprendizaje o dellenguaje, o en casos de afectación bilateral queproduce una hipoacusia de 40 dB o más en elmejor oído. En todos los casos el tratamiento deelección son los drenajes transtimpánicos,asociándose en casos seleccionados a laadenoidectomía (en casos de reintervención,obstrucción nasal o adenoiditis crónica)1.

Figura 1: otitis media crónica secretora conatelectasia de cuadrantes posteriores.

También hay que diferenciar de la OMC ladisfunción crónica de la trompa de Eustaquio,que es un trastorno crónico del oído medio quepuede tener síntomas similares a la otitis media(hipoacusia, otalgia y acúfeno), pero sinsecreción en el oído medio. Esta disfunción seasocia a trompas muy cerradas (obstruccióntubárica) o muy abiertas (trompa patulosa). Estaúltima situación se asocia con mucha frecuenciaa autofonía.

Perforación timpánica crónica

Volviendo a las perforaciones timpánicasinfantiles, hay que decir que suelen ser secuelade una otitis media aguda o bien persisten tras laextrusión o retirada de un tubo de drenaje. Seconsideran crónicas (y posiblementepermanentes) cuando no cierranespontáneamente pasados 3 meses.

Clásicamente se ha denominado a laperforación timpánica sin otitis media comootitis media crónica inactiva. La incidencia deperforación timpánica en la población pediátricano ha sido estudiada específicamente, pero es


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una de las derivaciones frecuentes alespecialista desde Atención Primaria. Sinembargo, es difícil inferir una determinaciónexacta tan solo de las publicaciones, ya quemuchos médicos prefieren demorar laintervención hasta que los niños son mayores, ymás aún, muchos otorrinolaringólogos nopublican sus casos. En un meta-análisis recienterealizado por Hardman y col. se identifican2.609 casos de tan sólo 45 artículos incluidos enla revisión desde 1997 a 20142.

Figura 2: Perforación timpánica crónica sinotitis media.

El manejo de esta perforación seca en niñoses controvertido. Por una parte, el oído medio seventila por la perforación, y en caso deinflamación del oído medio, esta actúa comouna vía de drenaje y facilita el tratamiento porvía tópica. Sin embargo, al no estar presente lapresión positiva del oído medio, no existe elmecanismo de protección que esta presiónejerce contra el reflujo de secreciones desde lanasofaringe, por lo que teóricamente lofavorecería3.

El objetivo de la timpanoplastia serárestaurar la normal anatomía y la función.

Otro aspecto controvertido es si existe o nouna edad mínima para actuar sobre el oídoperforado. Autores clásicos como Sheehy, norecomiendan la reparación de la membranatimpánica hasta los 7 años por la posibilidad deotitis media serosa en el postoperatorio4. Sinembargo, otros autores como Tos et al noopinan igual, y tras publicar sus resultados en elaño 2000 publican que no hay diferencias entrelos grupos de 2,5 a 7 años y el grupo de 7 a 14años5.

El primer meta-análisis que se llevó a cabosobre el tema fue publicado por Vrabec y col.(6) en 1999 y concluye que el único factor que

puede influir en la tasa de éxito es la edad. Sinembargo, curiosamente, en este meta-análisis 25de los 30 artículos analizados concluyenindividualmente que la edad no es un factor queinfluya en el resultado.

Más recientemente Lin y Messner7,analizaron otros factores a parte de la edad quepudieran influir en el resultado: localización dela lesión, tamaño de la perforación y una malafunción tubárica. Determinaron que más que lalocalización, es la técnica utilizada en funciónde dicha localización lo que podría influir.Según sus hallazgos, la técnica medial conabordaje endocanal podría relacionarse conpeores resultados. Al parecer perforacionesmenores a un 50% de la membrana tendríanmejores resultados, y también hay opinionesdispares en cuanto a si la presencia de otorreaafecta o no al resultado final. La mayoría de losautores opinan que no interfiere con el resultadofinal.

También en España, Lassaleta y col.8

primero y más tarde, Castro y col.9 noencuentran factores pronósticos que se asocien amejores resultados.

En general, las indicaciones para cerrar unaperforación crónica según Bluestone3 son:

Perforaciones unilaterales en niños deal menos 6 años cuando el oídocontralateral es normal y cuando el oídomedio se encuentra libre de enfermedaddesde hace al menos 1 año. Casos seleccionados similares alanterior, pero en niños de menor edad. Perforaciones bilaterales en niños confunción tubárica normal o al límite de lonormal bien por mejoría durante eldesarrollo o bien por mejoría de factoresasociados que afectaban a la funcióntubárica (tratamiento de su alergia,adenoidectomía, reparación de paladarhendido, etc.).

En ocasiones un oído con una perforacióntimpánica puede infectarse, bien porcontaminación a través del conducto o porinfección latente en la mastoides,denominándose clásicamente entonces otitismedia crónica activa o también denominadaotitis media crónica supurativa. No están clarolos factores que predisponen al desarrollo deesta infección crónica. Parece que puede sermultifactorial y podrían estar implicadosfactores como la ausencia de lactancia materna,malas condiciones de higiene, hacinamiento,malnutrición, ser fumador pasivo, bajos nivelesde salud. La otitis media crónica supurativatambién ocurre cuando la caja timpánica se


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encuentra contaminada por microorganismoscomo P. Aeruginosa, tras contacto con el aguade baño o la piscina. En cuanto a los hallazgosen el oído medio de estos pacientes, da Costa ycol.10 encuentran con mayor frecuencia tejido degranulación y afectación de la cadena osicular,aunque también, pero en menor medida,timpanoesclerosis, colesteatoma y granuloma decolesterol. La presencia de otorrea a través deuna perforación crónica no es unacontraindicación para su reparación siempre quese cumplan los criterios antes expuestos. Elcierre de la perforación contribuiría a evitar elreflujo nasofaríngeo, al recuperar la presión eloído medio.

Figura 3: Secreción mucopurulenta en unaOMC sobreinfectada.

Otitis Media Crónica con Colesteatoma

Los colesteatomas son quistes de inclusiónepidérmica en el oído medio o la mastoides.Contienen en su interior restos epidérmicos,fundamentalmente queratina que se desprendede su matriz de epitelio escamosoqueratinizante. Los colesteatomas del huesotemporal pueden ser congénitos o adquiridos. Laprevalencia del colesteatoma en niños esdesconocida, aunque Tos en 1988 encuentra unaincidencia en niños de 3 colesteatomas por cada100.000 habitantes11. Los colesteatomascongénitos, por definición, se originan enpequeñas áreas de epitelio queratinizado en eloído medio. Michaels encuentra esta formaciónepidérmica en 37 de 68 huesos temporales defetos entre 10 y 33 semanas de gestación12.

Figura 4: Colesteatoma congénito.

En cuanto a los colesteatomas adquiridos,clásicamente se han propuesto cuatro teoríasclásicas de patogénesis: 1) invaginación (bolsade retracción), 2) hiperplasia de células nasales,3) migración a través de una perforación, 4)metaplasia escamosa del epitelio del oídomedio. Desde un punto de vista clínico, cadauna de estos mecanismos está implicado en unporcentaje de los colesteatomas adquiridos,aunque la invaginación de la pars fláccida en elespacio de Prussak es la causa más frecuente.

Figura 5: Colesteatoma adquirido.

Proctor describe a mediados de los años 60el desarrollo de los espacios del oído medio y suimplicación quirúrgica13 y muchos añosdespués, los estudios de Palva y Ramsaydelimitan los repliegues mucosos queconforman el diafragma atical (que separa elmesotímpano del epitímpano), y su implicaciónen la aireación del epitímpano que en la mayoríade los casos depende exclusivamente del istmotimpánico que existe entre el tendón del mangodel martillo y la cara medial del cuerpo delyunque14.


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La alteración del istmo timpánico provocauna alteración en la ventilación del ático, lo queconlleva un mayor riesgo de aparición decolesteatoma. Es el denominado síndrome dedisventilación epitimpánico15.

Figura 6: Doble cabeza de flecha: Istmotimpánico.

TIMPANOPLASTIAS EN LA INFANCIA

La timpanoplastia es la intervención que serealiza para tratar las causas y/o las secuelas delas infecciones del oído medio. Principalmentese actúa sobre la cadena de huesecillos y/o sobrela membrana timpánica. Los objetivos de laintervención serán erradicar la enfermedadsubyacente, cierre de la perforación yrestauración de la audición. Para asegurar unbuen resultado a largo plazo de latimpanoplastia, deberemos asegurarnos de unbuen estado de la función tubárica y descartarlas afecciones de la vía aérea que puedenmodificarla. Por ejemplo, la hipertrofia deadenoides obstructiva debe ser descartada y encaso de estar presente debe realizarse unaadenoidectomía previamente y siempre almenos 4 semanas antes de la cirugía del oído.En el caso de que el paciente sea alérgico esimperativo que se establezca un tratamiento, yasea con antihistamínicos como esteroidesnasales.

En cuanto a las condiciones preoperatorias,aunque es preferible operar oídos secos yestables, no es imprescindible y en caso deotorrea es preferible pautar antibiótico tópicocon corticoesteroides antes de la intervención.La cirugía de oído crónico debe considerarseuna cirugía contaminada, o como mucho limpia-contaminada. Generalmente se indica unaprofilaxis antibiótica previa a la intervención.

En lo que respecta a la función tubáricamuchas veces será difícil evaluarla previamentea la intervención y en ocasiones será la propiatimpanoplastia la que nos proporcione el mejortest de su función. En el caso de que la funcióntubárica sea deficiente no es recomendable eluso de drenajes durante la intervención ya que

se extruirán con frecuencia. La atelectasiatimpánica puede ser una buena indicación parauna timpanoplastia con cartílago.

Figura 7: Asterisco: cartílago sobre cadena dehuesecillos.

Para la hemostasia intraoperatoria, serealiza una infiltración externa del campo conanestesia con adrenalina. Además, durante laintervención el uso de gasas impregnadas enadrenalina y la irrigación frecuente del campocon suero salino facilitarán el control delsangrado intraoperatorio.

Dentro de las técnicas de reparación de lamembrana timpánica, tanto la técnica lateral ycomo la medial han demostrado igualdad deresultados con ventajas y desventajas. Nosotrospreferimos la técnica medial por la facilidad dela colocación del injerto.

Clásicamente se han descrito como vías deabordaje al oído medio la vía endocanal, laendomeatal (con incisión de descarga) y laretroauricular. En todas ellas el trabajo serealizará a través del conducto auditivo externoo transcanal. Desde nuestro punto de vista elabordaje más adecuado en la infancia es elpuramente endocanal, ya sea endoscópico omicroscópico, aunque no en todos los casos sepodrá realizar y en diversas situaciones serápreciso realizar un abordaje endomeatal oincluso retroauricular. La elección de una u otravía va a depender del tamaño de la perforación,de la estenosis del conducto auditivo externo yfundamentalmente de la experiencia delcirujano.

El abordaje transcanal endoscópico nospermite acceder directamente a la membranatimpánica y al oído medio, reduciendo inclusola necesidad de realizar una canalplastia enconductos estrechos, lo que va a favorecer unabordaje mínimamente invasivo que influyemuy positivamente en el postoperatorio delpaciente. Además, la utilización de endoscopiosde visión angulada nos permite el control derecesos ocultos como por ejemplo los recesosdel retrotímpano.


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En la actualidad realizamos casi todas lastimpanoplastias mediante endoscopia. Además,utilizamos el endoscopio para explorar el oídomedio, y para toda la patología mesotimpánicacomo los colesteatomas congénitos.

A continuación, se describen brevemente lospasos de la intervención:

Figura 8: Perforación crónica inferior.

1. Se reavivan los márgenes de laperforación si existe.

Figura 9: Bordes reavivados.

2. Incisión arciforme de la piel delconducto auditivo externo extendiéndola pordelante del mango del martillo hasta la porcióninferior del annulus.

3. Levantamiento del colgajotímpanomeatal (en casos de perforacionespequeñas se puede colocar el injerto a través dela perforación, aunque por regla general nos

gusta visualizar el oído medio y la cadena dehuesecillos).

Figura 10: Colgajo tímpanomeatal

4. En la mayoría de los casos bastará conelevar el tímpano hasta visualizar el mango delmartillo desde la caja.

5. Caso de ser necesario se actuará sobrela cadena de huesecillos, reparándola si esnecesario, bien con autoinjertos o con prótesisbien parciales o totales. Nosotros preferimosutilizar cartílago sobre estribo móvil y dejar lasprótesis para los casos en los que nodisponemos de supraestructura del estribo.Asimismo, preferimos las prótesis que presentanuna prolongación para el mago del martillo(prótesis de Goldenberg) bien totalmente dehidroxiapatita, o bien de cabeza dehidroxiapatita y cuerpo de titanio.

6. En cuanto a los injertos utilizados parareparar la membrana timpánica, generalmenteutilizamos cartílago con pericondrio tragal,fascia temporal o incluso, en casosseleccionados, grasa periumbilical.

7. Para sustentar el injerto, utilizamosesponjitas reabsorbibles como Spongostan®,Gelita®, con las que rellenamos la cajatimpánica y en algunos casos de espaciosprotimpánicos amplios utilizamos fragmentosde cartílago para calzar el injerto principal.

8. Reposicionamos el colgajotimpanomeatal y lo fijamos con másSpongostan®, rellenando todo el CAE hastapresionar la herida tragal cuando exista lamisma.


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Figura 11: Injerto de pericondrio tragal yreposición del colgajo.

En los casos que la patología del oído mediose extienda al ático, o en el caso decolesteatomas limitados al ático el abordajeexigirá una aticotomía anterior que se extiendalo necesario hasta controlar esa región. Es loque Olaizola definió como técnica a lademanda16. En nuestro caso, realizamos unaaticotomía endoscópica hasta la alcanzar eladditus si fuera necesario.

Si la patología se extiende al antromastoideo, entonces se asocia unamastoidectomía (cerrada o abierta según lapatología a tratar y su extensión).

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