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INUSUALES FORMAS CLNICAS DE PRESENTACIN Y ASOCIACIONES PATOLGICAS RARAS... 119

urologa general 4Arch. Esp. Urol., 55, 2 (119-130), 2002

Inusuales formas clnicas de presentacin y asociaciones patolgicas raras de lapielonefritis xantogranulomatosa.

JUAN JOS BALLESTEROS SAMPOL.

Servicio de Urologa. Hospital Ntra. Sra. de la Esperanza. Barcelona. Espaa.

Resumen.- OBJETIVO: Poner de relieve las formasclnicas inusuales o las raras asociaciones patolgicasque en un porcentaje variable de casos se ven en lasPielonefritis Xantogranulomatosas (PXG).

MATERIAL Y MTODO: A la propia experiencia con83 casos se suma la revisin de 2.573 descritos en laliteratura. Este anlisis permite clasificar hasta 8 formasclnicas diferentes y menos frecuentes de presentacin yhasta 7 raras asociaciones patolgicas que son objeto delpresente artculo.

RESULTADOS: Se constatan diferentes formas clni-cas de presentacin, dentro del apartado de "infeccionesrenales", distribuidas en un abanico amplio desde formasasintomticas a spticas graves afectando desde neonatoshasta adultos de edad avanzada, con asociaciones prefe-rentes con situaciones de inmunodepresin y, otras, mu-cho ms raras o excepcionales y donde el hallazgo de laPXG ha sido, muchas veces, casual.

COMENTARIO: Establecido ya que no se puede ha-blar de extrema rareza cuando se han descrito ms de2.500 casos de esta patologa en la literatura, el conoci-miento de los mismos da paso a la estratificacin en

diversas formas clnicas de presentacin y al conocimien-to de asociaciones, algunas de ellas, excepcionales. En su

CorrespondenciaJuan Jos BallesterosC/ Bori y Fonest, 43 - 8 208017 Barcelona

Espaa.Trabajo recibido el 2 de julio de 2001.

conjunto, tales formas o asociaciones pueden constituirentre el 20% y 40% del total de casos, variando segn losautores. Se trata de una tasa, en conjunto, bastantesignificativa para dedicarle una atencin especfica.

Palabras clave:Infeccin urinaria. Rin. Pielonefritis.

Summary.- OBJECTIVE: To describe the unusualclinical forms and rare associations of xantho-granulomatous pyelonephritis seen in a variable proportionof cases.

METHODS: Analysis of our series of 83 cases and 2573cases reported in the literature showed 8 different and lessfrequent clinical forms and up to 7 rare associations,which are discussed in this study.

RESULTS: There are different clinical forms under"renal infection", ranging widely from asymptomatic tosevere septic forms that affect patients of all ages - fromthe newborn to the elderly -, preferentially in associationwith conditions of immunosuppression, and other moreuncommon or rare forms in which xanthogranulomatouspyelonephritis is often incidentally discovered.

CONCLUSIONS: These forms are not extremely raresince more than 2500 cases have been reported in theliterature. Knowledge about the different forms permitsstratification of this condition into different clinical formsof presentation and provides further insight into theassociated conditions, some of which are rare. Overall,such forms or associations have been reported to accountfor 20 to 40% of all cases, according to the studiesreported elsewhere. This overall incidence is rathersignificant and should be taken into account.

Keywords: Urinary tract infection. Kidney.Pyelonephritis.


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J.J. BALLESTEROS SAMPOL120

INTRODUCCIN

Infrecuente es lo no habitual. Por tanto definiremos,primero, cual es la forma ms comn de presentacinde la PXG. Siguiendo siempre el procedimiento deanalizar los casos propios junto a los revisados de labibliografa nos encontramos con que entre un 60% y80% de los casos este cuadro afectar al sexo femenino(70%-80%), entre la 5 y 6 dcada de la vida, conantecedente sistmico de diabetes (5%-40%), historiams o menos reciente de litiasis renal (60%) con o sinexpulsin de clculos, con infeccin del tracto urina-rio a grmenes ureolticos (65%) y tumefaccin lum-

bar homolateral (10%-20%). Analticamente destacauna VSG constantemente elevada, por encima de 50mm/1 hora (85%), una anemia hipocroma (31%-57%) y disfuncin heptica (20%).

Topogrficamente las lesiones son difusas, agran-dando y deformando el rin (70%), asocindose alitiasis (55%-83%) fosftica (60%).

Funcionalmente el rin estar anulado (60%-69%)y el tratamiento habitual ha sido la nefrectoma (97%).

Entre el 20% y 40% restante existirn unos rasgosdiferenciales sobre la base de la presentacin clnica o

de la asociacin patolgica que se apartarn de esecuadro habitual que hemos descrito y que constituirnel:

MATERIAL Y MTODO

La revisin de la literatura no ha sido exhaustiva.Hemos consultado 393 artculos con los ya menciona-dos 2.573 casos, pero somos conscientes de haberdejado de analizar cerca de un centenar ms por

referirse a casos aislados y sin inters desde el punto devista de los objetivos del presente artculo (Tabla I).

Creo que es muy importante sealar que dentro deestas publicaciones hay que destacar sobremanera lasde autores espaoles. De ellos hemos revisado 51publicaciones con 521 casos lo que supone un 20,2%del total. Son cifras muy importantes si se comparan,por ejemplo, con las de A. Fujii (1) quien, en 1992,revisa la estadstica de su pas, Japn, con solo 163casos. En 1974 Matz y Puigvert (2) realizan unaimportante revisin, contabilizando 324 observacio-

nes, a propsito de su comunicacin de los 51 que,entonces tena su Institucin. Nosotros (3) en la revi-sin de 1989 recogamos 786 y merced a los actuales

sistemas de bsqueda por ordenador, hemos llegado ala cifra de 2.573.

La alusin, en las publicaciones, a las formasinusuales se encuentra a partir de 1973 con Gingell (4),Mering (5), Beachley (6), Gammill (7) y Malek (8). En1980, Tolia (9) ya escribe que dichas formas ocurrencon ms frecuencia que la hasta entonces reconocida.

Analizando nuestra estadstica nos hemos encon-trado que 39 casos sobre 83 (46%) respondan alenunciado del presente trabajo. De entre la bibliogra-fa entresacamos 525 (20,4%). No debe extraar estadiferencia porcentual porque nuestra estadstica estmuy pormenorizada y es, para nosotros, asequible. En

los artculos publicados, no siempre se especifican lasvariantes clnicas o determinadas asociaciones y pue-

TABLA I

RELACIN DE LAS 15 MS NUMEROSASPUBLICACIONES MUNDIALES EN PXG

1. E.Proca ................................ 145 casos2. Grainger/Parsons .............................87

3. Ballesteros ....................................... 83

4. Osca/Jimnez C ............................... 82

5. Ollier/Benassayag ........................... 71

6. Paez/Silmi * ....................................63

7. Rosi/Selli .........................................62

8. Matz/Puigvert ..................................51

9. Petronic73 ....................................................................... 51

10. Maleville74 ................................................................... 43

11. Mhiri75 ............................................................................... 42

12. McCormack 76 ............................................................ 40

13. Braun77 ............................................................................. 39

14. McDonald78 ................................................................. 38

15. Chuang58 ......................................................................... 36

TOTAL .............................................933

(*) Esta serie consta de 135 specmenesanatomopatolgicos pero slo 63 tienen tienen el

dossier completo de su H Clnica del centro .


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de resultar imposible descifrarlas o deducirlas. Ellosera un motivo ms a movernos en el intento deactualizar el tema (Tabla II).

1) Formas clni cas inexpr esivas:A veces llamadas"asintomticas" o "incidentales", preferimos el trmi-no inexpresivas ya que alguna clnica presentan casisiempre, si bien no es caracterstica de una afeccin

renal.En nuestra serie ocupan el primer lugar de las

inusuales, con un 19,5% del total. Generalmente sonpacientes procedentes de Servicios de Medicina Inter-na o Especialidades Mdicas. En el reinterrogatorio deestos casos es factible encontrar alguna infeccinurinaria ms o menos antigua con o sin lumbalgias detipo postural. El descubrimiento se debe a que consul-tan por otros motivos: desarreglos digestivos, genitaleso osteoarticulares y, por ello, se les ha practicado unaecografa abdominal que demuestra una masa renal.

Los artculos revisados ofrecen pocas referencias atales formas y, si acaso, hacen mencin de la ausenciade clnica urinaria Grainger- Parsons (10) 40%, Malek

(8), 33% o Rossi (11), 86%. Entre los nuestros, Sanrom(12) cita un caso de hallazgo casual sobre 13 y NavoNio (13) refiere un 15% de pionefrosis sin sntomas.

2) Forma urospti ca:Tambin aqu tenemos unaincidencia mayor que la que se publica, habiendosignificado el 8,5%.

Para nosotros es la infeccin sistmica de punto departida renal que se documenta con hemocultivo + algermen urinario. El 40% de todas las bacteriemiashospitalarias tienen un origen urinario ligado a mani-pulaciones. Las de origen extrahospitalario (15% detodas las bacteriemias del aparato urinario) se deben a

procesos obstructivos muchas veces en relacin conlas litiasis. Hay que tener en cuenta, sin embargo, quecomo han demostrado los trabajos de Goodman (14),Malek (8) y Claes (15), cuando se realizan cultivosurinarios y de tejido renal de las piezas extirpadaspueden existir discordancias entre los grmenes halla-dos que van desde un 17% hasta el 48%.

Clnicamente se definen como un cuadro de infec-cin grave con afectacin del estado general, tenden-cia a la hipotensin, postracin y fiebre alta conescalofros. Generalmente coexiste con una situacin

local lumbar con tumefaccin caliente del flanco ypostura antilgida.

La literatura tampoco es explcita en todos los casossobre esta forma sptica de presentacin. Hemos se-leccionado diez trabajos en que ello era factible ysobre un total de 812 casos han aparecido 105 depresentacin urosptica lo que significa el 12,9% deeste grupo de artculos. De ellos slo 4 casos (0,49%)se presentan como shock sptico

3) PXG en la infancia:Descritas en fecha relativa-

mente reciente, 1963, por Avnet (16) y Friedenberg(17) alcanzan, en la actualidad, los 279 casos (10,8%).Llama la atencin que se han comunicado estaspielonefritis en todas las etapas infantiles desdeneonatos (nefrectoma a las 3 semanas de vida (18)),primera infancia y edad escolar aunque la mayora(60%-75%) lo han sido en menores de 5 aos (19).

Las caractersticas clnicas principales son la fie-bre, la anemia, leucocitosis y la elevacin de la VSG enun contexto general calificado por varios autores comode "malnutricin". La asociacin con litiasis es mucho

ms rara que en el adulto lo mismo que la anulacinfuncional renal. En la serie de Matthews de 1995 (20)se descubrieron relaciones con litiasis, reflujo ve-

TABLA II

RELACIN DE FORMAS Y ASOCIACIONESINUSUALES DE LA PXG

1. Forma clnica inexpresiva

2. Forma clnica sptica

3. Formas peditricas

4. Formas abscesificadas o fistulizadas

5. Formas localizadas

6. Formas bilaterales

7. Formas en rin nico

8. En riones trasplantados

a) Asociada a tumores del aparato urinario

b) Asociada a embarazo

c) Asociada a la amiloidosis

d) Asociada a la malakoplaquia

e) Asociada a la pielonefritis enfisematosa

f) Asociada a la trombosis venosa renal

g) Asociada a la bilharziasis


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sicoureteral, hidronefrosis prenatal y, en dos ocasio-nes, antecedentes de manipulaciones de la va urinaria.

Marteinsson, en el mismo ao (21), afirmaba en-contrar una mayora de casos de afectacin renaldifusa (92%) y, en general, no demasiadas diferenciascon las formas conocidas del adulto. En cuanto a ladiferenciacin por sexos si parece existir una mayorfrecuencia de formas difusas entre varones y focales,entre las nias.

Dada la circunstancia de la edad es bastante fre-cuente el tratamiento de las formas localizadas pormedios quirrgicos conservadores como la nefrectomaparcial. Incluso formas abscesificadas tratadas prime-

ramente con drenaje quirrgico, han respondido atratamiento antibitico posterior evitndose unanefrectoma. Todo ello consecuencia de lo enunciadoms arriba de la alta proporcin de riones"funcionantes" a estas edades.

4) Formas abscesif icadas y/o fi stul izadas: En laevolucin del proceso flogtico de la PXG existencuatro etapas bien definidas: renal, perirrenal (atrave-sando la cpsula), pararrenal (pared musculardorsolumbar) y a distancia (piel y vsceras). En losltimos estados el proceso supurativo se colecciona ytabica o busca su salida al exterior, a alguna cavidad ovscera hueca constituyendo la fistulizacin (Fig. 1).

La era de los antibiticos ha venido a reducir estos

estados finales de la PXG. Conocemos mltiplesejemplos relatados de la Medicina Antigua donde sereferan casos de fistulizaciones lumbares de procesossupurativos renales por los que no era infrecuente laexpulsin de fragmentos calculosos. De alguna mane-ra esta forma espontnea de drenaje poda salvarmomentneamente la vida de quien, si no, falleca porsus sepsis.

En el conjunto de la revisin efectuada hemosencontrado 26 casos de abscesificaciones pararrenales(excluimos los perirrenales) y 56 casos de fistuliza-ciones a distancia.

El msculo psoas es la estructura anatmicapararrenal que ms se ve afectada por la progresin del

Fig. 1: Esquema de las posibles propagaciones y

fistulizaciones de la PXG.

TABLA III

CLASIFICACIN DE LAS FSTULAS POR PXG

A. FSTULAS RENOCUTNEAS

- Lumbares- Umbilicales- Glteas- Perianales- Inguinoescrotales- Extremidades II

B. FSTULAS RENOVISCERALES

Torcicas:- Diafragmticas- Broncopulmonares- Pleurales

Abdominales:- Digestivas- Peritoneales- Otras


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proceso al rea pararrenal. Alcanzado el msculo trasla adherencia a su vaina se forma el absceso que, por

gravedad puede ir progresando hacia la excavacinpelvina en mayor o menor medida. Clnicamente elloda lugar a la contractura del resto de msculo sano quehace la deambulacin dificultosa y la presencia de lallamada triada de Morton: lumbalgia, flexin y aduc-cin del muslo con elevacin de la extremidad corres-pondiente sumamente dolorosa. De los 26 casos, 12han sido abscesos del psoas. La pared abdominal (4casos), el bazo (4 casos), el pulmn (2 casos, uno de loscuales simul una metstasis por probable tumor re-nal), peritoneo, duodeno, vas biliares y artritis con 1

caso cada uno completan el total.Los 56 casos recogidos de fstulas que apenas

suponen el 2% sobre el total de PXG publicadas

pueden dividirse agrupndolas en fstulas cutneas yfstulas viscerales 00. Las primeras representan cercade la mitad de los casos (47,17%) y abocan preferen-temente en regin lumbar pero tambin abdominal,inguinal, gltea o extremidad inferior. Las segundasse reparten entre las torcicas: diafragmticas,broncopulmonares y pleurales y las abdominales: di-gestivas y peritoneales. En ms raras ocasiones pue-den ser mixtas cutneo viscerales o mltiples condiversos trayectos fistulosos. La distribucin comple-ta de las mismas se refleja en el Tabla III.

Es poco frecuente asistir a una fistulizacin durantela evolucin de una PXG porque se suele actuar antes

de que ello suceda. Por tanto no es nada extrao queesa fistulizacin cutnea, en su caso, sea la que pongaen marcha todo un estudio diagnstico que culmine enel descubrimiento de una PXG. El orificio cutneodar salida a una secrecin purulenta conteniendoProteus o E. Coli y puede facilitar la prctica de unafistulografa que nos de el origen de la supuracin. Lafistulizacin en aparato respiratorio (Fig. 2) da unaclnica clara que no hace pensar sino en una afeccinfocalizada en l con tos, expectoracin abundante y, engeneral afectacin importante del estado general. La

radiologa de trax puede evidenciar un derramepleural, elevacin del hemidiafragma e imgenesbasales de condensacin pulmonar. Llamar la aten-cin un cultivo de esputo positivo a grmenesureolticos y ello pondr en camino de las exploracio-nes dirigidas al rin correspondiente. La UIV no nosdar mucha informacin ya que lo ms frecuente esque aparezca una anulacin renal. La ureteropielografaretrgrada, en cambio, puede darnos la imagen com-pleta de la fstula.

Las fistulizaciones a aparato digestivo, sobre todo

coln y, en menor medida duodeno, ascienden a 11casos y no son fciles de descubrir. No es raro que seaen la propia intervencin quirrgica que se descubra lacomunicacin puesto que la clnica dominante es ladel aparato urinario y slo raramente pueden aparecersignos de sospecha como podra ser una neumaturia olas alteraciones en el ritmo deposicional. Slo unaureteropielografa retrgada, una pielografa por pun-cin o un enema opaco (Fig. 3) pondrn en evidenciala comunicacin entre las dos estructuras.

Mucho ms raras son las fstulas mixtas de las que

se han descrito formas aisladas renocolopleural orenocolocutneas, o las cutneas de mltiples trayec-tos.

Fig. 2: Fstula renobronquial (Cortesa del Dr. Guilln Navarro).


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5) Formas local izadas:Aunque la gran mayora dePXG son formas difusas, tambin se van conociendonuevos casos de formas localizadas o segmentarias.Estos casos se caracterizan por asentar en rionesparcialmente funcionantes y, por tanto, con opcionespara la ciruga conservadora. Su principal caracters-tica diagnstica es su posible confusin con un tumor

renal.En nuestra experiencia hemos tenido 4 casos todos

relacionados con litiasis; dos se resolvieron mediantepielolitotoma, otro por calicolitotoma, un tercero seenucle y, un cuarto, se desbrid quirrgicamente.

Aqu tambin ocurre que en la revisin de la litera-tura no siempre se explicitan claramente las formaslocalizadas y difusas por lo que creemos que segura-mente deben ser ms que las localizadas por nosotros.Un total de 71 casos recogidos de entre 1045 validablesnos da una proporcin de un 7%. En cambio si nos

fijamos en algunas series importantes bien detalladaseste porcentaje alcanza ms del 13% [Osca (23)] o el17% [Elder (24)].

Dentro de estas formas clnicas es muy importantesu incidencia en nios segn las series consultadas.Hay grandes series como la de Proca (25) (145 casos),Grainger-Parsons (26) (87), Ollier (27) (71) e, inclusola nuestra (83) en la que no se contabilizan casos a esaedad. Ello no obstante se puede establecer que nomenos del 15%-20% son nios y que, en ellos, lostratamientos quirrgicos conservadores (nefrectomaparcial, heminefrectoma, drenajes) se aplican enms del 60% de los casos en la actualidad.

6) Formas bilaterales: Son excepcionales. Slohemos podido recoger 10 publicadas en la literatura al

que aadimos uno propio con lo que suman en total 11casos. Su pronstico es ominoso ya que en 7 ocasioneshan ocasionado el fallecimiento de los pacientes. Elnuestro caso y el de Husain (28), tras nefrectomabilateral pasaron a hemodilisis y slo el caso deL.M.Prez (29) tuvo xito con nefrectomas parcialesbilaterales conservando funcin renal propia.

7) PXG en r in nico:An es posible dar un pasoms en la excepcionalidad si consideramos los casosde PXG en rin nico. Solo en tres ocasiones han sido

descritos (30-32). En dos de ellas se practic cirugaconservadora y el tercero fue sometido a nefrectomay posterior dilisis. En nuestra estadstica tenemos uncaso al que se aaden las particularidades de ser unadonante de trasplante renal y, adems, estar embaraza.Tras una pielonefritis gravdica se form un abscesoen polo superior renal que fue tratado mediantedetechamiento de la cavidad. Todo su interior estabarevestido del tpico ribete xantomatoso y la biopsia delcasquete extirpado confirm el diagnstico. La pa-ciente vive con funcin renal normal a los 22 aos de

la donacin de su rin a una hermana gemela idnti-ca.

8) PXG en rin tr asplantado:Seis casos han sidodescritos hasta ahora de este tipo de presentacin (33-37). A los conocidos efectos inmunodepresores delestado urmico y del propio tratamiento post trasplan-te, se uni, en la mitad de los casos, el antecedentediabtico y, en cuatro, el factor obstructivo del rbolurinario. En todos los casos excepto uno se presenta-ron crisis de rechazo desde formas agudas a crnicas.

La fiebre estuvo presente en 5 y diferentes tipos demanipulaciones urolgicas instrumentales o quirrgi-cas en la mitad de los casos. Su evolucin no ha sido

Fig. 3: Fstula colnico rectal por enema opaco (Cortesa del Dr.

C. Pellic Vilalta).


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muy favorable ya que en 3 ocasiones se tuvo queefectuar la trasplantectoma, dos fallecieron por sepsisa pseudomona y por causa no renal y, finalmente, sloun caso se restableci con tratamiento antibitico.

9) Para finalizar citaremos 2 casos presentados enpacientesparapljicos y, otro, como rotura renal quetiene la curiosidad de haber sido confundido con unhipernefroma al debutar con un sndrome deWunderlich (38).

Vistas lo que pudiramos considerar como "formasclnicas" pasamos a la descripcin de las asociaciones

patolgicas con que, en raras ocasiones, puede presen-tarse una PXG.

a) Asociacin con tumores urolgicos: En 1988publicbamos 7 casos propios de asociacin entrePXG y tumores del aparato urinario (39). En aquellarevisin habamos detectado 20 casos ms sobre untotal de 610 casos publicados. En la actualidad la cifra

asciende a 43 asociaciones lo que representa un 1,7%del total. La asociacin ms frecuente es conadenocarcinoma renal (20 casos) seguido de los tumo-res uroteliales con 14 y, anecdticamente, tumor deWilms, hamartoma, sarcoma renal, carcinoma esca-moso, etc.. Esta asociacin es prcticamente imposi-ble de sospechar en el preoperatorio ya que la clnicaque domina es la tumoral, si bien se ha podido apreciarla asociacin de cuadro ms o menos obstructivo en un32,5% de casos (Fig. 4).

b) PXG y embarazo:Es un hecho admitido que lasinfecciones del tracto urinario son ms frecuentes en

embarazadas pudiendo afectar al 10% de las gestantes,lo que triplicara esa misma incidencia entre las muje-res de similares edades, no gestantes. Tambin sabe-mos que una cuarta parte de bacteriurias del primertrimestre no resueltas adecuadamente abocarn a unapielonefritis favorecidas por la atona de las vasurinarias, la compresin uterina y la modificacin dela flora y el pH vaginal (40) (Fig. 5).

Sin embargo la relacin entre embarazo y PXG esrealmente excepcional. Cinco casos han sido recogi-dos de la literatura (17, 41, 42, 43) lo que supone un

0,2%. A esa serie debemos sumar un caso propio, el yamencionado de una paciente que haba sido donante derin para con su hermana gemela idntica y quesumaba a su circunstancia de rin nico la del emba-razo (Fig. 6). Los cinco casos mencionados acabaronen nefrectoma, hubo un aborto teraputico, un emba-razo a trmino e informacin incompleta en tres casosacerca de la interrupcin del embarazo. En nuestrocaso se practic aborto terapetico y tratamiento qui-rrgico conservador con detechamiento de la cavidadabscesificada del polo superior renal. La paciente vive

con funcin renal normal a los 14 aos de su cirugasobre rin nico.

c) PXG y amiloidosis: La amiloidosis reconocecomo causas originarias procesos, fundamentalmen-te, inflamatorios crnicos o agudos recidivantes comoosteomielitis, bronquiectasias, artritis reumatoide, tu-berculosis o infecciones pigenas, en general. El de-psito extracelular de fibrillas proteicas de tpicamorfologa y tincin es la caracterstica microscpicaque se localiza en diferentes partes del cuerpo.

La PXG como afeccin infeccioso supurativa origi-naria de la amiloidosis se encuentra muy raramenteasociada. Nuestra revisin ha encontrado un total deFig. 4: Specimen de PXG asociado a tumor de urter.


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12 casos (44-54) (0,48%) referidos en once trabajos.Todos excepto el de Lauzurica comunican una sola

referencia por lo que el anlisis del conjunto nos podrdar una mejor aproximacin a esa asociacin.

Entre los adultos predominan antecedentes de his-toria de clicos renales o litiasis e infecciones urina-rias en un 86% de los casos, mientras entre los niosslo se encuentra en el 20%. La forma de presentacincombina bsicamente un sndrome txico, no siemprefebril, acompaado de rasgos propios de insuficienciarenal con oliguria edemas marcados, en ocasionesascitis y hepatoesplenomegalia, masa renal palpabley, excepcionalmente, fistulizacin. Analticamente

destaca la gran elevacin de la VSG, la leucocitosis ehiperplaquetosis con urinocultivos positivos a E. Coliy Proteus mayoritariamente. La proteinuria caracters-

tica refleja prdidas entre 2 y 6,5 grs/24 h. y es evidentela hipoalbuminemia. Las biopsias del subcutneo ymucosa rectal suelen ser positivas pero en algn casono lo son.

Las piezas de nefrectoma suelen ser de gran tama-o, superando el kg. de peso en ocasiones. Macros-cpicamente son visibles los rasgos caractersticos dela PXG y microcpicamente se identifican las clulasespumosas y los depsitos de material hialino enparedes de vasos y glomrulos que dan reaccin posi-tiva al rojo Congo, birrefringencia tpica a la luzpolarizada y digestin por el permanganato que clasi-fica la afeccin como del tipo AA (Fig. 7).

La nefrectoma mejora en la mayora de casos la

Fig. 5: Embarazo en su 5 mes de paciente con pielonefritis grave

de RD con marcada dilatacin renal y que precis catter

ureteral a permanencia hasta la provocacin del parto.

Fig. 6: Absceso xantogranulomatoso de polo superior de RI en

paciente que haba donado su RD para trasplante y se encontrabaembarazada . Se procedi a aborto terapetico y detechamiento

quirrgico del absceso.


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situacin disminuyendo la proteinuria a niveles infe-riores a 1 gr/24h.

El pronstico a medio plazo puede verseensombrecido por la evolucin de la insuficienciarenal y las complicaciones que la frecuente litiasisbilateral pueden abocar a la hemodilisis (25%) o al"exitus" (8%).

d) PXG y Malakoplakia renal: Es conocido que

estas dos afecciones se han relacionado debido a unaserie de rasgos comunes e, incluso, se ha pensado sipodran ser etapas del mismo proceso flogtico. Nues-tra revisin reciente tanto de una como de otra afec-cin lo desmentira ya que slo en tres ocasiones (27,55, 56) estos dos tipos de lesiones coinciden en laspiezas extirpadas tras la revisin de cerca de 2.500casos de PXG y 102 de Malakoplakia renal. Por elcontrario se han puesto de manifiesto algunas diferen-cias entre ambas, en vas de publicacin.

e) PXG y pielonef r i t is enf i sematosa: Lapielonefritis enfisematosa es una afeccin severa renalque sucede en pacientes con antecedentes diabticos ycaracterizada por la produccin de gas, detectable enlas exploraciones habituales: eco, TAC o UIV. Estegas puede aparecer en el espacio perirrenal e incluso,como en un caso, originar un neumoperitoneo. Elgrave pronstico de la afeccin (hasta un 25% demortalidad) incrementado por la asociacin con laPXG, obliga a un tratamiento agresivo. Cinco son laspublicaciones conocidas (57-60) .

f) PXG y trombosis venosa:En cuatro ocasiones(61-64) la literatura cita la presentacin de una PXG

(en dos casos focal) con "invasin venosa" renal aisla-da o con participacin de cava. Se ha comentadomuchas veces la posible confusin de la PXG focal conel hipernefroma, si, adems, aadimos la hematuria yla imagen por TAC de ocupacin de vena, la confusines comprensible. En estos casos se produce una colo-nizacin venosa por un trombo inflamatorio formadopor fibrina, plaquetas y clulas inflamatorias que pue-de ser adherente a la pared o estar organizado.

g) PXG y Bil harziasis:Hay dos publicaciones (65,66) de pases africanos que relacionan estas dos afec-ciones con un total de 26 casos (1%). La serie de

Bazeed, en su serie con 25, explica esa alta asociacinteniendo en cuenta que la bilharziasis favorece lasinfecciones urinarias y la formacin de calcificacio-nes, clculos y obstruccin.

Las formas de presentacin tienen una mayor varie-dad debido a la asociacin patolgica: la lumbalgia,fiebre, masa renal y afectacin del estado general secombinan con signos urinarios bajos y hematuriahasta en una cuarta parte de casos . Uno de ellos sepresent con fstula cutnea.

Tambin existe una ms repartida variedad de gr-

menes presentes en los cultivos: Coli (33%), Proteus(19%), Pseudomona (19%) o Klebsiella (14%). Radio-lgicamente son visibles las calcificaciones de labilharziasis en urter o vejiga y la anulacin renal llegaal 76%.

En 22 casos se practic la nefrectoma (6 veces porva transperitoneal) y en 2 la heminefrectoma conser-vadora; el restante slo se biopsi. En otra ocasin setuvo que practicar hemicolectoma por afectacin delcolon sigmoide. Refiere una mortalidad global del24% y, especfica, del 4%.

h) A ttulo meramente anecdtico referiremos quese han comunicado asociaciones de la PXG con mal-formaciones (19, 67) (5), lipomatosis renal (68, 69)(2), tuberculosis (70), endometriosis renal (71) yquiste hidatdico (72).

COMENTARIO

Si alguna pretensin tiene este trabajo es la confir-

macin, tras una amplia revisin y puesta al da de laexperiencia propia y ajena, de la gran variedad depresentaciones y asociaciones con que esta afeccin

Fig. 7: Amiloidosis en un caso de asociacin con PXG.


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inflamatoria renal se puede ver involucrada.Es cierto que, en la mayora de casos, responder la

presentacin a su estirpe etiopatognica infeccioso-inflamatoria crnica coexistente con fenmenos agu-dos supurativos. Sera la ya mencionada forma usualde aparicin.

An sin apartarse de sus caractersticas originariasla PXG puede adoptar tan diversas formas como lasque van desde el shock sptico a la forma inexpresivapasando por fistulizaciones a distancia en lugares tandispersos como la regin gltea, la inguinoescrotal oel muslo como primera manifestacin de la enferme-dad. Y qu decir del paciente con clnica respiratoria

que un buen da sufre una vmicade la que se asla unE. Coli o un Proteus? o del que tiene una alteracindel ritmo deposicional que hace pensar en un tumor decolon y el enema opaco demuestra una comunicacincon una masa renal inadvertida?

La PXG puede, adems, presentarse en formapseudotumoral en estrecha relacin con las formaslocalizadas. Son riones parcialmente funcionantescon "efecto de masa slida" a nivel de polos o reginmesorrenal. Su frecuente exclusin de la va urinariahace que no se evidencie la esperada presencia de

grmenes ureolticos. Por la misma razn debe noesperarse el hallazgo de clulas espumosas en orinaque son de gran ayuda como ya se ha explicitado en laliteratura (79, 80). Si a todo ello aadimos la posibleinvasin de la vena renal por un trombo inflamatoriose explica que tales casos se hayan intervenido con eldiagnstico de entrada de "tumor renal".

La PXG no slo puede simular un tumor renal sinoasociarse con ellos. En tales casos la clnica dominantees la de la neoplasia y el hallazgo inflamatorio nos loda slo el estudio histopatolgico. La consecuencia

prctica a retener es que las nefrectomas de estoscasos van a ser mucho ms compleja y deberemostomar todas las precauciones de tcnica quirrgica anuestro alcance.

Ninguna edad est libre de su posible aparicin.Desde los 21 das de vida ha sido referida y ya mencio-nada. Se relaciona con patologas congnitas que, cadavez, son descubiertas ms precozmente gracias a loscontroles ecogrficos durante el embarazo.

La inmunodepresin puede tener su parte de res-ponsabilidad en la aparicin de la PXG. La diabetes, el

embarazo, los trasplantes, la amiloidosis, la malnutri-cin, etc. Hemos visto como tambin pueden hallarsecon relativa frecuencia en la aparicin del cuadro..

Es por todo ello que creemos que la PXG es unapatologa a tener permanentemente presente en eldiagnstico de las masas renales difusas y localizadas.En tal sentido pensamos que la citologa urinaria siguesiendo la mejor y ms barata ayuda en estas situacio-nes clnicas comparada con la sonografa y la TAC.Sin quitarles valor a estas ltimas y subrayando la gran

diferencia de coste tenemos que decir que slo puedenser comparables con la citologa es casos anatmica-mente floridos (Fig. 8) lo que slo se presenta enmenos de la mitad de los casos. En nuestro quehacerdiario es de prctica protocolizada en masas renales,riones anulados o casos imprecisos.

BIBLIOGRAFA Y LECTURASRECOMENDADAS (*lectura de inters y**lectura fundamental)

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Fig. 8: Caso florido de PXG en el que la eco y la TAC podran

tener una eficacia parecida a la citologa pero con un mayorcoste.


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