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Aktuelles therapeutisches Vorgehen zur
Therapie der neuromuskulären Skoliose
Esther Freifrau von Richthofen
und Anna K. Hell
Kinderorthopädie
der
Georg-August-Universität
Göttingen
Definition Skoliose
• Die Skoliose ist eine Achsabweichung der Wirbelsäule in der Frontalebene , aber auch häufig mit einer Rotationskomponente einhergehend
• unterschiedlicher Ursache
Definition Kyphose
• Angeboren oder erworbene Achsabweichung der Wirbelsäule in der Sagittalebene
• häufig auch in Verbindung mit einer Skoliose
• Funktionsverlust allgemein
• Schmerz Rippen/Becken
• Hautmazeration
• Störung Funktion innerer Organe
Neurogene Skoliose
Neurogene Skoliose -
Problematik
• Grundproblem nicht zu beheben
• Zunahme der Skoliose auch
nach Wachstumsabschluss
• Atemproblematik
• Pelvic Obliquity – Hüftluxation
• Begleitmorbiditäten
Neurogene Skoliose -
Problematik
Instabiler Rumpf =
instabile Kopfhaltung
mangelnde Ausbildung
des Gleichgewichts
Hände und Arme wegen
Abstützen nicht frei
Handfunktion nicht frei
Therapieziele:
Verbesserung der Lebensqualität und
Lebenserwartung
Stabilisierung des Rumpfes
Verbesserung der Kopfkontrolle
Verminderung der Infektrate
Ziele bei nicht gehfähigen Patienten:
Erhaltung der Sitzfähigkeit
Verbesserung der Pflegbarkeit
Schmerzreduktion
Korsettfreiheit
Ziele bei gehfähigen Patienten:
Erhaltung der Gehfähigkeit
Verhinderung der Progredienz
Korrektur der Verkrümmung
Verhinderung der Dekompensation
Entsprechend den Zielen bei einer
idiopathischen Skoliose
Auswahl der Therapiekonzepte abhängig
von
• Grunderkrankung
• Begleiterkrankungen (z.B.
Epilepsie…)
• Hypotonie oder Spastik
• Alter
Operative Verfahren
• Mitwachsende Verfahren
(z.B. VEPTR)
• Versteifende Verfahren
mit und ohne Vorbehandlung von dorsal oder ventral
Aktuelle Therapiekonzepte –
Alter < 10 Jahre, hypoton, flexible Skoliose
• Korsett (wenn tolerierbar und Lungenfunktion gut)
• Operativ
• Bilaterales VEPTR
• Magec Implantat
Aktuelle Therapiekonzepte –
Alter >10 Jahre (12 Jahre), neurogene Skoliose
Versteifung - langstreckig
• Dorsal
• Ventral
• kombiniert
Dorsale Spondylodese
z.B. bei M. Duchenne
• Langstreckig
• Einmalige OP
• Gute Sitzschalenversorgung post-OP
Achtung!
Hohe Komplikationsrate bei neurogenen
Skoliosen
Bei major curve mit COBB-Winkel > 60° ist ein
Anstieg von major complications zu erwarten (Master)
Pulmonale Komplikationen sind postoperativ in
50 % der Fälle zu erwarten wenn präoperativ
FEV 1 < 40%
FVC < 39%
COBB-Winkel > 69°
Alter > 16,5 Jahre (Kang)
Zusammenfassung
• Neuromuskuläre Skoliosen erfordern ein der
Grunderkrankung angepasstes Therapiekonzept
• Interdisziplinäre Abwägung des operativen
Risikos
• Komorbiditäten beachten
Zusammenfassung
• Geeignete Methode abhängig vom Alter des Patienten und der Rigidität der Skoliose
– VEPTR bei CP problematisch
– Magec bei SMA nach ersten Erkenntnissen ideal geeignet
– Durch Magec Reduktion der OP Frequenz (MRT nicht mehr möglich)
• Definitive Versorgungen als langstreckige Versteifungen (dorsale Spondylodese)
Take home
• Gute Hilfsmittelversorgung
• Gute Physiotherapie, Kind gerecht
• Verbesserung der Lebensqualität –und erwartung
• Interdisziplinärer Ansatz
• Versorgung in speziellen Zentren