AKUT MYELOISK LEUKEMI - Internetmedicin...mer mogna celltyper. Akut myeloisk leukemi Akut myeloisk leukemi (AML), också betecknad akut myeloblast eller myeloid leukemi, är den vanligaste

BLODCANCERFÖRBUNDET • FÖR KUNSKAP & LIVSKRAFT

AKUT MYELOISK LEUKEMI

Hur blir jag medlem? Du blir medlem i Blodcancerförbundet via en av våra drygt femton lokala föreningsverksamheter. Priset för medlemskap skiljer sig åt mellan de olika lokalföreningarna och beror därtill på typen av medlemskap. Hur som helst så går det alldeles utmärkt att bli en del av vår gemenskap genom att;

• Gå in på www.blodcancerforbundet.se/bli_medlem och fylla i webbformuläret.

• Ringa förbundskansliet på tel. 08 546 40 540 mån-fre kl. 09.00 – 12.00.

• Skicka en e-post till [email protected]. Ange i sådana fall namn, adress, födelsedatum, e-postadress, tel.nr samt ev. diagnos. Skriv också om det gäller medlemskap som patient, anhörig eller stödjande samt om du önskar att tilldelas vår medlemstidning Haema eller inte.

• Fylla i svarsposttalongen på baksidan och skicka den kostnadsfritt till Blodcancerförbundet.

Du vet väl att vi finns på Facebook?www.facebook.com/blodcancerforbundet

Dessutom hittar du oss på youtube:www.youtube.com/user/blodcancerforbundet

Läs mer om våra lokalföreningar på; www.blodcancerforbundet.se/lokalforeningar

BLODCANCERFÖRBUNDETKontaktuppgifter

Tel. Förbundsansvarig: 070 273 89 72e-post: [email protected]

www.blodcancerforbundet.se

Bankgironummer: 5435-7025

Denna broschyr har tagits fram med stöd av följande företag: Abbvie, Amgen, Celgene, Janssen, Novartis, Roche och Takeda

Omslag AML.indd 1 2016-06-21 10:04:19
















Omslag AML.indd 1 2016-06-21 10:04:19

227630_Omslag_AML.indd 1 2016-06-22 10:37

1 Akut myeloisk leukemi • Blodkropparochderasfunktion• Huruppstårleukemi?• Akutmyeloiskleukemi• Möjligariskfaktorer

2 Diagnos• Vanligasymtom• SåställsdiagnosenAML

3 Behandling• Behandlingochförebyggandeavåterfall• Intensivcytostatikabehandlingochstamcellstransplantation• Övergåendebiverkningar• Fortsattbehandling• Nyaläkemedelochandraterapiformerutvecklas• Återfallochdessbehandling• Vadärenstamcellstransplantation?• Allogenstamcellstransplantation• Minitransplantation• Autologstamcellstransplantation• Understödjandevård• Lågintensivbehandling

Innehåll

2

Diagnosbroschyr_AML.indd 2 2016-06-21 13:31:42

Förord

3

För Kunskap & Livskraft! Blodcancerförbundet är en patientförening vars huvudsyfte är att stödja dem som drabbats av en blod- eller blodcancersjukdom, närstående och personal verksamma inom vuxenhematologin i Sverige. Vidare arbetar förbundet aktivt för att bidra till ökad forskning inom blodcancerområdet, samt för att öka kännedomen om och förståelsen för hur det är att leva med en blod- eller blodcancersjukdom.

Vi representerar drygt dussinet olika diagnoser, där det kan vara svårt att finna korrekt och tillförlitlig information om just sin specifika blodcancerform. Blod- cancerförbundet har därför tagit fram en serie diagnosbroschyrer med grund-läggande information om de olika sjukdomarna som vi företräder. Samtliga texter har författats av landets främsta specialister inom respektive blodcancer- diagnos. Blodcancerförbundet tar fullt ansvar för innehållet i broschyrerna.

En stor del av vår verksamhet handlar om att sprida kunskap. Här spelar diagnosspecifika informationsbroschyrer som denna en viktig roll. Vår förhoppning är att blodcancerdrabbade, närstående och personal inom vuxenhematologin i Sverige har stor nytta av dessa broschyrer.

Vi vill slutligen tacka alla dem som har bidragit till att denna broschyr har blivit verklighet. Er hjälp har varit ovärderlig, och vi tackar er från djupet av våra hjärtan! Med varma hälsningarBlodcancerförbundet


4

Bäste läsare,

Våra behandlingsmöjligheter för patienter med akut myeloisk leukemi (AML) förbättras gradvis i många avseenden och det känns nu väl motiverat att uppdatera denna informationsskrift. Vår kunskap kring bland annat sjuk- domens orsaker och behandling har ökat men ännu söker vi svaren på många viktiga frågor.

Att Blodcancerförbundet nu ger ut en reviderad skrift kring akut myeloisk leukemi samt ett antal andra diagnosgrupper välkomnas av oss som arbetar inom detta fält.

Det finns fortfarande en brist på sakligt och lättbegripligt informationsmaterial och denna skrift passar förhoppningsvis väl in i våra strävanden att utveckla och förbättra vården vid akut myeloisk leukemi. Skriften är också ett bra exem-pel på det samarbete som utvecklats mellan svenska hematologer (specialister på blodsjukdomar) och patienter under de snart 35 år som det tidigare Riks- förbundet för blodsjuka, numera Blodcancerförbundet, existerat.

Professor Magnus Björkholm Dr. Åsa DerolfKarolinska Universitetssjukhuset Karolinska Universitetssjukhuset Solna Solna


5

Blodcancer är samlingsnamnet för en rad olika cancertyper som har sitt ursprung i blodbildande celler i benmärg/lymfkörtlar, mer sällan i andra organ som mjälten, mag-tarmkanalen, huden och centrala nervsystemet. Leukemi kom-mer av ett grekiskt ord som betyder ”vitt blod”. Leukemierna utgör en stor grupp av blodcancersjukdomar.

Blodkroppar och deras funktionDe röda blodkropparna (erytrocyter) innehåller hemoglobin, som sköter transporten av syre till alla kroppens vävnader.

Det finns tre huvudtyper av vita blodkroppar (leukocyter); granulocyter, lymfo- cyter och monocyter. Dessa celltyper spelar delvis olika roller i bekämpandet av infektioner.

Blodplättar (trombocyter) behövs för att blodet ska kunna levra sig (koagulera).

Bildning och tillväxt av normala blodceller är noggrant reglerade funktioner. Detta gör det möjligt för benmärgen (lymfkörtlar med flera organ när det gäller vita blodkroppar) att producera de olika celltyperna i den mängd som erfordras för ett gott hälsotillstånd. Det ställs mycket höga krav på detta maskineri i ben- märgen som bildar cirka 300 miljarder röda och vita blodkroppar dagligen. Blo-dets celler omsätts hundratals gånger under en normal livstid. Trots att det alltså finns flera olika slags blodkroppar, produceras alla från en enda gemensam celltyp som kallas stamcell.

Från blodets stamceller bildas röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Stamcellerna utgör en mycket liten andel av benmärgens celler, men de har två grundläggande egenskaper som är förutsättningen för en väl fungerande blodcellsproduktion. Stamcellen kan dels göra kopior av sig själv genom cell-delning (självförnyelse) så att stamcellerna inte tar slut, dels har den förmågan att producera dotterceller som successivt mognar ut till väl fungerande cirku-lerande blodkroppar.

Akut myeloisk leukemi1


6

Hur uppstår leukemi?Leukemi uppstår genom att blodbildande stamceller drabbas av flera på var-andra följande skador i sin arvsmassa. Så småningom utvecklas en leukemi- stamcell. Denna lyder inte de normala styrmekanismerna för blodproduktion och benmärgen börjar bilda stora mängder onormala celler av en enda typ.

Leukemicellerna förlorar sin förmåga att bilda en mogen slutprodukt och samtidigt överlever de längre än normala vita blodkroppar. Dessa onormala leukemiska celler tar kommandot över benmärgen och söker sig ut i blodet och ibland in i lymfsystemet och kan därmed även påverka andra viktiga organ. Ben-märgen förmår inte längre upprätthålla sin produktion av de normala celltyperna och hela balansen i blodets cellsammansättning rubbas.

Det finns många slags leukemier, var och en är klassificerad enligt den specifika celltyp i vilken leukemiutvecklingen uppstått. Den celltyp som oftast drabbas är de vita blodkropparna. Något grovt kan man indela leukemierna i fyra olika huvudtyper. Leukemisjukdomen kan beskrivas som antingen myeloisk, det vill säga den har drabbat de celler som producerar granulocyter eller monocyter, eller lymfatisk om den drabbat den tredje huvudtypen av vita blodkroppar; lymfocyterna. Kliniskt har även leukemier sedan lång tid indelats i akuta, som kännetecknas av en kort sjukhistoria och krav på snabb behandling, och kroniska, med ett långsamt kliniskt förlopp med krav på mindre intensiv omedelbar behandling. Vid akut leukemi förekommer ofta många omogna celler (blastceller) i blodet under det att kronisk leukemisk sjukdom karaktäriseras av mer mogna celltyper.

Akut myeloisk leukemiAkut myeloisk leukemi (AML), också betecknad akut myeloblast eller myeloid leukemi, är den vanligaste akuta leukemin hos vuxna. Diagnosen baseras på fyndet av onormala celler i blodet och benmärgen med en samtidig minskning av antalet normala röda och vita blodkroppar samt blodplättar. Det är viktigt att behandling inleds tämligen omedelbart efter det att diagnosen fastställts.

Brist på …• röda blodkroppar ger anemi = blodbrist.• vita blodkroppar ökar risken för infektioner.• blodplättar ökar risken för blödningar.


7

Möjliga riskfaktorerI Sverige drabbas årligen ungefär 325-350 personer av AML och risken att insjukna ökar med stigande ålder hos individer över 40 år. Män utvecklar AML något oftare än kvinnor. I likhet med andra leukemiformer är orsakerna till AML i flertalet fall okända. Personer som utsatts för överdoser av radioaktiv strålning, till exempel de överlevande efter atombomberna vid Hiroshima och Nagasaki i Japan 1945, och personer som genomgått strålbehandling för olika sjukdomar, löper större risk att drabbas av AML. På samma sätt kan påverkan av bensen (en kemisk förening som tidigare användes inom till exempel läder- industrin och som bland annat förekommer i bensin/cigarettrök) leda till upp-komst och utveckling av AML.

När det gäller sambandet mellan cigarettrökning och uppkomst av AML är detta dock inte klarlagt. Personer som behandlats med vissa läkemedel mot cancer kan drabbas av en så kallad sekundär leukemi, vilken orsakas av dessa medels påverkan på celler under bildning och utveckling i benmärgen. AML kan även utvecklas från vissa kroniska blodsjukdomar som känne-tecknas av förhöjda blodvärden (polycytemia vera), förhöjt antal blodplättar (essentiell trombocytemi), bindvävsomvandling i benmärgen (myelofibros) samt mognadsstörning i blodbildningen (myelodysplastiska syndrom). Möjligen kan det finnas en liten överrisk att insjukna i AML efter massiv expo-sition för organiska lösningsmedel.

Det finns idag inga övertygande belägg för att ytterligare kemiska ämnen kan framkalla AML. Även om det finns virus som kan orsaka leukemi hos olika djurarter och vissa speciella leukemiformer hos människan, finns det inte heller säkra bevis för att virus eller något annat smittämne orsakar AML hos människor. Ärftliga faktorer har en mycket liten betydelse och syskon och barn till AML- patienter löper endast en obetydligt ökad risk att insjukna.

Orsakerna till AML är i stort sett okända.

Riskfaktorer: • radioaktiv strålning • bensen • andra miljöfaktorer • vissa läkemedel • möjligen vissa ärftliga faktorer


8

Diagnos2

Vanliga symtomPatienter med AML kan ha en rad olika symtom som leder till kontakt med sjukvården; ofta ett besök hos distriktsläkare eller allmänläkare som ser till att patienten kommer till undersökning av en specialist på blodsjukdomar (hema-tolog). En del patienter kan ha haft symtom i några månader i form av trötthet och allmän sjukdomskänsla. Andra symtom är andfåddhet vid ansträngning och hjärtklappning, som ofta beror på brist på röda blodkroppar (blodbrist=anemi). Ett minskat antal blodplättar (trombocytopeni) leder till en ökad blödnings-benägenhet som kan yttra sig i blåmärken, näsblod, blödning från tandköttet i samband med tandborstning eller ymnigt blödande även efter obetydliga skador, mindre operationer eller i samband med mens. Infektioner är vanliga som första symtom och de kan yttra sig som halsfluss, bihåleinfektion, lunginflammation eller hudinfektioner.

Omkring en tredjedel av patienterna har en förstorad mjälte eller lever vid diagnos, ofta dock utan symtom. Lymfkörtelförstoring förekommer också. I sällsynta fall ställs diagnosen efter tandläkarbesök då man iakttagit kraftigt svullet tandkött, kännetecknande för vissa former av leukemi (s.k. mono- cytleukemi). Skelettsmärta och feber utan känd infektion kan också vara tidiga symptom. Om sjukdomen drabbar centrala nervsystemet, vilket är ovanligt, söker patienten ofta vård för huvudvärk eller vissa förlamningssymptom. Diagnosen kan någon gång också ställas i samband med rutinmässig blod- provstagning vid till exempel en årligen återkommande hälsokontroll.

Symtom• Trötthet• Sjukdomskänsla• Blödningar• Infektioner• Förstorad lever/mjälte/lymfkörtel


9

DiagnosSå ställs diagnosen AMLVid ett vanligt laboratorieprov (blodstatus) mäts antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Ett sänkt hemoglobinvärde (anemi) i kombination med sänkt antal blodplättar (trombocytopeni) och ett högt eller lågt värde av de vita blodkropparna leder till misstanke om någon form av blodsjukdom. Diag-nosen AML är starkt misstänkt när ett blodprov, som undersöks i mikroskop eller med moderna maskinella differentialräknare, visar sig innehålla ett stort antal omogna celler, så kallade blastceller. Dessa ”blastceller” förekommer normalt endast i benmärgen och då i ringa antal.

Diagnosen AML kan med vissa kompletterande undersökningar ibland ställas enbart på undersökning av blod. Men för att bekräfta diagnosen, samt för att få ytterligare viktig klinisk information, tas också prov från patientens benmärg för ytterligare analyser. Benmärgsprov tas efter lokalbedövning av hud och under- liggande vävnad, oftast baktill i höftbenet eller mer sällan i bröstbenet. En nål förs in i benets märghåla och en liten mängd benmärg sugs upp i en spruta. Denna procedur tar inte lång tid men kan vålla känslor av obehag orsakade av undertrycket när benmärg sugs ut.

Vid mikroskopisk undersökning av benmärgsprovet påvisas ett ökat antal blastceller som liknar dem som påvisats i blodet. Normal benmärg innehåller alltid mindre än fem procent blastceller men kan vid AML närma sig hundra procent.

När diagnosen är ställd görs ett antal andra laboratorieundersökningar för att ytterligare karaktärisera och undergruppera AML-sjukdomen. I dessa under- sökningar ingår speciella färgningar av blod och benmärg (cytokemi), under- sökning av olika mönster av ämnen (antigen) på cellytan (immunfeno- typning), kromosomundersökningar (cytogenetik), samt mer förfinade under-sökningar av förändringar i arvsmassan (molekylärgenetik).

Den samlade informationen ger ett bättre underlag för bedömning av sjukdomen och därmed val av behandling. Med hjälp utav några av dessa metoder kan man också i ett senare skede upptäcka kvarvarande AML-celler som inte kan identi- fieras med mikroskopisk undersökning, och därmed bättre styra den fortsatta behandlingen. Metoderna ger även möjlighet att tidigt upptäcka ett förestående återfall av sjukdomen. Vidare tas blodprover för att undersöka olika organ- funktioner samt ta reda på om patienten haft vissa virusinfektioner. Lung- röntgen och tandläkarkonsult för att bedöma tandstatus görs också oftast innan behandling inleds. Då behandlingen kan påverka förmågan att få barn kan män erbjudas nedfrysning av sperma och för kvinnor utvecklas nya metoder för be-varande av ägg.

Hos enstaka patienter kan undersökning av cerebrospinalvätska, den vätska som omsluter nervsystemet och skyddar det från skador, bli aktuell. Detta sker genom ett fint nålstick mitt i ländryggen.



11

Behandling och förebyggande av återfallVid AML är det viktigt att inleda behandling så snart alla diagnostiska under- sökningar är klara. Om man inte behandlar, kommer leukemicellerna att fort-sätta öka i antal och till slut upphör blodproduktionen av normala blodkroppar nästan helt och hållet. Som tidigare nämnts orsakar en minskning av antalet röda blodkroppar blodbrist och bristen på normala vita blodkroppar/blodplättar leder förr eller senare till livshotande infektioner respektive blödningar. Även höga nivåer av leukemiceller kan i sig vara skadlig då det påverkar cirkulatio-nen i små kärl. Koagulationssystemet kan sättas ur spel med ökad risk för både blödningar och blodproppar.

Behandling och omhändertagande av patienter med AML bör i de flesta fall ske på en specialenhet med stor erfarenhet av denna patientkategori. Målet med behandlingen är att återställa normal benmärgsfunktion och att förhindra återfall av sjukdomen, det vill säga nå långtidsläkning eller bot. Behandlings- valet styrs av patientens ålder, övrig sjuklighet och allmäntillstånd. Till yngre patienter och äldre i gott allmäntillstånd ges oftast en mycket intensiv behandling med upprepade cellgiftskurer (cytostatika). Denna behandling kan vara för intensiv för äldre och sköra patienter och då kan man överväga så kallade demetylerare eller cellhämmande behandling i tablettform. Ibland är under-stödjande (transfusioner, antibiotika med mera) behandling det enda alter-nativet.

Intensiv cytostatikabehandling och stamcellstransplantationEn patient med nyupptäckt AML ges först en så kallad induktionsbehandling som består av en kombination av cellhämmande medel. Syftet med behandling-en är att patienten ska uppnå komplett remission. Komplett remission innebär att andelen blaster i benmärgen understiger fem procent samt att blodproverna i princip är normala. De flesta som behandlas med induktionsbehandling uppnår komplett remission efter en till två induktionsbehandlingar. Hos yngre patienter (under 50-55 år) leder terapin till komplett remission hos cirka åttio procent av patienterna medan äldre patienter mer sällan uppnår detta behandlingsmål. Patientens svar på den givna induktionsbehandlingen undersöks cirka två till tre veckor efter början på behandlingen genom blod- och benmärgsunder- sökning.

Behandling3


12

Även vid uppnådd komplett remission finns små mängder av leukemiceller kvar och därför brukar behandlingen fortsätta med en eller flera kurer av cell- hämmande medel (cytostatika). Denna behandling kallas vanligen konsolidering och syftar således till att förhindra återfall i sjukdomen. Allogen stamcellstransplantation kan också bli aktuell för vissa patienter.

Det finns flera olika läkemedel som har effekt vid AML. Standardbehandlingen är att ge en kombination av antracyklin (daunorubicin) och cytarabin. I vissa situ-ationer (till exempel vid tidigare cytostatikabehandling eller känd hjärtsvikt) kan andra läkemedel användas (till exempel amsakrin). Vid otillfredsställande svar på de första behandlingarna byter man ofta till en kombination av andra läke- medel och då finns idarubicin, mitoxantron, fludarabin, etoposid och amsakrin att tillgå.

Antracykliner/antracenedioner ingår i gruppen cellhämmande antibiotika och tillhör de mest effektiva och använda läkemedlen för att eliminera leukemiceller i kroppen. Läkemedel som daunorubicin (Cerubidin®), idarubicin (Zavedos®), och mitoxantron (Novantrone®) ingår i denna grupp och ges som intravenöst dropp vid ett till fem tillfällen under varje kur (behandlings- omgång). Dessa medel kan i varierande grad orsaka illamående och kräkningar men med moderna läkemedel kan oftast dessa biverkningar förebyggas.

Cytarabin är ett annat viktigt läkemedel som nästan alltid ingår i AML- behandling (Arabine®, Cytarabine®). De verkar på ett sätt som skiljer sig från antracyklinernas och ger därmed en möjlighet till ökad antileukemisk effekt.

Det finns ett flertal andra läkemedel som används vid AML- behandling, antingen i kombination med de ovan nämnda eller var för sig.

Hit hör amsakrin (Amekrin®), fludarabin (Fludara®), etoposid (Eposin®, Etopofos®, Vepesid®), tioguanin (Lanvis®) och

hydroxikarbamid (Hydrea®).


13

Komplett remission innebär att behandlingen återskapat normal balans av celler i blod och benmärg. Konsolidering och ibland underhållsbehandling ges för att förhindra återfall.

Övergående biverkningarLäkemedel som används vid behandling av AML kan effektivt döda leukemi-cellerna men skadar också normala celler i viss utsträckning. Påverkan på den kvarvarande friska benmärgen kan leda till blödningar och infektioner (nästan alla patienter drabbas av feber, blåmärken och trötthet) och många patienter upplever också symtom från slemhinnor i munhåla och magtarmkanalen (svälj-ningssvårigheter, aptitlöshet, diarré). Dessa biverkningar, som kommer ganska snart efter behandlingens inledning, är dock relativt snabbt övergående.

Övergående håravfall är vanligt hos många patienter 10–20 dagar efter behand-lingsstart. Håret växer dock tillbaka efter avslutad behandling med en ibland ändrad hårkvalitet. De patienter som så önskar erbjuds givetvis peruk under denna behandlingsperiod.

Fortsatt behandlingFör att söka långtidsläka eller bota en patient med AML i komplett remission fortsätter man ofta som nämnts tidigare att behandla med upprepade kurer av cellhämmande medel. Samma läkemedel som används för att uppnå remission används oftast i sådan fortsatt behandling, men man kan också välja att ge läkemedel som patienten inte tidigare behandlats med. Man brukar som regel ge två till tre sådana konsolideringskurer (ungefär en gång per månad). I sam-band med dessa ytterligare behandlingsomgångar är det inte ovanligt att patienten återintas på sjukhus, ofta på grund av infektioner i samband med lågt antal vita blodkroppar.

Nya läkemedel och andra terapiformer utvecklasVid vissa leukemiformer, som till exempel akut promyelocytleukemi, skiljer sig behandlingen från den konventionella AML-terapin. Här ges framgångsrikt behandling med celldifferentierande medel som tretinoin (all-trans retinolsyra; Vesanoid®). Denna behandling överbryggar leukemicellernas oförmåga att mogna ut till granulocyter (och därmed dö en ”naturlig död”). De bästa behand-lingsresultaten vid denna leukemiform når man genom att kombinera denna behandling med cellhämmande medel, vanligen idarubicin. Även tolerabla doser av arsenik (Trisenox®) har god effekt vid just denna leukemiform. En rad andra läkemedel som visat lovande effekter i begränsade patientstudier är under utveckling. Detta gäller till exempel läkemedel som utvecklats för att ha direkt verkan mot några kända molekylärgenetiska avvikelser såsom FLT3-ITD och IDH2. Försök pågår även med immunologisk behandling av AML.


14

Återfall och dess behandlingSom nämnts kommer en del patienter som gått i komplett remission att senare få återfall i sin sjukdom. Lite beroende på när återfallet uppträder kan en in-tensiv behandling med antingen samma läkemedel som givits tidigare eller andra läkemedel bli aktuell. Ofta är leukemicellerna vid återfall mer mot-ståndskraftiga mot de läkemedel som använts tidigare. Detta innebär att det är svårare att åstadkomma komplett remission en andra gång och i allmänhet är också denna remission av kortare varaktighet än den första. En stamcellstrans-plantation är ett sätt att uppnå långvarig sjukdomsfrihet om återfall uppstår. Ytterligare remissioner kan uppnås men det blir vanligen svårare för var gång ett återfall inträffar.

Vad är en stamcellstransplantation?

För vissa patienter som bedöms löpa stor risk för återfall kan man överväga möjligheten av en stamcellstransplantation efter att patienten med konventionell behandling uppnått komplett remission. Stamcellstransplantation tillåter an- vändandet av mycket höga doser av cellhämmande medel eller ibland en kom-bination av cellhämmande medel/strålbehandling och ger patienten en eventuell möjlighet till varaktigt tillfrisknande. Stamcellstransplantation har använts som behandling vid AML i 40 år. Denna intensiva behandling, som ges med målet att döda kvarvarande leukemiceller, gör att även patientens normala benmärg som behövs för normal blodbildning förstörs. Patienten transplanteras med friska stamceller från en donator (allogen transplantation), vanligtvis ett syskon eller en obesläktad givare. I enstaka situationer kan man välja att ge patienten tillbaka sina egna stamceller (autolog transplantation) vilka samlats från blod eller, idag mer sällan, benmärg i ett lugnt skede av sjukdomen och därefter för- varats frysta (se nedan). De transplanterade stamcellerna börjar snart dela på sig och bildar normala röda och vita blodkroppar samt trombocyter.

Perifera stamceller skördas genom leukaferes från blodet och används i stället för benmärg som stamcellskälla, både vid transplantation från en donator eller patienten själv. Vid all transplantationsverksamhet (framför allt vid allogena transplantationer) löper patienten ökad risk för att drabbas av olika infektioner. Ofta vårdas patienterna i särskilda infektionsförebyggande isole-ringsrum.

Stamcellstransplantation Allogen = Efter en kraftig cytostatikabehandling får patienten

blodbildande stamceller från en donator. Autolog = Efter en kraftig cytostatikabehandling får patienten

tillbaka de blodbildande stamceller, som tidigare insamlats från det egna blodet.


15

Allogen stamcellstransplantationDen första typ av stamcellstransplantation som används vid denna sjukdom är allogen (från annan individ) transplantation med så kallade HLA-identiska syskon som givare och då med benmärg som stamcellskälla. Överföring av stamceller sker i stort sett som vid en blodtransfusion. En av de viktigaste faktorerna för att en stamcellstransplantation ska lyckas är att en donator med ”passande” stamceller väljs, eftersom ett transplantat som innehåller ”icke- passande” celler alltid kommer att reagera mot den främmande miljön (trans-plantat mot värdreaktion; engelska: graft versus host disease; GvHD). Det är detta som ligger i betydelsen HLA-identisk givare. Faktorerna som styr lämp-ligheten av ett transplantat nedärvs från föräldrarna och därför är mottagarens biologiska syskon de bästa stamcellsdonatorerna men det är inte mer än 25 procents chans att ett syskons stamceller ”passar”. Allogen stamcellstransplantation är ett behandlingsalternativ hos totalt 15-20 procent av AML-patienterna. Övriga patienter lämpar sig inte på grund av åldersskäl, medelålder vid insjuknande är ca 70 år, och förekomst av andra sjukdomar. Under många år har även transplantationer utförts med ”passande” stamceller från obesläktade donatorer som anmält sig till olika stamcellsdonatorregister, och idag är behandlingsresultaten i princip lika framgångsrika som med identiska syskongivare.

HLA-typning = en metod att identifiera en passande givare vid transplantation.

”Minitransplantation”Riskerna med allogen stamcellstransplantation är fortfarande betydande men denna behandlingsmetod förefaller kunna långtidsläka över 50 procent av de patienter som bedöms lämpliga. Risken för återfall i sjukdomen minskar högst påtagligt efter denna typ av stamcellstransplantation.

Denna effekt beror på möjligheten att ge en mycket intensiv cellhämmande be-handling, men framför allt på den så kallade transplantat-mot-leukemieffekten, som innebär att de transplanterade cellerna på immunologisk eller annan väg har en effekt på kvarvarande leukemiceller hos patienten. Man brukar sätta en övre åldersgräns vid syskontransplantation kring 55-60 år men även patienter i något högre ålder kan bli aktuella för så kallade ”minitransplantationer”, vilka innebär en mindre intensiv behandling men med bibehållen transplantat- mot-leukemieffekt. Intensiv forskning pågår för att göra stamcellstrans-plantation allt säkrare och på så vis öka andelen patienter med AML som lämpar sig för denna behandling.


16

Autolog stamcellstransplantationEtt alternativt sätt att söka vidmakthålla en uppnådd komplett remission (när patienten inte längre uppvisar några symtom) vid AML är autolog stamcellstransplantation. Kontrollerade studier har givit olika resultat rörande värdet av denna behandling, och då tillgången på allogena donatorer har ökat, har antalet utförda autologa transplantationer i Sverige minskat. Behandlingen kan dock vara ett alternativ i vissa situationer. Stamceller skördas från patientens eget blod vid komplett remission. Vanligtvis får patienten ett par veckors återhämt-ning efter skörden av stamceller, vilka under tiden förvaras frysta vid mycket låg temperatur. I samband med transplantationen tas patienten in på sjukhus för behandling med höga doser av cellhämmande medel, med eller utan samtidig strålbehandling, därefter återfår patienten sina egna upptinade stamceller.

Syftet är att med den intensiva behandlingen eliminera kvarvarande leukemi-celler hos patienten och att återställa den normala produktionen av blodkrop-par med hjälp av de tillförda stamcellerna. Detta har vanligtvis skett inom två till fyra veckor, varefter patienten kan skrivas ut från sjukhuset. De medicinska riskerna med denna transplantationsmetod är avsevärt lägre än dem vid allogen transplantation. Nackdelen med metoden är dock den högre risken för återfall jämfört med allogen transplantation. Denna ökade risk beror huvudsakligen på bristen av en transplantat-mot-leukemieffekt, men möjligen även på att de skördade stamcellerna kan innehålla kvarvarande leukemiceller.

Understödjande vårdEn viktig förutsättning för att kunna behandla patienter med AML på ett adekvat sätt är tillgången till så kallad central venkateter för tillförsel av läkemedel, blodprodukter, vätska och näringslösningar. En sådan kateter förs in i ett större kärl, vanligen via någon halsåder.

Dessa katetrar är ofta av så kallad dubbellumen karaktär, det vill säga de inne- håller två separata kanaler, vilket i sin tur möjliggör samtidig tillförsel av exempelvis läkemedel och blodprodukter. Genom denna kateter kan också provtagning ske och man undviker därmed behovet att ta upprepade blodprov i en armven. I samband med leukemibehandlingen uppstår ofta ett behov av tillförsel av såväl röda blodkroppar på grund av blodbrist (anemi) som blodplättar (lågt antal blodplättar ger ofta små blödningar i huden, så kall-lade petekier, eller i munhåla/svalg). Upprepade transfusioner kan behöva ges under såväl induktions- som konsolideringsbehandling. Ibland kan patienter reagera med frossa och feber på dessa transfusioner men detta kan vanligtvis förebyggas.

Trots förebyggande behandling med medel mot infektioner orsakade av svampar, virus och bakterier är det mycket vanligt att patienter utvecklar just feber och


17

infektioner då antalet vita blodkroppar sjunker efter behandling. En vanlig frå-ga från patienten är hur han/hon ska skydda sig från att smittas. Det är viktigt med en noggrann handhygien (också för anhöriga och vänner!) och patienten skall försöka undvika uppenbart infekterade individer och kanske inte åka buss eller tunnelbana när immunförsvaret är som mest påverkat.

De flesta infektioner utvecklas dock av individen själv; bakterier, virus och svampar som normalt lever i harmoni i vår kropp (munhåla, luftvägar, hud, tarm). Dessa ”opportunister” ser sin chans att invadera andra delar av kroppen när immunsystemet inte kan klara av ”gränsförsvaret”. Dessa infektioner kan patienten egentligen inte förebygga på egen hand. Om patienter får feber och vistas utanför sjukhuset är det viktigt att snabbt ta kontakt med vårdpersonal. I samband med sådan feber tas prov för bakterieodling från till exempel blod, svalg och urin. Bredspektrumantibiotika ges i denna situation i olika kombina-tioner via den centrala venkatetern.

Ungefär var fjärde patient som behandlas med cytostatika för AML får någon form av lunginflammation i samband med feber efter cytostatikabehandling. Upprepade lungröntgenundersökningar och ofta datortomografisk (skikt- röntgen) undersökning av lungor ingår därför i övervakningen av dessa pa-tienter. Lunginfektion är en allvarlig komplikation till behandlingen och det är ofta motiverat med en utvidgad undersökning och provtagning i denna situa-tion. I samband med cytostatikakurer kan också slemhinnepåverkan i munnen och matstrupen, eller illamående/kräkningar orsakade av läkemedel, göra det svårt för patienten att äta under en eller ett par dagar trots en intensiv och god munvård. Vid sådana tillfällen är det vanligt att man tillför näringsämnen intravenöst också med användande av den centrala venkatetern. Detta är ett effektivt sätt att upprätthålla en normal tillförsel av näringsämnen, vätska och vitaminer och bidrar till patientens välbefinnande till dess hon/han kan äta nor-malt igen. Det är dock vanligt att patienten går ned i vikt oavsett födointag och näringsdropp under framför allt de första kurerna. I den viktnedgången ligger ibland flera kilo av leukemiceller som försvunnit!

Illamående och kräkningar kan idag relativt väl förebyggas med specifika läke-medel och ibland kortison. I vården av patienter med AML ingår även dietist, sjukgymnast, arbetsterapeut och psykosocial kurator i vårdteamet, var och en med viktiga specialkunskaper för att patientens vård ska bli så god och fram-gångsrik som möjligt.

Så snart en patient har fullföljt sin behandling på sjukhuset (till delar inne- liggande och till delar i så kallad dagvård) vill läkaren se denna på sin mot-tagning med regelbundna mellanrum. Dessa besök kanske till en början sker en gång i månaden, och sedan mindre ofta. Hur länge dessa kontroller ska



19

pågå kan inte avgöras från början. Vid dessa besök ställer läkaren frågor enligt en viss rutin, gör en allmän undersökning av patientens fysiska tillstånd och kontrollerar blodvärden. Efter behandlingen görs också rutinmässiga under-sökningar av blod och benmärg.

Syftet med dessa återbesök är att upptäcka eventuella komplikationer som kan ha uppstått som resultat av behandlingen liksom att i god tid upptäcka eventuellt återfall i leukemisjukdomen. Patienten kan i den här fasen ofta återgå till en nor-mal livsföring, han/hon kan i sin egen takt börja återgå till sitt arbete eller andra åtaganden. Kost och alkoholvanor (inom måttliga gränser) kan bli desamma som innan leukemisjukdomen diagnostiserades. Samliv kan återupptas i normal omfattning. Eventuella planer på att skaffa barn kan med fördel diskuteras med läkaren. Patienten får resa utan restriktioner och kan tillbringa sin semester som vanligt. Den patient som genomgått behandling med cellhämmande medel kan låta vaccinera sig i den utsträckning som är nödvändig. För patienter som genomgått allogen stamcellstransplantation finns särskilda vaccinationsprogram.

Understödjande vård:• Blodtransfusioner• Antibiotika mot infektioner• Kortison• Tillgång till vårdteam – dietist/sjukgymnast/arbetsterapeut/kurator• Provtagningar• Omvaccineringar


20

Lågintensiv behandling Hälften av alla som insjuknar i AML är 70 år eller äldre. Alla i den gruppen tolere-rar inte de intensiva behandlingar som beskrivits tidigare på grund av att hög ålder i sig ökar risken för allvarliga komplikationer, och förekomsten av andra sjukdomar som också ökar risken för komplikationer från behandling. Det kan då bli aktuellt med en mindre intensiv behandling. Denna behandling kan utgöras av azacytidin (Vidaza®) som ges som subkutan injektion (spruta i underhudsfettet) fem dagar i rad var fjärde till femte vecka. Behandlingen har effekt, men denna är inte lika snabb som vid cytostatika och är inte ett alternativ vid AML med snabb tillväxt av de leukemiska blasterna. Effekten utvärderas med benmärgsprov efter två till fyra behandlingsomgångar och vid god effekt fortsätter behandlingen. Azacytidin kan inte bota AML men kan hålla sjukdomen i schack så länge behandlingen ges. Biverkningar utgörs framför allt av visst illamående och lokal irritation på injektionsstället. Infektionsrisken är betydligt mindre än vid den intensiva cellhämmande behandlingen. Även cytarabin (som ingår som del av den intensiva behandlingen) kan ges subkutant i relativt låga doser för att bromsa sjukdomen. Ibland är behandling i tablettform ett bättre alternativ. Inte heller då handlar det om en botande behandling, utan om att försöka hålla sjukdomen i schack och begränsa de symtom den ger upphov till.



22

Blodcancerförbundet Blodcancerförbundets huvudsakliga fokusområden är patientinflytande, jäm-lik vård, rehabilitering, stöd till närstående, kronisk cancer samt vårdens be-nämning ”palliativ vård” av kroniskt blodcancerdrabbade. Den nationella verksamheten bedrivs från förbundets kansli i Sundbyberg strax utanför Stock-holm. De lokala föreningarna har emellertid en närmare medlemskontakt. Här kan medlemmar mötas för att utbyta erfarenheter med likasinnade, ge varandra värdefullt stöd och råd samt lära sig mer om hur man bättre handskas med sin sjukdom.

Blodcancerförbundet strävar efter att vara ett välkomnande och livskraftigt förbund med en positiv påverkan på våra medlemmars vardag. Vi är dessutom mycket måna om att sprida kunskap om hur det är att leva med en blod- eller blodcancersjukdom. För att uppnå dessa mål erbjuder vi våra medlemmar bland annat;

• Medlemstidningen Haema som utkommer 4 gånger per år • Möjlighet till utbildad stödperson med egen erfarenhet av liknande sjukdom• Medlemsmöten på både lokal- och riksnivå • Diagnosspecifika informationsfilmer på youtube

Dessutom bedriver Blodcancerförbundet ett aktivt intressepolitiskt arbete, både via Nätverket Mot Cancer som förbundet är medlemmar i, samt därtill i egen regi. Detta via kontinuerliga möten med politiker, representation i de sex Regionala Cancercentrum (RCC) och genom att arrangera egna seminarier under t.ex. Almedalsveckan. Vidare ansvarar Blodcancerförbundet för den ideella stiftelsen Blodcancerfonden, som årligen delar ut medel till forskning/omvårdnad inom vuxenhematologin i Sverige, samt till utbildning av sjukvårds- personal verksamma inom denna sektion.

Gör det möjligt för oss att fortsätta vårt viktiga arbete till förmån för Sveriges blod- och blodcancersjuka. Bli medlem i Blodcancerförbundet via din lokala blodcancerförening genom att fylla i talongen i denna broschyr och posta den till oss, eller genom att gå in på www.blodcancerforbundet.se/bli_medlem och fylla i blanketten för medlemskap.


Fran

kera

s ej

. M

otta

gare

n be

tala

r por

tot

Blod

cancerförbun

det

SVA

RSPO

ST

2067

6570

17

4 20

Sun

dbyb

erg

BLI

ME

DLE

M!

Fyll

i tal

onge

n ne

dan

för a

tt an

slut

a di

g til

l vå

r gem

ensk

ap p

å B

lodc

ance

rförb

unde

t

Nam

n

Föde

lsed

atum

Adr

ess

Pos

tadr

ess

Tele

fon

e-po

st

Typ

avm

edle

msk

ap

❑ P

atie

nt

❑ A

nhör

ig

❑ S

tödj

ande

Dia

gnos

Öns

kas

med

lem

stid

ning

enH

aem

a

❑ J

a

❑ N

ej

















Omslag AML.indd 1 2016-06-21 10:04:19
















Omslag AML.indd 1 2016-06-21 10:04:19

227630_Omslag_AML.indd 1 2016-06-22 10:37

Documents

AKUT MYELOISK LEUKEMI - Internetmedicin...mer mogna celltyper. Akut myeloisk leukemi Akut myeloisk leukemi (AML), också betecknad akut myeloblast eller myeloid leukemi, är den vanligaste