Prof Dr Berrin CeyhanMarmra Üniversitesi Tıp Fakültesi

Göğüs Hastalıkları ABD-İSTANBUL

İdiopatik interstisyel pnömoni sınıflaması

Klinik-Radyolojik-Patolojik kriterlere göre

Idiopatik pulmoner fibrozis(IPF)Nonspesifik İnterstisyel pnömoni (NSIP)Kriptojenik Organize Pnömoni(COP)Akut İnterstisyel Pnömoni (AIP)Respiratuar bronşiolitis- ilişkili İnterstisyel

Akciğer Hastalığı (RB-ILD)Deskuamtif İnterstisyel PnömoniLenfoid İnterstisyel pnömoni

ATS/ERS 202

Akut interstisyel pnömoni tanımı; Hızla progrese olan ve DAD organize formu ile karakterize interstisyel akciğer hastalığı

Akut semptomatik at solunum yolu hastalığı (<60 gün)

Diffüz bilateral radyografik opasiteHistoloji: DADBilinen bir neden yokDha önce anornal X-Ray yokATS/ERS AJRCCM 2002; 165:277

AKUT akciğer hasarı (ALI)Klinik sendromAkut başlangıçBilateral opasitelerPaO2/FıO2 <300 (<200=ARDS)Sol kalp yetmezliği yok (Wedge< 18 mmHg)Biopsi ile DAD varlığıRiskler: Direk hasar ( aspirasyon, infeksiyon,

toksik inhalasyon), indirekt hasar (sepsis, travma, transfuzyon)

Akut İnterstisyel pnömoni- IAH akut alevlenmeKlinik sendromAkut başlangıçBilateral opasitelerBiopside DADBelirgin bir neden

yokİlk kez 1986’ da

tanımlandıHamman-Rich

1935

Klinik sendromAkut başlangıçBilateral opasitelerBiopside DADBelirgin bir neden

yokPrimer olarak IPF

‘de 1993’te tanımlandı (diğer IAH’de, NSIP;CVD vs yeni tanımlandı)

DAD patolojiDiffuz dağılımUniformAlveolar duvar kalınlaşmasıMyo ve fibroblast aktivasyonuOrganizasyonHyalın membranTip2 hücre proliferasyonuGranulom, nekroz, abse yokEosinofil yokEksudatif ve proliferatif ve fibrotik fazlar varKüçük arterlerde trombi

RadyolojiX-Ray> Diffuz, bilateral opasite,HRCT de bilateral, simetrik buzlucam, septal kalınlaşma, traksiyon bronşektazi ve bronşiolektazi

HRCT ağır buzlu cam ve traksiyon bronşektazi ve konsolidasyonda mortalite yüksek

Ichidkako K. Am JRCCM 2002;165:1551

Klinik-AIPYüksek hastahane mortalitesi (%70)Tedavi: CS (kontrollu data yok, erken

steroid başarıyı artırıyor ilk 3 günde pulse ile %80 hastahaneden taburcu olabilmiş )

Yaşayanların uzun dönem survisi iyi 3 transplante hasta

Suh GY Chest 2006;129:753

Ayırıcı tanıARDSKalp yetmezliğiDiffuz alveolar hemoraj sendromlarıAkut eosinofilik pnömoniCOPIIAH AexCVD (RA, dermatomyositis, polymyositis )

AIP= idiopatik ALI midir?AIP-KlinikYaş 50sE/K hafif artmışSemptom süresi; Gün-HaftaSolunum yetmezliği

Zilberberg etal AJRCCM 1998;157:1159

ALI- Klinik50sE/K hafif artmışSemptom süresi; 2-3 günlükSolunum yetmezliği

AIP= idiopatik ALI midir?AIP radyolojık

Buzlu camKonsolidasyonBilateralBalpeteği

Tamimaya et al J Comput Asist Tomog 2001: 25

ALI radyolojık

Buzlu camKonsolidasyonBilateral Bazen

asimetrik)Nadiren balpeteği

AIP= idiopatik ALI midir?AIP-SeyirMortalite

%70Yaşayanların

survisi iyi

Suh et al Chest 2006: 129:753

ALI- SeyirMortalite %30-

40Yaşayanların

survisi çok iyi

IPF’de Akut alevlenme tanımı;IPF olan bir kişide nedeni belirsiz akut ve klinik olarak bozulma

IPF tanısı almış hastaAçıklanamayan nefes darlığında artış (<30 gün)Yeni çıkan HRCT de bilateral buzlu cam ve/veya

konsolidasyon+ eski IPF zemininde Hipoksemide derinleşme(>10 mmHg) Akut solunum yetmezliği yapan nedenlerin

ekartasyonu Enfeksiyon-Emboli-Kalp yetmezliği-Pnömotoraks

Collard et al AJCRM 2007; 176:626

SIKLIK: %5-19/yıllık (%8-%12-%23 1-2-3. yıllarda)

IPF Akut Alevlenme-Etyoloji1-Enfeksiyon?2-Aspirasyon?

3-Cerrahi (2-18 gün, postop AC ca ‘da %20 ye çıkabilir, alevlenmelerin %2.1 inde cerrahi var) Uzun MV veya yüksek doz O2?4-İlaçlar (Gama interferon 1beta)5- Genetik (Japonlarda fazla)

Wotton et al AJRCCM 2011;Lee et al ATS-2011

IPF –akut alevlenme-patolojiBAL’da nötrofil hakimiyeti, KL-6, LDH,

surfaktan protein-D, ST-2 protein, IL-8 de artış, tip2 hücre hiperplazisi

Biopside DAD+UIPPatoloji bulguları prognozla korele ?

Fibroblast foki varlığı iyi prognoz belirtisi

IPF Akut Alevlenme- KlinikAkut influenza benzeri semptomlarÖksürükAteşLökositozProgresif hipoksiESR, CRP, LDH artar

Yüksek mortalite :%50-100 (genelde ilk ayda)IPF ölümlerinin %47 si Aex ile olurRekurrens%25 vakada bildirilmişSurvivorların uzun dönem prognozu kötü

AIP- IPF Aex ayrımındaIPF’deBilateral basal ve subplevral tutulumPatchy tutulum Patolojide uniform değilHoneycombingUIP de kollagen depolanması , AIP de myo ve fibroblast depozisyonuUzun süreli hastalık öyküsü var

IPF Akut Alevlenme-TedaviCS 3 gün 500-100 mg met.pred. (5/6 periferik tutulum

yaşamış , multifokal ve diffuz tutulumun tümü ölmüş)CyclofosfamidCyclosporinPirfenidon (%0 vs %13 Aex oranı)Antikoagulasyon +Cs vs Cs: Aex mortalitesi düşükPolymixin-BTacrolimus

Düşük Tidal volum ventilasyonKonservatif sıvı tedavisi Akira et al AJR 1997;168:79, Kubo IIChest 2005; 128:1475 Taniguchi ERJ 2010;

35:821

IAH Aex ve Yoğun Bakım 25 İAH YBU ne alınmış3 vaka NIMV mekanik ventilasyon21 hasta mekanik ventilasyon21 hasta YBU de, 3 hasta hastahanede YBU

sonrasında eks1 hasta yaşamış Iameed FMA Can

Respir j 2004;11:117

1991-1999 arasında 23 vaka %100 mortalite MV alırken (1 saat-60 gün)

Stern JB Chest 2001: 120:213

IAH Aex ve NIMV15 MV 19 NIMV IPF akut solunum yetmezliğinde

hastanede IMV %100’ü NIMV %74 ‘ü eks. 4/5 hastahaneden taburcu olanın 6 ayda eks

Mollica C Respiration 2010 79;209.

IAH Aex 11 kişi/ NIMV alıyor 5 vaka entubasyon gerekmemiş ve 3 aydan fazla yaşamış

6 vaka ise intubasyon gerektirmiş 3 aydan öne eks olmuşYokoyama T Intern Med 2010;49:1509-14