Algoritmi decisionali - CEFALEACoordinatore: Pietro CortelliGruppo di lavoro: G Bono*, V Favoni, S Cevoli, E Agostoni, C Gandolfo, D Zarcone

*Dir. U.O. Neurologia e Stroke Unit – DPT Emergenza/Urgenza. Osp. di Circolo, Varese – Università Insubria

2014• 2014 – La neurologia dell’emergenza-urgenza

Algoritmi clinici per il neurologo che opera

in Pronto Soccorso e nei Dipartimenti di Emergenza

• 2017 – Algoritmi decisionali in Neurologia d’Urgenza

“mappe” per l’orientamento in situazioni-tipo contenuti per la formazione (core curriculum) riferimenti per i PDT tematici aziendali base per la integrazione organizzativa

1.1 Introduzione

1.2 Come valutare il paziente

1.3 Descrizione del processo

1.4 Scenario 1 (thunderclap)

1.5 Scenario 2 (febbre/rigor)

1.6 Scenario 3 (cefalea de novo in adulto - non cefalalgico)

1.7 Scenario 4 (crisi in cefalea nota)

1.8 Referenze / Appendice

1.1 Introduzione (statements)

• bassa accuratezza della diagnosi all’uscita da P.S. !

• risposta al trattamento sintomatico non orientativa !!

• NB:

1. Un’età maggiore di 50 anni incrementa di quattro volte il rischio di cefaleasecondaria.

2. Per le cefalee non traumatiche in età pediatrica considerare in ordine difrequenza le cefalee con o senza febbre in corso di infezioni intercorrenti,l’emicrania, le meningiti virali. Per la valutazione in PS fare riferimento aglialgoritmi dedicati [5].

3. Per le cefalee non traumatiche in gravidanza e puerperio, fare riferimentoagli algoritmi ed alla LG dedicate, considerando attentamente i limiti e leprecauzioni definiti per l’accesso agli accertamenti radiologici ed aitrattamenti sintomatici e di profilassi [5].

• Lista delle diagnosi di Cefalea più frequenti in PS

Lista delle diagnosi di Cefalea più frequenti in PS

• Cefalea primariaStato emicranicoEmicrania cronicaCrisi farmaco-resistenti in abuso farmacologico

• Trauma cranico e/o cervicaleColpo di frustaConcussioneEmatoma epidurale/subduraleDissecazione arteriosa traumatica

• AltreEmorragia sub-aracnoidea (ESA)Thunderclap secondaria o idiopaticaIpotensione liquoraleIpertensione Endocranica BenignaArteriteMeningite-EncefaliteDissezione arteriosa spontaneaInfezioni sistemicheCrisi ipertensivaGlaucomaIntossicazione da CO

1.2 Come valutare il paziente

Segnali di allarme all’anamnesi che suggeriscono una cefalea secondaria a malattia grave sono:

• cefalea a insorgenza improvvisa (istantaneamente o < 5 min suggerisce “Scenario tipo 1” con cefalea tipo “colpo di fulmine”, “rombo di tuono”, “thunderclap headache”)

• prima e peggiore cefalea della vita, una cefalea inusuale chiaramente differente da quelle abituali in paziente cefalalgico

• cefalea di nuova insorgenza dopo i 50 anni

• cefalea acuta in concomitanza con sforzo fisico o orgasmo

• cefalea acuta in paziente con condizioni, patologie e trattamenti interferenti sullo stato emocoagulativo e/o sulle risposte immuni (patologia onco-ematologica, patologia cronica in trattamento immunosoppressivo, stati infettivi, infezioni di vicinanza, recenti interventi / traumi, stato di gravidanza e puerperio)

• modifiche recenti del comportamento e/o della performance e/o fluttuazioni attenzione e vigilanza

• sintomi neurologici con esordio precedente, sovrapposto o successivo alla fase dolorosa, di tipo deficitario o irritativo (incluse sincopi/convulsioni), non compatibili con i criteri per aura emicranica (vedi tabella)

Percorso assistenziale di soggetto adulto che si reca in PS

per cefalea non traumatica

Tutti i soggetti adulti che si recano in PS con cefalea di intensità grave insorta tipo "fulmine a ciel sereno" oppure accompagnata da segni neurologici (focali o non focali, tipo

disturbo di vigilanza), oppure con vomito o sincope all’esordio della cefaleadebbono essere sottoposti a TC cerebrale e visita specialistica

neurologica

NB: Se l’esame è normale, o dubbio, o tecnicamente inadeguato, procedere a puntura lombare (PL)

1.4 Scenario 1: “La peggiore cefalea”

L’emorragia subaracnoidea (ESA) si può presentare anche come una cefalea di intensità non massimale ed iperacuta, e non necessariamente come “la prima e la peggiore cefalea della mia vita”. L’ESA rappresenta <1 per mille tra gli accessi in PS; solo il 35-40% delle ESA si presentano con una cefalea tipo thunderclap. L’ESA è una condizione variabile per sede ed eterogenea per condizioni e fattori causali, come di seguito riportato

ESA: Sedi e Cause di sanguinamento

•ESA TRAUMATICARegioni temporali e frontali

•ESA NON-TRAUMATICACisterne della base (rottura di aneurisma)

Convessità1. Trombosi venosa (corticale)2. PRES/RCVS3. Coagulopatie4. Cocaina5. Vasculite lupica6. Cavernoma7. Ascesso Cerebrale8. Angiopatia amiloide/siderosi superficiale SNC

Cause di Cefalea Thunderclap vs diagnostica

a)Identificabili con TC basaleESA (TC senza contrasto entro 24 ore)Ematoma intraparenchimaleEmorragia intraventricolareEmatoma subdurale acutoInfarto Cerebrale (dopo 6-12 ore)Tumori (cisti colloide III ventricolo)Sinusite acuta

a)Identificabili con PL dopo TC basale negativaESA Meningite

a)TC ed esami su liquor spesso normaliTrombosi venosa intracranicaDissezione arteriosa spontanea intra/extracranicaApoplessia ipofisariaRCVS con o senza PRESAneurisma sintomatico senza evidenza di ESA (oftalmoparesi dolorosa)Ipotensione intracranica (cardio cephalagia – molto rara)

NB: La cefalea thunderclap di tipo idiopatico è sempre una diagnosi basata sulla esclusione di tutte le

possibili cause di cefalea tipo thunderclap secondaria.

In presenza di condizioni che rimandano ad una Scenario tipo 1 è indispensabile procedere lungo il percorso

diagnostico considerando gli elementi chiave che indirizzano verso specifiche opzioni, verifiche e procedure,

come segue (vedi note – di seguito e percorso Scenario 1)

1.7 Scenario 4: “La crisi cefalalgica in cefalalgico noto”

Di fronte a donna emicranica gravida, il Paracetamolo 1000 mg è il farmaco di elezione nella gestione dell’attacco acuto. E’ da considerarsi un farmaco sicuro in tutti i trimestri della gravidanza, in quanto non sono stati riportati danni al feto né anomalie maggiori o minori. Meno sicuro è l’utilizzo dei FANS, il cui uso è controindicato dopo la trentesima settimana, perché possono causare chiusura prematura del dotto di Botallo con possibile ipertensione polmonare, o causare una enterocolite necrotizzante, una emorragia intracranico o inibire il travaglio di parto. Prima della 30° settimana tra i FANS è da preferirsi l’ibuprofene a dosi non superiori a 600 mg/die, perché vi sono studi che ne supportano la sicurezza. Un rischio accettabile si ha anche con naprossene e diclofenac. Tra gli antiemetici la metocropramide non produce effetti teratogeni e può essere utilizzata. Non ci sono attualmente evidenze sufficienti a definire la sicurezza dei triptani in gravidanza. In casi di attacchi particolarmente intensi può essere considerata la terapia cortisonico con solfato di magnesio.

Durante l’allattamento, nella gestione dell’attacco acuto di emicrania va prediletto l’uso di Paracetamolo 1000 mg. Risultano inoltre sicuri i FANS, in particolare l’Ibuprofene. Tra i triptani prediligere il sumatriptan che è stato ben studiato nell’allattamento, mentre non ci sono attualmente evidenze sufficienti a definire la sicurezza dei altri triptani [50].

Per la gestione dell’attacco acuto di cefalea a grappolo in PS è indicata l’ossigenoterapia in quantità adeguate (velocità di flusso a 12-15 litri/minuto per 10-15 minuti) con una maschera senza un apparecchio per la respirazione. E’ un trattamento efficace, di rapida azione e senza effetti collaterali. Alla dimissione consigliare oltre l’ossigeno come terapia dell’attacco, il sumatriptan 6 mg sc, efficace e sicuro

APPENDICE

L’Ipertensione endocranica benigna o pseudotumor cerebri si caratterizza per esame de liquor normale,con presenza di pressione di apertura maggiore di 250 mm/H2O. L’incidenza è del 0.9/100.000 nellapopolazione generale e del 4-19 /100.000 per le donne o obese in età fertile. Nel 90% dei casi, la cefaleaè disabilitante e continua ab initio e può essere associata a disturbi visivi (annebbiamento), diplopia,papilledema (monolaterale / bilaterale / assente) oltre a tinnito e paralisi del sesto nervo cranico.Indispensabile escludere una Trombosi Venosa Cerebrale sia in diagnosi differenziale che come possibilecomplicazione. I trattamenti con vitamina A e nitrofurantoina possono favorire questa condizione.

La Trombosi Venosa Cerebrale (TVC) si presenta nel 90% dei casi con cefalea acuta de novo spesso tipothunderclap (35%), o con altre caretteristiche in relazione al distretto venoso interessato ed allafisiopatologia del singolo evento. La cefalea può essere l’unico sintomo – isolato – nel 2-16% . La CVT èfavorita da condizioni quali gravidanza e puerperio, neoplasie maligne, e altre condizioni di trombofilia,oltre a uso di contraccentivi, procedure di fertilizzazione, disidratazione, interventi e procedure in ambitocranio-cervico-facciale. Nel 13% non sono identificabili fattori di rischio per i quali si rimanda allaletteratura sul tema.

La Dissecazione arteriosa spontanea a carico del distretto carotideo extracranico delle arteria vertebrale(CAD/VAD) si presenta con quadro di cefalea anteriore monolaterale, con eventuale deficitoculosimpatico e carotidodinia, oppure con dolore lateralizzato di tipo cervicogenico con sintomi a caricodel circolo posteriore. CAD e VAD possono decorrere in modo asintomatico. In assenza di ischemia si puòconsiderare un trattamento antipiastrinico; negli altri casi TAO come da LG SPREAD, da evitare nei casicon estensione intracranica della dissezione o complicati da aneurisma, infarto emorragico o con effettomassa. Considerare stenting solo se la TAO è controindicata. In gravidanza è possibile usare solo ASA.Considerare le condizioni e i fattori di rischio riportati in letteratura, incluse le relazioni tra dissecazionearteriosa, emicrania e RCSV (vedi criteri diagnostici e condizioni facilitanti).

APPENDICE

Criteri diagnostici per RCVS

• Cefalea severa ad esordio acuto nel 90% dei casi - iperacuto con cefalea Thunderclap(nel 70%), con o senza deficit focali o convulsioni, presenti nel 25-30% dei casi

• Decorso monofasico senza nuovi sintomi per oltre 1 mese dall’esordio• Segni diretti ed indiretti di vasocostrizione segmentaria di una arteria cerebrale• Nessuna evidenza di ESA da aneurisma• Quadro liquorale normale o borderline (proteine < 100 mg/dl; < 15 leucociti per micro/l)• Normalizzazione del quadro angiografico entro 12 settimane

NB: Possibili fenomeni correlati sono: Emorragia Intracranica, ESA convessità, StrokeIschemico, PRES, Cefalea Thunderclap (cefalea come unico sintomo in oltre il 70% dei casi)

APPENDICE

Condizioni facilitanti RCVS/PRES

• Encefalopatia ipertensivaEclampsia e pre-eclampsia

• Farmaci vasoattivi : cannabis, cocaina, amfetamina, LSD, SSRI, simpaticomimetici (spray nasale)

Triptani ed ergot-derivatiBromocriptina, LisurideNicotinaBindge Drinking

• Neoplasie secernenti catecolamineFeocromocitomaCarcinoide bronchialeTumori glomici

• Immunosoppressori ed emoderivatiIVIG – Trasfusioni - INF alfaCiclosporina – Tacrolimus – Linezolid

• Miscellanea: Ipercalcemia, porfiria, IR, traumi, interventi NCH e TEA, intossicazione da Fenitoina, infezioni e sepsi, terapie tripla H, mezzi di contrasto, cellule staminali, steroidi ad alte dosi