El lenguaje y sus alteraciones: afasias, alexias, agrafias y aprosodias

Las AfasiasSon las principales alteraciones del lenguaje “Pérdida o alteración del lenguaje como consecuencia

de algún tipo de daño cerebral adquirido. Se produce un deterioro en la producción y en la comprensión lingüística, aunque la severidad del trastorno en cada área suele ser diferente. La alteración fundamental en la afasia se produce en el sistema neural para el procesamiento lingüístico”. No se trata de un problema perceptivo ni motor.

Las afasias se producen cuando la lesión daña la compleja red neural que permite transformar las imágenes o pensamientos internos en los símbolos y estructuras lingüísticas adecuadas, o bien, impide trasladar las palabras oídas, o el texto escrito, a ideas y pensamientos no verbales.

En la afasia pueden estar comprometidos diferentes componentes u operaciones lingüísticas. Por tanto, podemos encontrar un amplio abanico de perfiles. La aparición conjunta de ciertos síntomas y signos ha llevado a la definición de los llamados síndromes afásicos.

Afasia de BrocaA) Alteraciones del lenguaje

Habla poco fluida, generalmente lenta, con pausas entre palabras y frases cortas. Producen un limitado número de palabras por minuto, con un considerable esfuerzo en la producción, y pérdida de la modulación melódica (aprosodia). Distorsionan la producción de los fonemas y omiten o añaden rasgos fonéticos inapropiados (desintegración fonética). El habla es telegráfica (por ejemplo: “mañana ir casa”, en lugar de “mañana iré a casa”), pero permite al paciente comunicarse verbalmente con cierto éxito.

Afasia de BrocaLa patología vascular es la causa más común, generalmente un

infarto embólico o trombótico que afecta las ramas superiores frontales de la arteria cerebral media izquierda. No se produce tras lesiones restringidas al área de Broca, sino tras lesiones que involucran el córtex frontal adyacente, incluyendo normalmente la zona prerrolándica inferior y extendiéndose hacia la ínsula y subcorticalmente. (mayor extensión, peor evolución)

Suele acompañarse de parálisis motora, desde una hemiplejia total a tan sólo debilidad de la cara y/o extremidad superior.

Las lesiones restringidas al área de Broca producen “afasia del área de Broca”, breve período de mutismo seguido por una afasia leve y transitoria.

El paciente suele ser consciente de sus dificultades y manifiesta una apropiada frustración, pudiendo aparecer sintomatología depresiva y ansiosa.

https://www.youtube.com/watch?v=YOfoWu9GNOc

Representación de la lesión de un paciente con afasia de Broca. Las zonas posteriores y superiores del giro frontal inferior (AB 44) están destruidas; la lesión se extiende hacia el córtex premotor (AB 6). Afecta también a la sustancia blanca subyacente y se extiende hacia el córtex y la sustancia blanca de la ínsula. Los ganglios basales están intactos. (Adaptado de Damasio, 1989.)

Afasia de Wernicke Habla es fluida, no esforzada, y se produce a un ritmo normal. El número de palabras emitidas

varía desde un nivel normal-bajo a uno excesivo (logorrea) Hay una alteración llamativa en el contenido del output verbal. Hay una dificultad para seleccionar las palabras, lo que da lugar a la aparición de abundantes parafasias fonémicas y semánticas. La producción verbal es comprensible, pero en otros el número de sustituciones parafásicas puede ser tan grande que la producción resulte ininteligible (jergafasia). Las frecuentes pausas para encontrar las palabras pueden producir una “pseudo-no fluidez”. Los pacientes pueden utilizar claves extralingüísticas para ayudarse en la comprensión.

El paciente no tiene ninguna dificultad en comprender el lenguaje escrito, pero tiene un problema importante en la comprensión del lenguaje hablado se trata de un síndrome de sordera verbal pura (no afasia)

Afasia de Wernicke • Consecuencia de patología vascular afectando al territorio de

distribución de la división inferior de la arteria cerebral media izquierda. Asociada a lesiones en la región temporal posterior izquierda que afectan al córtex auditivo de asociación del área 22 de Brodmann, córtex auditivo primario (área de Wernicke). Es frecuente que la lesión sea más extensa, incluyendo las AB 37, 39 y 40.

• ligera paresia de la cara o extremidad superior, normalmente transitoria, o ciertos déficits sensoriales corticales. Defecto en los campos visuales: una cuadrantanopsia superior derecha o, menos comun una hemianopsia homónima derecha.

• Algunos pacientes no parecen conscientes o preocupados por su estado. Otros se muestran irritables y agitados. El mejor pronóstico en lesiones de menor tamaño, sin gran afectación de la sustancia blanca ni de los giros angular y supramarginal. A medida que el paciente se recupera, toma mayor conciencia de sus déficits y, consecuentemente, puede aparecer sintomatología depresiva.

• https://www.youtube.com/watch?v=vlo4Hv0Bpj4

Representación de la lesión de un paciente con afasia de Wernicke. Hay una destrucción parcial del córtex auditivo primario y total de la parte posterior del área 22. La lesión afecta también a las AB 37, 20 y 21. El lóbulo parietal inferior, por el contrario, permanece intacto. (Adaptado de Damasio, 1989.)

Afasia de conducción

• Buena conservación de la comprensión, la repetición se encuentra significativamente alterada, siendo ésta la principal característica de este síndrome. No hay un acuerdo generalizado sobre la naturaleza del déficit en repetición. Para algunos se trata de un problema de desconexión, tal como plantea la hipótesis clásica, para otros es un problema en la memoria inmediata auditiva-verbal, una deficiencia en la selección de fonemas y/u ordenación temporal de los mismos

• Comparte con las de Broca y de Wernicke la incapacidad para repetir, la conjunción incorrecta de los fonemas y las alteraciones en el naming; se distingue de ellas en que su habla y comprensión auditiva están relativamente preservadas

Afasia de conducciónDos tipos de lesiones producen afasia de conducción:

(1) lesiones en el giro supramarginal (AB 40), extendiéndose o no a la sustancia blanca

(2) lesiones temporales del córtex auditivo (AB 41 y 42), el córtex insular y la sustancia blanca subyacente.

Lesiones puramente de desconexión, localizadas exclusivamente en la sustancia blanca, puedan producir un síndrome similar en la fase aguda de carácter transitorio.

Ambas afectan a la sustancia blanca subyacente, destruyendo las conexiones entre la corteza temporal, parietal y frontal. Este sistema de conexiones se correspondería con el concepto de fascículo arqueado, cuya lesión se vinculó en los modelos clásicos con la producción de la afasia de conducción.

La evolución suele ser buena, con una mejoría significativa de la repetición y una anomia residual. puede haber una paresia o hipoestesia en una fase temprana, con una posterior recuperación completa o casi completa, o unos defectos inconsistentes en los campos visuales. Es frecuente la presencia de apraxia.

https://www.youtube.com/watch?v=FfX_uZAd8rg

Afasia Global

• Las funciones expresivas y receptivas están afectadas, es un trastorno generalizado del lenguaje que combina rasgos de la afasia de Broca y de Wernicke (25% de los casos de afasia). En la fase aguda, el paciente puede presentar un mutismo total, para posteriormente recuperar la suficiente verbalización como para poder ser considerado afásico. Estas verbalizaciones suelen ser estereotipias repetitivas que se pronuncian sin dificultad, con la estructura fonémica conservada.

• Pueden producir expresiones automáticas con contenido emocional, o series automatizadas, como contar o recitar los días de la semana una vez que el examinador inicia la secuencia correspondiente.

Afasia Global• Producido por infartos cerebrales que afectan al territorio completo

de la arteria cerebral media izquierda, por patología oclusiva en la parte proximal de la misma o en la arteria carótida interna izquierda, afectando la región perisilviana del hemisferio dominante, incluyendo la región infero-posterior del lóbulo frontal, la región de los ganglios basales, la ínsula y el córtex auditivo, y la región postero-superior del lóbulo temporal.

• En la afasia global sin hemiplejia existe una doble lesión: un foco en la zona frontal y otro en la zona témporo-parietal, preservando las áreas motoras y la recuperación es mayor.

• El perfil inicial de afasia global presentan una lesión frontal izquierda que se extiende hacia la ínsula y los ganglios basales, estando preservadas las áreas témporo-parietales.

• Los pacientes con afasia global son hemipléjicos, presentan una hemihipoestesia significativa y suele objetivarse un defecto total o parcial del campo visual derecho (habiendo excepciones)

https://www.youtube.com/watch?v=ShmDgAzv5Io

Representación de la lesión de un paciente con afasia global con hemiplejia. Se trata de una imagen típica de gran infarto de la arteria cerebral media izquierda, afectando al lóbulo frontal, ínsula, lóbulo temporal y parietal inferior. (Fuente: adaptado de Damasio, 1989.)

Afasias transcorticales

Se producen tras lesiones que preservan las áreas perisilvianas. El déficit subyacente, por tanto, no es la destrucción de las áreas cruciales del sistema neural del lenguaje, sino su aislamiento. conserven la repetición. Son trastornos menos frecuentes

3 variedades:

a. Afasia Motora Transcortical (AMTC)

b. Afasia Sensorial Transcortical (ASTC)

c. Afasia mixta transcortical

a. Afasia Motora Transcortical (AMTC)

• La causa más común de AMTC es una lesión en las regiones pre-frontales y pre-motoras que rodean al opérculo frontal (AB 46, 10, 9, 8 y 6) que preserva total o parcialmente el área de Broca. Pueden producirse también tras lesiones en la sustancia blanca profunda, inmediatamente anterior al asta frontal del ventrículo lateral izquierdo . Esta región puede ser sufrir un daño de origen vascular sin que se vean afectados territorios corticales. Pequeños infartos en esta zona interrumpen las principales proyecciones entre las áreas frontales mediales y el córtex premotor en el opérculo frontal, incluyendo el área de Broca.

• Estos pacientes no parecen presentar realmente una afasia, sino un mutismo y una reducción del habla en el contexto de un trastorno apático. En la AMTC suelen estar presentes alteraciones motoras .Puede presentarse apraxia ideomotora, afectando a la realización de acciones a la orden con el miembro superior izquierdo no paralizado.

Representación de la lesión de una paciente con afasia motora transcortical. Obsérvese la pequeña lesión adyacente al asta anterior del ventrículo lateral izquierdo. (Fuente: adaptado de Damasio, 1989.)

b. Afasia Sensorial Transcortical (ASTC)

• Implican las zonas limítrofes de la corteza posterior, particularmente, las que se encuentran entre los territorios de irrigación de la arteria cerebral media y la cerebral posterior. El área de Wernicke y la corteza auditiva primaria están conservadas. La lesión involucra a las áreas de Brodmann 37 y 39; en ocasiones se extiende anteriormente, hacia el giro temporal medio (AB 21), o postero-inferiormente, hacia las áreas visuales AB 18 y 19.

• Los pacientes pueden presentar alguna pérdida sensorial, siendo lo más común la alteración de los campos visuales.

c. Afasia mixta transcortical

• La patología subyacente a la afasia mixta transcortical implica a las áreas limítrofes entre los territorios de irrigación de la arteria cerebral media y los de las arterias cerebrales anterior y posterior. Combinación de las lesiones propias de la AMTC y la ASTC La conservación de las estructuras perisilvianas permite que las áreas posteriores capten las señales lingüísticas y que se transmitan al área anterior para su producción.

• El paciente reproduce las señales lingüísticas sin comprenderlas, como si se tratara de un idioma extranjero. Se refiere a las alteraciones asociadas, la mayoría de los pacientes presentan signos neurológicos en el hemicuerpo derecho, incluyendo cierto grado de parálisis motora, pérdida sensorial y anormalidades en el campo visual.

Afasia anómica

Afasia anómica

• Es el síndrome afásico más leve y más frecuente, el déficit de denominación es prominente y no se observan otras alteraciones del lenguaje o, si están presentes, son de carácter leve.

• Lesiones en la corteza infero-temporal y en la región témporo-parietal. Algunos pacientes presentan un déficit muy específico, de forma que pueden tener dificultades para recuperar nombres propios pero no tener problemas de nombres comunes (lesiones del polo temporal izquierdo, AB 38). Dificultades tanto con nombres comunes como propios, pero sin déficits en la recuperación de verbos, adjetivos y palabras funcionales (lesión en AB 20 y 21). Las dificultades para acceder a los verbos que expresan acciones se han relacionado con lesiones frontales izquierdas.

• Anomia semántica en la que se produce también un déficit en el reconocimiento de la palabra (no puede evocar el nombre pero tampoco señalar el objeto)

https://www.youtube.com/watch?v=cg41HQb1BbU

Afasias subcorticalesLesiones estrictamente subcorticales pueden conllevar alteraciones afásicas, denominadas

tambien afasias atípicas, dado que su perfil no se corresponde con ninguno de los grupos diagnósticos clásicos.

Dos tipos (afectación de los ganglios basales o del tálamo)

(1) lesiones isquémicas en las arterias lenticulares, que afectan a la cabeza del núcleo caudado y la sustancia blanca adyacente en el brazo anterior de la cápsula interna. La comprensión auditiva afectada, aparición de parafasias semánticas. La presencia de hemiplejia y alteraciones en la articulación. Buena recuperación, aunque puede permanecer una alteración del naming.

(2) Los infartos isquémicos talámicos que afectan a los núcleos antero-laterales, alteración en la comprensión, parafasias, un habla fluida y repetición preservada. Trastornos lingüísticos como consecuencia de lesiones tumorales o hemorragias talámicas. En la fase aguda suele observarse hipofonía, un estado de falta de activación, fatigabilidad, fluctuaciones en el nivel de conciencia y en la ejecución (similar a la afasia sensorial transcortical)

Alexias y agrafias

• Alexia: alteraciones de la lectura que aparecen como consecuencia de una lesión cerebral en sujetos que ya habían adquirido la lectura, no en el proceso de la adquisición como las dislexias.

• Agrafia: pérdida, en mayor o menor grado, de la capacidad para producir lenguaje escrito debido a una lesión cerebral.

Alexia sin agrafia (o alexia pura)• Pérdida de la capacidad de leer manteniendo la capacidad para escribir “ceguera para las

palabras” los pacientes serán incapaces de leer lo que ellos mismos han escrito. Es la Alexia menos común causada por accidentes vasculares en la arteria posterior izquierda. Con el tiempo los pacientes pueden ser capaces de reconocer letras individualmente - “lectura letra a letra” (capacidad de lectura implícita).

• La escritura está conservada, pero no suele ser perfecta. Hay una mejor ejecución en la escritura espontánea o al dictado que en la copia, la cual suele realizarse lentamente.

• Mantienen, generalmente, la capacidad para deletrear una palabra, así como la capacidad para “leer” a través de canales no visuales (trazando con los dedos la forma de la letra o palpando las correspondientes construcciones tridimensionales). No presentan alteraciones en el lenguaje oral, excepto por la posibilidad de un déficit en la denominación de colores.

• La lesión implica una desconexión intrahemisférica junto con una desconexión interhemisférica, interrumpiendo el flujo de información desde la corteza visual (izquierda y derecha) hacia las áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo.

Greenblatt ha organizado en cuatro grupos (1983) los diferentes tipos de alexia sin agrafia en función de la localización anatómica de las lesiones esenciales.

1. Alexia esplenio-occipital: producido por la lesión del córtex calcarino izquierdo y el esplenio del cuerpo calloso. La primera lesión produce una hemianopsia derecha, por tanto, el input visual sólo se recibe en el hemisferio derecho. La lesión del esplenio impide que la información visual procedente del córtex calcarino derecho llegue al giro angular izquierdo. Solo es necesaria la destrucción de la porción ventral o inferior de las fibras del esplenio o incluso la sustancia blanca inmediatamente lateral al esplenio. En otra variante de la alexia esplenio-occipital la hemianopsia está ausente. La diferencia estriba en que, en este caso, la corteza calcarina izquierda en sí misma y las radiaciones ópticas estarían intactas, situándose la lesión de forma que desconecta las proyecciones desde el córtex calcarino a las áreas del lenguaje

2. Alexia occipital: alexias provocadas por lobectomías occipitales izquierdas. Si se trata de lobectomías completas o laterales, realizadas generalmente como tratamiento quirúrgico de lesiones infiltrantes, los pacientes muestran hemianopsia derecha y el esplenio se verá afectado por la propia lesión o por el edema quirúrgico. En el caso de lobectomías mediales, el pronóstico es mejor. Realmente suele tratarse de retracciones para acceder a un tumor, con la extirpación de poco tejido cerebral. La recuperación es considerable, aunque no total, y suele transcurrir un año o más antes de que se alcance una lectura razonablemente eficaz.

3. Alexia subangular: Una lesión subcortical, inferior al giro angular, que afecte a las fibras que se dirigen a esta región, provocará también alexia sin agrafia (figura 4.14). Los defectos en los campos visuales son variables, pueden estar totalmente ausentes, pero el hallazgo más común es una cuadrantanopsia derecha superior.

4. Hemialexia: Las lesiones del esplenio y, concretamente, de las fibras espleniales ventrales, provocan una incapacidad para leer en el campo visual izquierdo. Este tipo de alexia se presenta, mayoritariamente, como resultado de intervenciones quirúrgicas

Alexia con agrafia

Su principal característica es una pérdida, total o parcial, de la lectura y la escritura. La alteración lectora no sólo impide al paciente reconocer palabras escritas, sino que también interfiere en el reconocimiento de letras individuales o presentadas a través de otros canales no visuales: letras escritas sobre la piel, exploración táctil de representaciones tridimensionales de letras, etc. Generalmente, no se puede deletrear una palabra ni comprender una palabra deletreada. La escritura es paragráfica, combinando letras reconocibles con otras irreconocibles. Algunos pacientes pueden “copiar”, pero no escribir dictado ni espontáneamente.

Alexia con agrafia

En casos poco frecuentes, nos encontramos con una alexia con agrafia relativamente pura, pero la mayoría de los pacientes presentan algún déficit asociado, desde una ligera anomia hasta alteraciones de la comprensión.

La lesión afecta a la corteza parietal inferior izquierda y, en particular, al giro angular. La propia variabilidad del sustrato patológico hace que otro tipo de déficits asociados a la alexia central sean también muy variables. Es frecuente la alteración del campo visual derecho, pero no suele haber otro tipo de problemas sensoriales o motores.

Pueden estar presentes otros componentes del síndrome de Gerstmann (acalculia, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda, etc.).

Alexia anterior

Se trata de una alexia asociada generalmente a la afasia de Broca. Dado el déficit en fluencia de este tipo de afasia, no es sorprendente que los sujetos tengan dificultades para leer en voz alta. Pero el interés reside en que su comprensión del lenguaje escrito está alterada de forma desproporcionada con respecto a la del lenguaje oral.

Los pacientes con alexia anterior tienen dificultades en la comprensión lectora de las relaciones sintácticas. (alexia sintáctica). Pero en algunos pacientes la alteración de la lectura afecta también a aspectos más elementales, presentando dificultades en leer letras aisladas (alexia literal). A diferencia de lo que ocurre en la alexia posterior, estos pacientes pueden reconocer palabras familiares pero tienen una mala ejecución en nombrar letras o leer a través de la conversión grafema-fonema. Debido a esto, la lectura de pseudopalabras, aun cuando son pronunciables, se ve alterada. Las alteraciones de la escritura son considerables.

Alexia anterior

Dada la amplitud usual de la lesión subyacente a la afasia de Broca, no es fácil determinar una región específicamente relacionada con el trastorno lector. Algunos autores sugieren que puede deberse a una desconexión entre la región angular y las áreas frontales, ocasionada por una lesión de la sustancia blanca bajo el córtex parietofrontal

AgrafiasEn la mayoría de los pacientes afásicos el deterioro de la escritura tiene características

similares al deterioro de la expresión oral. Los sujetos con afasia no fluida tienen una producción escasa y esforzada, una caligrafía deteriorada, agramatismo, etc. Por su parte, las afasias fluidas, como la de Wernicke y la transcortical sensorial, suelen presentar una agrafia fluida, con una fácil producción, letras bien formadas, paragrafias, etc.

Una agrafia pura consistiría en una alteración de la expresión escrita en ausencia de otros trastornos del lenguaje, práxicos o visuoespaciales. Se trata de una alteración muy poco frecuente y controvertida.

Se han presentado algunos casos de agrafia pura con lesiones en la zona superior del lóbulo parietal posterior izquierdo (AB 7). Además, esta zona parietal superior está preservada en los pocos casos de afasias fluentes en los que hay una relativa conservación de la escritura.

AgrafiaPara Vignolo (1983), el lóbulo parietal izquierdo posterior superior parece ser crucial para la

integración sensoriomotora-lingüística necesaria para la escritura, aunque no deba considerarse como el único lugar relevante. Para otros, la agrafia pura es fruto de un déficit primario no relacionado con el lenguaje, generalmente un trastorno motor o un estado confusional.

Diversas alteraciones motoras, al margen de la afectación directa del aparato mecánico de las manos, pueden producir agrafia (tractos corticoespinales o de los nervios periféricos). Frecuentemente, las lesiones frontales izquierdas que producen una afasia de Broca afectan también al córtex motor, resultando en una combinación de agrafia no fluente y parética. Los trastornos de ganglios basales y cerebelosos producen también alteraciones de la escritura. En la enfermedad de Parkinson, por ejemplo, es característica la micrografía progresiva: la letra se va haciendo menor a medida que la escritura avanza. Junto con ello se constata falta de escritura espontánea, ejecución lenta, agolpamiento de las letras y dificultades para mantener la línea. La terapia dopaminérgica mejora todos estos aspectos.

Las agrafias visuoespaciales suelen ser producto de lesiones derechas en la conjunción témporo-parieto-occipital. Se caracterizan por una inatención izquierda, con la escritura confinada de forma progresiva al lado derecho de la página; una desviación de las líneas; una mala organización de los espacios entre los grafemas, rompiendo la integridad espacial de las palabras y la posible adición u omisiones de rasgos o letras.

AprosodiasTres trastornos de la prosodia producidos por lesión cerebral:

(1) La hiperprosodia consistiría en el uso excesivo de la prosodia. Se puede observar en pacientes con afasia de Broca que utilizan variaciones prosódicas excesivas para comunicarse.

(2) La disprosodia, también llamada prosodia atáxica, consiste en un cambio en la calidad de la voz que en algunos casos, como la paciente descrita anteriormente, puede dar lugar a la aparición de un “acento extranjero”. Se observa como resultado de la recuperación tras una afasia no fluida.

(3) La aprosodia, implica una limitación en la capacidad para modular la entonación. Excepto en este último, los trastornos descritos se observan tras lesiones izquierdas.

Para una mejor comprensión de los trastornos prosódicos es necesario diferenciar entre dos tipos de prosodia.

(1) La prosodia lingüística se refiere a la distribución de las pausas, énfasis, entonación, etc. que da un significado particular a una frase.

(2) La prosodia afectiva o emocional es la que aporta tono afectivo y contenido emocional al lenguaje. Es también la que se utilizaría para transmitir una actitud determinada.

Dominancia del hemisferio derecho para la organización de los componentes afectivo-prosódicos del lenguaje y de la conducta gestual. La organización anatomofuncional del lenguaje afectivo en el hemisferio derecho es un reflejo de la organización de los aspectos proposicionales en el hemisferio izquierdo. La región postero-inferior del córtex frontal derecho es esencial para la producción espontánea en el habla de la prosodia afectiva. El córtex postero-superior del lóbulo temporal derecho sería la zona esencial para la comprensión de la prosodia afectiva, con el tálamo.