Amenoreprimer INYA YESS

TINJAUAN PUSTAKA

Defenisi

Amenorrhea primer adalah keadaan tidak pernah mens/ haid wanita sampai umur

16 tahun atau keadaan dimana wanita gagal dalam pertumbuhan karakteristik seksual

sekunder sampai berumur 14 tahun.1,2,3,4 Amenorrhea sekunder adalah tidak haid selama 6

bulan dimana wanita tersebut selalu haid (punya siklus haid) atau selama 3 siklus haid

pada wanita yang oligomenorrhea. Oligomenorrhea adalah wanita dengan siklus haid

lebih dari 35 hari. Sekitar 97,5 % wanita biasanya mengalami siklus haid pada umur 16

tahun di Amerika Serikat.1

Menstruasi itu sendiri nantinya akan berhenti disaat wanita sudah berusia sekitar

40-50 tahun yang lebih dikenal dengan istilah menopause. Siklus haid/mens normalnya

terjadi setiap 21-35 hari sekali dengan lama haid berkisar 4-7 hari. Jumlah darah haid

normal berkisar 30-40 ml. Dan menurut hitungan ahli, wanita akan mengalami 500 kali

haid selama hidupnya.2

Insiden

Sebagian besar perempuan haid berumur 9-18 tahun, dengan umur rerata sekitar

12 tahun. Amenorrhea primer dapat terjadi dengan atau tanpa tanda-tanda pubertas.1,2

Berdasarkan bukti-bukti ada 4 peyebab utama terjadinya Amenorrhea primer yaitu:

kerusakan ovarium (48,5%), tanpa uterus dan vagina (15,2%), defisiensi hormon

reproduksi seperti hipogonadotropik hipogonadism (8,3%) dan keterlambatan pubertas

(6%). Kebanyakan dari wanita ini tidak dapat/ gagal hamil. Insiden Amenorrhea primer

sendiri di AS kurang dari 0,1 % dari populasi wanita.2

Etiologi 1,2,4,5

A. Kelainan anatomi yang berhubungan dengan Amenorrhea

1. Disgenesis Mullerian

Disgenesis mulleria ditandai dengan tidak adanya secara kongenital uterus dan

sepertiga atas vagina. Pada individu yang memiliki kariotip 46 XX.

2. Agenesis Vagina

Agenesis vagina ditandai dengan kegagalan vagina untuk berkembang.

1

3. Septum vagina Transversa

Kelainan ini berasal dari kegagalan hasilfusi muller dan sinus

urogenitalditemukan portio pada vagina.

4. Hymen Imperforata

Menstruasi tidak akan terjadi jika hymennya komplet

5. Sindrom Asherman

Keadaan dimana terjadinya adhesi pada intrauterin yang dapat disebabkan karena

infeksi yang sangat berat dan kuret

B. Gangguan Ovarium

1. Disgenesis gonad

Pada penderita ditemukan organ wanita internal dan eksternal yang normal.

Tetapi karena ketiadaan MIF (Mullerian Inhibiting Factor) akhirnya penderita tidak bisa

memproduksi estrogen, sehingga terhambat pembentukan payudara atau terjadi

keterlambatan pubertas dan amenorrhea primer.

2. Kelainan Kromosom, seperti sindrom Turner (45 XO)

3. Penyakit Polikistik Ovarium (PCOS)

Suatu keadaan dimana ovarium menghasilkan jumlah hormon pria yang tinggi

(Androgen) terutama Testosteron. Peningkatan kadar androgen dapat menyebabkan

tumbuhnya bulu diwajah, jerawat, walaupun tidak semua PCOS ditemukan gejala

tersebut atau sebaliknya. Tanda-tanda maskulinisasi lain seperti suara yang berat dan

pembesaran klitoris kadang ditemukan. PCOS juga meningkatkan resistensi insulin

terutama pada wanita yang sudah obese. Lebih kurang penderita PCOS ditemukan

dengan Diabetes mellitus tipe 2. PCOS diderita pada ± 6% kasus.

4. Kerusakan ovarium prematur (Premature Ovarian Failure)

Menopause terjadi sebelum usia 40 tahun. Penyebabnya tidak diketahui tetapi

kemungkinan berkaitan dengan radiasi, kemoterapi atau autoimun respon.

C. Gangguan pada Hipotalamus

1. Penurunan berat badan yang drastis

Seperti pada kemiskinan, diet ketat, anorexia nervosa, bulimia, olahraga yang

sangat berat dan sebab lainnya.

2. Malnutrisi

2

3. Obesitas yang ekstrim

4. Penyakit kronik

Seperti pada penderita diabetes mellitus, anemia, kelainan jantung bawaan,

penyakit tiroid.

5. Hypoglikemia

D. Amenorrhea pada wanita dengan kariotip 46,XY

1. Sindrom Feminisasi Testis (Androgen insensitif)

Pada sindrom ini, genital yang terbentuk dari struktur duktus Mulleri tidak ada

karena reseptor androgen tidak ada atau mengalami defek. Individu mempunyai kariotip

XY, karena ketiadaan respon terhadap testosteron tadi maka pada bagian genital eksternal

mirip wanita tetapi tidak mempunyai uterus dan vagina, dan tetap memproduksi estrogen

dan mempunyai payudara dengan amenorrhea primer.

2. Disgenesis gonand murni

Jika primitif germ celltidak berpindah pada daerah genitalia,testis tidak akan

berkembang dan unsur gonad akan ada. Ditemukannya organ genitalia interna dan

eksterna yang normal.Karena penderita tidak memproduksi esterogen sehingga

terhambatnya pembentukan payudara atau terhambat puberitas dan amenorrhea primer.

3. Anorchia

4. Kelainan enzim steroid testis

E. Gangguan endokrin

1. Hipotiroid dan hipertiroid

Penurunan berat badan yang drastic dan pengurangan proses penyimpanan lemak

berperan dalam perubahan hormonal termasuk penurunan kadar hormon tiroid

(hipotiroid) dan peningkatan hormon pemacu stress (hiperkortisol) yang berefek pada

penurunan hormon reproduksi. Beberapa ahli berpendapat perubahan tersebut terjadi

pada mekanisme protektif biologis primitif pada tubuh yang ada untuk mencegah

terjadinya hal-hal buruk yang terjadi pada saat wanita hamil. Ini juga ditemukan pada atlit

wanita dan wanita dengan gangguan pola makan. Penelitian 2001 menemukan bahwa

dengan pengulangan latihan berat akan merubah respon hormonal saat aktivitas dan

3

istirahat yang mungkin berkaitan dengan variasi siklus pada pembentukan hormon

reproduksi, biasanya pada LH yang memicu ovulasi.

2. Sindrom Cushing

Dimana terjadi peningkatan aktivitas adrenal.

F. Gangguan Pituitary

1. Hypogonadotropik-Hypogonadisme

Dimana FSH dan LH diproduksi sedikit sehingga mencegah perkembangan fungsi

ovarium. Terjadinya gangguan pada axis hipotalamus-pituitary (seperti pada tumor atau

peningkatan kortisol atau prolaktin). Etiloginya idiopatik, kemungkinan faktor genetik

ditemukan pada 20% dari kasus.

2. Hiperprolaktinemia

Hiperprolaktinemia pda wanita yang tidak hamil atau menyusui akan menurunkan

hormon gonadotropin dan menghambat ovulasi yang menyebabkan amenorrhea.

Hiperprolaktinemia dapat disebabkan oleh hipotiroid atau adenoma pituitary (tumor yang

mensekresi prolaktin, mengakibatkan sakit kepala, gangguan penglihatan dan sekresi

payudara). Beberapa obat termasuk kontrasepsi oral dan antipsikotik dapat menyebabkan

peningkatan hormon ini.

G. Kehamilan

Penyebab terbanyak amenorrhea primer, dimana dalam kasus ini harus

disingkirkan keadaan ini.

Gejala klinik dan pemeriksaan:1,2, 4,6

1. Pemeriksaan fisik (termasuk pemeriksaan bimanual dan pelvis) dan riwayat

penyakit

2. Tes kehamilan

3. Analisa kromosom

4. Kimia serum (serum gonadotropin) LH, FSH, TSH, T3-T4.

5. CT-Scan kepala

6. MRI kepala

4

7. USG terutama daerah pelvis

8. Laparascopy.

Uterus

Ada Tidak

Patent Vagina

Tidak Ya

Imperforate hymen, PayudaraTranverse vaginal septal,Agenesis vagina

Ya Tidak

Ditata sebagai Ditata sebagai amenorrhea Amenorrhea sekunder sekunder dengan progestin negatif

Penatalaksanaan 1,2,4,5,6

Amenorrhea primer yang disebabkan perkembangan abnormal (tidak pada bagian sistem

reproduksi atau kelainan congenital) dapat diterapi dengan penggantian hormone,

pembedahan atau perubahan gaya hidup.

a. Hiperprolaktin dan tumor pituitary, Agonis dopamine dapat digunakan seperti

bromokriptin yang menghambat sekresi prolaktin dan cabergoline yang lebih

efektif dalam mengecilkan ukuran tumor yang menghambat sekresi prolaktin.

b. Prematur Ovarian Failure (POF), dengan terapi sulih hormon dapat digunakan

untuk mencegah osteoporosis dan mengurangi gejala menopause.

5

Kariotipe:Feminisasi testis, mullerian agenesis, 46 XY, Defek enzym steroid, disgenesis gonad dan anorchia

c. Dalam beberapa kasus, penyuluhan pada pasien dan keluarga diperlukan untuk

mengantisipasi dan meningkatkan kenyamanan pasien selama berada dalam

lingkungannya.

d. Jika amenorrhea dapat tidak dapat disembuhkan, kadang-kadang perlu untuk

menciptakan pseudomenstruasi dengan menggunakan obat untuk kenyamanan

penderita terutama wanita muda saat berada dalam lingkungannya.

Prognosis:1,2s,4,5,6

Jika Amenorrhea disebabkam kondisi dibawah dapat diperbaiki melalui

pengobatan, perubahan gaya hidup atau pembedahan.

1. Keterlambatan pubertas (>14-16 thn)

2. Penurunan berat badan drastis

3. Hipoglikemia

4. Obesitas ekstrim

5. Penyakit kronis

6. Malnutrisi

7. Hipogonadisme

8. Penyakit jantung bawaan

9. Hipertiroid

10. Hymenimperforate

11. Sindrom androgenital

Jika Amenorrhea disebabkan kondisi dibawah, tidak dapat dikoreksi:

1. Kelainan congenital genitalia

2. Disgenesis gonad

3. Sindrom Turner

4. Sindrom Feminisasi testis

5. Hermafrodit sejati

6. Fibrosis kistik

7. Craniopharyngioma

8. Sindrom Praderwilli

6

7

ILUSTRASI KASUS

Anamnesis :

Seorang pasien wanita umur 13 tahun masuk ke bangsal ginekologi RS.Dr. M

Djamil Padang tanggal 20 Agustus 2005 kiriman Poliklinik Kebidanan dengan Diagnosis

Hematometra + Hematotrachelos + Hematokolpos + Hematosalpingo bilateral ec suspek

Septum vagina

Keluhan utama :

Nyeri pada perut tiap bulan sejak ± 1 tahun yang lalu

Riwayat penyakit sekarang

Sebelumnya pasien telah berobat di RS Kerinci dan dikirim ke poli kebidanan

dengan diagnosa suspek tumor ovarium

Pasien merasa perutnya nyeri tiap bulan sejak ± 1 tahun yang lalu

Sejak ± 2 bulan yang lalu pasien merasa perutnya bertambah besar dan nyeri tiap

bulan.

Sampai saat ini pasien belum menstruasi

Riwayat demam (-), trauma(-), keputihan (-)

Buang air kecil dan buang air besar tidak ada keluhan..

.Riwayat penyakit dahulu

Tidak ada riwayat penyakit jantung, paru-paru, hati, ginjal, Diabetes mellitus

dan hipertensi.

Riwayat penyakit keluarga

Tidak ada anggota keluarga dengan riwayat penyakit keturunan, penyakit

menular,keganasan.

Riwayat sosial, ekonomi dan keluarga

Pasien belum pernah menikah

8

Pertumbuhan seks sekunder ( + )

Menstruasi belum datang

Pemeriksaan fisik

Keadaan umum : tidak tampak sakit

Kesadaran : sadar, koperatif

Frekuensi nadi : 80 × /menit

Frekuensi nafas: 20 × /menit

Suhu : 37 0 C

Tekanan darah: 120 / 80 mmHg

Berat badan : 45 Kg

Tinggi badan : 155 cm

Keadaan gizi : sedang

Status Generalisata

Mata : konjungtiva : tidak anemis, sklera tidak ikterik

Leher : JVP 5 – 2 cmH2O, kelenjar tiroid tidak membesar

Thorax :

Paru :

Inspeksi : simetris, kiri sama dengan kanan

Palpasi : fremitus normal kiri = kanan

Perkusi : sonor kiri = kanan

Auskultasi : vesikuler, ronkhi (-), wheezing (-)

Jantung

Inspeksi : iktus tidak terlihat

Palpasi : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V

Perkusi : batas jantung normal.

Auskultasi : irama teratur, bising tidak ada.

Abdomen : Status Ginekologis

Genitalia : Status Ginekologis

Anus : Status Ginekologis

Extremitas : Udem (-), reflek fisiologik +/+, reflek patologik -/-

Status Ginekologis

Mammae : Payudara (+)

Abdomen :

9

Inspeksi : Tidak tampak membuncit

Palpasi : Fundus uteri teraba 3 jari atas SOP, Nyeri tekan (-), Nyeri lepas (-),

Defense Muscular (-)

Perkusi : Timpani

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Genitalia

Inspeksi : V/U : tenang, rambut pubis (-)

Sonde 1 cm

Rectal toucher

- Anus tenang

- Spingter baik

- Ampula kosong

- Mukosa licin

- Teraba massa kistik pada bagian anterior

Laboratorium:

- Hb : 13,2 gr%

- Luekosit : 8.400/mm3

- Trombosit : 424. 000/mm3

USG 15-8-2005:

- Uterus: Antefleksi, Kavum uteri terbuka berisi darah

- Cervik sedikit terbuka berisi darah

- Kedua ovarium tidak dapat dinilai

- Kedua tuba membesar ukuran kanan 53mm x 39mm kiri 44mm x 41mm

- Vagina terbuka berisi darah / cairan ukuran 81mm x 45mm

Kesan : Hematometra + Hematotrachelos + Hematokolpos + Hematosalpingo

bilateral ec suspek Septum vagina

Diagnosis : Hematometra + Hematotrachelos + Hematokolpos + Hematosalpingo


Sikap :

- Rawat ZGL

10

- Konsul KU, Vital sign

- Pungsi

Rencana :

- Incisi septu vagina

Follow Up

Tanggal 22 Agustus 2005

S/ Nyeri perut (-), Demam (-), Keluhan lain (-)

O/ KU Kes TD Nadi Nafas Suhu Sdg cmc 120/80 82×/1’ 20×/ 1’ Afb

Mata : konjungtiva tak anemis, sklera tak ikterik

Leher : JVP 5 – 2 cmH2O, Kelenjar Tiroid tidak membesar

Thorak : C/P dalam batas normal






Sikap :

- Konsul KU, Vital sign

- Antibiotika PreOP

Rencana :

- Incisi septu vagina


S/ Nyeri perut (-), Demam (-), Keluhan lain (-)

O/ KU Kes TD Nadi Nafas Suhu Sdg cmc 110/70 80×/1’ 20×/1’ Afb






11




Operasi : Incisi Septum Vagina

Perawatan RR:

1. Kontrol KU, VS, Balance cairan

2. Kepala ditinggikan 24 jam

3. Cefotaxim 2x1gr

4. IVFD RL : D 5% : 3 : 1 28 tts/mnt

5. Bising Usus (+) ppindah ZGL


S/ Nyeri luka bekas operasi (+), Urine (+), Demam (-),

Keluhan lain (-), PPV (-)





Abdomen :

I : Luka operasi tertutup verban

P : Supel, NT (+), NL(-), DM (-)

Pk : Tympani

A: BU (+)

Genitalia :

I : U/V tenang PPV (-)

Kateter terpasang urine lancar

Diagnosis: Post incisi septum vagina ai Hematometra + Hematotrachelos +

Hematokolpos + Hematosalpingo bilateral hari ke 1

Sikap :

- Mobilisasi

12

- TKTP

Terapi :

- Ciprofloksaxim 2 x 500 mg

- Asam mefenamat 3 x 500 mg


S/ PPV (+) sedikit, Nyeri luka bekas operasi (+) sudah menurun, BAK (+), BAB (-)


Status Internus : dalam batas normal

Genitalia :

I : U/V tenang PPV (+) sedikit

Terpasang kateter intrauterine



Sikap :

- Mobilisasi

- TKTP

Terapi :



- Vitamin C 2 x 1

Rencana :

- USG

Hasil USG

Tampak Massa hiperechoid mengisi vagina ukuran 97 x 57 x 70 (darah?)

Uterus antefleksi ukuran 50 x 32 x 48 mm

Cavum uteri sedikit terbuka

Kedua ovarium tidak dapat dinilai, tak tampak massa pada kedua adneksa

Kesan : hematokolpos


13

S/ PPV (+) sedikit, Nyeri luka bekas operasi (+) sudah menurun, BAK (+), BAB (-)



Genitalia :

I : U/V tenang PPV (+) sedikit

Terpasang kateter intrauterine



Sikap :

- Mobilisasi

- TKTP

- Spooling NaCl 0,9 %

Terapi :



- Vitamin C 2 x 1

10.30 Dilakukan Spooling dengan NaCl 0,9% sebanyak 40cc


S/ PPV (+) banyak, Demam (-), BAK (+), BAB (+), Keluhan lain (-)



Abdomen : status ginekologis

Genitalia :

I : U/V tenang, PPV (+) melalui kateter intraurine



Sikap :

- Mobilisasi

14

- TKTP

Terapi :



- Vitamin C 2 x 1






Genitalia :

I : U/V tenang, PPV (+) melalui kateter intrauterin



Sikap :

- Mobilisasi

- TKTP






Genitalia :

I : U/V tenang PPV (+) banyak melalui kateter intraurine darah (+)



Sikap :

- Mobilisasi

15

- TKTP

Rencana :

- USG

DISKUSI

Seorang pasien wanita umur 13 tahun masuk ke bangsal ginekologi RS.Dr. M Djamil

Padang tanggal 20 Agustus 2005 kiriman Poliklinik Kebidanan dengan Diagnosis

Hematometra + Hematotrachelos + Hematokolpos + Hematosalpingo bilateral ec suspek

16

Septum vagina. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,

pemeriksaan penunjang dan pemeriksaan khusus. Dari anamnesis didapatkan keluhan

berupa tidak pernah haid sampai sekarang, riwayat nyeri perut tiap bulan dan merasakan

perut tambah besar itu berarti adanya gangguan pada ovarium yang menyebabkan tidak

haid. Pasien merasakan pembesaran payudara sejak usia 10 tahun, dapat ditemukan pada

penderita yang mengalami kelainan pembentukan traktus reproduksi1,2,7,8 Dari keterangan

diatas, dapat diambil kesimpulan sementara, pasien belum pernah haid selama hidupnya,

adanya keluhan nyeri tiap bulan, munculnya tanda seks sekunder berupa payudara yang

membesar.

Pada pemeriksaan fisik ditemukaan payudara, rambut pubis yang belum tumbuh:

pada keadaan dimana terjadinya amenorrhea primer pada wanita muda, hal pertama yang

harus diperhatikan adalah pertumbuhan rambut pubis.1,2,5 Karena pertumbuhan rambut

pubis dimulai sebagai respon terhadap hormone pria dari kelenjar adrenal dan berlanjut

sampai berkembangnya ovarium yang nantinya akan menghasilkan hormone pria juga1,2,5.

Pada keadaan abnormal yang terjadi ketika tubuh punya hanya sedikit kemampuan untuk

merespon hormone pria, disebut sindrom insensitive androgen, penderita akan tampak

seperti wanita dengan kromosom laki-laki1,2,5. Pada kasus ini tidak ditemukannya rambut

pubis berarti memberitahukan kita bahwasanya tubuh pasien tidak mampu merespon

hormon pria.

Pada genital ditemukan sonde masuk 1 cm dan pada pemeriksaan teraba massa

kistik pada bagian anterior, USG ditemukan penumpukan darah pada uterus, serviks,

vagina dan kedua tuba. Dengan adanya penumpukan darah mentruasi yang seharusnya

kita memikirkan bahwa pasien telah haid tapi tidak bisa keluar. Adanya sumbatan ini

harus kita pikirkan adanya imperforate hymen atau septum vagina. Septum vagina dapat

ditegakkan, sebab biasanya bukti nyeri pelvis yang khas dan regular biasanya

dihubungkan dengan pola siklus haid.2,7.

Jadi untuk penanganan septum vagina ini dilakukan incisi agar darah haid dapat

keluar tiap bulan sehingga tidak menyebabkan nyeri. CT / MRI juga berguna untuk

melihat gangguan pada daerah pelvis dan menyingkirkan adanya lesi intracranial.1,2

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Thorneycroft IH,Laughlin D, Amenorrhea. In: Current, Obstetric & Gynaecologic

Diagnosis & treatment 9th Edition. McGraw-Hill Companies. a Lange Medical

Book: 2003; 991 – 1000

2. Campbell S. Monga A. Gynaecology by ten teachers 17th Ed. London. ELST:

2001; 55-60.

3. Anonymous, Amenorrhea. Diakses dari http//eMedicine.com 2005

4. Anonymous,Primary Amenorrhea. Diakses dari

http//Learnpediatric.com/genitourinary/gynDischarge.htm

5. Anonymous, Amenorrhea. Diakses dari http//www.chclibrary.org/

6. Winkjosastro H, Embriologi Gangguan haid dansiklusnya, Ilmu Kandungan,

Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo, Jakarta,1991, 203-34

7. Chang L, Muram D, Pediatric & Adolescent Gynecology. In: Current, Obstetric &

Gynaecologic Diagnosis & treatment 9th Edition. McGraw-Hill Companies. a

Lange Medical Book: 2003; 595 – 621

8. Jack AP, MacDonal PC, Norman FG, Obstetri Williams ed 17, Penterjemah

Hariadi, dkk Surabaya; Airlangga University Perss-1991, 567- 75

18

19

Documents

Amenoreprimer INYA YESS