Fontes endgenas (cerca de 140 g/dia)Pool de aminocidos

OXIDAO DOS AMINOCIDOSCOO-CRO-cetocidos

Catabolismo de aminocidos no fgadoUria, amniaTransaminaoDesaminao oxidativa

-cetocido1 + aminocido1 aminocido2 + -cetocido2 -cetoglutarato + aminocido1 glutamato + -cetocido2 AMINOTRANSFERASES (vrios tecidos)

Reao catalisada pela glutamato desidrogenaseEnzima mitocondrialLibera amnia livre nos tecidosAmnia altamente txica e no deve ser liberada na circulaoDesaminao oxidativa

OXIDAO DOS AMINOCIDOSOcorre em vrios tecidosFgado, msculos, rins, crebro, tecido adiposo,intestino, etcOcorre exclusivamente no fgado

Alanina e

glutamina

so formas

de

transporte

de amnia

dos tecidos

para o

fgadoURIA

Forma de transporte no txica de amnia na corrente sangunea1. GLUTAMINASntese de glutaminaem vrios tecidos, incluindo o crebroGlutaminase no fgado erins converteglutamina em gutamato + amnia

Forma de transporte no txica de amnia na corrente sangunea2. ALANINACiclo glicose-alaninaNa contrao muscular vigorosa ativada a liberao de piruvato e lactato, da gliclise eamnia dos aminocidos.A amnia e o piruvatoformam alanina que nofgado reconvertido emglicose -cetoglutarato + alanina glutamato + piruvato (ALT)

Depleo do ATP celular NH4+ ativa a glutamato desidrogenase

Remoo de -cetoglutaratoe NADH compromete o ciclo dos cidos ctricos e a gerao de ATPA AMNIA TXICA AOS ANIMAISIntoxicao severa leva a encefalopatia heptica: estado comatosoNH4+ ativa a glutamina sintetase

Colabora para areduo no nvelcelular de ATP

A AMNIA TXICA AOS ANIMAISIntoxicao severa leva a encefalopatia heptica: estado comatoso2. Interferncia na sntese de neurotransmissoresNH4+ ativa a glutamina sintetase e inibe a glutaminase

Reduz o nvel de glutamato que atua como um potente neurotransmissor excitatrio mediando um grande nmero defunes cognitivas. Consequncia: letargia e falta de direoGABA (-aminobutirato), sintetizado a partir de glutamatoum importante neurotransmissor inibitrio

HCO3-CO2

NH4+Aspartato

A AMNIA produzida imediatamente usadajunto com o bicarbonato (CO2 do ciclo dos cidos ctricos) para formar carbamoilfosfatoCarbamoil fosfato sintetase (mit)Enzima reguladora

LIGAO ENTRE O CICLO DA URIA E O CICLO DO CIDO CTRICO

A uria e a creatinina so filtrados no rimNa insuficincia renal a uria e a creatinina se elevam no sangue: provocam desordens neurorgicas

OXIDAO DOS AMINOCIDOS-cetocidos

DESTINO DOS ESQUELETOS DE CARBONO

10 aminocidos so degradados a Acetil CoA

Degradao do triptofano, lisina, fenilalanina, tirosina, leucina e isoleucina

AMINOCIDOS GLICOGNICOS E CETOGNICOS

Cofatores enzimticos exercem um papel importante no catabolismo de aminocidos

FENILCETONRIA (PKU)Defeito na sntese de fenilalanina hidroxilase ouNa diidrobiopterina redutase Acmulo de fenilalanina e fenilpiruvato levam aretardamento mental