Anomalías congénitas vesícula

8/10/2019 Anomalas congnitas vescula

1/8

C o n g e n i t a l A n o m a l i e s

o f

t h e G a l l b l a d d e r

*

J A C O B R A B I N O V I T C H , M . D . , C . M . ,

P H I N E A S

R A B I N O V I T C H , M . D . , C . M . ,

P H I L I P

R O S E N B L A T r , M . D . ,

F . A . C . P . ,

B E R N A R D

P I N E S , M . D .

From

t h e

A d e l p h i H o s p i t a l , B r o o k l y n ,

a n d

t h e

M o u n t

R o y a l H o s p i t a l ,

M o n t r e a l

M A L F O R M A T I O N S

o f

t h e

e x t r a h e p a t i c

b i l e

p a s s a g e s

h a v e b e e n

e m p h a s i z e d b y R a b i n o -

v i t c h

e t a l . 5 a n d o t h e r s ,

b u t s u c h t r e a t i s e s

h a v e

n o t

i n c l u d e d

a n y

c o m p r e h e n s i v e s t u d y

o f

a n o m a l i e s

o f

t h e

g a l l b l a d d e r e x c e p t

t o

s t a t e i n

a

g e n e r a l

w a y ,

t h a t

t h e y

d o

o c c u r .

I t

i s

d i f f i c u l t t o a s s e s s t h e p e r c e n t a g e o f

a n o m a l o u s

g a l l b l a d d e r s

t h a t

u n d e r g o

p a t h o -

l o g i c

c h a n g e s .

I t

i s

b e c o m i n g

i n c r e a s i n g l y

c l e a r ,

h o w e v e r ,

f r o m

t h e

g r o w i n g

l i t e r a t u r e

o n

t h i s

s u b j e c t ,

t h a t a

f a i r

p e r c e n t a g e

o f

s u c h a n o m a l i e s

p r od u c e s y m p t o m s

i n

a d u l t

l i f e , o f t e n o f

a c h r o n i c a n d e v e n

b i z a r r e

n a -

t u r e .

T h e s e

a n o m a l i e s , a l t h o u g h

i n

t h e m -

s e l v e s

v e r y

r a r e ,

a r e s o

o f t e n t h e

s i t e

o f

s e r i o u s

p a t h o l o g i c

c h a n g e s

t h a t

t h e y

b e -

c o m e i m p o r t a n t

b o t h

f r o m

a c l i n i c a l

a n d

a n a t o m i c

p o i n t

o f v i e w .

F u r t h e r ,

m a l f o r m a -

t i o n s

o f t h e

g a l l b l a d d e r

a n d

t h e

c o m p l i c a -

t i o n s

a s s o c i a t e d

w i t h t h e m

a r e

o f

s u c h

a

v a r i e d a n d u n u s u a l

n a t u r e

t h a t

t h e y a l w a y s

r e m a i n a n

i n t e r e s t i n g s u b j e c t .

T h e

o r i g i n o f a n o m a l i e s o f t h e g a l l b l a d -

d e r h a s

a l w a y s

e x e r c i s e d

t h e m i n d s a n d , i n -

d e e d ,

t h e i m a g i n a t i o n s

o f

a

s u c c e s s i o n

o f

s u r g e o n s a n d

a n a t o m i s t s w h o

h a v e

c h a n c e d

u p o n t h e m , b u t t h e p r i m a l

s o u r c e r e m a i n s

i n

m a n y i n s t a n c e s

u n c e r t a i n . T h e n o r m a l


c o n f i g u r a t i o n

i s a c h i e v e d

b y

a

u n i q u e

d e v e l o p m e n t a l

p r o c e s s .

I t s

o r i g i n

c a n b e

t r a c e d

e m b r y o l o g i c a l l y t o a s m a l l

h o l l o w

b u d

w h i c h

a r i s e s

f r o m

t h e d u o -

d e n u m a n d

g r o w s

u p w a r d s

i n t o t h e

s e p t u m

t r a n s v e r s u m .

T h i s

b u d

s u b d i v i d e s

i n t o

t w o ,

o f w h i c h

o n e

f o r m s t h e

g a l l b l a d d e r a n d

c y s t i c d u c t , a n d

t h e o t h e r g i v e s r i s e t o

t h e

m a i n

m a s s

o f

t h e

g l a n d u l a r s u b s t a n c e

o f

t h e

l i v e r .

I t i s

q u i t e

c o n c e i v a b l e

t h a t

a n y

a r r e s t o r

d e v i a t i o n

f r o m t h i s


p r o c e s s may

r e s u l t

i n

s o m e

m a l f o r m a t i o n

o f t h e g a l l b l a d d e r .

T h u s ,

t h e r e

may b e

p a r -

t i a l

i n t e r r u p t i o n

i n t h e

c o n t i n u i t y o f

t h e


w h i c h

may

t a k e t h e

f o r m

o f

a

s m a l l

b l i n d e n d ,

o r

t h e

i n t e r r u p t i o n

may

b e

c o m p l e t e

a n d r e s u l t i n

t o t a l

a b s e n c e

o f

t h e o r g a n .

T h e o c c u r r e n c e o f

b i z a r r e

f o r m s

o f a n o m -

a l i e s o f

t h e


h a s

b e e n

w e l l

k n o w n f o r

m a n y y e a r s .

G r o s s

4

i n

1 9 3 6

g a v e

a c o m p r e h e n s i v e a c c o u n t

o f

t h e s e

a n o m a l i e s

a s

t h e y

a r e s e e n

i n

m a n a n d

a n i -

m a l .

O f

r e c e n t

y e a r s ,

o w i n g

t o

i n c r e a s e d

i n t e r e s t

i n

b i l i a r y d i s e a s e s ,

a n d

i m p r o v e -

m e n t s

i n

r a d i o l o g i c

t e c h n i c s ,

m o r e

c a s e s

h a v e

b e e n o b s e r v e d

a n d r e c o r d e d . T h e

s e r i e s now

u n d e r

r e v i e w

c o n s i s t s

o f

1 2

c a s e s

o f

a n o m a l i e s

o f

t h e


w h i c h

we

h a d

t h e o p p o r t u n i t y t o

o b s e r v e

e i t h e r a t

t h e o p e r a t i n g

t a b l e

o r

a t

a u t o p s y .

T h e l a t t e r

c a s e s w e r e

i n c i d e n t a l

f i n d i n g s d u r i n g

r o u -

t i n e

p o s t m o r t e m

e x a m i n a t i o n

o f

t h e

b i l i a r y

s y s t e m .

We

b e l i e v e

t h a t

a

s t u d y

o f

t h e s e

c a s e s

i s

a d e q u a t e

t o i l l u s t r a t e s o m e o f

t h e

m o r e

c o m m o n ,

a n d

p e r h a p s

a l s o ,

s o m e o f

t h e r a r e r

f o r m s

o f

a n o m a l i e s w h i c h

may

b e

f o u n d

i n

a s s o c i a t i o n w i t h t h e

g a l l b l a d d e r .

D o u b l e

G a l l b l a d d e r :

T h i s i s

p e r h a p s

o n e

o f

t h e

m o r e

common

a n o m a l i e s o f

t h e

g a l l -

b l a d d e r

t o

b e

f o u n d

i n

m a n .

I n

t h i s

s e r i e s ,

t h r e e

p a t i e n t s a r e

i n c l u d e d

i n

t h i s

g r o u p .

T h e

f i r s t p a t i e n t w a s a

3 8 - y e a r - o l d w h i t e

w o m a n , who w a s

a d m i t t e d t o t h e h o s p i t a l

b e c a u s e

o f

r e c u r r e n t

a t t a c k s o f r i g h t u p p e r

a b d o m i n a l p a i n ,

o f e i g h t m o n t h s d u r a t i o n .

T h e p a i n

o f t e n

r a d i a t e d t o

t h e

b a c k a n d

1 6 1

*

S u b m i t t e d

f o r

p u b l i c a t i o n

N o v e m b e r 7 , 1 9 5 7 .


2/8

1 6 2

R A B I N O V I T C H , R A B I N O V I T C H ,

ROSENBLATT

AND

PINES

A n n a l s

o f

S u r g e r y

A u g u s t

1 9 5 8

b e t w e e n

t h e

s h o u l d e r

b l a d e s ,

a n d w a s

a s s o -

c i a t e d a t

t i m e s w i t h

n a u s e a

a n d

v o m i t i n g .

P h y s i c a l


o n a d m i s s i o n

t o

t h e

h o s p i t a l

r e v e a l e d

a

w e l l

d e v e l o p e d

a n d

w e l l

J ,

n o u r i s h e d

s o m e w h a t

o b e s e

f e m a l e ,

w h o

d i d

I

n o t

a p p e a r

a c u t e l y

i l l .

T h e

a b d o m e n

w a s

m

g e n e r a l l y

s o f t ,

n o t d i s t e n d e d a n d

s l i g h t l y

f

t e n d e r i n

t h e

r i g h t u p p e r

q u a d r a n t ;

t h e

i


c ou l d n o t

b e

p a l p a t e d .

C h o l e -

i b

c y s t o g r a p h y

f a i l e d t o v i s u a l i z e t h e

g a l l -

b l a d d e r .

A t

o p e r a t i o n ,

t w o


c a v i t i e s ,

a p p r o x i m a t e l y

o f

t h e

s a m e

s i z e ,

w e r e f ou n d

j

a d j o i n i n g

o n e

a n o t h e r . I t

w a s d i f f i c u l t

a t

f i r s t

t o

i d e n t i f y

t h e s e

a s

t w o

s e p a r a t e

s t r u c -

t u r e s b e c a u s e

t h e y

w e r e

i n v e s t e d w i t h

a

c o m m o n

p e r i t o n e a l

f o l d .

H o w e v e r ,

w h e n

/

t h e

l a t t e r

w a s

r e s e c t e d

a w a y

i t

b e c a m e

e v i -

d e n t t h a t w e

were

d e a l i n g

h e r e

w i t h t w o

d e s i n c t

t h a t s

w

reer e

e a l n g

htwih

c s t w o

F I G .

2 .

S a m e

a s

F i g u r e

1

w i t h c a v i t i e s l a i d

d i s t i n c t

s a c s . T h e r e w e r e

a l s o t w o

c y s t i c

o p e n . B o t h

s a c s

c o n t a i n

s t o n e s a n d t h e

w a l l s a r e

d u c t s

w i t h i n d i v i d u a l

o p e n i n g s

i n t o

t h e

t h i c k e n e d

b e c a u s e o f c h r o n i c i n f l a m m a t i o n .

T h e r e

c o m m o n b i l e

d u c t ,

a n d

t w o

c y s t i c

a r t e r i e s .

a r e t w o

c y s t i c d u c t s ,

A

a n d

B .

M u l t i p l e

s t o n e s

w e r e

f o u n d

i n b o t h

c a v i t i e s ;

t h e c o m m o n

d u c t

w a s

c l e a n F i g . 1 ,

2 ) .

B o t h

s a c s

w e r e

r e m o v e d

f o l l o w i n g w h i c h

t h e

p a t i e n t

m a d e a n

u n e v e n t f u l

r e c o v e r y .

T h e

s e c o n d

c a s e

c o n c e r n e d

a

4 6 - y e a r - o l d

w o m a n

w h o w a s

a d m i t t e d t o t h e

h o s p i t a l

b e c a u s e o f

f r e q u e n t

a t t a c k s

o f

b i l i a r y

c o l i c ;

t h e

l a s t

a t t a c k

o c c u r r e d

t w o d a y s

p r i o r t o

a d m i s s i o n .

T h e c l i n i c a l

d i a g n o s i s

o f

c h o l e -

c y s t i t i s

a n d c h o l e l i t h i a s i s

was

c o n f i r m e d

b y

_

2 r ad i og r ap h y.

A t

o p e r a t i o n ,

t w o


w e r e

f o u n d , b o t h

o f

a b o u t t h e

s a m e s i z e , a n d

o n e

s l i g h t l y

s u p e r i m p o s e d

u p o n t h e o t h e r .

T h e

d o u b l e

n a t u r e

o f

t h e

o r g a n w a s

m a d e c l e a r

b y

a

d e e p

f i s s u r e

w h i c h

r a n

b e t w e e n

t h e

t w o s a c s .

T h e

m a i n

o r g a n

s h o w e d

e v i d e n c e

o f

c h r o n i c

c h o l e c y s t i t i s a n d

c h o l e l i t h i a s i s ,

w h i l e

t h e

a c c e s s o r y

v e s i c l e

a p p e a r e d

n o r -

m a l

a n d

f r e e

f r o m

s t o n e s .

T h e t w o

c y s t i c

d u c t s

c o n v e r g e d

t o

f o r m

a

s i n g l e

c h a n n e l

w h i c h

j o i n e d t h e

c o m m o n b i l e

d u c t . T h e r e

w a s

o n l y o n e

c y s t i c

a r t e r y w h i c h

r a n f o r

a

_

_

, _

_

s h o r t

d i s t a n c e

a l o n g t h e

c y s t i c

d u c t a n d

F I G .

1 .

P h o t o g r a p h o f

d o u b l e

g a l l b l a d d e r ;

s a c s a r e

t h e n d i v i d e d

i n t o t w o ,

s u p p l y i n g

a

b r a n c h

o f

e q u a l s i z e .

t o

e a c h s a c

F i g .

3 ) .

B o t h



3/8

CONGENITAL ANO MALIES

OF THE

GALLBLADDER

wvere

removed;

r e c o v e r 7

w N a s

s i m l o o t l h

a n i d

t i n c o m p l i c a t e l .

The

t h i r d

c a s e

c o n c e r n e d

t h r e e - w e e k -

o l d l

i n f a a n t ho was

a d m i t t e d

to t h e

l h o s p i t a l

i t h

t h e d i a g n o s i s

o f

p v l o r i c

s t e n o s i s .

A t

o p e r - a t i o n ,

i n

a d d i t i o n

t o t h e

p y l o r i c

o b-

s t r u t c t i o n

a n t i

h v p e r t r o p h v ,

t h e r e w v a s

a l s o

f o t u n d l

a

d o u b l e

g a l l b l l a d d e r .

Th e

accessory

ve si c l e

w s

s o m ) I e w h a t

smaller t h a i n i

it s

c o I l-

p a n I i o n l .

1 3 o t h

sa c s

became confluent at

t h e i r

proximilal C e n d l

and

dr a inCed i n l t o

onle

cystic

I l

e c t F i g , , .

4).

A s h a l s been

n o t e d

i n t h e f i r s t

c a s e ,

t h e

t r t i e

d u i p l i c a t e

n i a t u i r e

o f

t h e

g a l l b l a d d e r i s

n o t

o f t e c n

d l i s c e r n e d

w h e n l t t h e

o rga n

i s

f i r s t

e x a m i n e d .

T h i s

i s

u s u a l l y

due

t o t h e

i n v e s t -

I m l e I n t

o f t h e

t w r o

s cs

bx a

common

p e n i -

t o n e a l

c o a t

x - w h i c l h

h i e s

t h e m 1 -

f r o m n i

v i e w .

B e i n g r

a

i m o s t

u i n u i s u i a l

c o n d i t i o n ,

i t

i s

not

s l l s p e c t e l

even

a t

l a p a r o t o i m v .

This

p o i i n t

i s

s t r e s s e l

l)ecatse

one

s cm l a v be

overlooked

a t t h e

p r i m a n t r y

o p e r a t i o i n ,

- a n

d

t h i s

o v e r s i g r , h t

m i a x cauise

c o n f u s i o n

l a t e r on

b e c a u s e

o f

f u r t l l e r

s y m p t o m s,

aind m x be

responsible

f o r

i n a - d e q u a t e

s u i r g e r y

i n

a l l

s u i c l h

i n s t a n c e s .

B 3 o t h

s cs

m I l a x

b e

o f

a p p r o x i m n - a t e l y

t h e

s a m I l e

size o r

the

1 accessory

g(allbladder

m x

be

c o n s i d l e r a h l ) l v

s i i lle r

t l h a n i

the

m a i n l

o r -

g r a n .

In

t h e

c se

r e p o r - t e d C

b y

G r o s s

t h e

ac

c e s s o r x

s c xx as

m u t I c l c h

l a r g e r than

i t s

com

p a i n i o I .

In

t h e

f i r s t

t x x o c a s e s

o f t h e

p r e s e n t

s e r - i e s

b o t l h

c a x i t i e s

xvere a p p r o x i m a t e l y o f

the

samIec

size, while

in

the

t h i r d

c a s e

t h e

a c c e s s o r y

gallbladder

was

s m i l a l l e r

than

t h e

An

accessory

g a l l b l l a d d e r

d l o e s

n l o t a l w v a s

a s s u I m I l e

the

samIle

aInatoImlic

p o s i t i o I n .

I t

Imax

l i e

under t h e

l e f t l o b e o f

t h e l i v e r

a I i i t s

c x s t i c

I l c t

max

t l h e n

d r a i n i n t o

the l e f t

h e p a t i c

d u i c t o r i t

may be

embedded i n t h e

r i g l t l o l ) e

o f

t h e

l i v e r

a n c d d r - a i n

i n t o t h e

r I i g l t

l h e p a t i c

ducit.

he

t N x - o

c y s t i c

tlicts

i m a x

converge

t o

f o r i m i

a

c o m i m I l l o n

c l h a n n e l

h e f o r e t h l c y

j o i n t h e

c o m i m o n o l l

d u l c t

Y - s h l i p e d

t v p e

, o r ]

t h l e y

miav

d r a i n

s e p a r a t e l y 7 i n l t o

t h e

d u c c t a l

s y s t e m . I n

t h e

l a t t e r i n l s t a n l c e

t h e y

m a v

e mpty i n t o

t h e

c h o l e d o c h u s , or

F I ; .

3 . D i a g r a m o f d o u i b l e

g a l l b l a d d e r . T h e

c y s t i c d t i c t s

t i i u i t e t o

f o n r i

a

c o i m m i i i o n

c l h a n n c

l

be

f o r e

j o i n i n g t h e c o m i m i i o i n

I l u c t . S a c s o f s a m i i e

s i z e .

one

may

e m p t x y

i n t o

e i t l h e r

o f

t h e h e p a t i c

d i u c t s .

T h e c y s t i c

a r t e r x

max

a l s o

s h i o x x

x a r i a -

t i o I n s in

o r i g i n a n d

d i s t r i b u t i o n ,

a i n d

i t i s

o f

p a r a i m i o u i n t

i m p o r t a n i c e t o b e a r i n

m i n d

t h e p a r t i c u i l a r

a n a t o m i c

r e l a t i o n s h i p

x w h i c h

e x i s t s

b e t x v e e n

t h e

x v e s s e l

a n c i

t h e

d t u c t a l

s t r u i c t u r e s o r i t

i m a x -

be

i n l j u i r e d

d u r i n i g s u i r -

g e r y

a n d

c a u s e

c o n s i d e r a b l e a n d

u i n d t u e

b l e e d i n g .

N o r m a l l y , t h e c y s t i c

a r t e r x

a i i s e s

f r o m

t h e

r i g h t

h e p a t i c

a r t e r y b u t

u i n d e r

a b -

n o r m a l

c o n d i t i o n s i t m a x t a k e

o I i g i n l f r o m

t h e

l e f t h e p a t i c ,

c o m i m l o n l h e p a t i c o r

g a s t r i c

C a r t e r y .

T h e r e

m i a y x

b e

o n l x

onie

c x v s t i c

a r t e r y

s u i p p l y i i n g b o t l h

sacs, o r

t h e r e

m a x b e

t \ x o

s e p a r - a t e

a r t e r i e s

x v i t h l

d i f f e r e n t

s i t e s

o f

o r i g i n .

W V h e i n t h e

g a l l b l a d d l e r

u i n d e r g o e s

patho-

logic

changes

oily7

oine s a c y

eco I m 1e af-

\ V d u n i c

1 4 8

Number

1 6 3


4/8

1 6 4

RABINOVITCH,

RABINOVITCH,

ROSENBLATT

AND

PINES

F I G . 4 .

D i a g r a m o f

d o u b l e


A c c e s -

s o r y g a l l b l a d d e r

s o m e w h a t s m a l l e r

t h a n m a i n

o r -

g a n . T h e

s a c s

b e c o m e

c o n f l u e n t

a t

t h e i r

p r o x i m a l

e n d s

a n d d r a i n

i n t o

a

c o m m o n

c y s t i c

d u c t .

f e c t e d

w h i l e

t h e

o t h e r

r e m a i n s

n o r m a l ;

s u c h

w a s

t h e

c a s e

i n

t h e

s e c o n d

p a t i e n t ;

t h e

m a i n

o r g a n

w a s

t h e

s e a t o f

c h r o n i c

i n f l a m -

m a t i o n

a n d

s t o n e

f o r m a t i o n

w h i l e

t h e

a c -

c e s s o r y

v e s i c l e

w a s

n o r m a l .

A

s i m i l a r

c a s e

w a s

r e p o r t e d

b y

B a r t o n . 2

B o y d e n 3

i n

s t u d y i n g

t h e

o c c u r r e n c e

o f

a n o m a l o u s

g a l l b l a d d e r s i n

a n i m a l s

f o u n d

2 3

e x a m p l e s o f

d o u b l e

g a l l b l a d d e r i n

2 , 6 0 0

c a t s , 4 7

c a s e s i n

2 , 5 5 5

c a l v e s

a n d

t h r e e

c a s e s

i n

2 , 5 0 0

l a m b s

a n d

s h e e p .

He

w a s

a l s o

a b l e

t o

d e m o n s t r a t e

i n

v e r t e b r a t e

e m b r y o s

a

d i -

l a t e d

s t r u c t u r e

s i t u a t e d

a t

t h e

j u n c t i o n

o f

t h e

c y s t i c ,

h e p a t i c

a n d

c o m m o n

b i l e

d u c t s

f r o m

w h i c h

a r o s e

n u m e r o u s

o u t g r o w t h s a n d

a c c e s s o r y

v e s i c l e

f o r m a t i o n s .

U n d e r

n o r m a l

c o n d i t i o n s

t h e s e

s u p e r n u m e r a r y

s t r u c t u r e s

A n n a l s

o f

S u r g e r y

A u g u s t

1 9 5 8

F I G . 5 .

D i a g r a m

o f

b i l o b e d


E x -

t e m a l

s u r f a c e

i s

m a r k e d

b y

an

a r e a o f

c o n s t r i c t i o n

i n

t h e

f u n d u s

a n d a

g r o o v e d

l i n e

r u n n i n g

a l o n g

t h e

a n t e r i o r

a s p e c t

o f

t h e

o r g a n .

r e g r e s s ,

b u t

s h o u l d

o n e

o f

t h e m

p e r s i s t ,

a n

a c c e s s o r y


may

d e v e l o p .

I t

i s

b e -

l i e v e d

t h a t

t h e

s a m e

h o l d s

t r u e i n

t h e

c a s e

o f

m a n

a s i t

d o e s

i n

a n i m a l .

T h e r e

a r e

no

p a t h o g n o m o n i c

s i g n s

o r

s y m p t o m s

o f

d o u b l e


D i a g n o s i s

i s

p r a c t i c a l l y

d e p e n d e n t

o n

i n v e s t i g a t i o n s ,

e s p e c i a l l y

r a d i o g r a p h y .

C h o l e c y s t o g r a p h y

w i t h

t h e

a i d

o f

t h e

d y e

w i l l

r e v e a l

t h e

a n o m a l y

p r e s e n t

i n

m o s t

i n s t a n c e s .

B i l o b e d


h i s

i s

o n e

o f

t h e

r a r e r

f o r m s

o f

a n o m a l i e s

o f

t h e


t o

b e

f o u n d

i n

t h e

h u m a n .

We

h a v e

o b -

s e r v e d

two

s u c h

c a s e s

a t

a u t o p s y ; b o t h

were

i n c i d e n t a l

f i n d i n g s

d u r i n g

r o u t i n e

p o s t

mortem


o f

t h e

b i l i a r y

t r a c t .

When

f i r s t

v i e w e d ,

a

b i l o b e d



5/8

CONGENITAL

ANOMALIES OF

THE

GALLBLADDER

F I G . 6 .

S a m e

as

F i g u r e

5

w i t h

t h e

sa c

o p e n e d .

T h e r e

i s

a

m e d i a n

l o n g i t u d i n a l

s e p t u m

d i v i d i n g

t h e

g a l l b l a d d e r i n t o two

c a v i t i e s . T h e r e a r e

two

c y s t i c

d u c t s w i t h

i n d i v i d u a l

o p e n i n g s

i n t o

t h e

common

b i l e

d u c t .

appears as

a

n o r m a l

s t r u c t u r e

t o

e x t e r n a l

e x a m i n a t i o n .

T h e

a n o m a l y

i s d i s c e r n e d

o n l y

a f t e r

t h e

sa c

i s

o p e n e d ;

t h e

l a t t e r

i s

t h e n

f o u n d

t o

b e

d i v i d e d

b y

a

m e d i a n

p a r t i t i o n

i n t o

two

c h a m b e r s .

T h e

two c a v i t i e s

f r e -

q u e n t l y

c o m m u n i c a t e a t

t h e i r

p r o x i m a l

e n d s

a n d

d r a i n

i n t o a

common

d u c t .

T h e

f i r s t

c a s e

o f

a

b i l o b e d


i n

t h i s s e r i e s

c o n c e r n e d

a

2 2 - y e a r - o l d

m a l e

who

d i e d

o f

an

e n d o t h e l i o m a o f t h e

i l i a c

b o n e s w i t h

w i d e

s p r e a d

m e t a s t a s e s

t o

t h e

v i s c e r a .

A t

a u t o p s y ,

a s i d e f r o m

t h e

m a l i g -

n a n t

l e s i o n

i n

t h e

b o n e s

a n d

v i s c e r a ,

t h e r e

was

a l s o

f o u n d

a

b i l o b e d

g a l l b l a d d e r . T h e

e x t e r n a l

s u r f a c e was

m a r k e d

b y

an

a r e a

o f

c o n s t r i c t i o n

a t t h e

s u m m i t o f

t h e

f u n d u s .

From

t h i s

p o i n t

a

g r o o v e d

l i n e

c o u l d

b e

t r a c e d

a l o n g

t h e

a n t e r i o r

a s p e c t o f t h e

g a l l -

F I G .

7 .

B i l o b e d


T h e r e are

two

c y s -

t i c

d u c t s

w h i c h

u n i t e

t o

f o r m

a

common

c h a n n e l

Y - s h a p e d )

b e f o r e

j o i n i n g

t h e

common

b i l e

d u c t .

b l a d d e r

a n d

t e r m i n a t e

a t i t s

p r o x i m a l

e n d

F i g .

5 ) .

When

t h e

g a l l b l a d d e r was

o p e n e d

i t

was

f o u n d

d i v i d e d

i n t o

two

c o m p a r t -

ments

b y

a


s e p t u m .

E a c h

c h a m b e r

o p e n e d

i n t o

a

s m a l l

c y s t i c

d u c t ;

t h e

l a t t e r

o p e n e d

s e p a r a t e l y

i n t o

t h e

com

mon

b i l e

d u c t

F i g . 6 ) .

T h e r e

was o n l y

o n e

c y s t i c a r t e r y

s u p p l y i n g

t h e


T h e

s e c o n d

c a s e

c o n c e r n e d

a

4 8 - y e a r - o l d

man

w h o s e

d e a t h

was

u n r e l a t e d t o

t h e

a n o m a l y

f o u n d i n

t h e


A t

a u-

t o p s y ,

t h e

g a l l b l a d d e r was

f o u n d

d i v i d e d

i n t o

two

sa cs

b y

a

m e d i a n

p a r t i t i o n .

T h e r e

were

two c y s t i c

d u c t s

w h i c h

b e c a m e

c o n -

f l u e n t

c l o s e t o

t h e i r

u n i o n

w i t h t h e

common

b i l e d u c t

F i g .

7 ) ; t h e r e

was

o n l y

one

c y s t i c

a r t e r y .

B o y d e n

f o u n d

t h a t

t h e

b i l o b e d

g a l l b l a d -

V o l u m e

1 4 8

Number

2

1 6 5


6/8

RABINOVITCH,

RABINOVITCH,

ROSENBLATT

AND

PINES

A n n a l s o f

S u r g e r y

A u g u s t

1 9 5 8

F i c . 9 .

D i v e r t i c u l u m - s h a p e d


w i t h

F I G .

8 .

D i a g r a m

o f

v e s t i g i a l

g a l l b l a d d e r . One a b s e n c e o f

c y s t i c

d u c t . There

i s

a wide

o p e n i n g

i s

common

d u c t

a n d

two

i s s m a l l

v e s i c l e

w h i c h

b e t w e e n

t h e v e s i c l e

a nd t h e

b i l e d u c t .

On e i s

com-

c o m m u n i c a t e s w i t h

t h e

common

b i l e

d u c t .

mon

b i l e

d u c t

a nd

two

i s


d e r

was

t h e

most

common

a n o m a l y

i n

t h e

c a t .

He

o b s e r v e d

i t

2 7 2

t i m e s ,

o r

i n

t e n

pe r

c e n t o f

a l l

t h e

a n i m a l s

e x a m i n e d .

I n t h e

h u -

m l a n ,

h o w e v e r

t h i s i s

o ne

o f

t h e

r a r e r

a n o m a l i e s

t o

b e

f o u n d

i n

r e l a t i o n

t o

t h e


T h e

o r i g i n o f

t h e

b i l o b e d


may

b e t r a c e d

to

t h e

e m b r y o n i c

s o l i d

s t a g e

t h r o u g h

w h i c h

t h i s

s t r u c t u r e

passes. T h e


septum

u n d o u b t e d l y

repre-

s e n t s

a n

i n c o m p l e t e r e s o l u t i o n

o f t h i s

s o l i d

s t a g e .

T h u s ,

i n s t e a d

o f t h e

e n t i r e

c a v i t y

b e -

i n g

a g a i n

r e - e s t a b l i s h e d ,

a

p o r t i o n o f

t h e

s o l i d

c o n s t i t u e n t s

r e m a i n

t o

f o r m a

m e d i a n

p a r t i t i o n .

V e s t i g i a l


I t

h a s

b e e n a l -

r e a d y

s t a t e d i n

t h e

i n t r o d u c t i o n

t h a t

p a r t i a l

i n t e r r u p t i o n i n

t h e

c o n t i n u i t y

o f

t h e

g a l l -

b l a d d e r

may

o c c u r

d u r i n g

e a r l y

e m b r y o n i c

l i f e a n d

g i v e r i s e

as

a

r e s u l t

t o

a

s m a l l ,

b l i n d

v e s i c l e ,

a

r e l i c

o f

t h e

p r i m i t i v e

b u d ; t h e

l a t -

t e r

b o d y

i s

f r e q u e n t l y

a s s o c i a t e d

w i t h

t h e

b i l e

d u c t . O n e

o r

s e v e r a l

o f

t h e s e

v e s i c l e s

may

p e r s i s t t h r o u g h

p o s t

e m b r y o n i c

l i f e .

S u c h

r u d i m e n t a r y

s t r u c t u r e s

h a v e b e e n

rec-

o g n i z e d

i n a s s o c i a t i o n

w i t h


a n o m a l i e s

o f

t h e

b i l i a r y

s y s t e m i n

l o w e r

a n i m a l s .

I t i s

o ur

purpose t o

r e c o r d

a s o m e -

w h a t

s i m i l a r

ca se

i n

t h e

h u m a n .

T h e

p a t i e n t

was a

1 5 - y e a r - o l d

g i r l

w h o

d i e d o f

H o d g k i n s

d i s e a s e .

A t

a u t o p s y ,

ex-

a m i n a t i o n

o f

t h e

b i l i a r y

s y s t e m

d i s c l o s e d

t h e

presence

o f a

s m a l l

v e s i c l e

w h i c h

r e -

p l a c e d

t h e

n o r m a l


I t

m e a s u r e d

a b o u t

o n e

c m .

i n

d i a m e t e r

a n d

was

c l o s e l y

r e l a t e d

t o t h e

common

b i l e d u c t

F i g .

8 ) .

When

o p e n e d

i t

was

f o u n d

t o

c o m m u n i c a t e

w i t h t h e

b i l e

d u c t

a n d

p r e s e n t e d

a

p i c t u r e

c h a r a c t e r i s t i c o f


m u c o s a .

No

d o u b t , t h i s

r u d i m e n t a r y

s t r u c t u r e

r e p r e s e n t s

1 6 6


7/8

V o l u m e 1 4 8

CONGENITAL

ANOMALIE

N u m b e r

2

a n

e a r l y

a r r e s t

i n

t h e

g r o w t h

o f

t h e

g a l l -

b l a d d e r .

A

c l o s e l y

s i m i l a r

c a s e

o f

v e s t i g i a n


w a s d e s c r i b e d

b y

B a n k s

a n d

L a w r a n c e . 1

T h e y

f o u n d o n t h e

r i g h t

s i d e

o f

t h e

b i l e

d u c t

a t

t h e p o r t a

h e p a t i s

a

s m a l l

b o d y o n e

c m .

i n

d i a m e t e r ;

t h i s

b o d y

d i d

n o t c o m m u n i c a t e

w i t h t h e

d u c t ,

a n d

o n

s e c -

t i o n

i t

p r e s e n t e d

a

p i c t u r e

c h a r a c t e r i s t i c

o f

g a l l b l a d d e r m u c o s a .

D i v e r t i c u l u m - l i k e

F o r m a t i o n o f

t h e

G a l l b l a d d e r

w i t h

C o m p l e t e

A b s e n c e

o f

t h e

C y s t i c

D u c t :

T h i s

t e r m i n o l o g y ,

w e

b e l i e v e ,

i s

t h o r o u g h l y s a t i s f a c t o r y

p r o v i d e d a t t e n -

t i o n

i s

d i r e c t e d s o l e l y

t o

t h e d i l a t e d ,

d i v e r -

t i c u l u m - l i k e

a p p e a r a n c e

o f t h e


a n d

a b s e n c e

o f

t h e

c y s t i c

d u c t .

T h o u g h

d e -

s c r i p t i v e l y c o r r e c t ,

i t t h r o w s

t h e

e m p h a s i s

o n

t h e

g r o s s a p p e a r a n c e

o f

t h e

o r g a n

r a t h e r

t h a n

o n i t s

h i s t o l o g i c

s t r u c t u r e .

A s

t h e

name

i m p l i e s , t h e


i n

t h i s

a n o m a l y

a s -

s u m e s

a

s p h e r i c a l s h a p e

i n s t e a d

o f

t h e

u s u a l

p e a r - s h a p e d a p p e a r a n c e .

I t

c o m m u n i c a t e s

d i r e c t l y

w i t h t h e b i l e

d u c t

t h r o u g h

a

w i d e

o r i f i c e ,

t h e r e

b e i n g c o m p l e t e

a b s e n c e

o f

H a r t m a n n s

p o u c h

a n d

c y s t i c

d u c t .

When

f i r s t

v i e w e d t h e


r e s e m b l e s

a

d i v e r t i c u l u m o f t h e

b i l e

d u c t

f o r

w h i c h

i t

m a y

b e

r e a d i l y

m i s t a k e n .

H o w e v e r ,

i t s

d i s -

t i n c t i v e

a n a t o m i c

f e a t u r e s w h i c h

c a n

b e

c o n f i r m e d

b y a n y

c a r e f u l

o b s e r v e r ,

e s t a b -

l i s h e s

t h e

c o r r e c t

d i a g n o s i s .

One

s u c h

a n o m -

a l y

w a s

f o u n d

i n

t h e

p r e s e n t

s e r i e s .

I t

c o n -

c e r n e d

a

4 2 - y e a r - o l d

m an

w h o

w a s

a d -

m i t t e d

t o

t h e

h o s p i t a l b e c a u s e o f

f r e q u e n t

a t t a c k s

o f

b i l i a r y

c o l i c

o f

s e v e r a l

y e a r s

d u r a -

t i o n .

T h e

d i a g n o s i s

o f

b i l i a r y

s t o n e s

w a s

c o n f i r m e d b y

r a d i o g r a p h y .

A t

o p e r a t i o n ,

t h e


c o n s i s t e d o f a

s m a l l ,

s p h e r i c a l

b o d y ,

a b o u t

f o u r

c m .

i n

d i a m e t e r .

I t c o m -

m u n i c a t e d

d i r e c t l y w i t h

t h e

common

b i l e

d u c t

t h r o u g h a

w i d e o r i f i c e

a n d

g a v e t h e

i m p r e s s i o n

o f

b e i n g

a

d i v e r t i c u l u m

o f t h e

common

b i l e

d u c t , a

c o n d i t i o n

n o t

i n f r e -

q ue n tl y e n c o u n t e r e d

i n

t h i s

l o c a t i o n . T h e r e

w a s

n o

H a r t m a n n s

p o u c h

o r c y s t i c

d u c t

F i g . 9 ) . When

o p e n e d , t h e

m u c o s a w a s

t h r o w n

i n t o

f o l d s ,

a

p i c t u r e

d i s t i n c t i v e

o f

g a l l b l a d d e r m u c o s a .

N u m e r o u s

c a l c u l i

w e r e

OF

THE GALLBLADDER

1 6 7

f o u n d b o t h

w i t h i n

t h e

g a l l b l a d d e r a n d t h e

common d u c t .

T h e

p a t i e n t

p r e s e n t e d a r a t h e r

d i f f i c u l t

p r o b l e m

i n s u r g i c a l

m a n a g e m e n t

l a r g e l y

b e c a u s e

o f

t h e

a b s e n c e

o f

t h e

c y s t i c

d u c t

a n d

t h e w i d e

c o m m u n i c a t i o n

w h i c h

e x i s t e d

b e t w e e n

t h e


a n d

t h e b i l e

d u c t .

T h e

o p e r a t i v e p r o c e d u r e

c o n s i s t e d f i r s t ,

i n

t h e

r e m o v a l o f

a l l

s t o n e s

a n d

s e c o n d ,

i n

e x -

c i s i n g

a n

a d e q u a t e s e g m e n t

o f t h e w a l l

o f

t h e


r e c o n s t r u c t i o n o f

t h e

b i l e

d u c t . G r e a t

c a r e w a s t a k e n

n o t t o

i m -

p i n g e

o n

t h e

l u m e n o f t h e

d u c t d u r i n g

t h i s

p r o c e d u r e .

A

T

t u b e

w a s

t h e n

i n s e r t e d

t h r o u g h

a n

o p e n i n g

l e f t i n

t h e

d u c t

a n d

t h e

a b d o m i n a l w a l l w a s c l o s e d

i n l a y e r s .

R e -

c o v e r y

w a s

u n e v e n t f u l .

T h e

d i a g n o s i s

a n d

m a n a g e e m n t o f

t h e

a n o m a l y j u s t

d e s c r i b e d o f t e n

p r e s e n t s

a d i f -

f i c u l t

s u r g i c a l

p r o b l e m .

R e c o g n i t i o n

b y

r a -

d i o g r a p h y w i l l d e p e n d

o n t h e

a s s o c i a t i o n

o f

t h e

c o n d i t i o n w i t h a

f u n c t i o n i n g

g a l l b l a d -

d e r ,

a n d

r e c o g n i t i o n

b y t h e

s u r g e o n

w i l l

d e p e n d

o n

h i s

k n o w l e d g e

o f

t h e

a n a t o m y

a n d

p a t h o l o g y o f

t h e p a r t s i n v o l v e d .

T h e

t e c h n i c a l d i f f i c u l t i e s

e n c o u n t e r e d i n t h e

o p -

e r a t i o n may

b e

u n s u r m o u n t a b l e , l a r g e l y

b e c a u s e

o f

a b s e n c e o f

a

c y s t i c d u c t

a n d

t h e

w i d e

o r i f i c e

b e t w e e n t h e


t h e

b i l e

d u c t .

G r e a t c a r e a n d

s k i l l i s

n e c -

e s s a r y , t h e r e f o r e ,

i n

t h e h a n d l i n g o f t h i s

c o n d i t i o n

i f

a n y

c o m p l i c a t i o n s a r e

t o b e

a v o i d e d .

A b s e n c e o f

t h e


C o n g e n i t a l

a b s e n c e

o f

t h e

g a l l b l a d d e r i s a r a r e

c o n d i t i o n ,

s e l d o m

i n t r u d i n g

i n t o

s u r g i c a l

p r a c t i c e . T h e

c o n d i t i o n i s m u c h

m o r e f r e q u e n t ,

h o w e v e r ,

i f

we

c o n s i d e r t h o s e c a s e s

w h i c h a r e

a s s o -

c i a t e d w i t h

a t r e s i a o f

t h e

e x t r a h e p a t i c b i l e

p a s s a g e s .

I t

h a s b e e n

e s t i m a t e d t h a t

a b -

s e n c e o f

t h e

g a l l b l a d d e r o c c u r s

i n

a b o u t

o n e - s i x t h

o f

c a s e s

w i t h

a t r e s i a

o f

t h e

b i l e

d u c t s .

T h e

l i t e r a t u r e

t e s t i f i e s

t h a t

t h e

c o n -

d i t i o n i s

c om p a t i b l e w i t h

n o r m a l l i f e , a n d

t h a t

t h e

a n o m a l y i s n o t

a c c o m p a n i e d b y

c o m p e n s a t o r y d i l a t a t i o n

o f t h e

b i l e

d u c t s .

T h e

e t i o l o g y o f t h i s

a n o m a l y i s b e s t

e x -

p l a i n e d b y

a d h e r e n c e

t o t h e

a c c e p t e d

f a c t

E S


8/8

168

RABINOVITCH, RABINOVITCH, ROSENBLATT AND PINES A n n a l s

o f

S u r g e r y

A u g u s t

1 9 5 8

t h a t

t h e


d e v e l o p s

a s

a n

o f f s h o o t

o f t h e

h e p a t i c

d i v e r t i c u l u m .

F a i l u r e

o f

t h i s

e m b r y o n i c

b o d y

t o

s u b d i v i d e

w i l l

r e s u l t

i n

a b s e n c e

o f t h e


T h e

c o n d i t i o n

m a y

a l s o

b e c a u s e d

b y

f a i l u r e

o f

t h e

e m -

b r y o n i c

b u d

t o

r e s o l v e f r o m i t s

s o l i d

s t a g e

t o

f o r m

a

h o l l o w

o r g a n .

T h e r e

w e r e

f i v e

c a s e s

w i t h

c o m p l e t e

a b -

s e n c e

o f

t h e

g a l l b l a d d e r i n

t h e

p r e s e n t

s e r i e s ;

t h e y

w e r e

a l l

i n c i d e n t a l

f i n d i n g s

d i s -

c o v e r e d

a t

a u t o p s y . T h e

a g e s

o f t h e

p a t i e n t s

i n

t h i s

s e r i e s

w e r e 1 1

m o n t h s ,

2 1

m o n t h s ,

2 2

y e a r s ,

5 5

y e a r s

a n d

8 3

y e a r s ,

r e s p e c t i v e l y .

I n t h e

c a s e

o f

t h e

2 1 - m o n t h - o l d

i n f a n t

t h e r e

w a s

f o u n d ,

i n

a d d i t i o n

t o

a b s e n c e o f

t h e

g a l l b l a d d e r ,

a t r e s i a o f

t h e

m a j o r

h e p a t i c

d u c t s . I t

i s

o f

i n t e r e s t

t o

n o t e

t h a t

a l l

o f

t h e

p a t i e n t s i n

t h i s

s e r i e s

w e r e

m a l e s .

T h e s e

a n o m a l i e s

d o

n o t a s

a

r u l e

p r e s e n t

c l i n i c a l

p r o b l e m s

u n l e s s

t h e

p a t i e n t

s h o w s

s y m p -

t o m s

w h i c h

m i m i c


d i s e a s e .

C h o l e c y s t o g r a p h y

w i l l

f a i l

o f

c o u r s e

t o

v i s u a l i z e

t h e


i n

s u c h

i n s t a n c e s

a n d

w i l l

g i v e

a n

e r r o n e o u s

i m p r e s s i o n o f

a

n o n - f u n c t i o n i n g o r

d i s e a s e d


T h i s

m a y

s o m t i m e s

l e a d t o

u n n e c e s s a r y

s u r -

g e r y

u n l e s s

t h e

c o n d i t i o n

i s

b o r n e

i n

m i n d .

S u m m a r y

T w e l v e

c a s e s

a r e

r e p o r t e d w i t h

a n o m a l i e s

o f t h e


T h e

c a s e s

r a i s e

s o m e

p o i n t s

o f

i n t e r e s t

i n

t h e

d e v e l o p m e n t , d e -

t e c t i o n

a n d

s u r g i c a l

m a n a g e m e n t

o f

s o m e

o f

t h e s e

a n o m a l i e s .

T h e

c h a r a c t e r i s t i c

a n -

a t o m i c

a p p e a r a n c e

o f

e a c h

a n o m a l y

i s

d e -

s c r i b e d a n d i t s

c l i n i c a l a n d

s u r g i c a l

s i g -

n i f i c a n c e

g e n e r a l l y d i s c u s s e d .

A c k n o w l e d g m e n t

We

a r e

i n d e b t e d

t o

M i s s

M a r j o r i e

P a s s a n o

f o r

t h e

d r a w i n g s

u s e d

i n

t h i s

p a p e r .

B i b l i o g r a p h y

1 .

B a n k s ,

P . J .

a n d

K .

L a w r a n c e :

A C a s e

o f

V e s -

t i g i a l

G a l l b l a d d e r .

B r i t .

M e d . J . ,

p .

1 2 5 4 ,

1 9 5 5 .

2 .

B a r t o n ,

P . B . :

D o u b l e

G a l l b l a d d e r

w i t h

C a l c u l i

i n

O n e .

R a d i o g r a p h y

a n d

P h o t o g r a p h y , 3 1 :

1 2 7 ,

1 9 5 5 .

3 .

B o y d e n ,

E .

A . :

T h e

A c c e s s o r y


An

E m b r y o l o g i c a l

a n d

C o m p a r a t i v e

S t u d y

o f

A b e r r a n t

B i l i a r y

V e s i c l e s

O c c u r r i n g

i n

M a n

a n d

t h e

D o m e s t i c

A n i m a l s .

A m .

J .

A n a t . ,

3 8 :

1 7 7 ,

1 9 2 6 .

4 .

G r o s s , R .

E . :

C o n g e n i t a l

A n o m a l i e s

o f

t h e

G a l l -

b l a d d e r .

A r c h . o f

S u r g e r y ,

3 2 : 1 3 1 ,

1 9 3 6 .

5 .

R a b i n o v i t c h , J . ,

P .

R a b i n o v i t c h

a n d

H . J .

Z i s k :

R a r e

A n o m a l i e s o f

t h e

E x t r a h e p a t i c

B i l e

D u c t s .

A n n .

o f

S u r . ,

1 4 4 : 9 3 ,

1 9 5 6 .

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Anomalías congénitas vesícula