Embriología y lesiones congénitas de la región facial media

Dr. Héctor Domínguez Hernández R1RX

INTRODUCCIÓN

• El tejido que da lugar a la cara y a la mandíbula deriva de:– Ectodermo Cubierta superficial.– Células de la cresta neural Mesénquima facial.

(cartílago, hueso y ligamentos)– Mesodermo paraxial y precordal Músculos

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Tercios laterales del maxilar.Dientes superiores Láminas palatinas

Proceso nasomedial

Proceso maxilar

Ausencia del segmento intermaxilar

Hipotelorismo

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PALADAR

• El paladar se forma entre la séptima y la decima semana.

• Durante la séptima semana, los procesos palatinos se vuelven horizontales

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Sx Morning Glory

Sx de Mohr

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FOSAS Y TABIQUE NASAL• A la quinta semana, las fositas nasales van

profundizándose hacia la cavidad oral.

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A las 6 semanas y media, sólo una fina membrana oronasal separa la cavidad oral de las cavidades nasales.

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Esqueleto de la cara

• Esquema del patrón de osificación en torno a la cavidad nasal.

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Femenino. 4 meses de edad

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Masculino 5 meses de edad

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ROMBO SEPTAL

Niño 8 meses.

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Niña de 9 meses.

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Disrafismo craneofaciocerebral• A) Afecta al labio superior.

– Encefalocele– Agenesia del cuerpo calloso– Displasias del n. óptico

• B) Afecta a la nariz (con o sin alteración de la frente).– Hipertelorismo– Raíz nasal ancha.– Hendidura media en la nariz– Encefalocele frontonasal – Anoftalmia.

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Disrafismo craneofaciocerebral

Hendidura verdadera de la línea media

4 meses de edad

Separación de las láminas palatinas

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Disrafismo craneofaciocerebral

Hendidura en la línea media.

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Hendiduras etmoidales

Fisura Palatina

Masa de partes blandas

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Cefalocele

RM potenciada en T1

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Disrafismo craneofaciocerebral

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Disrafismo craneofaciocerebral

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Hendiduras faciales transversales

• Representan un fallo en la formación del ángulo de la boca y las mejillas por parte de los procesos maxilar y mandibular.

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SENOS DÉRMICOS NASALES, QUISTES, HETEROTOPÍAS Y

CEFALOCELES• Fontículo Frontonasal.

– Divertículos

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Quiste y seno dérmico nasal

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Quiste y seno dérmico nasal

QUISTE

SENO

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Quiste dermoide .

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Quiste dermoide .

Q

S

AGUJERO CIEGO

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Quiste dermoide con extensión intracraneal

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Tejido cerebral heterotópico

• Heterotopías nasales.– Masas congénitas de tejido glial con una situación

intranasal o extranasal o ambas en la raíz de la nariz o cerca de ella.

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Gliomas extranasales y nasales.

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Cefalocele

• Los cefaloceles son hernias congénitas del contenido intracraneal a través de un defecto del cráneo.

• Cuando la hernia sólo contiene meninges, se denomina, meningocele craneal.

• Si también contiene encéfalo, se llama meningoencefalocele.

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Cefaloceles extranasales e intranasales

Comunicación permeableSOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.Thomas P. Naidich et al. 3:86

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CEFALOCELE SINCIPITAL DEL TIPO INTERFRONTAL

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FN

NENO

HOLOPROSENCEFALIA• Malformaciones cerebrales

caracterizadas por la tendencia del prosencéfalo a permanecer como una unidad, como una sola vesícula que no acaba de transformarse por completo en un complejo de diencéfalo y teleencéfalo.

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Síndromes Faciales y de los arcos branquiales

• Los síndromes del primer y segundo arco branquial se manifiesta como DEFECTOS DE TEJIDO E HIPOPLASIAS DE LOS ARCOS MAXILAR Y MANDIBULAR.

Sx de Goldenhar (Microsomia hemifacial)

Disostosis mandibulofacial (Sx Treacher Collins)

Malformaciones pabellones

Inclinación antimongoloide

SUTURAS

FORMA DEL CRÁNEO

ESCAFOCEFALIA

TRIGONOCEFALIA

BRAQUICEFALIA