Anomalii cerebrale 3

  • View
    146

  • Download
    2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Anomalii cerebrale 3

Text of Anomalii cerebrale 3

  • Anomalii cerebrale 3Conf.dr.Bari Mari

  • Leziuni cerebrale distructive n cadrul leziunilor cerebrale distructive sunt incluse: - hidranencefalia - porencefalia - schizencefalia. Frecvena cu care se ntlnesc aceste leziuni este de 1 la 10000 de nateri. Etiologia toate aceste entiti constituie sechele ale unor accidente vasculare intrauterine, diferenele ntre ele datorndu-se probabil gradului afectrii vasculare i momentului n care s-a produs.

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia Hidranencefalia const n absena emisferelor cerebrale i a nucleilor bazali cu pstrarea creierului mijlociu ( talamusul ) i a cerebelului. Plexurile coroide pot fi prezente i funcionale, situaie n care apare hidrocefalia. Emisferele cerebrale sunt nlocuite de saci membranoi care conin lichid cefalorahidian. Meningele i craniul osos sunt intacte.

    Bianchi DW, Crombleholme TM, D Alton ME. Fetology Diagnosis and Management of Fetal Patient, McGraw-Hill, New-York 2000 : 127 131

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia Hidranencefalia este o anomalie cu apariie sporadic, care rezult n urma ocluziei arterelor carotide interne, cu distrugerea prin infarctizare a esutului cerebral din teritoriul lor de distribuie sau unor infecii grave ca toxoplasmoza,infecia cu citomegalovirus, virus rubeolic, i herpes simplex. Apare de asemenea n statusuri hemoragice, ca de exemplu deficiena familial de factor XIII. Este de asemenea asociat cu trisomia 13, cu defecte cardiace i renale.

    Sanders RC, Blackmon LR, Hogge WA. Hydranencephaly. In : Sanders RC, Blackmon LR, Hogge WA, Wulfsberg EZ eds. Structural fetal anomalies: the total pictura. Mosby, St. Louis 1996 : 37 38

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia Un aspect asemntor se realizeaz i n hidrocefalia masiv, n care esutul cerebral este comprimat i progresiv distrus, dar n acest caz se menine ntotdeauna o lam subire, anormal, dar perfect identificabil de esut cerebral. n hidranencefalie telencefalul este nlocuit de caviti pline cu lichid, acoperite numai de leptomeninge.

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic ecografic Absena complet de ecouri la nivelul fosei cerebrale anterioare i mijlocii, care sunt ocupate n ntregime de lichid anecogen, cu aspect de formaiune chistic, fr a se mai distinge ecoul median sau esut cerebral sunt elementele caracteristice hidranencefaliei. Exist de obicei esut cerebral median provenind din lobii occipitali, probabil datorit irigaiei arteriale provenite din comunicantele posterioare i de asemenea exist ventriculul III vizibil i normal ca mrime, element de diagnostic diferenial cu hidrocefalia unde este lrgit, alturi de absena cortexului cerebral.

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic ecografic Creierul mijlociu, ganglionii bazali i fosa cerebral posterioar sunt de obicei de aspect ecografic normal. Se asociaz de obicei macrocefalia datorat creterii continue a cantitii de lichid cefalo-rahidian. Pe seciunea frontal posterioar se poate vedea masa cerebral bazal, care proemin n cavitatea chistic, anecogen, care ocup spaiul superior al cutiei craniene. Diagnosticul ecografic de hidranencefalie cel mai precoce descris n literatur a fost la 12 sptmni de gestaie.

    Lin YS, Chang FM, Liu CH. Antenatal detection of hidranecefaly at 12 weeks menstrual age. J Clin Ultrasound 1992 ; 20 : 62 63

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic ecografic

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic ecografic Aspectul ecografic al hidranencefaliei poate fi variabil n funcie de momentul vizualizrii fa de timpul scurs de la instalarea leziunii vasculare. Astfel, cnd hemoragia i procesul de infarctizare sunt n evoluie, iniial imaginea este hiperecogen, pentru ca pe msura lizrii cheagurilor aspectul s devin anecogen, caracteristic

    Edmondson SR, Hallak M, Carpenter M.evolution of hydranencephaly following intracranial hemorrhage. Obstet Gynecol 1992 ; 75 : 870 871

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic diferenial Se face cu trei entiti: - hidrocefalia masiv, identificarea unei lame, chiar foarte subiri de cortex cerebral, n contact cu craniul stabilete diagnosticul. - porencefalia, prezena chistelor poencefalice, asimetrice fac diferenierea, dar uneori porencefalia poate reprezenta o etap n procesul distructiv continuu, care se finalizeaz cu apariia hidranecefaliei. - holoprozencefalia lobar - poate fi difereniat de hidranencefalie prin absena ecoului i a structurilor mediane, absena ventriculului III, fuziunea talamusului i pstrarea unei pri din esutul cortical n holoprozencefalie. Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C. Antepartum fetal intracranial hemorrhage, predispozing factors and prenatal sonography: A review. Am J Perinatol 1998 ; 15 : 431 441

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia Const n prezena de caviti chistice n interiorul creierului, care comunic de obicei cu sistemul ventricular sau cu spaiul subarahnoidian sau cu ambele. Porencefalia este rezultatul infarctizrii in teritoriul arterelor cerebrale sau al hemoragiei n parenchimul cerebral.

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia-etiologie Ischemia cerebral este produs de: - hipotensiunea fetal - agenezie vascular - embolii Acestea pot apare n: - sindromul transfuzional n sarcina gemelar, - unele infecii prenatale ( infecia CMV, toxoplasmoza ) - uzul unor droguri ( cocaina ) - unele anomalii cromozomiale ( trisomia 13 ).

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia Zona de necroz este evacuat gradat de obicei n lumenul ventricular adiacent sau n spaiul subarahnoidian. Spaiul rmas, este o leziune chistic , comunicant cu ventriculul sau cu spaiul subarahnoidian i fiind produs prin eliminarea unei poriuni de esut, nu produce niciodat fenomene de compresiune.

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia-diagnostic ecografic n porencefalie apar una sau mai multe arii chistice la nivelul emisferelor cerebrale, care comunic de obicei cu ventriculii cerebrali. Chistele pot fi unilaterale, situaia cea mai frecvent, dar pot fi i bilaterale. Cea mai frecvent localizare este aria adiacent ventriculilor cerebrali, n regiunea temporo-parietal.

    Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C. Antepartum fetal intracranial hemorrhage, predispozing factors and prenatal sonography: A review. Am J Perinatol 1998 ; 15 : 431 441

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia-diagnostic ecografic

  • Leziuni cerebrale distructiveSchizencefalia Schizencefalia const n fisuri bilaterale ale creierului fetal, care determin comunicarea ventriculilor laterali cu spaiul subarahnoidian. Schizencefalia poate fi urmarea unei anomalii primare a dezvoltrii creierului sau se poate datora ocluziei bilaterale a arterei cerebrale medii.

  • Leziuni cerebrale distructiveSchizencefalia-diagnostic ecografic n schizencefalie apar fisuri bilaterale ale esutului cerebral, care se extind de la ventriculii laterali ctre spaiul subarahnoidian i se asociaz de obicei cu absena cavum septum pellucidi. Leziunile au o form rotunjit, anecogene i sunt de obicei simetrice. Exist i un la doilea tip, n care nu exist comunicare cu ventriculii lateralii n acest caz, aspectul este cu margini angulate.

    Komarski CA, Cyr DR,, Mack LA, Weinberger E. Prenatal diagnosis of schizencephaly. J Ultrasound Med 1990 ; 9 : 305 307

  • Leziuni cerebrale distructiveSchizencefalia-diagnostic ecografic

  • Anevrismul venei Galen Anevrismul venei Galen const n dilatarea venei cu existena de comunicri ntre ven i sistemul arterial cerebral, fiind de fapt o malformaie complex arteriovenoas. Sepulveda W, Platt CC, Fisk NM. Prenatal diagnosis of cerebral arteriovenous malformations using color Doppler ultrasonography. Case report and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1995 ; 6 : 182 186 Vena Galen ia natere ca o singur ven situat pe linia median, prin convergena a dou vene cerebrale interne i vena bazal Rosenthal. Datorit proximitii arterio-venoase n cursul dezvoltrii embrionare, pot apare comunicri ntre cele dou sisteme, ceea ce are drept consecin apariia dilataiei anevrismale a venei Galen. Este o anomalie foarte rar, a crei inciden real nu este total cunoscut.

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic Aspectul caracteristic ecografic pentru anevrismul venei lui Galen este dat de prezena unei formaiuni chistice sau tubulare anecogene situate n spatele talamusului, pe linia median, deasupra ventriculului III Formaiunea respectiv poate fi nconjurat de multiple zone chistice, care reprezint vasele cu care comunic i care sunt mult dilatate.

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic Examinarea n Doppler color permite evidenierea vaselor