Nutrición en Síndrome de Prader-Willi

Dra. Paulina Bravo JiménezPediatra y Nutrióloga Infantil

Laboratorio de Genética y Enfermedades Metabólicas (LabGEM) INTA, Universidad de

ChileClínica Santa María

Objetivos

1.Describir los principales problemas nutricionales y sus probables causas en SPW

2.Presentar cómo prevenir o tratar algunos de estos problemas

Periodo Neonatal -Lactancia

La succión es débil o inexistente

los niños no parecen hambrientos ni muestran interés por comer.

Se hacen necesarias habitualmente técnicas especiales de alimentación como sondas nasogástricas, tetinas especiales y manipulación de la boca y mandíbula.

Debido a las necesidades nutricionales y la hipotonía generalmente se prolonga su hospitalización• 

Bases del modelo nutricional para tener en cuenta en PWS

La hiperfagia comienza a la edad de la deambulación

La obesidad es el gran riesgo

Morbilidad asociada a obesidad

El ambiente actual no favorece sus cuidado

Obesidad

“Inevitable” considerando:

Alteración de la sensación de SACIEDAD

Bajo gasto energético

Podemos prevenir la obesidad??

Complicaciones de la Obesidad

Enfermedad coronaria/ infarto/ insufiencia cardiaca

Diabetes

Hígado graso

Problemas en la deambulación (*)

Apnea del sueño (**)

Problemas circulatorios (**)

Osteoporosis (*)

Text

Enfermedad Coronaria

Manejo nutricional en Síndrome de Prader-Willi

El componentes nutricional es escencial

Ejercicio

Vida estructurada (horarios, rutinas, etc)

Manejo ambiental

Evaluación caso a caso

Educación e integración de toda la comunidad implicada (profesores, compañeros, vecinos, etc)

Modelo nutricional en Síndrome de Prader-Willi

• Nutrición: Componentes claves

Manejo dietario: IMPORTANCIA DE LA PREVENCION , MANEJO PRECOZ

Medidas, grupos alimentarios, porciones de intercambio

Cáculo de energía ojalá basada en calorimetría

Ambiente = Lo único modificable

Reducir actividad sedentaria “dañina” Estimular actividades lúdicasCaminatas después de comidasGrupos de ayudaEvitar oficios y empleos relacionadas a la

comidaEstrategias conductuales Considerar somnolencia y letargia REFUERZO POSITIVO

Modelo nutricional en SPW

Nutrición: Componentes claves

Suplementación:

Acidos grasos escenciales (omega 3)

Calcio , Vitamina D

Fierro

Multivitamínicos

Efecto de la hormona del crecimiento

MetasPeso normal para su talla

Ajustado según masa muscular

El ambiente es “seguro”

El acceso a la comida es “seguro”

Hay un plan de alimentación

La independencia no afecta la seguridad

El hambre no es incesante

Se logra consistencia y se diminuye la ansiedad

Prevención de la Obesidad

Corrección de la Obesidad

•¿Cuál es el peso óptimo para un individuo con Prader-Willi?

Calorimetría indirecta

Permite calcular exactamente la cantidad de calorías que un individuo

gasta en reposo

Ecuaciones para calcular gasto

energéticoTalla (cms) x 7-9 calorias = Calorias totales por día

Talla (cms) x 9-10 calorias = Calorias totales por día

Talla (cms) x 9-10 calorias = Calorias totales por día

Para perder peso

Para mantener peso

Para ganar peso

ALIMENTOS VERDES = SIGA = CONSUMO LIBRE

ALIMENTOS AMARILLOS = CUIDADO= CONSUMIR CON MODERACION

ALIMENTOS ROJOS= PARE= CONSUMIRLOS RARA VEZ

Lo más alto en fibra posible!!Lo más alto en fibra posible!!lo más magro posible!!!lo más magro posible!!!

Osteopenia/osteoporosis

FibraProtector cardiovascular por

disminuir niveles de colesterol y glucosa en sangre

Mantiene sensación de saciedad por mayor tiempo

Rico en vitaminas y minerales

Mejora la digestión

Bebidas y jugos

Conclusión

La nutrición es un aspecto fundamental durante toda la vida del individuo con Síndrome de Prader-Willi

El CONOCER Y ANTICIPARSE a cada una de las diferentes etapas de dificultades nutricionales es fundamental para prevenir enfermedades y mejorar la calidad de vida

PREGUNTAS ?