I. PENDAHULUAN

ATRIAL SEPTAL DEFECT

Oleh

dr. Robby Weha

1

Atrial Septal Defect (ASD) merupakan suatu jenis kelainan jantung bawaan,

yang ditemukan 22-40% dari seluruh kelainan jantung bawaan pada orang dewasa dan

10% dari kelainan jantung bawaan pada anak-anak1,2. Letak kelainan pada atrium,

dimana adanya defek pada septum interatrial yang menyebabkan aliran darah vena

pulmonal masuk dari atrium kiri ke atrium kanan (L-R Shunt), yang berakibat terjadinya

perpaduan antara darah vena dan arteri. 3,4,5

Bagian kanan dari jantung mengandung darah dengan kandungan

oksigen yang rendah dan bagian kiri dari jantung mengandung darah dengan

kandungan oksigen yang tinggi, sehingga sangat penting untuk menjaga agar

aliran darah dari kedua bagian jantung tadi tidak bercampur aduk satu dan

lainnya. 4,6

Ketika terjadi ASD , maka darah akan mengalir dari atrium kiri ke atrium

kanan. Hubungan langsung ini mengakibatkan meningkatnya volume darah pada atrium

kanan yang berarti darah yang mengalir ke paru-paru melebihi normalnya.6

ASD merupakan kelainan jantung bawaan dengan pembuluh darah paru yang

bertambah. Klasifikasi kelainan jantung bawaan dengan corakan vaskular paru yang

ramai adalah sebagai berikut ;7

2

Tanpa sianosis : ASD,VSD, PDA, ECD, PAPVR

Dengan sianosis : TAPVR, Truncus Arteriosus Persisten, Transposisi

Of the Great Artery

3

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Atrium Septal Defect terjadi pada 4 dari 100.000 orang. Sedangkan pada anak :

1 anak per 1500 kelahiran, ASD yang tidak terdiagnosis adalah 30-40% dari

kelainan jantung kongenital yang terlihat pada orang dewasa. Kebanyakan terjadi

pada anak wanita daripada laki-laki dengan perbandingan 2 :1. 4,5

III. ETIOLOGI

Penyakit jantung kongenital muncul akibat dari perkembangan jantung,

akan tetapi sering tidak jelas apa penyebabnya. Wanita dengan rubella pada saat

hamil sering mempunyai bayi dengan ASD. Bayi yang lahir prematur mempunyai

kemungkinan yang lebih besar untuk mengalami ASD. Kemungkinan faktor genetik

seperti Down Syndrome dan lingkungan juga berpengaruh terhadap terjadinya

penyakit jantung bawaan.6

Pada individu normal, bilik sebelah kiri dari jantung memiliki tekanan yang

tinggi dibanding bilik jantung sebelah kanan. Hal ini disebabkan ventrikel kiri harus

menghasilkan tekanan yang cukup untuk memompa darah ke seluruh tubuh sedang

ventrikel kanan hanya ke paru-paru . Proses apapun yang menyebabkan

peningkatan tekanan pada ventrikel kanan akan sebabkan memburuknya left to

right shunt. Hal ini meliputi hipertensi, dimana peninggian tekanan dari ventrikel kiri

harus dinaikkan dengan tujuan untuk membuka katup aorta selama ventrikel systole

dan juga penyakit arteri koroner , dimana terjadi peningkatan tekanan dari ventrikel kiri

selama ventrikel diastole.7

IV. ANATOMI

Jantung adalah suatu organ muskuler yang berbentuk conus sebesar

kepalan tangan, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada diantara kedua pulmo

bagian basalis. Pada orang dewasa berat jantung adalah 200-425 gram.

Letak jantung bila diproyeksikan pada dinding ventral thoraks adalah sebagai berikut

Tepi kiri jantung, bagian atasnya berada pada tepi caudal pars cartilaginis

costa II sinister, yaitu 1 cm di sebelah lateral sternum.

Tepi kiri sebelah bawah berada di ruang intercostalis V, yaitu kira-kira 9

cm di sebelah kiri linea mediana atau 2 cm di sebelah medial linea

medioclavicularis sinistra.

Tepi kanan sebelah atas berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa

III dextra, kira-kira 1 cm dari tepi lateral sternum

Tepi kanan sebelah bawah berada pada tepi cranial pars cartilaginis costa

VI dextra, Kira-kira 1 cm di lateral tepi sternum.

Gbr 1. Anatomi jantung3

Jantung manusia terbagi atas 4 ruang yaitu atrium kanan, ventrikel kanan,

atrium kiri dan ventrikel kiri. Antara atrium kiri dan ventrikel kiri terdapat katup

mitralis, sedangkan antara atrium kanan dan ventrikel kanan terdapat katup

trikuspidalis. Diantara atrium kiri dan kanan dibatasi oleh septum atriorum yang

merupakan dinding dorsal dari atrium kanan. Pada septum ini terdapat suatu

cekungan yang disebut fossa ovalis yang merupakan degenerasi dari foramen

ovale yang ada pada kehidupan fetal. 8

Defek septum atrium pada fetus sangat penting untuk perkembangan janin

normal. Oksigen darah dari ibu masuk ke v. Cava inferior janin melalui ductus venosus.

Defek septum atrium membantu darah dapat mengalir ke paru-paru. Pemisahan atrium

pertama kali terbentuk pada septum primum dengan menyisakan defek pada sisi bawah

(ostium primum) dekat dengan cushion katup atrioventricular primitif. Ketika defek

tersebut menutup, defek kedua muncul di atasnya, yang disebut ostium secundum.

Septum secundum kemudian terbentuk dan tumbuh mulai tumbuh dari tepi bawah

ostium secundum. Darah ibu tetap dapat melewati celah ini, yang disebut foramen

ovale. Normalnya, pada saat lahir dan respirasi dari neonatus, atrium kiri terisi dengan

darah teroksigenasinya sendiri, mendorong septum primum bergabung dengan septum

secundum. Jika ostium secundum terlalu besar atau septum secundum inadekuat

menutup maka ASD ostium secundum akan menetap. Ataupun defek yang menetap

pada atrium septum bawah (ostium primum) maupun dekat v. Cava (sinus venosus).

V. PATOFISIOLOGI

Pada keadaan normal perkembangan septum atrial terdapat hubungan dari

kanan ke kiri (right to left shunt) yang berlanjut sampai lahir, pada usia lima minggu

intrauterin, septum primum turun ke bawah dari bagian atas atrium menyatu

dengan endokardium, sebelum penutupan sempurna bagian septum primum

mengalami defect (ostium sekundum) sehingga aliran dari kanan ke kiri tetap

berlanjut. Selama enam minggu septum sekundum berkembang ke arah kanan

septum primum, melewati bagian atas atrium ke endokardium. Proses ini

menghasilkan foramen ovale. Kemudian setelah lahir foramen ovale akan

menutup menjadi fossa ovalis. Apabila foramen ovale gagal menutup setelah

lahir, atau apabila terdapat lubang lain antara atrium kanan dan atrium kiri akibat kurang

sempurnanya penutupan dinding antara atrium kanan dan atrium kiri selama masa

gestasi 7,9

Pada orang normal tekanan atrium kiri lebih tinggi daripada atrium kanan, karena

adanya defek sekat atrium, maka terjadi aliran dari kiri ke kanan sehingga volume

ventrikel kanan berlebih. Kemudian sirkulasi pulmonalis akan meningkat melebihi

sirkulasi sistemik dan membutuhkan lebih banyak waktu untuk mengosongkan

ventrikel kanan.

.Karena peningkatan sirkulasi pulmonal melewati katup menghasilkan

murmur yang akan didengar pada ICS 3 kiri. Setelah sekian lama arteri pulmonal dan

otot polos mengalami hiperplasi yang mengakibatkan hipertensi pulmonal dan

hipertrofi ventrikel kanan.10

Gbr.2. Anatomi jantung Normal dan ASD12

Gbr 3. Patofisiologi pembentukan septum 13

Pada akhir minggu ke empat suatu rigi berbentuk bulan sabit tumbuh

dari atap arteri komunis ke dalam lumen. Rigi ini dianggap sebagai bagian pertama

dari septum primum. Kedua kaki sekat ini meluas ke arah bantalan endokardium di

dalam kanalis atrioventrikularis.

Gbr.4. Patofisiologi ASD

Gambar 5. Embriogenesis ASD

Ada 4 tipe defect septum, yaitu : 1,11,12,13,14

1. Defect ostium sekundum, di tengah dari septum atrium (fossa ovalis)

2. Defect ostium primum, pada bagian bawah septum , terjadi karena

penyatuan yang tidak sempurna dari septum primum dengan endocardial

cushion.

3. Defect sinus venosus, bila defect terletak di daerah sinus venosus

(dekat muara vena cava superior atau inferior) , seringkali

dihubungkan dengan anomaly drainase dari satu atau lebih vena

pulmonari ke atrium kanan atau vena cava superior.

4. Defek sinus coronaria, terjadi bila tidak tertutupnya sinus coronaria dan

adanya persisten v.cava superior kiri yang menuju ke atrium kiri

Gbr 6: Lokasi dari ostium sekundum ASD,ostium primum ASD, vena cava superior (SVC), dan vena cava inferior (IVC), sinus venosus ASD, dan sinus arteri coronarydefek. Tanda panah menunjukkan vena pulmonalis superior 14

Gbr 7 : ilustrasi skema dari contohperubahan selama formasi atrial septum 14

Ad.1. Ostium sekundum atrial septal defect

Merupakan tipe yang paling umum (70%) dari ASD, dan terdapat pada 6-10% dari

semua kelainan jantung kongenital, wanita 2-3 x lebih banyak dari pria. Hal ini terjadi

biasanya akibat pelebaran foramen ovale, pertumbuhan septum sekundum yang

tidak adekuat atau absorpsi berlebihan dari septum primum

,

Ad.2. Ostium primum atrial septal defect

Ostium primum ASD ditemukan 15% dari ASD. Merupakan ASD pada level

katup mitral dan tricuspid. Biasanya dikenal sebagai cushion endocardial defect

karena kadang-kadang melibatkan endocardial cushion yang merupakan pertemuan

jantung dimana septum atrium bertemu dengan septum ventrikel dan katup mitral

bertemu dengan katup tricuspid.4

Cushion endocardial defect dihubungkan dengan kelainan abnormal dari katup

atrioventrikular (katup mitral dan katup tricuspid) yang meliputi klep mitral dan

katup atrioventrikular tunggal (tunggal besar, deformitas katup yang terdapat pada

keduanya , ventrikel kanan dan ventrikel kiri). Defect ini paling sering ditemukan

pada Down Syndrome.2

Ad.3. Sinus venosus atrial septal defect

Merupakan salah satu tipe ASD yang dilaporkan sekitar 15% dari

keseluruhan ASD. Kerusakan dari septum ini melibatkan aliran vena dari

keduanya baik itu vena cava superior atau vena cava inferior.1 Sinus venosus atrial

septal defect yang melibatkan vena cava superior terjadi 2-3% dari seluruh

hubungan intra-atrial. Lokasinya pada hubungan antara vena cava superior dan

atrium kanan. Seringkali dihubungkan dengan kelainan aliran dari vena pulmoner

kanan ke atrium kanan (dibanding aliran normal dari vena pulmoner ke atrium kiri)1

Gbr. 8 Ostium Secundum Atrial Septal Defect

Ostium PrimumAtrial Septal Defect

Sinus Venosus Atrial Septal Defect

VI. DIAGNOSIS

a. Gambaran Klinis

Gejala klinis dari ASD bisa berbeda pada setiap orang. Defect yang dapat

memberikan gejala biasanya dengan diameter 2 cm atau lebih. Diagnosis pada anak

biasanya asimptomatik karena defectnya kecil, akan tetapi kebanyakan gejala

awal saat mereka dewasa, dan diidentifikasi karena adanya murmur.

Gejala klinisnya antara lain :1,3,7,11,15

Lemah

Infeksi saluran napas

Pertumbuhan lambat dan gangguan berat badan

Jantung murmur

Bibir dan ujung jari menjadi biru saat beraktivitas

Palpitasi

Sesak napas

Pada pemeriksaan fisik pelebaran dan bunyi jantung dua (S2) sangat

jelas akibat peningkatan secara konsisten pada ventrikel kanan fase diastolic. Bising

pada ASD, S2 terdengar pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri (daerah pulmonal)

dan bising diastolik pendek pada daerah trikuspidal. 10

b. Gambaran Radiologi

Foto Thorax

Foto toraks merupakan pemeriksaan yang penting dalam penafsiran

kelainan pada jantung dan paru. Dalam keadaan normal jantung berada di

hemitoraks kiri dan fundus lambung berada di abdomen sisi kiri. Dari segi

radiologik, cara yang mudah untuk mengukur jantung apakah membesar atau

tidak adalah dengan membandingkan lebar jantung dan lebar rongga dada pada foto

thoraks PA (Cardio-Thoracis Ratio) 1

Pada foto toraks, batas kiri jantung dapat dilihat berupa tonjolan bulat

lonjong atau setengah bulat, yang besarnya bervariasi. Batas-batas jantung kiri

tersebut dapat dilihat sebagai 4 tonjolan yaitu:

Tonjolan pertama yang paling atas adalah tonjolan arkus aorta. Tonjolan ini

tampak di sisi kiri berbentuk setengah bulatan kira-kira sebesar ibu jari orang

dewasa. Tonjolan ini ke arah bawah berhubungan langsung dengan aorta

desendens yang pada foto yang baik dapat dilihat di sisi kolumna vertebra.

Tonjolan kedua adalah arteri pulmonalis, pada umumnya lebih kecil

berbentuk setengah lingkaran. Kadang-kadang tonjolan ini sukar dilihat.

Tonjolan ketiga biasanya tidak tampak. Tonjolan ini dibentuk oleh aurikel

atrium kiri. Bila tampak biasanya karena pembesaran atrium kiri.

Tonjolan keempat adalah tonjolan yang paling bawah dan paling besar

yang dibentuk oleh dinding luar ventrikel kiri. Tonjolan ini mempunyai sudut

dengan diafragma kiri yang disebut sinus kardiofrenikus. Kadang- kadang

sudut ini tidak tampak karena tertutup lemak.

Dengan left to right shunt yang jelas, gambaran atau bayangan jantung

melebar utamanya disebabkan oleh dilatasi ventrikel kanan.17

Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan (L-R shunt) hilus

membesar, tebal dan tampak pulsasi hilus. Pulsasi ini disebut hilar dance , yang

terjadi akibat arteri pulmonalis penuh darah dan melebar, sehingga pulsasi

ventrikel kanan merambat sampai hilus. Hilar dance dapat dilihat pada kedua hilus

dengan fluoroskopi

Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam atrium kanan (L-R shunt atau

kebocoran dari kiri ke kanan). Bersama dengan darah dari atrium kanan, darah

tersebut masuk ke dalam ventrikel kanan dan arteri pulmonalis menjadi besar

dan dilatasi, sedangkan darah yang masuk ke ventrikel kiri berkurang.17

Makin besar defectnya, makin kecil jumlah darah yang mengalir ke

ventrikel kiri, karena sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir ke atrium

kanan melalui defect, akibatnya aorta menjadi kecil, hampir sukar dilihat, sedangkan

arteri

pulmonalis menjadi 3-5 kali lebih besar. Pembuluh darah hilus melebar demikian juga

cabang-cabangnya. Lambat laun pembuluh darah paru bagian tepi menyempit dan

tinggal pembuluh dari sentral (hilus) saja yang melebar.

Bentuk hilus lebar, meruncing ke bawah berbentuk sebagai tanda koma

terbalik. Gambaran ini menunjukkan adanya tekanan yang meninggi dari pembuluh

darah paru : hipertensi pulmonal (arterial). Tingginya hipertensi pulmonal ini akan

membawa perubahan pada arah kebocoran. Tekanan di ventrikel kanan dan atrium

kanan berangsur , menjadi tinggi. Bila tekanan atrium kanan lebih tinggi dari atrium

kiri, maka aliran darah menjadi terbalik arahnya yaitu dari kanan ke kiri (R to L

shunt). Jika pada awalnya penderita tidak sianotik, namun dengan pembalikan arah

arus darah ,maka akan menjadi sianosis, dispnoe, polycytemia dan lain-lain.

Keadaan ini disebut sindrom Eisenmenger.

Secara ringkas gambaran radiologi foto thorax yang ditemukan pada penderita ASD

adalah 1:

Jantung membesar, namun dapat pula normal. Kardiomegali,yang terjadi

akibat pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan , sedangkan atrium kiri dan

ventrikel kiri umumnya kecil.

Konus pulmonalis yang menonjol dan arteri pulmonalis serta cabang-

cabangnya melebar dengan pembuluh darah di bagian perifer tampak jelas.

Vena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar, sehingga corakan

pembuluh darah bertambah.

Aorta knob mengecil, karena aliran darah ke ventrikel kiri berkurang

Pada hipertensi pulmoner, tampak jantung yang membesar ke kiri dan juga ke

kanan. Hilus sangat melebar di bagian sentral dan menguncup menjadi kecil ke

arah tepi. Bentuk Thorax emfisematus (bentuk tong, barrel chest)7

Gbr. 9. Foto Thorax pasien posisi PA dan lateral dengan ASD 3

Terlihat peningkatan vaskular(pembesaran segmen main pulmonary artery MP, hilus kanan (1) dan a.pulmonal kiri (2)serta superior (3) dan inferior (4) a.pulmonal. Pembesaran jantung kanan menyebabkan rotasi jantung ke kiri, ditunjukkan dengan bergesernya v.cava superior ke kiri (5) hingga menyempitkan mediastinum superior dan bergesernya pula pertengahan jantung ke kiri dari midline thorax (AB). Foto PAPenyempitan retrosternal space oleh dilatasi MPA dan jantung kanan serta tidak tampak tanda-tanda pembesaran jantung kiri yang ditunjukkan dengan retrocardiac space normal dan batas ventrikel kiri (1) yang tidak melewati secara signifikan ke posterior terhadap v. Cava inferior (2). Foto Lateral.

Gbr 10 . ASD dengan HP

3

3 5 A

2 1

4 B 4

1 2

Echocardiografi

Teknik pengambilan gambar pada echocardiografi1

Ekokardiogram M-mode memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan

septum interventrikuler yang bergerak paradoks. Ekokardiografi 2 dimensi dapat

memperlihatkan lokasi dan besarnya defect interatrial. Posisi katup mitral dan

katup trikuspid sama tinggi pada ASD primum dan bila ada celah pada katup

mitral juga terlihat.

Ekokardiografi doopler memperlihatkan aliran interatrial yang terekam sampai

di dinding atrium kanan. Rasio aliran pulmonal terhadap aliran sistemik juga dihitung.

Ekokardiografi kontras dikerjakan bila doopler tak mampu memperlihatkan

adanya aliran interatrial. 1

Gbr 11 (A) Ostium secundum atrial septal defect (ASD) .Subxiphoid four-chamberechocardiogram demonstrates a large defect in the midportion of the atrial septum, typical of anostium secundum defect. Enlargement of the RA is also noted. (B) Ostium primum ASD,subxiphoid four-chamber echocardiogram demonstrates a large defect in the lower portion of the atrial septum extending to the level of the mitral and tricuspid valves.Note that the mitral andtricuspid valves are at the same level, typical of an endocardial cushion defect

Gambar 12. A, TEE in four-chamber view showing a fenestrated secundum ASD with two septal defects (arrows) between the left atrium (LA) and the right atrium (RA). B, TEE in the four-chamber view showing a left-to-right shunt across a fenestrated secundum ASD with two flow jets (arrows) from the LA to the RA.

Gambar 13. A, TEE at 91 degrees showing a sinus venosus ASD (arrow) between the superior vena cava (SVC), right atrium (RA), and left atrium (LA). B, TEE at 91 degrees showing color Doppler flow across a sinus venosus ASD (arrow) between the SVC, RA, and LA.

Gambaran CT Scan

Gambaran Atrial Septal Defect pada CT Scan, khususnya pada MDCT Scan,

dapat sangat spesifik, tetapi tidak seefisien mobilitas mesin echocardiogram

ditambah dengan expose radiasi yang diterima oleh pasien membuat CT kurang

dapat diandalkan dalam penilaian ASD. Tapi dengan kemampuan CT Scan

mengukur ruang-ruang jantung secara akurat serta kemampuan 3-D hingga dapat

mendeteksi ASD tipe sinus venosus membuat CT Scan tidak dapat dipinggirkan. 3

AA BB

LA

SVC RA

A

LA

RA SVC

B

Gambar 15. (a) Axial contrast-enhanced CT image demonstrates a superiorsinus venosus atrial septal defect (*). There is a communication between the posterior/superior aspect of the right atrium (RA) andthe left atrium (LA). Ao, aorta; RAa, right atrial appendage; RV, right ventricle. (b) Oblique sagittal contrast-enhanced CT imagedemonstrating the sinus venosus atrial septal defect. Note that systemic venous blood returning to the heart via the superior venacava (SVC) drains into both the right and left atria.

Gambar 16. ASD tipe septum primum defect

Gambar 14. MDCT Scan Cardiac dengan kontras memperlihatkan defek interatrial tipe oatium secundum (lingkaran hitam)

Gambaran MRI

MRI dengan four-chamber proyeksi dapat melihat ASD dengan lebih jelas.

Gbr.17. Axial oblique MRI in the four-chamber projectiondemonstrates a large secundum ASD.The defect could notbe visualized well by echocardiography in this 12-year old obese patient.

Gbr. 18. (A). Potongan transversal T1 dengan gambaran planar-echo bagian MT; (B) Potongan turbosagital, pada lapangan echo pada seorang gadis berusia 5 thn dengan ASD secundum yang menunjukkanseptum atrial. Pada end-fase gambaran kontras MR menunjukkan lanes ASD. LA dan panah :atrium kiri ,RA : atrium kanan (C) dan (D). Fase kontras gambaran MR dan ASD (panah besar pada C, panah di D)pada potongan coronal. Ukuran defek dan potongan dapat dilihat pada (D). Fase coronal, yang menggambarkan aliran maksimal, dan informasi anatomis.

Elektrokardigrafi Pemeriksaan elektrokardiografi menunjukkan adanya deviasi sumbu QRS ke

kanan, hipertrofi ventrikel kanan. Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu

QRS ke kiri mengarah pada kemungkinan defect septum primum, bila

gelombang sumbu P negatif, maka perlu dipikirkan kemungkinan defect sinus

venosus 4

Gbr.19 . Elektrokardiografi ASD18

Angiokardiografi

Angiografi dilakukan bila defek interatrial pada ekokardiogram tak jelas

terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal. Untuk memastikan diagnosis

berdasarkan peningkatan saturasi oksigen di tingkat atrium, dan untuk

membuktikan regurgitasi mitral pada tipe ostium primum melalui ventrikulografi

kiri.8

Gbr 20, ASD, secundum type, Four-chamberhepatoclavicular angiogram with contras injected into a right upper lobe pulmonary vein. Contras streams alongthe interatrial septum and through an ostium secundumASD (large arrow). Mitral and tricuspid valves (small arrows) are apperent RA= right atrium, LA= left atrium.

VII. DIAGNOSIS BANDING

a. Ventrikel Septal Defect

Ventrikel Septal Defect adalah kelainan jantung bawaan berupa defect

pada septum interventrikuler. Defect tersebut dapat hanya satu atau lebih yang

terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin berada dalam

kandungan. 7,14

Gambaran klinis Ventrikel Septal Defect sangat bervariasi, mulai dari

yang asimptomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan gagal

tumbuh. Manifestasi klinis sangat bergantung pada besarnya defect serta derajat

pirau dari kiri ke kanan yang terjadi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan aktivitas

ventrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. Komponen pulmonal bunyi

jantung kedua mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal. 7

Pemeriksaan foto thoraks terlihat normal pada VSD yang kecil. Sedang

pada VSD yang besar, tampak kardiomegali akibat pembesaran ventrikel kanan,

gambaran vaskuler paru meningkat : pelebaran hilus, aorta knob mengecil

karena aliran darah ke aorta kurang, pelebaran conus pulmonalis oleh karena

aliran ganda dari arteri pulmonalis dan defect.

Gbr.21. Ventrikular Septal Defect

b. Duktus Arteriosus Persisten

Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta pada

janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendes. Duktus

arteriosus akan menutup secara fungsional 10-15 jam setelah lahir dan secara

anatomis berubah menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2-3 minggu. Bila

tidak menutup maka disebut duktus arteriosus persisen.

Gambaran klinis didapatkan pernafasan cepat, sianosis pada kuku jari

tangan dan kedua kaki, nadi perifer terasa menghentak, terdengar bising

kontinyu yang khas dan dapat teraba getaran di sela iga II kiri yang menjalar ke

bawah ke clavicula kiri. Bayi baru lahir dengan duktus arteriosus persisten, akan

mempunyai nafas cepat, cepat lelah, sering kena infeksi saluran napas, dan

pertumbuhan yang kurang.7

Pada foto thoraks didapatkan gambaran kardiomegali akibat

pembesaran ventrikel kiri dan atrium kiri, adanya hilar dance oleh karena

penonjolan konus pulmonalis akibat aliran paru yang bertambah, penonjolan knob

aorta, hipertensi pulmonal yang mengakibatkan pembesaran ventrikel kanan.7

Gbr. 22. Patent Ductus ArteriosusDikutip dari kepustakaan 18

RA RV LA LV AO PAASD ↑ ↑ - - - ↑↑VSD - ↑ ↑ ↑ - ↑PDA - - ↑ ↑ ↑ ↑

VIII. THERAPI/TINDAKAN

Pada kebanyakan anak-anak ASD ada kemungkinan menutup tanpa

pengobatan, sedangkan bila dalam waktu 3 tahun tidak menutup maka

kemungkinan untuk menutup sendiri sangat kecil, dan pada defect yang kecil

tidak bergejala, sehingga biasanya diberikan obat-obatan seperti antibiotik,

vasodilator, diuretik, dan obat jantung.7

Penutupan interatrial defect dapat dilakukan dengan operasi yaitu dengan

jahitan langsung atau penempelan patch.

Ampaltzer Septal Occluder .Tergantung dari ukuran dan daerah dari

septum yang terlibat. Amplatzer Septal Occluder dipasang saat pemasangan

kateter dan banyak yang sudah berhasil. Keuntunganya Amplatzer dapat

dipasang tanpa harus menghentikan jantung atau melewati

kardiopulmoner, tidak mengakibatkan trauma psikolologik akibat operasi,

dan tidak meninggalkan skar bekas operasi.

Grafik yang menunjukkan penempatan dari occluder atrial septum yang dimasukkan di atrium kanan melalui v.cava. Alat ditempatkan kemudian diexpand melelui ASD sehingga bentuk double discnya akan menutup defek tersebut

IX. KOMPLIKASI

Pada sekitar 10 % kasus akan berlanjut dengan hipertensi pulmonal. Pada

keadaan ini aliran darah yang melalui defek akan berbalik dan menjadi right to left (R

to L shunt) yang akan mengakibatkan pasien menjadi sianotik. Keadaan ini yang

dikenal dengan Sindrom Eisenmenger.13

Gambar 23. ASD dengan sindroma Eisenmenger.

IX.PROGNOSA

Prognosa baik jika dideteksi lebih awal dan telah ditherapi sebelum umur 5

thn. Pada ASD yang kecil sampai sedang, seseorang dapat hidup normal tanpa

gejala. Defect yang luas akan mengakibatkan kecacatan saat usia muda karena

peningkatan aliran darah dan adanya shunting aliran darah ke sirkulasi pulmoner. 11

DAFTAR PUSTAKA

Buck, T., Plicht, B., Schlosser, T., Erbel, R., 2009, Heart Defects and Endocarditis, Thelen, M., Erbel, R., Kreitner, K-F., Barkhausen, J., Cardiac Imaging A Multimodality Approach, Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Donnelly, L.F., et.al., 2010, Diagnostic Imaging Pediatrics, 2nd ed, Amirsys, Salt Lake City

Makaryus, A.N., Boxt, L.M., 2011, Atrial Septal Defect, Ho, V.B., Reddy, G.P., Expert Radiology Cardiovascular Imaging, 1st vol, Elsevier Saunders, Missouri

Corne, J., Pointon, K., Maxham, J., 2010, Chest X-Ray Made Easy, 3rd ed, Churcill Livingstone, London

Claussen, C.D., Miller, S., Fenchel, M., Kramer, U., Riessen, R., 2008, Direct Diagnosis in Radiology Series-Cardiac Imaging, Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Staff, M.C., 2014, Atrial Septal Defect (ASD), http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/atrial-septal-defect/basics/risk-factors/con-20027034, diakses 1 Agustus 2015

Texas Heart Institute, 2015, Heart Anatomy, http://www.texasheart.org/HIC/Anatomy/anatomy2.cfm, diakses 1 Agustus 2015

Carr, M.R., 2014, Pediatric Atrial Septal Defects, http://emedicine.medscape.com/article/889394-overview#2, diakses 1 Agustus 2015

Mokhtar, Y., 2015, Atrial Septal Defect, http://en.wikipedia.org/wiki/Atrial_septal_defect, diakses 1 Agustus 2015

Parker, M.S., Rosado-de- Christenson, M.L., Abbot, G.F., 2012, Chest Imaging Case Atlas, 2nd ed., Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Parker, M.S., Rosado-de- Christenson, M.L., Abbot, G.F., 2006, Teaching Atlas of Chest Imaging., Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Rosado-de-Christenson, M.L., et al, 2010, Diagnostic Imaging Series-Chest, 2nd ed, Amirsys, Salt Lake City

Yoo, S-J., MacDonald, C., Babyn, P., 2010, Chest Radiographic Interpretation in Pediatric, Thieme Medical Publisher, New York

Morgan, M.A., Gaillard, F., 2015, Atrial Septal Defect, http://radiopaedia.org/articles/atrial-septal-defect-2, diakses 1 Agustus 2015

Adler, D.H., 2014, Atrial Septal Defect, http://emedicine.medscape.com/article/162914-overview, diakses 4 Agustus 2015

LAPORAN KASUS

Seorang wanta umur 52 tahun berobat jalan pada poliklinik penyakit dalam

dengan KU batuk berdahak, sesak terutama bila berbaring sejak 6 bulan. Mual - ,

muntah -, demam - .

Pemeriksaan Fisis :

KU : sakit sedang

Cyanosis -

BP : bronchovesikuler

BT : Rh +/ - basal paru kanan

Wh -/-

Hepar tidak teraba, lien tak teraba , edema -/-

Dirujuk ke bagian Radiologi untuk dilakukan foto thoraks PA /Lateral, dengan

hasil sbb:

Cor : tampak membesar ke kiri dengan apex terangkat (RVH), CTI =

14,2/24,5=0,58 , conus pulmonal menonjol , aorta kecil.

Pada foto lateral : Ventrikel kanan membesar, menempel di atas sternum

dengan jarak angulus ludovici dan sternum >1/2 ( RVH )

Tampak arteri pulmonal dilatasi

Vaskuler paru meningkat dengan hilus yang melebar.

Kedua sinus dan diaphragma baik

Tulang-tulang intak.

Kesan : L to R shunt sesuai ASD yang disertai tanda-tanda hipertensi pulmonal.

Pemeriksaan Echo : RA, RV, PA, dilatasi , ec. PH. PR mild

EKG : SR, HR 90 x / mnt

RAD

Anteroseptal Miocard Ischemic

FOTO THORAKS PA FOTO THORAKS LATERAL

DISKUSI

Seorang wanita 52 tahun, KU batuk berdahak, sesak terutama bila berbaring sejak 6

bulan. Mual - , muntah -, demam -.

Pada pemeriksaan klinis ditemukan :

KU: sakit sedang, cyanosis - , BP : bronchovesikuler, BT: Rh+/- basal paru kanan.

Dilakukan thorax foto PA dengan hasil L to R shunt sesuai ASD yang disertai tanda-

tanda hipertensi pulmonal.

Pemeriksaan Echo : RA, RV, PA, dilatasi , ec. PH. PR mild.

EKG : SR, HR 90 x / mnt, RAD, Anteroseptal Miocard Ischemic.

Gambaran ASD dengan hipertensi pulmonal pada foto thorax PA, akan terlihat

jantung yang membesar ke kiri dan juga ke kanan. Hilus sangat melebar di bagian

sentral dan menguncup menjadi kecil ke arah tepi. Dari hasil pemeriksaan fisik dan

penunjang maka di diagnosis sebagai ASD dengan hipertensi pulmonal.