BAB IPENDAHULUAN
A. Latar BelakangHemofilia adalah salah satu penyakit genetik
tertua yang pernah dicatat.Kelainan perdarahan yang diturunkan yang
terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada
Abad Kedua.Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803
oleh John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita
hemofilia. Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan
tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya kecacatan pada
proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wright pada
tahun 1893. Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingga
tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor
pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor
antihemofilia (AHF). Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan
pada tahun 1950. Walaupun hubungan antara FVIII dan faktor von
Willbrad (vWF) telah diketahui, namun hal ini tidak disadari saat
itu. Pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan
defisiensi vWF pertama kali dijelaskan. Penelitian berikutnya oleh
Nilson dan kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi antara 2
faktor pembekuan sebelumnya.Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat
adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk terapi hemofilia.
pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates
atau konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari
kumpulan darah donor. sejak saat itu terapi hemofilia secara
dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup penderitanya dan dapat
memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumahPada
tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat
FVII pertamakali diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia
berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B dan hepatitis C. pada
akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksi
hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C dan HIV. teknik virisidal
terbaru kemudian ditemukan dan efektif membunuh virus-virus
tersebut. standar terbaru tatalaksana hemofilia sekarang
menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat
menghilangkan risiko tertular virus.
B. Rumusan Masalaha) Apa devinisi hemofilia ?b) Apa etiologi
hemofilia ?c) Bagaimana manifestasi klinis hemofilia ?d) Bagaimana
patofisiologi hemofilia ?e) Bagaimana pemeriksaan diagnostik
hemofilia ?f) Bagaimana pemeriksaaan penunjang hemofilia ?g)
Bagaimana penatalaksanaan hemofilia ?h) Bagaimana discharge
planning pada pasien hemofilia ?i) Bagaimana cara memberikan asuhan
keperawatan pada pasien hemofilia ?
C. Tujuana) UmumAgar mahasiswa mengetahui dan mampu memberikan
asuhan keperawatan pada pasien hemofilia b) Khusus Mengetahui
devinisi hemofilia Mengetahui etiologi hemofilia Mengetahui
manifestasi klinis hemofilia Mengetahui patofisiologi hemofilia
Mengetahui pemeriksaan diagnostik hemofilia Mengetahui pemeriksaaan
penunjang hemofilia Mengetahui penatalaksanaan hemofilia Mengetahui
discharge planning pada pasien hemofilia Mengetahui cara memberikan
asuhan keperawatan pada pasien hemofilia
BAB II PEMBAHASANA. AnatomiDarah merupakan cairan ektraseluler
yang terletak dalam saluran yakni pembuluh darah, yang terdiri atas
pembuluh darah dan sel darah. Fungsi darah :a) Transportasi
pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat oleh eritrosit
dari alveoli ke organ atau jaringa tubuh, dan karbondioksida
diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli parub)
Transfortasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan air
dari gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru
kemudian ke organ atau jaringan tubuh lain.c) Transportasi
metabolit atau hasil sisa yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke
ginjal untuk selanjutnya di keluarkan melalui urine. d)
Transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti hormon yang
dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah. e) Transportasi
hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma sel dan limfosit,
leukosit yang berperan dalam fagositosis. f) Mempertahankan
keseimbangan asam dan basa, juga sebagai transportasi bahan bahan
yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah. g)
Hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses hemostatasis ini
merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat
kerusakan pembuluh darah atau pecah. Proses homeostasis melalui
berbagai tahap, yakni tetap vascular, koagulasi, serta dan
rekontruksi. 1. Tahap vascular.Tahap ini merupakan tahap awal dari
kerusakan pembuluh darah, dapat terjadi vasokontriksi lokal dan
retraksi, kemudian trombosit akan mengadakan agregasi,
aglutinasi berperan atau akan lisis dan mengeluarkan bahan untuk
proses homeostasis seperti serotinin.2. Tahap koagulasiPada tahap
koagulasi, faktor pembekuan dan zat yang menghambat koagulasi atau
anti koagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses koagulasi
terdiri atas tiga tahap. Diawali dengan proses pembekuan aktifator
protrombin, perubahan protombin menjadi trombin,dan perubahan
frbrinogen menjadi fibrin.Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam
3 tahap dasar yaitu :a) Pembekuan tromboplastin plasma intrinsik
yang juga disebut tromboplastogenesis, dimulai dalam trombosit,
terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan
pembekuan kolagen.b) Perubahan protombin menjadi trombin yang
dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII.c) Perubahan
fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor
trombosit I dan III3.Tahap pembersihan dan rekontruksi.Merupakan
tahap akhir dalam proses hemostasis berupa proses fibrinolisis dan
pembentukan jaringan baru pada jaringanyang mengalami
kerusakan.(Hidayat, 2006 ). Faktor-faktor pembekuan darah: a)
Faktor I(fibrinogen)b) Faktor II ( protombin )c) Faktor
III(tromboplastin )d) Faktor IV ( kalsium dan bentuk ion )e) Faktor
V ( proaseleran, faktor labil )f) Faktor VII ( prokonverin, faktor
stabil )g) Faktor VIII (AHG = Antihemophilic Globulin / faktor
pembekuan darah)h) Faktor IX (PTC = Plasma Thrombo ( lastin
Antecedent )i) Faktor XII ( hageman )j) Faktor XIII ( faktor
stabilitas febrin ).
Perbedaan proses pembekuan darah antara orang normal dan
penderita hemofiliaGangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku
darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak
ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang
normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2). Gambar 1
dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah
tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan
dalam menghentukan perdarahan.
a.Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh
darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu
darah keluar dari pembuluh.
b.Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c.Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d.Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh.
B. DefinisiHemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang
terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia
yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu
penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada
anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan .(www.hemofilia.or.id ).
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh
defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi
(Wong, 2003 ).Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital
paling sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi
faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik ( Nelson, 1999
)Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang
paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan
intermiten ( Price & Wilson, 2005 ).Hemofilia adalah suatu
keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter
pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII
(AHF/antihemopilitic factor). (Arita Murwani,2008.90)Hemofilia
merupakan kelainan perdarahan herediter terikat resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang
diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X. (Wiwik Handayani,Andi
Sulistyo Haribowo,2008.119) Klasifikasi Hemofiliaa) Hemofilia A
yang dikenal juga dengan nama : Hemofilia klasik : karena jenis
hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan
pada darah. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena
kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII ) protein pada darah yang
menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Sekitar 80% kasus
hemofilia adalah hemofilia A.b) Hemofilia B yang dikenal juga
dengan nama : Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama
kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.
Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9
( Faktor IX )
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu
faktor pembekuan dependen vitamin K. Penderita Hemofilia B sekitar
12-15% .
Tingkatan HemofiliaHemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3
tingkatan, yaitu :
KlasifikasiKadar FVIII dan FIX di dalam darahEpisode
perdarahan
Berat
< 1% dari jumlah normalPerdarahan spontan,perdominan pada
sendi dan otot
Sedang
1% - 5% dari jumlah normalPerdarahan spontan
kadang-kadang.Perdarahan berat dengan trauma.
Ringan
5%-30% dari jumlah normalPerdarahan berat dengan trauma /
pembedahan mayor
Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor
VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam
darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan.
Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang
jelas.Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan
dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat
aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang
berlebihan.Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami
perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi
tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang
serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan
lebih pada saat mengalami menstruasi.
C. EtiologiHemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII
(FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan
hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga
termasuk penyakit resesif terkait-X (Ginsberg, 2000). Oleh karena
itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia
adalah carier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak
laki-laki dari perempuan yang carier memiliki kemungkinan 50% untuk
menderita penyakit hemofilia. Dapat terjadi wanita homozigot dengan
hemofilia (ayah hemofilia, ibu carier), tetapi keadaan ini sangat
jarang terjadi. Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat
keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan(Hoffbrand, Pettit,
1993).a) Keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin. Ibu yang
memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang
mengandung kromosom X. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan
satu kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X
atau Y. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang
terjadi adalah anak perempuan. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom
Y, maka keturunan yang terjadi adalah anak laki-laki.Hemofilia
terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII
dan IX. Dan ini terjadi pada kromosom X.b) Seorang laki - laki
penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita
normal.Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia
(carrier), jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat
hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki - laki tidak akan
terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang
ayah.c) Seorang laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita
pembawa sifat hemofilia. Jika mereka mendapatkan anak laki -laki,
maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Ini
tergantung dari mana kromosom X pada anak laki - laki itu didapat.
Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak
akan terkena hemofilia.
Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi,
maka ia akan terkena hemofilia. Sama halnya dengan anak laki-laki
jika mereka mendapatkan anak perempuan ,maka anak tersebut memiliki
50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan normal jika
ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia
dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat
hemofilia, sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.d)
Seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan
carrier.Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana
seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa
hemofilia. Faktor-faktor hemofilia :a) Faktor congenitalBersifat
resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan
pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlbihan
setelah suatu trauma. Pengobatan : dengan memberikan plasma normal
atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan
transfusi darah.b) Faktor didapat.Biasanya disebabkan oleh
defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan
berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga
pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan.
Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan.
D. Manifestasi Klinisa) Masa bayi ( untuk diagnosis ) Perdarahan
berkepanjangan setelah sirkum sisi. Ekimosis subkutan diatas
tonjolan tonjolan tulang (saat berumur 3 4 bulan ). Hematoma besar
setelah infeksi. Perdarahan dari mukosa oral. Perdarahan jaringan
lunak.b) Episode perdarahan ( selama rentang hidup ). Gejala awal,
yaitu nyeri. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan
mobilitas.c) Jangka panjang. Perdarahan berkepanjangan dalam otot
dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
E. PatofisiologiHemofilia adalah penyakit koagulasi darah
kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia
A ) atau faktor IX ( hemofilia B atau penyakit Christmas ).Keadaan
ini adalah penyakit kongenital yang di turunkan kongenital yang
oleh gen resesif X- Linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan IX
plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi
plasma antara 1 % dan 5 % dan hemofilia ringan terjadi bila
konsentrasi plasma antara 5 % dan 25 % dari kadar normal.Kecacatan
dasar dari hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII antihemophilic
factor ( AHF ). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan utama dalam
pembebtukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang
ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat
penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari
pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3
trombosit, yang sangat penting untuk mengawali sistem pembekuan,
sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir pinggir
pembuli darah yang cidera dan
menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti
dengan sistem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang
merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau
mempertahankan darah dalam keadaan cair.
F. Komplikasi
1) Timbulnya inhibitor.Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan
apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini berarti
segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan
akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan
tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda
asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan
inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai
terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat
faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan. 2)
Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.Kerusakan sendi adalah
kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan
disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan
oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemathrosis ).3) Infeksi
yang ditularkan oleh darah.Komplikasi hemofilia yang paling serius
adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.
G. Pemeriksaan DiagnostikPemeriksaan Lab. Darah :a) Hemofilia A
Defisiensi factor VIII PTT (Partial Thromboplastin Time) amat
memanjang PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang TGT
(Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma
abnormal Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normalb) Hemofilia
B
Defisiensi factor IX PTT (Partial Thromboplastin Time) amat
memanjang PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu
perdarahan normal TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential
APTT dengan serum abnormal
H. Pemeriksaan Penunjanga) Uji skining untuk koagulasi darah.
Jumlah trombosit ( normal 150.000 450.000 per mm3 darah ). Masa
protombin ( normal memerlukan waktu 11 13 detik ). Masa
tromboplastin parsial ( meningkat, mengukur keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik ). Fungsional terhadap faktor VIII dan IX (
memastikan diagnosis ) Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 13
detik ).
b) Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.c) Uji fungsi faal hati Digunakan
untuk mendeteksi adanya penyakit hati .Misalnya, serum glutamic
piruvic trasaminase (SPGT ), serum glutamic oxaloacetic
transaminase (SGOT),fosfatase alkali, bilirubin.
I. Penatalaksanaana) Penatalaksanaan Medis Transfusi periodic
dari plasma beku segar (PBS) Pemberian konsentrat factor VIII dan
IX pada klien yang mengalami perdarahanaktif atau sebagai upaya
pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan Hindari pemberian
aspirin atau suntikan secara IM Membersihkan mulut sebagai upaya
pencegahan Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami
perdarahan otot dan sendi. Terapi Suportif Pengobatan rasional pada
hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang
kurang. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau
benturan.
Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar
aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50% Untuk mengatasi
perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama
seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi
perdarahana) Rest (istirahat), usahakan seseorang diistirahatkan
dan tidak melakukan apapun.b) Ice (kompres dengan menggunakan es),
kompres ini berguna untuk menciutkan pembuluh darah dan es juga
bisa berfungsi sebagai penghilang nyeri.c) Compression (ditekan
atau dibalut), untuk mengurangi banyaknya darah yang keluar.d)
Elevation (ditinggikan), usahakan daerah yang mengalami luka berada
pada posisi yang lebih tinggi. Kortikosteroid, pemberian
kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi
pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis.
Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat
mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang
menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien
hemofilia.
Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien
hemartrosis dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika
yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian
aspirin dan antikoagulan) Terapi pengganti Faktor pembekuan
Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk
menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien
hemophilia dapat melakukan aktivitas normal. Namun untuk mencapai
tujuan tersebut dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup
banyak dengan biaya yang tinggi. Terapi pengganti factor pembekuan
pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX,
baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah yang mengandung
cukup banyak factor-faktor pembekuan tsb. Pemberian biasanya
dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan
membaik, serta khususnya selama fisioterapi.b) Penatalaksanaan
Keperawatan. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami
pencabutan gigi.
Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Gunakan alat bantu
seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan. Kompreslah bagian
tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es. Tekan dan ikat,
sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak (
immobilisasi ). Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih
tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.
J. Discharge planningTerapi di rumah memungkinkan pasien
memperoleh terapi awal yang optimal. Strategi ini idealnya dapat
dicapai dengan penyediaan konsentrat faktor pembekuan atau produk
liofilik lain yang aman dan dapat disimpan di dalam kulkas serta
mudah disiapkan. Namun, terapi di rumah dimungkinkan pemberian
kriopresipitat, dengan syarat pasien memiliki lemari pembeku yang
sederhana namun dapat diandalkan dirumah (ini sulit dilakukan).
Tetapi konsentrat faktor pembekuan tidak boleh beku.a) Terapi di
rumah harus diawasi secara ketat oleh pusat perawatan komprehensif
dan dimulai setelah diberikan pendidikan dan cara penyediaan obat
yang adekuat. Sebuah program sertifikasi dapat dikerjakan dan
teknik dimonitor pada kunjungan secara komprehensif.b) Pengajaran
harus meliputi pengenalan perdarahan dan komplikasi pada umumnya,
perhitungan dosis, penyediaan obat, penyimpanan serta pemberian
faktor pembekuan, teknik aseptik, cara melakukan pungsi vena (atau
akses kateter vena sentral), pencatatan, dan juga penyimpanan yang
sesuai, pembuangan jarum serta penanganan terhadap tumpahan
darah.c) Dorongan, dukungan, dan supervisi merupakan kunci untuk
keberhasilan terapi rumah dan pengkajian kembali secara periodik
terhadap kebutuhan edukasional, teknik, serta kepatuhan harus
dilakukan.d) Pasien atau orang tua harus mencatat kejadian
perdarahan yang meliputi tanggal dan lokasi perdarahan, dosis dan
jumlah produk yang dipakai, juga tiap efek samping.
e) Perawatan rumah dapat dimulai pada anak-anak muda dengan
akses vena adekuat dan anggota keluarga yang sudah dimotivasi serta
menjalani pelatihan adekuat. Anak-anak yang lebih tua dan remaja
dapat belajar menginfus sendiri dengan bantuan keluarga.f) Alat
akses vena yang diimplantasi (Port-A-Cath) dapat membuat terapi
injeksi jauh lebih mudah,namun sberkaitan dengan infeksi lokal dan
trombosis. Sehingga, risiko dan keuntungan harus dipertimbangkan
dan didiskusikan dengan pasien dan/atau orang tuanya.
BAB IIIKONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA
A. PENGKAJIAN AktivitasGejala :kelelahan, malaise, ketidak
mampuan untuk melakukan aktivitasTanda : kelemahan otot
SirkulasiGejala : palpitasiTanda : Kulit dan membrane mukosa pucat,
deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral EliminasiGejala :
hematuria Integritas egoGejala : perasaan tak ada harapan, tak
berdaya Tanda : depresi menarik diri, ansietas NutrisiGejala :
anoreksia, penurunan BB, NyeriGejala :nyeri tulang, sendi, nyeri
tekan sentral, kram ototTanda : perilaku berhati-hati, gelisah,
rewel KemananGejala : riwayat trauma ringan, perdarahan
spontanTanda : hematoma
B. DIAGNOSA a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi
dan kekakuan yang ditimbulkannya. b) Resiko tinggi injuri
berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia
ditandai dengan seringnya terjadi cidera.c) Risiko tinggi terhadap
gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi
pada kondisi kronis
C. INTERVENSIa) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi
dan kekakuan yang ditimbulkannya. Tujuan:Setelah dilakukan tindakan
keperawatan nyeri akan berkurangKriteria Hasil : Peningkatan
kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi
INTERVENSIRASIONAL
a) Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioidUntuk
mengurangi rasa nyeri
b) Motivasi klien untuk bergerak perlahan Dengan bergerak
perlahan diharapkan dapat mencegah stress pada sendi yang
terkena
c) Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat
Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri
d) Bantu klien menggunakan alat bantu Alat Bantu berguna untuk
memindahkan beban tubuh pada sendi yang nyeri
b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan
sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi
cidera.Kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau
tidak terjadi
INTERVENSIRASIONAL
a) Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera.
Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarahan spontan tak
terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang
memungkinkan terjadinya cidera.
b) Ajurkan pada orang tua untuk segera membawa anak ke RS jika
terjadi injuri.Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi
beratnya komplikasi
c) Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cidera.
Orang tua dapat mengetahui manfaat dari pencegahan cidera atau
resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi.
c)Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan
dengan kesulitanberadaptasi pada kondisi kronisTujuan:Setelah
dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep
diri.Kriteria Hasil :Klien mampu mengungkapkan rencana untuk
memasukkan keterbatasan ke dalam gayahidup baru.
INTERVENSIRASIONAL
a) Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan.
Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping.
b) Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada
perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera
fisikPerkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga
diri
c) Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan
pemeriksaan yang akan dilakukanPengetahuan tentang apa yang
diharapkan membantu mengurangi ansietas.
d) Lakukan pendekatan secara tenang dan beri dorongan untuk
bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang
jelas.Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk
dipahami. Istilah medis dan keperawatn dapat membingungkan klien
dan meningkatkan ansietas.
D. EVALUASIa) Nyeri berkurang Melaporkan berkurangnya nyeri
setelah menelan analgetik Memperlihatkan peningkatan kemampuan
bertoleransi dengan gerakan sendi Mempergunakan alat bantu (bila
perlu) untuk mengurangi nyerib) Melakukan upaya mencegah perdarahan
Menghindari trauma fisik Merubah lingkungan rumah untuk
meningkatkan pengamanan Mematuhi janji dengan profesional layanan
kesehatan Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium
Menghindari olahraga kontak Menghindari aspirin atau obat yang
mengandung aspirin Memakai gelang penandac) Mampu menghadapi
kondisi kronis dan perubahan gaya hidup Mengidentifikasi aspek
positif kehidupan Melibatkan anggota keluarga dalam membuat
keputusan mengenai masa depan dan perubahan gaya hidup yang harus
dilakukan Berusaha mandiri Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan
asuhan kesehatand) Tidak mengalami komplikasi Tanda vital dan
tekanan hemodinamika tetap normal Hasil pemeriksaan laboratorium
tetap dalam batas normal Tidak mengalami perdarahan aktif
BAB IIIPENUTUP
A. KesimpulanHemofilia adalah penyakit koagulasi darah
kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia
A ) atau faktor IX ( hemofilia B )Hemofilia adalah suatu penyakit
yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya
pada saat anak tersebut dilahirkan .(www.hemofilia.or.id ).
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh
defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi
(Wong, 2003 ).Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua
yang pernah dicatat.Kelainan perdarahan yang diturunkan yang
terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada
Abad Kedua.Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803
oleh John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita
hemofilia. Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan
tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya kecacatan pada
proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wright pada
tahun 1893. Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingga
tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor
pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor
antihemofilia (AHF).
B. SaranUntuk mengetahui seseorang yang menderita
hemofilia/tidak sebaiknya dilakukan pemeriksaan labolatorium dan
pemeriksaan penunjang.
DAFTAR PUSTAKA
Brunner dan Suddarth. 2001. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol
2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta.Corwin, Elizabeth J. 2000.
Buku Saku Patofisiologi. EGC. Jakarta.Mansjoer, Arif, dkk. 2000.
Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 Jilid 2. Media Aesculapius.
Jakarta.Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis
proses-proses penyakit Ed. 6 Vol 1. EGC.
Jakarta.http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.phphttp://id.wikipedia.org/wiki/Hemofilia
5
