ASOCIACION DE PSIQUIATRIA Y NEUROLOGIA

Sesi6n del día 3 de mayo de 1967

SOBRE UNA NECROSIS TALAMICA CON MENINGO­EPENDIMITIS SUBAGUDA

(Contribución al estudio de los trastornos de la conciencia vigil de origen mesenccfalotalámico)

L. BARRAQUEn-BoRDAS, J. J. MARTIN, J. MILLA-SANTOS, F. BACCT, H. IsHINO, J. M . GnAu-VECIANA

lNTROouccrÓN.- Se han publicado numerosos trabajos anatomoclíni­cos sobre las modificaciones del nivel de conciencia a causa de lesiones vasculares que destruyan total o parcialmente diversas estructuras del tronco cerebral y del tálamo.

En una revisión consagrada al estudio de las bases anatomopatológicas de la fisiología talámica, V .AN BoGAERT (1955) recoge las principales ob­servaciones de este tipo. Existen varios trabajos posteriores, entre los que citaremos los de F A90N y col. (1958), BRAGE y col. (1961), CASTATGNE ~col. (1962) y LHERMTITE y col. (1963), que contribuyen a esclarecer la smtomatología de los reblandecimientos pedunculotalá:micos.

Otros casos, como los publicados por RADERMECKER (1966), HALSEY Y ~om,n (1966), nos ilustran wbre los signos clínicos que aparecen en lesiOnes circunscritas de la protuberancia y de los confines pontomescn­cefálicos. . Estas aportaciones nos proporcionan datos muy interesantes sobre los st~t:mas anatómicos, cuyas alteraciones producen modificaciones de la vtgilancia Y del sueño. En lo sucesivo ~erá conveniente completarlas con exploraciones neUJofisiol6gicas clínicas, del tipo de los registros poligrá­ficos prolongados del E.E.G. del sueño, por ejemplo. fi . La observación anatomoclínica que presentamos no ha podido benc­lCtarse de una aproximación neuroflsiológica de este tipo. El interés de nues~o. caso deriva de la complejidad y multiplicidad de las lesiones anatom1cas, ya que, junto con un reblandecimiento banal, existfa un com­ponente inflamatorio bastante acusado y una gliosis más antigua de di­versos sistemas.

28 ANALES. SECCJÓN ESPECIALIDADES

0 oservaci6n clínica. - Se trata de un enfermo de 32 años, nacido cnt 'l'e· tuán (Marruecos) y que disfrutaba de perfecta salud hasta el momento de su ingreso en la Clínica Universitaria de Patología General de Barcelona. SoJa. mente hay que mencionar entre sus antecedentes que, desde los últimos 5 años

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b

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FIG. l . - 11 y t: Corte1 ve;~ ticot,·ansversales del ccrcb

formolado. , b: Celoidina; método. de \\oel·

eke·Reidenha\0.

I 3 incisión lateral se praetieó e~ el Indo derecho. La 10~ grafía del reblandecimiento .b'· talámico co,·responde ni terr~¡o· rlo de bs ramas talamoper o·

rantes.

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BARRAQlll::R-:SORDAS Y COLS. NECROSIS TALÁMICA 29

existía un etilismo considerable con borracheras frecuentes, y que en los últi­mos 3 años sufrió periódicamente crisis de cefaleas occipitales precedidas de sensaciones lipotímicas y acompañadas de trastornos visuales pasajeros.

El 8 de septiembre de 1963, después de una ingestión considerable de be­bidas alcohólicas tuvo que ser conducido a su domicilio, presentando una fase de agitación psicomotriz durante la cual se golpeó dos o tres veces la cabeza contra la pared, calmándose finalmente y quedando dormido. El día 9 se des­pertó a las 8 de la mañana, intentó levantarse, pero se cayó dos o tres veces y tuvo oue volver a la cama. Su estado de conciencia era normal. pero presentaba una cierta impotencia funcional del brazo izquierdo y dificultades para hablar. El déficit motor se fue extendiendo paulatinamente a la pierna izquierda, al mismo tiempo que presentaba cefaleas intensas con náuseas y vómitos. A me­diodí~ intentó levantarse cayendo nuevamente. Durante la tarde se fueron acen­tuando las dificultades para hablar y la hemiparesia izquierda, llegando a desaparecer por completo el lenguaje verbal y el enfermo tenía que expresarse con señas. Por la noche fue conducido al Servicio de Urgencias de Medicina del Hospital Clínico: el enfermo estaba consciente, pero agitado; respiración fre­cuente y superficial; temperatura, pulso y presión arterial dentro de los límites de la normalidad; fondo de ojo normal; pupilas simétricas y reaccionando bien a la luz; hemiparesia izquierda con signo de Babínski bilateral; sin signos de irritación meníngea; incontinencia de esfínteres. Se le practicaron exámenes de orina que fueron normales; en la P.L. apareció un L.C.R. normal.

El estado de conciencia evolucionó hacia un mutbmo aquinético y después hacia un coma cada vez más profundo, entrecortado por breves períodos de mejoría relativa. Ante la aparición ele dificultades respiratorias se le practicó una traqueotomfa.

Subrayaremos la ausencia de crisis convulsivas, de míoclonías y de parálisis óculomotoras. En el transcurso de la evolución clínica presentó una marcada tend~ncia a la hipotensión arterial.

Presentó un cuadro de graves disturbios electrolíticos, que fue corregido por el Departamento de Nefrología del Prof. Revert, de la Clínica Médica Universitaria B, del Prof. Soriano. Apareció un cuadro de insuficiencia renal aguda sentándose la indicación de una diálisis extracorpórea, que no fue reali­zada porque el enfermo presentó una hematemesis importante falleciendo a los 16 días de su ingreso.

En cuanto a las exploraciones complementarías: 1) Arteriografía carotídea bilateral y oentrlculografía gaseosa realizadas

en el Servicio del Dr. A. Ley: normales . . ~) En el E.E.G. realizado el día 13, a los 5 días del comienzo del cuadro

c!uuco por el Dr. Soler Bachs aparecía una, trazado con bajos potenciales per­~rr?.ado po_r salvas bilalt:m1le.~ ti~ oudas llte:a y uella. La actividad por estimu­

"alCJon lumtnosa intermücnte aumentaba ligeramente la magnitud de los poten­¡·¡ es anormales.

3) El L.C.R. se manluvo normal. Reacción de Wassermann negativa. 4) En los exámenes hemáticos, aparte de los trastornos electrolíticos existía

una anernia hipocrómica. Reacción de Wassermaun negativa. s· ~~ e~ examen histopatológico de las vísceras no se descubrió ningún dato ,¡gmficativo; no había lesiones sifiliticas nj afectación de los vasos cerebrales. t 16E~tudio h!stopatológico del sistema nervioso cent-rál. - El examen lristopa" ~ 11CU del Sistema nervioso central fuo realizado por J. J. MARTIN y H. IsiDNo ~es ed. _ep

1artamento de Neuropatologia de la Fundación Born-Bunge de Ambe-

' lrlg¡c o por· el Prof. L. VAN BoGA.ERT. Sudiéenicas. -:- Fijación con formol; en los cortes por congelación coloraciones racio~ ~IT( Sp~elmeyer, Holzer y cresil-violeta; en Jos cortes con celoidina, colo­

es e e N1ssl y Woelcke-Hcidenhain.

30 ANALES. SE;CCTÓN ESPECIALIDADES

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FIG. 2. - al b '1 r: ']'ronco cere~r:ll fijado con formol.

Las lesiones más graves están s~· tuadas en el pie Y e.n la P~~t~~~~~~,; tral dt la caleta. n mve1 tle ·

panto¡.ednncnlnr.

.BARRAQVER-.BORDAS Y COLS. NECROSIS TALÁMICA 31

Topografía de las lesiones: Describiremos conjuntamente la topografía ma­croscópica de las lesiones y sus características histológicas.

Médula cervical alta: Cliosis de las vías piramidales y ligera leptomeningitis. Cerebelo: Reducción de los granos; gliosis astrocitaria; rarefacciones y re­

tracciones neuronales en el núcleo dentado. Bulbo: Cliosis fibrilar en las pirámides, olivas bulbares, raíz espinal del V,

núcleo dorsal motor del X y toda la zona subependimaria; es más moderada en el fascículo solitario, en la substancia reticulada y en las vías espino-cerebe­losas. Rarefacciones neuronales discretas en el núcleo de Coll, y graves en las olivas y en los núcleos del XII. Existe un nódulo glial mixto en cada uno de los núcleos de !a raíz espinal del V.

Protuberancia: En la porción caudal la gliosis fibrilar ocupa el suelo del IV ventrículo, los núcleos de los nervios VI, VII y VIII, las vías piramidales, los núcleos propios del pie de la protuberancia. Es más ligera de afectación de la substancia reticular central, de la oliva superior y del núcelo reticular tegmen­tario. Existían pequeños focos necróticos con extravasaciones sanguíneas, gliosis e infiltrados linfocitarios perivascularcs en el pie.

A nivel de la extremidad anterior de los pedúnculos cerebelosos medios se inicia una necrosis franca, con un foco visible ya macroscópicamente situado ~::n el pedúnculo cerebeloso medio derecho. Una necrosis grave ocupa la región tegmentaria media, partiendó del suelo ventricular llegando hasta el pie con varios focos de contornos serpiginosos más extensos en el lado derecho.

a b

,. . . . F1c. 3. - Cortes por congelación; métodc;¡ de Rolzer. · GhosJs fibnlar de las vías r>iramidalcs; de los núcleos propios del pie de la protuberancia.

b: Gliosis fibrilar de las olivas bulbares y de las pirámides .

. ~n la parte nltu del puente y en l:t un1on ponto-mesencefálica el reblande­ln~ento e~ mucho más extenso. Ocupa casi todo el pie y destruye, en la calota, a ecusacr6n de Wernekink, llegando basta el acueducto de Silvio.

0 Melencéfalo: A nivel de los tubérculos cuadrigéminos posteriores, la necrosis tr~upa (a parte central del tcgmentum y se extiende hacia la cara ventral del

neo mas on el lado derecho).

32 ANALES. SECCIÓN ESPEClALIDADES

En la región interfolicular, existen varios focos necróticos pequelios que ocupan la parte anterior de la decusación de Wemekinck, cerca del núcleo rojo. Hay un pequeño foco situado en el pie del pedúnculo izquierdo en contacto con la substancia negra. En el lado derecho, el pie está muy afectado. A nivel de los tubérculos cuaclrigéminos anteriores, las zonas necróticas ocupan el cuarto ínfero-externo del núcleo rojo derecho y el tercio superior del núcleo rojo izquierdo. Se observaron microfocos necróticos situados a lo targo del trayecto de las arterias paramedianas. Existe también una ependimitis grnnulosa con gliosi~ y pcrivascularitis.

Tálamo y subtálamo: Se estudió un primer nivel que pasaba por el fascículo mamilo-talárnico de Vicq d'Azyr y por los cuerpos de Luys. Existía un foco necrótico-hemorrágico en el tálamo derecho que tomaba el aspecto de una hendidura oblicua dirigida hacia arriba y afuera. En el lado izquierdo no se observó ninguna lesión. La ependimitis es muy evidente.

Et estudio de varios cortes que pasaban por el centro mediano reveló la existt:ncia de un reblandecimiento bitalámico siempre orientado hacia arriba y hacia fuera, que destruía principalmente las formaciones intralaminares.

a

b

Frc. 4. - a y b: Cdoidina: método de Nissl.

Epéndimo ·y región subeJl.<ll· dimaria en dos lugares dik rentes de los ventriculo; la·

terales.

Perivascularitis linfoplas~o­citarias y gliosi~ as!roctla·

ria subependunanas.

BAl\RAQUEil·BOUDAS Y COLS. NECROSJS TALMUCA 33

· La topografía de las lesiones de los núcleos talámicos, en cuya descripción detallada no nos vamos a extender, corresponde al territorio de irrigación de las ramas tálamo-perforantes de la arteria cerebral posterior.

a

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r1c. 5. - Cdoidina; rnét(). do de Nissl.

a y b: Petivascularitis lin· foplasmocitarias.

<: Leptomeni ngltis linforla< ruocitar ias en el fondo de un

surco.

34 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

Las lesiones ependimarias y la perivascularitis subependimaria se observan con toda evidencia en estas preparaciones. Los pulvinares y los cuerpos genicu· lados están indemnes. . Hemisferios cerebrales: El examen de diversos fragmentos de los lóbulos frontales, temporales (incluyendo el asta de Ammon) y occipitales solamente muestran una ligera infiltración meningea en algunas zonas, y un minúsculo foco necrótico antiguo en la substancia blanca temporal subcortical.

El estudio de grandes cortes vértico-transversales revela la existencia cle las siguientes lesiones:

l. • Petequias y focos necróticos córtico-subcorticales en el lóbulo para· central derecho, extendiéndose a la substancia blanca subyacente.

2.• Una banda necrótico-hemorrágica de procedencia cortical, que se pro­longa en forma rectilínea en la substancia blanca subyacente, pasando por el centro oval y la región ventricular izquierda. El carácter perfectamente rectili· neo de esta destrucción se explica por el paso de un instrumento (trócar de la vcntr;culografía).

3.• Existe un foco hemorrágico alargado, dispuesto oblicuamente en la par· te caudal del putamen derecho.

4.• Se aprecia una leptomeningitis del fondo de los strrcos. 5." Existe una ependimitis con perivascularitis subependimaria. El quiasma 6ptico presentaba una ligera gliosis marginal sin otras lesiones

aparentes. No vamos a detenernos en la pormenorización de las características histoló·

gicas estructurales de las lesiones que hemos descrito.

CoMEl'l'TARIOS. -Los datos a retener y que debernos comentar de nuestra observación anatomoclínica son :

1) La existencia de un reblandecimiento bilateral talamopedun¡;-ulo· pontin.o.

2) La presencia de una leptomeningitis y ependimitis con perivascu· latitis linfoplasmocítarias y discreta participación del parénquima cerebral.

3) Gliosis, aparentemente preexistente, de diversas formaciones del tronco cerebral y del cerebelo. La lesión de las vías piramidales no parece depender exclusivamente del reblandecimiento y podría formar parte de este tercer grupo de lesiones.

Los rasgos esenciales de esta afectación brutal de breve duración que presentarnos son la juventud del paciente, los antecedentes que podrían sugerir quizá trastornos funcionales pasajeros en el territorio vertebro· basilar, la evolución rápida de los signos, sin que se observasen fenómenos mioclónicos ni oftalmoplejías. El enfermo pasó por una fase que evocaba indudablemente el mutismo aquioético, antes de sumergirse en un coma cada vez más profundo. El L.C.R. fue normal. Se pudo excluir un tumor cerebral o una malformación vascular en el sistema carotfdeo. Graves tras· tornos electrolilicos y una insuficienda renal aguda terminal precediero,n muy p róximamente la terminación fatal del cuadro clínico 16 días despues de su comienzo.

Nos ocuparemos en primer lugar del origen, situación y naturaleza de las lesiones vasculares que presentaba nuestro enfermo.

La exploración angiográfica de las arterias carótidas fue normal. No se

BARRAQUE1H30HDAS Y COLS. l\"BCROSIS '!'ALÁMICA 35

exploraron las arterias vertebrales. El examen del polígono de WiJJis )' del tronco basilar no aportó ningún elemento capaz de ex'Plicar el reblan­decimiento pontopedunculotalámico. La negatividad de esta investigación contrasta con las observaciones de F At;ON (1958), que encontró en su en­fermo un trombo recanalizado de la arteria basilar, de Ca.STAIGNE (1962), en la que existía una obstrucción ateromatosa en la bifurcación del tronco basilar, ·Y de PERIER (1964), que encontró un hematoma intramural por disección parietal del h·onco basilar. Por el contrario, puede compararse a la normalidad de la totalidad del sistema circulatorio cerebral del caso de L~mmnTE y col. (1963).

Las lesiones observadas por nosotros superan en intensidad y extensión l~s descritas en los casos precedentes. En el puente están afectados los territorios anterior mediano y anterolateral, en la nomenclatura de LAZon­THts, que están irrigados por las arterias paramedianas de Foix y Hille­mand y por ramas procedentes de las arterias circunferenciales cortas, procedentes todas ellas del tronco basilar. En el mesencéfalo están afectados los mismos territorios, al!nque de forma asimétrica. El reblan­clecimiento talámico es muy grave y bilateral. Conesponde al territorio ele irrigación del plano anterior del pedfculo retrorrwmilar de Foíx y Hillema11d (ramas talamoperforantes), o grupos inferior y medio en la nomenclatura de Lazorthes. No insistiremos en los detalles de la irriga­ción talámica, perfectamente conocida desde los trabajojs de DURET (1874), Forx )' lfu.LEMAND (1925), LAZORTHES (1961) y que ha sido objeto de estudio minucioso y completísimo en la reciente tesis de PERCHE­noN (1966).

En nuestro paciente se encontraron reunidas las lesiones de los casos publicados por F AgON, CASTAIGNE y LHERMITTE y las señaladas en las demencias talámicas de origen vascular por CASTAIGNE y col. (1966). Las manifestaciones específicas del primer grupo de casos son los trastornos do la vigilancia (hipersomnia, mutismo aquinótico); en las demencias tnlámicas, después de una fase inicial de disminución de la conciencia aparecen fenómenos demenciales asociados a una marcada inercia psí­quica. La reunión, en nuestro caso, de estas diversas lesiones anatómicas llevadas cada una de ellas a su nivel crítico no permitió precisar las c~racterísticas clínicas. Solamente tuvo valor específico el estado de mu­hsmo aquinético que precedió al coma, y que está explicado por la gra­vedad de las destrucciones de las estructuras reticulares mesencefálicas y talámicas.

. En cuanto a factot·es desencadenantes y favorecedores es hipotética la ultervención del etiZ.ismo crónico de nuestro paciente y la del et·ilismo agudo, que presentaba unas horas antes de iniciarse el cuadro clínico. ~mpletamente separada nuestra observación de las manifestaciones neu­ro ;gicas del etilismo crónico (polioeocefalitis bemorrágica de Wernicke, en ermedad de Marchiafava-Bignami, mielinolisis central pontina) y muy

36 ANALES. SECC IÓN ESPECIALIDADES

lejos de la hiperemia y el edema del etilismo agudo, cabe quizá tener en

cuenta solamente los trastornos graves de _la permeabilidad hematoence· fálica descritos en los alcohólicos crónicos por Sll:ITELBEIICER y Gnoss en 1962.

De los signos inflamato1'ios que existían en nuestro caso, la presencia alrededor y dentro de los focos necrótícos, de elementos linfo y plasmo· cítarios, puede tener el valor de ~una reacción sintomática inflamatoria banal. En cambio, las perivascularitis alejadas de los focos de necrosis, la ependimitis, la leptomeningitis y algunos núcleos gliales evocan decidi­damente un proceso inflamatorio primario, del tipo de una meningo· encefalitis moderada difusa.

La riqueza en plasmocitos sugería la t:ripanosomiasis y la neurosífilü. No obstante, ambas entidades pueden considerarse absolutamente descar­tadas por los datos clínicos y anatomopatológicos. La enfermedad de Behcet no puede postulars~ en nuestro caso si nos atenemos a los datos cHnicos y a los criterios histológicos revisados recientemente por HARTE­

MANN y col. (1966). Hemos intentado asimilar nuestra observación a la publicada por

B!CNAMI en 1963 con el nombre de «meningoencefalitis subaguda con focos necróticos•, algunas de cuyas preparaciones amablemente cedidas por el autor figuran en los archivos del Instituto Bunge. D.esde el punto de vista clínico, en el caso de BlCNAt.O existían mioclonías, trastornos ,.¡. suales y oculomotores, y un síndrome meníngeo y la evolución fue mucho más prolongada (7 meses). Histológicamente los focos necróticos no tenían la sistematización observada por nosotros, y eAistia además espongiosis e infiltración microglial.

Finalmente, no parece posible explicar la meningoependimitis consi­derándola secundaria a la vontriculografía gaseosa, principalmente por su extraordinaria difusión, muy alejada de las lesiones achacables a esta exploración.

Pensamos que hay que admitir la existencia de un discreto proceso inflamatorio meningoepénchmoencefálico de etiología desconocida. No creemos que sea posible establecer si existen relaciones entre este pro· ceso y el reblandecimiento pontopedunculotalámico.

Solamente nos queda referirnos a la gliosis fibrilar de diverso~ fas· cículos y sistemas neuronales bulbopontinos y de los núcleos re~ctJa· res. No podemos dar ninguna explicación para interpretar estas leswnes, cuya evolución no ha podido seguirse por la rapidez con que se pro­dujo la muerte del enfermo. Debido a que se hallaban en una fase relativamente precoz no dieron ninguna manifestación clínica.

· · ' demos decir CONCLUSIONES.- Resumiendo nuestra comurucacwn po d que su interés deriva de la posibilidad que se nos ha presentado e

· fi · · vascu­corroborar la topografía de las lesiones imputadas a la msu ciencia

BAHRAQUE!l·IIOIIOAS Y COLS. :-."F.CHOSIS TALÁMl,:A 37

lar en el territorio ele h\s ramas Lalamoperforantes que constituyen el plano anterior del pedículo retromamilar de Foix y Hillemand, confir­mando los trabajos precedentes, casi todos ellos realizados por la Es­cuela de la Salpetriere.

Va asociado al I·eblandecimiento un proceso inflamatorio meningo­ependimario con ligera participación parenquimatosa, cuya topografía va en favor de su carácter primario. No podemos establecer sus relacio­nes con los focos necr6ticos.

Hemos podido excluir la Ll'ipanosomiasis, la P.G.P. y la enfermedad de Behcet.

Clfnica Universitaria de Patología General de Bar­celona (Prof. FERNÁNDEZ-CRuz). Departamento de Neu­rología (Prof. BARRAQUEli-BORDAs). Depa1tamento de Neu1·opatología (Prof. VAN BoGAERT) de la Fund{lción Bom-Bu.nge de Amberes.

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