Ateroskleróza a jiná onemocnění tepen

Z. Kolář

Ateroskleróza

Poškození cév při hypertenzi

Záněty

Aneuryzmata a disekce

Degenerativní onemocnění

Ateroskleróza

Souhrnný název tří onemocnění tepen, která spojuje ztluštění a ztráta elastičnosti arteriální stěny.

1) At(h)eroskleróza (ATS) – tvorba vazivových plátů v intimě, které často mají v centru kašovitou hmotu bohatou na lipidy (název proto odvozen z řeckého „athere“ – kaše).

2) Mönckebergova mediální kalcifikující skleróza – tvorba kalcifikujících plátů nebo prstenců v medii arterií středního kalibru u osob starších 50 let. Ve srovnání s ATS menší klinický význam.

3) Arterioskleróza – vazivové ztluštění malých arterií a arteriol s fibrinoidní nebo hyalinní degenerací, které může způsobit ischemii zásobovaných úseků (např. hyalinizaci glomerulů při nefroskleróze).

Ateroskleróza

Morfologie

Souvisí s procesy ztluštění intimy, akumulace lipidů a tvorbou

charakteristických plátů.

Jejich vývoj probíhá od: (a) vazivových (fibrózních) plátů k (b)

ateromovým plátům a (c) komplikovaným (kalcifikovaným

a exulcerovaným) plátům.

Prekurzory plátů jsou lipoidní skvrny a proužky.

Ateroskleróza

Rizikové faktory

Věk (pravděpodobnost výskytu stoupá s věkem), pohlaví (muži,

postmenopauzální ženy, protektivní vliv estrogenů), genetické vlivy

(polygenní rodinná predispozice, geneticky podmíněné aberace

metabolismu lipoproteinů vedoucí k vysoké hladině krevních lipidů,

familiární hypercholesterolémie a dyslipoproteinémie), dietní faktory,

živorní styl, habitus osoby. Všeobecně se za nejrizikovější faktory

považují:

hyperlipidémie (-cholesterolémie, >6,2 mmol/l, >7,7 mmol/l, ↑LDL,↓HDL)

hypertenze (160/95 mm Hg = 5x vyšší riziko ICHS)

kouření

diabetes mellitus

zvýšená hladina plasmatického homocysteinu (dysfunkce endotelu)

fraktory ovlivňující srážení krve

Atheroskleróza Etiologie a patogeneze Ateroskleróza je chronický zánět arteriální stěny vznikající jako

odezva na poškození endotelu !! Vývoj probíhá v následujících fázích:

a) Chronické poškozování endotelu (poranění, hypertenze, toxiny, nikotin …)

b) Proniknutí lipoproteinů (zejména LDL and VLDL) do stěny cévy

c) Modifikace lipoproteinů oxidací

d) Adheze krevních monocytů k endotelu (chemotaxe)

e) Migrace monocytů do intimy a jejich přeměna na pěnité buňky

f) Migrace hladké svaloviny z medie do intimy a jejich proliferace

g) Indukce tvorby kolagenu a elastinu

h) Adheze destiček k místům s poškozeným endotelem

Ateroskleróza, průběh, komplikace

Poškození cév při hypertenzi

Hypertenze je jedním z nejdůležitějších rizikových faktorů pro

poškození koronárních a mozkových arterií. Může vést k ICHS,

hypertrofii srdce, roztržení aorty, mozkovým příhodám a selhání

ledvin. Asi 90-95% diagnostikované hypertenze vzniká idiopaticky

a označuje se jako primární či esenciální hypertenze. Zbývajících

5-10% vzniká sekundárně při onemocnění ledvin (někdy spojené se

zúžením renálních arterií – vaskulární hypertenze. Méně často je

sekundární hypertenze výsledkem onemocnění nadledvin

(aldosteronismus, Cushingův syndrom, feochromocytom). Přibližně

5% pacientů trpí rychlým a progresívním nárůstem krevního tlaku,

který, pokud není léčen, vede do 2 let ke smrti – maligní hypertenze.

Morfologické projevy onemocnění cév při hypertenzi

A – Hyalinizace arteriol

B – Hyperplazie medie (cibulovité vrstvení)

Záněty cév – Arteritidy, Vaskulitidy

Infekční vaskulitidy: bakteriální - Neisserie, Rickettsie, Spirochety,

plísně a kvasinky, viry

Neinfekční vaskulitidy: tzv. systémové nekrotizující vaskulitidy (velké

a střední cévy, malé cévy). V patogenezi se uplatňují imunokomplexy,

protilátky proti neutrofilům (ANCA) a endotelu.

Klasifikace těchto onemocnění závisí na velikosti postižených

krevních cév, lokalizaci cév, klinických příznacích a histologických

změnách.

Záněty cév – Arteritidy, Vaskulitidy

Vaskulitidy postihující velké cévy

Temporální arteritida (Giant cell a.): Granulomatózní arteritida aorty

a jejích velkých větví s predilekcí karotid a a. temporalis. Postiženi

pacienti starší 50 let, současně častá „polymyalgia rheumatica“.

„Takayasu“ arteritida (bezpulzová nemoc): Granulomatózní zánět

aorty a jejích velkých větví. Obvykle u pacientů mladších 50 let.

Záněty cév – Arteritidy, Vaskulitidy

Vaskulitidy postihující cévy středního kalibru

Polyarteritis nodosa: Chronická zánětlivá celulizace s fibrinoidní

nekrózou stěny.

„Kawasaki“ nemoc: Arteritida provázená postižením kůže

a lymfatických uzlin. Často postiženy koronární arterie. Obvykle

u dětí.

Thromoangitis obliterans („Buerger“ nemoc): Segmentální zánět

s trombózou, a. tibialis u mladších mužů, silných kuřáků.

Záněty cév – Arteritidy, Vaskulitidy

Vaskulitidy postihující cévy malého kalibru „Wegener“ granulomatóza: Granulomatózní a nekrotizující zánět cév

dýchacího traktu často provázený nekrotizující glomerulonefritidou.

„Churg-Strauss“ syndrom: Na eosinofily bohatý granulomatózní zánět

dýchacího traktu a nekrotizující vaskulitida spojené s asthmatem a vyšším

výskytem eosinofilů v krvi.

Mikroskopická polyangitida: Nekrotizující zánět cév často v plicích,

současně může být nekrotizující glomerulonefritida.

„Henoch-Schönlein“ purpura: Vaskulitida s depozity IgA v malých cévách

kůže, střeva a ledvinných glomerulech provázená bolestmi a záněty kloubů.

„Goodpasture“ syndrom: Glomerulitida a pneumonitida způsobená depozity

protilátek proti bazální membráně kapilár.

Aneuryzmata a disekce cév

Aneuryzma – lokalizovaná abnormální dilatace cévy nebo orgánu,

nejčastěji v aortě nebo srdci.

Může být pravé (úplná cévní stěna) nebo nepravé (extravskulární

hematom komunikující s intravaskulárním prostorem).

Dvě najčastější příčiny vzniku pravých aneuryzmat jsou:

ateroskleróza a cystická medionekróza.

Typické je rovněž syfilitické aneuryzma aorty – projev terciálního

stadia syfilis.

Aneuryzma a disekce aorty

Rozšíření a intramurální roztržení stěny aorty (disekce): Jde

o intramurální hematom obvykle začínající ve vzestupné části, kde

krev z lumen vniká defektem intimy do medie, kterou svým tlakem

roztrhává (nejčastěji po proudu, ale i proti proudu).

Může způsobit rupturu aorty. Jde o závažný, život ohrožující stav,

i když vzhledem k aterosklerotickému nebo syfilitickému

aneuryzmatu, při něm nedochází k výraznému rozšíření aorty.

Nebezpečnější je postižení vzestupné aorty (viz typ I a II „DeBakey“

klasifikace (typ A).

Aterosklerotické aneuryzma břišní aorty

„DeBakey“ klasifikace aneuryzmat aorty

.

Degenerativní onemocnění tepen

Medikalcinóza (Mönckebergova nemoc): Klinicky málo závažná

kalcifikace medie muskulárních tepen dolních a horních končetin

(osoby starší 50 let, patrné na rtg, ndochází ke zúžení tepny)

Cystická medionekróza (Erdheimova nemoc): Hromadění kyselých

mukopolysacharidů v medii tepen u starších osob spojené se zánikem

elastiky a hladké svaloviny. Může způsobit disekci aorty.

Degenerativní onemocnění tepen

Marfanův syndrom: Obvykle autosomálně dominantní genetická

choroba vedoucí k defektu proteinu fibrilinu (významná složka pojiva).

Koincidence s cystickou medionekrózou je častá. Jedinci s vysokou

postavou, arachnodaktylií, deformitami hrudníku, kloubní

hyperpohyblivostí, zrakovými a kardiovakulárními potížemi. Z toho

často rezultují: disekce aorty, nedomykavost a myxoidní degenerace

chlopní – průměrné dožití 25-35 let.

Raynaudova nemoc: Záchvaty blednutí a bolestí prstů na rukou

způsobené spazmem drobných arterií a arteriol. Mladé ženy, příčina

neznámá, vyvolávajícím momentem může být chlad nebo emoce.

Morfologie cév je normální. Po dlouholetém trvání mohou nastat

degenerativní změny intimy a medie spojené s atrofií a ulcerací prstů.

Popisuje se rovněž Raynaudův fenomén (stejné klinické příznaky při známé prvotní

příčině postihující drobné tepny (SLE, ATS, omrzliny atd.)

Onemocnění krevních a lymfatických žil

A) Venózní varixy

B) Tromboflebitidy a flebotrombózy

C) Syndrom horní duté žíly

D) Syndrom dolní duté žíly

E) Lymfangitidy a lymfedém