-
ATRESIA BILIER PADA ANAKdr. Ayling Sanjaya, M.Kes., Sp. A
-
Pengertian Suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk
atau tidak berkembang secara normal
Incidence Diperkirakan 1 dalam 10,000-15,000 kelahiran dan
terjadi dalam 2 bentuk yang berbeda: fetal-embryonic and
postnatal.
JenisFetal-embryonic muncul dalam 2 minggu pertama kehidupan dan
10-20% mempengaruhi neonatus yang berhubungan dengan kerusakan
kongenital.
Postnatal biasanya ditemukan pada neonatus dan bayi berumur 2-8
minggu. Inflamasi progresif dari saluran empedu extraheaptik
terjadi setelah lahir. Bentuk ini tidak berhubungan dengan anomali
kongenital dan bayi mungkin mengalami interval bebas jaundice.
-
Klasifikasi: 3 jenis atresia bilier berdasarkan pembedahan: 1
-Jenis I, saluran empedu umum dipotong sedangkan saluran empedu
proksimal tetap. 2 -Jenis II, atresia saluran hepatik terlihat.
Tipe IIa, kistik dan saluran empedu umum terlihat sedangkan tipe
Iib, kistik dan saluran empedu umum dipotong. 3-Jenis III, atresia
mengarah pada diskontinuitas saluran kanan dan kiri hepar ke daerah
porta hepatis. Tipe ini yang umum dan kasusnya >90%.
Patofisiologi:Infeksi cytomegalovirus, kelompok rotavirus C, dan
reovirus tipe 3 telah diketahui pada kasus tertentu. Kolestasis
kemungkinan besar menyebabkan kerusakan bilier dan
hepatoseluler.Temuan histologi dari biopsi liver menunjukkan
inflamasi kronis dan akut dengan obstruksi, fibrosis dan
proliferasi saluran dan kelenjar.
-
GEJALA
Gejala yang sering ditemui pada bayi:
-Jaundice ditemukan pada 2 atau 3 minggu setelah melahirkan.
-Urine berwarna gelap -Acholic stools (feces berwarna tanah liat)
tidak ada empedu atau warna bilirubin. -Pembesaran abdomen.
-Penurunan BB dan iritabilitasmuncul ketika jaundice semakin
terlihat.
-
Diagnosis?
Tes darah FLT. X-rays abdomen untuk melihat pembesaran hepar dan
ginjal. USG abdomen. Tes nuklir, dinamakan tes HIDA, menentukan
aliran empedu. Pada pemeriksaan ini, cairan radioaktif diinjeksikan
ke vena bayi. Cairan bekerja seperti bilirubin, jika bayi mengalami
atresia, hepar akan mengabsorb cairan tapi cairan tidak akan
mengalir melalui sistem bilier yang rusak ke dalam usus kecil.
KolangiogramLaparatomiBiopsi hati
-
Siapa saja yang berisiko mengalami atresia bilier?Atresia bilier
merupakan gangguan yang jarang. Sekitar 1 di antara 15,000 hingga
20,000 bayi tidak memiliki saluran empedu yang sempurna. Lebih
banyak mengenai wanita daripada laki-laki. Tidak ditemukan hubungan
dengan pengobatan yang diminum saat kehamilan.
Apakah anak dengan Atresia bilier memiliki abnormalitas yang
lain? 10-15% bayi dengan Atresia bilier kemungkinan memiliki
permasalahan:Kerusakan jantung.Limpa (polysplenia). Pembuluh darah
(anomali inferior vena cava, vena portal pre-duodenal). Intestine
(situs-inversus atau malrotation).
-
Pengobatan? -Prosedur Kasai adalah operasi untuk membuka saluran
empedu. -Ahli bedah membuang saluran yang rusak di luar liver
(extrahepatic ducts) dan menggantinya dengan usus bayi itu sendiri.
Saluran baru ini memungkinkan empedu untuk mengalir dari liver ke
usus. -Prosedur Kasai bukanlah pengobatan untuk atresia bilier,
tetapi mendukung tumbuh kembang bayi yang optimal selama beberapa
tahun. -Ketika prosedur ini gagal, transplantasi hati bisa
dipertimbangkan
-
Keberhasilan prosedur Kasai tergantung:Usia. Pembedahan lebih
banyak berhasil pada bayi usia >2/3 bulan. Tingkat kerusakan
hati (cirrhosis) pada saat operasi. Jumlah dan ukuran saluran
mikroskopis pada jaringan yang rusak yang dapat mengalirkan empedu.
Pengalaman tim operasi
-
VIDEO TEKNIK OPERASI KASAI
-
Reseksi hepatik parsial dengan drainase luka permukaan,
penusukan hepar dengan tabung hampa, dan pengalihan duktus limfatik
torasikus kedalam rongga mulut. Prosedur satu-satunya yang
memberikan keberhasilan jangka-panjang adalah portoenterostomi dan
transplantasi hati.
PENATALAKSANAAN SECARA UMUM
-
Panduan Diet Secara Umum:Anak dengan penyakit liver memiliki
metabolisme yang tinggi (Butuh kalori yang tinggi). Anak dengan
atresia bilier tidak sempurna mencerna lemak, Oleh sebab itu
kemungkinan protein dan vitaminnya hilang.Diet yang sehat dan
seimbang, dengan jadwal 3 kali ditambah camilan diantara makan.
Supplemen vitamin. Menambahkan minyak medium-chain triglyceride
(MCT) dalam makanan atau formula bayi. MCT sebagai penambah kalori.
Pemberian makanan cair tinggi kalori dipertimbangkan jika anak
terlalu sakit untuk makan normal (NGT). Meskipun pencernaan kembali
normal setelah operasi, tambahan vitamin atau minyak MCT
kemungkinan diperlukan.
-
Komplikasi umum dari Atresia Bilier?Setelah operasi Kasai pada
umumnya ditemukan infeksi, penggunaan antibiotik dipertimbangkan.
Jaundice atau or gatal-gatal mungkin terjadi. Dapat digunakan
phenobarbital (untuk jaundice), cholestyramine dan ursodeoxycholic
acid (untuk gatal-gatal). Banyak pasien dengansirosis
memilikiperubahan dalam alirandarah melaluihatidan usus.Perubahan
ini dapatmenyebabkan sepertimudah memarpada kulit,perdarahanhidung,
retensicairantubuh danvarisespada lambung dankerongkongan.Jika
terjadi retensi cairan tubuh, dapat diobati dengan diuretik dan
penggantian Kalium.
-
Meskipun telah diusulkan bahwa transplantasi hati menggantikan
portoenterostomi sebagai terapi primer, beberapa argumen yang
bertentangan dapat dibuat. Persentase pasien yang signifikan
mencapai kelangsungan hidup jangka panjang dengan hanya
portoenterostomi (50% kelangsungan hidup 5 tahun dan 25%
kelangsungan hidup ke masa remaja). Imunosupresi pada bayi
mengekspos anak pada resiko infeksi dan malignansi yang lebih
besar. Biaya operasi, pemeliharaan imunosupresi, pemantauan, dan
tindakan lanjutan jauh lebih besar pada penerima transplantasi.
Lambat laun, beberapa telah menyatakan bahwa operasi Kasai
berpengaruh negatif pada hasil dari prosedur transplantasi; namun
studi banding tidak mampu memperlihatkan efek. Karenanya, kita
meyakini bahwa transplantasi tidak seharusnya menggantikan operasi
Kasai namun harus berfungsi sebagai jaringan pengaman bagi
kegagalan awal atau nantinya penurunan fungsi sintetis atau
komplikasi hipertensi portal.
TRANSPLANTASI HATI
-
TERIMA KASIH
