ATRESIA BILIER

(A. Dhini Alfiandari, Baharaini, Luthfi Attamimi)

I. PENDAHULUAN

Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau

keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran

empedu. Hal ini terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang

menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga

menyebabkan hambatan aliran empedu.1,2,3

Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang harus

segera mendapat terapi bedah bahkan transplantasi hati pada kebanyakan bayi

baru lahir. Jika tidak segera dibedah, maka sirosis bilier sekunder dapat terjadi.

Pasien dengan Atresia Bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni, Atresia

Bilier terisolasi (Tipe perinatal) yang terjadi pada 65-60% pasien, namun menurut

Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien (bukti atresia

diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang mengalami situs

inversus atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya

(Tipe Janin), yang terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu

pasca lahir). Atresia Bilier adalah alasan paling umum untuk transplantasi hati

pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat.1,2,4,7

1

Gambar 1: Atresia Biliaris2

Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap

pasien. Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat

diklasifikasikan berdasarkan lokasi atresia yang sering ditemukan:(1)

- Tipe 1: terjadi atresia pada ductus choledocus

- Tipe II: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan stuktur

kistik ditemukan pada porta hepatis

- Type III (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus

hepaticus dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis.

Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier

intrahepatis yang tidak dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.2

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian dari Atresia Bilier (AB) di USA sekitar 1:15.000 kelahiran,

dan didominasi oleh pasien berjenis kelamin wanita.7 Dan didunia angka kejadian

Atresia Bilier tertinggi di Asia, dengan perbandingan bayi-bayi di negara Cina

lebih banyak dibandingkan Bayi di Negara Jepang.2

2

Dari segi gender, Atresia Bilier lebih sering ditemukan pada anak

perempuan. Dan dari segi usia, lebih sering ditemukan pada bayi-bayi baru lahir

dengan rentang usia kurang dari 8 minggu.2 Insidens tinggi juga ditemukan pada

pasien dengan ras kulit hitam yang dapat mencapai 2 kali lipat insidens bayi ras

kulit putih.2,7

Di Kings College Hospital England antara tahun 1970-1990, atresia bilier

377 (34,7%), hepatitis neonatal 331 (30,5%), α-1 antitripsin defisiensi 189

(17,4%), hepatitis lain 94 (8,7%), sindroma Alagille 61 (5,6%), kista duktus

koledokus 34 (3,1%).8

Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara tahun

1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan neonatal

kolestasis. Neonatal hepatitis 68 (70,8%), atresia bilier 9 (9,4%), kista duktus

koledukus 5 (5,2%), kista hati 1 (1,04%), dan sindroma inspissated-bile 1

(1,04%).8

III. ANATOMI DAN FISIOLOGI KANTUNG DAN SALURAN EMPEDU

Sistem bilier ekstrahepatik dibentuk oleh:

1. Vesica Fellea

Adalah organ berbentuk buah pir yang dapat menyimpan sekitar 50

ml empedu yang dibutuhkan tubuh untuk proses pencernaan. Panjang

kandung empedu adalah sekitar 7-10 cm dan berwarna hijau gelap yang

disebabkan warna cairan empedu yang dikandungnya. Terdiri atas fundus,

corpus dan collum.5

3

- Fundus vesica fellea berproyeksi didepan dinding abdomen terdapat

pada perpotongan dari arcus costalis dextra (cartilago ke-9)

dilateralnya ada m. rectus abdominis dextra atau linea mediana

dextra.

- Corpus-nya berhubungan dengan facies visceralis hepar.

- Collum akan melanjutkan diri sebagai ductus cysticus, juga memiliki

tonjolan seperti kantung yang disebut Hartmann’s pouch. Ductus

cysticus kemudian akan bertemu dengan ductus hepaticus

communis.5

2. Ductus Cysticus

Ductus Cysticus merupakan lanjutan dari vesica fellea, terletak

pada porta hepatis. Panjangnya kira-kira 3 – 4 cm. Pada porta hepatis

ductus cysticus mulai dari collum vesicae fellea, kemudian berjalan ke

postero-caudal di sebelah kiri collum vesicae fellea. Lalu bersatu dengan

ductus hepaticus communis membentuk ductus choledochus.5

Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3 – 12 lipatan,

berbentuk spiral yang pada penampang longitudional terlihat sebagai

valvula, disebut valvula spiralis [Heisteri]. 5

3. Ductus Hepaticus

Ductus hepaticus berasal dari lobus dexter dan lobus sinister

bersatu membentuk ductus hepaticus communis pada porta hepatis dekat

pada processus papillaris lobus caudatus. Panjang ductus hepaticus

communis kurang lebih 3 cm. Terletak di sebelah ventral a.hepatica

4

propria dexter dan ramus dexter vena portae. Bersatu dengan ductus

cysticus menjadi ductus choledochus. 5

4. Ductus Choledochus

Ductus Choledocus mempunyai panjang kira-kira 7 cm, dibentuk

oleh persatuan ductus cysticus dengan ductus hepaticus communis pada

porta hepatis. Di dalam perjalanannya dapat di bagi menjadi tiga bagian,

sebagai berikut : 5

1. Bagian yang terletak pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale,

sedikit di sebelah dextro-anterior a.hepatica communis dan vena

portae;

2. Bagian yang berada di sebelah dorsal pars superior duodeni, berada di

luar lig.hepatoduodenale, berjalan sejajar dengan vena portae, dan

tetap di sebelah dexter vena portae ;

3. Bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput pancreatik, di

sebelah ventral vena renalis sinister dan vena cava inferior. Pada caput

pancreatik ductus choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus

Wirsungi membentuk ampulla, kemudian bermuara pada dinding

posterior pars descendens duodeni membentuk suatu tonjolan ke

dalam lumen, disebut papilla duodeni major.

5

6

Gambar 2. Anatomi dari Kantung empedu, Vesica biliaris17

Fungsi Vesica Fellea

1. Menyimpan empedu.

Dalam keadaan normal, musculus sphincter ductus choleidochi dan

muskulus sphincter ampula berkontraksi sehingga empedu yang disekresi

dari hepar secara terus-menerus akan mengalami refluks atau masuk ke

dalam kandung empedu melalui ductus cysticus.5

2. Konsentrasi empedu.

Kandung empedu melakukan konsentrasi cairan empedu dengan cara

menyerap cairan dan elektrolit melalui mukosanya.5

3. Mekanisme kontrol.

7

Pengeluaran cairan empedu dikontrol oleh cholecystokinin. Masuknya

lemak ke dalam mucosa duodenum. Hormon ini akan merangsang kontraksi

otot dari dinding kantung empedu. Peningkatan tekanan ini akan

menyebabkan terbukanya sphincter ductus choledochus disamping juga

karena adanya penurunan tonus otot sphincter karena aktivitas nervus vagus,

sehingga cairan empedu akan masuk ke duodenum.5

IV. ETIOLOGI

Etiologi dari .Atresia Bilier belum diketahui secara pasti, cukup banyak

spekulasi mengenai hal tersebut. Teori dasar yang berkembang adalah kesalahan

embryogenik yang menetap pada oklusi bilier cabang ekstrahepatik, namun

terbantahkan dengan tidak adanya penyakit kuning pada kelahiran, dan bukti

histologis saluran bilier paten yang semakin menghilang selama bulan-bulan

pertama kehidupan. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan,

yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21; serta

terdapatnya anomali organ pada 10 – 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian

besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang

merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.7

Ada 2 tipe Atresia Bilier yakni bentuk "janin", yang muncul segera setelah

lahir dan biasanya memiliki kongenital anomali pada organ lainnya seperti pada

hati, limpa, dan usus, dan bentuk "perinatal", terlihat ikterik beberapa minggu

setelah kelahiran yang lebih khas dan akan jelas terlihat pada minggu kedua

sampai keempat pasca kelahiran.1,3

8

Atresia bilier bukanlah penyakit keturunan. Hal ini dibuktikan dengan

adanya kasus bayi lahir kembar identik dengan hanya satu anak yang memiliki

penyakit ini. Atresia bilier paling mungkin disebabkan oleh suatu peristiwa yang

terjadi selama hidup janin atau sekitar waktu kelahiran. Kemungkinan untuk

"memicu" hal tersebut bisa saja salah satu atau kombinasi dari faktor-faktor

berikut: 1

- infeksi virus atau bakteri, implikasi reovirus

- masalah dengan sistem kekebalan tubuh

- komponen abnormal empedu

- kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu

V. KLASIFIKASI ATRESIA BILIER

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :

Klasifikasi Penjelasan Gambar

I Atresia (sebagian atau

total) duktus bilier

komunis, segmen

proksimal paten.

9

IIa Obliterasi duktus hepatikus

komunis (duktus bilier

komunis, duktus cystikus,

dan kandung empedu

semuanya normal)

IIb Obliterasi duktus

bilierkomunis, duktus

hepatikus komunis, duktus

cystikus. Kandung empedu

normal.

III Semua sistem duktus bilier

ekstrahepatik mengalami

obliterasi, sampai ke hilus.

Gambar 3: Gambaran klasifikasi Atresia Bilier menurut Kasai.

10

VI. PATOFISIOLOGI

Patofisiologi Atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Berdasarkan

gambaran histopatologik, diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses

inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik

mengalami kerusakan secara progresif. Pada keadaan lanjut proses inflamasi

menyebar ke duktus bilier intrahepatik, sehingga akan mengalami kerusakan yang

progresif pula. Meskipun gambaran histopatologik atresia bilier sudah dipelajari

secara ekstensif dalam specimen bedah yang telah dieksisi dari system bilier

ekstrahepatik bayi yang telah mengalami portoenterostomy, namun pathogenesis

kelainan ini masih belum sepenuhnya dipahami. 2,5

Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada

sistem ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan

bayi baru lahir dengan Atresia Bilier, ditemukan lesi inflamasi progresif yang

menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau gangguan agen toksik yang

mengakibatkan terputusnya duktus biliaris.2

Pada tipe III, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa jaringan

fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian

sistem bilier ekstrahepatik. Duktus intrahepatik, yang memanjang hingga ke porta

hepatis, pada awalnya paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi

dapat rusak secara progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang

merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan

lama dalam ductus ekstrahepatik.2

11

Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier

dalam penyakit Atresia Bilier merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan

satu faktor etiologik saja. Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan

menjadi penyebab utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi.

Beberapa penelitian terbaru telah mengidentifikasi peningkatan titer antibodi

terhadap retrovirus tipe 3 pada pasien - pasien yang mengalami atresia.

Peningkatan itu terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.2

VII. DIAGNOSIS

A. GAMBARAN KLINIS

- Anamnesis

Gambaran klinis bayi yang mengalami Atresia Bilier sangat mirip

dengan kolestasis, tanpa dilihat dari etiologinya . Gejala utamanya

antara lain ikterus yang bisa muncul segera atau beberapa minggu

setelah lahir, urin yang menyerupai teh pekat dan feses warna

dempul. Pada kebanyakan kasus, Atresia Bilier ditemukan pada

bayi yang aterm, meskipun insidens yang lebih tinggi lagi

ditemukan pada yang BBLR (bayi berat lahir rendah). Pada

kebanyakan kasus, feses akolik tidak ditemukan pada minggu

pertama kehidupan. Tapi beberapa minggu setelahnya. Nafsu

makan, pertumbuhan dan pertambahan berat badan biasanya

normal.2,4,9

- Pemeriksaan Fisis

12

Pemeriksaan fisik tidak dapat mengidentifikasi semua kasus

Atresia Bilier. Tidak ada temuan patognomonik yang dapat

digunakan untuk mendiagnosisnya. Beberapa tanda klinis yang

dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik Atresia Bilier, antara lain:2

- Hepatomegali dapat ditemukan lebih dahulu pada palpasi

abdomen. Splenomegali juga dapat ditemukan, dan apabila

sudah ada splenomegali, maka kita dapat mencurigai telah

terjadi sirosis dengan hipertensi portal.

- Ikterus yang memanjang pada neonatus, lebih dari 2 minggu

- Pada pasien dengan sindrom asplenia, dapat ditemukan garis

tengah hepar pada palpasi di area epigastrium.

- Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain seperti

penyakit jantung bawaan, terutama apabila ditemukan bising

jantung pada pemeriksaan auskultasi. 2,4,9,18

B. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Serum bilirubin (total dan direk): hiperbilirubinemia terkonjugasi,

didefinisikan sebagai peningkatan bilirubin terkonjugasi lebih dari 2

mg/dL atau lebih dari 20% total bilirubin.2,4,10

Bayi dengan Atresia Bilier menunjukkan peningkatan moderat

pada bilirubin total, yang biasanya antara 6-12 mg/dl, dengan fraksi

terkonjugasi mencapai 50-60% dari total bilirubin serum.2

13

Memeriksa kadar alkaline phosphatase (AP), 5' nucleotidase,

gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP), serum aminotransferases

dan serum asam empedu.2,3,4

Pada semua tes ini, terjadi peningkatan baik dalam hal sensitivitas

maupun spesifitas. Sayangnya, tidak ada satu pun pemeriksaan

biokimia yang dapat membedakan secara akurat antara Atresia Bilier

dengan penyebab kolestasis lain pada neonatus.2

Sebagai tambahan terhadap hiperbilirubinemia terkonjugasi

(temuan universal terhadap semua bentuk kolestasis neonatus),

abnormalitas pemeriksaan enzim termasuk peningkatan level AP.

Pada bebrapa kasus, peningkatan AP akibat sumber skeletal dapat

dibedakan dengan yang berasal dari hepar dengan menghitung fraksi

spesifik hati, 5` nucleotidase.2

GGTP merupakan protein membrane integral pada kanalikuli

bilier dan mengalami peningkatan pada kondisi kolestasis. Kadar

GGTP berhubungan erat dengan kadar AP dan mengalami

peningkatan pada semua kondisi yang berkaitan dengan obstruksi

bilier. Tapi bagaimana pun juga terkadang kadar GGTP normal pada

beberapa bentuk kolestasis akibat kerusakan hepatoseluler.2

Kadar aminotransferase tidak terlalu menolong dalam

menegakkan diagnosis secara khusus, meskipun peningkatan kadar

alanine transferase (>800 IU/L) mengindikasikan kerusakan

14

hepatoseluler yang signifikan dan lebih konsisten pada kondisi

sindrom hepatitis neonatus.2,4

C. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

- Ultrasonography / Color Doppler Ultrasonography

Sindrom kolestasis neonatus dapat dibedakan dengan

anomali sistem bilier ekstrahepatik dengan menggunakan US,

terutama kista koledokal. Saat ini, diagnosis kista koledokal harus

dibuat dengan menggunakan US fetal in utero.2,4,10

Pada Atresia Bilier, US dapat menunjukkan ketiadaan

kantung empedu dan tidak berdilatasinya jalur bilier. Sayangnya,

sensitifitas dan spesifisitas temuan ini, bahkan untuk di pusat

pemeriksaan yang berpengalaman, tidak mencapai 80%. Karena

alasan ini, US dianggap tidak menunjang untuk mengevaluasi

Atresia Bilier.2

Gambar 4. Color Doppler US images in a 32-day-old girl with BA. (a) The presence of hepatic arterial flow (arrow) extended to the hepatic surface. (b) An arterial waveform

was seen in the enlarged vessel at the hepatic surface.11

15

Gambar 5. Tampak bayangan echo inhomogen pada tekstur hepar, dan dinding yang jelas pada common bile duct (CBD) (panah)12

Gambar 6: Atresia biliaris dan kista sentral. Sonogram oblique yang menggambarkan atresia biliaris dan kista sentral besar pada porta hepatis. 12

- Hepatobiliary scintiscanning (HSS)

Hepatobiliary scintigraphy selama beberapa tahun

digunakan sebagai modalitas untuk mendiagnosis atresia bilier.13

Sensitivitas dari scintigraphy untuk mendiagnosis Atresia bilier

terlihat cukup tinggi dari 2 retrospektif (83% sampai 100%),

16

dengan secara nyata pasien yang terkena tidak menunjukkan

eksresi. Akan tetapi spesifitas dari modalitas in sedikit berkurang

yakni sekitar 33% sampai 80%.10

Jika ekskresi dari radiotracer terlihat/keluar dari diagnosis

atresia bilier dapat dikeluarkan. Namun jika radiotracer tidak

terlihat dalam 24 jam ataupun setelahnya (seperti gambar dibawah

ini), dapat dicurigai atresia bilier.13

- Magnetic Resonance Cholangiography (MRC)

MRCP adalah modalitas pencitraan sangat handal invasif

untuk diagnosis atresia bilier Saluran empedu extrahepatic

termasuk kandung empedu, saluran kistik, saluran empedu umum,

dan saluran hepatik umum divisualisasikan. Saluran empedu

17

Gambar 7 : HSS pada pasien dengan Atresia Bilier yang menunjukkan tidak adanya ekskresi marker ke usus dalam 24 jam.14

extrahepatic, kecuali kandung empedu, tidak digambarkan. MRCP

memiliki akurasi 98%, sensitivitas 100% dan spesifisitas 96%,

untuk diagnosis atresia bilier sebagai penyebab ikterus kolestasi.15

Gambar 8. Perempuan 14 tahun dengan Atresia bilier dan transplantasi hepar. Gambaran intensitas maksimum pada Magnetic resonance cholangiography memperlihatkan batu

bilier (panah) pada proksimal dari duktus hepatikus kiri.15

18

Gambar 9. Pada Atresia Bilier tipe 1, pada MRC (A) tampak ductuli intrahepatic yang hipoplastic (white arrows), yang dapat terlihat pada cholangiography.16

Gambar 10. Anak laki-laki berusia 1 tahun dengan atresia bilier dan menolak untuk tindakan operasi. Gambaran intensitas maksimum pada magnetic resonance

cholangiography (MRC) tampak dilatasi dari duktus hepatis kiri (*) dan kanan (#) dengan tidak tampak duktus biliaris 15

Gambar 11: Tanda panah pada gambar menunjukkan area triangular MRC yang memiliki intensitesa tinggi namun tidak menunjukkan adanya sistem duktus ekstrahepatik pada

bayi baru lahir.13

19

Gambar 12. Magnetic resonance cholangiography shows grade II periportal thickening in 57-day-old girl with biliary atresia. 16

- Cholangiography Intraoperatif

Pemeriksaan ini secara definitif dapat menunjukan kelainan

anatomis traktus biliaris. Kolangiografi intraoperatif dilakukan

ketika biopsi hati menunjukkan adanya etiologi obstruktif.

Pemeriksaan ini dilakukan dengan metode memasukkan kontras ke

dalam saluran empedu lalu kemudian difoto X-Ray ketika

laparotomi eksploratif dilaksanakan. Pemeriksaan ini dilakukan

ketika pemeriksaan biopsi dan scintiscan gagal menunjukkan hasil

yang adekuat.2,10

20

Gambar 13. Kolangiogram intraoperatif menggambarkan pengisian kista dan dilatasi sedang duktus intrahepatis tapi tidak ada hubungan langsung ke duodenum.13

D. PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIS

- Biopsi hati perkutaneus

Biopsi perkutaneus hati diketahui sebagai teknik

paling terpercaya dalam mengevaluasi kolestasis neonatus.

Tingkat morbiditasnya rendah pada pasien yang tidak

mengalami koagulopati. Ketika diperiksa oleh patolog yang

berpengalaman, suatu spesimen biopsi yang adekuat, dapat

membedakan penyebab kolestasis akibat gangguan

obstruksi dengan hepatoseluler, dengan tingkat sensivisitas

dan spesifisitas mencapai 90% untuk Atresia Bilier.2,4

21

Gambar 14. Photomicrograph reveals dilated hepatic arteries (arrowhead) in the hepatic subcapsular area. (Trichrome stain; original magnification,_100.).11

Pada beberapa kondisi kolestasis, termasuk Atresia Bilier,

dapat menunjukan perubahan pola histolpatologis. Sehingga perlu

dilakukan biopsi serial dengan interval 2 minggu untuk mencapai

diagnosis yang definitif. 2

- Temuan Histologis

Meskipun ada yang fakta yang menyebutkan bahwa Atresia

Bilier dapat terjadi karena faktor ontogenik dan dapatan, namun

tidak ada temuan histologis kualitatif yang dapat menunjukkan

karakteristik perbedaan keduanya. Spesimen bedah menunjukkan

spektrum abnormalitas, termasuk inflamasi aktif yang disertai

degenerasi duktus biliaris, suatu reaksi inflamasi kronik yang

disertai proliferasi elemen duktus dan glandular serta fibrosis.

22

Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui gambaran

histologisnya.2,4

Gambar 15: The pathological examination shows hepatocanalicular and ductular cholestasis and inflammatory reaction around cystic bile duct.20

Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan

apakah bayi membutuhkan laparatomi eksplorasi dan kolangiografi

intraoperatif. Proliferasi portal duktus biliaris, pengisian empedu,

fibrosis portal-portal dan reaksi inflamasi akut merupakan

karakteristik temuan penyebab obstruksi pada kolestasis

neonatus.2,4

Pewarnaan Periodic Acid-Schiff (PAS) pada jaringan biopsi

dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis defisiensi

alpha1-antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar berupa

granul-granul PAS-positif yang resisten terhadap pecernaan oleh

diastase.2,11

23

E. DIAGNOSIS BANDING

NEONATAL HEPATITIS

Dari neonatal Hepatitis didapatkan gambaran: Echogenecity dari hepar

dan peningkatan ukuran namun dapat juga normal. Duktus biliaris dan

gallbladder tampak normal, mungkin saja gallbladder dapat menjadi kecil

ketika fungsi dari sel-sel hepar menurun bahkan menghilang.17

`

Gambar 16 : (A) Magnetic Resonance Cholangiography (MRC) yang memperlihatkan grade II penebalan pertportal pada bayi perempuan berusia 57 hari dengan Atresia Bilier.

(B) Magnetic Resonance Cholangiography (MRC) yang memperlihatkan grade I penebalan pertportal pada bayi perempuan berusia 63 hari dengan neonatal hepatitis16

F. PENATALAKSANAAN

- Konsultasi

Evaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan

primer dengan bergantung pada rehabilitasi temuan laboratorium. Tes non-

bedah dan eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat

24

pelayanan kesehatan yang berpengalaman menangani kelainan seperti ini.

Dokter umum tidak boleh menunda diagnosis atresia bilier. Bila ditemukan

bayi yang dicurigai menderita icterus obstruktif, maka haus segera di rujuk

ke dokter subspesialis.2

- Terapi Bedah

Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis

atresia bilier hasilnya meragukan, maka Fitzgerald menganjurkan

laparatomi eksplorasi pada keadaan sebagai berikut:

Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus

meningkat, meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan

uji prednison selama 5 hari.

Gamma-GT meningkat > 5 kali (normal

Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin

Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus.

Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan, maka segera dilakukan

intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable

yaitu tipe I dan II. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu

dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier

yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. Bila masih

ada duktus bilier yang paten, maka dilakukan operasi Kasai. Tetapi

meskipun tidak ada duktus bilier yang paten, tetap dikerjakan operasi

Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka

pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan

25

jangka panjang). Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia

bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani

operasi Kasai. 3,19

Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita:

- Atresia bilier tipe III

- Yang telah mengalami sirosis

- Kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh kembang yang sangat

terhambat

- Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki

aliran empedu.3,19

Gambar 17. Type 4: hepatic portoenterostomy (Kasai’s procedure). 3

G. PROGNOSIS

Sebelum ditemukan transplantasi hati sebagai terapi pilihan pada anak

dengan penyakit hati stadium akhir, angka kelangsungan hidup jangka panjang

pada anak penderita Atresia Bilier yang telah mengalami portoenterostomy

26

adalah 47-60% dalam 5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun. Keberhasilan

operasi portoenteromtomy dipengaruhi oleh berbagai faktor, antara lain :

- Umur pada waktu dioperasi, lebih awal lebih baik. Bila operasi

dilakukan pada usia <8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%,

sedangkan bila operasi dilakukan pada usia >8 minggu maka angka

keberhasilannya hanya 34,43%

- Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatik

- Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatik

- Ada tidaknya cirrhosis hepatis

- Adanya kolangitis

- Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi hati

Sepertiga dari semua pasien yang telah melakukan operasi

portoenterotomy , mengalami gangguan aliran empedu setelah mendapat terapi

bedah, sehingga anak-anak ini terpaksa menderita komplikasi sirosis hepatis

pada beberapa tahun pertama kehidupan mereka meskipun transplantasi hati

sudah dilakukan. Komplikasi yang dapat terjadi setelah portoenterostomi

antara lain kolangitis (50%) dan hipertensi portal (>60%).2

27