Atresia Esofagus

Jumat, 01 Maret 2013

ATRESIA ESOPHAGUS

Definisi

Atresia berarti buntu, atresia esophagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang

atau muara (buntu), pada esophagus (+). Pada sebagian besar kasus atresia esophagus

ujung esophagus buntu, sedangkan pada 1/4 – 1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah

berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai atresia esophagus dengan

fistula). Atresia esophagus adalah sekelompok kelainan congenital yang mencangkup

gangguan kontinuitas esophagus disertai atau tanpa adanya hubungan trakea.

Atresia esoofagus adalah esophagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara

sempurna. Pada atresia esophagus, kerongkongan menyempit atau buntu ; tidak

tersambung dengan lambung. Kebanyakan Bayi yang menderita atresia esophagus juga

memiliki fistula trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan

trakea/pipa udara).

Atresia Esofagus

S.KeDiary: Atresia Esofagus http://bethhval.blogspot.com/2013/03/atresia-esofagus.html

1 of 9 26/07/2015 21:04

Etiologi

Etiologi atresia esophagus merupakan multifaktorial dan masih belum diketahui

dengan jelas. Atresia esophagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran

pencernaan. Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang sering ditemukan adalah

kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah

serta lambung. Atresia esophagus dan fistula ditemukan pada 2-3 dari 10.000 bayi.

Hingga saat ini, teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui. Terdapat

laporan yang menghubungkan atresia esophagus dalam keluarga.juga dihubunterdapat 2%

resiko apabila saudara telah terkena kelainan ini. Kelainan ini juga dihubungkan dengan

trisomi 21, 13, 18. Angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6x lebih banyak

dibanding bukan kembar.

Patofisiologi

Motilitas dari esophagus selalu dipengaruhi pada atresia esophagus. Gangguan

peristaltic esophagus biasanya paling sering dialami pada bagian esophagus distal. Janin

dengan atresia tidak dapat dengan efektif menelan cairan amnion. Sedangkan pada atresia

esophagus dengan fistula trkeoesofageal distal, cairan amnion masuk melaalui trakea

kedalam usus. Polihydramnion bisa terjadi akibat perubahan dari sirkulasi amnion pada

janin.

Neonates dengan atresia tidak dapat menelan dan akan mengeluarkan banyak

sekali air liur atau saliva. Aspirasi dari saliva atau air susu dapat menyebabkan aspirasi

pneumonia. Pada atresia dengan distal TEF, sekresi dengan gaster dapat masuk

keparu-paru dan sebaliknya, udara juga dapat bebas masuk dalam saluran pencernaan saat

bayi menangis ataupun mendapat ventilasi bantuan. Keadaan-keadaan ini bisa

menyebabkan perforasi akut gaster yang fatal. Diketahui bahwa bagian esophagus distal

tidak menghasilkan peristaltic dan ini bisa menyebabkan disfagia setelah perbaikan

esophagus dan dapat menimbulkan reflux gastroesofageal.

Trakea juga dipengaruhi akibat gangguan terbentuknya atresia esophagus. Trakea

abnormal, terdiri dari berkurangnya tulang rawan trakea dan bertambahnya ukuran otot

tranversal pada posterior trakea. Dinding trakea lemah sehingga mengganggu kemampuan

bayi untuk batuk yang akan mengarah pada munculnya pneumonia yang bisa berulang-

ulang. Trakea juga dapat kolaps bila diberikan makanana atupun air susu dan ini akan

menyebabkan pernapasan yang tidak efektif, hipoksia atau bahkan bisa menjadi apneu.

Manifestasi Klinis

Biasanya timbul setelah bayi berumur 2-3 minggu, yaitu berupa muntah yang

proyektil beberapa saat setelah minum susu ( yang dimuntahkan hanya susu ), bayi

tampak selalu haus dan berat badan sukar naik.

a. Biasanya disertai dengan hidramnion (60%) dan hal ini pula yang


2 of 9 26/07/2015 21:04

menyebabkan kenaikan frekuensi bayi lahir premature, sebaiknya dari anamnesis

didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hidrmnion hendaknya

dilakukan kateterisasi esophagus . bila kateter berhenti pada jarak < 10 cm, maka

diduga artesia esophagus.

b. Bila pada BBL timbul sesak yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar,

dicurigai terdapat atresia esophagus.

c. Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena

aspirasi cairan kedalam jalan napas.

d. Pada fistula trakeaesofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru,

oleh karena itu bayi sering sianosis.

Gejalanya bisa berupa:

- Mengeluarkan ludah yang sangat banyak

- Terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan

- Tidak mau menyusu

- Sianosis (kulitnya kebiruan)

Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk kedalam paru-paru sehingga terjadi

resiko terjadinya pneumonia aspirasi.

Klasifikasi

a) Kalasia

Chalasia ialah keadaan bagian bawah esophagus yang tidak dapat menutup secara

baik, sehingga menyebabkan regurgitasi, terutama kalau bayi dibaringkan. Pertolongan :

memberi makanan dalam posisi tegak, yaitu duduk dalam kursi khusus.

Kalasia adalah kelainan yang terjadi pada bagian bawah esophagus (pada persambungan

dengan lambung yang tidak dapat menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi bila

dibaringkan.

b) Akalasia

Ialah kebalikan chalasia yaitu bagian akhir esophagus tidak membuka secara baik,

sehingga keadaan seperti stenosis atau atresia. Disebut pula spasmus cardio-oesophagus.

Sebabnya : karena terdapat cartilage trachea yang tumbuh ektopik dalam esophagus

bagian bawah, berbentuk tulang rawan yang ditemukan secara mikroskopik dalam lapisan

otot.(2)(3)

c) Classification System Gross

Atresia esophagus disertai dengan fistula trakeoesofageal distal adalah tipe yang

paling sering terjadi. Varisi anatomi dari atresia esophagus menggunakan system

klasifikasi gross of bostom yang sudah popular digunakan.

System ini berisi antara lain.(1)

Ø Tipe A__ Atresia esophagus tanpa fistula ; atresia esophagus murni (10%)


3 of 9 26/07/2015 21:04

Ø Tipe B__ Atresia esophagus dengan TEF proximal (<1%)

Ø Tipe C__ Atresia esophagus dengan TEF distal (85%)

Ø Tipe D__ Atresia esophagus dengan TEF proximal dan distal (<1%)

Ø Tipe E__ TEF tanpa atresia esophagus ; fistula tipe H (4%)

Ø Tipe F__ Stenosis esophagus congenital tanpa atresia (<1%)

Diagnosis

Anamnesis :

1. Biasanya disertai dengan hidramnion (60%) dan hal ini pula yang

menyebabkan kenaikan frkuensii bayi bayi yang lahir premature. Sebaiknya bila

dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hidramnion,

hendaknya dilakukan katerisasi esophagus dengan kateter no 6-10F. Bila kateter

terhenti pada jarak kurang dari 10 cm, maka harus diduga terdapat atresia

esophagus.

2. Bila pada bayi baru lahir timbul sesak napas yang disertai dengan air liur yang

meleleh ke luar, harus dicurigai terdapat atresia esophagus.

3. Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena

aspirasi cairan kedalam jalan napas.

4. Perlu dibedakan pada pemeriksaan fisis apakah lambung terisi atau kosong

untuk menunjang atau menyingkirkan terdapatnya fistula trakeo-esofagus.hal ini

dapat dilihat pada foto abdomen.

Pemeriksaan fisis :

Ditemukan gerakan peristaltic lambung dalam usaha melewatkan makanan melalui

daerah yang sempit di pylorus. Teraba tumor pada saat gerakan peristaltic tersebut.

Pemeriksaan ini sebaiknya dilakukan sesaat setelah anak diberi minum.

Pemeriksaan penunjang :

Dengan memberikan barium peroral didapatkan gambaran radiologis yang

patognomonik barupa penyempitan pylorus yang relative lebih panjang.

Gambaran Radiologik :

Pada barium per os, yang patognomonik pada kelainan ini ialah penyampitan

pylorus yang relative lebih panjang.

Diagnosis lainnya :


4 of 9 26/07/2015 21:04

a) Antenatal

Atresia esophagus dapat dicurigai pada USG bila didapati polihidramion pada Ibu,

abdomen yang kecil pada janin, dan pembesaran ujung esophagus bagian atas.

Dugaan juga semakin jelas bila didapati kelainan-kelainan lain yang bekaitan

dengan atresia esophagus.

b) Diagnosis klnis

Bayi dengan sekresi air liur dan ingus yang sering dan banyak harus diasumsikan

menderita atresia esophagus sampai terbkti tidak ada. Diagnosis dibuat dengan

memasukkan kateter/NGT ke dalam mulut, berakir pada sekitar 10 cm dari

pangkal gusi. Kegagalan untuk memasukan kateter ke lambung menandakan

adanya atresia esophagus. Ukuran kateter yang lebih kecil bisa melilit di kantong

proximal sehingga bisa membuat kesalahan diagnosis adanya kontinuitas

esophagus. Radiografi dapat membuktikan kepastian bahwa selang tidak tidak

mencapai lambung. Selang tidak boleh dimasukkan dari hidung karena dapat

merusak saluran napas atas. Dalam kedokteran modern, diagnosis dengan

menunggu bayi tersedak atau batuk pada pemberian makan pertama sekali, tidak

disetujui lagi.

c) Diagnosis Anatomis

Tindakan penanganan tergantung dari variasi anatomi. Penting untuk mengetaui

apakah ada fistula pada satu atau kedua segmen esophagus. Juga penting untuk

mengetahui jarak antara kedua ujung esophagus.

Bila tidak ada fistula distal, pada foto thorax dengan selang yang dimasukkan

melalui mulut akan menunjukan segmen atas esophagus berakhir diatas

medistinum. Dari posisi lateral dapat dilihat adanya fistula dan udara di esophagus

distal. Dari percabangan trakea bisa dilihat letak dari fistula.

Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia

tanpa disertai fistula atau atresia dengan fistula trrakeosofageal proximal saja. Jika

didapati ujung kantong esophagus proximal, bisa diasumsikan bahwa ini adalah

atresia esophagus tanpa fistula. Adanya udara atau gas pada lambung dan usus

menunjukan adanya fistula trakeoesofageal distal.

Pada bayi dengan H-Fistula (Gross Tipe E) agak berbeda karena esophagus utuh.

Anak dapat menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar

daro fistula dan masuk kesaluran pencernaan akan menimbulkan distensi

abdomen, selain itu, aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infekasi

saluran pernapasan . diagnosis dapat diketahui dengan endoskopi atau penggunaan

kontras.

d) Pemeriksaan Laboratorium


5 of 9 26/07/2015 21:04

· Darah Rutin

Terutama untuk mengetahui apabila terjadi suatu infeksi pada saluran pernapasan

akibat aspirasi makanan ataupun cairan.

· Elektrolit

Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaaan lain yang menyertai.

· Analisa Gas Darah Arteri

Untuk mengetahui apabila ada gangguan respiratorik terutama pada bayi.

· BUM dan Serum Creatinin

Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai.

· Kadar Gula Darah

Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai.

e) Diagnosis Banding

1. Pilorospasme, yang gejalanya akan hilang setelah anak diberi spasmolitikum.

2. Prolaps mukosa lambung.

Tindakan ; anak disiapkan untuk operasi pyloromyotomi cara fredet-ramstedt.

Operasi ini mudah dan memberikan penyembuhan yang memuaskan.

Komplikasi

Komplikasi dini, mencakup:

· Kebocoran anastomosis

Terjadi 15-20% dari kasus. Penanganan dengan cara dilakukan thoracostomy

sambil suction terus menerus dan menunggu penyembuhan dan penutupan

anastomisis secara spontan, atau dengan melakukan tindakan bedah darurat untuk

menutup kebocoran.

· Striktur anastomisis

Terjadi pada 30-40% kasus. Penanganannya ialah dengan melebarkan striktur yang

ada secara endoskopi.

· Fistula rekuren

Terjadi pada 5-14% kasus.

Komplikasi lanjut, mencakup:

· Reflux gastroesofageal

Terjadi 40% kasus. Penanganannya mencakup medikamentosa dan fundoplication,

yaitu tindakan bedah dimana bagian atas lambung dibungkus ke sekitar bagian

bawah esophagus.

· Trakeomalasia

Terjadi pada 10% kasus. Penanganannya ialah dengan melakukan manipulasi

terhadap aorta untuk memberika ruangan bagi trakea agar dapat mengembang.a

· Dismotility Esofagus

Terjadi akibat kontraksi esophagus yang terganggu. Pasien disarankan untuk


6 of 9 26/07/2015 21:04

makan diselingin dengan minum.

Penatalaksanaan

A. Tindakan Sebelum Operasi

Atresia esophagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi

baru lahir mulai umur 1 hari antara lain :

· Cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi.

· Pemberian antibiotic broad-spectrum secara intra vena.

· Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan incubator, spine

dengan posisi fowler, kepala diangkat sekitar 45o.

· NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin.

· Monitor vital signs.

Pada bayi premature dengan kesulitan benapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas

diperlukan pemasangan endotracheal tube dan ventilator mekanik. Sebagai tambahan, ada

resiko terjadinya distensi berlebihan ataupun rupture lambung apabila udara respirasi

masuk kedalam lambung melalui fistula karena adanya resistensi pulmonal. Keadaan ini

dapat diminimalisasi dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai kepintu masuk

fistula dan dengan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.

Echochardiography atau pemerikksaan EKG pada bayi dengan atresia esophagus

penting untuk dilakukan agar segera dapat mengetahui apabila terdapat adanya kelainan

kardiovaskular yang memerlukan penanganan segera.

B. Tindakan Selama Operasi

Pada umumnya operasi perbaikan atresia esophagus tidak dianggap sebagai hal

yang darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi premature dengan gangguan

respiratorik yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar

melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu fungsi

pernapasan. Distensi lambung yang terus-menerus kemudian bisa menyebabkan rupture

dari lambung sehingga mengakibatkan tension pneumoperitoneum yang akan lebih lagi

memperberat fungsi pernapasan.

Pada keadaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan

melakukan ligasi terhadap fistula trakeaesofageal dan menunda tindakan thoratocomi

sampai masalah ganggua respiratorik pada bayi benr-benar teratasi. Targetnya ialah

operasi dilakukan 8-10 hari kemuudian untuk memisahkan fistula dari memperbaiki

esophagus.

Pada prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki abnormalitas

anatomi. Tindakan operasi dari atresia esophagus mencakup.

· Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses

vaskuler yang baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup

sehingga tidak menybabkan distensi lambung


7 of 9 26/07/2015 21:04

· Bronkoskopi pra-operatif berguuna untuk mengidentifikasi dan mengetahui

lokasi fistula.

· Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan

dada untuk dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-fistula, operasi

dilakukan melalui leher karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiiki

esophagus. esophagus.

· Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat

dan dijahit kemudian dibuat anastomisis esophageal antara kedua ujung proximal

dan distal dan esophagus.

· Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hamppir selalu jarak

antara esofagus proksimal dan distal dapat disambung langsung ini disebut dengan

primary repairyaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra.

Bila jaraknya 3,6 ruas vertebra, dilakukan delaved primary repair. Operasi ditunda

paling lama 12 minggu, sambil dilakukan cuction rutin dan pemberian makanan

melalui gstrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian

dilakukan primary repair. Apabiila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas

vertebra, maka dijoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga

makaesofagus disambung dengan menggunakan sebagai kolon.

C. Tindakan Setelah Operasi

Pasca Operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara

rutin. Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan

mengenai bekas operasi tempat anastomisis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah

hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.

Prognosis

· Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya komplikasi.

· Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia esophagus mencapai 90%,

· Adanya defek kardioffaskular dan berat badan lahir rendah mempengaruhi ketahanan

hidup.

· Berdasarkan klasifikasi spitz untuk mengetahui tingkat kelangsuungan hidup

berdasarkan berat badan lahir dan kelainan kardiovaskular, yaitu :

a) Grup I – Berat badan lahir > 1500 gram TANPA kelainan kardiovaskular, tingkat

mortalitas 3%.

b) Grup II – Berat bdan lahir < 1500 gram ATAU terdapatnya kelainan kardiovaskular

mayor, tingkat mortalitas 41%

c) Grup III – Berat badan lahir < 1500 gram DENGAN terdapatnya kelainan kardiovaskular

mayor, tingkat mortalitas 78%.

Kelainan kardiovaskular mayor disini maksudnya ialah kelainan-kelainan kardiovaskular

congenital yang memerlukan tindakan bedah segera agar tidak terjadi gagal jantung.


8 of 9 26/07/2015 21:04

Posting Lebih Baru Beranda

Langganan: Poskan Komentar (Atom)

· Kematian dini biasanya disebabkan kelainan kardiovaskular dan abnormalitas

kromoosom.

· Kematian lanjut biasanya akibat gangguan pernapasan.

Diposkan oleh Elizabeth Valentine di 01.08

Beri komentar sebagai:

Publikasikan

1 komentar:

Bhetaria Wardani 16 Desember 2013 15.07

Terima kassih ilmu nya bermanfaatsaran saya sumbernya dicantumkan lebih baik

Balas

Template Ethereal. Diberdayakan oleh Blogger.


9 of 9 26/07/2015 21:04

Documents

Atresia Esofagus