DRA. MARLENE SUNTASIGPOSTGRADO PEDIATRA PUCE

ATRESIA ESOFGICA

Objetivos Describir la fisiopatologa de la atresia esofgicaDetallar la clasificacin anatmica y funcional de la atresia esofgica.Revisar el cuadro clnico y estudios diagnsticos de la atresia esofgicaConocer los principios del manejo pre y postquirrgico

Definicin Es una malformacin del intestino anteriorFalta de continuidad del esfago con o sin comunicacin a la va area.

EpidemiologaLa incidencia vara entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivosUn tercio de los afectados: prematurosRelacin hombre mujer 1: 1.26Anomalas cromosmicas en el 6% de los casos (trisoma 13 y 18)

EMBRIOLOGASe deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca a la cloaca. Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofarngea.La perforacin de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana.

EMBRIOLOGA Y ETIOLOGAIntestino anterior hacia el da 22Trquea Esfago Endodermo del intestino anterior formarea ventral o pliegue pulmonar rea dorsal o esofgica

Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la trquea ventral y al intestino anterior dorsalEn la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares

DESARROLLO EMBRIONARIOCeriani J., NEONATOLOGA PRCTICA. Editorial mdica panamericana, 3era. edicin, 1999FISIOPATOLOGA

La formacin de la atresia esofgica con o sin fstula traqueoesofgica en su diferentes formas de presentacin puede ser por:

Oclusin del esfago, Desviacin del septum traqueoesofgico,Mecnicas, Vasculares,

Malformaciones asociadasEn un 50% de los casosDeterminan el pronstico Ms frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)Arco artico derecho (5-10%)Valoracin pre quirrgica para abordajeMalformaciones digestivas (anorectales)Malformaciones esquelticas (hemivrtebras, costillas supernumerarias)Malformaciones urogenitales

Asociaciones malformativasVATER (Vertebras, Ano, Trquea- Esfago y Rin)VACTERL ( + Cardiopata y Agenesia de Radio)CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopata, (A) Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del odo asociadas con la AE

CLASIFICACIN ANATMICA

Tipo IAtresia de esfago aislada sin fstula traqueosofgica o atresia puraNo tiene comunicacin con la va areaSegunda en frecuencia 5-8%Ms fcil dg prenatal:Polihidramnios Ausencia de imagen gstrica en ecoNacimientoAbdomen excavadoDifcil la anastomosis por extremos muy alejados long gap

Tipo IIPoco frecuente 1- 2%Fstula traqueosofgica desde el cabo superior a la trquea cervicalNo hay pase de aire al intestino distalSe comporta como long gap, muy alejedos

Tipo IIIMs frecuente 90% Se observa una bolsa esofgica superior ciega y una comunicacin entre extremo distal esofgico y trquea (fstula)Fstula puede nacer a cualquier altura de la trquea y excepcionalmente los bronquios 0.5 a 1 cm de la carina

Permite el pasaje de lquido amnitico inspirado al estmago fetalSe observa cmara gstricaNacimiento:Abdomen distendidoRiesgo de aspiracin del contenido gstrico por la fstula inferiorCoexistir con atresia de duodeno o malformacin anorectal

Tipo IVPresencia de fstulas en ambos cabos esofgicosPoco frecuente 1- 2%Fstula superior se encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tarda

Tipo VNo es en realidad una atresia de esfagoEsfago permeable y de buen calibreFTE aislada de ubicacin cervical o torcica altaSintomatologa aparece pasado el perodo neonatal

CLINICA: PrenatalPolihidramnios Hallazgo inconsistenteAtresia tipo I (sin fstula)Fstula obturada o es de muy pequeo calibreAusencia de visualizacin de cmara gstrica

PostnatalRecin nacido con sialorrea y cianosis secundaria a ello.

No pasa la sonda gstrica durante la atencin inmediata.

Distensin abdominal (AE tipo III)

Abdomen escavado (AE tipo I)

DIAGNOSTICO: PrenatalEcografa prenatalEstudio genticoEcocardiografa fetal

Ante la sospecha de AE debeos solicitar estudio gentico para descartar cromosomopatas y una ecocardiografa fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas

Ventajas del dg prenatalPesquisar alteraciones cromosmicas incompatibles con la vida

Detectar malformaciones congnitas asociadas

Evita complicaciones postnatales secundarias a la omisin diagnstica en sala de partos

DIAGNOSTICO: PostnatalDiagnstico presuntivo inicialConfirmacin diagnstica radiolgicaConfirmacin diagnstica prequirrgica

Confirmacin diagnstica preoperatoriaEndoscopa de la va area

Confirma la presencia o la ausencia de fstula inferior, la altura de sta y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrnsecas

Confirmar o descartar fstulas al cabo superior

EXAMENES COMPLEMENTARIOS BH TP - TTP QS Electrolitos Gasometra Ecocardiograma Cariotipo

TRATAMIENTOCiruga

Atresia esofgica con FTE distal: Se realiza dentro de las primeras 24 horas de vidaCierre de la FTE distalAnastomosis termino-terminal de entre los cabos a travs de una toracotoma con abordaje extrapleural.

Atresia esofgica sin fstula: Gastrostoma de alimentacin al nacer. Reemplazo esofgico con ascenso gstrico o yeyuno o colon. Experiencia del cirujano. Mantener sonda de doble lumen. Medidas antireflujo hasta la ciruga.

Reconstruccin Esofgica en Atresia esofgica Tipo IEsquema actual:Esofagostoma terminalGastrostomaBsqueda de malformaciones asociadasReemplazo esofgico entre los 4 y 12 meses. Colon o estmagoAlta morbi mortalidad

Atresia esofgica con FTE proximal: Difcil diagnstico preoperatorio. Diferenciarlo de atresia sin FTE. Manejo Quirrgico como el de Fstula distalAtresia esofgica con FTE proximal y distal: Similar a la Fstula distal. Buscar la fstula proximal. Difcil diagnstico preoperatorio

Fstula traqueo esofgica en H:En el periodo de lactancia, Infecciones respiratorias a repeticin. Ciruga se realiza por va cervical. Consiste en seccionar y suturar la fstula.

Acciones preoperatoriasNPOLIVColocar sonda con doble lumen. Oxigenoterapia. Anticidos. Antibiticos.Evitar la hipotermia

Acciones preoperatoriasPosicin semi sentadaAspiracin del esfago superior atrsicoNo comprimir el abdomenAccesos vasculares (perifrico y central)Acceso arterial (compromiso respiratorio)Ecocardiografa preoperatoriaConfirmacin diagnstica (radiolgica- endoscpica)

Cuidados postoperatoriosSi el estado general del paciente as lo permite, no se requiere ventilacin mecnica de rutinaManejo del dolor aproximadamente 24 horasDebe evitarse la hiperextensin del cuello y el paso de sondas al estmagoCuidado en las maniobras de aspiracin de la va area debido a que el catter puede introducirse al esfago y ocasionar dao de la anastomosisEvolucin favorable: estudio radiolgico con contraste entre el 5to -7mo da postoperatorio.

POSTQUIRURGICO UCI NEO

Despus de la ciruga, el paciente debe ir a ventilacin mecnica por unos das en la UCIN, asimismo queda con un drenaje torcico hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2. bomba de infusin 3. monitor saturacin de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de drenaje torxico

CONTROL POSTOPERATORIO

El seguimiento post operatorio es importante para definir complicaciones tardas como la estenosis de la anastomosis, el reflujo gastroesofgico, etc.

COMPLICACIONESEspecficas tempranasDehiscencia de la anastomosisDehiscencia de la sutura traqueal

Especficas tardasEstrechez o estenosisRefistulizacin traqueoesofgicaDismotilidad esofgicaReflujo gastroesofgicoTraqueomalacia

PRONSTICO Depende de tres factoresPeso al nacimiento.Tipo de Atresia esofgicaMalformaciones asociadas

BIBLIOGRAFAManual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edicin EspaolaMolina Ivn Daro, Atresia de Esfago, Sociedad Colombiana de PediatraGupta AK, Guglani B. Imagin of congenital anomalies of the gastrointestinal tract. Indian J Pediatr 2005 May; 72 (5): 403 -14Martnez Ferro Marcelo, Neonatologa quirrgica, Editorial Grupo Gua, Argentina, noviembre 2004

El diverticulo traquel se convierte en el piso del esofago y ambas estructuras empiezan a alargarse.

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