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Doenças do Neurônio Motor

Clínica Neuropediátrica / Patologias

• Doenças do Neurônio Motor

INTRODUÇÃO • As doenças do neurônio motor são um desafio diagnóstico até para os neurologistas mais experientes. • A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é o protótipo dessas doenças. Seu diagnóstico é sempre complicado, não só pelo prognóstico sombrio que carrega, mas pelo número de doenças que podem mimetizá-la.

• As doenças do neurônio motor mais freqüentemente vistas na prática clínica, podem ser classificadas: Degenerativas: - Esclerose Lateral Amiotrófica - Esclerose Lateral Primária - Atrofia Muscular Progressiva

Hereditárias: · - Atrofia Muscular Espinhal tipo I (Doença de Werdnig-Hoffmann) - Atrofia Muscular Espinhal tipo II (Forma Intermediária) - Atrofia Muscular Espinhal tipo III (Doença de Kugelberg-Wellander) - Atrofia Muscular Espinhal tipo IV (Forma adulta) - Atrofia Muscular Bulboespinhal ligada ao X (Doença de Kennedy)


Infecciosas · - Poliomielite Anterior Aguda - Outros vírus (cocksakie, echovirus, enterovírus)

ANATOMIA DAS VIAS MOTORAS

Desde o córtex motor até a junção neuromuscular há apenas dois neurônios e uma sinapse. Esses dois neurônios são o neurônio motor superior e o neurônio motor inferior. O neurônio motor superior tem seu corpo celular no córtex motor primário, mais precisamente no giro pré-central do lobo frontal (área 4 de Brodmann). Do córtex motor partem axônios que descem pela coroa radiada e cápsula interna, entram no tronco cerebral pelo pedúnculo cerebral do mesencéfalo, descem pela região anterior da ponte até chegar à pirâmide do bulbo. Nas pirâmides ocorre o cruzamento da maioria das fibras motoras, fato conhecido como decussação das pirâmides. As fibras que cruzam a linha média nas pirâmides vão formar o trato corticoespinhal lateral que desce pelo cordão lateral contralateral da medula para inervar os músculos distais dos membros, enquanto as fibras que não cruzam formam o trato corticoespinhal anterior, que desce pelo cordão anterior ipsilateral da medula para inervar os músculos proximais bilateralmente.


Quando os axônios do neurônio motor superior precisam deixar a medula, eles se dirigem dos tratos corticoespinhais para o corno anterior da medula onde estão localizados os corpos celulares dos neurônios motores inferiores. Assim, é no corno anterior da medula que ocorre a sinapse entre o neurônio motor superior e o neurônio motor inferior. Finalmente os axônios do neurônio motor inferior deixam a medula pela raiz anterior, juntam-se com as fibras sensoriais que entram pela raiz posterior para formar um nervo espinhal. Vários nervos espinhais se juntam para formar os plexos que darão origem aos nervos periféricos que chegam aos músculos através da junção neuromuscular. Assim, os músculos podem se movimentar de acordo com uma ordem do córtex motor.

POLIOMIELITE ANTERIOR AGUDA

A poliomielite anterior aguda também é conhecida como paralisia infantil. Trata-se de uma doença infecciosa causada por um enterovírus. A transmissão é fecal-oral, ou seja, através de alimentos contaminados com resíduos de fezes. Afeta os cornos anteriores da medula, e mais raramente os núcleos motores dos pares cranianos no tronco cerebral. Portanto, é uma doença exclusiva do neurônio motor inferior.


A pólio foi erradicada nos países desenvolvidos e em muitos países em desenvolvimento após a adoção rotineira da vacinação. Os poucos casos existentes ocorrem por ação da vacina com vírus vivo atenuado (Sabin). O risco de pólio pós-vacinal é de 1 caso para cada 2.500.000 doses da vacina. É mais comum em pacientes imunodeprimidos e em adultos. O período de incubação (período entre a infecção e o início dos sintomas) da doença é de aproximadamente 3 a 6 dias. Na forma vacinal, o período de incubação é de 2 a 3 semanas após a vacinação. Existem duas diferentes formas de vacina contra poliomielite: vacina SALK feita com vírus morto e aplicada via intramuscular e a vacina SABIN feita com vírus vivo atenuado e aplicada via oral.

Principais manifestações clínicas:• Febre, mal estar, diarréia e sinais de meningite asséptica, seguidas de paralisia e severa atrofia muscular assimétrica dos membros acometidos. A atrofia severa ocorre devido à presença de morte dos neurônios motores inferiores no corno anterior da medula ou nos núcleos motores dos pares cranianos. • Menos de 1% dos pacientes infectados com o poliovírus desenvolvem a forma paralítica da doença.


• Quando ocorre paralisia, a fraqueza surge após 2 a 3 semanas da fase de febre e meningismo.• A fraqueza geralmente é assimétrica e dor muscular é muito comum. Por tratar-se de doença do neurônio motor inferior, arreflexia é freqüente. • Os músculos bulbares e o diafragma podem ser acometidos. Com isso, muitos pacientes necessitam ventilação mecânica por insuficiência respiratória.• A atrofia muscular evolui rapidamente em semanas. Após a fase aguda, a fraqueza começa a melhorar parcialmente dentro de 6 a 9 meses. Entretanto, a maioria dos pacientes fica com sequelas neurológicas permanentes, em diferentes graus.

• O diagnóstico diferencial da poliomielite inclui todas as doenças que cursam com paralisia flácida, como a síndrome da Guillain-Barré, mielite transversa aguda, botulismo, miastenia gravis e miopatias severas.

• Os exames complementares utilizados para o diagnóstico da poliomielite são o líquor (pleocitose monomorfonuclear), a EMG, o isolamento do vírus nas fezes, garganta ou líquor e pesquisa de anticorpos séricos na fase aguda e de convalescença.


• O tratamento da pólio é suportivo. Não existe terapia específica.

• Os pacientes com insuficiência respiratória devem ser levados para a UTI; muitas vezes a entubação orotraquel se faz necessária; quando o tempo de entubação for prolongado (maior que 3 semanas), uma traqueostomia deve ser realizada.• Fisioterapia adequada e posicionamento apropriado dos membros ajudam a diminuir deformidades e contraturas.• Após a fase aguda, fisioterapia e uso de órteses são importantes.

Décadas após a ocorrência da poliomielite, sintomas como fraqueza muscular, fadiga generalizada e dor muscular podem ocorrer. Essa entidade é conhecida como síndrome pós-pólio. Ocorre em até 30 a 60% dos pacientes acometidos por pólio. Seu mecanismo fisiopatológico não é totalmente conhecido, mas a teoria mais aceita é que decorre de envelhecimento precoce das unidades motoras acometidas pela poliomielite.A fraqueza pode ocorrer nos mesmos músculos afetados originalmente ou em músculos diferentes. Dificuldades respiratórias, distúrbios de deglutição e intolerância ao frio podem ser vistos em alguns pacientes. Não há exame complementar para confirmar o diagnóstico.


Os sintomas podem ser subjetivos em alguns pacientes. No exame físico é difícil determinar o que é déficit novo e o que é antigo. A evolução é benigna. No tratamento fisioterápico deve-se evitar o excesso de exercícios que pode levar à piora da fraqueza. Pacientes obesos devem ser estimulados a emagrecer. Piridostigmina (Mestinon®) pode ser útil para a fraqueza da síndrome pós-pólio.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores. Trata-se da mais freqüente doença do neurônio motor e também a mais grave e fatal. • Esclerose significa endurecimento, enrijecimento;• Lateral, porque a doença começa geralmente em um dos lados do corpo;• Amiotrófica, porque resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui. Incidência da doença: varia de 0,2 a 2,4 por 100.000 hab / ano Prevalência: fica em torno de 1 a 7 por 100.000 hab / ano. (figura)Ocorre uma discreta predominância do sexo masculino em relação ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge após os sessenta anos. A doença ocorre em todo o mundo, entretanto, existem duas regiões onde a incidência é muito maior que a média: península de Kii no Japão e Ilhas Guam no Oceano Pacífico.


Caracteriza-se pela presença simultânea de sinais de lesão do neurônio motor superior e do neurônio motor inferior. Portanto, sua marca registrada é a presença de atrofia muscular, fasciculações e câimbras (sinais de neurônio motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior).(figura)

Pelo menos três segmentos do neuroeixo (tronco cerebral, medula cervical, torácica ou lombossacral) devem estar acometidos para o diagnóstico de certeza.

A doença é progressiva e incurável, com a morte ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos sintomas. Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos.Entre 5 a 10% dos casos são familiares. Nesses casos a herança é autossômica dominante. Dos casos hereditários, aproximadamente 20% estão associados com uma mutação no gene da superóxido-desmutase (SOD1) no cromossomo 21.


Neurônio motor superior Neurônio motor inferior

fraqueza fraqueza

espasticidade atrofia

hiperreflexia hiporeflexia

clônus cãimbras

Babinski fasciculações

Principais sintomas da ELA de acordo com o acometimento motor


Os sinais de neurônio motor superior ocorrem por lesões dos tratos corticoespinhais e corticobulbares. Os sinais de neurônio motor inferior ocorrem por lesão do corno anterior da medula ou dos núcleos dos pares cranianos motores do tronco cerebral.

Na esclerose lateral amiotrófica, não há lesão de raízes ou nervos periféricos.

A fraqueza muscular é o sintoma mais comum, podendo iniciar nos membros ou nos músculos bulbares. Geralmente é assimétrica e progressiva. Fasciculações são um importante sinal, devido à lesão do neurônio motor inferior no corno anterior da medula. Sua ausência deveria questionar o diagnóstico. Câimbras generalizadas são frequentes e algumas vezes surgem antes dos outros sintomas.

O envolvimento diafragmático e intercostal é freqüente nas fases avançadas da doença, causando insuficiência respiratória. Entretanto, a natureza gradual do envolvimento respiratório faz com que o organismo se adapte à hipóxia e hipercápnia conseqüente e as manifestações clínicas subestimem a gravidade do quadro.


Um dos dilemas médicos é a indicação ou não de UTI para esses pacientes, tendo em vista a natureza irreversível da insuficiência respiratória. Entretanto, a utilização de respiradores portáteis a nível domiciliar tem melhorado bastante a qualidade de vida desses pacientes, portanto, diminuindo as controvérsias quanto à real necessidade do manejo respiratório agressivo nos pacientes com ELA. Os pacientes devem ser questionados se concordam ou não com a instituição da ventilação mecânica nos casos em que ocorre insuficiência respiratória. É muito raro que a insuficiência respiratória seja a primeira manifestação da ELA.

Início bulbar dos sintomas com disfagia e disartria ocorre em 20 a 30% dos pacientes, principalmente em mulheres. Como a doença é exclusiva dos neurônios motores, não há sintomas sensoriais.

Nos estágios finais da doença, os pacientes são incapazes de andar, respirar sozinhos, deglutir ou falar. Esses aspectos devem ser cuidadosamente informados ao paciente antes dele decidir se aceita a entubação e ventilação mecânica ou não.

Interessantemente, apesar da imobilização no leito, os pacientes com ELA são resistentes à formação de escaras de decúbito. Isso parece estar relacionado com alterações bioquímicas no tecido conectivo da pele.


Atrofia muscular

• Doenças do Neurônio MotorDiagnósticoOs critérios diagnósticos para a DNM/ELA foram propostos pela World Federation of Neurology (critérios de El Escorial). Eles são basicamente apoiados nas seguintes premissas:Presença de:• Envolvimento clínico, eletroneuromiográfico ou anátomo-patológico do neurônio motor inferior;• Alterações na eletroneuromiografia (ENMG), em músculos clinicamente normais (mostra denervação e reinervação difusas (fasciculações e potenciais polifásicos de alta amplitude); • Sinais de envolvimento do neurônio motor superior;• Progressão da doença.Ausência de:• Comprometimento sensitivo;• Comprometimento autonômico;• Comprometimento visual;• Síndrome de Parkinson;• Alterações em exames de neuroimagem, de outras doenças, que poderiam explicar os achados neurogênicos na ENMG.Apoiado por:• Fasciculação em uma ou mais regiões;• ENMG – alterações neurogênicas; velocidade de condução normal; sem bloqueio de condução.

Pausa rápida.

Dois

minutos


Passos essenciais para realização de diagnóstico:• História e exame físico: certificar-se de que os achados clínicos são

indicativos do diagnóstico de DNM/ELA.• Exame eletroneuromiográfico: confirmar a presença de comprometimento do

neurônio motor inferior em regiões clinicamente comprometidas. Identificar envolvimento de neurônio motor inferior em regiões ainda clinicamente não comprometidas. Excluir outras doenças.

• Neuroimagem: excluir outras doenças que poderiam simular DNM/ELA.• Exames laboratoriais clínicos: excluir outras doenças que possam simular

ELA.

Apesar do grande esforço da comunidade médica para categorizar e definir melhor esta moléstia, a ELA afeta cada indivíduo de forma diferente. A doença progride mais rapidamente em alguns pacientes do que em outros; alguns pacientes apresentam comprometimento generalizado, enquanto outros apresentam envolvimento mais localizado, vindo a falecer antes de desenvolverem todos os sinais e sintomas da doença.

O diagnóstico errôneo não é infreqüente, ocorrendo em aproximadamente 15% dos casos. Como não existe um teste diagnóstico específico, às vezes pode ser muito difícil distinguir ELA de outras situações clínicas, principalmente nas fases iniciais da doença.


EpidemiologiaEmbora DNM/ELA seja considerada uma doença de incidência rara, cerca de 1 caso para 100.000 pessoas/ano, ela representa um grande impacto pessoal e sócio-econômico para o indivíduo e para a sociedade. Deve-se considerar, para efeitos de estudos epidemiológicos, as 3 formas de apresentação da doença: ELA esporádica (forma clássica); ELA familiar e ELA do Pacífico Oeste. A ELA familiar tem uma forma de herança autossômica dominante o quadro clínico é indistingüível da forma esporádica.A ELA do Pacífico Oeste, mais precisamente na Ilha de Guam, 2.400 km ao sul do Japão e 2.000 km a leste das Filipinas, a maior das Ilhas Marianas, a população dos Chamorro apresenta uma prevalência 50 a 100 vezes maior. O quadro clínico é semelhante à forma esporádica encontrada em outros países, mas freqüentemente encontra-se associada com algumas características clínicas e anátomo patológicas de parkisonismo e demência tipo Alzheimer.O sexo masculino é mais comprometido que o feminino em uma proporção de 2:1 e os brancos são mais afetados que os negros, com idade média de início os 50,2 anos: homens aos 48,5 anos e mulheres aos 53,1 anos. Cerca de 4 a 6% dos casos afetados são pessoas com menos de 40 anos.A forma esporádica é a forma mais comum desta doença, contabilizando cerca de 90% dos casos totais no mundo todo.


A média de sobrevivência após o início dos sintomas é de 3 a 5 anos. Na forma com envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva) a sobrevida é menor, variando de 6 meses a 3 anos.ELA no BrasilEm estudo brasileiro realizado em 1998, pela ABRELA (Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica) e pelo laboratório AVENTIS, foram catalogados 540 pacientes com ELA, sendo 58.5% do sexo masculino. Cerca de 5,9% dos pacientes tinha uma história familiar de outros casos de ELA. A idade média de aparecimento dos primeiros sintomas foi de 52 anos. Estima-se, em nosso meio, uma incidência de 1.5 casos /100.000 pessoas, ou seja, 2.500 pacientes /ano.

ETIOLOGIAELA Esporádica ou clássicaSão desconhecidas as causas para a ELA. Conclusivamente, nenhum fator isoladamente encontra-se fortemente associado à mesma.Há indícios de que, na verdade, não seja uma doença e sim uma síndrome decorrente de uma variedade de diversos insultos no SNC, levando a uma idêntica ou quase idêntica via final patogênica comum, onde uma lesão inicial desencadeia cascatas de eventos auto-sustentáveis, capazes de levar à morte seletiva de populações neuronais susceptíveis.


ELA FamiliarAo redor de 5 a 10% de todos os casos de ELA pertencem a este tipo. Apesar de assemelhar-se à ELA esporádica, esta forma tem uma causa genética. A idade média de início 10 a 15 anos mais cedo do que para a ELA esporádica e, ainda, pode ter um início juvenil ou adulto jovem.TratamentoNa atualidade, não há cura para a ELA. Os mais variados tratamentos já foram tentados, incluindo-se antioxidantes, bloqueadores do canal de cálcio, agentes antivirais, inibidores da excitotoxicidade, plasmaferese e imunossupressores, mas não houve uma mudança significativa na história natural do ELA.Drogas inibidoras da excitotoxicidade (glutamato), apresentaram como efeito benéfico um prolongamento da vida, em alguns meses; passo ainda pequeno mas muito importante sobretudo para o entendimento da gênese desta moléstia.Implante de células indiferenciadas (células tronco)Outra técnica promissora é a do implante de células indiferenciadas. Ela permite, potencialmente, o repovoamento de neurônios motores e de outras células neuronais, assim como de fatores não difusíveis. Esta técnica, teoricamente, permitiria até a recuperação motora já perdida.Terapia GênicaCertas drogas que funcionaram em cobaias não tiveram o mesmo efeito em humanos com ELA


Estas técnicas, em um futuro relativamente próximo, poderão proporcionar uma maior sobrevida das células neuronais.

Reabilitação

A fisioterapia motora e a fisioterapia respiratória assumem uma enorme importância no contexto do tratamento do ELA. Ressalta-se em um estudo internacional a importância de um programa diário de exercícios orientado pelo fisioterapeuta, a cada 15 dias, mas realizado em casa pelo próprio paciente e sua família, com exercícios moderados, sem resistência, com um tempo que não ultrapasse 15 minutos/sessão em alguns trabalhos ou 30 minutos em outros Preconiza-se assistência manual e mecânica à tosse e introdução precoce da assistência ventilatória não invasiva (AVNI).

Respeitando-se a autonomia do paciente, a AVNI poderá ser feita sob máscara com aparelho de pressão positiva (BIPAP). O ponto crucial da assistência ventilatória é a sua introdução precoce, que permite melhorar a qualidade e a duração da sobrevida de pacientes com ELA.


Aspectos psicológicos e sociaisAs pessoas com ELA, seus familiares e cuidadores sofrem muito stress psicológico e emocional. A velocidade da doença, com piora sempre progressiva, raramente com platôs, não permite uma programação para as deficiências que se avolumam. Por estas razões, há necessidade de um apoio multidisciplinar. Entenda-se por equipe multidisciplinar na ELA:• Neurologista• Fisioterapeuta motor• Fisioterapeuta respiratório• Fonoaudiólogo• Nutricionista• Psicólogo• Assistente social• Enfermeiro• Terapeuta ocupacional

Quando comunicar o diagnósticoO diagnóstico somente deveria ser comunicado à família quando de certeza, devido às suas implicações prognósticas: doença fatal e incurável, com potencialidade de depressão e risco de suicídio, além de algumas vezes, o diagnóstico estar incorreto.


Por outro lado, um diagnóstico mais tardio poderia limitar o uso de medicamentos que poderiam retardar significativamente a evolução da doença, embora no momento não exista nenhuma droga ou tratamento com este perfil. Além disto, o paciente tem direito à verdade para que, assim, ele possa tomar decisões precoces e também evitar a exposição às más práticas médicas.

Aspectos Legais e ÉticosA ELA proporciona fortes desafios emocionais e éticos para os profissionais envolvidos no atendimento destes pacientes e familiares. A frustração com a impossibilidade de retardar ou interromper o curso inexorável da doença, faz freqüentemente o médico, o próprio paciente ou familares questionarem a validade de prolongar uma vida, que na verdade parece mais ser um prolongamento de sofrimento, tanto do paciente quanto da família. Dessa forma, e válido discutir a suspensão do tratamento se esse for o desejo da família e do paciente.

Referências: 1) Instituto de Neurologia de Curitiba. Dr. Walter Oleschko Arruda. Neurologista.2006. 2) EMG LAB- Laboratório de Eletromiografia. Curitiba. 2005.

Incidência: É o número de casos novos surgidos em uma população. Indica a taxa na qual uma nova doença ocorre em uma população. É o número de pessoas que não tinha úlcera na perna, por exemplo, e que a desenvolveu dentro de um período determinado de tempo, em uma população, em particular. É uma medida longitudinal.

Prevalência: É um corte transversal com a contagem do número de casos ou do número de pessoas com úlcera de perna que existe em uma população de pacientes em um momento específico no tempo. Inclui casos novos e antigos ou seja, pacientes que foram admitidos com úlcera e pacientes que desenvolveram a úlcera após a admissão em determinado programa ou instituição.

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Classificação doenças neurônios motores

Que tipos de neurônios a ELA costuma comprometer?Existem doenças que afetam apenas o Neurônio Motor Superior (NMS) e apenas os Neurônios Motores Inferiores (NMI). No caso da Esclerose Lateral Amiotrófica, afeta tanto os neurônios motores superiores quanto os inferiores. Mas é muito importante que o médico exclua a possibilidade dessas doenças antes de realizar um diagnóstico de confirmação de ELA.

Quais são essas doenças?A Paralisia Bulbar Progressiva, a Atrofia Muscular Progressiva e a Esclerose Lateral Primária.

Quais são as características da Paralisia Bulbar Progressiva?Esta doença é caracterizada pela lesão do neurônio motor inferior dos nervos cranianos que afetam a região bulbar. Como conseqüência, a fala com pronúncia ininteligível e a comunicação se deterioram rapidamente. Além disso, a deglutição torna-se difícil, aumentando o risco de engasgo e acúmulo de saliva.


Quais são as características da Atrofia Muscular Progressiva?Este tipo de doença tem mais probabilidade de afetar o NMI. A progressão é mais lenta, iniciando com fasciculação, fraqueza e debilidade nas mãos, movendo-se para os braços, ombros e pernas. O início pode ser em qualquer idade, mas a sobrevida para a maioria dos pacientes é maior que 5 anos. Há casos de sobrevida maior ou igual a 25 anos.

Quais são as características da Esclerose Lateral Primária?Este tipo de esclerose atinge o NMS. Surge, aproximadamente, na idade de 50 anos, e é duas vezes mais comum em homens do que mulheres. Os sintomas iniciais incluem espasticidade, hiperreflexia, disartria, disfagia e labilidade emocional.


Outras doenças semelhantes

Existem outras doenças neurodegenerativas que apresentam sintomas muito semelhantes à Esclerose Lateral Amiotrófica, e que podem dificultar um primeiro diagnóstico sobre a doença, logo nos momentos iniciais da ELA.

Quais são as outras doenças neurodegenerativas semelhantes à esclerose lateral amiotrófica?Esclerose Múltipla, Doença de Parkinson, Distrofia Muscular e Miastenia Grave

Quais são as características de cada uma?

ESCLEROSE MÚLTIPLAIdade de Início: de 20 a 40 anosCausa: DesconhecidaCaracterística: Destruição da camada protetora (mielina) de algumas raízes nervosas.


DOENÇA DE PARKINSONIdade de início: De 55 a 60 anosCausa: perda de tipos específicos de nervos ou interferência com dopamina, um neurotransmissor importante no sistema nervoso.Característica: rígidez muscular, tremorApesar da maioria das pessoas permanecerem móveis no final, eventualmente os músculos dos ombros e dos membros superiores são afetados.

DISTROFIA MUSCULAR (Duchenne)Idade de início: em meninos, de 3 a 7 anosCausa: Defeito genéticoCaracterística: Deterioração de células musculares (distrofia- distúrbio da nutrição)

MIASTENIA GRAVEIdade de início: De 20 a 40 anosCausa: doença autoimuneCaracterística: Destruição da junção (placa mioneural) do nervo com o músculo.


NOMENCLATURA A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é conhecida por outros nomes em diferentes países:

Doença de Lou Gehrig (Estados Unidos)Lou Gehrig foi um dos atletas mais famosos dos Estados Unidos, e a primeira personalidade a ser vitimada pela ELA. Virou símbolo da História Americana.

Mal de Charcot (França)Uma referência ao famoso médico e cientista francês Jean-Martin Charcot, o primeiro a determinar as características essenciais para o reconhecimento da ELA.

Doença do Neurônio Motor (Reino Unido)Por pertencer à família das Doenças do Neurônio Motor.

Entretanto, a nomenclatura mais utilizada para designar a esclerose lateral amiotrófica é ALS, abreviatura de Amyotrophic Lateral Sclerosis, nome da doença em inglês.


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