Autoren: PD Dr. med. Christian Baumann, Zürich PD Dr. med. Kaspar Schindler, Bern Letzte Aktualisierung: 01. April 2014 ESSENTIAL SLIDE KIT Zur Verfügung

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  • Autoren: PD Dr. med. Christian Baumann, Zrich PD Dr. med. Kaspar Schindler, Bern Letzte Aktualisierung: 01. April 2014 ESSENTIAL SLIDE KIT Zur Verfgung gestellt durch:* UCB Pharma AG *Dieses Essential Slide Kit wurde von einem unabhngigen Team von Neurologen erstellt und dient ausschliesslich Informationszwecken. DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
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  • Autor und Aktualisierung Autor: PD Dr. med. Christian Baumann, Zrich Aktualisierung: 1. April 2014 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 2
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  • Inhalt 1.DefinitionSeite 06Seite 06 2.Epidemiologie0909 3.Klassifikation1111 4.Diagnose2626 5.Physiologische Grundlagen des EEG3232 6.Differentialdiagnose4646 7.Therapie5151 8.Fahrtauglichkeit7878 9.Status epilepticus8181 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome8787 11.Referenzen9595 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 3
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  • Gebrauchshinweise DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 4 Ansichtsoptionen des Slide Kits Folien Bildschirmansicht: Klicken Sie im Men Ansicht auf Normalansicht. Folien inkl. Notizen Folien und Notizenseiten mit Hintergrundinformationen Bildschirmansicht: Klicken Sie im Men Ansicht auf Notizenseite.
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  • Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 5
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  • Definition der Epilepsie Eine Epilepsie ist eine Strung des Gehirns, die durch eine dauerhafte Neigung zur Entwicklung epileptischer Anflle sowie durch die neurobiologischen, kognitiven, psychologischen und sozialen Konsequenzen dieses Zustands gekennzeichnet ist. Kritiken an dieser Definition: Was ist dauerhaft? Eine Vielzahl von Patienten haben wenig kognitive, psychologische und soziale Konsequenzen Weshalb Epilepsie im Singular? Begriffe und Definitionen 1. Definition DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 6 [Fisher et al., Epileptologie 2005; Panayiotopoulos, 2007]
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  • Definition der Epilepsie Ein Anfall gengt, falls folgende Befunde zustzlich vorliegen: entweder epilepsietypische EEG Signale (Spikes, Sharp Waves) oder im MRI epileptogene Strukturvernderungen (z.B. Dysplasie, Tumor, etc.) (Frher wurde erst ab zwei sicheren Anfllen Epilepsiediagnose gestellt) Begriffe und Definitionen 1. Definition DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 7 [Fisher et al., Epileptologie 2005]
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  • Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 8
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  • Prvalenzen und Inzidenzen Risiko, einmal einen epileptischen Anfall zu erleiden:> 10 % Prvalenz von Epilepsien in der Bevlkerung:0.7-0.8 % Inzidenz (Neuerkrankungen/100000 Personen/Jahr)50-120 Epidemiologie 2. Epidemiologie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 9 [Jallon, 2006]
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  • Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 10
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  • Wie klassifizieren wir Anflle und Epilepsie? Klassifikationen 3. Klassifikation DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 11 [Berg et al., Epileptologie 2010]
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  • Generalisierter Beginn (primr generalisierte Anflle) Anflle mit tonischen und/oder klonischen Symptomen Absencen (typische, atypische, myoklonische) Myoklonische Anflle Epileptische Spasmen Atonische Anflle Fokaler (partieller) Beginn Lokal (neokortikal, hippocampal, parahippocampal) Ipsilaterale Propagation Kontralaterale Propagation Sekundr-generalisiert Klassifikation der Anflle 3. Klassifikation DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 12 [Berg et al., Epileptologie 2010]
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  • Generalisierter tonisch-klonischer Anfall (frher Grand mal) Typische Merkmale: Teilweise Einleitung durch Aura Tonische Phase:Bewusstlosigkeit - ev. initialer Schrei - tonische Versteifung des ganzen Krpers Klonische Phase: generalisierte Myoklonien - Zyanose - ev. Einnssen, Stuhlabgang, Zungenbiss Dauer: i.d.R. unter 2 Minuten Klassifikationen 3. Klassifikation DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 13
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  • Fokale Anflle Typische Merkmale: Einfach fokale Anflle:keine Bewusstseinsvernderung rtlich limitierte Anflle, z.B. - Zuckungen einer Hand - Sensibilittsstrung am Arm - dj-vu - andere Sinneswahrnehmungen Komplex fokale Anflle: mit Bewusstseinsvernderung bis hin zum -verlust Klassifikationen 3. Klassifikation DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 14
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  • Absencen (Petit mal) Typische Merkmale: Prgendes Merkmal:Bewusstseinspause mit fehlender Reaktion auf Ansprache und mnestischer Lcke Dauer:wenige Sekunden, typischerweise deutlich unter einer Minute Vorkommen:v.a. bei Kindern/Jugendlichen Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 15 3. Klassifikation
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  • Zeitlicher Ablauf eines epileptischen Anfalles und Einteilung nach Provokation AuraAnfall (iktuale Phase) Nachphase (postiktual) Interiktuale Phase Prodromi Anfall provoziert(v.a. Schlafentzug, Alkohol, Hyperventilation, Flackerlicht) unprovoziert Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 16 3. Klassifikation
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  • Klassifikation der Epilepsien, Deutsche Gesellschaft fr Neurologie Generalisierte Epilepsien - inklusive der Absence-Epilepsie des Schulalters, der Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie, der juvenilen myoklonischen Epilepsie Idiopathische fokale Epilepsien - inklusive der benignen Partial-Epilepsien des Jugendalters (z.B. Rolando-Epilepsie), der nchtlichen Frontallappen-Epilepsie und der familiren Temporallappen-Epilepsie Symptomatische oder kryptogene fokale Epilepsien Entscheidende Unterscheidung, da Therapie-relevant Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 17 3. Klassifikation www.dgn.org
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  • Klassifikation der Epilepsien, International League Against Epilepsy (ILAE) Nach dem elektroklinischen Syndrom Nach dem typischen Alter des Auftretens Nach dem Schweregrad Nach der Lokalisation der vermuteten Anfallsursprungszone Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 18 3. Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]
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  • Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/1 NeugeborenenzeitKleinkindalter Benigne familire neonatale Epilepsie (BFNE) Epilepsie der frhen Kindheit mit migratorischen fokalen Anfllen Frhe myoklonische Enzephalopathie (FME)West-Syndrom (WS) Ohtahara-Syndrom (OS)Myoklonische Epilepsie der frhen Kindheit (MEI) Benigne frhkindliche Epilepsie (BFE) Benigne familire frhkindliche Epilepsie (BFFE) Dravet-Syndrom (DS) Myoklonische Enzephalopathie bei nicht-progredienten Strungen Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 19 3. Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]
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  • Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/2 Kindheit Fiebergebundene Anflle plus (FA+; Fieberkrmpfe plus; knnen in der frhen Kindheit bzw. im Kleinkindalter beginnen) Panayiotopoulos-Syndrom Epilepsie mit myoklonisch-atonischen (frher astatischen) Anfllen Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (BEZTS; Rolando-Epilepsie) Autosomal-dominante nchtliche Frontallappenepilepsie (ADNFLE) Spt beginnende kindliche Okzipitallappenepilepsie (Gastaut-Typ) Epilepsie mit myoklonischen Absencen Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-und-wave-Entladungen im Schlaf (CSWS) Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) Kindliche Absencenepilepsie (KAE) Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 20 3. Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]
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  • Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 21 3. Klassifikation Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/3 Adoleszenz - Erwachsenenalter Juvenile Absencenepilepsie (JAE) Juvenile myoklonische Epilepsie (JME) Epilepsie mit nur generalisierten tonisch-klonischen Anfllen Progressive Myoklonusepilepsien (PME) Autosomal-dominante fokale Epilepsie mit akustischen Merkmalen (ADFEAM) Andere familire Temporallappenepilepsien [Berg et al., Epileptologie 2010]
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  • Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 22 3. Klassifikation Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/4 Weniger spezifische AltersbeziehungUnverwechselbare Konstellationen Familire fokale Epilepsie mit variablen Herden (Kindheit bis Erwachsenenalter) Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose (MTLE mit HS) ReflexepilepsienRasmussen-Syndrom Gelastische Anflle bei hypothalamischen Hamartomen Hemikonvulsions-Hemiplegie-Epilepsie (-Syndrom) [Berg et al., Epileptologie 2010]
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  • Klassifikation nach der Ursache (neuster Einteilungsvorschlag) Genetisch:Zugrundeliegender Gendefekt schliesst nicht aus, dass Umgebungfaktoren zur Ausdrucksform der Erkrankung beitragen Strukturell/metabolisch:Zustand oder Krankheit, mit einem deutlich erhhten Risiko einer Epilepsie einhergehend Unbekannt Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 23 3. Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]