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Avaliação laboratorial do paciente com pancitopenia
Dr. Edgar Gil Rizzatti
Fleury Medicina e Saúde
Pancitopenia: definição
Pancitopenia
Anemia Leucopenia Plaquetopenia
Pancitopenia: abordagem clínica
Pancitopenia: abordagem clínica
• História clínica
A pancitopenia pode fazer parte do quadro clínico?
Pancitopenia: abordagem clínica
• História clínica
A pancitopenia pode fazer parte do quadro clínico?
• Exame físico
Atrofia de papilas na língua
Esplenomegalia
Pancitopenia: abordagem laboratorial
• Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos
Pancitopenia: abordagem laboratorial
• Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos
• Avaliação morfológica do sangue periférico
Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação
Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos
Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais
Pancitopenia: abordagem laboratorial
• Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos
• Avaliação morfológica do sangue periférico
Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação
Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos
Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais
• Mielograma
Pancitopenia: abordagem laboratorial
• Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos
• Avaliação morfológica do sangue periférico
Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação
Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos
Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais
• Mielograma
• Imunofenotipagem por citometria de fluxo e cariótipo
• Biópsia da medula óssea
Pancitopenia: abordagem laboratorial
• Exames laboratoriais relevantes:
Desidrogenase láctica
Proteína C reativa
Perfil bioquímico com escórias nitrogrenadas e enzimas hepáticas
Tempo de protrombina
Coombs direto e pesquisa de autoanticorpos (FAN)
Sorologias, culturas, e triagem de infecções virais
Eletroforese de proteínas séricas
Dosagens vitamínicas
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Deficiências nutricionais
• Doenças autoimunes
• Hiperesplenismo
• Infiltração da medula óssea
• Anemias aplásticas congênitas
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais
Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL
GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL
Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais
Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL Retic.: 15.000/uL
GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL
Mielograma: hipocelularidade acentuada nas três séries hematopoéticas. Predomínio de
linfócitos e plasmócitos; com raros mastócitos de permeio
Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais
Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL Retic.: 15.000/uL
GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL
Mielograma: hipocelularidade acentuada nas três séries hematopoéticas. Predomínio de
linfócitos e plasmócitos, com raros mastócitos de permeio
Biópisa de medula óssea: 5% de celularidade
Anemia aplástica adquirida: principais causas
• Radiação ionizante
• Agentes químicos e pesticidas
• Várias classes de drogas
• Infecções
Hepatites virais
Vírus Epstein-Barr
HIV
Parvovírus B19
Outros agentes (dengue, CMV, leptospirose)
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços
Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%
GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL
Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços
Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%
GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL
Reticulócitos: 115.000/uL
Poiquilocitose moderada; algumas hemácias em alvo; policromasia discreta
Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços
Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%
GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL
Reticulócitos: 115.000/uL
Poiquilocitose moderada; algumas hemácias em alvo; policromasia discreta
DHL: 766 U/L Coombs direto: negativo
v Anticorpo monoclonal
Aerolisina (Flaer)
Imunofenotipagem por citometria de fluxo no diagnóstico da HPN Estrutura da âncora GPI e especificidade do FLAER
Adaptado de Arruda MMAS, et al. Rev Assoc Med Bras. 2010; 56:214
Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços
Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%
GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL
Neutrófilos
Monócitos
Neutrófilos
Monócitos
93%
Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços
Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%
GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL
Neutrófilos
Monócitos
93% 95%
Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços
Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%
GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL
Hemácias
Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços
Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%
GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Deficiências nutricionais
Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses
Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL
GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL
Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses
Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL
GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL
Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos;
raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária
Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses
Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL
GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL
Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos;
raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária
Mielograma: medula óssea hipercelular , com proeritroblastos e metamielócitos gigantes
Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses
Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL
GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL
Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos;
raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária
Mielograma: medula óssea hipercelular, com proeritroblastos e metamielócitos gigantes
Vitamina B12: inferior a 30 ng/L Valor de ref.: > 300 ng/L
Ácido fólico: 15,3 ng/mL Valor de ref.: > 5,4 ng/mL
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Deficiências nutricionais
Vitamina B12
Ácido fólico
Cobre
Anorexia nervosa
Weinzierl EP & Arber DA. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Deficiências nutricionais
• Doenças autoimunes
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Deficiências nutricionais
• Doenças autoimunes
Lupus eritematoso sistêmico
Linfohistiocitose hemofagocítica secundária / SAM
Citopenias imuno-mediadas induzidas por drogas
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Deficiências nutricionais
• Doenças autoimunes
• Hiperesplenismo
Causas de esplenomegalia
Abramson JS, et al. New Engl J Med. 2008;359:2707
Pancitopenia: principais causas
Abramson JS, et al. New Engl J Med. 2008;359:2707
Causas de esplenomegalia
Pancitopenia: principais causas
Mulher de 76 anos, com pancitopenia e esplenomegalia Hb: 9,1 g/dL Leuc.: 2.900/uL Neut.: 1.100/uL Plaq.: 61.000/uL
Mulher de 76 anos, com pancitopenia e esplenomegalia Hb: 9,1 g/dL Leuc.: 2.900/uL Neut.: 1.100/uL Plaq.: 61.000/uL Mielograma: 46% de tricocitoleucócitos
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Deficiências nutricionais
• Doenças autoimunes
• Hiperesplenismo
• Infiltração da medula óssea
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Leucemias agudas
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Leucemias agudas
Síndromes mielodisplásicas
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Leucemias agudas
Síndromes mielodisplásicas
Linfomas e doenças linfoproliferativas
Leucemia de células T grandes granulares
Leucemia de células T grandes granulares
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Leucemias agudas
Síndromes mielodisplásicas
Linfomas e doenças linfoproliferativas
Mieloma múltiplo
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Leucemias agudas
Síndromes mielodisplásicas
Linfomas e doenças linfoproliferativas
Mieloma múltiplo
Doenças fibróticas
Neoplasias mieloproliferativas
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Doenças fibróticas: mielofibrose primária
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Leucemias agudas
Síndromes mielodisplásicas
Linfomas e doenças linfoproliferativas
Mieloma múltiplo
Doenças fibróticas
Neoplasias mieloproliferativas
Carcinoma metastático
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Carcinoma metastático
Pancitopenia: infiltração da medula óssea
Leucemias agudas
Síndromes mielodisplásicas
Linfomas e doenças linfoproliferativas
Mieloma múltiplo
Doenças fibróticas
Neoplasias mieloproliferativas
Carcinoma metastático
Doenças granulomatosas
Linfomas
Fibrose autoimune
Pancitopenia: principais causas
• Anemia aplástica adquirida
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Deficiências nutricionais
• Doenças autoimunes
• Hiperesplenismo
• Infiltração da medula óssea
• Anemias aplásticas congênitas
Pancitopenia: anemias aplásticas congênitas
• Anemia de Fanconi
• Disceratose congênita
• Síndrome de Shwachman-Diamond
• Trombocitopenia amegacariocítica congênita
• Linfo-histiocitose hemofagocítica (síndrome hemofagocítica)
Weinzierl EP & Arber DA. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29
Leitura complementar sugerida:
- Weinzierl EP & Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29
- Valent P. Low blood counts: immune mediated, idiopathic, or myelodysplasia. Hematology (ASH Education Book) 2012:485-91
- Koury MJ & Rhodes M. How to approach chronic anemia. Hematology (ASH Education Book) 2012:183-190
Avaliação laboratorial do paciente com pancitopenia
