AVM (Arteri Venous Malformasi

5/13/2018 AVM (Arteri Venous Malformasi - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/avm-arteri-venous-malformasi 1/6

Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah arteri dan vena

dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah kapiler sehingga rentan

terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainan kongenital atau bawaan lahir yang

jarang terjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang serius apabila terjadi

pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian. AVM dapat terjadi di

area lobus otak manapun, dapat di pembuluh darah besar ataupun kecil. Saat pembuluh darah

mengalami pendarahan, biasanya darah yang dikeluarkan terbatas, tidak sebanyak pada

pendarahan hipertensif atau stroke.

Hilangnya fungsi neurologis tegantung pada lokasi AVM dan banyaknya pendarahan. Pada

sebagian kecil kasus, anak yang dilahirkan dengan AVM pada pembuluh darah besar juga

menderita gagal jantung karena malformasi yang menyebabkan beban kerja jantung ikut

bertambah.

Gejala

Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dan serangan

kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat menyebabkan

sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi cairan di dalam

tengkorak yang beresiko hidrosefalus.

Umumnya pasien mengalami pendarahan yang sedikit namun sering. Biasanya penderita

mengalami kejang sebelum mengetahui bahwa mereka menderita AVM. Sebagian pasien

menderita nyeri kepala, yang tidak dihubungkan dengan AVM sebelum diperiksa dengan CT

Scan atau MRI. Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri

kepala hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikan misalnya

defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku leher yang dialami dikarenakan

peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput otak (meninges) yang menyebabkan

iritasi. Perbaikan pada jaringan otak lokal yang pendarahan mungkin saja terjadi, termasuk

kejang, kelemahan otot yang mengenai satu sisi tubuh (hemiparesis), kehilangan sensasi

sentuh pada satu sisi tubuh, maupun defisit kemampuan dalam menproses bahasa (aphasia).

Variasi gejala ini sejalan dengan tipe kerusakan cerebrovaskular. Secara umum, nyeri kepala

yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau hilang kesadaran, merupakan indikasi

pertama adanya AVM pada daerah cerebral.



Diagnosis

Penggunaan scaning komputer tanpa kontras menghasilkan sensitifitas yang rendah, namun

kalsifikasi dan hipointensitas dapat ditemukan; agar lebih dapat terlihat diakukan pemberian

kontras.

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hilangnya sinyal pada

area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkan adanya perdarahan

sebelumnya. MRI juga dapat memberikan informasi penting mengenai lokalisasi dan

topografi dari AVM bila intervensi akan dilakukan.

Arteriografi merupakan standar emas untuk menggambarkan anatomi arteri dan vena, sebagai

tambahan, angiografi yang sangat selektif dapat memberi data penting mengenai fungsi dan

fisiologi untuk analisis klinis tindakan.

CT scan dengan kontras dan didapatkan gambaran malformasi arteri vena pada daerah

parietal kiri, kemudian untuk mengetahui anatominya dilakukan angiografi.

Patofisiologi

Kira-kira 40% kasus dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala pendarahan yang

mengarah ke kerapuhan struktur pebuluh darah yang abnormal di dalam otak. Namun,

bebrapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya merasakan keluhan minor yang

dapat mengarah ke efek kekusutan pembuluh darah lokal. Jika ruptur atau pendarahan terjadi,

darah mungkin berpenetrasi ke jaringan otak (cerebral hemorrhage) atau ruang subarachnoid

(subarachnoid hemorrhage) yang teletak di antara meninges yang menyelaputi otak. Sekali

pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan berulang menjadi lebih besar.

AVM yang tidak terjadi pendarahan menyebabkan gejala langsung dengan menekan jaringan

otak atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar (iskemia). Faktor mekanik maupun

iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel saraf (neuron) secara permanen.



Kejang pada AVM mungkin terbagi atas 3 mekanisme, yaitu :

1. Iskemia jaringan korteks.

2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah AVM karena

perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit hemosiderin, mungkin terjadi karena

hilangnya bentuk karakteristik secara progresif (apeidosis) melalui kapiler yang terdilatasi.

3. Kemungkinan peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari daerah

AVM primer.

Terapi

Antikonvulsan seperti fenitoin sering digunakan untuk mengontrol kejang. Terapi ini

digunakan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Namun, tetap saja tindakan kuratif

sebaiknya dilakukan untuk mencegah pendarahan berulang. Pemotongan pembuluh darah

yang terbelit-belit merupakan tindakan kuratif untuk semua tipe AVM. Walaupun hasil

pembedahan didapatkan dengan segera, pemotongan AVM tetap menimbulkan risiko.

Terapi radiasi (radiosurgery) biasanya digunakan pada daerah AVM yang lebih kecil dan

terletak di dalam otak. Gamma knife yang dikembangkan serang dokter Swedia, Lars Leksell,

digunakan dalam radiosurgery untuk mengontrol dosis radiasi ke dalam volume otak yang

terkena. Paling tidak, malformasi dapat hilang selama dua tahun. Studi terakhir

mengungkapkan pada sebagian besar kasus, embolisasi adalah terapi teraman dan terefektif.

Untuk menghindari pendarahan, vasodilatasi lokal (aneurisma) harus dihilangkan. Embolisasi

merupakan penyumbatan pembuluh darah yang AVM. Dengan x-ray, kateter dikendalikan

dari arteri femoralis di daerah paha atas ke daerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah

AVM dicapai, semacam lem atau kadang gulungan kabel ditempatkan untuk memblok area

tersebut. Namun, embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna memblok aliran darah ke

daerah AVM. Keberhasilan terapi agar daerah AVM tidak ruptur, tidak pernah dibuktikan,

Hasil tindakan medis masih saja terjadi pendarahan spontan. Studi internasional masih terus

dilakukan untuk memutuskan apa terapi terbaik agar daerah AVM tidak ruptur.

Sumber : http://okhealth.blogspot.com/2008/03/malformasi-arteri-vena.html

http://okhealth.blogspot.com/2008/03/malformasi-arteri-vena.html





Memahami Brain AVM (Arterio-Venous Malformation)

Bagi seorang neurointerventionist muda, Brain AVM adalah kasus yang cukup menantang.

Pemahaman tentang natural history dari penyakit ini bukan hanya membutuhkan kajian teori

yang mendalam, namun perlu juga menyaksikan dan menghadapai kasusnya secara langsung

dalam jumlah cukup. Dengan berjalannya waktu, dokter bersangkutan akan semakin tajam

dalam melihat dan membuat keputusan kasus per kasus.

Brain AVM yang besar tentu mudah untuk dilihat. Batas kemampuan seorang

neurointervenstionist dibanding general neurologist adalah kemampuannya mengidentifikasi

AVM yang relative cukup kecil. Gambaran angiografi yang harus ada (sine qua non) adalah

gambaran opacifitas awal dari fase vena. Gambaran opacifitas awal ini juga dapat terlihat

pada kasus seperti infark dan tumor.

Dural vascular disease dapat memberikan presentasi yang serupa dengan pial AVM.

Membedakan kedua kasus ini sangatlah penting karena akan berpengaruh pada keputusan

terapi yang diambil. Brain AVM adalah suatu lesi vascular dimana adanya nidus

mengakibatkan shunting dari arteri ke vena tanpa melalui kapiler. Masih menjadi perdebatanapakah muncul saat dalam kandungan, saat lahir ataukah tumbuh saat masa kanak-kanan.

Namun yang pasti, AVM adalah lesi primer secara congenital. AVM mungkin mendapat

vaskularisasi dari beberapa feeding artery, namun dapat juga hanya berupa single fistula.

Setelah beberapa waktu, AVM akan mengakibatkan perubahan sekunder pada area vaskuler

disekitarnya. Adanya efek hemodinamik akibat shunting akan mengakibatkan terbukanya

kolateral pada teritori yang berdekatan, namun demikian kolateral ini tidak terlibat secara

langsung pada AVM. Kolateral ini akan terlihat saat angiografi, dan seringkali di salah

artikan sebagai nidus. Kolateral ini disebut juga sebagai angimatous changes. Prediktor yang

cukup kuat untuk membedakan dengan nidus adalah apakah tampak adanya early venous

opacification.



Selain kolateral, ada juga perubahan displastik pada pembuluh darah, perubahan ini

seringkali disebut flow-induced angiopathy. High-flow angiopathy adalah merupakan dilatasi

irregular dari membrane elastic dan endotel pembuluh darah dengan berbagai derajad,

aneurysma dan mural weakness dapat pula muncul. Sangat penting untuk mengenali kolateral

dan perubahan displastik pada AVM, hal ini berkaitan langsung dengan embolisasi. Misalnya

adanya AVM pada daerah parieto-occipital yang pada DSA tampak mendapat feeding dari

PCA dan MCA. Sebelum embolisasi harus benar-benar dicermati, mana diantara keduanya

yangmerupakan direct feeding dan mana pula yang indirect, karena embolisasi dari inderect

feeding tidaklah diperlukan.

Komplikasi paling serius dari Brain AVM adalah perdarahan, terjadi pada sekitar 50% kasus.

Pada kasus asimtomatik pun dapat ditemukan pula hemosiderin yang keluar dari pembuluh

darah yang terdeteksi secara histologis. Resiko perdarahan pada orang dewasa dengan

asimptomtik AVM adalah 2-4%/tahun. Sedangkan apabila terjadi perdarahan mortalitasnya

sekitar 10-29% pada perdarahan pertama dan 50% apabila mengenai fossa posterior. Resiko

terjadinya perdarahan ulang setelah perdarahan pertama adalah sekitar 6-17% pada tahun

pertama, kemudian resikonya terus menurun dengan total 67% pada sisa hidupnya. Mortalitas

pada perdarah berikutnya lebih besar dibanding perdarahan pertama. Disamping perdarahan pasien dapat megalami seizure, nyeri kepala, komplikasi hydrocephalus dan deficit fokal

neurologis.

Kecenderungan perdarahan pada AVM dapat dilihat dari beberapa hal berikut :

- Lokasinya di periventrikuler/intraventrikuler

- Lokasinya di basal ganglia/thalamus (central/deep location)

- Adanya aneurysma baik arterial maupun intranidal- Central/deep venous drainage

- Single venous drainage outlet

- Venous stenosis

- Delay in venous drainage

- Feeding oleh perforator atau arteri vertebrobasiler

Hal penting yang perlu dicatat adalah bahwa adanya AVM dengan yang berukuran besar

tampaknya menakutkan, namun apabila disertai dengan kolateral/angiomatous changes, hal



ini justru akan mengurangi resiko perdarahnnya, sedangkan AVM lain yang lebih kecil

seringkali malah mangalami perdarahan. Sehingga beberapa penulis menyimpulkan AVM

yang lebih kecil (nidus < 2,5 cm) memiliki resiko perdarahan lebih besar dibanding AVM

dengan ukuran besar. Yang juga merupakan resiko perdarahan adalah single draining vein

dan ill-defined nidus.

Pada AVM seringkali ditemukan aneurysma, baik intra-nidal, pada parent vessel maupun

ditempat lain seperti sirkulus Willisi dan pada vena. Adanya aneurisma ini akan

meningkatkan resiko perdarahan, dan saat embolisasi merupakan target yang harus

didahulukan jika dianggap merupakan sumber perdarahan. Namun, menentukan sumber

perdarahan pada AVM terkadang tidak mudah. Aneurysma yang muncul bersama AVM

dapat dilakukan clipping maupun coiling.

Bedah saraf biasanya menggunkan Spetzler-Martin Scale untuk Grading AVM (I-V),

sedangkan grade VI dianggap inoperable. Grading ini berguna untuk prediksi pada tindakan

bedah, dimana grade I-III dikatakan memiliki morbiditas dan mortalitas yang rendah. Namun,

untuk tindakan endovaskuler, grading ini kurang memiliki makna, karena semua area otak

perlu dianggap sebagai highly eloquent .

Membuat gambaran DSA yang sempurna pada AVM memerlukan tehnik tertentu, misalnya :

perlu konsentrasi kontras yang pekat, kecepatan dan volume injeksi perlu dinaikkan, injeksi

selektif pada pembuluh darah bersangkutan, magnifikasi untuk menentukan nidus yang tepat

dan pengaturan frame pada mesin saat pengambilan gambar misalnya sampai 4 fps.

Kemudian diperlukan pengambilan gambar dalam beberapa posisi Prosedur rutin yang juga

perlu dilakukan adalah injeksi pada pembuluh darah ekstrakranial (ECA). Apakah AVM

memiliki vaskularisasi juga dari ekstracranial yang terdapat pada 10-15% kasus.

Akhirnya, pemahaman akan natural history, anatomy dan hemodinamik akan menentukan

pengambilan keputusan yang tajam. Adakah suatu AVM itu termasuk high risk/low risk, dan

tindakan apakah yang terbaik untuk dilakukan bedah, endovaskuler, gamma knife atau

kombinasi. Dan kesemuanya akan bermuara pada outcome terapi dan kebaikan pasien.

Sumber : http://neurointervensi.blogspot.com/p/avm_21.html

http://neurointervensi.blogspot.com/p/avm_21.html

http://neurointervensi.blogspot.com/p/avm_21.html

Documents

AVM (Arteri Venous Malformasi