7/22/2019 BAB 3 FIXED

1/9

BAB 3

PEMBAHASAN

Pada laporan kasus ini telah dijabarkan kasus dari An. DP yang berjenis kelamin lakilaki

dengan umur ! tahun dan mempunyai berat badan "# kg$ datang dengan keluhan utama yaitu

mimisan. Pasien ini dikeluhkan oleh keluarga berupa mimisan sebanyak kurang lebih %& dalam

sehari$ dan keluhan ini sudah ' hari sejak masuk rumah sakit. Dalam kasus ini banyak diagnosis

yang bias dikaitkan dengan keluhan utama yaitu mimisan dan anemia$ seperti Anemia De(isiensi

Besi$ Anemia Aplastik$ )eukemia lim(oblastik akut$ serta *halassemia$ berikut akan dijelaskan

se+ara garis besar +iri+iri setiap penyakit pembeda antara satu penyakit dengan penyakit lainnya.

Menurut ,DA, Anemia de(isiensi besi adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan

-at besi yang dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin. ungsi -at besi yang paling penting adalah

dalam perkembangan system sara( yaitu diperlukan dalam proses mielinisasi$ neurotransmitter$

dendritogenesis dan metabolism sara(. /ekurangan -at besi sangat mempengaruhi (ungsi

kogniti($ tingkah laku dan pertumbuhan seorang anak. Besi juga merupakan sumber energi bagi

otot sehingga mempengaruhi ketahanan (isik dan kemampuan bekerja terutama pada remaja.

0ejala yang paling sering ditemukan adalah pu+at yang berlangsung lama 1kronis2 dan dapat

ditemukan gejala komplikasi$ antara lain lemas$ mudah lelah$ mudah in(eksi$ gangguan prestasi

belajar$ menurunnya daya tahan tubuh terhadap in(eksi dan gangguan perilaku$ pada

pemeriksaan penunjangnya dapat diealuasi hemoglobin$ H4*$ dan indeks eritrosit 1M45$

M4H$ M4H42 menurun$ hapus darah tepi didapatkan hasil berupa hipokrom mikrositik$ kadar

besi serum 1S,2 +enderung menurun dan kadarfree erythrocyte porphyrin 1EP2 meningkat$ yang

terakhir pada ealuasi sumsum tulang dapat ditemukan akti(itas eritropoeitik yang meningkat

7/22/2019 BAB 3 FIXED

2/9

Penatalaksanaan pada pasien ini terbagi dalam 6 bagian$ medikamentosa$ bedah$ suporti($

dan rujukan. okus utama penatalaksanaan pada anemia de(isiensi besi adalah pemberian

preparat besi 1(erro sulphate7(erro (umarate7(erro glu+onate2 dosis 68 mg besi

elemental7kgBB7hari dibagi dalam 3 dosis$ diberiksan di antara 9aktu makan. Preparat besi ini

diberikan sampai "3 bulan setelah kadar hemoglobin normal. As+orbi+ a+id ':: mg7'% mg besi

elemental 1untuk meningkatkan absorbsi besi2$ pada penatalaksanaan dibagian bedah adalah

untuk penyebab yang memerlukan interensi bedah seperti pendarahan karena dierti+ulum

Me+kel. Selanjutnya pada suporti( di(okuskan pada pemberian makanan gi-i seimbang terutama

yang mengandung kadar besi tinggi yang bersumber dari he9ani 1lim(a$ hati$ daging2 dan nabati

1bayam dan ka+angka+angan2. /eperluan untuk merujuk adalah ke sub bagian terkait dengan

etiologi dan komplikasi 10i-i$ ,n(eksi$ ;espirologi$ 0astroHepatologi $ dan /ardiologi2

Anemia aplastik merupakan jenis anemia yang ditandai dengan kegagalan sumsum tulang

dengan penurunan selsel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak$ yang dapat

menyebabkan pansitopenia$ dan sering disertai dengan granulositopenia dan

trombositopenia.*erjadinya anemia aplastik dapat dikarenakan (aktor herediter 1genetik2$ (a+tor

sekunder oleh berbagai sebab seperti toksisitas$ radiasi atau reaksi imunologik pada selsel induk

sumsum tulang$ dan berhubungan dengan beragam penyakit penyakit penyerta atau (a+tor

idiopatik. Se+ara klinis pasien tampak pu+at dengan berbagai gejala anemia lainnya seperti

anoreksia$ lemah$ palpitasi$ sesak karena gagal jantung dan sebagainya. Si(at anemia aplastik

sendiri adalah system hematopoeitik dimana umunya tidak ditemukan ikterus$ splenomegali$

hepatomegali$ maupun lim(adenopati$ untuk membantu penegakkan diagnosis maka ada

beberapa hal yang perlu di ealuasi$ seperti 0ranulosit yang ditemukan hasil

7/22/2019 BAB 3 FIXED

3/9

Penatalaksanaan anemia aplastik yang pertama adalah menghindari in(eksi eksogen

maupun endogen$ seperti pemeriksaan re+tal$ pengukuran suhu re+tal$ tindakan dokter gigi$ perlu

diingat tindakan seperti itu akan meningkatkan resiko in(eksi. Berikutnya pada simtomatik

indikasi penatalaksanaan dilihat sesuai keluhan seperti anemia dilakukan tran(usi sel darah

merah padat 1P;42$ pada pendarhan pro(us atau trombosit %:.:::7mm32$ tran(usi

trombosit untuk pro(ilaksis tidak dianjurkan. *ran(usi leukosit 1PMN2 mempunyai e(ek samping

berupa peningkatan suhu tubuh$ takipnea$ hipoksia$ sembab paru 1karena timbul anti PMN

leukoaglutinin2. Pemberian /ortikosteroid seperti prednisone "mg7kgBB7"6jam $ untuk

mengurang (ragilitas pembuluh darah kapiler$ dan diberikan selama 68minggu. Steroid anabolik

diberikan Nandrolone de+anoate '"mg7kgBB7minggu ,M 1diberikan selama ?'" minggu2$

@&ymetholone 3%mg7kg7hari per oral$ *estoterone enantate 6! mg7kg7minggu ,M$ dan

*estoterone propionate "mg7kg7hari sublingual$ pemberian steroid anabolik mempunyai e(ek

samping berupa irilisme$ hirsutisme$ akne hebat$ perubahan suara 1reersible sebagian bila obat

dihentikan2$ pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati$ kolestatis$

dan hepatotoksik pada pemberian sublingual. *ransplatasi sumsum tulang *ransplantasi

sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anakanak dan de9asa muda dengan anemia

aplastik berat. Hindari tran(usi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada +alon

transplatansi sumsum tulang.

Pada penyakit leukemia merupakan suatu keganasan organ pembuat darah$ sehingga

sumsum tulang didominasi oleh klon maligna lim(ositik dan terjadi penyebaran selsel ganas

tersebut ke darah dan semua organ tubuh. Pemeriksaan penunjang dapat ditemukan anemia

normositik normokromik$ kadangkadang dijumpai normoblas. Hitung jenis terdapat lim(oblas$

7/22/2019 BAB 3 FIXED

4/9

jumlah lim(oblas dapat men+apat '::=$ trombositopeni$ uji tourniCuet positi( dan 9aktu

pendarah memanjang$ dapat ditemukan retikulositopenia$ untuk kepastian diagnostikpungsi

sumsum tulang$ terdapat pendesakan eritropoiesis$ trombopoesis$ dan granulopoeisis$ dan di

dominasi oleh lim(oblas. ;ontgen (oto thoraks AP dan lateral untuk melihat in(iltrasi

mediastinal$ yang terakhir pada pemeriksaan lumbal pungsi dilakukan untuk mengealuasi ada

in(iltrasi ke +airan serebrospinal. Penatalaksanaan pada penyakit ini mempunyai " protokol yaitu

protokol pengobatan dan pengobatan suporti($ yang pertama adalah protokol pengobatan

menurut ,DA, ada " ma+am yaitu$ Protokol half dose Metothrexatedan Protokol ijaya /usuma

dan pengobatan suporti( dilakukan tran(usi komponen darah$ pemberian antibiotik$ nutrisi$ dan

psikososial.

Dilihat dari uraian diatas telah dijelaskan se+ara garis besar bagaimana mani(estasi klinis$

pemeriksaan penunjang serta penatalaksanaan$ dari mani(estasi yang disebutkan disetiap

penyakit pendarahan seperti mimisan ada disetiap penyakit$ dan keluhan anemia juga memenuhi

disetiap tandatanda penyakit$ namun yang membedakan ialah pada pemeriksaan lengkap seperti

pemeriksaann laboratorium dan pemeriksaan radiologi$ dan dari pemeriksaan tersebut dapat

membantu dalam penegakkan diagnosis karena setiap penyakit yang dijelaskan diatas juga

mempunyai penatalaksanaan yang berbeda pula$ pada pasien ini An. DP diagnosis yang paling

mendekati dari segi anamnesis$ pemeriksaan (isik$ pemeriksaan penunjang$ adalah menuju

thalassemia dan berikut akan dijelaskan se+ara lengkap bagaimana pasien ini didiagnosis

thalassemia.

*halassemia merupakan suatu kelainan genetik yang diturunkan se+ara autosomal resesi(. Pada

thalassemia terjadi proses hemolisis$ sehingga terjadi anemia kronis. Penyakit thalassemia memba9a banyak

sekali masalah bagi penderitanya$ mulai dari kelainan darah sampai kelainan berbagai organ tubuh akibat

7/22/2019 BAB 3 FIXED

5/9

proses penyakitnya maupun akibat usaha pengobatannya$ karena penderita thalassemia akan sangat

memerlukan trans(usi darah seumur hidupnya. Pada pasien ini setelah dinyatakan sembuh 3 bulan sebelum

M;S yang kedua ini tidak melakukan trans(usi sesuai anjuran dokter yang mera9at sehingga apa yang

diprediksi oleh dokter yang mera9at sebelumnya jika pasien ini tidak dilakukan trans(usi rutin maka

kemungkinan kambuhnya sangat besar.

Se+ara klinis dibedakan antara thalassemia mayor dan thalassemia minor. Pasien thalassemia mayor

umumnya menunjukkan gejala klinis yang berat$ berupa anemia$ hepatosplenomegali$ pertumbuhan yang

terhambat dan gi-i kurang sampai gi-i buruk. Pasien thalassemia mayor memerlukan trans(usi darah terus

menerus. 0ejala anemia bahkan sudah dapat terlihat pada usia kurang dari satu tahun. Bentuk hetero-igot

biasanya se+ara klinis sukar dikenal karena tidak memperlihatkan gejala klinis yang nyata dan umumnya

tidak memerlukan pengobatan. Pada pasien ini bisa dikategorikan sebagai thalassemia minor karena tidak

didapatkan keluhan berupa anemia yang berat$ hepatosplenomegali serta gi-i buruk$ selain itu pembagian

thalassemia sendiri juga dibagi menjadi thalassemia dan thalassemia .

Pasien ini dikategorikan sebagai thalassemia dikarenakan gen beta globin masih memproduksi

sejumlah ke+il protein beta yang normal. /adangkala seseorang me9arisi dua gen thalassemia$

produksi protein dari dua gen beta berkurang namun tidak men+apai nol. /eadaan klinis yang

ditimbulkan lebih berat dari thalassemia minor$ dimana satu gen gagal namun yang lainnya

bekerja normal. *halassemia minor 1trait2 biasanya hanya ditandai dengan anemia ringan dan

keadaan yang lebih berat dijumpai pada orang yang me9arisi dua gen thalassemia.

Pada kasus yang tidak diterapi atau pada penderita yang jarang menerima trans(usi pada

9aktu anemia berat seperti pasien ini$ maka terjadi hipertro(i jaringan erotropoetik di sumsum

tulang maupun diluar sumsum tulang. *ulangtulang menjadi tipis dan (raktur patologis mungkin

terjadi. Ekspansi masi( dari sumsum tulang maupun di muka dan tengkorak menghasilkan 9ajah

7/22/2019 BAB 3 FIXED

6/9

yang khas. Muka pu+at$ hemosiderosis$ dan ikterus bersamasama membentuk kesan +oklat

kuning. )im(a dan hati membesar karena hematopoesis ekstramedular dan hemosiderosis.

Dalam membantu penegakkan diagnosis pada pasien ini sangat diperlukan anamnesis

yang lengkap$ pemeriksaan (isik$ maupun pemeriksaan penunjang$ pada anamnesis sendiri

didapatkan keluhan berupa mimisan$ yang dampaknya pada pemeriksaan (isik pasien terlihat

pu+at$ namun pada pasien ini pada saat pemeriksaan (isik tidak didapatkan hepatosplenomegali

yang bisa mengarahkan diagnosis ke arah thalassemia mayor$ untuk membantu penegakkan

diagnosis perlu juga dilakukkan pemeriksaan darah tepi dimana pada pasien didapatkan pada

eritrositnya berupa normokrom anisositosis$ Tear drops 1F2$ Target Cell 12$ ragmentosit 12$

/esan jumlah yang menurun. Polikromasi 12$ Normoblast 12$ ;etikulosit 12$ pada leukosit

didapatkan berupa kesan jumlah yang menurun$ didominasi selsel lim(osit immature$ serta tidak

ditemukannya lim(oblast$ dan terakhir pada trombosit kesanya jumlah menurun dan dari

kesimpulannya maka pada pemeriksaan ini didapatkan kean gambaran anemia normokrom

anosositosis dengan retikulositosis$ leukopenia dengan relati( lim(ositosis dan trombositopenia.

Penegakkan diagnosis yang dapat membantu selain dilakukan hapusan darah tepi pada

pasien ini juga bisa dilakukkan pemeriksaan berupa Elektro(oresis Hb dan *es /leihauer

1penentuan Hb +ara elusi asam2. Namun pada saat pera9atan di rumah sakit pasien ini belum

sempat dilakukan pemeriksaan ini. Selain pemeriksaan laboratorium pemeriksaan seperti

radiologi juga bisa dilakukan karena dukungan imaging seperti (oto polos$ Gltrasonogra(i$4t

S+an$ M;, memegang peranan dalam mendapatkan diagnosis yang akurat.

;espon skeletal terhadap proli(erasi sumsum tulang memberi berbagai gambaran

radiogra(i pada tulang$ seperti pelebaran medulla$ penipisan korteks tulang serta resorbsi tulang

mengakibatkan hilangnya densitas tulang se+ara keseluruhan. Pada tulangtulang pendek tangan

7/22/2019 BAB 3 FIXED

7/9

dan kaki terbentuk trabekulasi kasar$ tulang menjadi berbetuk pipa serta tampak adanya

abnormalitas kistik. Pelebaran kaitas medulla pada meta+arpal$ metatarsal dan phalanges

memberi gambaran bentuk re+tangular dengan konkaitas normal menghilang. Pada tulang

panjang dan ekstremitas memperlihatkan korteks yang menipis dan dilatasi kaitas medulla

sehingga mengakibatkan tulangtulang tersebut sangat rapuh dan mudah mengalami (raktur

patologik. Pada kranium ditandai dengan pelebaran ruang diploe dan garisgaris ertikal

trabekula akan memberi gambaran hair on end. Abnormalitas gambaran radiologik lainnya

pada kranium yaitu sinus paranasalis tampak tidak berekmbang sempurna$ terutama sinus

maksilaris. Hal ini disebabkan karena penebalan dari tulang sinus akibat hyperplasia yang akan

memberi gambaran thalassemia faciesI dengan maloklusi. /orpus ertebra mengalami

deminerlisasi yang ditandai dengan trabekulasi yang kasar disekelilingnya. Pada stadium lanjut$

tepi superior dan in(erior +orpus ertebra berbentuk bikonka( atau dapat terjadi (raktur kompresi.

/adang pula massa hemopoesis ekstramedulla tampak pada mediastinum memberi gambaran

bayangan jaringan lunak di antara kosta depan dan belakang pada posisi posteroanterior. Jantung

tampak pula mengalami pembesaran. Pada kosta tampak bayangan densitas radiopak didalam

kosta 1a rib within a rib appearance).

Penatalaksanaan a9al pada pasien ini menurut teori adalah mem(okuskan pada

medikamentosa berupa pemberian iron +helating agent 1des(ero&amine2 diberikan setelah kadar

(eritin serum sudah men+apai '::: mg7l atau saturasi trans(erin lebih %:=$ atau sekitar ':":

kali trans(usi darah. Des(ero&amine$ dosis "%%: mg7kg berat badan7hari subkutan melalui

pompa in(us dalam 9aktu ?'" jam dengan minimal selama % hari berturut setiap selesai

trans(usi darah. 5itamin 4 '::"%: mg7hari selama pemberian kelasi besi$ untuk meningkatkan

7/22/2019 BAB 3 FIXED

8/9

e(ek kelasi besi. Asam (olat "% mg7hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. 5itamin E

"::6:: ,G setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.

Penatalaksanaan trans(usi pada pasien ini bertujuan untuk Hb penderita dipertahankan

antara ? g7dl sampai #$% g7dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang

adekuat$ menurunkan tingkat akumulasi besi$ dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan

perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk P;4 1pa+ked red +ell2$ 3 ml7kg BB

untuk setiap kenaikan Hb ' g7dl. Pemantauan pada pasien ini juga perlu dilakukan untuk

pen+egahan kekambuhan kembali yaitu dengan pemeriksaan kadar (eritin setiap '3 bulan$

karena ke+enderungan kelebihan besi sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan trans(usi

darah berulang. E(ek samping kelasi besi yang dipantau demam$ sakit perut$ sakit kepala$ gatal$

sukar bernapas dan bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan. *umbuh /embang Anemia kronis

juga perlu dipantau karena memberikan dampak pada proses tumbuh kembang$ karenanya

diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita. ungsi organ utama seperti

gangguan jantung$ hepar$ dan endokrin perlu diealuasi karena anemia kronis dan kelebihan -at

besi dapat menimbulkan gangguan (ungsi jantung 1gagal jantung2$ hepar 1gagal hepar2$ gangguan

endokrin 1diabetes melitus$ hipoparatiroid2 dan (raktur patologis.

Pasien thalassemia berat membutuhkan terapi medis$ dan regimen trans(usi darah

merupakan terapi a9al untuk memperpanjang masa hidup. *rans(usi darah harus dimulai pada

usia dini ketika anak mulai mengalami gejala dan setelah periode pengamatan a9al untuk

menilai apakah anak dapat mempertahankan nilai Hb dalam batas normal tanpa trans(usi. Akan

tetapi pemilihan terapi seperti ini mempunyai e(ek samping serta komplikasi$ yaitu berkaitan

dengan transmisi bahan in(eksius ataupun terjadinya iron overload. Penderita thalassemia mayor

7/22/2019 BAB 3 FIXED

9/9

biasanya lebih mudah untuk terkena in(eksi dibanding anak normal$ bahkan tanpa diberikan

trans(usi.