La Membrana Celular.

Biología.

Desiderio Cotos Duran

“I”

Aparicio Santos Jessenia. Bardales Ugarte Nataly. Vilca Huasupoma Carolina.

Este trabajo es dedicado a nuestro profesor y a todos nuestros compañeros,

ya que han involucrado mucho en nosotras, para ampliar nuestros

conocimientos.

En el presente trabajo hace referencia a la célula, la cual es la unidad anatómica y funcional del organismo, la estructura más pequeña capaz de desempeñar todas las funciones vitales. Ésta forma parte de la organización del cuerpo, ya que las células forman tejidos, los tejidos forman órganos; los órganos forman sistemas y el conjunto de sistemas forman un organismo.

El documento está estructurado de la siguiente manera, se hace mención primeramente a la célula, enseguida a la teoría celular y posteriormente a los tipos de células, su clasificación, estructura y función de los organelos.

La elaboración del trabajo fue con el objetivo de hacer una breve revisión de literatura con ilustraciones sobre la célula y su estructura, los organelos que la constituyen, así como la función que cada uno de ellos realiza dentro ella. Por lo que pretende constituirse en un medio de consulta para los interesados en el tema.

El objetivo de este trabajo es exponer, a partir de una descripción e investigación, las características de la membrana celular, su constitución química y especialidades.Antes que nada, se considera necesario especificar el concepto de célula, el cual se detalla a continuación: “La célula es la unidad de los seres vivientes. Todos los organismos están compuestos por células que pueden ser de dos tipos: procariotas o eucariotas”. Sin embargo, para llevar a cabo las reacciones químicas necesarias en el mantenimiento de la vida, la célula necesita mantener un medio interno apropiado. Esto es posible porque las células se encuentran separadas del mundo exterior por una membrana limitante, la membrana celular o plasmática, cuyo concepto es el siguiente:”es la estructura celular que limita a la célula y le da una unidad…”, es decir que cada célula se encuentra rodeada por una membrana plasmática que la rodea, le da forma, es especifica de la función de ésta y la relaciona con el medio extracelular. Su importancia reside, entonces, en que limita a la mínima porción de vida, la célula, y es la estructura que permite que la célula se relacione con su medio ambiente.

Con respecto a la composición química de la membrana plasmática, vale destacar que la misma está compuesta por una doble capa de lípidos, por proteínas unidas no covalentemente a esa bicapa, e hidratos de carbono unidos covalentemente a los lípidos o a las proteínas. Debido a que sus componentes se distribuyen de modo diferente hacia una superficie u otra la membrana plasmática es asimétrica. Y si bien las moléculas más numerosas son las de lípidos (ya que se calcula que por cada 50 lípidos hay una proteína), las proteínas, debido a su mayor tamaño, representan aproximadamente el 50% de la masa de la membrana.

La célula está rodeada por una membrana, denominada "membrana plasmática". (La membrana plasmática es un bicapa lipídica que delimita todas las células.

Es una estructura laminada formada porfosfolípidos, glicolípidos y proteínas, que engloban, delimita, da forma y contribuye a mantener el equilibrio entre el interior (medio intracelular) y el exterior (medio extracelular) de las células, Está compuesta por dos láminas que sirven de "contenedor" para el citosol y los distintos compartimentos internos de la célula, así como también otorga protección mecánica. La membrana delimita el territorio de la célula y controla el contenido químico de la célula. En la composición química de la membrana entran a formar parte lípidos, proteínas y glúcidos en proporciones aproximadas de 40%, 50% y 10%, respectivamente. Los lípidos forman una doble capa y las proteínas se disponen de una forma irregular y asimétrica entre ellos. Estos componentes presentan movilidad, lo que confiere a la membrana un elevado grado de fluidez. Por el aspecto y comportamiento el modelo de membrana se denomina "modelo de mosaico fluído" Las funciones de la membrana podrían resumirse en :

TRANSPORTE

El intercambio de materia entre el interior de la célula y su ambiente externo.

RECONOCIMIENTO Y COMUNICACIÓN

Gracias a moléculas situadas en la parte externa de la membrana, que actúan como receptoras de sustancias. La bicapa lipídica de la membrana actúa como una barrera que separa dos medios acuosos, el medio donde vive la célula y el medio interno celular. Las células requieren nutrientes del exterior y deben

eliminar sustancias de desecho procedentes del metabolismo y mantener su medio interno estable. La membrana presenta una permeabilidad selectiva, ya que permite el paso de pequeñas moléculas, siempre que sean lipófilas, pero regula el paso de moléculas no lipófilas. El paso a través de la membrana posee dos modalidades: Una pasiva, sin gasto de energía, y otra activa , con consumo de energía.

1. El transporte pasivo. Es un proceso de difusión de sustancias a través de la membrana. Se produce siempre a favor del gradiente, es decir, de donde hay más hacia el medio donde hay menos. Este tranporte puede darse por:

Difusión simple. Es el paso de pequeñas moléculas a favor del gradiente; puede realizarse a través de la bicapa lipídica o a través de canales proteícos.

1. Difusión simple a través de la bicapa. Así entran moléculas lipídicas como las hormonas esteroideas, anestésicos como el éter y fármacos liposolubles. Y sustancias apolares como el oxígeno y el nitrógeno atmosférico. Algunas moléculas polares de muy pequeño tamaño, como el agua, el CO2, el etanol y la glicerina, también atraviesan la membrana por difusión simple. La difusión del agua recibe el nombre de ósmosis

2. Difusión simple a través de canales. Se realiza mediante las denominadas proteínas de canal. Así entran iones como el Na+, K+, Ca2+, Cl-. Las proteínas de canal son proteínas con un orificio o canal interno, cuya apertura está regulada, por ejemplo por ligando, como ocurre con neurotransmisores u hormonas, que se unen a una determinada región, el receptor de la proteína de canal, que

sufre una transformación estructural que induce la apertura del canal.

3.Difusión facilitada. Permite el transporte de pequeñas moléculas polares, como los aminoácidos, monosacáridos, etc, que al no poder, que al no poder atravesar la bicapa lipídica, requieren que proteínas trasmembranosas faciliten su paso. Estas proteínass reciben el nombre de proteínas transportadoras o permeasas que, al unirse a la molécula a transportar sufren un cambio en su estructura que arrastra a dicha molécula hacia el interior de la célula.

2.El transporte activo. En este proceso también actúan proteínas de membrana, pero éstas requieren energía, en forma de ATP, para transportar las moléculas al otro lado de la membrana. Se produce cuando el transporte se realiza en contra del gradiente electroquímico. Son ejemplos de transporte activo la bomba de Na/K, y la bomba de Ca. La bomba de Na+/K+ Requiere una proteína transmembranosa que bombea Na+ hacia el exterior de la membrana y K+ hacia el interior. Esta proteína actúa contra el gradiente gracias a su actividad como ATP-asa, ya que rompe el ATP para obtener la energía necesaria para el transporte.

Por este mecanismo, se bombea 3 Na+ hacia el exterior y 2 K+ hacia el interior, con la hidrólisis acoplada de ATP. El transporte activo de Na+ y K+ tiene una gran importancia fisiológica. De hecho todas las células animales gastan más del 30% del ATP que producen ( y las células nerviosas más del 70%) para bombear estos iones. Toda la porción citoplasmática que carece de estructura y constituye la parte líquida del citoplasma, recibe el nombre de citosol por su aspecto fluido. En él se encuentran las moléculas necesarias para el mantenimiento celular.

El citoesqueleto , consiste en una serie de fibras que da forma a la célula, y conecta distintas partes celulares, como si se tratara de vías de comunicación celulares. Es una estructura en continuo cambio. Formado por tres tipos de componentes:

1.Microtúbulos

Son filamentos largos, formados por la proteína tubulina. Son los componentes más importantes del citoesqueleto y pueden formar asociaciones estables, como: Centriolos, Son dos pequeños cilindros localizados en el interior del centrosoma ,exclusivos de células animales. Con el microscopio electrónico se observa que la parte externa de los centriolos está formada por nueve tripletes de microtúbulos. Los centriolos se cruzan formando un ángulo de 90º.

Cilios y flagelos

Son delgadas prolongaciones celulares móviles que presentan básicamente la misma estructura, la diferencia entre ellos es que los cilios son muchos y cortos, mientras que los flagelos son pocos y más largos. Constan de dos partes: una externa que sobresale de la superficie de la célula, está recubierta por la membrana plasmática y contiene un esqueleto interno de microtúbulos llamado axonema, y otra interna, que se denomina cuerpo basal del que salen las raíces ciliares que se cree participan en la coordinación del movimiento.

2. Microfilamentos

Se sitúan principalmente en la periferia celular, debajo de la membrana y están formados por hebras de la proteína actina, trenzadas en hélice, cuya estabilidad se debe a la presencia de ATP e iones de calcio. Asociados a los filamentos de miosina, son los responsables de la contracción muscular.

3. Filamentos intermedios

Formados por diversos tipos de proteínas. Son polímeros muy estables y resistentes. Especialmente abundantes en el citoplasma de las células sometidas a fuertes tensiones mecánicas (queratina, desmina ) ya que su función consiste en repartir las tensiones, que de otro modo podrían romper la célula. Distribución en el citoplasma de los filamentos del citoesqueleto. Como se puede apreciar en los esquemas de la figura 5, los microtúbulos irradian desde una región del citoplasma denominada centro organizador de microtúbulos o centrosoma.

Los microfilamentos se encuentran dispersos por todo el citoplasma; pero se concentran fundamentalmente por debajo de la membrana plasmática. Los filamentos intermedios, se extienden por todo el citoplasma y se anclan a la membrana plasmática proporcionando a las células resistencia mecánica.

Está formado por una red de membranas que forman cisternas, sáculos y tubos aplanados. Delimita un espacio interno llamado lúmen del retículo y se halla en continuidad estructural con la membrana externa de la envoltura nuclear. Se pueden distinguir dos tipos de retículo:

1.El Retículo endoplasmático rugoso (R.E.R.), presenta ribosomas unidos a su membrana. En él se realiza la síntesis proteíca. Las proteínas sintetizadas por los ribosomas, pasan al lúmen del retículo y aquí maduran hasta ser exportadas a su destino definitivo.

2. El Retículo endoplasmático liso (R.E.L.), carece de ribosomas y está formado por túbulos ramificados y pequeñas vesículas esféricas. En este retículo se realiza la síntesis de lípidos. En el reticulo de las células del hígado tiene lugar la detoxificación, que consiste en modificar a una droga o metabolito insoluble en agua,en soluble en agua, para así eliminar dichas sustancias por la orina. Descubierto por C. Golgi en 1898, consiste en un conjunto de estructuras de membrana que forma parte del elaborado sistema de membranas interno de las células. Se encuentra más desarrollado cuanto mayor es la actividad celular. La unidad básica del orgánulo es el sáculo, que consiste en una vesícula o cisterna aplanada. Cuando una serie de sáculos se apilan, forman un dictiosoma. Además, pueden observarse toda una serie de vesículas más o menos esféricas a ambos lados y entre los sáculos. El conjunto de todos los dictiosomas y vesículas constituye el aparato de Golgi.

El dictiosoma se encuentra en íntima relación con el retículo endoplásmico, lo que permite diferenciar dos caras: la cara cis, más próxima al retículo, y la cara trans, más alejada. En la cara cis se encuentran las vesículas de transición , mientras que en la cara trans, se localizan las vesículas de secreción.

El sistema de membranas comentado al principio, constituye la respuesta de las células eucariotas a la necesidad de

regular sus comunicaciones con el ambiente en el trasiego de macromoléculas. Para ello, se han desarrollado dos mecanismos en los que el aparato de Golgi está involucrado. La adquisición de sustancias se lleva a cabo por endocitosis, mecanismo que consiste en englobar sustancias con la membrana plasmática para su posterior internalización.

La expulsión de sustancias se realiza por exocitosis , mecanismo que, en último término, consiste en la fusión con la membrana celular de las vesículas que contienen la sustancia a exportar. Estos mecanismos dan sentido funcional al aparato de Golgi: Maduración de las glucoproteínas provenientes del retículo. Intervenir en los procesos de secreción, almacenamiento , transporte y transferencia de glucoproteínas. Formación de membranas: plasmática, del retículo, nuclear. Formación de la pared celular vegetal. Intervienen también en la formación de los lisosomas. Es aconsejable ver este dibujo, donde se ve la relación entre el retículo endoplásmico, el aparato de Golgi y los lisosomas.

Trata describir, localizar e identificar los componentes de la célula eucariótica en relación con su estructura y función. Se sugiere la mención de, al menos, los siguientes componentes de la célula procariótica: apéndices (flagelo o fimbrias), cápsula, pared celular, membrana plasmática, citoplasma, cromosoma bacteriano, plásmidos, ribosomas, mesosomas y gránulos (o inclusiones). La membrana plasmática, citoplásmica o plasmalema, es el límite entre el medio externo extracelular y el intracelular. Tiene un grosor aproximado de 75 Å; no se puede observar con microscopio óptico pero si se puede con microscopios electrónicos.Composición química: Del análisis de membranas aisladas se ha comprobado que

están formadas por lípidos, proteínas y en menor proporción por glúcidos.

LIPIDOS.Las membranas plasmáticas de todas las células eucarióticas están formadas por tres tipos de lípidos: fosfolípidos, glucolípidos y esteroles (como el colesterol). Todos tienen naturaleza anfipática y, por tanto en un medio acuoso se orientan espacialmente formando miscelas esféricas o bicapas lipídicas. Su distribución en la célula es irregular y asimétrica, pudiendo existir zonas de naturaleza fluida (modelo del mosaico fluido); se ha observado que sus componentes se pueden mover lo que le da la fluidez antes comentada. Los movimientos que se han descrito son los siguientes:

De rotación: supone el giro de la molécula lipídica en torno a su eje mayor. Es muy frecuente y el responsable, en gran medida, de otros movimientos.

De difusión lateral o flexión: Las moléculas lipídicas pueden difundirse libremente de manera lateral dentro de la bicapa.

Flip-flop: Es el movimiento de un lípido de una monocapa a su paralela gracias a unos enzimas denominados flipasas La fluidez de las moléculas que componen las membranas depende de la temperatura, naturaleza de los lípidos y de la presencia de colesterol. Cuando aumenta la temperatura aumenta la fluidez; de la misma forma si los lípidos son insaturados y de cadena corta la membrana es más fluida. La presencia de colesterol aumenta la rigidez de la membrana. De la fluidez de las membranas dependen importantes funciones, como el transporte, la adhesión celular, reconocimiento de antígenos. Debido a esto, las membranas tienen mecanismos de adaptación homeoviscosa responsable de mantener la fluidez adecuada en cada momento.

P

OTEÍNAS

Las proteínas les confieren a la membrana sus funciones específicas y son características de cada especie. Pueden tener un movimiento de difusión lateral, contribuyendo a su fluidez. La mayoría de ellas tienen estructura globular y se pueden clasificar según el lugar que ocupen en la membrana:

PROTEINAS TRANSMEMBRANAS O INTRÍNSECAS y PROTEÍNAS PERIFÉRICAS O EXTRÍNSECAS.

Las proteínas intrínsecas o integrales representan entre el 50-70% de todas las partes de la membrana. Se encuentran incrustadas en la bicapas lipídicas pueden atravesar la membrana y se pueden observar a ambos lados de la membrana.

Las Proteína extrínsecas o periféricas no atraviesan la biacapa y se sitúan tanto en el exterior como en el interior de la membrana. Se unen a los lípidos de la bicapa mediante enlaces covalentes; se han descrito uniones de estas proteínas a las partes intrínsecas mediante enlaces por puente de hidrógeno.

GLÚCIDOSLos más abundantes son los oligosacáridos unidos mediantes enlaces de tipo covalentes a los dominios extracelulares de las proteínas y de los lípidos, formando glucoproteínas y glucolípidos. Su distribución es asimétrica y solo se localizan en el exterior de la células eucarióticas. Constituyen la

cubierta celular o glucocálix, que muestra las siguientes propiedades:

Protege mecánicamente a las células. Se relaciona con las moléculas de la matriz extracelular. Les da a algunas células la capacidad de poder

deslizarse y moverse. Les confiere a las células una capacidad antigénica

(grupos sanguíneos) Interviene en fenómenos de reconocimiento celular

constituyendo una “huella dactilar” propia; es imprescindible este reconocimiento en fenómenos de desarrollo embrionario.

Contribuye al reconocimiento y fijación de moléculas que posteriormente entraran por pinocitosis o fagocitosis en el interior celular.

Estructura de la membrana celular: Modelo del mosaico fluido.Mediante análisis bioquímicos y observación por microscopía electrónica, se han nelaborado diversos modelos de membranas biológicas. Actualmente se sigue el modelo de SINGER & NICHOLSON (1972), denominado modelo del mosaico fluido.Este modelo tiene las siguientes características:Considera a la membrana como un mosaico fluido en el que la bicapa lipídica es el cementante y las proteínas están embebidas en ella, interaccionado unas con otras y con los lípidos, presentando un movimiento lateral. Este movimiento presenta ciertas limitaciones. Las proteínas integrales están dispuestas en mosaico. Las membranas son estructuras asimétricas en cuanto a la distribución de todos sus componentes químicos (lípidos, proteínas, glúcidos).

FISIOLOGÍA DE LA MEMBRANA CITOPLASMÁTICALa membrana es un filtro selectivo bidireccional. Puesto que su interior es hidrofóbico, impide todas las moléculas solubles en agua. Sin embargo, su permeabilidad selectiva permite la salida de catabolitos y algunas sustancias sintetizadas; igualmente, permite la entrada hacia el citosol de moléculas necesarias para su integridad metabólica.

Receptores de membranas

Las células son capaces de estimularse mediante señales externas, provocando un cambio conformacional de las proteínas receptoras de membrana. Ya que estas moléculas son proteicas, reconocen de forma específica a las moléculas-mensaje. Estas células se denominan en general “células diana”. A la molécula mensaje se le denomina primer mensajero, cuando se une a su receptor cambia la conformación de la proteína y produce una señal de activación de una segunda molécula o segundo mensajero. El segundo mensajero puede provocar efectos metabólicos importantes como la estimulación de la síntesis proteica. Ejemplos de segundos mensajeros son el AMPc (AMP cíclico) y el GMPc.

Transporte a través de la membranaLa membrana posee mecanismos para transportar físicamente moléculas, permitiendo que las células dejen pasar metabolitos necesarios para la síntesis de macromoléculas y libere los productos derivados del catabolismo y sustancias de secreción. Por lo tanto, se podría decir que se comporta como una barrera semipermeable, permitiendo el paso, mediante diversos mecanismos, de sustancias en contra o a favor de un gradiente de concentración osmótico o elétrico.TRANSPORTE DE SUSTANCIAS DE BAJA MASA MOLECULAR:

TRANSPORTE PASIVOSe hacen a favor de un gradiente; por lo tanto, este transporte no gasta energía.

Difusión simple: Por este mecanismo entran en la célula sustancias solubles como O2, CO2; etanol, urea, etc., deslizándose por los fosfolípidos. Las moléculas que pueden pasar no tienen carga. Las denominadas proteínas de canal forman canales acuosos a través de la bicapa lipídica que permite el paso de sustancias cargadas eléctricamente a favor de un gradiente de concentración.

Difusión facilitada: Se transportan moléculas polares como glúcidos, nucleótidos, aminoácidos, etc., siempre se produce a favor de un gradiente electroquímico y es efectuada por unas proteínas que se denominan proteínas transportadoras o carriers. Cuando se unen a la molécula que tienen que transportar, sufren un cambio de conformación que ayuda a las moléculas en su paso por el canal.

TRANSPORTE ACTIVOSe realiza en contra de un gradiente de concentración, de presión osmótica o bien eléctrica; siempre se realiza con un consumo de energía. Solo lo pueden hacer cierto de tipo de proteínas. Un ejemplo clásico es la bomba de sodio-potasio que realizan las neuronas en el SN:POTENCIAL DE ACCIÓNEl movimiento de los iones a través de una membrana celular neuronal se debe fundamentalmente a dos efectos:•difusión: en presencia de un gradiente de concentración•atracción eléctrica: en presencia de un campo eléctrico.En condiciones normales, en el interior de la célula neuronal hay una concentración 20veces superior que en el exterior de iones de K+. Ello hace que a través de los canales de K+ se produzca un flujo de iones hacia el exterior. Este flujo a su vez hace que el interior de la célula adquiera una carga negativa, que tiende a contrarrestar el flujo debido a la difusión. Además las proteínas (neurotransmisores) tienden a salir de la neurona, sin embargo, no pueden hacerlo por su radio iónico que es muy grande.

Las dos fuerzas (difusión y campo eléctrico) se compensan cuando la diferencia de potencial entre el interior y el exterior es de -80mv (en ausencia de otros iones o de canales que permitan la difusión de otrosiones). Este valor lo proporciona la ecuación de Nernst:

R,F constantes T temperatura absoluta (ºK) z carga del ion

[Ion] o [ion]i concentración iónica en el exterior e interior de la célula(respectivamente) En las neuronas, existen las siguientes relaciones entre concentraciones, con sus correspondientes potenciales de equilibrio:

ION Exterior : Interior Eion (37ºC) K+ 1 : 20 -80 mv … Hay mucho más fuera que dentro Na+ 10: 1 62 mv … Hay mucho más dentro que fuera Ca++ 104 : 1 123 mv … Hay muchísimos más fuera que dentroCl- 11.5 : 1 -65 mv … Hay mucho más fuera que dentro Prt- Todo está en el interior celular.

En reposo (equilibrio dinámico) el potencial de membrana viene determinado por los iones de K+ y Na+. Al ser la membrana mucho más permeable (unas 40 veces) a losiones de K+, el potencial de equilibrio está más cerca de la tensión de equilibrio debida sólo al K+.Potencial de membrana en reposo: -60 mv

Eion = 2.303 RT/zF log([ion]o/[ion]i)

La bomba de sodio-potasio tiene como misión mantener la diferencia de concentración de iones de sodio y de potasio entre el interior y el exterior de la neurona. Dado que el potencial de membrana no es ni el que corresponde al equilibrio de K+ ni al de Na+, existe un cierto flujo de iones a través de los respectivos canales. Este flujo al cabo del tiempo variaría el equilibrio si no estuviera compensado por la bomba de iones.Esta bomba mueve hacia el exterior tres iones de Na+ por cada dos iones de K+ que introduce en el interior. En este proceso se consume energía: moléculas de ATP, que transforma en ADP. El 70% del consumo energético de las neuronas se invierte en activar las bombas de sodio-potasio.Potencial de acciónSi, por algún motivo, la célula se despolariza por encima de unos - 48 mv, se abren más canales de Na+ (canales dependientes de la tensión). Entonces aumenta el flujo de iones Na+ y la tensión se acerca al punto de equilibrio para el Na+, llegando a unos +55 mv. Este es un proceso rápido.

Al producirse esta despolarización de la célula, lentamente se producen dos efectos: •Los canales de Na+ recién abiertos vuelven a cerrarse

•Nuevos canales de K+ (dependientes de la tensión) se abrenAmbos efectos hacen que vuelva a restablecerse el equilibrio normal. El potencial de acción es la composición de los potenciales debidos a los iones de Na+ (canales de apertura rápida y cierre lento) y de K+(canales de apertura y cierre lento). Aquí se consideran sólo los canales adicionales, dependientes de la tensión (no los que están abiertos siempre, manteniendo las condiciones de reposo). El potencial de acción tiene una duración de unos pocos milisegundos. Es un proceso automática: una vez que se ha disparado, se completa un ciclo completo en un tiempo fijo. Existe un periodo refractario en el que no se puede volver a disparar un nuevo potencial de acción. Se puede distinguir:

Periodo refractario absoluto: unos 2 ms. En este tiempo los canales de Na+ están inactivos (no pueden volver a abrirse).

Periodo refractario relativo: la membrana está hiperpolarizada debido a que todavía hay más canales de K+ abiertos que en reposo. Se puede producir un nuevo potencial de acción pero se necesita una excitación superior para llegar al umbral de -48 mv.

TRANSPORTE DE SUSTANCIAS DE ELEVADA MASA MOLECULARExisten tres tipos de mecanismos principales: endocitosis, exocitosis y transcitosis. En todos ellos juega un papel fundamental las denominadas vesículas revestidas. Amicroscopía electrónica se observa que estas vesículas están revestidas por moléculas filamentosas de una proteína denominada clatrina.

ENDOCITOSIS: Es un proceso por el que la célula capta partículas del medio externo, lo hace mediante una invaginación de la membrana en la que queda incluida la partícula a ingerir. Posteriormente se estrangula la invaginación y la partícula queda encerrada. Dependiendo de la naturaleza y tamaño de la partícula englobada se distinguen dos tipos de endocitosis:

PINOCITOSIS o endocitosis de fase fluida: consiste en pequeñas vesículas rodeadas de clatrina con un diámetro inferior a 150nm

FAGOCITOSIS o endocitosis de fase sólida: Se forman grandes vesículas rodeadas de clatrina denominadas fagosomas, que pueden incluir microorganismos y restos celulares.

ENDOCITOSIS MEDIADA POR RECEPTOR: Es un proceso por el cual se endocita unasustancia para la cual hay un receptor específico en la membrana. Una vez quese forma el complejo ligando-receptor, se forma la correspondiente vesícula endocítica revestida de clatrina. Así se incorporan las moléculas de insulina a las células.

EXOCITOSIS: Es el proceso por el cual las macromoléculas contenidas en vesículas endocíticas son transportadas desde el interior celular hasta la membrana plasmática, para ser vertidas al medio extracelular. Este vertido requiere que la

membrana de la vesícula y la membrana plasmática se fusionen generando un poro a través del cual se libera el contenido de la vesícula al exterior. En este proceso es necesaria la colaboración del calcio y proteínas como la anexina y la calmodulina. Los restos de la parte interior de la vesícula se fusionan con la cara interior de la membrana plasmática. La parte exterior de la vesícula se fusiona con la cara externa de la membrana plasmática.

TRANSCITOSIS: Es el conjunto de fenómenos que permiten a una sustancia atravesar todo el citoplasma celular. Implica el doble proceso de endocitosis y exocitosis. Ocurre en las células endoteliales que constituyen los vasos sanguíneos, transportando sustancias desde el torrente circulatorio a las células de los tejidos.

PROPIEDADES DERIVADAS DE LA COMPOSICIÓN LIPÍDICA DE LAS MEMBRANAS:

1. Autoensamblaje. Todos los lípidos tienen una tendencia natural a autoensamblarse y formar bicapas que se cierran espontáneamente, sobre todo los fosfolípidos.

2. Autosellado. Es una consecuencia de la propiedad anterior. Si se rompen o se separan se vuelven a ensamblar. Gracias a esta propiedad se pueden formar vesículas endocíticas y exocíticas; de la misma manera un vesícula se puede escindir en dos y posteriormente volver a unirse

3. Fluidez. Puesto que no hay enlaces covalentes entre los fosfolípidos, ni entre estos y las proteínas, la bicapa se mantiene con enlaces débiles o fuerzas de Van der Waals, dando a las membranas fluidez.

4. Impermeabilidad. La naturaleza hidrófoba y apolar de la bicapa lipídica es responsable de su relativa impermeabilidad frente a moléculas hidrosolubles; por esta razón las membranas han desarrollado sistemas de transporte por canal.

Las patologías de membrana se deben principalmente a alteraciones en las proteínas que forman parte de la membrana . 

Proteínas de transporte. Proteínas receptoras. Proteínas de contacto. Proteínas que son canales iónicos Enzimas

EN PROTEÍNAS DE TRANSPORTE: Síndrome de Fanconi, raquitismo,osteomalacia.

SINDROME DE FANCONI: Es un deterioro en la función tubular proximalde los riñones que hace que ciertos compuestos en lugar de serreabsorbidos por los riñones en el torrente sanguíneo, sean excretadosen la orina. Es una alteración en la absorción y transporte de aminoácidos, glucosa,ácido úrico y fosfato. La pérdida de estos compuestos puede causarproblemas tales como: insuficiencia en el desarrollo, disminución de lamineralización ósea (raquitismo) y mineralización ósea anormal(osteomalacia). Hoy día está establecido que se debe a mutaciones de un gen quecodifica un transportador específico de glucosa. Este gen se expresa enhepatocitos, células pancreáticas y membranas de células epiteliales deintestino y riñón.

EN PROTEÍNAS RECEPTORAS: Defecto de los receptores por mutacionesde un gen o formación de anticuerpos contra receptores.

ACONDROPLASIA: Es la causa más común de enanismo. Es un trastornogenético del esqueleto óseo.

Se debe a mutaciones del gen que codificael receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos. El receptor 3 esuna proteína que se encuentra en la membrana celular y que contiene ala tirosincinasa que es una enzima que actúa en la tiroides. El receptornecesita al Factor de crecimiento de fibroblastos que es otra proteína,para poder activarse y recepcionar a la tirosincinasa. Pero el receptor 3al alterarse no puede cumplir su trabajo. Y se produce la acondroplasia.

HIPERCOLESTEMIA FAMILIAR: Consiste en la presencia de colesterol enla sangre por encima de los niveles considerados normales. Esteaumento, que se asocia a problemas coronarios. Se debe a mutacionesen el gen codificante de un receptor LDL que es una glucoproteína queatraviesa la membrana. La LDL se captura mediante endocitosis y así setraslada el colesterol al interior de la célula. Este ingreso de colesterolinhibe la síntesis del receptor de LDL. Entonces la regulación de lacantidad de receptores de LDL en la membrana queda a cargo de lasnecesidades del colesterol para la síntesis de membranas, hormonasesteroides y ácidos biliares.Como el receptor del LDL esta lesionado no puede ingresar el colesterol yaumenta la concentración de LDL y esto lleva a la hipercolestemia ycausa enfermedades cerebros vasculares y coronarios.MIASTENIA GRAVIS: Es una enfermedad neuromuscular crónicaautoinmune, que produce debilidad de los músculos controlados por lavoluntad, debilidad que aumenta con la actividad y disminuye con elreposo.Es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos alos músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y elmúsculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde lascélulas nerviosas se conectan con los músculos que controlan.Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminacionesnerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina.La acetilcolina se desplaza a través de la

coyuntura neuromuscular y seadhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan ygeneran una contracción del músculo.En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen losreceptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita queocurra la contracción del músculo. Estos anticuerpos son producidos porel propio sistema inmunológico del cuerpo. Por ende, la miastenia gravises una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.

EN PROTEÍNAS DE CONTACTO: La disminución del número de nexos de membrana, la formación de prolongaciones irregulares ³en maza´ oenvaginaciones citoplasmáticas vesiculiformes, además de la ausencia deinhibición de contacto, son características de tumores malignos.

CANCER: Surge cuando las células de alguna parte del cuerpo comienzana crecer sin control. Aunque existen muchos tipos de cáncer, todoscomienzan debido al crecimiento sin control de las células anormales. Enlas células cancerosas hay ausencia de acoplamiento y esto produceincapacidad para comunicarse con células normales. Se presume que lascélulas cancerosas tienen un defecto genético que interrumpe el paso delas moléculas que controlan el crecimiento.

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA: Mutaciones que resultan en una unión deficiente del ancla GPI para ciertas proteínas de la membrana del eritrocito.

ESTEROCITOSIS HEREDITARIA: Mutaciones en los genes codificante de espectrina u otras proteínas estructurales en la membrana del eritrocito.

EN PROTEÍNAS QUE SON CANALES IÓNICOS: La mayoría de las enfermedades que se han descrito como canalopatías son mutaciones genéticas.

FIBROSIS QUÌSTICA: La fibrosis quística o CF es una enfermedad hereditaria causada por una proteína anormal que no permite el ingreso y salida normales del cloruro (que, junto con el sodio, forman la sal) de ciertas células, incluidas las que revisten los pulmones y el páncreas. En consecuencia, estas células producen una secreción mucosa espesa y pegajosa y otras secreciones. La mucosidad obstruye los pulmones y causa problemas de respiración. Las personas afectadas también suelen tener infecciones en los pulmones, que terminan por dañarlos y contribuyen a una muerte prematura. Además, los líquidos digestivos espesos producidos por el páncreas no pueden llegar al intestino delgado, que los necesita para digerir los alimentos. El defecto se halla localizado en una proteína transportadora de membrana (CFTR) relacionada con el transporte de iones cloruro en las células epiteliales. Esta es codificada por un gen (cromosoma 7) el cual al sufrir una delección deteriora la función de la CFTR (proteína transmembranal) de sacar el Cl- de la célula que produce moco. Como resultado el Cl- se queda en la célula y así resulta un moco excesivamente espeso.

SÍNDROME CONGÉNITO QT LARGO: Mutaciones en los genes codificantes de los canales iónicos del corazón.

EN ENZIMAS: GALACTOSEMIA: Se conocen tres tipos de errores

congénitos del metabolismo (ECM) de galactosa (GAL) originados en la deficiencia de distintos enzimas involucrados en la ruta metabólica principal, los cuales difieren en su cuadro clínicos y en su patrón bioquímico en sangre. De acuerdo a la severidad de dicho cuadro, la más importante es la deficiencia de Gal-1-P-Uridil Transferasa, la cual se conoce comúnmente como Galactosemia Clásica. La misma es capaz de producir retraso mental, cataratas, toxicidad hepatorrenal y en ocasiones la muerte del individuo a los pocos días de vida. La afección cursa con niveles elevados de GAL Total

lo cual permite su detección en sangre del recién nacido. El patrón de herencia es autosómico recesivo y la frecuencia con que se manifiesta es de 1 :60000. La restricción dietaria de GAL en el período neonatal evita la instalación de los mencionados síntomas y los pacientes resultan normales.

ENFERMEDAD DE WILSON: Mutaciones en el gen codificante de una ATPasa dependiente de cobre.

PADECIMIENTO CÉLULAS I: Mutaciones en el gen codificante de la GLcNAc fosfotransferasa, que resultan en la ausencia de la señal Man 6-Ppara la localización lisosómica de ciertas hidrolasas.

ENFERMEDADES EN ALMACENAMIENTO LISOSOMAL: En caso de una deficiencia hereditaria de una enzima lisosomal funcional, el catabolismo de su sustrato queda incompleto, dando lugar a la acumulación del metabolito insoluble parcialmente degradado dentro de los lisosomas. Rellenas con macromoléculas incompletamente digeridas, estas organelas aumentan de tamaño y se vuelven lo bastante numerosas como para interferir con las funciones celulares normales.

OTRAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA.Existen un gran número de alteraciones morfológicas de la membrana producidas por mecanismos o causas desconocidas: enrollamientos espirales de membranas en tejidos isquémicos, aparición de seudomicrovellosidades en el epitelio del túbulo renal, alteraciones de los complejos de unión como ocurre en el pénfigo y en el herpes simple.Defectos en la permeabilidad de la membrana:

Pérdida de fosfolípidos de membrana: Es la lesión celular más grave, se debe a la activación de fosfolipasas endógenas por los niveles aumentados de calcio citosílico.

Anormalidades Citoesqueléticas: Los filamentos cito esqueléticos sirven como anclajes que conectan la membrana plasmática con el interior de la célula. La activación de proteasas por el aumento de calcio

citosólico puede producir daño en los elementos del citoesqueleto. En presencia de tumefacción, este cambio da lugar, particularmente en las células miocardicas, al desplegamiento de la membrana celular del cito esqueleto haciendo que ésta sea susceptible a la distención y rotura. Especies de oxígeno reactivo: Los radicales libres de oxígeno parcialmente reducido causan lesión en las membranas celulares y en otros constituyentes de la célula.

Productos de descomposición de lípidos: incluyen los ácidos grasos libres noesterificados, lisofosfolípidos y otros productos catabólicos que se acumulan en las células lesionadas como resultado de la degradación fosfolípidica. Tienen un efecto detergente sobre las membranas. Asimismo, pueden insertarse en la bicapa lipídica de la membrana o intercambiarse con losfosfolípidos de membrana, causando potencialmente cambios en la membrana y alteraciones electro fisiológicas.

Tienen un efecto detergente sobre las membranas. Asimismo, puedeninsertarse en la bicapa lipídica de la membrana o intercambiarse con losfosfolípidos de membrana, causando potencialmente cambios en lamembrana y alteraciones electrofisiológicas

Determinar la presencia

de la enfermedad de

Wilson

1. En conclusion hemos podido concluir que la membrana celular es una estructura laminada formada por fosfolípidos, glicolípidos y proteínas, que engloban, delimita, da forma y contribuye a mantener el equilibrio entre el interior (medio intracelular) y el exterior (medio extracelular) de las células, está compuesta por dos láminas que sirven de "contenedor" para el citosol y los distintos compartimentos internos de la célula, así como también otorga protección mecánica.

2. La membrana celular describe localiza e identifica los componentes de la célula eucariótica en relación con su estructura y función.

3. Del análisis de membranas aisladas se ha comprobado que están formadas por lípidos, proteínas y en menor proporción por glúcidos.

4. La membrana posee mecanismos para transportar físicamente moléculas y son transporte activo y pasivo.

5. las patologías de membrana se deben principalmente a alteraciones en las proteínas que forman parte de la membrana que son : proteínas de transporte. proteínas receptoras,

proteínas de contacto, proteínas que son canales iónicos,enzimas.

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lipidos_y_membranas.htmhttp://

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Dedicatoria 3 pag.

Presentación 4 pag.

Introducción 5 pag.

Membrana celular 6 pag.

Transporte pasivo 7 pag

Transporte activo 8 pag.

Composición y estructura de la membrana

Celular

12 pag

Lípidos 12 pag

Proteínas 13 pag

Glúcidos 14 pag

Estructura de la membrana celular: Modelo del

mosaico fluido

15 pag.

Fisiología de la membrana citoplasmática 16 pag

Transporte de sustancias de baja masa

Molecular

17 pag.

Transporte pasivo 17 pag.

Transporte activo 18 pag

Transporte de sustancias de elevada Masa

molecular

21 pag.

Propiedades derivadas de la composición

Lipídica de las membranas

22 pag

Patologías en la membrana celular 23 pag.

Conclusiones 28 pag

Bibliografía 29 pag.