Upload
henrichohermawan
View
231
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
1/14
Alergi Obat mengakibatkan Sindrom Steven-Johsnon
Henricho Hermawan
10.2014.108 / F2
14 April 2016Mahasiswa Fakultas Kedokteran ni!ersitas Kristen Krida "acana
Alamat Korespondensi #l.Ar$una tara %o.6 #akarta &arat 11'10
(mail) henricho.hermawan*windowsli!e.com
Pendahuluan
+ada masa kini, perkem-anan dunia -eserta teknoloina semakin cepat setiap harina.
&anak penemuanpenemuan -aru untuk mempermudah kehidupan manusia atau memper-aiki
kehidupan manusia. alah satu -idan an ter-antu denan kema$uan ini adalah -idankesehatan. emakin -anak peno-atan an $auh le-ih eekti di-andinkan enerasi
se-elumna. %amun demikian, perkem-anan hal ini harus diperhatikan karena peno-atan an
semakin ma$u $ua -erarti mem-uka kemunkinan akan eekeek sampin -aru an
se-elumna tidak ada.
3-ato-at an diunakan dalam dunia kedokteran hampir semuana memiliki eek
sampin. Maka dari itu sanat pentin untuk menesuaikan indikasi penakit denan o-at an
di-erikan aar oran sakit menkonsumsi o-ato-atan an meman mereka -utuhkan. %amun
demikian pada -e-erapa kasus, ada keadaan pasien menderita aleri terhadap o-ato-atan
tertentu. alah satu reaksi aleri an munkin ter$adi adalah pada -aian kulit. +asien -isa
menderita atal, -ernanah, hina kulit melepuh. alah satu hal an ditakutkan pada reaksi
aleri o-at pada kulit adalahsteven Johnson syndrome.
Anamnesis
Anamnesis adalah penam-ilan data an dilakukan oleh seoran dokter denan cara
melakukan serankaian wawancara denan pasien autoanamnesis5, keluara pasien atau dalam
keadaan tertentu denan penolon pasien aloanamnesis5.1 Anamnesis harus dilakukan denan
tenan, ramah, sa-ar serta menunakan -ahasa an mudah dimenerti oleh pasien.2
Ketika melakukan anamnesis perlu mem-edakan antara sakit (illness) dan penakit
disease). akit adalah suatu -entuk penilaian seseoran akan kondisi an ter$adi pada dirina
sedankan penakit le-ih menun$ukkan kepada suatu -entuk reaksi an ter$adi di dalam
1
mailto:[email protected]:[email protected]7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
2/14
tu-uhna aki-at suatu trauma, mikooranisme dan se$enisna an mene-a-kan peru-ahan
unsi tu-uh.2 alam melakukan anamnesis harus diusahakan untuk mendapatkan datadata
se-aai -erikut)
a. "aktu dan lamana keluhan
-. iat dan -eratna seranan
c. 7okasi dan pene-aranna
d. Hu-unan denan waktu
e. Hu-unan denan akti!itas
. Keluhan an menertai seranan
. Apakah keluhan -aru pertama kali atau sudah -erulan kali
h. Factor risiko dan pencetus seranan
i. Apakah ada kera-at an menderita keluhan sama
$. iwaat per$alan ke daerah endemis
k. +erkem-anan penakit
l. paaupaa an telah dilakukan
Hasil Pemeriksaan
1. 99:
%ormal
2. ;nspeksiMelepuh pada kedua lenan, -adan atas, -okon dan kedua paha -erisi cairan
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
3/14
-. emam di atas
c. %eutrophilia an disertai eosinophilia rinan
d. Hasil -iops menun$ukkan adana pustula pada su-cornela atau intraepidermal
?e$alana adalah -enkak seperti ter-akar dan -ercak eritema an muncul
secara ti-ati-a, umumna pada -aian intertriinosa serta diikuti denan tertutupna
area terse-ut dnean pustula nonolikular kecil pada -aian superisial. Hal ini -iasana
$ua akan diikuti denan purpura dan lesi pada mem-rane mukosa. +ada keadaana parah
pustulapustulana -isa menatu menaki-atkan terlepasna lapisan superisial kulit dan
mem-uat keadaana akan mirip denan 9(% Toxic Epidermal Necrolysis5.
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
4/14
Kemunculan penakit ini -iasana ditandai denan munculna macular eritema
an diikuti denan penelupasan lapisan epidermal. elain itu $ua terdapat e$ala
penerta seperti demam, iritasi, hanat ketika dipalpasi, kon$uniti!itis.4
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
5/14
Macula eritema -iasana ter$adi pada tu-uh, esktermitas -aian proksimal dan
-erkem-an secara proresi salin menatu mem-entuk -lister an -eru$un pada
lepasna lapisan epidermis.'
Gambar ". #
Struktur ulit 7apisan kulit terdiri atas tia lapisan, lapisan dalam dise-ut denan dermis dan lapisan
luar dise-ut denan epidermis serta lapisan su-kutis an merupakan lapisan lan$utan dari
dermis.,8 (pidermis pada -aian luar memiliki ram-ut, kuku, kelen$ar kerinat an -erasal dari
lapisan ectoderm em-rio sedankan lapisan dermis -erasal dari mesoderm.B +emisah pada lapisan
dermis dan su-kutis ditandai denan adana $arinan ikat lonar dan adana sel dan $arinan
lemak.8
#a$isan e$idermis
+ada lapisan palin luar ini ter-ai men$adi -e-erapa lapisan aitu stratum korneum,
stratum lusidum, stratum ranulosum, stratum spinosum, dan stratum -asale. 8 el an utama
pada lapisan ini adalah keratinosit. el ini merupakan hasil pem-elahan sel pada lapisan palin
dalam dari epidermis stratum -asale5, dan tum-uh terus ke arah permukaan kulit an disertai
denan dierensiasi terminal untuk mem-entuk sel pada lapisan permukaan stratum korneum5.B
5
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
6/14
a. tratum korneum
7apisan ini di-entuk oleh Cat tanduk keratin5 oleh sel kulit an sudah tua.
7apisan ini -iasana akan terlepas pada saat diosok waktu mandi an -iasana akan
-ersamaan denan diisina kem-ali $arinan an hilan terse-ut oleh stratum
di-awahna.,B
-. tratum 7usidum
&erada tepat di-awah stratum korneum, merupakan lapisan sel epen tanpa inti
denan protoplasma an -eru-ah men$adi protein an dise-ut eleidin. 7apisan terse-ut
tampak le-ih $elas di telapak tanan dan kaki.8
c. tratum ranulosum
7apisan an merupakan lapisan sel epen denan sitoplasma -er-utir kasar dan
terdapat inti diantarana, &utiran kasar ini dise-ut denan keratohialin, maka dari itu
lapisan ini kerap dise-ut $ua denan lapisan keratohialin.8
d. tratum spinosum
7apisan ini dise-ut $ua denan lapisan akanta pric!le cell layer5 terdiri dari
-e-erapa lapisa sel an -er-entuk polilonal an -esarna -er-eda-eda karena adana
proses mitosis.4 ?am-aran susunan sel ini akan semakin epen apa-ila semakin dekat ke
permukaan. i antara selsel stratum spinosum terdapat $em-atan antar sel an terdiri
atas protoplasma dan tonoi-ril. elain itu di antara sel stratum spinosum $ua terdapat
-anak sel 7anerhans, pada lapisan ini $ua -anak terkandun likoen dan partikel
-erwarna elap an dise-ut denan ranula keratohialin.B
e. tratum -asale
7apisan ini $ua memliki nama lain aitu stratum erminati!um. +ada lapisan ini
ditemukan sel an mem-elah diri dan mem-entuk sel kulit -aru an -ereser ke
lapisan atas hina mem-entuk stratum korneum.6 +ada keadaan normal, hilanna kulit
di stratum korneum akan sama $umlahna denan pem-entukan an ter$adi pada lapisan
ini. "aktu an di-utuhkan sekitar '6 minu atau 810 minu untuk sel menalami
pem-entukan hina ke stratum kornemum.,B
el pada lapisan ini tersusun secara kolumnar !ertical pada per-atasan dermo
epidermal -er-aris seperti paar.el ini mampu melakukan mitosis dan unsi
repdodukti. 7apisan ini terdiri dari dua $enis sel)
6
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
7/14
o el an -er-entuk kolumnar denan protoplasma -asoilik inti lon$on dan -esar.
elsel ini dihu-unkan oleh $em-atan $arinan.8
o el pem-entuk melanin, merupakan sel -erwarna muda denan sitoplasma
-asoilik dan inti elap dan menandun -utir pimen.8
Gambar %. 7apisan kulit
#a$isan Dermis
+ada lapisan dermis an -erada di -awah lapisan -asal terdapat u$un sara pera-a, dan
pem-uluh darah kapiler. 7apisan ini tersusun atas lapisan elastic dan i-rosa padat denan
elemenelemen selular dan olikel ram-ut. ecara aris -esar keduana di-ai seperti -erikut)
a. +ars papilare
&aian menon$ol ke epidermis, -erisi u$un sera-ut dan pem-uluh darah.8
-. +ars retikulare
&aian -awha an menon$ol ke arah su-kutan, -aian ini terdiri atas sera-ut penun$an
misalna sera-ut kolaen, elastin dan retikulin. asar lapisan ini terdiri dari cairan kental
asam hialuronat dan kondroitin sulat serta di -aian ini $ua terdapat i-ro-last. era-ut
kolaen di-entuk oleh i-ro-last mem-entuk ikatan an menandun hidrosiprolin dan
hidorksisilin. Kolaen muda -ersiat lentur denan -ertam-ah umur men$adi kuran larut
sehina semakin sta-il.8
7
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
8/14
#a$isan Subkutis
+ada lapisan ini akan -anak ditemukan pem-uluh darah, sara, dan olikel atau akar
ram-ut -eserta musculus erector pili. elain itu lapisan ini $ua terdiri atas $arina ikat lonar
-erisi sel lemak di dalamna. Kelompok sel lemak ini dipisahkan satu denan an lain oleh
tra-ekula an -er-entuk i-rosa.8 7apisan lemak ini dise-ut $ua panikulus adiposa an
-erunsi se-aai cadanan makanan. i lapisan ini terdapat u$un sara tepi, pem-uluh darah
dan etah -enin.
+ada lapisan ini !askularisasi diatur oleh dua pleksus akni pleksus superisialis dan
pleksus prounda. +leksus di -aian atas menadakan anastomosis di papil dermis, pleksus di
su-kutis dan di pars retikulare sedankan pleksus di -aian prounda akan menadakan
anastomosis di -aian pem-uluh darah -erukuran le-ih -esar.B
&eaksi Obat
emakin hari, penakit dermatoloi an diaki-atkan oleh reaksi semakin meninkat
$umlahna. Kehadiran o-at -aru mem-awa -entuk-entuk -aru dalam reaksi o-at. &anak ahli
patoloi klinik memprediksi -er-aai reaksi an ter$adi, mulai dari $inak hina mematikan.
Hal ter-uruk an munkin ter$adi ketika menanani pasien an memiliki kelainan pada daerah
kutanous adalah aki-at dari reaksi o-at dapat menaki-atkan ter$adina peru-ahan pada
kutaneous dalam -entuk campuran -e-erapa $enis lesi kulit an -iasana ter$adi pada reaksi
o-at di kulit.10
'$idemiologi
Kasus ini sesunuhna cukup lanka dan amat $aran, $umlahna hana -erkisar antara
0,41,2 kasus per 1 $uta oran per tahun.' #umlah kasus # dan %(9 di Amerika dan (ropa
-er$umlah sekitar 2
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
9/14
(abel 1.Faktor +ronosis %ekrosis (pidermal.'
)aktor Prognosis Skor
*sia + %, tahun 1
Denut nadi + 12,menit 1anker malignansi hematoigi/ 1
Area kulit ter$a$ar + 1,0 1
adar urea + 1, m 1
adar bi/arbonate + 2, m 1
adar glukosa + 1% m 1
(abel 2.;ntepretasi kor +roonosis.'
Skor ortalit rate 03
,-1
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
10/14
Hih risk 7ower risk ou-tul risk %o e!idence o risk
Allopurinol Acetic acid %A;s +aracetamol Aspirin
ulametho@aCole Aminopenicilin +raColone ulonlurea
uladiaCine >ephalosporin >orticosteroid 9hiaCide diuretic
ulapirimidin Duinolones 3ther %A;s Furosemide
ulasalaCine >clins etraline Aldactone>ar-amaCepime Macrolides & &loker
7amotriine Aniotensin
+heno-ar-ital Aniotensin ;;
+hentoin tatin
+henl-utaCone Hormones
%e!irapine :itamin
3@icam %A;s
9hiacetaCone
Patogenesis+ada lesi awal, terdapat pola imunoloi an menindikasikan -ahwa adana reaksi
antara cell mediated cytotoxic dan keratinosist pada epidermis an -eru$un pada apaptosis
secara massi.' +ada aleri o-at akan ter$adi aktiitas sel 9, termasuk >4 dan >8, serta ;7'
$ua meninkat disertai denan sitokin an lain. >4 terutama terdapat di dermis dan >8
-anak terdapat di epidermis. Keratinosit epidermal menekspresikan ;>AM1, ;>AM2 dan
MH> ;;. el 7anerhans tidak ada atau -ahkan sedikit. 9%F E di epidermis meninkat.11
Ge!ala linis
+ada umumna e$ala klinis pada penakit ini -aru akan muncul dalam 8 minu 4
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
11/14
adana eritema, peru-ahan warna men$adi aak merahhitam dan adana macula purpura.',10
&entukna seperti linkaran an tidak rata namun rata dan -atasna tidak $elas, serta lama
kelamaan lesi ini dapat -erkem-an dan menatu satu denan an lain.
+enatuan dari lesilesi ini -isa -eraki-at nekrosis an akan memicu ter$adina
pene-aran eritema an luas.+ada tahap ini, lesi -eru-ah men$adi#laccid "lister an mudah
pecah serta mudah mene-ar apa-ila isi di dalamna keluar karena adana tekanan. #arinan
epidermis an mati sanat mudah terlepas aki-at adana esekan atau tekanan menaki-atkan
ter-ukana area an luas tanpa epidermis, kemerahan dan kadan ter-uka hina ke lapisan
dermis.'
embran ukosa
Keterli-atan mem-rane mukosa ter$adi sekitar B0= pada seluruh kasus an -isa muncul
mendahului atau -ersamaan denan erupsi kulit. imulai denan eritema an diikuti denan
erosi an neri seperti "uccal% ocular dan genital mucosa. Hal ini menun$an ter$adina
anuan pencernaan, photopho-ia, serta neri saat mikturasi.'
Ge!ala selain di kulit
Hal an umum ter$di adalah demam tini, neri serta lemas. Keterli-atan oran
!isceral munkin ter$adi terutama pada saluran pencernaan dan pernapasan. Komplikasi dini
pada pernapasan ter$adi sekitar 2'= dari pasien an ditandai denan ter$adi dspnea,
hipersekresi -ronkus, hiposemia serta hemoptsis dan -atuk -erisi lapisan mukosa -ronkus.
Keterli-atan dari saluran pencernaan $aran diamati, pertanda apa-ila ter$adi anuan pada
-aian ini adalah nekrosos epitel dari esophaus, usus halus, usus -esar an termaniestasi
se-aai diare parah diserta mala-sorpsi, melena hina perorasi usus.'
Pengobatan
Pengobatan sm$tomati/
+asien denan skor K39(% 01 -isa ditanani denan peno-atan tidak spesiik.(pidermal nekrolisis -erkatian denan kehilanan cairan aki-at erosi an menaki-atkan
hipo!oelmia dan ketidakseim-anan cairan tu-uh. Maka dari itu perantian cairan harus seera
dilaksanakan secepat munkin dan diatur setiap harina.'+erantian ini dapat dilakukan denan
pem-erian inus, misalna dekstrose '=, %a>l B= dan laktat riner denan per-andinan 1)1)1
dalam 1 ta-un an di-erikan setiap 8 $am sekali.11
11
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
12/14
+emantauan ke-utuhan iCi harian $ua pentin untuk menceah adana anuan
denan saluran pencernaan serta menurani resiko ineksi oleh -akteri di dalam saluran
pencernaan.'?una menurani ineksi pada -aian luar tu-uh maka dari itu, ke-ersihan seoran
pasien # harus sanat diperhatikan. +enecekan terhadap kulit, darah dan urin perlu dilakukan
secara rutin untuk menhindari ter$adina ineksi -akteri atau $amur. +em-erian antio-iotik
hana dilakukan apa-ila meman ada indikasi ter$adi ineksi.'
#arinan an nekrosis pada -aian lesi sanat tidak direkomendasikan untuk dilakukan
tindakan de-ridement. Karena lapisan palin luar kulit tidak lai dilapisi oleh epidermis maka
dari itu tindakan de-ridement -isa sa$a memicu percepatan prolierasi dari stem cell pada proses
inlamasi.'
Pengobatan S$esi5ik
+enunaan kortikosteroid dalam penananan penakit ini masih dalam kontro!ersi.
alam -e-erapa penilitian di dapatkan -ahwa pem-erian kortikosteroid dapat menceah
pene-aran lesi an le-ih parah pada tahap awal. +em-erian o-at ini dapat melalui intra!ena
deksometason5 denan dosis 46 m @ ' / hari, dan pada umumna masa krisis -isa dilalui
dalam -e-erapa hari.11 +enhentian penunaan kortikosteroid tidak -isa dilakukan denan
mendadak, melainkan harus dilakukan tahap demi tahap. &ila penhentian ini tidak lancar, dan
masih tim-ul lesi -aru maka ada dua kemunkinan. +ertama, anti-iotic an di-erikan
-ersamaan menalami reaksi denan tu-uh si pasien dan an kedua adalah pene-a- lesi dari
awalna adalah dikarenakan ineksi.'
iklosporin merupakan o-at immunosupresi an -aus dan -erkaitan denan eek
-iolois an memunkinkan secara teori diunakan dalam peno-atan epidermal necrolsis.
9eori ini didasarkan pada unsi dari o-at ini aitu menakti!asi 9 helper 2 sitokin, menham-at
mekanisme >8, dan memiliki eek anti apoptosis melalui inhi-isi dari Fas7, nuclear actor A
&, dan 9%F E. &e-erapa studi telah menklaim -ahwa siklosporin meman eekti, namun masih
di-utuhkan studi an le-ih lan$ut untuk mem-uktikanna.'
Anti 9%F monoclonal anti-od telah ter-ukti sukses diunakan dalam peno-atan #
pada -e-erapa pasien. Mekanisme ker$a an ter$adi pada u$i co-a secara acak menunakan
9%F aent seperti thalomide mem-uktikan -ahwa dapat menanu proses an ada hina
dapat menurani kemunkinan mortalitas. %amun demikian penunaan 9%F aen ini haruslah
sanat hatihati.'
12
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
13/14
Prognosis
#ika tindakan dilakukan denan cepat dan sesuai prosedur maka pronosis akan cukup
-aik. &ila terdapat purpura an luas serta leukopenia pronosisna akan -uruk, pada keadaan
an le-ih -uruk lai seperti terdapat -ronkopneumonia penakit ini dapat mendatankan
kematian.11
esim$ulan
+eno-atan an semakin ma$u, -ukan -erarti tanpa penor-anan melainkan mem-uka
peluan -aru terhadap ter$adina reaksi an tidak diininkan. Maka dari itu pem-erian o-at
harus hatihati dan hana di-erikan sesuai denan indikasi an ada. +enananan untuk #
haruslah didianosa sedini munkin aar penananan dapat dilakukan denan seera demi
pronosis an le-ih -aik.
Da5tar Pustaka
1. ?leadle, #onathan. +enam-ilan anamnesis. alam ) At a lance anamnesis dan
pemeriksaan isik. #akarta ) +ener-it (rlanaG 200. h. 14
2. Morton +?. +anduan pemeriksaan kesehatan denan dokumentasi 3A+;(. (disi 2.
#akarta ) +ener-it -uku kedokteran (?> G 200. Epidermal necrolysis (teven$Johnshon yndrome and Toxic
Epidermal Necrolysis). alam ) FritCpatrickLs )ermatology in general medicine. (disi
. :olume 2. %ew ork ) Mc?raw Hill G 200. H.
7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen
14/14
10. e!uC #.Ne& drug reaction. alam )ermatology at the millennium the proceeding o#
the *+th &orld congress o# ermatology. %ew ork ) +athernon pu-lishin G 1BBB. H. 40
11. $uanda A, HamCah M. indrom ste!en #ohnson. alam ) ;lmu penakit kulit dan
kelamin. (disi '. #akarta G Fakultas kedokteran ni!ersitas ;ndonesia G 200. H. 16