CASO CLÍNICO

Evelin Castilla

Residente Pediatría 1º año

2015

Paciente de sexo femenino 3 años y 8 meses Ingreso: 22/09/15

MOTIVO DE CONSULTA: hematomas y púrpura

La paciente presentó fiebre , púrpuras y hematomas en ambos miembros inferiores , de 4 días de evolución. Además refiere decaimiento , hiporexia y disminución de peso.

Antecedente de enfermedad actual:

2 semanas previas presentó neumonía, cumplió tratamiento con amoxicilina clavulánico por 7 días

EXAMEN FÍSICO

Tº axilar: 38,7ºC FC:150 TA: 107/70 FR: 24

Palidez cutaneomucosa, decaída, hidratada Hematomas en ambos MMII y región lateral

de cadera izquierda Petequias en ambos MMII, troco y espalda Adenopatías cervicales Abdomen blando, depresible, indoloro. Se

palpa polo inferior de bazo. Hígado no palpable

Neurológico: normal

EXÁMENES SOLICITADOS

Laboratorio

Hto : 21, 3% Hb: 7,2

GB: 1410 RAN: 57 (4/93)

Plaquetas 16.000

Pancitopenia

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO Pancitopenia

Causa oncohematológica Debut leucémico Causa infecciosa menos probable

Neutropenia febril de alto riesgo

Se solicitó: HMC por 2 Urocultivo Laboratorio

Meropenen 60 mg/kg/d

Laboratorio

Hto 37 Hb 7,2

GB: 1800 (10/89/1) RAN: 180

Glucemia: 1,18

Uremia: 0,25

Uricemia: 6

LDH: 287

Na: 134 K: 4,26 Cl: 99

Ca: 9,1 P: 2,76 Mg: 2,1

Ph: 7,4 pCO2: 26,2 HCO3: 16,11

GOT: 15 GPT:11 FAL : 143

BT:0,46 BD: 0,2

TP: 14,5 seg TTPK: 29 seg

Se le solicitó:

Serología pretransfusional

Hemograma por hematólogo

TGR 10ml/kg

Transfusión de plaquetas 1U/ 10kg

PMO

Hemograma por hematólogo (pretransfusional)

Hto 22%

GB: 1000

Plaquetas: menos de 5000

1º día de internación

Paciente REG, afebril, clínicamente estable

Se solicitó:

Rx de tórax

Ecocardiograma

Fondo de ojo

Evalución cardiológica: normal

Ecocardiograma:

FOP con shunt de I-D sin repercusión

Insuficiencia mitral trivial

Insuficiencia tricuspídea leve

Signos de hiperdinamia

FO: normal

2º día de internación

REG, afebril, clínicamente estable

Hto: 22% (informe telefónico)

TGR

Furosemida 0,5 mg/kg/ día

Solicitan Laboratorio VSNF

Citometría de flujo42% blastos linfoides B común

Se informa a familiares diagnóstico, pronóstico, tratamiento y complicaciones

Inicia tratamiento de inducción:

Meprednisona 60 mg/m2/día

3º día de internación, 2º día de inducción

REG, afebril, estable clínicamente

Transfusión de plaquetas

Se realizó punción lumbar y administración de metotrexate intratecal

Continua hiperhidratando y alcalinizando

Laboratorio

24/09 26/09 28/09

Hto 36 37% 39%

GB/RAN 1.100 1.800/72 1.800/108

blastos 22% 0

plaquetas 25.000 92.000 75.000

PCR 33

Glucemia 1,29

Uremia 0,3

creatinina 0,55

Na/K/Cl 142/3,4/99

Ca/P/Mg 9,2/2,24/2

Ac-úrico 0,64

LDH 349

transaminasas

N

Aspecto infectológico

Afebril

HMC x 2: negativo

Urocultivo: negativo

VSNF: negativo

8º día de internación, 7º día de inducción

Paciente en BEG, afebril, clínicamente estable

Comienza con VINCRISTINA y DAUNOBLASTINA

Suspenden hiperhidratación y alcalinización en 24hs

30/09 01/10 05/10

Hto 36% 31% 36%

GB/RAN 2.000/480 2000/120 2.700/324

blastos - - -

plaquetas 39.000 51.000 220.000

Laboratorio

Hemogramas por hematólogo

11º día de internación, 10º de inducción

Paciente en BEG, afebril, comienza con tos productiva.

Comienza con L-asa (L- ASPARAGINASA)

14º día de internación, 13º día de inducción

Paciente en BEG, afebril, clínicamente estable

Se realizó punción lumbar y administración de metotrexate intratecal.

PAMO

Se solicita: VSNF (negativo)

17º día de internación, 15º día de inducción

Recibe L-asa Dosaje de fibrinógeno

Registro febril 38,1ºC!!!!

Meropenem por 14

Solicitan: HMC x2 Urocultivo Hemograma por hematólogo y PCR

Indican : Piperacilina tazobactam Amikacina Vancomicina

LEUCEMIAS

Evelin Castilla

Residente Pediatría 1º año

2015

DEFINICIÓN

Enfermedad neoplásica que resulta de la

proliferación clonal de precursores linfoides o

mieloides que infiltran la médula ósea,

producen grado variable de pancitopenia,

pueden comprometer múltiples órganos y

sistemas; y causar la muerte por infecciones

y/o hemorragias.

EPIDEMIOLOGÍA

Cáncer más frecuente en infancia

30% de enfermedades malignas en pediatría 80% LLA 17% LMA 3% LMC Menos frecuente LLC

LLA: remisión completa 90%, curación en el 70%.

LMA remisión completa 80%, curación hasta el 60%

EPIDEMIOLOGÍA

En Argentina 370 casos/año

Incidencia 30 casos/ 1 millón de habitantes

Distribución bimodal

Menores de 20 años 60%

A partir de 45 años 20%

EETIOPATOGENIA

CLASIFICACIÓN

Morfológica

Citoquímica

Fenotipo inmunológico

Citogenético-molecular

CLASIFICACIÓN FAB (FRANCO-AMERICANO-BRITÁNICO)

MORFOLÓGICO-CITOQUÍMICA

CLASIFICACIÓN POR INMUNOFENOTIPO

CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA-MOLECULAR

Definen subtipos pronósticos y determinan conducta terapéutica

Métodos: PCR cualitativa y FISH

Genes: BCR-ABL1 MLL-AF4 pronóstico desfavorable C-MYC TCF3-PBX1 ETV6-RUNX1 pronóstico favorable

CLÍNICA

Afección de estado general Diátesis hemorrágica Dolor óseo Sindrome anémico Infecciones Hallazgo de laboratorio

LMA más brusco con sindrome hemorrágico o febril más grave

EXAMEN FÍSICO

Estado general

Piel: lesiones máculo-papulosas o nódulos,

cloromas, púrpura

TCS: adenomegalias

Cardiovascular: taquicardia, soplo

Abdomen: hepato/esplenomegalia

SN: signos de hipertensión endocraneana,

signos de foco neurológicos

Otros sígnos asociados:

LLA células T Hipercalcemia

Osteopenia

Parálisis de VII par craneal

Compresión de tráquea

Otros síntomas Renal

meníngeo

DIAGNÓSTICO

•Clínica

•Laboratorio

•Punción de médula ósea

LABORATORIO

Hemograma: pancitopenia

Sindrome de lisis tumoral

Hipercalcemia

Coagulación

Serología viral

PPD

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

Buscar masa en mediastino

PUNCIÓN ASPIRACIÓN DE MÉDULA ÓSEA (PMO)

Morfología Citoquímica Inmunofenotipo Genética Índice de ADN Estudios moleculares

Infiltración blástica de médula ósea mayor o igual al 20%

PUNCIÓN LUMBAR

Número de células

Presencia de blastos

EXÁMENES MICROBIOLÓGICOS

Hemocultivos

Urocultivos

Otros según sospecha clínica

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Mononucleosis

Artritis reumatoidea

PTI

Anemia aplásica

Hiperparatiroidismo

TRATAMIENTO

FASE DE INDUCCIÓN

FASE DE CONSOLIDACIÓN

FASE DE MANTENIMIENTO

TRATAMIENTO DE RECIDIVAS

TRATAMIENTO DEL SNC

FASE DE INDUCCIÓN

80-95% de los pacientes entran en remisión en las primeras 5 semanas

Desaparecen signos, síntomas clínicos

Normalización hematológica

Ausencia de blastos y celularidad normal en PMO

FASE DE INDUCCIÓNCorticoides

Vincristina Asparginasa

Neurotoxicidad

Mielosupresión

Íleo paralítico

Sme lisis tumoral

EV

Necrosis pancreática

Hepatotóxico

Hipofibringenemia

Febrícula

EV IM

FASE DE CONSOLIDACIÓN

Mayor reducción de masa leucémica

Linfoblastos resistentes a fase inicial de tratamiento

Pacientes con alto riesgo de recidiva

TRATAMIENTO DE SNC

Terapia intratecal

Metotrexate Citarabina

Mielosupresión

Hepatotoxicidad

Fibrosis pulmonar

Lisis tumoral

EV, IM, intratecal

Mielosupresor

Neurotoxicidad

EV, intratecal

FASE MANTENIMIENTO

Erradica enfermedad subclínica

Previene recidivas

Fármacos:

Metotrexate

Mercaptopurina : mielosupresión, hepatotoxicidad.

RECIDIVAS

Con tratamiento el 70% libres de enfermedad a largo plazo

Recidiva

Medular

Extramedular

Precoz

Tardía

Quimioterapia 80-90% alcanzarán remisión completa

BIBLIOGRAFÍA

Hematología y oncología pediátrica, leucemia linfoblástica aguda, leucemia aguda no linfblástica, capítulos 31 y 33.

Leucemias en la infancia, Hutter, J; Pediatr rev 2010.

Leucemia linfoblástica aguda, sociedad argentina de hematología, 2012.

Sostén clínico de pacientes con leucemias agudas, Dra Fe¡raquelli, L. y Dra Lorusso A; hospital Garrahan, MIP, curso a distancia, 2º año.

¡MUCHAS GRACIAS!