急性腹症を呈した小腸間膜リンパ管囊腫の 1例

岡田　尚也 1)　 中村　文隆 1)　 中村　　透 1)　 高田　　実 1)　

安保　義恭 1)　 樫村　暢一 1)　 篠原　敏也 2)　

1) 手稲渓仁会病院外科2) 手稲渓仁会病院病理診断科

症例は 16歳の男性で，腹痛と発熱を主訴に 2007年 12月当院外来を受診した．心窩部から右下腹部にかけての圧痛と腹部膨満および腹膜刺激症状を認めた．CT上右腎上縁から骨盤内にかけて 29×14 cmの隔壁に造影効果を伴う腫瘤性病変を認めた．保存的加療を行うも，炎症反応増悪し，感染を合併したリンパ管囊腫の診断で緊急手術を施行した．手術所見で，骨盤内に多房性で弾性軟の腫瘤を認め，腫瘍の発生部位が小腸間膜であることを確認し，腫瘍摘出術と空腸部分切除を施行した．術後経過は良好で，術後 13日目に退院した．青年期における小腸腸間膜リンパ管腫は比較的まれな疾患で，術前診断は困難である．急性腹症の一つとして念頭におき，迅速な治療が必要である．

キーワード：リンパ管囊腫，急性腹症

はじめに

リンパ管腫は全身に発生するが，特に頸部，腋窩，顔面，四肢，縦隔などに好発し，腹部発症は全体の

5%程度と比較的まれである 1 ) 2 )．今回，我々は急性腹症を呈し緊急手術となった小腸間膜リンパ管腫の 1例

を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．

症 例

患者：16歳，男性

主訴：腹痛・発熱

家族歴：特記すべきことなし．

既往歴：特記すべきことなし．

現病歴：来院 2週間前より嘔気，腹部膨満感，便秘を主訴に近医を受診し，経過観察されていた．来院

2日前より間欠的な腹痛，発熱が出現し，増悪傾向であったため当院救急外来を受診した．

入院時身体所見：身長 163.5 cm，体重 55.1 kg，体温 39.4°C，血圧 150/76 mmHg，脈拍 123/minであっ

た．眼瞼，眼球結膜に貧血，黄疸なく，体表リンパ節は触知しなかった．腹部視診所見では腹部膨満を認

め，触診所見においては心窩部から右下腹部にかけての圧痛および腹膜刺激症状を認めた．

入院時血液生化学検査所見：WBC 8,750/mm3（好中球 82.1%，リンパ球 9.4%），CRP 26.88 mg/dlと強い

炎症反応が認められた．その他 AST 50 U/l，ALT 72 U/l，ALP 342 U/l，LDH 258 U/lと肝胆道系酵素の軽度

上昇が認められた以外には血液生化学検査に異常は認められなかった．CEA 0.4 ng/ml，CA19-9は 4.9 U/ml

〈2013年 5月 22日受理〉別刷請求先：岡田　尚也　〒 006-8555　札幌市手稲区前田 1条 12丁目 1-40　手稲渓仁会病院外科

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症例報告

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と腫瘍マーカーも正常範囲内であった．

腹部単純 X線検査所見：明らかな異常所見は認められなかった．

腹部超音波検査所見：心窩部から下腹部にかけて周囲臓器との境界明瞭な cystic patternを示す多房性の

腫瘤が認められた．腫瘤は比較的薄い隔壁を持ち，下腹部ではより小さな囊胞が集簇していた（Fig. 1）．

腹部 CT所見：右腎上縁から骨盤内にかけて 29×14 cm大の隔壁に造影効果を伴う腫瘤性病変を認めた

（Fig. 2）．

腹部MRI所見：右上腹部を占居する囊胞性腫瘍を認め，T1強調画像で低信号，T2強調画像においては

高信号で，多房性の囊胞構造を呈していたことからリンパ管囊腫を第一に考えた．また，diffusionにて強

い高信号を呈し，隔壁の肥厚を伴っていたことから感染の合併を考慮した（Fig. 3）．

入院後経過：抗菌剤加療を開始し，保存的に経過観察を行った．腹痛は改善傾向にあったが発熱，炎症

反応高値が持続したため入院 13 日目，感染を伴うリンパ管囊腫の術前診断にて緊急手術を施行した

（Fig. 4）．

手術所見：正中切開にて開腹し，骨盤内に多房性で弾性軟の腫瘤を認めた．腫瘍の発生部位が小腸間膜

であることを確認した（Fig. 5）．強固に癒着した空腸を一部合併切除し，腫瘍は切除しえた．

摘出標本所見：囊胞は多房性で，29×21×8 cm，重量 2,900 gであった（Fig. 6）．一部囊胞壁が肥厚した

部位を認めるものの，明らかな膿瘍腔は確認されず，内容液の培養検査でも細菌は検出されなかった．

Fig. 3 MRI findings: A mass occupies the right upper abdominal space. The mass shown low contrast on T1-weightedimaging (a) and high contrast on T2-weighted imaging (b) and high contrast on diffusion imaging (c).

Fig. 1 Abdominal ultrasound shows multicystic masswith thin septum and many small cysts. Fig. 2 Enhanced computed tomography shows a

29×14 cm mass with an enhanced septum from the topof right kidney to the pelvis.

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病理組織学的検査所見：多発する囊胞は扁平な核からなる内皮細胞によって壁が構成されていた．免疫

染色検査にて囊胞壁を構成する内皮細胞において D2-40陽性であり，リンパ管囊腫の診断であった．悪性

所見は認められなかった（Fig. 7）．

術後経過：術後経過は良好で術後 13病日で退院した．術後 4年経過した現在，腹部 CTでも再発所見は

みられず，外来にて経過観察中である．

考 察

リンパ管腫は比較的まれな良性疾患で，先天的なリンパ管原基の発生異常と考えられている 1 ) 2 )．発生機

Fig. 4 The chart shows the perioperative inflammatory reaction. On hospital admissionday 13, emergency laparotomy was undergone.

Fig. 5 Operative findings showed multicystic elastic tumor in thepelvis, originating from mesentery.

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序にはさまざまな学説をみるが，胎生期に迷入したリンパ組織が増殖したとするもの 3 )，リンパ囊の発生

異常により末梢領域からのリンパが貯留するとの説が有力である 4 )．発症部位は頭頸部が 50～70%で，腋

窩部が 20%とされ，次いで四肢，体幹で，その他には後腹膜，腸間膜，大網，縦隔，骨，陰囊などがまれ

な部位とされ，これらはリンパ管腫全体の 10%以下と報告されている 2 )．発症年齢は 5歳以下に好発する

とする報告もあり，腸間膜原発リンパ管腫で小児期以降に診断された報告例はまれである 1 )．1983年より

2012年に至る医学中央雑誌で「リンパ管腫」，「急性腹症」をキーワードとして検索したところ，本症例の

ように急性腹症を呈した腹腔内リンパ管腫の本邦における原著論文報告例は自験例を含め 30例認められた

（Table 1） 5 )～ 30 )．平均年齢は 19歳であった．発症年齢は生後 7か月から 70歳までの広範囲にみられた．急

性腹症を呈してから診断された症例においては，10歳代 20歳代が多く認められた（Table 1）．男性 15例，

女性 15例と性差は認められなかった．原発部位は後腹膜が 14例（46.7%）と最も多く，次いで小腸間膜

が 8例（26.7%），結腸間膜 2例（6.7%），その他大網，小網や Retzius腔から発症した症例も認められた

Fig. 6 Gross pathology reveals a mass 29×21×8 cm in size and 2,900 gin weight. The mass shows a multicystic pattern without abscess cavity.

Fig. 7 Histological findings: The cysts are composed of endothelial cells with flattened nuclei (HE staining ×100).

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（Table 1）．急性腹症に至った原因として感染が 26例，囊胞内出血 2例，軸捻転 2例であった．感染を合

併した症例 26例を詳細に検討した（Table 2）．平均腫瘍最大径は 14.4 cm．術前平均体温は 37.8°C，白血

球数は 15,600/mm3，CRPは 12.2 mg/dlと炎症反応高値を示す症例が多かった．感染を呈する原因として考

えられるのは，一つは腫瘍が大きくなることで腸管を圧迫し，部分的な腸閉塞を起こし，腸炎の併発に伴

うリンパ液の感染を来していることが推察される．あるいはリンパ液鬱滞に伴う，リンパ流の部分的な遮

断に伴うドレナージ不良も感染の原因として考えられるが，正確な感染の原因に関しては明確ではない．

Table 1 Reported cases of intraabdominal lymphangioma with acute abdomen inJapan (current patient included) 5 )～ 30 )

Gender Male 15 Female 15Average age (years) 0～70 (average 19)Body temperature (°C) 37.9±2.2WBC (/mm3) 14,997±7,495CRP (mg/dl) 12.0±7.5Preoperative diagnosis 7 (23.3%)Origin Retroperitoneum 14 Mesentery of the intestine  8 Mesocolon  2 Others  6Cause of acute abdomen Infection 26 Bleeding in cyst  2 Mesenteroaxial volvulus  2Diagnostic imaging test Ultrasound 20 CT 26 MRI  7 Paracentesis  2Surgical procedure Tumor resection only 18 Intestinal or colonic resection  8 Drainage  4

Table 2 Infection cases of intraabdominal lymphangioma with acute abdomenAverage age (years) 21Size (cm) 14.4±7.5Body temperature (°C) 37.8±2.4WBC (/mm3) 15,600±7,858CRP (mg/dl) 12.2±7.7Operative absite culture Positive  1 Negative 14 No test 11Origin Retroperitoneum 13 Mesentery of the intestine  5 Mesocolon  2 Others  6

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急性腹症を呈している状態での，術前確定診断は困難であり，今回の検討において術前に診断されたの

は自験例を含め 8例（26.7%）のみであった．身体所見，画像所見からも急性虫垂炎との鑑別に迷うこと

もあり，青年期の急性腹症の鑑別の一つとして念頭におく必要があると考える．術前画像検査として，超

音波検査と CTのみで診断へ至っている報告も認められた．MRIを術前検査に用いている報告は 7例

（23.3%）のみであり，必ずしも術前施行されている検査ではない（Table 1）．本症例においては保存的に

経過観察可能な腹部所見と判断し，後日MRIによる精査を施行した．所見上 T1強調画像で低信号，T2強

調画像においては高信号で，多房性の囊胞構造を呈していたことからリンパ管囊腫を鑑別として考え，術

前から診断することができた．

また，その他の画像検査として FDG-PETを術前検査に用いた報告がある．枝園ら 31 )は腹腔内多房性囊

胞性病変の術前検査にて FDG-PETを施行した．病変部位に FDG集積亢進が認められたため，小腸間膜悪

性腫瘍の可能性を考慮し，開腹手術を選択する理由となった．術後病理組織結果は腸間膜リンパ管囊腫で

あったが，リンパ管囊腫に FGDの異常亢進を呈した報告はなく，血腫の再吸収過程における FDG異常亢

進だったと考察されている．腸間膜囊胞の術前診断における FDG-PETは良悪性の鑑別に注意が必要であ

り，症例の集積が必要であると考える．

本症例において感染を伴ったリンパ管囊腫による急性腹症と術前診断したが，術中提出した囊胞内容液

において菌は検出されなかった．炎症反応は高値を示していたものの明らかな増悪傾向にはなく，腹部所

見上改善傾向にあったことからも，抗生剤加療によって術中腹水培養陰性という結果であったことが推察

される．感染を合併した 26例でも術中腹水培養にて菌が検出された症例は提出した 15例中 1例のみであっ

た（Table 2）．しかしながら，感染を合併したリンパ管囊腫は抗生剤加療による保存的加療により一定の

効果が認められるものの，早期改善のためには外科的切除あるいはドレナージが必須であると考える．

手術術式としては，良性疾患であるので腫瘤摘出術で十分であるが，本症例を含め 8例（26.7%）で，

小腸軸捻転などの合併，あるいは腸管が近接しているために腸切除が同時に施行されている．急性腹症に

対して緊急開腹術を施行した症例においては小腸癒着，軸捻転などの合併も多く，合併切除を余儀なくさ

れる症例が多い．膵・門脈への癒着が強く囊胞切除は行わずに囊胞空腸側々吻合による内瘻術のみ施行し

た症例，あるいは症例が女児であったために腹腔鏡下開窓術を選択した報告例も認められたが，いずれも

術後経過は良好であり，選択しうる術式の一つであると考える 6 ) 21 )．

利益相反：なし

文献

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A Case of Mesenteric Lymphangioma with Acute Abdomen

Naoya Okada 1), Fumitaka Nakamura 1), Toru Nakamura 1), Minoru Takada 1),Yoshiyasu Ambo 1), Nobuichi Kashimura 1) and Toshiya Shinohara 2)

1) Department of Surgery, Teine Keijinkai Hospital2) Department of Pathology, Teine Keijinkai Hospital

A 16-year-old boy presented with abdominal pain and fever with physical exam findings showing periumbilical andright lower quadrant tenderness, abdominal distension, and guarding. Abdominal computed tomography (CT) showsa 29×14 cm mass from the top of the right kidney to the pelvis. On the day following admission, because of a severeinflammation reaction, he underwent emergency laparotomy and tumor resection with partial jejunum for a presumeddiagnosis of an infected mesenteric lymphangioma. Intraoperatively, the pelvic elastic mass was found to bemultilocular originating in the mesenterium. After an uncomplicated postoperative recovery, the patient wasdischarged in good condition after two weeks. Because of the rare occurrence of mesenteric lymphangioma inadolescents, this patient’s preoperative diagnosis was difficult. This case highlights the importance of consideringlymphangioma in the differential diagnosis of abdominal pain in order to deliver prompt therapy.

Key Words: lymphangioma, acute abdomen[Jpn J Gastroenterol Surg. 2013;46(10):751-758]

Reprint requests: Naoya Okada Department of Surgery, Teine Keijinkai Hospital 1-40, 1-12 Teine-ku, Maeda, Sapporo, 006-8555 JAPAN

Accepted: May 22, 2013

© 2013 The Japanese Society of Gastroenterological Surgery

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