第19回日本小児肺循環研究会

プログラム・抄録集

日時：２０１３年２月２日（土曜日）午前10時00分～午後５時30分

（受付開始時間：午前９時20分）

会場：笹川記念会館（第１・２会議室）

東京都港区三田３－１２－１２

電話：０３－３４５４－５０６２

＊会場案内図は最終頁に掲載

参加費：3,000円

日本小児科学会専門医研修集会単位：４単位

日本小児科学会認定制度研修単位 ：５単位

当番幹事 松島正氣

社会保険中京病院小児循環器科

共 催

日 本 小 児 肺 循 環 研 究 会

科 研 製 薬 株 式 会 社

グ ラ ク ソ ・ ス ミ ス ク ラ イ ン 株 式 会 社

東 レ 株 式 会 社

アクテリオンファーマシューティカルズジャパン株式会社

フ ァ イ ザ ー 株 式 会 社

日 本 新 薬 株 式 会 社

お 願 い

【演者、座長、参加者の皆様へ】

１．口演時間：一般・要望演題５分（パネルィスカッション６分）

討論時間：３分です。

時間厳守をお願いします。

２．演者との討論を希望する参加者は、口演終了時にマイクをご利用ください。

３．座長の指名を受けた後、所属・氏名を明確にしてから討論をお願いします。

【演者の先生へ】

１．日本小児循環器学会誌ホームページに抄録が掲載されます。

２．学会誌用抄録に変更がある場合は受付にお申し出いただき、後日、変更原

稿をメールで事務局へ送付ください。

（学会誌投稿用抄録の規定は演題名・所属・演者・共同演者・抄録本文あ

わせて300字以内です。）

３．発表はPCプレゼンテーション（Windowsのみ）になっております。

－ 1 －

第19回日本小児肺循環研究会 プログラム（時間割）

10:00～10:05 開会の辞 当番幹事 松島正氣 社会保険中京病院

10:05～10:40 先天性心疾患(1) 座長 福島裕之 慶應義塾大学

10:40～11:05 先天性心疾患(2) 座長 賀籐 均 国立成育医療研究センター

11:05～11:40 門脈体循環シャント、肺動静脈瘻

座長 山田 修 国立循環器病研究センター

11:40～12:00 基礎研究 座長 加藤太一 名古屋大学

12:00～13:00 昼 食（幹事会が開催されます）

13:00～13:35 要望演題 小児の慢性・急性血栓塞栓性肺高血圧

座長 三谷義英 三重大学

13:35～14:25 特別講演 「血栓塞栓性肺高血圧に対する外科的治療法と最近の手術成績」

座長 松島正氣 社会保険中京病院

演者 安藤太三 藤田保健衛生大学

14:25～14:40 休 憩

14:40～15:15 先天性心疾患(3) 座長 小垣滋豊 大阪大学

15:15～15:50 肺疾患/低酸素症によるPH

座長 瀧聞浄宏 長野県立こども病院

15:50～16:15 左心疾患によるPH、IPAH

座長 上田秀明 神奈川県立こども医療センター

16:15～17:25 パネルディスカション 「多剤併用時代の小児IPAH/HPAHの治療」

座長 佐地 勉 東邦大学医療センター大森病院

小野安生 静岡県立こども病院

17:25～17:30 閉会の辞 佐地 勉 東邦大学医療センター大森病院

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10:00～10:05 開会の辞

当番幹事 松島正氣 社会保険中京病院

10:05～10:40 先天性心疾患（１）

座長 福島裕之 慶應義塾大学

１）肺血管拡張薬の多剤併用により根治術に至った肺高血圧症を伴う心室中隔

欠損症の１例

榊原記念病院 小児科1）、日本肺血管研究所2）、昭和大学横浜市北部病院小児科3）

小林智恵1)、田尾克生1）、倉信 大1）、中嶋滋記1）、吉敷香菜子1）、西村智美1)

中本祐樹1）、稲毛章郎1）、上田知美1）、嘉川忠博1）、朴 仁三1）、八巻重雄2)

曽我恭司3)

２）左右短絡疾患に伴う“out of proportion肺高血圧”例の肺循環動態とその背

景因子

三重大学医学部小児科1) 心臓血管外科2)

澤田博文1)、三谷義英1)、大橋啓之1)、淀谷典子1)、大槻祥一郎1)

新保秀人2)、駒田美弘1)

３）心房中隔欠損と部分肺静脈還流異常合併の肺動脈性肺高血圧に対して、肺

血管拡張薬の多剤併用療法が奏功した２歳女児例

富山大学小児科

仲岡英幸、齋藤和由、小澤綾佳、渡辺一洋、廣野恵一、市田蕗子、宮脇利男

富山県立中央病院小児科

佐藤 啓、藤田修平、畑崎喜芳

４）肺高血圧を合併した心房中隔欠損と動脈管開存においてアンプラッツアー

閉鎖術を施行した症例の検討

東京女子医科大学 循環器小児科

原田 元、杉山 央、石井徹子、富松宏文、中西敏雄

－ 3 －

10:40～11:05 先天性心疾患（２）

座長 賀籐 均 国立成育医療研究センター

５）TGAIII型ラステリー手術後の肺高血圧に対して肺生検を施行し手術適応を

決定した１例

岐阜県総合医療センター 小児医療センター 小児循環器内科

桑原直樹、寺澤厚志、面家健太郎、後藤浩子、桑原尚志

同 小児心臓外科

小嶋 愛、岩田祐輔、竹内敬昌

日本肺血管研究所

八巻重雄

６）多脾症候群における肺高血圧症の臨床像と治療経験

慶應義塾大学医学部小児科

柴田映道、安原 潤、冨田健太朗、石崎怜奈、小柳喬幸、前田 潤、福島裕之

山岸敬幸

７）横隔膜縫縮術後TCPCを施行した横隔神経麻痺合併症例の左右肺循環評価

あいち小児保健医療総合センター 循環器科

三井さやか、安田和志、早野 聡、關 圭吾、河井 悟、福見大地、馬場礼三

11:05～11:40 門脈体循環シャント、肺動静脈瘻

座長 山田 修 国立循環器病研究センター

８）先天性門脈体循環シャントに合併した肺高血圧症

九州大学病院小児科

永田 弾、鵜池 清、中島康貴、平田悠一郎、山村健一郎、原 寿郎

９）Congenital extrahepatic portosystemic shuntによる重症門脈性肺高血圧症

の女児例

東京医科歯科大学医学部附属病院小児科

渡邉友博、佐塚真帆、石井 卓、細川 奨、西山光則、土井庄三郎

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10）肺血管拡張薬により増悪したと推測される肺動静脈瘻の２例

埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓科

白石昌久、小島拓朗、葭葉茂樹、小林俊樹

11）Fontan型手術後の肺動静脈瘻に対して肝静脈半奇静脈吻合術が有効であっ

た多脾症候群の１例

山形大学医学部小児科

高橋辰徳、鈴木 浩、小田切徹州、佐藤 誠、早坂 清

静岡県立こども病院循環器科

小野安生

同 心臓血管外科

坂本喜三郎、藤本欣史

11:40～12:00 基礎研究

座長 加藤太一 名古屋大学

12）C-type natriuretic peptide (CNP) 受容体（NPR-B）の機能獲得型変異体

を用いた、肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対する新たな治療アプローチ

大阪大学大学院医学系研究科小児科学

那波伸敏、石田秀和、馬殿洋樹、高橋邦彦、小垣滋豊、市森裕章

内川俊毅、石井 良、髭野亮太、岡田陽子、三浦弘司、大薗恵一

13）分子病態解明と治療法の開発に向けたヒト肺動脈性肺高血圧血管病変類似

動物モデルの作成（第２報）：SUGEN/Hypoxiaモデルの組織学的評価

三重大学大学院医学系研究科小児科学

大槻祥一郎、澤田博文、淀谷典子、大橋啓之、駒田美弘、三谷義英

名古屋大学大学院医学系研究科小児科学

加藤太一

名古屋市立大学大学院医学研究科新生児•小児医学

篠原 務

12:00～13:00 昼食（幹事会が開催されます）

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13:00～13:35 要望演題

小児の慢性・急性血栓塞栓性肺高血圧

座長 三谷義英 三重大学

14）最近当科にて経験した深部静脈血栓症による肺塞栓症の２小児例

国立成育医療研究センター循環器科

永峯宏樹、中釜 悠、佐々木 瞳、小野 博、金子正英、三崎泰志、賀藤 均

15）肺血栓塞栓症（PTE）、深部静脈血栓症（DVT）にヘパリン起因性血小板減

少症（HIT）を合併した小児例

高知大学医学部小児･思春期医学

山本雅樹

国立循環器病研究センター小児循環器科

山田 修、黒嵜健一、津田悦子、大内秀雄

国立循環器病研究センター輸血部

宮田茂樹

16）肺動脈性肺高血圧の若年症例における中枢肺動脈内壁在性血栓の検討

国立循環器病研究センター 小児循環器科

佐々木 理、岩朝 徹、水野将徳、安田謙二、大内秀雄、山田 修

17）慢性血栓塞栓性肺高血圧（CTEPH）の13歳男児例（続報）

東邦大学医療センター大森病院 小児科、循環器内科*

中山智孝、久武真ニ*、直井和之、池原 聡、高月晋一、松裏裕行、佐地 勉

13:35～14:25 特別講演

「血栓塞栓性肺高血圧に対する外科的治療法と最近の手術成績」

座長 松島正氣 社会保険中京病院

演者 安藤太三 藤田保健衛生大学

14:25～14:40 休憩

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14:40～15:15 先天性心疾患（３）

座長 小垣滋豊 大阪大学

18）肺血管抵抗の高い21 trisomyのFontan術後に対するsildenafilの使用経験

聖隷浜松病院 小児循環器科

金子幸栄、森 善樹、武田 紹、中嶌八隅

19）機能性単心室に伴う肺高血圧症に対してbosentan、sildenafil併用療法を施

行し、Glenn手術まで施行可能となった１例

榊原記念病院 小児科

倉信 大、稲毛章郎、中本祐樹、西村知美、上田知実、嘉川忠博、朴 仁三

20）ファロー四徴症（極型） MAPCA合併例で、肺動脈収束（UF）術後の肺

高血圧にタダラフィルが著効した１男児例

社会保険中京病院小児循環器科

大森大輔、江見美杉、今井祐喜、久保田勤也、西川 浩、大橋直樹

同 心臓血管外科

櫻井 一、櫻井寛久

21）側副血管に対するコイル閉鎖や多剤併用療法によっても肺高血圧症が増悪

した乳児型Scimitar症候群の一例

埼玉県立小児医療センター 循環器科

藤本義隆、柳 将人、齋藤千徳、菅本健司、菱谷 隆、星野健司、小川 潔

15:15～15:50 肺疾患/低酸素症によるPH

座長 瀧聞浄宏 長野県立こども病院

22）肺高血圧を呈した乳児百日咳の１例

天理よろづ相談所病院小児科

松村正彦、田中大喜、芝 剛、吉村真一郎、前田真治、三木直樹、山中忠太郎

南部光彦

23）小児の循環器疾患と睡眠時無呼吸症候群

兵庫県立こども病院循環器科

城戸佐知子、亀井直哉、田中敏克、藤田秀樹、富永健太、佐藤有美、小川禎治

古賀千穂、雪本千恵

－ 7 －

24）左右短絡疾患に慢性肺疾患を合併した低出生体重児例

茨城県立こども病院 小児循環器科

塩野淳子、石踊 巧、村上 卓

同 新生児科 新井順一

同 心臓血管外科 阿部正一

筑波大学医学医療系 小児内科

堀米仁志

25）肺高血圧を合併した慢性肺疾患の治療と在宅移行の試み

東京女子医科大学八千代医療センター 小児科1） 新生児科2）

本田隆文1）、安川久美1）、浜田洋通1）、近藤 乾2）、寺井 勝1）

15:50～16:15 左心疾患によるPH、IPAH

座長 上田秀明 神奈川県立こども医療センター

26）重度肺高血圧症を合併した僧帽弁上狭窄輪の一例

長野県立こども病院循環器小児科

赤澤陽平、安河内 聰、瀧聞浄宏、田澤星一、森 啓充、小田中 豊、蜂谷 明

大軒健彦

同 心臓血管外科

坂本貴彦、小坂由道、渕上 泰、島田勝利

27）長期間の肺高血圧を伴った、先天性僧帽弁狭窄、大動脈弁閉鎖不全の治療

経験

大阪大学大学院医学系研究科 小児科1) 心臓血管外科2)

石井 良1)、高橋邦彦1)、内川俊毅1)、髭野亮太1)、市森裕章1)、那波伸敏1)

馬殿洋樹1)、岡田陽子1)、小澤秀登2)、平 将生2)、井手春樹2)、上野高義2)

小垣滋豊1)、大薗恵一1)

28）小児重症IPAHに対する目標肺動脈圧とepoprostenol投与量

岩手医科大学附属循環器医療センター 循環器小児科

高橋 信、中野 智、早田 航、小山耕太郎

同 心臓血管外科

猪飼秋夫

－ 8 －

16:15～17:25 パネルディスカション

「多剤併用時代の小児IPAH/HPAHの治療」

座長 佐地 勉 東邦大学医療センター大森病院

小野安生 静岡県立こども病院

29）多剤併用時代の若年者IPAH/HPAHの治療

国立循環器病研究センター小児循環器科

岩朝 徹、水野将徳、佐々木 理、小野 晋、山本哲也、安田謙二、宮崎 文

矢崎 諭、大内秀雄、山田 修

30）多剤併用時代の小児IPAH/HPAHの治療

東京医科歯科大学大学院 小児周産期地域医療学1)、発生発達病態学2)

土井庄三郎1）、渡邉友博2）、佐塚真帆2）、石井 卓2）、細川 奨2）、西山光則2)

31）慶應病院におけるIPAH/HPAH症例の治療成績

慶應義塾大学医学部小児科

福島裕之、安原 潤、荒木耕生、石崎怜奈、小柳喬幸、柴田映道、前田 潤

山岸敬幸

32）経口多剤併用に抵抗を示しPGI2持続静注療法に至った小児IPAH/HPAH症

例の解析

東邦大学医療センター大森病院小児科

中山智孝、直井和之、嶋田博光、高月晋一、松裏裕行、佐地 勉

33）小児肺高血圧におけるボセンタンおよびタダラフィルの薬物動態解析

旭川医科大学小児科

中右弘一、梶濱あや、杉本昌也、梶野浩樹

同 病院薬剤部

神山直也、田﨑嘉一

17:25～17:30 閉会の辞

佐地 勉 東邦大学医療センター大森病院

演題抄録 集

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１．肺血管拡張薬の多剤併用により根治術に至った肺高血圧症を伴う心室中隔

欠損症の１例

榊原記念病院 小児科1) 日本肺血管研究所2) 昭和大学横浜市北部病院 小児科3)

小林智恵1)、田尾克生1)、倉信大1)、中嶋滋記1）、吉敷香菜子1）、西村智美1)

中本祐樹1)、稲毛章郎1）、上田知美1）、嘉川忠博1）、朴 仁三1）、八巻重雄2)

曽我恭司3)

【はじめに】肺血管拡張薬の多剤併用投与を行ない根治術に至ったVSD,PHの症例を経験

したため報告し治療法を検討する。

【症例】３歳、男児。PAp 90/50(76) mmHg,Rp:15.1 （O2負荷8.1）単位･m2,Qp/Qs 1.2。

根治術適応外と判断しPABと肺生検施行。肺生検ではHEⅡ、 IPVD1.2。HOTと

sildenafil,bosentanの投与を開始。PAB後の３歳３ヶ月時ではPAp 87/44(66)、Rp 13.22、

O2負荷でRp7.5と反応があり手術適応と判断して心房間fenestつきICRを施行。４歳５ヶ月

時 PAp 57/25(40)、Rp:9.2。６歳４ヶ月時PAp 55/23(40)、Rp:7.2（O2負荷4.7）現在HOT、

２剤併用を継続中。

【考察】肺血管拡張薬の多剤併用投与は肺血管抵抗を改善させICRを可能とし中期的予後を

改善し得ると考える。

２．左右短絡疾患に伴う“out of proportion肺高血圧”例の肺循環動態とその背

景因子

三重大学医学部小児科1) 心臓血管外科2)

澤田博文1)、三谷義英1)、大橋啓之1)、淀谷典子1)、大槻祥一郎1)

新保秀人2)、駒田美弘1)

左右短絡疾患を有するにも拘わらず、乳児期に通常みられる高肺血流に伴う心不全症状

を呈さず経過し、早期に肺血管抵抗の上昇した症例について報告する。症例１：１歳２ヶ

月女児。生後まもなく、VSDを指摘され、経過観察された。その間、発育発達は正常範囲

であった。PAP 54 mmHg、Rp 7.1、Qp/Qs=1.73。VSD閉鎖術術後、PAP 20、Rp 3.5

であった。症例２：７ヶ月女児。父がVSD、妹がAVSDの家族歴がある。左手親指の形態異

常を認めた。発育発達は正常範囲であった。６ヶ月時失神のため入院中、右室の拡大を指

摘され紹介された。ASD、VSDを認め、PAP 58、Rp 2.55であった。５ヶ月時、VSD閉鎖

術施行２ヶ月後、PAP 39、Rp 4.84、７ヶ月後mPAP 21、Rp 1.94であった。同様の経験

例について、肺生検所見等を含め、臨床背景について考察した。

－ 11 －

３．心房中隔欠損と部分肺静脈還流異常合併の肺動脈性肺高血圧に対して、肺

血管拡張薬の多剤併用療法が奏功した２歳女児例

富山大学小児科

仲岡英幸、齋藤和由、小澤綾佳、渡辺一洋、廣野恵一、市田蕗子、宮脇利男

富山県立中央病院小児科

佐藤 啓、藤田修平、畑崎喜芳

２歳女児。在胎36週、出生体重2300gにて出生された。健診を契機にSpO2が80％台を発

見され、精査の結果PAH,ASD(Ⅱ),PAPVRを認めた。心臓カテーテル検査（１歳）で、MPA/Ao=

90/104mmHg,Qp/Qs=0.5,Rp=18U/m2、酸素負荷やフローラン負荷に反応がないため、ASD

閉鎖術の適応なしと判断した。その後は、アドシルカ(2mg/kg/day),トラクリア(4mg/kg/day),

プロサイリン（2μg/kg/day）の３剤による内科的治療とHOT導入を行った。１年後の心臓

カテーテル検査（２歳）にて、MPA/Ao=64/75mmHg, Qp/Qs=0.67, Rp=6.45U/m2と低

下しており、酸素負荷でQp/Qs=1.12,Rp=2.11U/m2、酸素+NO負荷でQp/Qs=3.14,Rp=1.77

U/m2と反応性を認めるようになった。肺血管拡張薬にて肺高血圧の改善を認め、手術適応

ありと判断した症例を経験したため、今後の治療方針の検討を含めて報告する。

４．肺高血圧を合併した心房中隔欠損と動脈管開存においてアンプラッツアー

閉鎖術を施行した症例の検討

東京女子医科大学 循環器小児科

原田 元、杉山 央、石井徹子、富松宏文、中西敏雄

【背景・目的】PHを合併したASD、PDAにおいてアンプラッツアー閉鎖術後の肺動脈圧の

経過を明らかにする。

【方法】2007年６月から2012年10月までにアンプラッツアー閉鎖術施行例を後方視的に検

討した。PHは平均肺動脈圧25mmHg（吸入麻酔下20mmHg）以上と定義した。心エコーで

の三尖弁逆流の流速3.0m/s以上または右室圧上昇（心室中隔形態から推定）をPHとして術

前後を検討した。

【結果】PH合併例はASD32/298例（10.7％）、PDA11/48例（22.9％）であった。PH合併

例のQp/QsはASD2.6±1.1、PDA2.5±0.9と高肺血流であった。RpはASD 2.2±1.5u・

m2、PDA 2.5±1.0u・m2であった。PDAでは最小径/体表面積と平均肺動脈圧の間に有意

な相関（r=0.79, p=0.0039）を認めた。PHはASDで前16/27例（59％）から12ヵ月後5/27

例（19％）、PDAで前7/11例（64％）から12ヵ月後1/11例（９％）に減少した。

【まとめ】PHを合併例のアンプラッツアー閉鎖術後の肺動脈圧は低下した。

－ 12 －

５．TGAIII型ラステリー手術後の肺高血圧に対して肺生検を施行し手術適応を決

定した１例

岐阜県総合医療センター 小児医療センター 小児循環器内科

桑原直樹、寺澤厚志、面家健太郎、後藤浩子、桑原尚志

同 小児心臓外科

小嶋 愛、岩田祐輔、竹内敬昌

日本肺血管研究所

八巻重雄

症例はTGAIII型の男児。BTシャント術後、ラステリー手術を施行（３歳８ヶ月）。術後

残存VSDと高度の肺高血圧（Pp/Ps=1.0、Qp/Qs=1.5、Rp=6.1）を認めた。酸素およびNO

負荷を施行したが肺動脈圧の低下は認めず、手術適応決定のため肺生検（５歳２か月）を

施行。肺血管病変は縦走平滑筋細胞の高度増殖による内膜病変と判明し、再手術（５歳４

か月）を施行した。術後PGI2、ボセンタンの内服およびHOTにより肺高血圧は徐々に改善

し、11歳で施行した心臓カテーテル検査ではPp/Ps=0.36、Rp=1.1であった。ラステリー術

後認めた肺高血圧の主原因は残存VSDであり、TGAIII型の薄く弱い肺小動脈に突然圧負荷

がかかったため良性で可逆的な縦走平滑筋細胞の増殖病変が出現したと考えられた。本症

例に認めた肺高血圧について文献的考察を加え報告する。

６．多脾症候群における肺高血圧症の臨床像と治療経験

慶應義塾大学医学部小児科

柴田映道、安原 潤、冨田健太朗、石崎怜奈、小柳喬幸、前田 潤、福島裕之

山岸敬幸

当院で経験した肺高血圧症（PH）を合併した多脾症候群５例について後方視的に検討し

た。小さなVSDを伴うAVSDが４例、ASDが１例で、全例下大静脈欠損だった。AVSDでは

全例、VSDによる左右短絡が多くないにもかかわらず、乳児期にPHが進行し、１例は乳児

期早期に死亡、１例はICR後もPHが遷延し２歳時に呼吸器感染で死亡した。残り２例では、

８か月時および１歳時にICRが行われ、術後PDE5IおよびPGI2により治療されていた。ASD

の症例でも乳児期にPHが進行して右左短絡優位の血行動態になったが、ERA, PDE5I,

PGI2によるcombination therapyの結果、６歳時に左右短絡優位となりASD閉鎖の可能性

とタイミングを検討している。多脾症候群では、心房間交通による左右短絡でも早期にPH

が進行する症例があり、適切なICRの時期と肺血管拡張薬治療を考慮する必要がある。

－ 13 －

７．横隔膜縫縮術後TCPCを施行した横隔神経麻痺合併症例の左右肺循環評価

あいち小児保健医療総合センター 循環器科

三井さやか、安田和志、早野 聡、關 圭吾 、河井 悟、福見大地、馬場礼三

症例は無脾症、cAVSD, DORV, hypoLVの男児。１ヵ月でPAB, PDA結紮術を、10ヵ月

でBDG, AVVRを施行、その際右横隔神経麻痺を合併。１才９ヵ月時の心カテで、グレン

血流の多くが無名静脈から奇静脈系を介しIVCに還流する所見を認めたため、右横隔膜縫縮

術を先行し肺循環の再評価を行う方針とした。１才11ヵ月で右横隔膜縫縮術を施行、２才

６ヵ月時の心カテで奇静脈閉塞試験を行った。心カテ終了後、奇静脈閉塞のまま行った肺

血流シンチ所見も合わせて肺循環評価を行った。右、左および全肺血管抵抗はそれぞれ7.92,

3.93, 2.63単位・m2で、左右差を認めるがTCPCは成立すると判断。２才10ヵ月でTCPCお

よび右横隔膜再縫縮術を行い経過良好。横隔神経麻痺はフォンタン循環の成立を妨げる重

要な因子で、慎重な適応判断が求められる。肺循環左右不均衡を評価、認識した上での管

理が必要となる。

８．先天性門脈体循環シャントに合併した肺高血圧症

九州大学病院小児科

永田 弾、鵜池 清、中島康貴、平田悠一郎、山村健一郎、原 寿郎

【はじめに】先天性門脈体循環シャント（CPSVS）は稀な疾患であり、合併する肺高血圧

症（PH）の全体像はいまだ不明な部分が多い。

【対象と方法】過去10年間に当院にて管理を行ったCPSVS患者19例における臨床像につい

て診療録を元に後方視的に検討した。

【結果】男児 10例、女児９例。診断時期は5.5±6.1歳（１ヶ月-18歳）。門脈欠損もしくは

門脈低形成が11例、正常門脈形態が８例。PHを８例（うち６例が門脈欠損もしくは門脈低

形成）に合併し、治療として２例に肺血管拡張剤（ボセンタン、シルデナフィル）投与、

４例にPGI2投与、１例にBRTO、１例にコイル塞栓術を行った。死亡例は３例ですべてPH

合併例であった（死因はPH crisis ２例と敗血症 １例）。PH合併例と非合併例では総胆汁

酸、ASTがPH合併例の方が有意に高値であった。

【考察】門脈欠損もしくは門脈低形成の症例がPHを合併する傾向にあり、PHの程度が予

後を大きく左右することが示唆された。

－ 14 －

９．Congenital extrahepatic portosystemic shuntによる重症門脈性肺高血圧症の女

児例

東京医科歯科大学医学部附属病院小児科

渡邉友博、佐塚真帆、石井 卓、細川 奨、西山光則、土井庄三郎

症例は６歳女児。階段昇降時の意識消失から肺高血圧（PH）を疑われ、精査加療目的で当

院へ紹介。心エコーで顕著な右室圧負荷所見と右室・右房容量負荷所見、下大静脈欠損を認

めた。心内シャント疾患や肺動静脈の閉塞性疾患を認めなかった。心臓カテーテル検査では

IVC欠損・奇静脈結合を認め、mPAp=90/55(70)mmHg, Rp=14.2uと高肺血管抵抗によるPH

の所見であった。腹部造影CTでは多脾症と門脈欠損を認め、上腸管膜静脈（SMV）は左腎静

脈に流入しており、portosystemic shuntによるPHと診断した。HOTと標的治療薬（bosentan,

tadarafil）を開始した。治療開始後３か月の心カテではPHの改善はわずかであった。同時に

行った腹部血管造影で遺残門脈を確認した。門脈体循環シャントのバルーン閉塞試験でSMV

圧の上昇がないことを確認し、同部位のコイル塞栓術を施行した。術後エコーで門脈血流が

確認できるようになったが、PHは残存しており現在も標的治療薬を継続中である。

10．肺血管拡張薬により増悪したと推測される肺動静脈瘻の２例

埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓科

白石昌久、小島拓朗、葭葉茂樹、小林俊樹

肺動脈性肺高血圧症に対してボセンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬や、シルデナ

フィル、タダラフィルなどのホスホジエステラーゼ-５阻害薬の効果は有用で先天性心疾患

領域でも広く応用されている。しかし一方では肺血管抵抗を下げる事が、異常な血管吻合

や側副血行路の血流量を変化させる因子になりうるのではないかという懸念が存在する。

今回我々は同剤の投与後に肺動静脈瘻が顕著化したと推測される症例を２例経験した。両

症例とも経皮酸素飽和度の低下があり、心臓カテーテル検査で肺動静脈瘻の存在が示唆さ

れた。肺血管拡張薬を内服している症例に経皮酸素飽和度の低下が生じた際には、肺動静

脈瘻の存在を念頭においた検索と対応が必要であると考えられる。

－ 15 －

11．Fontan型手術後の肺動静脈瘻に対して肝静脈半奇静脈吻合術が有効であった

多脾症候群の１例

山形大学医学部小児科

高橋辰徳、鈴木 浩、小田切徹州、佐藤 誠、早坂 清

静岡県立こども病院循環器科

小野安生

同 心臓血管外科

坂本喜三郎、藤本欣史

症例は11歳の女児。半奇静脈結合、両大血管右室起始、共通房室弁、肺動脈閉鎖、単心

房、右側大動脈弓、左上大静脈、動脈管開存の診断で、１か月時に左mBT手術を施行し、

１歳６か月で右mBT手術を追加した。３歳でKawashima手術と房室弁形成術を施行した。

４歳半でSpO2が75％に低下し、両側の肺動静脈瘻（PAVF）が認められ、肝静脈右肺動脈吻

合術によるFontan型手術と房室弁形成術を施行した。術後１年でのSpO2は88％で左PAVF

が残存していた。10歳時のSpO2は75％であった。11歳時に14mmEPTFE人工血管を用いて

肝静脈半奇静脈吻合術と肺動脈形成術を施行した。術後７か月でSpO2は94％に上昇した。

術後２年でSpO2は95％でごく少量の左PAVFを認めた。（半）奇静脈結合を有する多脾症候

群でのFontan型手術後の肺動静脈瘻に対して、肝静脈系奇静脈系吻合術は有効である。

12．C-type natriuretic peptide（CNP）受容体（NPR-B）の機能獲得型変異体を用

いた、肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対する新たな治療アプローチ

大阪大学大学院医学系研究科小児科学

那波伸敏、石田秀和、馬殿洋樹、高橋邦彦、小垣滋豊、市森裕章、内川俊毅

石井 良、髭野亮太、岡田陽子、三浦弘司、大薗恵一

第18回本研究会において、我々が高身長と骨変形を呈する一家系から発見した機能獲得

型NPR-B変異体について、その機能解析の一部を報告した。

今回このNPR-B変異体のPAH治療への応用を検討するため、変異型NPR-Bと、対照と

して野生型、GFPをヒト肺動脈平滑筋細胞、および内皮細胞に強制発現させた。変異型

NPR-Bを導入した肺動脈平滑筋細胞においては、細胞内cGMPの著明な増加を認め、遺伝

子導入48時間後の細胞数は有意に減少し、細胞周期解析にても増殖能の低下を認めた。一

方、肺動脈内皮細胞においては、細胞内cGMPの増加は認めたが、増殖能や細胞死に影響は

認めなかった。以上のように肺血管構成細胞の種類により変異型NPR-Bの影響は異なって

いた。現在、Sugen肺高血圧症モデルラットに変異体ウイルスベクターを経気道的に投与し、

血行動態および組織学的検討を行っている。

－ 16 －

13．分子病態解明と治療法の開発に向けたヒト肺動脈性肺高血圧血管病変類似

動物モデルの作成（第２報）：SUGEN/Hypoxiaモデルの組織学的評価

三重大学大学院医学系研究科小児科学

大槻祥一郎、澤田博文、淀谷典子、大橋啓之、駒田美弘、三谷義英

名古屋大学大学院医学系研究科小児科学

加藤太一

名古屋市立大学大学院医学研究科新生児•小児医学

篠原 務

肺動脈性肺高血圧（PAH）の分子病態解明、治療法の開発には、ヒトの剖検•移植例の肺

組織検体では治療後終末期である限界から、ヒトPAH血管病変類似動物モデルの開発が必

須と考えられる。従来、PAH研究には慢性低酸素モデル（ラット、マウス）、モノクロタリ

ンラットモデルが汎用されてきたが、その病変は中膜肥厚、小動脈の筋性化までであり、

内膜肥厚、叢状病変は再現できなかった。しかし近年vascular endothelial growth factor

receptor blocker（SUGEN）の投与と慢性低酸素暴露によって、内膜肥厚、叢状病変を伴う

PAH類似ラットモデルが報告され注目される。そこで今回我々は、マウスとラットで前方

視的にモデルの作成を行い、経時的に病変組織の定量評価を行った。初期成績を報告する。

14．最近当科にて経験した深部静脈血栓症による肺塞栓症の２小児例

国立成育医療研究センター循環器科

永峯宏樹、中釜 悠、佐々木 瞳、小野 博、金子正英、三崎泰志、賀藤 均

深部静脈血栓症による肺塞栓症は時に小児においても起り得る。最近、当科にて経験し

た小児の２例を報告する。

【症例１】13歳女児、マイコプラズマ肺炎に対し入院にて抗生剤による治療を行った。入

院14日目の造影CTによる精査にて左右肺動脈、下大静脈、総腸骨静脈、内腸骨静脈に血栓

が確認され、深部静脈血栓症による肺塞栓症と診断された。ヘパリン使用にて３週間後に

血栓は消退。以後ワルファリンカリウムの内服加療となった。

【症例２】11歳男児、交通事故による前頭部脳挫傷にて入院。入院９日目の造影CTにて深

部静脈血栓症、肺塞栓症が確認された。ヘパリン投与後、血栓の縮小が確認され、以後は

ワルファリンカリウムの内服加療となった。

【考察】症例１はマイコプラズマ肺炎に続発した深部静脈血栓症と考えられ、過去にも肺

塞栓、脳梗塞、脾梗塞などの報告がある。また、症例２は鼠径部のCVカテーテル留置、長

期臥床、頭部外傷に起因する深部静脈血栓症と考えられ、成人同様、CVカテーテル留置の

際には留意すべき合併症であると考える。文献的考察を合わせ報告する。

－ 17 －

15．肺血栓塞栓症（PTE）、深部静脈血栓症（DVT）にヘパリン起因性血小板減

少症（HIT）を合併した小児例

高知大学医学部小児･思春期医学

山本雅樹

国立循環器病研究センター小児循環器科

山田 修、黒嵜健一、津田悦子、大内秀雄

国立循環器病研究センター輸血部

宮田茂樹

８歳女児。肺炎で入院加療中に胸部Xpで肺門部の陰影増強、CTで両側肺動脈血栓と両側

総腸骨静脈血栓が認められた。エコーで両側総腸骨静脈と左肺動脈に血栓を認めたが右室

圧上昇はなかった。PTE、DVTの診断で両下肢からヘパリンを開始した。治療で血栓は縮

小傾向だったが、７日後のCTで下大静脈内に血栓が伸展し、両側肺動脈の広範囲に血栓が

認められ、エコーでも下大静脈の腎静脈分岐部付近から下肢にまでおよぶ広範囲な血栓を

認めた。血小板減少、右室圧上昇を認め、呼吸苦、胸痛を訴え、カテーテル治療や外科的

治療を考慮したが、抗ヘパリンPF4複合体抗体が陽性と判明しHITと診断した。ヘパリンを

中止し、アルガトロバンを開始したところ、数時間で呼吸苦や胸痛が改善し、肺動脈内の

血栓の縮小化、右室圧低下が認められた。以後血小板数も回復し、下肢静脈血栓も縮小し

た。ヘパリン投与中にはHITに注意する必要がある。

－ メモ －

－ 18 －

16．肺動脈性肺高血圧の若年症例における中枢肺動脈内壁在性血栓の検討

国立循環器病研究センター 小児循環器科

佐々木 理、岩朝 徹、水野将徳、安田謙二、大内秀雄、山田 修

【背景】中枢肺動脈内壁在性血栓（central in situ thrombus; 以下IST）を合併した肺高

血圧（PH）は画像的には慢性肺塞栓性肺高血圧（CTEPH）と類似し、治療戦略上はCTEPH

との鑑別が問題となる。今回フォロー中にMRI/CTでISTを認めた若年症例を経験したので、

血栓を認めなかったPH対照群と共に報告する。

【症例】症例は21歳女性、診断はASD, PAPVCを伴うEisenmenger症候群である。左冠動

脈主幹部圧迫に関連するCT検査の際偶然に肺動脈内にISTを認めMRIでも同様所見であっ

た。血栓形成前後で臨床上PH症状の増悪や血行動態指標の変化を認めなかった。

【結果】対照群は21例（CHD_PH８例、IPAH13例）でMRI/CTでISTを否定した。肺血流

量は陽性症例の1.8に対し対照群中央値2.74 (1.38-3.57)L/min/m2で、肺動脈主幹部径体

表面積比は陽性症例の45.2に対し対照群21.4(15.3-30.1)mm/m2であった。全例に凝固系

線溶系の異常を認めなかった。

【結語】CTで偶然にISTが発見された１例を報告する。本例では肺動脈閉塞所見はなかっ

たが、肺動脈分枝閉塞を来し得るISTへの注意は必要と考えた.

17．慢性血栓塞栓性肺高血圧（CTEPH）の13歳男児例（続報）

東邦大学医療センター大森病院 小児科、循環器内科*

中山智孝、久武真ニ*、直井和之、池原 聡、高月晋一、松裏裕行、佐地 勉

13歳で発症したCTEPH（第13回本研究会で発表）の続報を報告する。８歳と９歳時に他

院で２度の左足の手術歴、中等度肥満あり。初診時、中等度PHを呈し、深部静脈血栓（DVT）

は確認されなかったが左大腿～膝窩静脈に著明な拡張および血流うっ滞を認め、DVTが疑

われた。ワルファリンおよびベラプロスト・シルデナフィルにて加療。肺血流シンチでは

両側肺野末梢には多数の楔状集積低下が分布するも１年後には肺血行動態はほぼ正常化。

16歳時、他院にて左股関節手術時に、ワルファリンをヘパリンへ置換し予防的に一時的下

大静脈フィルター（IVCF）を挿入するも抜去時に血栓付着があり、永久的IVCFを留置し

現在に至る。現在はワルファリン（INR2.0前後）とPGI2徐放製剤内服にて肺動脈圧は正常

上限、病状は安定。問題点として造影CTでIVCFには血栓の付着はないが、フィルターの脚

が血管外へ逸脱（疑い）する所見が認められ、無症状であるが穿孔の危険がないか今後の

検討を要する。

－ 19 －

特別講演

血栓塞栓性肺高血圧症に対する外科的治療法と最近の手術成績

藤田保健衛生大学心臓血管外科 安藤太三

血栓塞栓性肺高血圧症CTEPH（肺高血圧を伴った慢性肺血栓塞栓症）は器質化した血栓

により肺動脈が閉塞して、右心不全や呼吸不全をきたす予後不良な疾患である。本症の発

生機序はいまだ不明で、本邦では50～60歳の女性に多く、30～40歳では血栓性素因を有し

た男性が多い傾向にある。診断は特定疾患呼吸不全調査班の作成した診断の手引きをもと

に診断するが、治療方針の決定には肺動脈造影、造影CT、肺血流シンチグラフィ、右心カ

テーテル検査の所見が重要である。とくに肺動脈性肺高血圧症との鑑別診断は重要で、肺

換気血流シンチのミスマッチ所見が参考となる。本症に対する内科的治療法には限界があ

り、最近外科的治療法の成績が良好となった。手術は肺動脈の閉塞形態が中枢型の症例が

よい適応であり、平均肺動脈圧 30mmHg以上、肺血管抵抗 300ダイン以上、臨床症状は

NYHAⅢ度以上で非ショック例である。手術方法は人工心肺を用いて超低体温間歇的循環

停止下に、両側肺動脈の血栓内膜摘除（PEA）を行う。

藤田保健衛生大学心臓血管外科において2006年３月から2012年２月の間に、CTEPHの90

例にPEAを施行した。男性23例、女性67例（平均54歳）であった。血栓性素因が11例、DVT

の既往が26例あった。肺動脈の閉塞形態では中枢型が68例、末梢型が22例（全例女性）で

あった。手術の体外循環時間（中枢型/末梢型）は253±44分/236±29分、循環停止時間は

平均53分であった。17例（18.9％）で術後PCPSの装着が必要であった。術後の挿管期間（中

枢型/末梢型）は3.3±4.0日/5.4±5.2日、ICUの滞在期間は11±12.2日/10±6.1日であった。

耐術例では術後著明な呼吸循環動態の改善が見られたが、残存PH例や末梢型の15例に術後

高度の再灌流障害を認め、PEEPを高めに併用した人工呼吸器管理や長期の心不全管理を要

した。呼吸循環不全による手術死亡を３例（3.3％）に認めたが、ともに中枢型で肺小動脈

に高度の病変を認めた。PEAはCTEPHに対する有効な治療法であるが、外科的治療上の問

題点として、肺動脈の閉塞形態とPAHとの鑑別診断、肺小動脈の病変の存在、術後の再灌

流障害や残存PHに対する慎重な集中治療が必要となることがあり、成績向上には緻密な術

前術中術後の患者管理が重要である。

－ 20 －

18．肺血管抵抗の高い21 trisomyのFontan術後に対するsildenafilの使用経験

聖隷浜松病院 小児循環器科

金子幸栄、森 善樹、武田 紹、中嶌八隅

Fontan術後での肺血管拡張剤の短期効果の報告はあるが長期効果に関する報告は少ない。

今回、肺血管抵抗（Rp）の高い症例にsildenafilを１年４ヶ月使用し有効と考えられたので

報告する。症例は９歳の21 trisomy、small RVのCAVSDの女児。２歳10か月時に開窓Fontan

手術を施行。６歳より肺出血をおこし、７歳時の心カテではCVP 13mmHg、Rp 4.0 U・

m2、Qs 1.5L/min/m2、SaO2 90％であった。術後から内服していた利尿剤、ACE阻害剤に

加え、sildenafilを開始した。肺出血で計７回入院したがsildenafilの増量と肺ヘモジデロー

シスと同じ病態を考え使用したリポステロイドの定期静注により８歳10か月以降、状態は

安定している。９歳時の心カテではCVP 11mmHg、Rp 2.0 U・m2、Qs 2.3L/min/m2、

SaO2 92％と改善していた。

19．機能性単心室に伴う肺高血圧症に対してbosentan、sildenafil併用療法を施行

し、Glenn手術まで施行可能となった１例

榊原記念病院 小児科

倉信 大、稲毛章郎、中本祐樹、西村知美、上田知実、嘉川忠博、朴 仁三

【症例】出生時、仙骨部退行症候群に気づかれ、心エコーで両大血管右室起始症、僧帽弁

狭窄症、肺高血圧症と診断。２か月時に心不全症状が増悪し当院に転院となりASD creation、

PAB施行され、状態安定後退院。11か月時に術後評価心臓カテーテル検査で平均肺動脈圧

が30mmHg、Rp 4.7uとGlenn手術不能でありASD-re-creation、DKS、RV-PA conduit

を追加、術後PH attackに対しNOを使用。sildenafilおよびbosentanを併用しNOから離脱

し退院。１歳６か月時に術後評価カテーテルをおこなったところ平均肺動脈圧が13mmHg

まで低下しており、Glenn手術施行できた。

【考察】近年機能性単心室に対して肺血管標的治療薬の有効性を示す報告が散見される。本

症例においても標的治療薬併用療法により当初不能とされていたGlenn手術が可能となった。

－ 21 －

20．ファロー四徴症（極型） MAPCA合併例で、肺動脈収束（UF）術後の肺高

血圧にタダラフィルが著効した１男児例

社会保険中京病院小児循環器科

大森大輔、江見美杉、今井祐喜、久保田勤也、西川 浩、大橋直樹

同 心臓血管外科

櫻井 一、櫻井寛久

症例は１歳男児。生後２か月で酸素化不良からファロー四徴症（極型）、MAPCAと診断。

truePAは2.6mmで、生後８か月に両側UF/palliativeRVOTRを施行。左２本・右１本の

MAPCAをUFし10mmRVOTにePTFEを使用。右前下肺野を支配する２本のMAPCAは放置。

術後、LPA70mmHg・RPA20mmHgと左肺高血圧が認められ、タダラフィル（アドシル

カ）を開始。術後５か月の心臓カテーテル検査でLPA35mmHg・RPA18mmHgと左肺高血

圧の著明な改善が認められ、残存MAPCAの増悪・新規側副路の発達は見られなかった。現

在根治術を待機中である。

小児先天性心疾患に対するタダラフィル使用についての報告はまだ少ない。本症例はタ

ダラフィルがMAPCAの肺高血圧管理に有用である可能性を示唆するものとして報告する。

21．側副血管に対するコイル閉鎖や多剤併用療法によっても肺高血圧症が増悪

した乳児型Scimitar症候群の一例

埼玉県立小児医療センター 循環器科

藤本義隆、柳 将人、齋藤千徳、菅本健司、菱谷 隆、星野健司、小川 潔

症例は１歳４か月、男児。前医で耳介低形成、両下肢形成不全、右手指低形成、PAPVC、

PDA、PFOと診断された。２か月時、当院紹介受診となり、右肺静脈の下大静脈への還流

異常、下行大動脈から右肺への側副血管、右肺低形成を認め、Scimitar症候群と診断した。

肺体血流比1.5とLRシャント多かったが、肺体血圧比0.94、肺血管抵抗 16.1 と高値で酸素

負荷への反応は乏しかった。８か月時、下行大動脈からの側副血管に対しコイル塞栓術施

行。11か月時、動脈管結紮術施行。術後にPH crisisとなり、レバチオ、トラクリアを併用

した。１歳４か月時、カテーテル検査で右肺への側副血管が再出現し、肺体血圧比1.2と肺

高血圧症の増悪を認めた。乳児型Scimitar症候群は早期より肺高血圧症を呈し、その機序も

明確ではない。治療抵抗性の肺高血圧症となったScimitar症候群を経験したので文献的考察

を加え報告する。

－ 22 －

22．肺高血圧を呈した乳児百日咳の１例

天理よろづ相談所病院小児科

松村正彦、田中大喜、芝 剛、吉村真一郎、前田真治、三木直樹、山中忠太郎

南部光彦

百日咳は、新生児や乳児期早期では、無呼吸や肺炎などを引き起こし、人工呼吸管理が

必要となることもあり、死亡例の報告もある。今回、肺高血圧を呈した乳児百日咳の１例

を経験した。

生後30日女児。一週間前から咳嗽を認めた。転院前日に哺乳量減少し四肢冷感とチアノー

ゼを認め、前医に入院した。心内奇形は無いが、著明な三尖弁閉鎖不全（TR）と肺高血圧（PH）

を呈し、精査目的で転院した。無呼吸が頻発し、SpO2は50-100％を変動した。白血球数

24,600/mm3、鼻汁で百日咳菌PCR陽性。CAM+PIPC投与と経鼻酸素吸入にて翌日から無

呼吸消失し、哺乳量も改善した。５日後の心エコーではTRは軽減し、PHも消失していた。

百日咳において肺高血圧を呈する機序は不明であるが、白血球数が50,000ないし

100,000/mm3以上では、予後不良とされている。文献的考察を加えて発表する。

23．小児の循環器疾患と睡眠時無呼吸症候群

兵庫県立こども病院循環器科

城戸佐知子、亀井直哉、田中敏克、藤田秀樹、富永健太、佐藤有美、小川禎治

古賀千穂、雪本千恵

心疾患患者における睡眠時無呼吸の循環動態への影響は小さくないことが知られており、

小児おいても例外ではないが、外科的治療介入については検討の余地がある。当院では睡

眠時無呼吸が問題となり治療介入を検討した症例が６例あった。そのうち５例がフォンタ

ン型手術後で２例にアデノイド切除術を施行し、起床時のむくみや日常のSpO2が改善した。

２例は手術を予定しており、１例は耳鼻科医により手術適応がないとされ夜間在宅酸素の

みで経過観察中であるが、症状の改善が乏しい。また残りの１例は著明な肺高血圧

（Pp/Ps=0.86）を認めたが心疾患はなく、アデノイド切除とビタミンD欠乏（に伴う代謝

性アシドーシス?）の治療後にPp/Psは正常まで改善した。特にフォンタン型手術後症例で

は僅かの呼吸状態の改善によってもむくみなどの症状が消失しており、心疾患や肺高血圧

が関与する場合には積極的な外科的治療介入も検討されるべきである。

－ 23 －

24．左右短絡疾患に慢性肺疾患を合併した低出生体重児例

茨城県立こども病院 小児循環器科

塩野淳子、石踊 巧、村上 卓

同 新生児科

新井順一

同 心臓血管外科

阿部正一

筑波大学医学医療系 小児内科

堀米仁志

周産期医療の進歩に伴い低出生体重児の救命率は高くなっているが、慢性肺疾患（CLD）

症例も増加している。CLDを合併した左右短絡疾患（未熟児PDAを除く）の手術適応につ

いて検討した。対象は５例で、在胎週数は24週６日～37週５日、出生体重は444～1,423g（４

例が超低出生体重児）、HOT施行例３例であった。心疾患はASD２例、VSD１例、AVSD１

例、PDA+MS１例で、３例で手術適応と判断され、１歳５か月～６歳で根治手術が行われ

た。術前Qp/Qsは1.8～1.9、肺血管抵抗（Rp）は2.6～5.4Wood単位であり、術後経過に問

題はなかった。ASDの１例は短絡量が多くないため経過観察中で、PDA+MS例は誤嚥性肺

炎の反復もあり喉頭気管分離術を施行されたが、平均肺動脈圧53mmHg、Rp8.5Wood単位

のため手術適応なしと判断された。重症CLDは肺高血圧が進行する例もあるが、適切な時

期に手術可能な症例も多い。

－ メモ －

－ 24 －

25．肺高血圧を合併した慢性肺疾患の治療と在宅移行の試み

東京女子医科大学八千代医療センター 小児科1） 新生児科2）

本田隆文1）、安川久美1）、浜田洋通1）、近藤 乾2）、寺井 勝1）

【背景】肺高血圧を合併した慢性肺疾患（CLD）は非常に重篤で、長期間の呼吸管理、NICU

長期入院を必要とする。このような「超重症児」の状態を安定化させ在宅管理に移行する

よう取り組んでいる。

【対象と方法】開院後６年間で治療介入の必要な肺高血圧を合併したCLD３例を後方視的

に検討した。

【結果】フォロー期間５、７、49ヶ月。全例生存。全例気管軟化を合併しており、高呼気

終末圧人工呼吸管理を併用し呼吸状態を安定化させた。CLDに伴い全例で肺体血圧比＞１

の肺高血圧を有し、１例でepoprostenol、２例でsildenafilを導入した。退院時には肺体血

圧比0.3にコントロールでき、中央値136日間の入院で在宅移行した。長期フォローの１例

で３歳時に人工呼吸とepoprostenol離脱に成功した。

【結語】肺高血圧を合併したCLDを在宅呼吸管理と肺高血圧治療薬併用で良好に管理し得

ている。

26．重度肺高血圧症を合併した僧帽弁上狭窄輪の一例

長野県立こども病院循環器小児科

赤澤陽平、安河内 聰、瀧聞浄宏、田澤星一、森 啓充、小田中 豊、蜂谷 明

大軒健彦

同 心臓血管外科

坂本貴彦、小坂由道、渕上 泰、島田勝利

【はじめに】僧帽弁上狭窄輪に肺高血圧症を合併し、治療に苦慮した症例を報告する。

【症例】４ヶ月女児。在胎38週４日、2322ｇで出生、生後僧帽弁上狭窄輪、６番染色体長

腕部分欠失と診断。MSは軽度（平均圧差5mmHg)、PHなく２ヶ月で退院。しかし生後４

ヶ月にsupersystemicのPAHのため再入院、人工呼吸管理下NO投与開始。カテーテル検査

でPp/Ps 0.8, Rp 9.3 W・U, LAP 13mmHg、MSの圧差は平均9mmHgで、NO20ppm

負荷後Pp/Ps 0.4, Rp 2.2, LAP 17、MSの圧差は平均12mmHgと著変なかったがPHは改

善、NOによる急性効果を認めた。よって肺血管拡張剤（sildenafil, bosentan, PGI2）を

導入したが肺うっ血が進行、NO中止を試みるもPHがsupersystemicになり不可能であった。

PH増悪時にしばしばMSの圧差が平均20mmHgに上昇、MSは肺血管反応性にも寄与してい

ると考え、弁上狭窄輪解除術を施行,速やかにNOは離脱できPp/Ps 0.4へ改善。

【まとめ】僧帽弁上狭窄輪によるPAHではNOと他の肺血管拡張剤では効果が異なり、MS

が肺血管反応性にどのように影響しているか判断を難しくする可能性がある。

－ 25 －

27．長期間の肺高血圧を伴った、先天性僧帽弁狭窄、大動脈弁閉鎖不全の治療

経験

大阪大学大学院医学系研究科 小児科1) 心臓血管外科2)

石井 良1)、高橋邦彦1)、内川俊毅1)、髭野亮太1)、市森裕章1)、那波伸敏1)

馬殿洋樹1)、岡田陽子1)、小澤秀登2)、平 将生2)、井手春樹2)、上野高義2)

小垣滋豊1)、大薗恵一1)

16歳男性。１か月時に心雑音を指摘、１歳時に僧帽弁狭窄（MS）兼閉鎖不全（MR）と

診断。平均肺動脈圧（mPAP）は５歳時に28mmHg、８歳時に48mmHgであり、16歳時に

呼吸器感染を契機に咳嗽、鼻出血が増悪し、外科的治療目的にて当院紹介。Hanmock状の

僧帽弁であり、大動脈弁閉鎖不全および肺高血圧（PH;mPAP54mmHg、PVRI10U･m2）

を合併していた。僧帽弁置換（23mm）、大動脈弁置換（18mm）を施行。肺生検組織所見

は、肺小動脈の中膜に軽度肥厚を認め、肺静脈には中膜や内膜の肥厚を認めなかった。術

後19日でmPAP47mmHg、PVRI7U･m2で、ambrisentanの内服を開始、術後７カ月で

mPAP38mmHg、PVRI4.7 U･m2と改善を認めるもののPHは残存した。術後残存するout of

proportion PHに対する治療について考察する。

28．小児重症IPAHに対する目標肺動脈圧とepoprostenol投与量

岩手医科大学附属循環器医療センター 循環器小児科

高橋 信、中野 智、早田 航、小山耕太郎

同 心臓血管外科

猪飼秋夫

当院では、meanPApの正常化を目指してIPAHの治療を行っている。重症IPAHの２症例

を提示する。13歳男児。心房頻拍でamiodarone投与後、IPAH（meanPAp 62mmHg）に

対しtadalafil, bosentanを投与。Epoprostenol導入後は33ng/kg/minでmeanPAp 54mmHg。

現在56ng/kg/minに増量中である。10歳女児。AVNRTでRFCAを行った後、IPAH（meanPAp

63mmHg）に対しsildenafil, bosentanを投与。Epoprostenol導入後は47ng/kg/minで

meanPAp 49mmHg。現在70ng/kg/minまで増量中である。２症例ともepoprostenolの増

量により重大な副作用は生じていないが、meanPAp 40mmHgを目標とすると大量投与に

なることが予想される。

－ 26 －

29．多剤併用時代の若年者IPAH/HPAHの治療

国立循環器病研究センター小児循環器科

岩朝 徹、水野将徳、佐々木 理、小野 晋、山本哲也、安田謙二、宮崎 文

矢崎 諭、大内秀雄、山田 修

PAH治療の主要３経路であるPGI2アナログ（エポプロステノル以下F、ベラプロスト以

下B）、ERA(E)、PDE5阻害薬（P）の使用状況を、これらが使用可能となった2008年以降

に生存した小児期-青年期IPAH/HPAH患者において検討した。

【対象】2008年４月時点で25歳未満であったIPAH/HPAH男性10例女性７例を対象とした。

初発時年令は中央値12歳３月（３歳５月-15歳10月）、初発症状は検診心電図異常９、運動

時呼吸苦７、その他であった。初診時の機能分類はⅠ/Ⅱ/Ⅲ各7/5/5であった。

【結果】第一投与薬はF５例、B３例、P３例、E１例であった。最初から２剤の投与を受け

た１例があり、この他にαブロッカ３例（いずれも1994年以前）、Caブロッカ１例があった。

F５例は機能分類がⅡ度以上であった。またP３例はいずれもⅠ度であった。経過中に２症

例を右心不全で失った。１例に脳死肺移植が行われた。１例がFから離脱した。最終服薬内

容はF+P+E+/F+P+E-/F+P-E+/B+P+E+/B+P+E-/B+P-E+が各6/1/2/5/1/1例、服薬の全く

ない１例があった。各グループの経緯を報告する。

30．多剤併用時代の小児IPAH/HPAHの治療

東京医科歯科大学大学院 小児周産期地域医療学1）、発生発達病態学2）

土井庄三郎1）、渡邉友博2）、佐塚真帆2）、石井 卓2）、細川 奨2）、西山光則2）

【背景】肺高血圧標的治療PH-TT後進国の日本では、ここ数年PH-TT薬の選択肢が広がり

治療成績は欧米にも勝ってきた。

【目的】小児IPAH/HPAHの治療戦略について、多剤併用療法CTを中心に経験と文献から

検討した。

【結果】治療戦略の決定には、症例の重症度評価と治療目標の設定が重要である。重症度

はWHO機能分類、６分間歩行距離や肺循環血行動態（mPAP, CO, Rp）などから判断す

る。重症例ほどTT薬導入時は心不全悪化に注意し、低用量から徐々に増量する。当初の治

療目標はCO増加による症状と運動耐容能の改善である。治療導入に成功した後はPH-TT

薬を積極的に増量し、PH-TT薬の相乗効果と副作用軽減の観点から、CTを可及的早期（同

時）に開始する。最終治療目標はRpとmPAP低下による右室機能改善と考えられる。

【考察】小児IPAH/HPAHを救うためには、治療目標をmPAPの低下とすべきである。

－ 27 －

31．慶應病院におけるIPAH/HPAH症例の治療成績

慶應義塾大学医学部小児科

福島裕之、安原 潤、荒木耕生、石崎怜奈、小柳喬幸、柴田映道、前田 潤、山岸敬幸

現在、IPAH/HPAH７例に対して、PAH治療薬の併用療法を行っている（エポプロステ

ノールと経口薬の併用：２例、経口薬のみの併用：５例）。全例が肺移植を受けることなく

生存し、治療により通学・就業することが可能となった。現在のWHO機能分類は１度１例、

２度６例である。心房中隔欠損症を伴わず、かつ併用療法の前後でカテーテル検査データ

が得られた４例においては、治療により、肺動脈平均圧が68.3±9.8から40.3±4.2mmHg

に、肺小動脈抵抗係数が26.7±4.0から10.3±1.6Wood単位・m2に、それぞれ有意に低下し、

心係数は2.1±0.1から2.9±0.2に有意に増加した。総じて、PAH治療薬併用療法は

IPAH/HPAH例に対して良好な成績を示したが、経口薬のみの併用例の中には、頭痛など

の副反応により十分に投与量を増量できず、低下していた肺動脈圧が再び上昇する例もあ

り注意を要する。

32．経口多剤併用に抵抗を示しPGI2持続静注療法に至った小児IPAH/HPAH症例

の解析

東邦大学医療センター大森病院小児科

中山智孝、直井和之、嶋田博光、高月晋一、松裏裕行、佐地 勉

【目的】経口多剤併用に抵抗しエポプロステノール（EPO）持続静注を開始した小児

I/HPAHの患者背景と治療効果を明らかにする。

【対象・方法】当科初診時18歳未満の62例のうちEPOを開始した49例中、３系統の経口薬

が先行投与された12例を後方視的に調査した。

【結果】初診時年齢は9.1（2.7-12.7）歳、10例は診断から半年以内の紹介で、先行治療は

未（5）、１剤（1）、２剤（2）、３剤（4）、WHO機能分類（fc）はII/III (6)/(6)。診断後

EPO開始までの期間は2.0（1.0-4.8）年と短く、各薬剤の最大投与量はBPS 1.7（0.9-3.1）

μg/kg、BOS 4.1（1.4-6.7）mg/kg、SIL 1.5（0.9-3.8）mg/kgに達したが、３番目の

薬剤追加から１年以内にEPO開始となる例が多かった。EPO前/１年後のBNP211/37、６

分間歩行距離353/461と改善が得られた。EPO後2.8（0.2-6.5）年の観察でfcはII(6)/III(6)、

うち肺移植待機１例に留まっている。

【結語】経口多剤併用に抵抗を示す小児I/HPAHにおいても、時期を逸せず適切なタイミン

グでEPOを開始すれば約半数は従来同等の治療効果を期待できる。

－ 28 －

33．小児肺高血圧におけるボセンタンおよびタダラフィルの薬物動態解析

旭川医科大学小児科

中右弘一、梶濱あや、杉本昌也、梶野浩樹

同 病院薬剤部

神山直也、田﨑嘉一

小児肺高血圧患者の診療において、私たちは肺血管拡張薬の血中濃度のモニタリングは

その後の治療方針の決定に有用と考えている。ボセンタン投与群12名（中央値8.5歳）、タ

ダラフィル投与群10名（中央値3.5歳）から採血し、質量分析計を用いてそれらの薬物血中

濃度を測定、薬物動態解析を行い、既知の成人データと比較した。ボセンタン投与群では、

成人値（カッコ内）に比べTmax 2h（4h）とT1/2 1.5h（5.0h）が低値だった。また、体

重当たり投与量とCmaxは正の相関を示した。タダラフィル投与群では、成人値（カッコ内）

に比べCmax 467ng/ml（688 ng/ml）、Tmax 2h（3h）とT1/2 9.9h（14.3h）が低値だっ

た。また、乳幼児のCmaxは青年のそれより低い傾向にあった。今後も症例を重ね、小児に

おける内服治療の最適化を目指したい。

－ メモ －

－ 29 －

日 本 小 児 肺 循 環 研 究 会

当番幹事一覧（第１回～第19回）

第１回（1995年） 松尾 準雄

門間 和夫

東邦大学第一小児科

東京女子医科大学循環器小児科

第２回（1996年） 近藤 千里 東京女子医科大学心臓血管研究所

第３回（1997年） 柴田 利満 横浜市立大学医学部小児科

第４回（1998年） 村上 保夫 榊原記念病院小児科

第５回（1999年） 寺井 勝 千葉大学医学部小児科

第６回（2000年） 泉田 直己 東京医科歯科大学小児科

第７回（2001年） 康井 制洋 神奈川県立こども医療センター循環器科

第８回（2002年） 市田 蕗子 富山医科薬科大学小児科

第９回（2003年） 小林 順 城西大学薬学部医療栄養学科病態解析学

第10回（2004年） 吉林 宗夫 近畿大学医学部奈良病院小児科

第11回（2005年） 高梨 吉則 横浜市立大学大学院医学部外科

第12回（2006年） 中西 敏雄 東京女子医科大学循環器小児科

第13回（2007年） 三谷 義英 三重大学大学院医学系研究科小児発達医学

第14回（2008年） 山田 修 国立循環器病センター小児科

第15回（2009年） 佐地 勉 東邦大学医療センター大森病院小児科

第16回（2010年） 福島 裕之 慶応義塾大学医学部小児科

第17回（2011年） 小野 安生 静岡県立こども病院循環器科

第18回（2012年） 小川 潔 埼玉県立小児医療センター循環器科

第19回（2013年） 松島 正氣 社会保険中京病院循環器科

－ 30 －

日本小児肺循環研究会役員・幹事名簿 氏 名 勤 務 先 所 属

幹事 麻 生 俊 英 神奈川県立こども医療センター 心臓血管外科

幹事 猪 飼 秋 夫 岩手医科大学 心臓血管外科

幹事 石 川 司 朗 福岡市立こども病院 循環器科

幹事 石 澤 瞭 東京都板橋区徳丸1−44−4−207

幹事 市 田 蕗 子 富山大学医学部 小児科

幹事 岩 本 眞 理 横浜市立大学医学部付属病院 循環器科

幹事 上 田 秀 明 神奈川県立こども医療センター 循環器内科

幹事 太 田 邦 雄 金沢大学医学部 小児科

幹事 小 川 潔 埼玉県立小児医療センター 循環器科

幹事 小 野 安 生 静岡県立こども病院 循環器科

幹事 梶 野 浩 樹 旭川医科大学 小児科

幹事 加 藤 太 一 名古屋大学医学部付属病院 小児科

幹事 小 垣 滋 豊 大阪大学大学院医学系研究科 小児科

幹事 小 林 俊 樹 埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓科

幹事 小 林 富 男 群馬県立小児医療センター 循環器科

代表世話人 佐 地 勉 東邦大学医療センター大森病院 小児科

幹事 澤 田 博 文 三重大学大学院医学系研究科 麻酔集中治療学

幹事 白 石 公 国立循環器病センター 小児循環器科

幹事 鈴 木 浩 山形大学医学部付属病院 小児科

幹事 高 橋 幸 宏 榊原記念病院 外科

幹事 瀧 聞 浄 宏 長野県立こども病院 循環器科

幹事 土井庄三郎 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科

幹事 土 井 拓 京都大学医学部 小児科

幹事 中 島 弘 道 千葉県こども病院 循環器科

幹事 中 西 敏 雄 東京女子医科大学心臓血圧研究所 小児科

幹事 中 村 常 之 金沢医科大学 小児科

幹事 中 山 智 孝 東邦大学医療センター大森病院 小児科

幹事 西 山 光 則 東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科

幹事 濱 田 洋 通 東京女子医科大学八千代医療センター 小児科

幹事 福 島 裕 之 慶應義塾大学医学部 小児科

幹事 朴 仁 三 榊原記念病院 循環器小児科

19回当番幹事 松 島 正 氣 社会保険中京病院 小児循環器科

幹事 三 谷 義 英 三重大学大学院医学系研究科 小児発達医学

幹事 安河内 聡 長野県立こども病院 循環器科

幹事 山 田 修 国立循環器病センター 小児循環器診療部

幹事 八 巻 重 雄 日本肺血管研究所 やまきクリニック

幹事 吉 林 宗 夫 宇治徳洲会病院 小児科

幹事 渡 辺 健 財団法人田附興風会医学研究所 北野病院 小児科循環器部門

幹事（共催会社） 土方 重樹 科研製薬株式会社

幹事（共催会社） 針 原 孝 志 東レ株式会社

幹事（共催会社） 藤 井 雅 之 グラクソ・スミスクライン株式会社

幹事（共催会社） 柴 則 行 アクテリオンファーマシューティカルズジャパン株式会社

幹事（共催会社） 安 田 信 之 ファイザー株式会社

幹事（共催会社） 中 尾 常 久 日本新薬株式会社

■日本小児肺循環研究会 事務局

WEB：http://med-ppc.jp

（抄録ダウンロード、会場詳細地図等はWEBをご利用ください）

■連絡先

ディノ―ヴ株式会社内日本小児肺循環研究会 事務局

メール：communication@med-ppc.jp

■2013年２月２日 会場案内図