Porensefalus Porensefalus adalah suatu keadaan dimana pada hemisfer serebri ditemukan suatu kista atau rongga abnormal.

Porensefalus merupakan akibat dari kerusakan otak dan biasanya berhubungan dengan kelainan fungsi otak. tetapi beberapa anak yang menderita porensefalus memiliki kecerdasan yang normal.

Penyebab:

Seorang penemu bernama Heschl mula-mula menjelaskan porensefali 1859 sebagai 'pore' pada otak akibat adanya kelainan genetik , cedera lahir atau anoksia, kebanyakan adalah anomali kongenital.

Porensefalus, dibedakan menjadi :

1. Skhizensefali (porensefali sejati) adalah adanya defek kista bilateral ( sering simetris) atau terkadang unilateral dari hemisfer serebral yang berhubungan, baik dengan ventrikel dengan ruang subarachnoid

2. Porensefali yang didapat (porensefali palsu) akibat destruksi jaringan otak yang biasanya disebut ensefalomalasia sentral. Kista pada porensefali dari jenis ini umumnya berhubungan dengan ventrikel, dan jarang dengan ruang subarakhnoid. Ensefalo-malasia adalah tingkat awal porensefali setelah nekrosis dan degenerasi kista.

Porensefali bersamaan dengan hidrosefalus dikira sebagai akibat perlunakan jaringan otak karena iskemia, yang disebabkan gangguan aliran darah serebral akibat peninggian TIK.

Gejala klinis : bentuk kepala yang asimetris, retardasi mental psokomotorik, kejang, dan abnormalitas endokrin

Pemeriksaan : CT scan :o memperlihatkan satu atau lebih area berdensitas rendah yang berbatas, seperti CSS

dan berhubungan dengan ventrikel yang berdilatasi ringan hingga sedang.

o Ventrikel lateral memperlihatkan dilatasi asimetris dengan atau tanpa pergeseran garis tengah, yang disebabkan oleh tekanan antara hemisfer kiri dan kanan.

o Atrofi serebral lokal sekitar kista porensefalik cenderung menyebabkan pergeseran garis tengah.

Penanganan : a. Pemberian antikonvulsan jangka panjang

Kebanyakan pada pasien yang memperlihatkan berbagai tingkat mental retardasi .

b. shunting CSS dilakukan untuk mengatasi hidrosefalus.

C. Operasi dilakukan pada kista porensefali yang diperkirakan sebagai focus

Holoensefalus

Merupakan kegagalan pembelahan ventrikel telensefalon untuk menjadi kedua hemisfer lateral yang menjadikan otak tumbuh sebagai struktur tunggal atau suatu perkembangan otak dimana bagian depan dari otak janin gagal melakukan pembelahan secara lengkap, dengan disertai gangguan perkembangan dari saraf otak I (olfaktorius) yang berfungsi sebagai saraf penghidu dan saraf otak II (optikus) yang berfungsi sebagai saraf penglihatan. Keadaan ini seringkali ditandai dengan adanya defek pada garis tengah wajah

Biasanya keadaan ini dikenal dengan istilah holoporensefalus tetapi sering kali lesi semacam ini disebut sebagai arhinensefali sehubungan dengan keterlibatan lobus olfaktorius (walaupun sebenarnya lobus ini tetap ada) tetapi istilah yang sekarang tidak umum digunakan.

Malformasi ini secara tipikal mempunyai tiga anomali:

(1) anomali garis tengah pada muka, seperti harelip dan langit-langit bercelah

(2) tiadanya bulbus olfaktori dan traktus olfaktori

(3) telensefalon monoventrikuler

Penyebeb : Penyebab malformasi yang tersering adalah trisomi kromosom

Gejala klinis :

1. Memiliki tampilan wajah yang khas

2. Hiper r efleksia

3. Kejang

4. Perkembangan psikomotor dan pertumbuhan fisik sangat terlambat

Jarang penderita bertahan hidup lama, dan kebanyakan bila hidup, akan mengalami retardasi mental sangat berat

Pemeriksaan :

Foto tengkorak polos bisa memperlihatkan tiadanya septum nasal Pemeriksaan udara menampakkan adanya sejumlah besar udara dikantung dorsal, yang

berhubungan dengan monoventrikel yang terletak dianterior CT scan pada holoprosensefali alober memperlihatkan tiadanya fisura interhemisfer karena

hemisfer serebral tidak berkembang.

Penanganan : operasi pintas

LISSENSEFALI

Merupakan anomaly congenital yang jarang dimana hal ini terjadi karena kesalahan dalam perkembangan dari lipatan-lipatan dan bagian otak. Keadaan ini dimana terhentinya perkembangan korteks yang terjadi pada kehamilan fetus yang masih dini.

Lissensefali terdapat 2 tipe, yaitu : 1. Agiria : Dimana permukaan korteks menjadi sangat rata

dengan tidak ada girus sama sekali. Ini disebut juga sebagai lissensefali murni 2. Pakhigiria atau makrogiria : Dimana girus tampak lebar dan dipisahkan oleh sulkus

otak yang dangkal

Kedua abnormal ini terjadi akibat adanya interupsi migrasi neuronal dari matriks germinal ventrikuler baik hanya dalam sebagian lobus ataupun pada keseluruhan otak.Dan keadaan ini bias terjadi, masih belum diketahui penyebabnya

Gejala klinis : a. Mikrosefalus

b. Retardasi psikomotor

c. Kejang

d. Tidak ada respon visual atau tidak responsif terhadap rangsang lingkungan

e. Biasanya meninggal sebelum usia 2 tahun

Pemeriksaan : Scan tomografi computer otak : Tampak fisura Sylvian melebar , operculum

tidak ada, rongga sub arakhnoid melebar, ventrikel melebar dan permukaan korteks merata.

Angiografi : Titik Sylvian menghilang, arteri serebri media lurus ke atas dan segitiga Sylvian sulit ditentukan

Penanganan : Karena lissensefali sering tampil dengan mikrosefali, tindakan bedah tak dapat dilakukan. Bila terjadi hidrosefalus, bisa dipikirkan operasi pintas.

Gambar Lissensefali